大韓放射線뽑學會찮 Vo1. 21. No. 2. 1985 單骨性 Paget 病 - 1 例報告 - 高麗大學校홈科大學등? 斷放射線科學敎室 朴澈敏 金표懶 車仁錫 高麗大學校홉科大學內科學敎室 李 13 E 크 弘 高麗大學校홉科大學整形外科學敎室 李錫玄 高麗大學校홉科大學臨 1* 病理科學敎室 李甲흩 - bstract - Case of Monostotic Paget s Disease Park Cheol Min, M.D., Kim Jung Hyuk, M.D., Cha In Ho, M.D. Department of Diagnostic Radiologκ College of Medicinε Korea University Lee Chang Hong, M.D. Department of Internal Medicine, College of Medicine,. Korea University Lee Seok Hyun, M.D. Department of Orthopedic Surgerκ College of Medicine, Korea University Lee Kap No, M.D. Department of C1inical Pathology, College of Medicine, Korea University Paget's disease 01 bone (osteitis delormans), a chronic osseous disease 01 unknown etiology, is extremely rare in sia although well known in western countries. This disease is characterized by the simultañeous absorption 01 bone and the new bone lormation 01 abnormal character affecting middle and later age groups The authors experienced a case 01 monostotic Paget's disease involving lelt pelvic bone in 56-years old lemale. To our knowledge, this is the lirst case report 01 monostotic Paget's disease in Korea 이논문은 1985 년 2 월 8 일에정수하여 1985 년 3 월 7 일에채태되었음. - 323-
1. 總 Paget 病은 1877 年 -:.0 õl!!l Paget 빠이처음記述한 용性협 훔愚으로서西洋 에서는흔히發生하나東洋과아프리 f풀犯하는 骨硬化性病變과흉L 骨內多發性의骨吸收病밟 를보였다 皮염 은全般的으로두꺼워지고, 內部 / 읍 紙柱 (t rabeculation ) 는두껍고租雜한 (co arse) 樣相을보였 으며左測股 l짧節엎도全般的으로좁아졌다. 體骨에서 退行性變化에 依한骨練形成 (spur fonnation) 이 觀察 카地方에는매우 ffii 貴하다 1,2, 3,4,5) 되었고薦 - 陽骨關節 ( S- 1 joint) 는正常이었다. Paget 病의原因은아직叫明되지않았으며 2, 5,6,7 J 中 H종部骨盤의超훌波檢흉와大陽바륨檢흉은正常이었 年以後의男子에好發하고 1, 2,3,6,7) 骨의吸收와非正다힘的인骨形成이特徵 l 다 6,7,8) 99mTc_ MDP 骨走훌上 CFig.2) 左測骨盤骨에局 著者들은高麗大學校醫科大學附關 九老病院에서下 限된放射能홉積의 t홈加所見을보였고다른部位는正 背部痛을主訴로來院한 56 才女子愚者에서 左骨盤骨 常이었다 - 에發生한單骨性 Cmonostotic) Paget 病을經驗하였기 手術은全身縣解下에서 左測陽骨의前上突起에서骨 에文敵考察과함께報告하는바이다. 生檢을施行하였다. Il융骨의 皮 륨은多層化되어 不規則 하게 F겁고심한硬化 jjf을보였으며 骨體과의심한廳 II. 在 例 흉을보였다. 수술로切除한骨片에는肉眼的 로骨隨 組織이거의없었다. 本 愚者는 56 才女子로서 8 個月前부터의下背部痛 病理組織學的所見上 C Fig. 3) 不規則한시맨트線 C ce. 과右測坐骨神經痛을主訴로來院하였다 m ent line) 이 모자이크樣相 (mosaic pattern) 을보였 過去歷이나家族歷上特異한所見은없었으며 理學的 으며크고불규칙한破 / 됨 細뼈와뚜렷한線狀輩列을한 檢훌上股關節의運動範圍도正常이었으며송L 房이나題 造骨細 8힘를觀察하였다. 部에만져지는睡塊도없었다. 檢훌室所見上血淸 alkaline phosphatase 가 183 unit III. 考 察 I e Cmodified McComb 方法, 正常 8 rv 76 unit I e) 로 增加되었으나血淸및 24 Paget 病의原因에對하여慢 1똥찢 jjf, 毒性反應, 代謝時間民의칼슐과樓은正常이었고其他血 ìf?(, 大便, 小便檢효도正常이었다. 障짧, 外짜, 中樞神經障陽, 造 { 햄性훌愚等의여러學說이있 S나아직叫明되지않았고 2, 3,4,5,6,7,9) 最近바骨盤前後方單純嚴影上 CFig.l) 左뻐ι움盤骨을모두이러스感梁에依한다는學說이有力視되고있다 3, 10, 11) 發生頻度에對히여 Collins 는 650 例의홉Ij 檢結果 3.7 % 1) 로, Schmorl 은 40 세以後의 4614 例의해檢結果 3.3 % 로報告하였으며 1, 10) 45 셰이상의愚者에서放射線學的頻度는 3.5 % 1) 로報告되어있다. 年顧別로는 30 才以前에는 ffii 貴하고 50 才以後에높은頻度를보이며 Paget 病의 90 % 는 55 才以後에發見된다 1,2,3,4. 5. 