태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 서론선천성심장기형은심각한태아기형중가장많으며, 출생하여생존한신생아 1000 명중에서 8명정도되나, 이는빈도를과소평가한것으로여겨진다 1,2). 태아에서검사시더욱많이발견되며, 태아기에많이사망한다. 관찰이용이한 18 주이상에서다운증후군의 71

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주니 학
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1 소아과 : 제 39 권제 10 호 ) 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 한양대학교의과대학소아과학교실, 산부인과학교실 * 김남수 염명걸 이항 정성노 * 유중배 * 이재억 * < 한글요약 > 목적 : 태아심초음파검사는출생후심장수술이힘들거나, 수술후경과가나쁜복잡심장기형을발견하여미리계획하려는목적과치료가능한심장병을발견하여태내에서치료하여건강한신생아로태어나게하려는 2가지의목적을가지고있다. 실제임상적적용을후향적으로분석하여앞으로의방향설정에도움이되고자한다. 방법 :1992 년 4월부터 1995 년 12 월까지본원산부인과에산전검사를받았던 138 명의산모에서태아심초음파검사가실시되었고,VHS video tape 에기록하였다. 또한 138 명의산모에서태어난영아를추적조사하였다. 산부인과외래기록, 입원기록, 소아과출생신체검사기록, 외래기록을검토하였다. 결과 : 1)138 명의산모에서태아심초음파검사가행하여졌다. 산모평균나이는 28.9±4.2 세이고 ( 최소 17 세최고 44 세 ), 검사시산모평균임신기간은 24.0±5.1 주 ( 최소 10 주최고 36 주 ) 이었다. 중한심장병의발견빈도는 9명으로 6.5% 의발견률을보였다. 2)138 명의산모에서태아심초음파검사를하게된가장중요한원인은산모와관련된요소가가장많아서 77 례이었으며, 태아와관련된요소는 32 례이었고, 유전적요소는 29 례이었다. 개별적인이유로는산모혈액검사상알파태아단백치이상 34 례, 선천성심장병의가족력이 례, 부정맥 18 례순이었다. 3) 구조적이상이있던 5명의태아는승모판저형성, 우심방심장종양, 방실중격결손, 팔로씨 4징, 심실중격결손이었다. 4) 심각한부정맥으로진단된 4예는완전방실블록 1례,2 도방실블록 1례, 일시적인심박동중지 1례, 심방조동 1례이었고경한부정맥이 7례가있었으며, 조기심방수축이 4례, 조기심실수축이 3례이었다. 5) 태아이상은있었으나, 심장병이없었던경우는수두증, 뇌동정맥루, 횡격막탈장, 우측신장형성부전, 천미부기형종, 태아복수,4p 증후군이각각 1례이었고, 심장병이있었던경우는우심방종양이있었던 1례가있었다. 우족외번과다지증과다운증후군 (Down syndrome)1 례는산전에인지되지않았다.2 례에서동반된기형없이자연유산이있었다. 결론 : 대부분의심장질환은산과선별검사와산과초음파검사에서심장질환이있을가능성을제시하여주었다. 태아의이상을알고동반된심장질환유무를확인하기위해태아심초음파검사를시행한경우가대부분이었다. 치료가가능한경우특히부정맥은산모에게약을투여함으로좋은치료결과를얻었다. 접수일자 :1996 년 8월 14 일승인일자 :1996 년 10 월 1일 *** 이논문은한양대학교교내연구비에의하여연구되었음. 1395

2 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 서론선천성심장기형은심각한태아기형중가장많으며, 출생하여생존한신생아 1000 명중에서 8명정도되나, 이는빈도를과소평가한것으로여겨진다 1,2). 태아에서검사시더욱많이발견되며, 태아기에많이사망한다. 관찰이용이한 18 주이상에서다운증후군의 71% 만이생존하며다른염색체이상에서는 47% 만이생존한다. 염색체이상이나다른기형을동반하면선천성심기형이있을가능성은많아진다. 역으로심장병이먼저발견될경우심한심장병일수록동반된기형이있을가능성이많다 1). 선천성심장병이있는경우동반된기형을 ¼에서볼수있고, 심한선천성심장병이있으면동반된기형을 ⅓에서볼수있다. 태아심초음파검사는출생후심장수술이용이하지않고, 수술후에도예후가나쁜선천성심장기형을태아기에진단하여치료대책을세우는것이목적이다. 치료가가능한것특히심방조동이나상심실성빈맥은산모에게투약하므로건강한신생아를출산하게한다 1). 초기에는적응증을명시하여선택적으로태아심초음파검사를시행하였으나, 최근에는산과초음파검사에서일반적으로 four chamberview 를적용한결과산과초음파검사이상이태아심초음파검사시행의중요한 동기가되고있다 1). 따라서저자들은최근산과초음파에서이상이발견되어소아심장과에의뢰되어온태아의심장질환의최근경험을보고하는바이다. 대상및방법저자들은한양대학의과대학부속병원에서 92 년 4 월부터 95 년 12 월까지산전진료를받던 138 명, 총검사수 164 건을후향적으로조사하였다. 산모 19 명에서는 2번검사되었고 3번검사된산모는 2명,4 번검사된산모는 1명이었다. 산모평균나이는 28.9±4.2 세이고 ( 최소 17 세최고 44 세 ), 검사시산모평균임신기간은 24.0±5.1 주 ( 최소 10 주최고 36 주 ) 이었다. 선천성심장병의병력이있는소아과환아의보호자가소수있었다. 검사시기는산부인과의사의의뢰에의해정하여졌고, 태아심초음파는 2Dimemsional,Mmode,DopplerEchocardiography 를시행하였으며, 5MHz 와 3.5MHz 를사용하였는데, 주로 5MHz 를사용하였다. 결과 1)138 명의산모에서태아심장초음파검사를하게된가장중요한원인은 Table1 과같다. 