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종준 양
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1 증례 부인종양제 18 권제 3 호 2007 Vol. 18, No. 3, September, 2007 난소의원발성평활근종 1 예 연세대학교원주의과대학산부인과학교실 1, 병리학교실 2 김형원 1 ㆍ한혁동 1 ㆍ권민수 1 ㆍ박은영 1 ㆍ박광화 2 ㆍ정요셉 2 난소의평활근종은양성난소종양의 1% 정도를차지하는드문종양이다. 대개증상이없으며복강내수술중우연히발견되는경우가많다. 현미경학적으로주로작은크기의핵을가진균일한모양의평활근세포가다발을이루거나회오리모양으로자라는소견을보이는데, 섬유종 / 난포막종혹은 extragastrointestinal stromal tumor 등난소에생길수있는다른평활근기원의종양들과의감별이필요하다. Desmin 이나 smooth muscle actin (SMA), α-inhibin, c-kit 등에대한면역조직화학염색을이용하여이러한종양을감별하는데도움을얻을수있다. 최근저자들은본원에서경험한 43 세여자환자의원발성난소평활근종 1 예를문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 난소, 평활근종 서 론 난소에발생하는평활근종은난소의간엽성 (mesenchymal) 종양중약 1% 를차지하며 1862년 Sangalli에의해처음보고된이후전세계적으로약 60예정도만보고된매우드문질환이다. 1 이들은대부분무증상인경우가많으며다른질환에의한복강내수술과정중우연히발견되는경우가많다. 저자들은하복부통증을주소로내원한 43세여자환자에서자궁근종및좌측난소종괴진단하에개복술을시행하여전자궁절제술및양측난소난관절제술을시행후조직검사상좌측난소평활근종이진단된예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 환 증 자 : 김, 43 세 가족력 : 특이사항없음. 례 논문접수일 :2007 년 6 월 30 일채택일 :2007 년 8 월 16 일교신저자 : 한혁동, 강원도원주시일산동 162 연세대학교원주의과대학원주기독교병원산부인과학교실전화 :033) 전송 :033) dong1234@yonsei.ac.kr 산과력 : 의환자로, 23, 24세에제왕절개분만하였으며 5회임신중절을시행하였음. 월경력 : 초경은 12세이었으며, 28일주기로규칙적이며기간은 5일, 양은보통이었으며월경통은없음. 과거력 : 특이사항없음. 현병력 : 3-4개월전부터하복부와허리의통증을주소로개인병원에서자궁근종및좌측난소종괴진단후수술을위해본원산부인과로내원함. 진찰소견 : 신체검사에서이상소견은관찰되지않았고, 내진결과자궁은전굴상태로정상크기보다약간크며단단하였다. 좌측난소는탁구공크기로만져졌으며우측난소난관에는특이소견없었다. 검사소견 : 혈액검사결과백혈구수 4,880/μl, 혈색소 12.2 g/dl, 혈소판수 321,000/μl이었으며, 간및신장기능검사는정상이었다. 종양표지자수치는 CEA는 < 2 ng/ml, CA 125는 8.3 U/mL로정상이었으며, 자궁경부세포검사는염증을동반한반응성세포변화 (Reactive cellular changes associated with inflammation) 이었다. 질식초음파결과자궁에 4-5개정도의근육층내 (intramu type) 근종이관찰되었으며좌측난소는약 cm 크기의고형의종괴양상으로관찰되었다 (Fig. 1). 240

난소의 원발성 평활근종 1예 컴퓨터 단층 촬영(CT)에서는 여러 개의 자궁 근종 소 었고 육안적 이상소견은 관찰되지 않았다. 자궁전벽 근 견이 보였고 좌측 난소에는 약 6 4 cm 크기의 low 층에 직경 2 cm, 후벽에 직경 1-2 cm 크기의 여러 개의 density lesion을 포함한 고형성 종괴 소견으로 보였으며, 근종이 발견되었다.

수술 소견상 자궁체부 소는 표면이 비교적 매끈하였고, 크기는 종괴를 포함하 는 약간 커져있는 정도이었으며 자궁에 2 cm 미만의 작 여 7.5 5 4 cm이었으며, 종괴는 회백색의 다발 결절성 은 근육층 내 근종이 자궁체부의 전벽 및 후벽에서 여러 섬유성 종괴로 비교적 경계가 분명하였고 얇은 피막으 개 관찰되었다.

3). cm, 무게는 150 gm이었다. 표면은 부드럽고 매끈하였으 현미경 소견상, 전반적으로 낮은 세포밀도를 가진 종괴 며, 자궁경부에 특별한 이상소견은 관찰되지 않았다.

