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1 Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 9 September 2010 난소의양성기형종에서유래된원발성악성흑색종 1 예 울산대학교의과대학서울아산병원산부인과 1, 영상의학과 2 문제원 1 김지영 1 신유정 1 이미영 1 최혁재 2 박정열 1 남주현 1 Primary malignant melanoma arising from ovarian mature cystic teratoma: A case report and literature review Jei-Won Moon, M.D. 1, Ji Young Kim, M.D. 1, You Jung Shin, M.D. 1, Mi Young Lee, M.D. 1, Hyuck Jae Choi, M.D., Ph.D. 2, Jeong-Yeol Park, M.D., Ph.D. 1, Joo-Hyun Nam, M.D., Ph.D. 1 Departments of 1 Obstetrics and Gynecology, 2 Radiology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea Primary malignant melanoma arising from the ovarian mature cystic teratoma is extremely rare, with only 31 cases have been described in the literature. It is one of the rarest forms of malignant transformation of ovarian mature cystic teratoma and usually develops unilaterally after menopause. Recently, we experienced a case of primary malignant melanoma arising from ovarian mature cystic teratoma in 71-year-old woman. The diagnosis was confirmed by positive immunohistochemical results of S-100 protein and HMB 45. Here we report the rare case with review of literature. Key Words: Primary malignant melanoma, Ovarian mature cystic teratoma, Malignant transformation, Malignant melanoma 난소에서기인하는원발성악성흑색종은매우드문질환이다 년에서 2001 년까지세계적으로약 31개의증례보고가있었으며이중 20개정도의증례만이편찬되어출판되었다. 2-4 국내에서는전이성난소흑색종, 5 낭성기형종에서발생한원발성악성흑색종, 6 복강내전이된난소의악성흑색종 7 증례들이보고된바있다. 하지만원발성악성흑색종은내과증례보고에의한보고였고산부인과에서경험한원발성난소흑색종의보고는없었다. 이에전이가없는난소의양성기형종에서기인한원발성악성흑색종 1예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 접수일 : 채택일 : 교신저자 : 박정열 obgyjypark@amc.seoul.kr 증례환자 : 박O운, 71세주소 : 골반종괴출산력 : 월경력 : 57세에폐경과거력 : 골다공증이외특이질환없었다. 수술력 : 2000년척추성형술 2회가족력 : 큰언니암 ( 진단명불분명한암병력 ), 막내여동생골다공증진단이외에특이사항은없었다. 현병력 : 상기 71세여자환자는 2009 년 10월요실금증상으로 OOO 산부인과방문하여진료받았으나진료당시난소의혹과 CA-125 상승소견보여큰병원권유받고본원산부인과외래를방문하였다. 진찰소견 : 환자의의식상태및영양상태는양호하였으며, 활력징후도정상범위였다. 척추후만증이이전부터있

수술전에시행한흉부방사선검사, 심전도검사, 심장초음파검사, 심장탈륨단일광자단층촬영 (thallium single photon emission computed tomography) 에서는모두정상소견을보였으며폐기능검사에서는경증제한성환기장애가진단되었다. 종양표지자검사는 2009 년 10월 9일 OOO 산부인과에서시행한 CA-125: 70.

