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서론 34 2

Transcription:

大 '* 放射線홉學슐옳 第 22 卷第 l 뭘 t pp. 27-35, 1986 J ournal of KoreanRadiological Society, V ol.22, N.1, ~9 86 (". ~. " ' 松果體外에發生한頭蓋內 Itf 흉細 R 힘廳의 腦電算化斷 l 會握影像 / 서울大學校醫科大學放射線科學敎室 李桓榮 鄭恩哲 李東鎬 朱仁쩔 張基賢 - Abslracl- 8rain CT of Non-Pineal Intracranial Germ Cell Tumors Hang Young Lee, M.D., Eun Cheul Chung M.D., Dong Ho Lee, M.D., In Wook Choo, M.D., Kee Hyun Chang, M.D Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University 19 cases of non-pineal intracranial germ ce ll tumors were reviewed retrospectively with both radiologic and clinical features The results were as follows 1. The age distribu tion was 8 to 32 year old (1 6 yea r old of mean age) and the sex distribution shows male predominence (1 5:4) 2. The histopathologic diagnosis includes 11 cases of germinoma, 2 cases of mixed germ cell tumor, 1 case f embryonal cell ca rcinoma and 5 cases of unknown 3. The location of tumors was the sup rasellar region in 8 cases, the left basal gangl ia and thalamus in.5 cases, and the ri ght frontallobe in 1 case. Among 11 cases of germinoma, 6 cases involve the suprasellar region and 3 cases the left basal ganglia and thalamus 4. In cl inica l fea tures, there were visual disturbance, diabetes insipidus, increased ICP signs, motor weakness, hormonal disorders, and personal changes in order 5. In tumor marker study of 6 cases of germinoma, 5 cases show increase in HCG titer, but all 6 cases were normal in AFP titer 6. In brain CT, most of all revealed wel l-defined homogeneous high density with or without small central 1 v density and homogeneous enhancement at solid portion, and there was càlcification in o nl y case with mixed germ ce ll tumor 은t 1. 續 i뼈 頭蓋內 g 쪼흉細뼈睡 ( germ cell tumor) 은原發生腦 睡場의 1 % 以下이나小兒年敵에서는 5 내지 8% 를 이논문은 1986 년 1 윌 2 일에접수하여 1986 년 2 월 11 일에채택되었음 차지하는것무로 l 짧生位置가頭蓋內의中心線上이나그가까이에있고, 腦홉體條을통한훌下轉移 ( drop met astasis ) 를잘하며放射線에銀敏한特性을갖고있다. 이睡場은松果體에가장호발하는것 로松果體睡場의 2/3 를차지한다고알려져있으냐, 드울지않게松果體이외의부위에서도발생하여진단에어려움을주는 - 27-