2 난소의 원발성 평활근종 1예 컴퓨터 단층 촬영(CT)에서는 여러 개의 자궁 근종 소 었고 육안적 이상소견은 관찰되지 않았다. 자궁전벽 근 견이 보였고 좌측 난소에는 약 6 4 cm 크기의 low 층에 직경 2 cm, 후벽에 직경 1-2 cm 크기의 여러 개의 density lesion을 포함한 고형성 종괴 소견으로 보였으며, 근종이 발견되었다. 우측 난소의 크기는 cm이며, CT 상 추정 진단은 섬유종(fibroma) 이었다(Fig. 2) cm의 짙은 갈색의 출혈성 낭종이 관찰되었 수술소견 : 2006년 12월 4일 전자궁 절제술 및 양측 고, 조직검사상 출혈성 난소 낭종으로 밝혀졌다. 좌측 난 난소 난관 절제술을 시행하였다. 수술 소견상 자궁체부 소는 표면이 비교적 매끈하였고, 크기는 종괴를 포함하 는 약간 커져있는 정도이었으며 자궁에 2 cm 미만의 작 여 cm이었으며, 종괴는 회백색의 다발 결절성 은 근육층 내 근종이 자궁체부의 전벽 및 후벽에서 여러 섬유성 종괴로 비교적 경계가 분명하였고 얇은 피막으 개 관찰되었다. 좌측 난소는 약 7 5 cm 정도로 커져 보 로 둘러싸여 있었다. 단면은 단단하였고, 섬유성 다발이 였으며 단단하게 만져졌고 우측 난소에 특이 소견은 없 소용돌이 모양으로 자라는 양식을 관찰할 수 있었으며 어 보였다. 한쪽 부분으로 난소의 실질이 일부 유지되는 소견을 관 육안 소견 및 병리학적 소견 : 자궁의 크기는 찰할 수 있었다(Fig. 3). cm, 무게는 150 gm이었다. 표면은 부드럽고 매끈하였으 현미경 소견상, 전반적으로 낮은 세포밀도를 가진 종괴 며, 자궁경부에 특별한 이상소견은 관찰되지 않았다. 자 로, 작은 난원형 또는 방추형의 핵과 호산성의 풍부한 궁의 전벽을 따라 열었을 때, 자궁내막은 길이가 5 cm이 세포질은 가지며 세포 사이 경계가 잘 구분되지 않는 평 활근 세포로 이루어져 있었고, 미만성의 간질 섬유화가 동반되어 있으면서 일부에서는 유리막성, 점액성 변성 Fig. 2. Computer tomography shows the 6 4 cm sized left ovarian multi-nodular solid mass with low density lesion. Fig. 1. Transvaginal ultrasonography shows the cm sized left ovarian solid mass. Fig. 3. Left ovarian mass ( cm) with attached fallopian tube (arrow) (A). It is a multinodular solid bulging mass with smooth and glistening external surface. The ovarian capsule is intact. The cut surface shows a gray white fibrotic solid mass with whirled pattern of smooth muscle bundle and attached remaining ovarian normal parenchyma (arrow) (B). 241

부인종양 제18권 3호 김형원 외 Fig. 4. Microscopic findings; (A) On low power field, a well-demarcated spindle cell tumor is identified (left).

(B) The tumor cells are uniformly small spindle cells with "cigar-shaped" nuclei and eosinophilic cytoplasms, which are showing whirled and storiform growth

종양세포들은 주로 다발을 이루면 증상을 보여 호르몬 대체요법을 위해 유방조영술 서 회오리 또는 소용돌이 모양으로 자라는 성장양식을 (mammography) 실시하여 특이 소견 관찰되지 않아 보이고 있었다.

등 난소에서 생길 수 있는 다른 평활근 기원의 종양을 감별하기 위하여 smooth muscle actin (SMA), desmin, 고 찰 inhibin 및 c-kit에 대한 면역조직화학염색을 시행하였고, 종양세포는 smooth muscle actin과 desmin에 대한 염색에 양성,

