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09구자용(489~500)

대한진단검사의학회지제 27 권제 6 호 2007 Korean J Lab Med 2007;27:383-7 DOI /kjlm 원저 진단혈액학 세계보건기구분류에근거한악성림프종의골수침습빈도및양상 - 단일기관연구 정소연 1 장윤환 1 이진경

44-3대지.08류주현c

Transcription:

대한내과학회지 : 제 73 권제 6 호 2007 Kimura 병경과관찰중발생한 NK/T 세포림프종 1 예 서울대학교의과대학내과학교실 1, 병리학교실 2 양기영 1 고성준 1 김철우 2 김인호 1 윤성수 1 박선양 1 김병국 1 =Abstract= NK/T cell lymphoma developed during the follow up period of Kimura's disease Ki Young Yang, M.D. 1, Seong Joon Koh, M.D. 1, Chul Woo Kim, M.D. 2, Inho Kim, M.D. 1, Sung-Soo Yoon, M.D. 1, Seonyang Park, M.D. 1 and Byoung Kook Kim, M.D. 1 Departments of Internal Medicine 1 and Pathology 2, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea Kimura's disease is a rare chronic inflammatory disease of the lymphoid organs and this presents as painless nodules in the head and neck area. It occurs endemically in the Far East Asia and sporadically in the West. Its exact etiology is unknown and it has no potential to transform into malignant disease. However, it is often confused with malignant disease such as malignant lymphoma. We report a case of NK/T cell lymphoma patient who had Kimura's disease in the right thigh 3 years ago. She then suffered from sudden dyspnea. Radiological studies revealed multiple small nodules scattered in both lung fields. NK/T cell lymphoma was diagnosed by open lung biopsy. In addition, Epstein-Barr virus (EBV) was detected in the previous site of Kimura's disease and lung nodule by molecular pathologic examination. To the best of our knowledge, this is the first case of NK/T cell lymphoma complicating Kimura's disease with coexisting chronic EBV infection.(korean J Med 73:656-660, 2007) Key Words : Kimura's disease, Epstein-Barr virus, NK/T cell lymphoma 서론 Kimura 병은원인불명의만성염증성질환으로한국을포함하는동양인, 특히젊은남자에서더호발하는것으로알려져있다 1). 임상적으로는무통성의림프절종창을동반한심재성결절이주로두경부에다발성으로나타나며, 조직학적으로는배중심 (germinal center) 을동반한림프소절 (lymphoid nodule), 혈관조직의증식, 조직내호산구침윤을보이고검사실소견에서말초혈액의 호산구증가와혈청 IgE 증가가특징적이다 2, 3). 이러한조직병리학적및검사실소견은알레르기반응이나자가면역반응과관계된염증성반응이본질환의발병에영향을미쳤을가능성이높음을시사하며, 환자의림프절에 T 세포의침윤이유의하게증가한다는보고가이러한가능성을뒷받침하고있다 4, 5). 본질환은양성질환이지만진행성이며, 자가퇴행 (spontaneous involution) 은드물고재발이흔하나, 현재까지는악성화 (malignant transformation) 되지않는것으로알려져있다 6). Received : 2006. 6. 27 Accepted : 2006. 10. 24 Correspondence to : Sung-Soo Yoon, M.D., Department of Internal Medicine, Clinical Research Institute, Seoul National University Hospital, Cancer Research Institute, Seoul National University College of Medicine, 28 Yongon-dong, Jongno-gu, Seoul 110-744, Korea E-mail : ssysmc@snu.ac.kr - 656 -

-Ki Young Yang, et al : NK/T cell lymphoma developed during the follow up period of Kimura's disease - Figure 1. Lower leg MRI scan shows high signal intensity in the calf muscle, and this was due to Kimura's disease involvement 저자들은 Kimura 병으로진단후추적관찰과정에서폐에발생하여조직검사로진단한 NK/T 세포림프종을 1예경험하였기에문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례 환자 : 박 자, 여자, 55세주소 : 호흡곤란과거력및현병력 : 2002년 9월양측장딴지에발생한통증성피하종창을주소로입원하여시행한하지자기공명영상촬영 ( 이하 MRI로약함 ) 에서 ( 그림 1) 양측후구획 (posterior compartment) 에종창이관찰되었다. 이에양측성구획증후군을의심하여양측근막절개술 (bilateral fasciotomy) 및근육조직검사를시행하였고, H&E 염색 ( 그 림 2A) 및면역조직화학염색에서 Kimura 병으로진단되었다. 또한 Epstein-Barr virus ( 이하 EBV로약함 ) 에대한분자병리검사에서양성으로관찰되었다 ( 그림 2B). 당시일반혈액검사는백혈구 5,680/mm 3, 호산구 22.2% ( 정상은 1~5%) 였으며, 혈청의 IgE는 95 IU/mL ( 정상은 0-200 IU/mL) 로측정되었다. 이후 prednisolone으로치료를시작하여 2003년 5월까지용량을점차줄인후중단하였다. 2004년 4월에새롭게양측엉덩이에종창이발생하였고, 당시시행한하지 MRI에서 Kimura 병의큰볼기근 (gluteus maximus) 침범이의심되었으며, 조직검사에서 Kimura 병으로확진되었다. 이에다시스테로이드치료를재개할예정이었으나환자가자의로퇴원하여시행하지못했고, 인근병원에서간헐적으로스테로이드치료를받았다. 2004년 9월부터두경부의종창이새로발생한후점차진행하였고, 11월부터는이전에없었던호흡곤란및발열이발생하여 12월응급실을통하여내원하였다. 가족력 : 특별한가족력은없었다. 진찰소견 : 키 160 cm에체중 66 kg의체격에급성병색을보이고있었으며, 내원당시혈압은 124/77 mmhg, 맥박은분당 108회, 호흡수는 28회, 체온은 39.0 이었다. 신체검진에서양측장딴지에피하종괴가만져졌으며, 우측어깨, 목과얼굴에종창이관찰되었다. 양측폐야에서거친호흡음이청진되었으나수포음등비정상호흡음은없었다. 또한노작성호흡 (labored respiration) 및양측늑간에서의함몰이관찰되었다. 검사실소견 : 일반혈액검사에서백혈구 6,700/mm 3, A B Figure 2. Histopathology of Kimura's disease. (A) Proliferating blood vessels and extensive eosinophil infiltration (H&E stain, 200), (B) In situ hybridization for Epstein-Barr virusencoded small RNAs (EBERs) in the chl (mixedcellularity type), showing prominent nuclear staining (EBV in situ hybridization staining, 200). - 657 -