- 大韓放射線훨學會誌 : 第 22 卷第 l 짧 1986- 경우가있다. 따라서著者들은松果體이외의부위에서관찰된降흉細뼈睡의腦電算化斷層農影所見을병리조직학적진단별로분석하여, 수술전진단의정확성을높이는데도움이될것으로판단하여본연구를시행하였다. 著者들은지난 5 년간서울大學校病院에서經 용한頭蓋內!EE흉細 8 包睡中에서松果體以外에서發生한 {9lJ 들의腦電算 f 嘴層展影所見을分析하여文없考察과함께報告하고자한다. marker 檢훌를포함하여臨똥효狀과放射線治鷹에대한反應등에의해臨 tlç 的 o 로認定된경우이었다. ill. 맑究成 *- 가. 性別과年 It 分布年廠은 8 세부터 32 세까지에결쳐分布되었고平혐年짧은 16 셰이었으며性別은男子가 15 {9lJ. 女子가 4 例로男子가월등히많았으나數上部 g쪼흉睡의갱우에선 표. 맑究對象및檢훌方法 男女의比가같았다. 1979 년 12 월부터 1985 년 3 월까지서울大學校病 나. 病理組.. 學的分짧 院神經外科와治標放射線科에來院하여!EE흉細 8힘睡으로談斷및治標를받은 38 例中에서病理組織學的으로또는臨뚱的 로認定된 19 例의松果體以外에서發生한頭蓋內 R쪼흉細 6힘睡을對象으로하였다. 檢훌는대부분 GE CT / T 88 을利用하여 lodine 에過敏反應을보였던 1 例를제외하곤全例에서造影齊 j 투여前과後의影像을얻었으며 11 例에서追跳檢훌를하였고. 14 例는病理組織學的으로 5 {9lJ 는 Tumor 總 19 例中 R조흉睡이 11 例로가장많았고그외에混合降흉細脫睡 2 例와용穿獨睡 H쩨이었A며나머지 5 例는臨짧섬으로認定된경우이었다. 混合용흉細 8 包睡 ( mixed germ cell tumor) 은各各 g쪼穿癡睡 ( embryonal cell carcinoma ) 械毛題獨 ( choriocarcinoma ) 과類似略形睡未熟型 ( immature terato id ) 이混슴된 {9lJ와, 略形睡과!EE 穿積睡이混合된 {9lJ 이었다 (Table 1). Table 1. Location and Histopathology of Tumors } Histopathology Location Germinoma :.1 ixed germ cell tumor# Embrvonal carcmoma No proven T otal Single lesion (n = 1:;) Suprasellar 6* Basal ganglia and/or thalamus* * Frontal lobe Mul tiple lesion (n = 4) Suprasellar + Pineal gland Lt. parasellar + + Spinal corcl *** T otal 11 2 # Case l. Embryonal ca. + Chori oca. + lmmature teratoid Case 2. Teratoca. + Embryonal Ca. * In one case out of 6 cases septum pell uc ium was involved. * * In two cases. hypothalamus ancl septum pellucidum were involved In one case. septum pellucidum was involvecl In one case pineal gland was involvecl * * * Recurrent tumor 3-28- 8 2 6 2 3 5 19

- 李 f 핀榮外 : 松果짧外에發生한 iîji 효內 11151' 쩌 HII 띤顧의 Jl ill'iti: U 化斷層짧影像 - 다, R 重傷의位置 總 19 例에서嚴上部가 8 例, 左測基흩神經節및視 tr 部가 6 例, 右測前頭葉이 1 例이었고, 나머지 4 例는 多發病꿇로數上部와松果體에서同時에發見된경우가 3 例이며原發病짧가松果體이었으나듭? 斷時에 Cauda equ1 na 와嚴上周圍部그리고小腦橋角 ( cerebellopontine angle ) 의後部에서 睡없이 發見된 경우가 1 例이 었다 ( Tahl e 1), Table 2, Clinical Symptoms & Signs Clinical Sx. & Sn Case No Dι symptoms 11 Visual changes 12 IICP signs 1 Motor weakness 7 Hormonal signs 5 Personal change 3 라臨 ij: 효狀및표候 a 1 & homonymous hemi anopsia ) 을보였고, 腦壓上總 19 例中民朋효의 llî 狀을보인경우가 11 例, 視昇의 llî 候로행痛 매홉만와훌血 L 頭가, 運動性훌弱으로力變化가 12 例, 腦睡上昇의 llî 候가 1 例, 運動性훌는全身性또는局所性훌弱과偏測不傳용if. jj훔그리고頻弱이 7 例, 호르온성변화가 5 ØlJ. 그리고性格變化가面神經縣輝가, 호르몬성변화에는뻐下훌體前葉機能減 3 例에서있었다 ( Tahle I[). 退효과成長運延그리고無月經에좋u홉의 llî 狀이관찰되各各의詳細한內容을살펴보면. 17.K쳐져 llî의 llî 狀에는었고, 性格變化에는精神病과異狀行動의所見을보였多 Rk 多휩효과多 17.K llî이, 視力總化에는視力흉失또는다. 減退, 復빼, 그리고兩耳뼈 IJ 半톱과同測半륨 ( bitempor- Fig, 1. A well-defined holllogeneous high density Illass on the suprasellar region with intense homogeneous enhancelll ent, a nd lllil cj dilatecj telllporal horn of the lateral ventricle Pathologically confirllle cj gerlllinoma PCT Pre-contrasl CT. ECT: Post-contrast CT - 29-