2 문제원외 6 인. 난소의원발성악성흑색종 었으며내진상자궁은종양으로인해촉진하기어려웠고자궁경부는정상이었다. 하복부에서동통을동반하지않은잘움직이는 15 cm 정도의낭성종괴가촉지되었다. 검사소견 : 말초혈액검사상혈색소 13.0 g/dl, 적혈구용적 39.3%, 백혈구수 4,500/mm 3, 혈소판수 307,00/mm 3 이었고, 혈액응고검사간기능검사, 신장기능검사, 전해질검사, 혈장지질검사및생화학검사, 요검사는모두정상소견이었다. 수술전에시행한흉부방사선검사, 심전도검사, 심장초음파검사, 심장탈륨단일광자단층촬영 (thallium single photon emission computed tomography) 에서는모두정상소견을보였으며폐기능검사에서는경증제한성환기장애가진단되었다. 종양표지자검사는 2009 년 10월 9일 OOO 산부인과에서시행한 CA-125: U/mL, CA-19-9: U/mL 모두증가되어있었다. 영상검사소견 : 본원외래내원시측정한질식및복식초음파상에서복강내로 cm 크기의낭성종괴가관찰되었으며종괴안에는중격형성과더불어단단한부위가관찰되었으나혈류증가의소견은없었다. 자궁은정상크기였으며복강내종괴는난소에서기원한것으로의심되었다 (Fig. 1) 년 10월 15일실시한복부와골반의컴퓨터단층촬영에서복강내에장경약 19 cm의지방액체 (fat fluid level) 를보이며내부에석회화를갖는큰낭성종괴가있었고이는우측난소에서기원한것으로보였다. 종괴의오른 쪽부위로 6.8 cm로측정되는고형부분이보이며이종괴주변으로경계가잘지워지지않았으며, 기형종의악성화가능성이있어보였다 (Fig. 2). 수술소견 : 2009 년 10월 21일시험적개복술을시행하였다. 전신마취후치골상부에서배꼽을지나하복부정중선절개로개복하였다. 우측난소로부터유래된종괴를확인후우측난소난관절제를시행하여동결절편검사를시행하였다. 검사상양성기형종에서유래된악성흑색종을확인후복강내세척액세포학적검사시행후전자궁절제술, 좌측난소난관절제술, 대망절제술, 충수돌기절제술및골반및대동맥옆림프절절제술을시행하였다. 복강내전이소견은없었으며대동맥옆림프절에전이가의심되는림프절이있어동결절편검사를시행하였으나전이된종양이없는것으로확인되었다. 병리학적소견 -육안적소견 : 우측난소는난형모양의 cm의낭성종괴였다. 절단면에서종양은진한회색의부드럽고단단한고형으로이루어져있었다. 많은머리카락이내부에있었고종괴외피의손상 (intact capsule) 은없었으며육안적으로좌측난소는침범하지않았다 (Fig. 2A). -현미경적소견 : 저배율현미경소견상멜라닌색소를함유하는흑색종세포들이기형종주변에서머리카락과함께관찰되었다 (Fig. 2B). 고배율현미경소견에서는종괴의단단한부위에서갈색의방추형멜라닌색소를함유하는 A B Fig. 1. Seventy one year old female with primary malignant melanoma arising from ovarian mature cystic teratoma. (A) Contrast-enhanced computed tomography (CT) image shows septated cystic mass with calcification (arrow head) and fat (asterisk), suggesting teratoma. (B) Note solid portion on anterior wall of the mass (arrow)

대한산부회지제 53 권제 9 호, 2010 A B C D E Fig. 2. (A) Gross appearance of cystic tumor of left ovary.

(B) There are melanin pigment containing melanoma tumor cells in the background of

40). (C) The solid tumor reveals spindle shape of brown melanin pigment containing

(D) The tumor cells reveal diffuse strong positivity for HMB 45.

멜라닌세포들이핵소체와함께관찰되었다 (Fig. 2C). 면역조직화학염색상종양세포들은 HMB 45, S-100 단백질에대해양성반응을보였다 (Fig.

3 대한산부회지제 53 권제 9 호, 2010 A B C D E Fig. 2. (A) Gross appearance of cystic tumor of left ovary. Cystic tumor contains solid tumor with sebaceous material and hairs. (B) There are melanin pigment containing melanoma tumor cells in the background of mature cystic teratoma (multiple hair shafts in the cyst wall, arrows, H&E stain, 40). (C) The solid tumor reveals spindle shape of brown melanin pigment containing melanoma cells (arrow) with several prominent nucleoli (H&E, 200). (D) The tumor cells reveal diffuse strong positivity for HMB 45. (E) The tumor cells reveal focal immunopositivity for S-100 protein. 멜라닌세포들이핵소체와함께관찰되었다 (Fig. 2C). 면역조직화학염색상종양세포들은 HMB 45, S-100 단백질에대해양성반응을보였다 (Fig. 2D, 2E). 그외에자궁과좌측난소, 난관, 대망과충수돌기및기 타골반내림프절등에서종양이발견되지않았다. 수술시시행한복강세척액세포학적검사 (peritoneal washing cytology) 에서도종양세포는발견되지않았다. 경과 : 수술후조직검사상림프절전이없는기형종에

