CASE REPORT Korean J Obstet Gynecol 2012;55(11): pissn eissn A CASE OF PRIMAR

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1 CASE REPORT Korean J Obstet Gynecol 2012;55(11): pissn eissn A CASE OF PRIMARY FALLOPIAN TUBE CARCINOMA DIAGNOSED RADIOLOGICALLY BEFORE OPERATION June Kuk Choi, MD 1, Jun Yong Choi, MD 1, Sun Yeon Kim, MD 1, Sun Young Kwon, MD 2, So Jin Shin, MD 1, Chi Heum Cho, MD 1, Soon Do Cha, MD 1, Sang Hoon Kwon, MD 1 Departments of 1 Obstetrics and Gynecology, 2 Pathology, Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea Primary fallopian tube carcinoma is one of the rarest gynecological malignancies, accounting for 0.18% to 1.6% of all malignant neoplasms of the female reproductive tract. Preoperative diagnosis was difficult due to nonspecific symptoms and signs. This case of primary tubal cancer was diagnosed preoperatively on the basis of ultrasonography, computed tomography and magnetic resonance imaging. We have experienced a case of primary fallopian tube carcinoma before operation and so report with brief review of the literature. Keywords: Primary fallopian tube cancer; Preoperative; Diagnosis 원발성난관암은발생빈도가낮은부인암으로, 모든원발성여성생식계암중 0.15%-1.8% 를차지한다. 난관암은수술전진단이매우어려운부인과종양중의하나로알려져있는데, 이는첫째로질병자체의발생빈도가낮으며, 둘째로임상증상이나증후가다른부인과질환에서흔히볼수있는비특이적양상을나타내며, 마지막으로여러진단적기법이난관암을인지하는데있어민감하지못하기때문이라고여겨진다. 저자들은질출혈과부속기종괴를주소로외래방문한폐경기여성에서영상학적검사를통해수술전진단된원발성난관암 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례 나반발통은없었다. 배변장애및구토는호소하지않았다. 골반내진소견상자궁은전굴, 위축되어있었고압통은없었으며양측자궁부속기부위에서촉지되는종괴나압통은없었다. 검사소견 : 내원당시시행한혈액검사상혈색소 14.5 g/dl, 적혈구용적 45.1%, 백혈구 13,200/mm 3 ( 분획호중구 93.9%), 혈소판 233,000/mm 3 이었고, cancer antigen (CA) 125는 U/mL, CA19-9 는 7.24 U/mL였다. 그외일반혈액검사, 소변검사, 흉부X-선및심전도검사는정상이었다. 질출혈을호소하여자궁내막조직검사를시행하여병리학적으로특이소견은없었다. 골반초음파검사 : 양측정상난소가확인되면서우측자궁부속기주위에 cm, 좌측자궁부속기주위에 cm 크기의소시지모양의낭성종괴가보였으며자궁내막에 2 cm 크기의종괴가보여난 환자 : 남 O O, 58세, 주부주소 : 8개월간의비정기적질출혈현병력 : 환자는최근 8개월간비정기적인질출혈이있었으나별다른치료를하지않았고, 이후출혈이심해져서개인병원방문후부속기종양이의심되어본원으로전원되었다. 과거력 : 고혈압으로 1년전부터개인내과병원에서치료중이었다. 수술력 : 없었다. 가족력 : 특이소견없었다. 산과력 : 이학적소견 : 병원방문당시환자의의식상태는명료하였으며체중은 52 kg, 신장은 161 cm, 혈압은 130/85 mm Hg, 맥박은 76회 / 분, 체온은 36.7 o C였다. 흉부청진소견은정상이었고, 복부촉진상압통이 Received: Revised: Accepted: Corresponding author: Sang Hoon Kwon, MD Department of Obstetrics and Gynecology, Keimyung University School of Medicine, 56 Dalseong-ro, Jung-gu, Daegu , Korea Tel: Fax: ksh1999@dsmc.or.kr This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Copyright Korean Society of Obstetrics and Gynecology 853