- 大햄放 M~ 혐쟁會誌第 22 卷第 1 ~ 1986 - Table 3. TUl1lor Marker Study n=9 마. n훨흥과 Tumor marker 와의關 { 系 AFP* HCG** R쪼흉睡 6 {71] 와混合 Jff흉細뼈睡 2 例, 그리고 R조穿 1품 Histopathology/Tumor Marker *** f\!**** N 8 重 1 例에서 Tumor marke r 로 AFP C Alpha- Fetopro. t e in ) 와 HCG C Human Chori onic Gonadotropin) 를檢 Germinol1la (n = 6) 6 5 흉하였다降총睡은 6 例에서 AFP 는正常이었고 HCG Mixed gerl1l cell tul1lor (n = 2) 2 가 5 例에서上昇하였으며 1 例에서正常이었고, 混合 El1lbryonal carcinol1la (n = 1) Jff 총細뼈 8 重 2 例는모두 AFP 가上昇하였고 HCG 는 1 例에선上昇 1 例에선正常이었으며, 용穿經睡 1 例는 A FP 만檢훌하였고正常이었다 C Tahle lli). * r\fp Alpha-Fetoprotein ** HCG Human Chorionic Gonadotrophin *** Increasecl ** '" '" t\' l'\ormal 바. 腦電算 1t 짧홈提影像 影과混슴되어觀察되며 充實性部位만造影增彈되는경 Jff흉睡 11 Ø1J 中에서 8 重傷의輪節이뚜렷하고均質의高懷度陰影을가지며均質의造影增彈을보인경우가 5 例 CFig. 1 ), ß 重傷의輪햄이뚜렷하나高않度陰影의中心部에작은低滾度의部分을含有하였으며充 î'f 性部分만造影 t 曾彈을보인경우가 3 例 C F ig. 2 ), 睡傷의輪뺑은뚜렷하나高灌度陰影이큰짧뼈性의低滾度陰 우가 2 例 C Fi g. 3 ) 이었고, H 重場의輪탱E 이뚜렷하지않으며均質의高짧度陰影을가지며均質한造影增꿇을보인경우가 1 例있었고, 4 {71께서閒銷性水頭훈을보였으며 8 重場주위의浮睡과腦室주위의造影 t옵彈을각각 1{ 列에서觀察할수있었다. 混合 g조총細뼈 R훨 2 例는모두뚜렷한輪햄과高없度 Fig. 2. Relatively well-c1efin ed high c1ensity 111ass with s111all central low density on suprasellar region. an c1 intense homogeneous enhancement at soli c1 portion. Ì\l/oderately dilated anterior and temjloral hom of the lateral ventricle, ancl 4th ventricle Pathologically confirmecl germinoma - 3

- 李 m 榮外 松果 m! 外에發生한頭蓋內 H 흉細 ß~ 睡의 ßl!l1lt 算化톨 fi'1ï t& 影像 - Fig. 3. A large lobulated high density mass with large cystic low density on lateral side of the left basal ganglia and thalamus area, and mass effect to midline structure. 1n ECT, intense homogeneous enhancement at solid portion is noted Pathologically confirmed geoninoma. 끼 Fig. 4. A large mixed density mass with multiple smalllow densities and punctate calcification on left basal ganglia, thalamus, hypothalamus and septum pellucidum. Severe peritumoral edema and hycl rocephalus are associated ln ECT, intense enhancelllent at solid portion is notecl Pathologica ll y confirllled Illixed gerlll cell tumor including embryonal carçi noma, choriocarcinollla, and immature teratoid colllponents - 31-

