Dementia and Neurocognitive Disorders 2004; 3: 111-6 전두측두엽치매의행동및심리적증상 강수진 이병화 김은주 박기정나덕렬 성균관대학교의과대학삼성서울병원신경과 Behavioral and Psychological Symptoms in Frontotemporal Dementia Sue J. Kang, M.S., Byung H. Lee, M.A., Eun-Joo Kim, M.D., Key Chung Park, M.D., Duk L. Na, M.D. Department of Neurology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Address for correspondence Duk L. Na, M.D. Department of Neurology, Sungkyunkwan University, Samsung Medical Center, 50 Ilwon-dong, Kangnam-gu, Seoul 135-710, Korea Tel: +82-2-3410-3591, 3599 Fax: +82-2-3410-0052 E-mail: dukna@smc.samsung.co.kr Background: Frontotemporal dementia (FTD) usually presents with behavioral and psychological symptoms of dementia (BPSD) rather than cognitive deficits. Thus, understanding of BPSD associated with FTD is important not only from the management perspective but also from the diagnostic viewpoint. However, few studies have investigated BPSD in patients with FTD in Korea. The aim of the current study is to describe in detail BPSD associated with FTD. Methods: Firstly, a BPSD list was designed based on the symptoms reported in previous studies of FTD, items from the Neuropsychiatric Inventory (NPI), and the review of medical records of FTD patients from our clinic including FTD patients not selected in this study. Then an interviewer asked caregivers whether the BPSDs listed had been present from onset of disease to the time of interview. Subjects who participated in the interview consisted of 23 patients (9 men and 14 women) with a mean age of 65.6 (range, 41-75) years who met the FTD criteria proposed by the Lund and Manchester group. The BPSD list was completed by face-to-face interviews or by telephone interviews with the caregivers. Results: BPSDs as classified by subscales of the NPI in the order of frequency were aberrant motor behavior (95.6%), apathy (95.6%), disinhibition (91.3%), appetite/eating change (91.3%), agitation/aggression (87%), euphoria (65.2%), anxiety (60.9%), irritability/lability (52.1%), delusions (43.5%), night-time behavior (39.1%), depression/dysphoria (34.8%), hallucinations (0%). Other symptoms not listed in the NPI were stereotypical behaviors as stereotypy of ordering, hoarding, reading signboards, wandering a fixed route, washing, and counting, utilization behaviors, and sundowning. Conclusion: Our detailed description of BPSD associated with Korean FTD patients would help understand symptoms of FTD and develop a Korean version of BPSD questionnaire for FTD in the future studies. Key Words: Frontotemporal dementia (FTD), Neuropsychiatric inventory (NPI), Behavioral and psychological symptoms of dementia (BPSD) 서론전두측두엽퇴행성질환 (Frontotemporal lobar degeneration, FTLD) 은기억장애가먼저나타나는알쯔하이머병 (Alzheimer s disease) 과달리성격변화나이상행동, 혹은언어장애로시작되는질환이다. FTLD는임상증상에따라세군, 즉, 전두측두치매 (frontotemporal dementia, FTD), 진행성비유창성실어증 (progressive nonfluent aphasia), 그리고의미치매 (semantic dementia) 로분류된다 [1]. 이중진행성비유창성실어증과의미치매는각각운동실어증과감각실어증의언어장애로시작한 다. 반면에 FTD는초기부터이상행동이나성격변화같은행동및심리적증상 (Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia, BPSD) 이두드러지게나타난다 [1, 2]. FTD에서의 BPSD는전두엽에관한증상이더두드러지는경우가많은데, 전두엽중어느부위가손상되었느냐에따라서 BPSD의양상이다르게나타날수있다. 첫째, 전두엽의안와부위 (orbitofrontal area) 증상으로는탈억제, 반사회적인행동, 그리고강박행동등이나올수있다. 둘째, 전두엽의배외측부위 (dorsolateral area) 의병변으로는계획성과 goal monitoring의장애, 작업기억의장애가나타난다. 마지막으로전두엽의정중면부위 (medial area) 111
112 강수진 이병화 김은주외 2 인 의병변으로는자발성이나의욕저하로인한무관심이나무감동이생길수있다 [3]. BPSD는치매환자와그가족들에게대단히중요한문제이다. 왜냐하면 BPSD는치매환자와가족을경제적, 정신적, 육체적으로고통스럽게하여삶의질을현격히저하시킨다. 또한환자를요양소에입원시켜야할지에대한결정을내릴때중요한근거가되기도한다 [4]. 임상에서 BPSD는약물로조절이가능하기때문에 BPSD에대한이해는치료에도움이된다. 또한 FTD 는다른치매에비해 BPSD가먼저나타나심리적이상이나정신질환등으로오인되어병의초기에진단상의혼동을일으키므로 FTD에서의 BPSD를이해하는것은정확한진단에도도움이된다. FTD 환자의 BPSD에대한외국연구 [5-10] 는많이있으나국내연구 [11] 는적은편이다. 더구나문화적, 사회적환경이다르기때문에외국환자들과우리나라환자들이보이는 BPSD는다를수있다. 따라서본연구는 FTD 환자를대상으로이들에게서나타나는모든 BPSD를자세히기술하는것을목적으로삼았다. 특히환자나보호자가호소하는증상을되도록여과없이기술하고자하였는데, 이렇게함으로써임상의들의진료에도움을주고자하였고, 이를토대로 FTD에대한설문지등을제작하는데근거를삼고자하였다. 대상과방법 1. 연구대상 1995년 3월부터 2004년 1월까지삼성서울병원신경과기억장애클리닉을통해 FTD로진단받은 23명의환자를대상으로하였다. 이들은 1994년 Lund-Manchester 그룹이제시한 FTD의임상진단기준 [12] 에합당한환자들이었다. 다른신경과적, 정신과적질환, 뇌외상, 알코올중독, 약물중독이나기타이상행동을일으킬만한내과적병력이있는환자들은제외하였다. 이들에게모두 CT나 MRI를시행하여뇌졸중이나뇌종양같은구조적병변이없음을확인하였다. 