2 KJOG Vol. 55, No. 11, 2012 Fig. 1. Ultrasonographic finding of the primary fallopian tube cancer. It shows a bilocular cystic mass with intramural nodule, measuring mm. Fig. 3. Pelvic magnetic resonance imaging finding of the primary tubal cancer. Bilateral tubular shaped cystic masses with high S1 on T2W1 with an enhancing solid mural nodule in the Rt. cystic mass, measuring mm on right and mm on left. Fig. 2. Pelvic computed tomography finding of the primary tube cancer. Bilateral tubular shaped cystic masses with a nodular enhancing solid mass in the cystic mass of the right one (right, measuring mm; left, mm). 관암이나자궁내막암이의심되었다 (Fig. 1). 복부전산화단층촬영검사 : 자궁의좌측기저부에 2 cm 크기의점막하 근종이의심되는종괴가보였다. 양측부속기모두에낭성부분으로보 이는종괴가보였는데, 우측자궁부속기는 cm 크기의 낭성종괴가보였고, 좌측자궁부속기는 cm 크기의난관수 종이의심되어서, 난관암혹은내막암이의심되었다 (Fig. 2). 자기공명영상소견 : 우측자궁부속기는 cm 크기의낭성 종괴가확인되었다. 그외는복부전산화단층촬영의소견과동일하였다 (Fig. 3). 수술적소견 : 전신마취하에중간선절개로개복술을시행하였다. 자궁은정상크기였으며수개의점막하근종이있었다. 우측난관은전반적으로매끈한편이었으나부분적으로지저분하고불규칙한부위가보였고, 길이 8.5 cm, 직경 3.5 cm로부종과함께팽대되어우측난소와자궁체부에유착되어있으며, 촉진상팽대부 (ampullar portion) 에소시지처럼충실성종괴로만져지는부분이있었다. 우측난소는전반적으로별이상소견이없었고우측난관과유착되어있었다. 좌측난관은부종과함께팽대되어있었고몇개의방으로나뉘어진낭종이있었지만특별히만져지는부분은없었다. 좌측난소는육안상정상이었으며좌측난관과유착되어있었다. 그외복부및골반장기에는특이소견이없었으며더글라스와에 50 ml 가량의체액이고여있었다. 수술중양측난소와난관을동결절편조직검사를시행하여검사상우측난관암으로진단되어복강액세포검사, 복식전자궁절제술및양측난소난관절제술, 양측골반선택적림프절절제술및대망절제술, 충수돌기절제술을시행하였다. 병리조직학적소견 : 1) 육안소견 : 자궁은 cm으로자궁내근종및점막하근종이있었고무게는 53 gm이었다. 우측난관은 8.5 cm으로절단면상난관의체부내강에서발생한회백색의고형성종괴의크기는 cm으로내강으로튀어나온양상으로부분적으로난관근층내로침윤하고있었다. 양측난소는정상이었으며좌측난관은난관수종의모습이보였다 (Fig. 4). 854

3 June Kuk Choi, et al. A case of primary fallopian tube carcinoma diagnosed radiologically before operation A B Fig. 4. (A) The right fallopian tube is dilated due to hydrosalpinx the right ovary is grossly unremarkable. (B) Right fallopian tube reveal whitish fiable solid mass ( cm) in lumen. A B C D Fig. 5. (A) The lower power view of microscopic finding of solid tumor