산모와관련 Table1.TheMostCommonCausestoPerform FetalEchocardiography Geneticfactor Familyhistoryofcongenitalheartdisease Historyofchromosomalabnormality Maternalfactor Increaseordecreaseofαfetoprotein Oldage(>40yearsold) Oligohydramnios Polyhydramnios Connectivetissuedisease Drugingestion Rubela Exposuretoradiation Stresstobearingfetuswithanomaly Fetalfactor Arrhythmia Fetalabnormality,fluidcolectioninthepleura,pericardium,peritoneum Cardiacanomalyontheobstetricultrasonography Intrauterinegrowthretardation

3 저자 : 김남수 염명걸 이항 정성노 유중배 이재억 된요소가가장많아 77 례였으며, 태아와관련된요소는 32 례였으며, 유전적요소는 29 례이었다. 개별적인이유로는산모혈청내알파태아단백치이상 34 례로가장많았으며, 선천성심장병의가족력이 례, 부정맥 18 례순이었다. 산모혈청내알파태아단백치이상은 34 례중증가된것이 18 례, 감소된것이 10 례, 언급되지않은것이 6례이었다. 선천성심장병의가족력이있는 례는먼저태어난아이에서심장병이있는경우가 22 례이었고, 산모가선천성심장병의병력이있는경우가 2례이었으며, 그외친척에서심장병이있는경우 2례이었다. 먼저태어난아이 22 례의심장병의진단을살펴보면, 심실중격결손증 9례, 총폐정맥이상환류 2례, 방실중격결손증 2례, 심실중격결손이없는폐동맥폐쇄 1례, 대혈관전이 1례, 이엽성대동맥판막증 1례이었으며, 자세한병명을모르는경우가 6례있었다. 먼저태어난아이가대혈관전이가있던 1례는태아심초음파검사상정상심장이었으나, 출생후진찰한결과심장병이없는다운증후군이었다. 산모가선천성심장병이있었던경우는심실중격결손증 1례, 이엽성대동맥판막증 1례이었다. 유전적요소중염색체이상가족력이있었던경우는산모의염색체가 45 XX,21,t21 인경우 1례와첫애가다운증후군인 1례와염색체이상이있는아이를출산한경험이있는 1례로모두 3례였다. 양수과소가 3례있어태아심초음파검사가의뢰되었는데, 심장병은없었고, 양수과다가있던 2례중 1 례에서심실중격결손이발견되었다. 산모가결체조직질환이있던 2례중에서 1례는출생후다지증이발견되었고,1 례는자연유산되었다. 그러나완전방실블록은관찰되지않았다. 적응증에속하지않으나, 산모가불안을느껴의뢰된경우가 15 례로많았고, 그중산모의후천성심장병때문에의뢰된경우 4례였고, 승모판질환 3례와대동맥판질환이 1례이었다.6 례는선천성심장병이없는기형아를출산한경험이있는예로연골무형성증 (achondroplasia), 낭성히그로마 (cystic hygroma), 기관식도루공 (tracheoesophagealfistula), 중추신경계기형, 명시않은기형이각각 2례있었다. 그외산모의불안은자신이현재가진헤르페스 (herpes) 에대한것 1례, 사산경험에대한것 1례, 심근증에대한것 1례. 막연한불안감 2례가있었다. 태아이상이의심되었던있는 11 례중 8례만이출산후이상이있었고, 그중 1례는태아복수가의심되었던환아이고심장종양이있었다.7 례의타기관이상은선천성수두증 1례, 선천성수두증을의심하였으나출산후뇌동정맥루로밝혀진 1례, 횡격막탈장 1례, 태아복수로유미성복수로확인된 1례, 우측신장무형성 1례, 천미부기형종,4p 증후군 1례이었다. 산과초음파에서구조적인선천성심장병을의심하여확인하기위해보낸경우는팔로씨 4징 1례로이었다. 2) 태아심초음파검사결과나타난이상은 16 례이었다. 구조적이상이있었던태아심초음파검사는 5례이었고, 중대한부정맥이있었던환아는 4례이었으며, 경미한부정맥으로진단된태아는 7례이었다. 산과진찰상태아부정맥이있어의뢰된 18 례의산모에서태아심초음파검사시부정맥이확인된경우는모두 11 례였다. 경미한부정맥 7례와심각한부정맥 3례가발견되었다. 부정맥으로의뢰된환아 1례는부검결과승모판형성부전이었다. 심박동중지가관찰된 1례는부정맥으로의뢰되지아니하였고, 선천성심장병의가족력이있어의뢰된경우였다. 진단결과로구조적이상이있었던 5례와중대한부정맥이있었던 4례, 전체적으로 9례즉 6.4% 의심각한심장질환을출산전에진단하였다. 경미한부정맥으로진단된태아는 7례이었다 (5.1%). 3) 구조적이상이있던 5례의태아는승모판저형성, 우심방심장종양, 방실중격결손, 팔로씨 4징, 심실중격결손이었다. 승모판저형성은부정맥이있어의뢰되었는데처음에단심실로생각하였으나, 인공유산후부검시승모판과좌심실이작아인지하기힘들었으나존재하였으며전형적인저형성좌심실증후군과는달리대동맥판막과대동맥이작은것은아니었다. 우심방심장종양이있던태아는태아복수를발견하고태아심초음파검사가의뢰되었는데좌신장의이상도같이있어 TUBEROUS SCLEROSIS 로출산전진단하였으며출생후현재까지추적진찰중이다. 현재 3세인이환아는출생후심방부정맥이있어항부정맥제재로치료하였고, 심장종양제거수술을권유하였으나수술을받지않았다. 심장종양은초음파상현재사라진상태이나, 현재부정맥은여전하고, 구출률이저하되어심기능이악화되어있으며, 신장종양은여전히크게만져지고있다. 방실중격결손태아는산모가 45 XX, 1397