23명중남자는 9명 (39.1%) 이고여자는 14명 (60.9%) 이었다. 평균나이는 65.6 (SD: 9.95, range: 41-75) 세이고발병시평균나이는 59.9 (SD: 9.95, range: 41-75) 세이며, 질병이환기간은평균 6.8 (SD: 2.45, range: 3-10) 년이었다. 2. 연구방법 FTD로진단받은환자를돌보는보호자에게발병후현재까지혹은사망전까지환자에게서나타난모든행동증상들을조사하였다. 23명중 6명 (26.1%) 은외래방문시직접면담이이루어졌고, 17명 (73.9%) 은전화면담으로이루어졌다. 23명중 17명 (73.9%) 은생존중이고 6명 (26.1%) 은사망하였다. 면담에참여한 23명의보호자는발병후환자의증상에대해잘알고있는가족으로택하였다. 주로배우자 (12명, 52.2%) 였으며, 아들 (4명, 17.4%), 딸 (3명, 13.0%), 며느리 (3명, 13.0%) 와시어머니 (1명, 4.3%) 로구성되었다. 이들의평균연령은 53.6 (SD: 14.4, range: 30-80) 세였다. 1) BPSD 목록면담을위한 BPSD 목록을제작하기위해 Neuropsychiatric Inventory (NPI)[13] 에서 12영역의세부질문인총 91항목과윤수진등 [11] 이기술한 FTD의강박행동 23항목, 연구자가 34 명의 FTD 환자의의무기록을조사하여얻은 300 개의항목을나 열하였다. NPI에서각증상의세부항목에나열한증상에대한표현들은윤수진등의 FTD의강박행동과 34명의 FTD 환자의의무기록을조사하여얻은증상보다포괄적인의미를가지고있어구체적이지못하였다. 또한모든개방형답변과추가답변은 BPSD 목록과겹쳤다. 본연구에서는내용상문항이겹치고증 상의표현이포괄적인경우, 더구체적인표현으로바꾸어총 262 개의항목을선정하였다. 2) 면담방법먼저, 면담은보호자에게개방형으로환자의발병후증상을생각나는대로나열하도록하였다 ( 개방형답변 ). 이후에 BPSD 목록을검사자가모두직접읽어주고각항목에대하여예, 아니오로대답하게하였다. 각항목의유무를답변하게한다음마지막으로추가할내용이있는지를말하도록하였다 ( 추가답변 ). 면담은보호자가외래에방문한경우직접면담을하였고, 방문하지않은경우전화면담이이루어졌다. 면담은동일한한사람이시행하였다. 결과 1. NPI 12 영역에따른빈도 총 262개의항목중에서보호자가반응한항목에대해 NPI의 12영역으로증상을분류하여빈도순으로정리하였다 (Table 1). 그러나모든항목들을 NPI 12영역으로명확히분류하기어려웠다. 따라서명확하게분류되지않는항목들은기타로분류하였다. 원래 NPI는각영역별빈도 (0-4점) 와심한정도 (0-3점) 를채점하도록제작되었으나, 본연구에서영역별유무만을확인하였다. 각영역에서한가지세부항목에해당사항이있는경우그영역의증상이있는것으로정하였다. 가장빈도가높은영역은비정상적인운동행동 (aberrant motor behavior, 22명, 95.6%) 과무감동 / 무관심 (apathy/indifference, 22명, 95.6%) 이고, 그다음으로는탈억제 (disinhibition, 21명,
전두측두엽치매의행동및심리적증상 113 Table 1. Behavioral and Psychological Symptoms in Frontotemporal Dementia (N=23) Frequecy (n) Items Frequency (n) Items 1. 망상 (delusion): 10명, 43.5% 4 TV속상황이실제있는일인듯행동한다. 3 배우자나가족을다른사람으로알고있다. TV속사람과이야기를한다. 2 거울에비친자신의모습과대화한다. 4 다른사람이자신을헐뜯거나흉본다고주장하거나믿는다. 1 돌아가신분이살아있다고믿고찾거나쫓아다닌다. 4 사람들이날속이려한다고믿는다. 1 다른사람들이자신을쳐다본다고믿는다 3 자신의집을다른사람의집으로믿는다. 1 배우자가바람을핀다고주장한다. 3 누군가자신의물건을훔쳐갔다고믿는다. 1 없던이야기를지어낸다. 2. 환각 (hallucination): 0% 3. 비협조적인행동 / 공격성 (agitation/aggression) : 20명, 87% 18 때리려고하거나실제때린다. ( 애완동물, 손자, 배우자 ) 7 문을세게닫거나가구등을발로차고물건을던진다. 16 고집이세지고자기방식대로만하려고한다. 4 화를잘낸다. 8 옷을갈아입히거나씻기려할때비협조적이고저항한다. 2 칼을들고가족에게죽이겠다고한다. 