6,7,8, 10, 11,12) 그러나 24 才, 28 才, 29 才의 {71J들이報告되어있다 6,8) { 生別로는男子에서다쇼好發하지만 1-7,9, 12, 13) Gu t man 과 Kasabach 는같은比率로報告하였다 5,6) 한편 - 家族親앓等의家族歷이重要하다 6, 7,10) Paget 病은英國, 앓뻐等에흔하며東洋과아프리카 Fig. 1. Pelvis P view shows diffuse sclerotic change of left pelvic bone with coarse trabeculation and cortical thickening. Wel1 defined osteolytic lesions are noted in pubic bone. Uniform narrowing of left hip joint is also shown. 에서는매우 ffii뿔한地域的分布를보이며 1-5,9) 美國에서는北部地方에서南部보다頻緊하다 1, 2,5) 우리나라에서는石等 9) 이多骨性 Paget 病 1 {71} 를發表하였을뿐, 單骨性例는報告된바없다 - 324-
熾 - 휠웠 :l 흥 1 % 햇훌 F i,, -*? * B Fig. 2 RI bone scanning with 99mTc_MDP. Whole body P() and magnification view (B) reveal hot uptake in entire left pelvic bone. B Fig. 3. Pathologic findings.. Low power field demonstrates mosaic pattern of cement lines due to accelerated new bone fo rmation as well as resorption. B. High power view shows many osteoclasts and osteoblasts. 臨 tr'ile 狀없이偶然히發見되는擾遇가많으며 (20 % 2, 5,6) 66 % 1), 90 % 11) ), 효狀은主로홍痛, 局所的發熱, 難聽, 11흉勞, 精神病, 頭蓋骨의 ßE 大等이다 2, 4-7,10,14) 好發部位로는骨盤骨에가장많이發生하며大題骨, 홉推, 頭蓋骨等의 JI 圓이다. 多骨性 (polyostotic) 인혈遇에는대개兩測性, 對稱性이며 10) P aget 病의약 10 % 만單骨性이다 1.3, 15) 本例는左測骨盤骨에만發生한 - 325 -
單骨性의 f7il 이다. 檢홉室所見上血淸內 alkaline phosphatase 의增加가가장重要한所見으로서 "* 病初期의局所的病變 l 냐末期의靜止期에서는 alkaline phosphat ase 의滾度가正常이지만 4,6,8,11) 病變이심하여지연 alkaline phosphatase 는病變의範圍와比例的 S로增加한다 2,5-9) 또硬化期 Csclerotic phase) 보다는混合期 Ccoml:ined phase) 病理組織學的所見은破骨細뼈에依한骨吸收後에造骨細뼈가非正常的인새로운骨을形成하면서시멘트線 Ccement line) 이不規則해지므로典型的인모자이크模樣 Cmosaic pattern) 을나타낸다. Paget 病의合佛폼으혹는骨析이가장흔하다 2,3,6,8, 11) 惡性骨睡훌도중요한合佛효으로 2-7,9, 10, 12,13, 19) 서 l ~ 15 % 에서發生한다. 惡性骨睡훌中骨肉睡이가장많 때 phosphatase 가높으며 alkaline phosphatase 의상고, 그外織維肉睡, 軟骨肉睡도發生한다 Harry 等 19) 송은造骨活性度 Cblastic activi ty) 의指標이다 2,4-8, 10, 11) 은 40 세以 t의 Paget 病愚者에서는正常 과比較하血淸및民의잘슐과憐의灌度는正常이다 2,5,6.8) 여骨肉睡의發生頻度가 30 倍나높다고하였다그외 Locke 는 Paget 病病벚의化學成分을分析한結果合 f휴lje~ 즈로뽑./1j( 管結石 2 ) 과훌血性心不全 2,5,11,20) 等有機物의遭度가 42.60~ 48.54 % C 正常 37.83 % ) 로이있다. 增加하고, 칼슐과마그네슐의懷度는減少하였으며特 Paget 病의治擾藥으로 calcitonin 의有했性이알려져히칼숨의減少가심하다고報告하였다 6) 있으며 3, 11, 16,19, 21) disodium etidronate, mithramycin Paget 病은骨吸收와이에同伴하는非正常的인新骨과 diphosphonate 도쓰인다 9, 11, 찌. 形成이特徵이며 2,4) 훌病의時期에따라 i) 初期의骨 吸收期 i i) 混合期 iii) 骨硬化期로냐눌수있다放射 N, 結論 線學的으로는 2, 5,6,8, 10, 11) i) 初期의骨吸收期에는혈 界가잘되는骨破壞病밟로나타나며행蓋骨에서는典 型的인局限性骨多孔 lje Costeoporosis circumscripta), 長 著者들은高麗大學校홉科大學附屬九老病院에서우 리나라에매우 f,ff; 貴한單骨性 Paget 病을經驗하였기에 骨에서 V 形의뚜렷한病벚로보인다 4, 5,8) 이는病理 文敵考察과함께報쏟하는바이다. 組織學的으로破骨細뼈에依한骨吸收, 骨體의繼維化때문이다 ii ) 混合期에는皮骨細뼈의骨吸收가減少되연서造骨細 8힘에依한非正常骨이形成되고 iii) 末期에는협維柱 C t r abec ula t ion ) 이현저히두꺼워지면서 *.EI. 雜해지면서皮骨도두꺼워지는데 8) 이所見들은 s t ress line 을따라서더욱심해진다 4,7) 著者들이經驗한例는硬化性病變과없 骨內骨吸收가同伴된混合期의例이다. 放射性同位元素를利用한骨走흉는單純題影에나타나지않는初期病變의등? 