4 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 Table2.StructuralAnomalyDetectedbyFetalEchocardiography Maternal age(yr) IUP (wk) Cause to perform echocardiography fetal Cardiacanomaly Congenitalanomaly Outcome Fetalascites Familyhistoryofchromosomalabnormality Cardiac anomaly on the obstetricultrasonography Polyhydramnios Mitralhypoplasia Rightatrialtumor AVSD TOF VSD Renaltumor Downsyndrome Congenital esophagealatresia Unknown Spontaneous abortion Table3.SevereArrhythmiaRevealedbyFetalEchocardiography Maternal age(yr) IUP (wk) Cause to perform echocardiography fetal Cardiacanomaly Congenital anomaly Outcome Familyhistoryofchromosomalabnormality CompleteAV block Transientcardiacarest 2 AV block Atrialfluter Deathafterdelivery Table4.MildArrhythmiaRevealedbyFetalEchocardiography Maternal age(yr) IUP (wk) Cause to perform echocardiography fetal Cardiacanomaly Congenitalanomaly Outcome APC VPC APC VPC APC VPC APC 21,t21 로염색체이상이있으며이미 2번유산병력이있으며, 이번양수검사상태아가 46 XX,t21 이고, 태아심초음파검사에서방실중격결손으로진단되어인공유산하였다. 팔로씨 4징은태아심장이상이있다고의뢰된경우였고이후추적되지는않았다. 심실중격결손은선천성식도폐쇄증태아인데, 산모양수과다가있으므로 1주전에양수천자한병력이있었고, 이후자연유산되었다 (Table2). 4) 심각한부정맥으로진단된 4례는완전방실블록 1례,2도방실블록 1례, 일시적인심박동중지 1례, 심방조동 1례이었다. 완전방실블록 1례는출생후 3일에 사망하였고,2 도방실블록태아는출생후조기심방수축과좌각블록의형태를보여주었고, 방실블록은여전하였다. 일시적인심박동중지가관찰된 1례는구조적이상이없어더관찰하고출산하기를권유하였으나이전의아이가방실중격결손으로사망하였으므로환아의보호자는더이상임신의지속을원하지않고인공유산하였다. 심방조동이있던환아는디곡신을사용하여심방조동이정상으로되고정상적인심박동으로출산하였다 (Table3). 5) 경한부정맥이 7례가있었으며, 조기심방수축이 4례, 조기심실수축이 3례이었다 (Table4). 1398

5 저자 : 김남수 염명걸 이항 정성노 유중배 이재억 Table5.Cases ofno Cardiac Anomaly Revealed by FetalEchocardiography Performed due to Suspected FetalAnomalyorFetalAscites Maternal age(yr) IUP (wk) Causetoperform fetalechocardiography Congenitalanomaly Outcome Hydrocephalus Hydrocephalus Diaphragmatichernia Agenesisofrightkidney Sacrococcygealteratoma 4psyndrome Fetalascites Fetalascites Hydrocephalus CerebralAV fistula Diaphragmatichernia Agenesisofrightkidney Teratoma 4psyndrome Chylousascites Rightatrialtumor Deathafteroperation Table6.CasesofFetalAnomalyintheAbsenceofCardiacAbnormality Maternal age(yr) IUP (wk) Causetoperform fetalechocardiography Congenitalanomaly Outcome SLE Increaseofαfetoprotein Familyhistoryofcongenitalheartdisease Polydactyly Rightgenuvalgus Downsyndrome Table7.CasesofNormalHeartwhichwasSpontaneouslyAbortionedAfterward Maternalage(yr) IUP(wk) Cause to perform fetal echocardiography Congenitalanomaly Outcome Increaseofαfetoprotein SLE?? 6) 태아이상이있어의뢰된 11 례의환아는출산후 8례가이상이있었다. 심장병은없었던경우가많았는데, 수두증, 뇌동정맥루, 횡격막탈장, 태아복수, 우측신장무형성, 천미부기형종,4p 증후군 1례씩있어모두 7례이었다. 심장병이있는 1례의태아는처움에는복수로의뢰되었다 (Table 5). 경미한 2례의선천성기형은출생후발견되었다또한먼저아이에서대혈관전위가있었던태아는다운증후군으로태어났으나산전에알지못하였다 (Table6). 7)2 례에서동반된기형없이자연유산이있었다 (Table 7). 동기간추적가능하였던결과는총유산수는 8명이었고이중자연유산은 3명이었으며인공유산은 5명이었다. 