8 소리를지르거나욕을한다. 4. 우울 / 낙담 (depression/dysphoria): 8명, 34.8% 9 슬퍼보이거나기분이처진것처럼보인다. 2 인생이허무하고, 사는것이재미없다고말한다. 6 슬퍼하며운다. 1 죽고싶다고말하거나자살하겠다고한다. 5. 불안 (anxiety): 14명, 60.9% 14 혼자있으면안절부절못한다. 6 보호자를졸졸따라다닌다. 8 무슨일에대해서지나치게걱정하고, 신경이예민하다. 6 보호자와떨어지면보호자만찾는다. 6. 다행감 / 기분이들뜸 (euphoria/elation); 15명, 65.2% 15 사소한일에도실없이잘웃는다. 4 꼬집기같은유치하고아이같은행동을한다. 11 기분이평소와달리지나치게좋아보이거나행복해보인다. 1 : 소꿉장난을한다. 10 웃기지않는일이나웃을일이아닌상황에도재미있어한다. 1 : 세숫물을가지고장난치는것처럼소리지른다. 4 웃음을참지못한다. 2 본인과자식자랑을한다. 자신을과시하려고한다. 7. 무감동 / 무관심 (apathy/indifference): 22명, 95.6% 22 친구나가족에대한관심이적어졌다. 16 예전에비해다정다감함이덜하거나감정표현이부족하다. 19 의욕적이던분이만사를귀찮아하고흥미없어한다. 17 말을걸지않으면좀처럼말하지않는다. 18 사교적이던분이외출하기도싫어하거나집에만있으려한다. 17 얼굴표정이멍하다. 18 개인위생관리에전반적으로게을러졌다. 15 하루종일누워서잠만자려하고, 방에만있으려고한다. 17 집안일이나잡일에대해서무관심하고, 살림을등한시한다. 1 가만히놔두면한자리에몇시간씩앉아있는다. 8. 탈억제 (disinhibition): 21명, 91.3% 10 아무에게나인사하고자기소개를하는등모르는사람에게 3 : 담배꽁초를길에서주워피운다. 말을건다. 3 : 어머님의장례식장에서조문객과화투친다. 8 성적인행동을조절하지못한다. 2 : 공중화장실에서문을열어두고볼일을본다. 8 : 속옷만입거나옷을벗고다닌다. 2 : 남의집의꽃을따온다. 4 : 남을만지거나안으려고한다. 2 : 아무곳에서나방귀를뀐다. 2 : 남의성기를만지려고한다 1 : 윗사람앞에서드러눕거나담배를피운다. 2 : 자신의성기를노출시킨다. 1 : 장례식장에서춤춘다. 1 : 배우자에게성관계를집요하게요구한다 7 상대방을생각하지않고감정상하는말을아무생각없이한다. 1 : 과거와는달리저질스럽거나성적인얘기를자주한다. 남에게모진소리를잘한다. 7 공공장소에서엉뚱한행동을하거나공중질서를지키지않는다. 5 모르는사람에게나윗사람에게반말을한다. 7 : 아무곳에서나대소변을본다. 5 모르는사람의차에탄다. 3 : 예식장이나교회에서큰소리로떠들거나소리내어웃는다. 2 모르는사람의볼을쓰다듬는다. 5 : 물건을훔친다. 1 공적으로말하지않던사적인문제를공공연하게말한다. 4 : 가게에가서돈을지불하지않고물건을그냥가지고나온다. 9. 과민 / 불안정 (irritability/lability): 12명, 52.1% 12 조급하다. 3 : 쓰레기봉투가차지않아도쓰레기가생길때마다버리러나간다. 12 : 한가지일을끝까지하지못하고조급해서두서없이행동한다. 2 : 빨래를모아서돌리지않고빨래가생길때마다세탁기를돌려 12 : 예정된일이있으면미리서두른다. 하루종일빨래를한다. : 외출할때먼저나서서신발을신고옷을입고가자고한다. 1 : 가족이집에들어오면바로식사를준비하고는식사하라고 : 여행이야기가나오자마자빨리차표를끊으러가자고한다. 서두른다. 여행전부터미리짐을싼다. 8 기분이급변하여나빴다가도금새좋아진다. 10 : 밖에나가자고해서나가면금방집에돌아가자고한다. 5 까다롭고, 쉽게흥분한다. (Table 1 Continued next)
114 강수진 이병화 김은주외 2 인 7 : 어딘가가야할때아무버스나오는대로바로탄다. 3 다른사람과잘싸운다. 2 잘토라진다. 10. 비정상적인반복행동 (aberrant motor behavior): 22명, 95.7% 19 같은행동을반복한다. 4 : 전기스위치를꼈다켰다한다. 16 : 특별한목적없이집안에서왔다갔다한다. 3 : 부서질정도로반복해서이를간다. ( 집안거실, 화장실, 이방저방, 현관문, 베란다 ) 3 : 청소할때한부분만반복적으로닦는다. 9 : 같은말을반복한다 ( 기억장애가아님 ). 2 : 단추를풀었다채웠다한다. 9 : 같은노래를계속하여부른다. 2 : 계속해서보따리를싸다풀렀다한다. 6 : 반복적으로손가락을두드리거나박수친다. 