斷 11,15) 과病變의範圍및治 爾後反應의評定에有컸한다 11, 16) _ Paget 病의 calcitonin 에 대한 치료효과판정시에 99mTc._MDP 보다 67 Ga 이 有益하다 10, 17) 放射線學的인籃別談斷中 硬化性骨轉移뚫 ( 특히前立 願提 ) 과의籃別이重要하다- 骨轉移癡 2, 4, 5, 6, 8, 11) 의境 遇에는 Paget 病과는달리骨維柱가없어지고, 骨 1 ne 大되지않으며, 다른骨格의破壞도없으며, acid phosphatase 가增加한다. 또한 Paget 病에서는股關節뺨이 全般的으로좁아지는것도重要한 & 옮 ~Ij 點이다 4,5, 14,18) 其他慢性骨體淡, 副甲狀眼機能 1G 進 lje, 頭蓋骨過骨 ljeαlyperostosis of skull), melorheostosis 等과도籃別하여 야한다. REFERENCES 1 Harold DR, Daniel JH Ceographic variation in the prevalence of Paget's disease of bone. Radiology 92:959-963, 1969 2. Ronald OM, Harold GJ The radiology of skeletal disorders. 2nd ed 878.888. Churchi/l L1vingstone, Edinburgh, 1977. 3. Juan R : ckerman's surgical pathology. 6th ed 1319-1322. c.v. ι10sby company, 5t. Louis, 1981. 4. John HJ : Essentials of roentgen interpretation. 4th ed 258-261, Harper & Row, Hagerstown, 1981 5. Edeiken : Roentgen diagnosis of diseases of bone. 3rd ed 964-1043. Wi/liams & Wilkins, 8altimore, 1981. 6. Douglas DD, John DC, Ralph KG : Osteitis deformans: Paget's disease of the bone. Radiology 44:449.470, 1945 7. Howard LS : 50me roentgen features of Paget's disease m J Roentgenol & Rad Therapy 86:950-964, 1961 8. William BS : The Roentgen appearance of early Paget's disease m J Roentgenol & Rad Therapy 66:587'594, 1951 9 석세일, 조세현, 안긍환 : Paget 병 1 례보 -1.._. 대한 정형외과학회지, 17:1031-1034, 1982. - 326-
10 Joseph MM Bone tumors. Diagnosis and treatment. Radi%gy 125:761-764, 1977 310-320. j. B. Lippincott companκ phi/ade/phia, 1980. 17. lan DW, David M, Jan K5 et al : Callium scanning in 11. Boy F, Geoffrey κ1m : Paget disease a revle\ν of current Paget's disease of bone: effect of ca/citonin. }R know/edge. Radi%gy 141:21-24, 1981. 134:303-306, 1980 12. Max L Studies of Paget's disease (osteitis deformans) 18. Guyer PB, Dewbury KC : The hip joint in Paget's disease } Bone }oint Surg 33B: 323-327, 1951. (paget's "coxopathγ1- Br) Radi%gy 51:574-578, 1978. 13. Charles P, David CD, Joseph MJ : 5arcoma in Paget's 19. Harry GG, Richard M, Krishnan KU et al : Bone sarcomas disease of bone.} Bone }oint Surg 39: 1341-1329, 1957. in Paget disease. Radi%gy 146:327-333, 1983. 14. my BG, Peter B, Sandra K et al : Osteitis deformans 20. William M, Michael PW, John GH Hea /ing of /ytic of the hip joint. }R 128:601-606, 1977. Paget's disease with diphosphonate therapy. Radi%gy 15. Lawrence WB, Richard HG, Mllo MW: Radionuclidebone 134:635-637, 1980 imaging. Radio/ clin North m 19:675-702, 1981. 21. Kanis J, Horn DB, Scott RD et al : Treatment of Paget's 16. lan DW, 5teven D, David MK et al : Eva/uation of 99-TC disease of bone with synthetic sa/mon ca /citonin. Br Med diphosphonate kinetics and bone scans in patients with } 3:727-731, 1974 Paget's disease before and after calcitionin treatment. - 327 -