추적가능하였던총출생수는 105 명이었다.25 명의태아는추적되지않았다. 고찰태아심초음파검사는 1970 년이래독립된영역으로발전하고있으며,Mmode 로태아의심장측정및부정맥진단을하였고,2 dimensionalechocardiography 의개발로구조적이상을진단하였다 1,2).1980 년대이후 Doppler 가추가되고 colordoppler 가개발되는등, 진단기구의발전으로정확성이더욱증가되었다 1,2). 태아심초음파검사는태아심장의구조및기능을알수있음으로태아심근염및심부전도알수있으며, 부정맥의종류까지알수있다 13).Mmode 는태아의부정맥을발견하고이해하는데많은기여를하였으며, 부정맥진단에기본적인도구이고, 도플러초음파는 Mmode 보다민감하지못하나, 보조적인부정맥진단에사용된다 1). 또한도플러초음파의도입으로정상및비정상심혈관질환에대한생리 1399

6 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 적이해가가능하게되었으나 1), 태아심초음파검사의안정성에대한논란도있다. 태아심초음파검사의의의는출산전에복잡심기형을진단하여법의허락하는시기내에임신자체를중단시키거나, 출생즉시시행하여야할응급조치를미리준비할수있도록하는데있다. 부정맥및태아부종과심부전은태내치료도가능하다 1,2). 중요한출생기형은 1000 명생존아에서 27 명에서발견되고, 심장병은 1000 명생존아에서 8명에서나타난다. 다른기형이있을경우심장병이동반될가능성은 % 이다. 또한가족력이있는경우 1% 에서, 임신중기형물질노출된경우 1% 에서, 모성당뇨병시 5% 에서, 태아부정맥시 10% 에서심장이상이발견된다 1). 선천성심장병을미리발견하여기형이심하다면유산하는것이좋을것으로생각하는사람이있고, 반대로종교적도덕적이유로태아의상태와관계없이출산하려는사람으로크게대별되나, 모두에게태아심초음파술은유용하게사용될수있다. 태아심초음파검사로발견하기어렵거나불가능한질환은심방중격결손또는개방성난원창 (patentforamen ovale), 동맥관개존, 작은중격결손, 경미한판막이상, 폐정맥이상이다. 태아심장의중격이형성시기는 2744 일로알려져있고, 심장이심장초음파에의해잘보일수있는시기는훨씬이후이다. 만일심장병의병력이있거나, 선천성심장병이미리의심되는경우는 1618 주에검사하고, 자세한구조적관찰을위해 2428 주에다시검사를시행할수도있다. 경질 (transvaginal) 검사를하면더일찍검사가가능할것이다. 특별한질환을자세히검사를하려면일정기간반복검사할필요도있다 1,2).20 주에시행한검사가정상이라고나중에생길수있는질환예를들면확장성심근증등을배제할수는없다 20). 심장이상이있는경우염색체이상이있을가능성은 12%35% 이며, 염색체이상이있을경우심장이상이있을경우는 50%80% 이다 21). 예전의태아심초음파검사의적응증을살펴보면 1) 산모나산모의남편, 자식, 친척에선천성심질환이있는경우로, 선천성심기형이있었다면태어나는환아에선천성심질환의발병률은 34% 로높아지고, 특히부모가선천성심기형이있다면태아의심질환의가능성은 12% 이상으로높아진다.2) 당뇨병, 결체조직질환, 동종면역 (isoimmunization) 같은모성질환이있거나, 고령산모, 산모의기형물질노출 1), 양수과다및과소등산모에서의이상이있는경우이며,3) 산과초음파상태아의비정상 14) 즉횡격막탈장, 제류, 비면역태아수종, 두개내기형과같은선천성기형또는자궁내성장지연, 부정맥, 염색체이상등이다 1,2). 이런적응증을적용시켜보면 138 명의산모에서태아심장초음파검사를하게된가장중요한원인은산모와관련된요소가가장많아서 77 례이었으며, 태아와관련된요소는 32 례이었고, 유전적요소는 29 례로가장적었다. 개별적인이유로는산모혈액검사상알파태아단백치이상 34 례, 선천성심장병의가족력이 례, 부정맥 18 례순이었다. 저자들은 138 명의산모에서태아심초음파검사를행하였는데, 산모평균나이는 28.9±4.2 세이고 ( 최소 17 세최고 44 세 ), 검사시산모평균임신기간은 24.0 ±5.1 주 ( 최소 10 주최고 36 주 ) 이었다. 저자들은산모를산과에서추적진찰하므로대개이상이없는경우 1번검사하였다. 중한심장병의발견빈도는 9명으로 6.4% 의발견률을보였다.138 명의산모에서동기간추적하였던결과는총유산수는 8명이었고이중자연유산은 3례이고인공유산이 5례이었다. 추적가능하였던총출생수는 105 명이었다.25 명의태아는추적되지않았다.9 명의중한심장질환태아중현재까지생존해있는영아는 3명이며, 인공유산 3례, 자연유산 1 례, 출산후조기사망이 1례, 불명이 1례이다.A lan 등은 1980 년부터 1986 년까지시행한 110 례의태아심초음파검사상 43 례의여러가지기형을발견하였으며, 이중 25 례를유산시키었으며,8 건은자연유산되었고, 출산후신생아기에 7명이사망하였고나머지 3명만이최종생존한것으로보고하고있다 1). 때에따라인공유산이시행되므로검사의정확도가문제되지만,4 chamberview 의경우에민감도 (sensitivity) 92.0%, 특이도 (specificity)99.7%, 양성예견도 (positivepredictivevalue)95.8%, 음성예견도 (negativepredictivevalue)91.4% 의정확성을보인다 13). 진단이부정확했던소수의경우도심실중격결손이나심방중격결손등의단순심질환으로문제가되지않았다 1). 산과에서건강한아이를낳게하는여러가지선별검사를행하고있다. 초기에는태아심초음파의적응증을기술하여고위험군에서만태아심초음파검사를 1400