shows intraluminal growth of fallopian tube with partially infiltrate into the myometrium (H&E, 40). (B) The high power view of solid tumor reveals no papillary or glandular configuration with prominent nuclear pleomorphism and increased atypical mitoses (H&E, 200). (C) The immunohistochemical stain of WT-1 reveals strong nuclear expression ( 100). (D) The immunohistochemical stain of cancer antigen 125 demonstrates diffusely strong positivity of membranous pattern ( 100). 855

4 KJOG Vol. 55, No. 11, ) 현미경적소견 : 우측난관종괴의현미경소견은저배율소견에서인접한난관내강상피에서암종이발생하여근육층을일부침범하고있음을알수있었고 (Fig. 5A), 고배율소견에서미분화상피세포의핵은심한이형성및과염색성을보이며, 종양세포내빈번한비정형유사분열을관찰할수있었다 (Fig. 5B). 광학현미경검색에서유두상구조또는선구조등을확인할수없어서장액성암종의확인을위해면역조직화학염색을시행하였다. 그결과 WT-1에대한면역조직화학염색에서강한핵양성을보였고 (Fig. 5C), CA 125에대한면역조직화학염색에서미만성으로세포막을따라강양성을보였다 (Fig. 5D). 복강액세포검사뿐아니라난관이외에다른장기에는병리학적으로특이소견은없었다. 이를토대로, 본증례의경우난관에서발생한분화가나쁜장액성암종으로진단할수있었다. 수술후경과 : 수술후활력징후및상처부의특별한소견이나합병증없이회복되어서 7일째퇴원하였다. 이후항암화학요법을권유하였으나환자의거부로시행하지못하였다. 현재재발의증후없이외래에서추적검사중이다. 고찰 난관에서발견되는악성종양은대부분난소암이나자궁내막암의전이에의한것이며, 원발성난관암은모든부인과악성종양의 0.3%-1.0% 의빈도로보고되는대단히드문질환이다 [1]. 1988년에 Orthmann 에의해처음보고되었으며발병빈도는연평균백만명중 3.6명꼴로통계되고있다 [1]. 발생연령은 20-80세까지보고되고있으나대개 50-60세의폐경기여성에호발하는것으로알려져있다 [2]. 원발성난관암은개복수술이전에진단되는경우는매우드물며, 이는드문빈도와비특이적인증상때문인것으로보인다. 흔히호소하는난관암의임상증상및증후중가장흔한것은비정상질출혈과질분비물이며이외에도골반종괴, 동통등이있으며환자의 5%-20% 에서관찰된다 [2]. 그러나이러한증상은비특이적인증상으로진단에도움을준다고보기는힘들다. 이것은원발성난관암 232예의후향적조사에서총 6예만이수술전진단이가능했음을보여주는 Sedlis [3] 의보고에서도알수가있다. 난관암이수술전에진단된경우는 3%-5% 로진단이매우어려운부인과종양중의하나로여겨지기에증례를보고하는바이다. 현재난관암이의심되는경우에시행되는검사에는각종세포검사와 CA 125와같은종양표지물질의측정, 초음파검사를포함한여러영상기법등이있다 [3]. Takashina 등은난관암이의심되는환자에수술전시행하는각종세포학적검사에서 45.9% 의양성률을보고하면서주의깊은검체채취를통해진단적효용성을높일수있다고하였다. 그러나대부분의연구에서는 10%-20% 정도의낮은양성률을보고하였다 [4]. CA 125 는상피성난소종양을비롯하여체강상피에서기원하는종양에의해생성되는항원으로난관선암을가진환자의치료와추후관찰기간에조기종양의파급에대한매우민감한지표가된다는보고가있다 [5]. Kurjak 등 [6] 은수술전영상검사에서유두양증식 (papillary projection) 을동반한소시지모양의고형또는낭성자궁부속기종괴가관찰되면서도플러초음파검사상낮은혈관저항 (low impedence Doppler flow) 소견을들었고, Kawakami 등 [7] 은원발성난관암환자 10명의수술전전산화단층촬영과자기공명영상촬영을분석한결과원발성난관암과관련된유일한소견으로난관수종을보고하였다. Kahng 등 [8] 은수술후확진된원발성난관암환자 7명의임상소견과수술전전산화단층촬영및자기공명영상촬영을분석한결과난관수종이나자궁강내액체저류를동반한자궁부속기의고형또는복합성종괴가보이는경우가진단에도움이된다고기술하였다. 