4 문제원외 6 인. 난소의원발성악성흑색종 서유래된원발성악성흑색종으로 International Federation of Obstetrics and Gynecology (FIGO) stage Ia로진단되었다. 수술 6일후특별한문제없이퇴원하였고이후항암화학요법고려하였으나 2009 년 11월 8일 ( 수술후 18 일 ) 넘어져서왼쪽대퇴골절로본원응급실내원하였다. 11 월 11경대퇴골절로본원정형외과에서수술후경과관찰중이다. 고찰여성생식기악성흑색종은매우드물다. 여성생식기악성흑색종의호발부위는외음부이며그외는질, 요도, 자궁경부및자궁내막, 난소등이다. 8 또한난소의양성기형종의악성화는매우드물다고알려져있다 (0.2~0.8%). 난소에서발생하는악성흑색종은대부분타부위에서전이되어발생하는것으로원발성과전이성난소흑색종을구별해야한다. Cronje 와 Woodruff 는난소에서발생한원발성악성흑색종을진단하는데있어서일차적인난소이외에병변은없고, 일측성난소의종양이기형종의요소를포함하고있으며, 멜라닌세포의접합부활성도가있으면서환자의연령과증상을통해진단할수있다고하였다. 하지만 Marcial-Rojas와 Ramirez 9 는기형종내이미존재하는색소성상피구조가원발성난소흑색종의진단에필수적이라고하였으며접합부활성도는반드시필수적인요소는아니라고하였다. 난소는멜라닌생성세포가없으므로, 난소의낭성기형종의멜라닌생성세포에서난소의악성흑색종이기원하는것으로생각된다. 또한기형종의증거가없는난소흑색종의경우에는확인가능한원발병소가없다고하더라도전이성으로간주해야한다. 왜냐하면전이성난소흑색종의경우원발병소의치료후수년뒤에나타날수도있고, 원발종양부위는자연퇴행할수있기때문에임상적으로관찰하기힘든경우도있을수있기때문이다. 6 원발성흑색종의분류는임상적단계로이차적임상증거가없는원발성종양의 1단계, 임파조직으로전이된 2단계, 원격전이를가진 3단계로나누며, 임상조직학적아형으로악성흑자악색종 (lentigo maligna melanoma), 표재확장 성흑색종 (Superficial spreading melanoma), 말단흑자성흑색종 (Acral lentiginous melanoma) 그리고결절성흑색종 (Nodular melanoma) 등으로나눌수있다. 10 악성흑색종의경우 FIGO staging 이예후를정확히반영하지못하므로 Clark 등 11 은흑색종의조직침윤정도에따라 5단계로분류하여예후판정에이용하기도하였다. 그러나예후는현재까지임상연구에비추어볼때설혹한쪽난소에국한되어발생하였다하더라도그리좋은편은아니다. McNeilage 등 3 은이전 31사례의증례보고를분석한결과 13명 (43%) 의환자가 18개월내에사망하였음을밝혀냈다. 31명중 6명은추적관찰에실패하였고 31명중단 1명만이 5 년이상생존하였다. 12 치료의원칙은수술적으로는임신을원하는젊은여성에서는일측난소만침범했다면침범한난소만절제하며, 폐경후여성이나추가적인임신계획이없는여성에서는전자궁절제술, 양측자궁부속기절제술, 그물막절제술이요구되나상피성난소종양과는다르게예후는나쁜편이다. 4 Legha 등 13 은 dacarbaziner 과 cisplatine 등이항암치료로효과가있다고보고하고있으나현재까지좋은효과를보이고있는지명확하게알수없다. McNeilage 등 3 이그동안전이성흑색종으로보고된환자에서 30명의진단된환자중 6명정도만이 cisplatin 이포함된복합요법의항암치료를받았으며그중 4명의환자가 1년간재발하지않았음을확인하였으며, 2명의환자는각각 2개월, 8.5 개월안에사망하였다고보고하고있다. 13 인터페론과인터루킨-2 를이용한치료방법도최근에는효과가있다고보고되고있다. 특히인터페론을수술후에사용하여재발빈도가감소하였다고 Kirkwood 등 14 은보고하고있다. 현재까지많지않은치료경험으로인해아직까지명확한치료법으로알려진것은없다. 그러나적극적인수술적치료이후복합항암요법이나면역요법이필요하다고생각되어 cisplatin 이포함된복합항암화학요법을고려하였으나환자의골반골절로인해시행하지못하였다. 저자들은 71세여성환자에서발견된난소의양성기형종에서유래한원발성악성흑색종을경험하였고이에대해문헌고찰과함께보고하는바이다