7 저자 : 김남수 염명걸 이항 정성노 유중배 이재억 시행하였으나산과의사들이 4 chamberview 를사용하기시작한후적응증의필요가없어지고산과의사의의뢰에의해시행되는경우가대부분이다 1). 산모에서알파태아단백검사치이상, 산과초음파검사의이상소견, 양수검사상이상소견등이발견되면태아심초음파검사를의뢰한다. 산과에서시행하는선천성기형을예방을위한대표적인선별검사가알파태아단백검사이다. 알파태아단백검사는이것이증가되는신경관결손, 수두증등과이것이감소되는다운증후군등염색체이상이있을것이라는가능성을제시할뿐확실한증거를가져다주지는못하므로다음단계로산과초음파검사나양수검사를하게된다. 융모막융모생검법과양수천자검사는태아와산모에게해를줄뿐아니라임신 612 주, 임신 1624 주로검사시기가한정되어있으며, 결과도일주일이상한달까지소요된다. 따라서기형아를진단하는가장좋은진단기구인산과초음파검사이다 1). 검사시알아야할사항으로정상적인태아심장의경우심박수는재태연령과는상관관계가없이 정도로알려져있으며왜이렇게빨라야하는지정확한이유는알지못한다. 심혈관이상을보상하기위해심박수가증가되는것은태아에서는드물다. 검사시산모의복부를압박하면태아의심박수가증가할수있으나심한서맥을나타낼수도있다 1). 태아의혈압은 65/35 mmhg 로알려져있으며, 출생하면 70/50 mmhg 정도로유지한다. 태아의혈액 ph 는 이고 po 2 는 35mmHg 이며포화도는 85% 이다. foramen ovale 의혈류직경은대동맥의직경의 74% 이며,A 파가크게나타나고, 평균확장기혈류속도는 42cm/sec 이며, 동맥관직경은대동맥의 85% 이고, 평균혈류속도는 86cm/sec 로태아에서가장수축기속도가빠르다 1). 산과초음파검사를실시하여태아의나이와다태임신, 전신이상, 태아사망유무를확인하고서, 필요하다면양수천자를실시한다. 양수천자시태아양수로출혈되면인위적으로알파태아단백이증가한다. 양수천자후알파태아단백과아세틸콜린에스트라제를검사한다. 아세틸콜린에스트라제가발견되면신경관결손이동반될가능성이더욱높아진다 1). 태아심초음파검사는시행하는데너무시간이소요되고, 대부분의태아가정상이고단지약 3% 에서만중요한기형을수반하기때문에작은기형을놓칠수 있다. 모든산모에게처음부터태아심초음파검사를시행하기어렵다고생각하여초기에는적응증을만들어해당산모에만실시하였으나, 산과초음파에서기본적으로 4chamberview 가가능한이후이상이있는경우태아심초음파를시행하기때문에모든산모에게태아심초음파검사가시행되는셈이다. 저자는태아심초음파검사결과이중중대한구조적이상이있었던예는 5례이었고, 중대한부정맥이있었던환아는 4례이었으며, 전체적으로 9명즉 6.5% 의심각한심장질환을산전에진단하였다. 경미한부정맥으로진단된태아는 7례이었다 (5.1%). 구조적이상이있던 5 명의환아는승모판저형성, 우심방심장종양, 방실중격결손, 팔로씨 4징, 심실중격결손이었다. 심각한부정맥으로진단된 4례는완전방실블록 1례,2 도방실블록 1례, 일시적인심박동중지 1례, 심방조동 1례이었다. 경한부정맥이 7례가있었으며, 조기심방수축이 4 례, 조기심실수축이 3례이었다. 태아이상은있었으나, 심장병이없었던경우는수두증, 뇌동정맥루, 횡격막탈장, 우측신장무형성, 천미부기형종, 태아복수, 4p 증후군이각각 1례이었고,1 례는복수로인하여심초음파검사한결과우심방종양으로밝혀졌다.2 례에서동반된기형없이자연유산이있었다. 태아심초음파검사는잘만이용되면산모에게확신을주며, 심한기형을예방하는방법으로이용될수있으나, 역작용으로오히려불안을가중시키며, 필요없는인공유산을양산하며, 생명경시를조장하는결과를낳을수있다. 더구나국내에는남아선호사상과더불어성윤리의혼란으로인하여인공유산이많으므로신중한적용이요구된다. 또한아이를낳지못하다가특별한방법으로임신한경우산모의나이가많아선천성기형과염색체이상이태아에게있을가능성이더욱많아지며, 이럴경우인공유산은오히려꺼려질수있고, 태아심초음파의적용이어려워질수있다. 그러나, 세계적인추세로태아심초음파검사는많이보급되고적용되고있다. 따라서선천성심장병의자연적인경과가변할가능성도있게되었다 1). 국내에는의료보험이모든국민에게제공되어있으나, 국민건강과복지를위한투자보다는재정의유지에급급하여좋은진료를국가가제공하지못하고있는실정이다. 따라서복잡심장병의경우여러번수술해야한다고하면경제적부담으로인하여포기하는사람이많다. 1401

8 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 또한국내에는장애자를보호하는여러가지장치가 결여되어있으므로더욱현실적으로는태아심초음파 검사가필요하다고할수있다. 우리는우리현실에 맞게적용하기위해기준이필요하다. 기준이마련되 기까지피할수없이많은산모에게산과에서의선별 검사가필요하고, 또한태아심초음파도적용될것이 다. 참고문헌 1)Hofman JIE:Incidence ofcongenitalheartdisease.Ⅰ.postnatalincidence.pediatr Cardiol 16:103113,1995 2)Hofman JIE: Incidence of congenital heart disease.