大헬!iX M f~ 짧짱 * 갚 :?íí 22 짱짜 1 싸 1986 - 陰影을보이며中央에작은低滾度陰影部를갖고充實 1 個月미만부터 7 個月사이의追없檢훌에서治續中또性部分만造影 t 曾彈을보 l 는境遇이었고, 全例에서閒는後에 8 重傷의크기가감소하거나거의消滅한것을觀銷性水頭효과睡傷內에石까化陰影을보였다 ( F ig. 4) 察할수있었다. g조굿폼 현睡 1 íjlj는 9펄傷의輪햄이뚜릿하지않으며高總 19 例에서追없 ; 檢훌를시행한 11 例를제외한 8 例짧度陰影의中央에작은低않度陰影의部分을갖고充中 3 例가각각수술후 3 일만에, 방사선치료중에, 그實性部位는造影增彈을보이고睡傷주위로浮睡이觀察리고방사선치료후 2 개월에사망하였으며 1 例에서는되는형遇이었다 C F i g. 5 ) CT a hl e W). 임상증상이호전되었으나 4 例는追없檢흉플하지못했다 사. 治爾및結果 W 考按 8 重傷除去術을 9 íjlj에서族行하였으며, 閒銷 f 生水頭 j[ 이심한例에서는腦室題題物合術을施行하였다Iff룡細 6힘 g꿇은 q조흉期의 4~ 6 주동안에移助을하지放射線治爾는 16 íjlj에서施行하였고 11 例에서追劇못한原生행細뼈로부터말전하는新生物로신체의中心檢훌를하였는데, 全腦와 H 重傷빠位를합하여總 48 값또는그가까이에서發生하는것으로 2) 頭蓋內降 rad 에서 S8 rad 사이의放射線을照射하였고, 댐의放흉細 lj!i! ij 重은東洋용점에선頭蓋內原發性睡傷의 2.1~9. 4 % 射線照射中에좁隨部에 131 r a d 에서 3 rad 까지을차지하고西洋댐에선. 4 ~ 3. 4% 플차지하며보통小함께放射線照射를하였으며, 電짧化斷層廣影을이용한兒와청년기의男子에서많은것으로보고꾀어왔다 3) Fig. 5. III- c1efinecl h igh c1ensity mass with small central lo \V density ancl severe peritumoral e clema on right frontal lobe :\ Iarkeclly displacecl miclline structure to left In ECT intense homogeneous enh3ncement at solicl portion is notecl P ill h oloμicall con fi r1l1cd C1l1 bηonal carcinoma (Ünc ear before lhis CT stucly. hc unclc J"\\'cnl operation a ncl racliotherapl' for suprasellar lumoi Palhologic c1 iagnos s of lhe suprasellar 1l13SS \\"as reportecl to be pituitary aclen1l1a.) - 32-

- 李힐榮外. 松果짧外에짧生한頭훌內 JIf 흉細 8 힘睡의 ~Ili 電算化톨 f 層짧影홈 - 홉者들의경우 ~ 均年홉이 16 셰이고男子에서월등히않았으나數上部에선 4 對 4 로같아 Takeuchi 등 ) 의報告와일치하였으며基底神經節에서는 19 例中 5 í71j 가發生하여平均年없이 13.2 세로 Kobayashi 등 6, 의報告보다약간높았고全例가男兒이었다. 病理組織學的무로는 WHO 에의해公認된基準에의 하여홈흉睡. ( 未熟型 ) 略形睡 n 쪼穿癡睡, 內 g 조葉樓睡 ( endodermal sinus tumor) 과被毛題? 옳으로分類되 며 2,3,6) 이는惡性의性向이증가되는順으로기재된것 으로 Jennings 등 3 의報告에의하면各各 65 /, 18%. 5 %. 7 % 그리고 5 % 의빈도를가진다. 著者들의경우에선총 19 例中 11 例 ( 68.7 %) 가홈 흉睡으로 Hardman 등 7, 의報告 ( 69 %) 와비슷하였다. 睡陽의位置는그 2 /3 가松果體에, 나머지가數上部 에그이외에 1 % 에서基底神經節과視똥部에서發生 한다 7, 著者들의경우총 19 例中 8 例 ( 약 42 %) 가數上 部에서발생하였으며.H 흉睡 11 f11j 中 6 ØlJC 약 54. 5 %) 가嚴上部에서발생하여 Jennings 등 3, 의 보고 ( 57 %) 와비슷하였다. 