2 : 똑같은글자를반복해서쓴다. 5 : 커튼이나문을열었다닫았다한다. 1 : 가래를계속뱉는다. 4 : 반복적으로무언가를두드린다 ( 젓가락두짝, 얼굴, 다리, 이마, 1 : 양치질할때양칫물뱉는행동을반복한다. 배, 가슴, 벽, 쇼파의팔걸이등 ). 1 : 걸을때발자국을땔때마다반복적으로 하나, 둘 하고 4 : 발을반복적으로구르거나다리를떤다. 구령을붙인다. 4 : TV 리모콘을계속눌러댄다. 8 이유없이장롱이나서랍을뒤진다. 11. 야간행동 (night-time behavior): 9명, 39.1% 8 밤에잠들기힘들어한다. 3 자주깨서서성거린다. 8 잠을잘못잔다. 5 밤에일어나아침이라고생각하고옷을입고밖에나가려고한다. 12. 식욕 / 식습관변화 (appetite/eating change): 21명, 91.3% 16 좋아하던음식이바뀌었다. 6 : 밥이나약을삼키지않고입에물고있다. 2 : 육류를싫어했는데고기만먹으려고한다. 6 : 권해야식사하고내버려두면먹지않는다. 1 : 평소먹지않던개고기를먹는다. 5 : 상에음식이놓이자마자급하게먹는다. 1 : 생선을싫어했는데생선을먹는다. 5 : 식사를하다가멈추고있다. 16 특정음식만먹는다. 4 : 음식을손으로집어먹는다. 13 : 한가지음식만먹으려고한다. 3 : 음식을씹지않고통째로삼키거나입안가득히쑤셔넣는다. 10 : 단것을좋아하고지나치게욕심을낸다. 2 : 밥과반찬을비정상적으로섞어서먹는다. ( 사탕, 캬라멜, 커피, 과일, 빵, 음료수 ) 2 : 식사속도가느려졌다. 15 많이먹는다. 1 : 식사속도가빨라졌다. 15 : 주변에있는것을보이는대로먹으려고한다. 1 : 지나치게오래씹는다. 1 : 한자리에서수박 1통을다먹는다. 1 : 생선을뼈채먹는다. 1 : 1 L 우유도한꺼번에다마신다. 1 : 몰래숨어서먹거나안먹는척하며입을손으로가리고 1 : 사탕을한꺼번에먹는다 (100여개). 먹는다. 1 : 설사를하거나토하면서도계속먹는다. 7 이물질, 먹지못하는물질등을마구먹으려한다. 1 : 양파 6개를한꺼번에먹는다. ( 흰색물질, 휴지, 비누, 종이, 장난감, 기저귀, 대변, 아이스크림 13 식사태도가바뀌었다. 포장지, 고무, 플라스틱, 상한밥, 버려진음식 ). 13 : 눈앞에보이는음식만먹는다. 5 이전보다적게먹는다. 8 : 자기와타인의음식을구별못하고옆사람의음식을먹는다. 2 담배를연속적으로 2-3갑씩피운다. 7 : 반찬을수저에놓아주지않으면계속밥만먹는다. 2 음식을거부한다. 13. 기타 19 집밖으로나가려하고돌아다닌다. 3 반복해서숫자를센다. 10 지나치게물건을정돈한다. 3 지나치게씻거나청소한다. 9 : 물건을일정장소에꼭두어야한다. 3 : 방바닥에먼지나쓰레기라도있으면꼭주워야한다. 3 : 옷이나이불을갤때주름하나없이반듯이개거나편다. 2 : 설거지한것을씻고또씻는다. 1 : 신문을반듯이접어둔다. 1 : 손을닦고또닦는다. 1 : 수시로신발을가지런히정리한다. 1 : 샤워를하루에도 4-5회한다. 1 : 선반이나책장에색연필과학용품등을나란히정리해둔다. 1 : 하루종일집안에서머리카락만줍는다. 10 금전손실에대해지나치게집착한다. 2 물건이보이면상황에관련없이그물건을사용하는행동을보인다. 10 인사를잘하지않는다. 10 인사를받지않는다. 2 : 수도꼭지를보면항상열고다니거나전기불, 가스불을켜고다닌다. 9 물건을집에쌓아둔다 ( 쓰레기, 종이컵, 빈병, 과자, 깡통, 동전, 1 : 장갑이보이면장갑을낀다. 도토리, 우편물, 거울, 담배꽁초, 달력, 장난감, 신문지, 2 초저녁이되면이상행동을더많이한다. 광고지, 입장권, 필기도구, 메모지, 칼, 운동화, 풀뿌리, 2 : 초저녁이되면엉뚱한말을한다. 화려한색깔의물건 ). 2 : 초저녁이되면소리를지른다. 8 길을가면서보이는간판이나글, 차량번호판, TV 자막을보이는 2 : 초저녁이되면아는사람도못알아본다. 대로계속읽는다. 1 : 초저녁이되면창문을닫고커튼을내리고문을잠근다. 7 지나치게점검한다. 1 : 초저녁이되면더밖으로나가려고한다. 7 : 수도꼭지를보면항상잠그거나전기불, 가스불을 2 수돗물을지나치게아낀다. 끄고다닌다. 콘센트의코드를뽑는다. 2 모르는사람에게나아랫사람에게존대말을한다. 4 : 문단속을지나치게한다. 열린문은모두닫거나잠근다. 1 발꿈치를들고걸어다니고한자리에서발꿈치를든채로빙빙돈다. (Table 1 Continued from the previous page)