3 부인종양 제18권 3호 김형원 외 Fig. 4. Microscopic findings; (A) On low power field, a well-demarcated spindle cell tumor is identified (left). There are a few corpus albicans with normal-appearing ovarian stroma and vessels (right). (B) The tumor cells are uniformly small spindle cells with "cigar-shaped" nuclei and eosinophilic cytoplasms, which are showing whirled and storiform growth pattern. The immunohistochemical stains reveal strong cytoplasmic staining for smooth muscle actin (C) and desmin (D). 이 동반되어 있었다. 종양세포들은 주로 다발을 이루면 증상을 보여 호르몬 대체요법을 위해 유방조영술 서 회오리 또는 소용돌이 모양으로 자라는 성장양식을 (mammography) 실시하여 특이 소견 관찰되지 않아 보이고 있었다. Climen 처방하였으며 특별한 문제 없이 7일 만에 퇴원 섬유종/난포막종, extra-gastrointestinal stromal tumor 하였다. 등 난소에서 생길 수 있는 다른 평활근 기원의 종양을 감별하기 위하여 smooth muscle actin (SMA), desmin, 고 찰 inhibin 및 c-kit에 대한 면역조직화학염색을 시행하였고, 종양세포는 smooth muscle actin과 desmin에 대한 염색에 양성, inhibin과 c-kit에 대한 염색에 음성을 나타내었다. 난소의 평활근종은 매우 드문 질환으로 보통 직경은 3-4 cm 이하로 작고 무증상이며 우연히 발견되는 경우가 Hematoxilin & eosin 염색 소견과 면역조직화학염색 소 많다. 염전(torsion) 또는 괴사에 의한 급성 통증을 나타 견을 종합하여 난소에 생긴 원발성 평활근종으로 진단 내는 경우는 드물다고 알려졌으나2 본 증례의 경우 염전 하였다(Fig. 4). 이나 괴사의 소견 없이도 급성 복부 통증의 소견을 보였 수술 후 경과 : 양측 난소 및 난관절제 후 5일부터 갑 다. 극히 드물게 복수(ascites), 다발성근염(polymyositis), 자기 가슴이 두근거리고 얼굴이 화끈 거리는 안면홍조 수흉증(hydrothorax) 또는 수신증(hydronephrosis)을 보이 242

4 난소의원발성평활근종 1 예 는경우도보고되었으며 testosterone 증가에따른남성화의발생이보고되기도하였다. 3 주로가임기여성에많이발생하나폐경기이후의환자도약 1/6을차지한다고알려져있으며드물게는임산부에게서발생한경우도있었다. 4 초음파상육경성근종 (pedunculate myoma) 과비슷한에코성의고형성의복강내종괴로관찰된다. 5 고형성종괴로관찰되므로다른악성종양과의감별이중요한데이때 MRI (magnetic resonance imaging) 의 T2 weighted image를이용해불규칙한 high-signal intensity를포함한종괴를확인하면감별에유용하다. 6 조직학적소견으로는자궁의평활근종과기본적으로일치하며, 유사분열과핵의이형성은거의관찰되지않는다. 그외이차적변성으로인한출혈, 석회화의소견이있을수있으며종양주위의난소기질에많은혈관이관찰된다. 7 난소근종의발생과정은정확하게밝혀진바는없으나다음과같은몇가지가설이있다. 난소인대내의평활근섬유에서유래한다는가설과, 8 난소문 (hilus) 의혈관근육층혹는난소피질 (cortex) 의근육층에서발생한다는가설, 2 미분화된난소의기질 (stroma) 내의생식세포 (germ cell) 들이평활근으로분화된다는가설등이있다. 9 또한난소기질의평활근에서유래한다는가설도있으며 Lastarria등은정상난소의기질에서면역조직학적방법으로 desmin 양성을증명하여이가설의가능성을주장하기도하였다. 10 이밖에도 Scully는자궁내막종이주위의난소기질을평활근으로화생 (metaplasia) 을유발 (trigger) 할수있다고하였다. 11 그러나이가설은자궁근종내에자궁내막종이발견된보고가없었고자궁근종의대부분은자궁내막증과관련이적기때문에이가설의가능성은떨어져보인다. 12 원발성난소근종은병변의평활근성분의확인이반드시필요하며이차적으로난소표면에나타나는전이성복막성평활근종증 (leiomyomatosis peritonealis disseminata) 과광인대에서발생하는근종, 또는자궁에서발생하는육경성근종 (pedunculated myoma) 과는반드시구별되어야한다. 13 조직학적으로난소의평활근종은이보다더흔한섬유종 / 난포막종 (fibroma/thecoma) 등의난소간질종양과의감별이어려울수있는데, 섬유종의경우는다발성의성 장양식이적고, 배경에더많은아교질성분이있으면서세포의핵이좀더파동형이며끝이뾰족한특징을보인다. 그에비하여평활근종은다량의호산성의세포질을가진세포로이루어져있는데, 난원형또는궐련모양의핵이특징적이다. 그러나 hematoxilin & eosin 염색소견만으로감별이쉽지않은경우가많은데이때에는면역조직화학염색의도움을얻을수있다. 섬유종과의감별에서가장도움이될수있는것은 desmin으로근종에서는미만성의양성소견을보이지만, 섬유종에서는음성이거나드물게국소적으로양성을보인다. SMA의경우평활근종에서발현되므로감별에유용하다는보고도있었으나 14 근종과섬유성종양모두에서양성을보일수있기때문에감별진단에는유용하지못할것으로보인다. 그외에도 α-inhibin을이용할수있는데, 이표지자는난소간질종양에서만발현되므로음성이라면난소간질종양을배제할수있다. 15 본예는현미경적소견만을본다면섬유종의가능성도배제하기어려우나면역조직화학염색결과를통하여두가지를감별할수있었던증례이다. 또한평활근육종 (leiomyosarcoma) 과도구별되어야하는데이때는자궁근층의평활근육종처럼세포핵의이형성과다형성 (active nuclear pleomorphism) 이심하고유사분열과괴사가동반되며침윤성성장을하는것으로쉽게구분할수있다. 12 치료는자궁근종이있을때와마찬가지로수술로제거하는것이원칙이다. 최근저자들은본원에내원한 43세여자환자에게서자궁근종및좌측난소종괴의증진단하에전자궁절제술및양측난소난관절제술을시행한후조직학적검사로확진한난소의원발성평활근종 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 참고문헌 1. Doss BJ, Wanek SM, Jacques SM, Qureshi F, Ramirez NC, Lawrence WD. Ovarian leiomyomas. Clinicopathologic features in fifteen cases. Int J Gynecol Pathol 1999; 18: Fallahzadeh H, Dockerty MB, Lee RA. Leiomyoma of the ovary: Report of the five case and review of literature. Am J Obstet Gynecol 1972; 113: Stanhope CR, Van Winter JT. Giant ovarian leiomyoma 243