Ⅱ.postnatalincidence.pediatrcardiol 16:155165,1995 3)LurieIW,FerenczC,BrennerJI:Heartdisease in infancy. a window to the world of fetal cardiology.progressinpediatrcardiol5:7378, )Crosson JE,ScheelJN:Fetalarrhythmia.diagnosisandcurrentrecommendationsfortherapy. ProgressinPediatrCardiol5:141147,1996 5)Fute DA, Kline CH: Fetal echocardiographic diagnosis ofcongenital heart disease.pediatr ClinNorthAm 37:4567,1990 6)Winsberg F:Echocardiography ofthe fetaland newborninfant.investradiol7:152158,1972 7)Alan LD,JosephMC,BoydDGCA,CampbelS, Tynan M: Mmode echocardiography in the developing humanfetus.brheartj 47:573538, )ReedKL:Fetaland neonatalcardiacassessment withdoppler.seminperinatol11:347356,1987 9)Alan LD,Crawford DC,Chita SK,Tynan MJ: Prenatalscreening forcongenitalheartdisease. BrMedJ292: , )Fute DA, Klinre CH: Fetal echocardiographic diagnosis ofcongenital heart disease.pediatr ClinNorthAm 37:4567, )Hess LW, Hess DB, Macaul JF, Perry KG: Fetal echocardiography. Obstet Gynecol Clin NorthAm 17:4159, )BenacerrafBR,Saunders SP:Fetalechocardiography.RadiolClinNorthAm 28:131147, )StraburgerJF,Huhta JC,CarpenterRJ,Garson A Jr,McNamaraDG:Dopplerechocardiography in the diagnosis and managementofpersistent fetalarrhythmia.jam ColCardiol7: , )Machado MVL,Chita SC,Alan LD:Acceleration time in the aorta and pulmonary artery measured by Doppler echocardiography in the midtrimesternormalhumanfetus.58:1518, )WhelerJJ,ReissR,Alan HD:Clinicalexperience wuth fetal echocardiography.am J Dis Child144:4953, )CarpenterRJ Jr,StrasburgerJF,Garson A Jr, Smith RT,DeterRL,EngelhardtHT Jr:Fetal ventricular pacing for hydrops secondary to completeatrioventricularblock.j Am ColCardiol8: , )Berg KA,ClarkEB,AstemborskiJA,Boughman JA:Prenataldetection ofcardiovascularmalformation by echocardiography: A indication for cytogenetic evaluation. Am J Obstet Gynecol 159:477481, )Hornberger LK,Sander SP,renin JJT,Spevak PJ,ParnessIA,ColanSD:Leftheartobstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimesterfetus.alongitudinalstudy.circulation92: , )WeberHS,BotiJJ,Baylen BG:Sequentiallongitudinal evaluation of cardiac growth and ventricular diastolic filing in fetuses of wel controled diabeticmothers.pediatrcardiol15: , )Wiliams RG: Fetal echocardiography. J CV Ultrasound& AliedTech8:273289, )Reed KL, Sach DJ: A proposal for referral paterns for fetalcardiac studies.semin Ultrasound5:249252, )MarterLJV,Leviton A,Alered EN,Pagano M, Sulivan KF,Cohen A,Epstein MF:Persistent pulmonary hypertension ofthe new born and smoking and aspirin and nonsteroidal antiinflammatory drug consumption during pregnancy.pediatrics97:658663, )Downing GJ,ThibeaultDW:Pulmonaryvascular changesassociatedwithidiopathicclosureofthe ductus arteriosus and hydrops fetalis.pediatr cardiol15:7175, )Boyer J,BrundnickiA,Slim M,Paliota MR: Extralobar pulmonary sequestration masquerading asacongenitalpleuralefusion.pediatrics 97:115117, )Seliem MA,ManasraK,MiguelRS,PalileoMR: Early prenatal echocardiographic diagnosis of Cantrelpentology with hypoplastic rightheart 1402