전두측두엽치매의행동및심리적증상 115 7 악수를할때상대방을쳐다보지않고다른곳을보면서 1 코너를돌때직각으로꺾어진다. 악수한다. 1 길바닥의선을밟지않고걷는다. 5 차를타고하루종일돌아다니는것을좋아한다. 1 같은종류의음식을만든다. 5 똑같은과일이나반찬, 물건을계속사들인다. 1 음식을부적절하게많이만든다 ( 두명먹을분량의밥을지으면 4 일정한장소나코스로만돌아다닌다. 되는데 10명분량만큼많이한다 ). 2 : 집안에서같은장소를코스로만들어빙빙돈다. 1 혼자서거울보고소리를지른다. 1 : 밖에서돌아올때도같은길로돌아온다. 1 비닐을머리에쓰고다닌다. 4 부적절하거나충동적으로돈을많이쓴다. 1 도자기속에소리를지른다. 4 물건을많이구입한다. 1 차만타면노래를한다. 4 아무에게나물건을준다 ( 돈이나귀금속 ). 1 집에온손님에게물떠오라고시킨다. 4 주위물건을닥치는대로잡고, 만지작거린다. 1 물건을버린다 ( 양말, 팬티, 돈 ). 3 변을만지작거린다. 1 옷단추를끝까지채워야만한다. 3 쓸데없이참견하고보호자를쫓아다니며일일이간섭한다. 1 벽을광고물로도배한다 ( 화려한광고물, 사진, 신문, 잡지 ). 3 쓸데없이지나치게말을많이한다. (Table 1 Continued from the previous page) 91.3%), 식욕 / 식습관변화 (appetite/eating change, 21명, 91.3%), 비협조적인행동 / 공격성 (agitation/aggression, 20명, 87%), 다행감 / 기분이들뜸 (euphoria/elation, 15명, 65.2%), 불안 (anxiety, 14명, 60.9%), 과민 / 불안정 (irritability/lability, 12명, 52.1%), 망상 (delusions, 10명, 43.5%), 야간행동 (night-time behavior, 9명, 39.1%), 우울 / 낙담 (depression/dysphoria, 8명, 34.8%) 등이었다. 환각 (hallucination) 은한명도없었다. NPI의 12영역에포함되지않는증상들은배회 (19명, 79.1%) 와지나치게물건을정리정돈하고일정장소에두는증상 (10명, 43.5%), 물건을수집하는증상 (9명, 39.1%), 글을읽고다니는증상 (8명, 34.8%), 집안이나집밖에서일정한경로로만다니는증상 (4명, 17.4%), 지나치게씻는증상 (3명, 13.0%), 숫자를세는증상 (3명, 13.0%) 과같은강박행동, 사용행동 (utilization behavior, 2명, 8.7%) 과일몰증후군 (sundown syndromes, 2명, 8.7%) 이다. 이상의행동과이외의부적절한행동은기타영역으로분류하였다. 고찰본연구에서는보호자와의면담을통해 FTD 환자에서나타나는 BPSD 증상을기술하였다. 이증상들을 NPI 12영역으로분류하였을때비정상적인반복행동과무감동 / 무관심의빈도가가장높았고, 그다음으로는탈억제, 식욕 / 식습관변화, 비협조적인행동 / 공격성, 다행감 / 기분이들뜸, 불안, 과민 / 불안정, 망상, 야간행동, 우울 / 낙담순이었다. 환각은없었다. Levy 등 [6] 의연구에서 FTD 환자 22명의 NPI의 10영역별빈도를살펴본결과, 무감동 / 무관심 (95.6%), 비정상적인운동행동 (73%), 탈억제 (68%), 비협조적인행동 / 공격성 (63%), 불안 (59%), 과민 / 불안정 (50%), 우울 (42%), 다행감 / 기분이들뜸 (36%), 망상 (23%), 환각 (0%) 순으로나타났다. Hirono 등 [7] 의연구에서도 24명의 FTD 환자의 NPI의 10영역별점수는무감동 / 무관심이가장높았고, 비정상적인운동행동, 탈억제, 비협조적인행동 / 공격성, 과민 / 불안정, 다행감 / 기분이들뜸, 우울, 불안순이었다. 망상과환각은나타나지않았다. 이와같이 FTD 환자에게서무감동 / 무관심과비정상적인운동행동이매우높은빈도를보이고환각은보고되지않은점 [6, 7, 10] 은본연구와일치하였다. 환각은후두부와관련이있어주로전두엽성위축을보이는 FTD 환자에게는발생빈도가적음을예상할수있다 [10]. 이외의다른증상들은전두엽의안와부위증상 ( 탈억제, 반사회적인행동, 그리고강박행동등 ) 과전두엽의정중면부위증상 ( 무관심, 무감동, 우울 ) 을반영하는결과이다. 