臨많효狀및 tie 候는松果體에서발생한것은視力變 化와腦壓上昇의 t1et윷그리고下훌훌體前葉機能減退효과 視많下部機能不全뾰이관찰되며, 數上部에서 발생한것 은시력장애. )7j(Jj쳐tIE 그리고下훌體前葉機能減退효의특 징적인소견과그외에腦壓上昇또는腦室 확장의소 견을보이고, 基底神經節과視똥部침범시엔偏 { 則不傳 爾흉와뼈훗發作그리고癡果를유발시킨다 3, 4,6,7, 8,9) 著者들의 경우에도各部位別 睡陽에서보여주는같은 성질의 tie 狀과 tie 候를보였다. 降흉細뼈睡의특수형은 ser이 밍 cal biomarker 를生 훌해내는데細毛題觸은 HCG 흘, 內용葉樓睡은 AFP 를. JI쪼穿獨睡은 AFP 와 HCG 를生훌하냐용흉睡과 略形鍾은 marker 가없다 3,5,1) 즉 HCG와 AFP 順의 증가는非 g 흉睡계열의용흉細 8힘睡을의미하나. HCG Table 4. Brain CT Findings Findings/Histopathology Germinoma (n; 11) Mixed germ cell tumor (n ;2) Embryonal carcmoma (n; 1) Well defined, homogeneous high density & homogeneous enhancement 5 Well defined. high density with small central low density & homogeneous enhancement at solid portion 3 2 Well defined. high density with large cystic low density & homogeneous enhancement at solid portion 2 Il1-defined. homogeneous high density & homogeneous enhancement Calcification 2 Obstructive hydrocephalus 4 2 Peritumoral edema Ventricular enhancement (Periventricular seeding) * With small central low density & homogeneous enhancement at solid portion - 33 -

- 大韓 1J!( 射線짧짱會誌 : 第 22 卷第 1 ~ 1986 - 는械毛願穩, IlH 종睡, n 조穿獨睡, 略形睡파內 Jff 葉覆 8 重 에서증가하며 A FP 는頭蓋內 8조흥睡, 略形睡, 降穿짧 睡, 內 Jff 葉 樓睡과級毛體짧에서증가된다는報告도있 다 3) H CG 를분비하는홈흉睡이예후에영향을미치는지 는논의의여지가있지만, 著者들의경우는 t umor marke r 檢훌를시행한뾰흉鍾 6 Ø1J 中 5 例에서 HCG I 直 의증가를보였다. 腦電算化斷層展影像은, n조종睡의 경우造影前 影像에 서低燈度 또는同遭度의睡場으로나타나며보통點狀 V. 結 1 979 년 1 2 월부터 1 985 년 3 월까지서울대학교병원 에來院하여 Jff총細 8힘 8 重으로論斷과治續플받은환자 38 명중에서 病理組織學的으로또는臨皮的으로認定된 19 例의松果體 以外에서 發生한頭옳內降룡細뻔睡을 對象 A 로다음과같은結論을얻었다. 1. 年顧 分布는 8 세부터 32 세까지로 2jS 均 年敵은 1 6 셰이었고, 男子가 15 : 4 로女子보다많았다 ~.(. a빼 의 石 1J< 化가나타나고睡傷의크기에따라閒銷뾰水頭 2. 病理組織學的으로認定된 1 4 例中 R조흉睡이 11{ 列 jjë이 있고, 造影後影像에서 강한造影增嗤을보인다고 로가장많았고混슴 g조흉細뼈睡 2 例와 R조穿행種 1 Ø1J 하며,~ 形睡은低灌度의 8 重場으로보이며石까化와다 가있었으며, 용흉睡 11 例에서 6 例가嚴上部을, 3 例가 론形態의要素가보이고약간의造影增彈이된다. n조 左測基底神經節및視皮部를침범한경우이었다. 穿碼 g 重과內 R조葉樓睡은低懷度또는약간高않度의睡 3. 睡場의 位置는趣上部가 8 例, 左뼈 IJ 基底神經節 場.9... 로관찰되며睡場안에出血을일으키고강한造影 및視똥部가 6 例, 右測前頭葉이 1 例이었으며나머지 t 曾彈을보인다 1,, S,7 ) 4 例는多發病짧를가졌던경우이었다. 그러나著者들의경우, 降흉睡은造影前影像에서 m훌 4. 臨 tf:jjë 狀 및 jjë 候는視力變化,!1R fi쳐jjë, 腦趣上 場의輪탱S은뚜렷하였고均質의高않度陰影이거나部 昇의 jjë 候, 運動性 흉弱, 호르온성변화, 그리고性格 分的으로작은低짧度陰影을보인것이 대부분이었고, 일 變化의 11 圓으로관찰되었다. 부에서큰킹 8힘性의低 i 農度 陰影이混合되어보이고充 5. T umor marker study 를시행한용총睡 6 例중에 實性部分은모두강하게훌影增꿇을보였으며睡場의 서 5 例에서는 H CGI 直가 증가하였고全例에서 AFP 크기가큰 4 例에서는閒銷性水頭훈을관창할수있었 f 直가正常이었다. 다. 또한略形種과 Jff 穿햄睡의成分을가지고있던混 6. 