5 대한산부회지제 53 권제 9 호, Vimla N, Kumar L, Thulkar S, Bal S, Dawar R. Primary malignant melanoma in ovarian cystic teratoma. Gynecol Oncol 2001; 82: Suneja A, Yadav P, Sharma A, Vaid NB, Singh B, Grover RK. Primary malignant melanoma in cystic teratoma of ovary. Indian J Cancer 2009; 46: McNeilage LJ, Morgan J, Constable J, Jobling TW. Metastatic malignant melanoma arising in a mature ovarian cystic teratoma: a case report and literature review. Int J Gynecol Cancer 2005; 15: Zarbo R, Scibilia G, Conoscenti G, Scollo P. Ovarian cystic teratoma with primary epithelial cell melanoma. Eur J Gynaecol Oncol 2005; 26: Kim YK, Yoon KW, Sohn WK, Yoon J, Ko JS, Jeon DJ, et al. A case of metastatic malignant melanoma of the ovary. korean J Obstet Gynecol 2002; 45: 참고문헌 6. Choi YS, Jung CW, Kim J, Park GW, Seo YL, Park SH, et al. A case of the primary ovarian malignant melanoma arising from a cystic teratoma. Korean J Med 2004; 66: Ki KD, Ha CW, Seo SG, Huh CY, Yang MH, Lee JH, et al. A case of ovarian malignant melanoma showing peritoneal dissemination with unknown primary origin. Korean J Obstet Gynecol 2006; 49: Ariel IM. Amelanotic melanomas: an analysis of 77 patients. Curr Surg 1981; 38: Marcial-Rojas RA, Ramirez De Arellano GA. Malignant melanoma arising in a dermoid cyst of the ovary; report of a case. Cancer 1956; 9: McKee PH. Pathology of the skin with clinical correlations. Philadelphia, PA: JB Lippincott; p Clark WH Jr, Elder DE, Guerry Dt, Epstein MN, Greene MH, Van Horn M. A study of tumor progression: the precursor lesions of superficial spreading and nodular melanoma. Hum Pathol 1984; 15: Carlson JA Jr, Wheeler JE. Primary ovarian melanoma arising in a dermoid stage IIIc: long-term disease-free survival with aggressive surgery and platinum therapy. Gynecol Oncol 1993; 48: Legha SS, Ring S, Eton O, Bedikian A, Plager C, Papadopoulos N. Development and results of biochemotherapy in metastatic melanoma: the University of Texas M.D. Anderson Cancer Center experience. Cancer J Sci Am 1997; 3(Suppl 1): S Kirkwood JM, Strawderman MH, Ernstoff MS, Smith TJ, Borden EC, Blum RH. Interferon alfa-2b adjuvant therapy of high-risk resected cutaneous melanoma: the Eastern Cooperative Oncology Group Trial EST J Clin Oncol 1996; 14: = 국문초록 = 난소의양성기형종에서유래된원발성악성흑색종은매우드문질환이다. 대략 31개의증례만이보고된바있고대개는폐경된여성에서일측성기형종의악성변환으로나타난다. 최근저자들은 71세환자에서양성기형종에서유래된원발성악성흑색종을경험하였는데, 악성흑색종의진단은 S-100 단백질과 HMB 45 양성반응으로확진되었다. 이에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 원발성악성흑색종, 난소의양성기형종, 악성변환, 악성흑색종

김범수

김범수 Analysis of Outcomes after Resection of Sarcomatous Hepatocellular Carcinoma Purpose: Sarcomatous hepatocellular carcinoma (HCC) is rare. Therefore, the clinicopathologic characteristics and prognosis