본연구를통하여수집된증상들을 NPI의 12영역으로분리하였지만다수의증상은 NPI의 12영역으로나누기어려워서기타로분류하였다. Bathgate 등 [5] 의연구에서 67% 의 FTD 환자가배회를보였고, 알쯔하이머병환자 (25%) 와혈관성치매환자 (38%) 에비해발생빈도가높다고보고하였다. 본연구에서도 FTD 환자의 79.1% 에서배회가보고될만큼흔하게나타나는증상이다. 그러나배회는 NPI의 12영역중어느곳에도명확히기술되어있지않으며 집안에서왔다갔다 하는반복적운동행동과비슷하지만배회는계속적으로밖으로나가돌아다니는증상이기때문에 기타 영역으로분류하였다. FTD 환자의강박행동은몇국외연구에서 64%[8], 78%[14] 였으며국내연구 [11] 에서는 88% 로보고될만큼매우흔한증상이다. 본연구에서도단순행동을반복함 (19명, 82.6%), 지나치게물건을정리정돈하고일정장소에두는증상 (10명, 43.5%), 물건을수집하는증상 (9명, 39.1%), 글을읽고다니는증상 (8명, 34.8%), 집안이나집밖에서일정한경로로만다니는증상 (4명, 17.4%), 지나치게씻는증상 (3명, 13.0%), 숫자를세는증상 (3명, 13.0%) 과같은강박행동이나타났다. 이와같은강박행동은 NPI의 12영역으로구분할때, 넓게는반복적인행동이라는점에서 비정상적인운동행동 으로분류될수있고, 몇몇의증상들은강박행동을하려는충동을조절하지못한다는점에서는 탈억제 에포함될수도있다. 본연구에서는 단순행동을반복하는것 은 NPI의 비정상적인운동행동 으로분류하였고, FTD 환자의특징적인증상인강박행동을구분하기위해다른강박행동은 기타 로분류하였
116 강수진 이병화 김은주외 2 인 다. 또한 NPI에언급되지않은사용행동 (8.7%) 및일몰증후군 (8.7%) 과이외분류하기어려운증상들도 기타 에나열하였다. FTD 환자에서나타나는사회적대인관계의저하, 행동조절능력의장애, 감정의둔화, 병식결여, 개인위생과몸치장저하, 융통성저하, 산만함, 과식과식습관변화, 보속증, 반복행동과사용행동과같은 BPSD는 FTD 환자의진단근거가된다 [1, 15]. 그리고탈억제, 반복행동과보속행동은 FTD 환자의진단의핵심증상으로알려져있다 [14-17]. 그러나 NPI는 FTD 환자의특징적이고진단의중요한근거가될수있는 BPSD를평가하는데제한점을가지고있다. 이러한점에서 NPI로는평가될수없는기타 BPSD도독립적으로사정할수있는 FTD 환자를대상으로한 BPSD 평가도구가반드시필요할것이다. 본연구의제한점으로는 BPSD 조사시보호자의기억에의존하였다는것이다. 그러나 23명의 FTD 환자에게서나타난 BPSD 를자세히나열함으로써환자의증상을좀더깊이이해하는데도움이될것이며, FTD 환자만을위한 BPSD 평가도구를제작하는데기초가될수있을것이라고기대한다. 참고문헌 1. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-54. 2. Lindau M, Almkvist O, Kushi J, Boone K, Johansson SE, Wahlund LO, et al. First symptoms-frontotemporal dementia versus Alzheimer s disease. Dement Geriatr Cogn Disord 2000; 11: 286-93. 3. Tekin S, Cummings JL. Frontal-subcortical neuronal circuits and clinical neuropsychiatry: an update. J Psychosom Res 2002; 53: 647-54. 4. Finkel S. Introduction to behavioural and psychological symptoms of dementia (BPSD). Int J Geriatr Psychiatry 2000; 15: S2-4. 5. Bathgate D, Snowden JS, Varma A, Blackshaw A, Neary D. Behaviour in frontotemporal dementia, Alzheimer s disease and vascular dementia. Acta Neurol Scand 2001; 103: 367-78. 6. Levy ML, Miller BL, Cummings JL, Fairbanks LA, Craig A. Alzheimer disease and frontotemporal dementias. Behavioral distinctions. Arch Neurol 1996; 53: 687-90. 