5 부인종양제 18 권 3 호 김형원외 associated with ascites and polymyositis. Obstet Gynecol 1992; 80: Kohno A, Yoshikawa W, Yunoki M, Yanagida T, Fukunaga S. MR finding in degenerated ovarian leiomyoma. Br J Radiol 1999; 72: San Marco L, Londero F, Stefanutti V, Costa L, Rocco M. Ovarian leiomyoma: Case report. Clin Exp Obstet Gyn 1991; 18: Kobayashi Y, Murakami R, Sugizaki K, Yamamoto K, Sasaki S, Tajima N, et al. Primary leiomyoma of the ovary: A case report. Eur Radiol 1998; 8: Park CW, Jung CW, Lee SM, Kang YM, Han JH, Cho TI, et al. Two cases of ovarian leiomyoma. Korean J Obstet Gynecol 2000; 43: Choudhuri PK, Mukherj AK. Leiomyoma of the ovary. Am J Obstet Gynecol 1972; 113: Vierhout ME, Pijpers L, Tham MN, Dhadha-Ajwanis S. Leiomyoma of the ovary. Acta Obstet Gynecol Scand 1990; 69: Lastarria D, Sachdev RK, Babury RA, Yu HM, Nuovo GJ. Immunohistochemical analysis for desmin in normal and neoplastic ovarian stromal tissue. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: Scully RE. Smooth muscle differentiation in genital tract disorders. Arch Pathol Lab Med 1981; 105: Shin HJ, Yu HJ, Park CH, Kim TE, Jung JK, Ro DY, et al. A case of leiomyoma of the ovary. Korean J Obstet Gynel 2005; 48: Seinera P, Raspollini M, Privitera S, Farina C, Crana F. Bilateral ovarian leiomyoma. Acta Obstet Gynecol Scand 1997; 76: Czernobilsky B, Shezen E, Lifschitz-Mercer B, Fogel M, Luzon A, Jacob N, et al. Alpha smooth muscle actin (alpha-sm actin) in normal human ovaries, in ovarian stromal hyperplasia and in ovarian neoplasm. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol 1989; 57: Lim SC, Jeon HJ. Bilateral primary ovarian leiomyoma in a young women: case report and literature review. Gyncol Oncol 2004; 95: A case of primary ovarian leiomyoma Hyeong Won Kim 1, Hyuck Dong Han 1, Min Soo Kwon 1, Eun Young Park 1, Kwang Hwa Park 2, Yo Sep Chong 2 Departments of Obstetrics and Gynecology 1 and Pathology 2, Yonsei University Wonju College of Medicine, Wonju, Korea Ovarian leiomyoma is a rare type of tumor that only takes about 1% of benign ovarian tumor. It mostly does not induce any symptoms and is often found by chance during a surgical operation in abdominal cavity. It is microscopically observed that smooth muscle cells with an identical shape and a small nucleus grow in a bundle or in a storiform configuration, and they need to be distinguished from other tumors of the smooth-muscle origin that can occur in ovary such as fibroma/thecoma and extragastrointestinal stromal tumor. Using immunohistochemistry staining on desmin, smooth muscle actin (SMA), α-inhibin, c-kit, etc can help with distinguishing these tumors. Recently, the authors experienced in this hospital a primary ovarian leiomyoma of a 43-year-old female patient and hereby report the case with a review of literatures. Key Words : Ovary, Leiomyoma 244

김범수

김범수 Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare tumers of the alimentary tract, and these tumors arise from primitive mesenchymal cells. Duodenal GISTs comprise 4-5% of all GISTs. In this article, we