腦電算化斷層展影像은大部分이 8뚫場의輪훌힘이뚜 合묘룡細뼈睡 2 例는, 모두睡樓의輪鄭이뚜렷하고高 렷하며均質의高않度陰影단독으로또는작은低짧度 t앓度陰影이작은低灌度陰影과混合되어 보였으며石 陰影을中央에갖으며, 일부에서큰훌뼈性의低燈度陰 짜化와閒銷性水頭효을동반하였고充實性部分은造影 影과混合되어보이고充實性部位는造影增彈이되었으 t 曾彈이되었다. 右測前頭葉에서 관찰되었던 R조穿拖種 며, 略形睡의要素가함유된種場에서는 E 까化가관참 1 例는輪鄭은뚜렷하지않았으나高滾度陰影과 되었다. 閒銷性 水頭훈은睡場의 위치와크기에따라 l~ ìi. 훌度陰影이混合되어보였으며睡場주위에울혈을보였 발생과그정도가좌우되었다. 고造影增彈이강하게되었다. 7. 治續는 8 重場의部分제거와腦室題體 llt!j 合術을시행 睡場의治續는根治的수술이擺病率이높고만족스러 하였고, 放射線 治續로 鍾場部와全腦에 48 ~ 58 운結果를얻지옷하기때문에 保存的수술로 1939 년 rad 를 照 射하였 ξ며 그中間에據防으로흉觸幹에 Torkil d sen 에의해소개된腦室題題物合術을하고放射 131 ~ 3 rad 를照 射하였다. 線 ~ 射를시행하는데더구나降흉細 8 包睡은放射線에 민감하며 1 % 에서腦휴觸幹轉移를하므로放射線 治 REFERENCES 續를주로하여 g 重場 部位와全腦를 1 주에 1 rad 씩 1. Lee SH, Rao KCVG: Cranial computed tomography, pp 5 rad 이상으로照射하며 도중에緣防으로휴뼈幹에 324-325. McGraw-Hil/ Book Company, 1983 2 에서 3 rad 를照射하는경향이다. 2. Brodeur GM, Howarth CB, Pratt CB, et al: Malignant germ 著者들의경우는放射線治擔를 16 例에서실시하였고 cel/ tumors in 57 children and adolescents. Cancer 腦와睡場部에 48 에서 58 rad 까지를 홉융쉰部에 48:189-1898, 1981 131 에서 3 rad 까지를照射하였다. 3. Jennings MT, Gelman R, Hochberg F: Intracranial germ cel/ - 34-

- 李현榮外. 松果짧外에發生한頭훌훌內 g 조총細 8 힘睡의腦電算化斷層짧影像 - tumors: Natural history and pathogenesis. J Neurosurg 63:155-167, 1985. 4. Takeuchi j, Handa H, Nagata 1: Suprasellar germinoma. J Neurosurg 49:41-48, 1978. 5. Kobayashi T, Kageyama N, Kida Y, et al: Unilateral germinomas involving the basal ganglia and thalamus. J Neurosurg 55:55-62, 1981 6. Zimmerman RA, Bilaniuk L T, Wood JH, et al: Computed tomography of pineal, parapineal, and histologically related tumors. Radiology 137:669-677, 198. 7. Rosenberg RN, 5chochet 55, Jr: The c/inical neuroscienceε Section 1.ι Neuropathology 163-167, Churchill Livingstone Inc. 1984. 8. Rubin P, Kramer 5: Ectopic pinealoma; a radiocurable neuroendocrinologic entity. Radiology 85:512-523, 1965. 9. 5ung DI, Harisiadis 1, Chang CH: ι1idline pineal tumors and suprasellar germinomas Highly curable by irradiation Radiology 128:745-751, 1978. 1. Allen jc, Nisselbaum j, Epstein F, et al : Alphafetoprotein and human chorionic gonadotropin determination in cerebrospinal fluid. J Neurosurg 51:368-374, 1979 11. Jenkin RDT, 5impson WjK, Keen CW: Pineal and suprasellar germinomas: Results of radiation treatment. J Neurosurg 48:99-17, 1978. - 35 -