7. Hirono N, Mori E, Tanimukai S, Kazui H, Hashimoto M, Hanihara T, et al. Distinctive neurobehavioral features among neurodegenerative dementias. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1999; 11: 498-503. 8. Mendez MF, Perryman KM, Miller BL, Cummings JL. Behavioral differences between frontotemporal dementia and Alzheimer s disease: a comparison on the BEHAVE-AD rating scale. Int Psychogeriatr 1998; 10: 155-62. 9. Pachana NA, Boone KB, Miller BL, Cummings JL, Berman N. Comparison of neuropsychological functioning in Alzheimer s disease and frontotemporal dementia. J Int Neuropsychol Soc 1996; 2: 505-10. 10. Gustafson L. Frontal lobe degeneration of non-alzheimer type, II: clinical picture and differential diagnosis. Arch Gerontol Geriatr 1987; 6: 209-23. 11. Yoon SJ, Jeong JH, Kang SJ, Na DL. Compulsive behaviors and presenting symptoms of frontotemporal dementia. J Karean Neurol Assoc 2000; 18: 681-6. 12. Miller BL, Ikonte C, Ponton M, Levy M, Boone K, Darby A, et al. A study of the Lund-Manchester research criteria for frontotemporal dementia: clinical and single-photon emission CT correlations. Neurology 1997; 48: 937-42. 13. Cummings JL, Mega M, Gray K, Rosenberg-Thompson S, Carusi DA, Gornbein J. The Neuropsychiatric Inventory: Comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 1994; 44: 2308-14. 14. Ames D, Cummings JL, Wirshing WC, Quinn B, Mahler M. Repetitive and compulsive behavior in frontal lobe degenerations. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1994; 6: 100-13. 15. Mendez MF, Perryman KM. Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of consensus criteria and review. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14: 424-9. 16. Nyatsanza S, Shetty T, Gregory C, Lough S, Dawson K, Hodges JR. A study of stereotypic behaviours in Alzheimer s disease and frontal and temporal variant frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1398-402. 17. Brun A, Englund B, Gustafson L, Passant U, Mann DM, Neary D, et al. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 416-8.