특히난관수종과자궁강내액체저류는종양의병태생리와밀접한관계가있다고보고하였는데, 이는난관의원발성악성종양은많은양의체액을분비하는경향을지니고있어종양에의해난관폐색이있는경우분비된체액의축적으로인해난관수종이생기고, 난관폐색이없는경우는자궁강내로체액이유입되어자궁강내액체저류를초래하거나복강내로배출되어복수를유발하는것으로알려져있다 [9]. 특히난관수종이있는경우에는영상소견상소시지모양의낭성종괴내부에난관벽에서자란종괴가쉽게확인되며난관수종의정도가심할수록이러한소견은더욱두드러져난관의원발성악성종양의진단에도움이된다 [6]. 난관의폐색여부는영상뿐만아니라임상적으로도다른양상을보이는원인이되는데난관의폐색으로인한난관수종은하복부또는골반강에서촉지되는종괴로나타날수있다. 대조적으로난관폐색이없는경우는자궁강내로유입된체액에의한과도한질분비물이주증상으로나타난다. 또한간혹폐색된난관이일시적으로개통된경우에는촉지되던종괴와하복부통증이소실되면서과도한질분비가나타나서 Roberts 와 Lifshitz [10] 은이를 hydrops tubae profluens 로명하고난관종양의특징적인임상소견으로기술하기도하였다. 본예에서는 CA 125수치는낮았지만, 환자가질출혈을동반하였고, 초음파소견상소세지모양의우측자궁부속기와낭성종괴내부에난관벽에서자란종괴가보였고전산단층화촬영상우측자궁부속기에소세지모양의낭성종괴가관찰된것이난관암진단에도움이되었다고여겨진다. 난관암은속발성이대부분이며원발성은매우드물어 Hu 등 [11] 은원발성난관암의진단을위한조건으로, 첫째, 육안적으로난관내에주종양이있고난관내막에서발생해야하고, 둘째, 조직학적으로점막상피를보이고유두상구조를나타내며, 셋째, 난관벽에종양이있으면난관의양성상피와악성상피사이에이행부위가존재하여야하며, 넷째, 난소과자궁내막이정상이거나종양이있으면난관의종양보다크기가작아야된다고정의하였다. 조직학적분류상대부분은장액성선암이나드물게육종, 혼합성중배엽성종양, 림프종, 암육종, 선편평세포암종등이보고되어있다 [12]. 본예는가장흔한장액선선암으로진단되었다. 호발부위는난관팽대부와난관체부이며대개편측성인경우가많으나 5%-26% 에서는양측으로존재한다고한다 [10]. 본증례에서는난관체부와팽대부에서발생된암종이었고편측성이었으며조직학적소견상분화도가낮은장액성선암종으로난관암중가장흔한세포형이었다. 원발성난관암의전이는상피성난소암과유사한방법으로이루어지 856

5 June Kuk Choi, et al. A case of primary fallopian tube carcinoma diagnosed radiologically before operation 는데원발성난관암에서림프절과원격전이가더흔한것으로보고되 며이는난관이자궁과난소에연결되는림프절연결이풍부하여골반 및동맥주위림프절로배액되기때문으로알려져있다 [13]. 또한난관 암이지속되는경우와재발은림프절에서가장흔하게발견된다는보 고가있으므로난관암의병기설정수술시낮은병기에서도림프절절 제를해야하는근거가된다 [10]. 본예에서도병기설정수술은림프 절절제까지모두시행하였다. 원발성난관암의치료에는외과적수술 요법과수술후항암화학요법등의상피성난소암의치료원칙이적용 된다. Benedet 등 [14] 은난소암분류방법과유사한수술적병기체계를 제시하였다. 즉, 수술은복강액세포검사, 양측부속기절제술, 전자궁절 제술, 대망절제술, 복막생검, 골반과동맥주위림프절절제술등을포함 한병기설정술을시행하고전이가있는경우가능한최대한의종양제 거를시행해야한다. 수술적절제에도불구하고상대적으로높은재발 의위험때문에보조적항암화학요법 (adjuvant chemotherapy) 을시도 하는데 cisplatin 을포함한항암화학요법이가장흔히사용되는것으로 알려져있고말기환자 53%-92% 에서객관적인반응을보인다고하였 다 [2]. 부인과양성질환의수술중예상하지못했던난관암이발견되 는빈도는전체원발성난관암의 6%-11% 로, 수술시자궁부속기의철 저한확인이이루어져야하며우연히발견된난관암의향후치료에있 어병기설정을위한시험개복술이반드시필요하며, 이후병기에따른 적절한추가적항암화학치료를시행해야한다 [15]. 본예에서는수술 전난관암이의심되어이에준하여수술적치료에임하였으며림프절 및타장기에전이소견이보이지않아병기 IA 로확인되었으나세포의 분화도가좋지않아보조적항암화학요법을시행하고자하였으나환자 의거부로시행되지못하였다. 