9 저자 : 김남수 염명걸 이항 정성노 유중배 이재억 syndrome. J CV Ultrasound & Alied Tech 12:403406,1995 )SatomiG,MomoiN,KikuchiN,Nakazawa M, Momma K:Prenataldiagnosis and outcome of Ebstein'sanomaly and tricuspid valve dysplasia inrelationtolung hypoplasia.j CV Ultrasound & AliedTech11:215220, )CopelJA,PiluG,KleinmanCS:Congenitalheart diseaseandextracardiacanomalies:associations and indicationsforfetalechocardiography.am J ObstetGynecol154: , )Kleinman CS: Fetal echocardiography. UltrasoundAnnual132157, )Alan LD:Fetalechocardiography.Clin Obstet gynecol31:6179, )AlanLD:TynanM,CampbelS,AndersonRH: Identification ofcongenitalcardiac malformation by echocardiography in midtrimester fetus.br HeartJ46:358362, )HeggeFN,LessMH,waatson PT:Utility ofa screening examination ofthe fetalcardiacposition and four chambers during obstetric sonography.jreprodmed32:353358, )CopelJA,Pilu G,Green J,Hobbins JC,Kleinman CS:Fetalechocardiographic screening for congenitalheartdisease.the importance ofthe fourchamber view.am J ObstetGynecol157: , )BenacerafBR,poberBR,SaundersSP:Accuracy offetalechocardiography.radiology165:847849, )Devore GR, Siassi B, Plat LD: Fetal echocardiography.Ⅷ.aorticrootdilatationamarker for tetralogy offalot.am J Obstet Gynecol 159:129136, )Alan LD:Fetalcardiacanomalies.Progressin PediatrCardiol5:103112, )AbramowiczJS,JafeR:Ultrasounddetectionof fetalabnormalities.pediatr Annals 25:228238, )Steinfeld L,RappaportHL,Rossbach HC,Martinez E: Diagnosis offetal arrhythmias using echocardiographicand Dopplertechnique.J Am Colcardiol9: , )Sach DJ:Doppler echocardiographic and flowmapping studies in the human fetus. J CV Ultrasound& AliedTech6:119123, )Alexander Baumgarten: When to assay alphafetoprotein.diagnosis2:93104, )Nichols VG, Biachi DW: Prenatal pediatrics: Traditionalspeciality definitionsno more apply. Pediatrics97:729732,

10 태아심장질환의진단과치료의임상적고찰 Abstract Diagnosisand TreatmentofFetalCardiacAnomalies Nam SuKim,M.D.,Ph.D.,Myung KulYum,M.D.Ph.D.,HahngLee,M.D. SungRoJung,M.D.,Ph.D. *,JungBaeYoo,M.D.,Ph.D. *,JaeEkLee,M.D.,Ph.D. * DepartmentofPediatrics,DepartmentofObstetricsandGynecology *, HanyangUniversityColegeofMedicine,seoul,Korea Purpose : Fetal echocardiography is used for the prenatal diagnosis of congenital heart disease. Fetal echocardiography allows decisions to be made in advance where the fetal abnormality is not compatible with life after delivery or where early correction is required. Our fetal echocardiographic experience was analysed retrospectively to guide future clinical application. Methods : 138 mothers had fetal echocardiography