저자들은질출혈과부속기종괴를주소 로외래방문한폐경기여성에서영상학적검사를통해수술전진단된 원발성난관암 1 예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. References 1. Rosenblatt KA, Weiss NS, Schwartz SM. Incidence of malignant fallopian tube tumors. Gynecol Oncol 1989;35: Dodson MG, Ford JH Jr, Averette HE. Clinical aspects of fallopian tube carcinoma. Obstet Gynecol 1970;36: Sedlis A. Primary carcinoma of the fallopian tube. Obstet Gynecol Surv 1961;16: Johnston GA Jr. Primary malignancy of the fallopian tube: a clinical review of 13 cases. J Surg Oncol 1983;24: Lootsma-Miklosova E, Aalders JG, Willemse PH, de Bruijn HW. Levels of CA 125 in patients with recurrent carcinoma of the fallopian tube: two case histories. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1987;24: Kurjak A, Kupesic S, Ilijas M, Sparac V, Kosuta D. Preoperative diagnosis of primary fallopian tube carcinoma. Gynecol Oncol 1998;68: Kawakami S, Togashi K, Kimura I, Nakano Y, Koshiyama M, Takakura K, et al. Primary malignant tumor of the fallopian tube: appearance at CT and MR imaging. Radiology 1993;186: Kahng YR, Kim JK, Cho KS. Primary malignant tumor of the fallopian tube: CT and MR features. J Korean Radiol Soc 2001;45: Subramanyam BR, Raghavendra BN, Whalen CA, Yee J. Ultrasonic features of fallopian tube carcinoma. J Ultrasound Med 1984;3: Roberts JA, Lifshitz S. Primary adenocarcinoma of the fallopian tube. Gynecol Oncol 1982;13: Hu CY, Taymor ML, Hertig AT. Primary carcinoma of the fallopian tube. Am J Obstet Gynecol 1950;59: Kim TS, Jang HS, Han DG, Kim SL, Choi YC. A case of primary adenosquamous carcinoma of the fallopian tube. Korean J Obstet Gynecol 1994;37: Oh YS, Yi SW, Huh CY, Kim SB. Two cases of primary carcinoma of the fallopian tube. Korean J Obstet Gynecol 1999;42: Benedet JL, Bender H, Jones H 3rd, Ngan HY, Pecorelli S. FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Int J Gynaecol Obstet 2000;70: Jung YJ, Chi KS, Kim JS, Kim KW, Kim DG, Yang HS, et al. 3 cases of primary tubal cancer incidentally diagnosed after benign gynecologic operation. Korean J Obstet Gynecol 2006;49:

6 KJOG Vol. 55, No. 11, 2012 수술전영상학적으로진단된원발성난관암 1 예 계명대학교의과대학 1 산부인과학교실, 2 병리학교실최준국 1, 최준용 1, 김선연 1, 권선영 2, 신소진 1, 조치흠 1, 차순도 1, 권상훈 1 원발성난관암은발생빈도가매우낮은부인암으로전형적인증상이없어수술전진단이매우어려운질환이다. 그원인으로비특이적 인양상을나타내며질병자체의빈도가낮으며여러진단적기법이난관암을인지하는데있어민감하지못하기때문이라고생각된다. 본 저자들은본원에서영상학적검사를통해수술전진단된원발성난관암 1 예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 원발성난관암, 수술전진단 858