from April 1992 to December Their echo findings were recorded on VHS video tape. We followed up the infant after delivery. Data was collected from obstetric outpatient records and admission records, pediatric admission records and outpaitent records. Results : 1) 138 mothers had fetal echocardiography. Serious heart disease was found in 9 cases with a detection rate of 6.4%. Average age of the mother was 28.9±4.2 years (range 1744 years). Average gestational period was 24.0±5.1 weeks(range 1036 weeks). 2) Indications for fetal echocardiography were as follows; maternal factors 77 cases, including 34 cases of α fetoprotein abnormality. fetal factor 32 cases including 18 cases of arrhythmia, genetic factors 29 cases, including cases of family history of congenital heart disease. 3) Serious cardiac anomalies were 5 cases. Serious arrhythmia were present in 4 cases(total 9 cases with detection rate of 6.5%). Mild arrhythmia was detected in 7 cases(5.1 %). 4) The serious cardiac anomalies were mitral hypoplasia, right atrial tumor, AVSD, TOF and VSD. 5) The Serious arrhythmia were complete atrioventricular block 1 case, second degree atrioventricular block 1 case, transient cardiac arrest 1 case and atrial flutter 1 case. 6) The Mild arrhythmia were premature atrial contraction 4 cases and premature ventricular contraction 3 cases. 7) The noncardiac anomalies were one case of hydrocephalus, cerebral arteriovenous fistula, diaphragmatic hernia, agenesis of right kidney, sacrococcygeal teratoma, fetal ascites and 4psyndrome. There were 2 cases of spontaneous abortion without definite anomaly. During the study period, there were 8 terminations of pregnancy including 3 cases of spontaneous abortion. 8) 105 infants were followed up after birth. 25 cases were missing. Conclusions : Most of the congenital heart disease confirmed by fetal echocardiography was predicted by antenatal ultrasound. Most of the fetal echocardiography was performed to confirm the congenital heart diseas when any of the fetal abnoramlities were found. In some of the treatable heart disease, especially like fetal arrhythmia, maternal adminstration of adequate medication make a good treatment results. Key Words : Fetus, Echocardiography, Maternal factors, Fetal factors, Genetic factors, Congenital heart disease, αfetoprotein 1404

<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D>

<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D> 심장 (Heart) 심초음파 서울대병원내과 김용진 심장은평생몇번이나뛸까요? 1) 3 백만번 2) 3 천만번 3) 3 억번 4) 30 억번 30 억박동, 2 억리터의혈액 Cause 심장질환 6.2 12.4 11.1 16.2 뇌졸중 4.3 8.5 7.7 11.3 기타심혈관질환 2.6 5.1 6.0 8.8 심혈관질환 13.1 26.0 24.8 36.3 총사망 50.4