- 대한내과학회지 : 제 73 권제 6 호통권제 568 호 2007 - 분절핵호중구 81.6%, 림프구 14.9%, 단핵구 1.8%, 호산구 1.4%, 혈색소 15.7 g/dl, 혈소판 306,000/mm 3 이었고, 일반생화학적검사에서 AST/ALT 69/120 IU/L, BUN /Cr 23/0.6 mg/dl로측정되었다. 동맥혈가스분석검사 (arterial blood gas analysis) 에서 ph 7.371, CO 2 29.2 mmhg, O 2 134.7 mmhg, HCO 3 16.5 mmol/l로측정되었다. 방사선과적소견 : 흉부전산화단층촬영에서우측깨물근 (masseter muscle) 의팽대와양측폐야에간질비후를동반한다발성의폐결절 ( 그림 3) 이관찰되었다. 폐의병변은림프종에합당하였다. 병리조직학적소견 : 개방폐생검 (open lung biopsy) 을시행하였고, H&E 염색에서불규칙적으로접힌핵과 과립염색질 (granular chromatin) 을가진악성세포의침윤이관찰되었으며 ( 그림 4A), 면역조직화학염색에서 CD3에부분적양성, CD56에양성으로관찰되었다. 또한 EBV에대한분자병리검사에서양성을보였다. 이는모두 NK/T 세포림프종에합당한소견이었다. 임상경과및치료 : 2004년 12월 11일호흡곤란및발열을주소로내원한환자는당시호흡수가높고, 노작성호흡의양태와양측늑간의함몰이관찰되어내과계중환자실에서기계적환기 (mechanical ventilation) 를시작하였다. 조직검사로 NK/T 세포림프종진단후기계적환기상태에서 CHOP 요법으로화학치료를 1회시행하였다. 이후점차호전되는양상으로기계적환기구 (mechanical ventilator) 를제거하고일반병실로전동하였다가다시호흡곤란이발생하였고, 점차진행하여사망하였다. 고찰 Figure 3. Chest CT scan shows multiple small nodules with interstitial thickening. Kimura 병은 1937년중국에서 Kim과 Szeto 7) 에의해 7예의호산구성과증식림프육아종증 (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma) 을보고하며처음언급되었으나, 1948년일본에서 Kimura 등 2) 이피부및연부조직의호산구성림프여포증식에대한증례를보고한이래널리알려지게되었다. 이후 1957년 Iizuka가이질환을 Kimura 병으로부를것을제안한이래동양을중심으로여러나라에서이질환의보고가있었다. 본질환은일반적으로두경부, 특히귓바퀴앞 (preauricular) 및턱밑 A B Figure 4. Histopathology of the NK/T cell lymphoma. (A) Numerous abnormal lymphocytes have infiltrated into the lung parenchymal tissue (H&E stain, 400), (B) Immunohistochemical demonstration of EBV (EBV in situ hybridization staining, 200) - 658 -

- 양기영외 6 인 : Kimura 병경과관찰중발생한 NK/T 세포림프종 1 예 - (submandibular) 부위에만성의무통성피하종창을나타낸다. 본질환의원인은정확히알려져있지않으나말초혈액의호산구증가와혈청 IgE 증가등으로자가면역혹은알레르기반응이관련되어있을것으로추정하고있다. Kimura 병은양성이지만재발이흔하고진행성이며, 조직학적으로악성종양, 특히림프종과감별이어렵다. 이러한특성에도불구하고현재에이르기까지본질환은악성화가능성이없는것으로알려졌으나, 최근 Beyazit 등 8) 은 Kimura 병으로진단된후말초 T 세포림프종 (peripheral T-cell lymphoma) 으로악성화된것으로의심되는증례를최초로보고하였다. 이증례에서저자들은두질환간에 FIP1L1-PDGFRa 유전자등세포유전학적요소들에서의연관성을밝힐수없었으나, T 세포림프종의발생원인으로지적되고있는 EBV의 DNA가 Kimura 병환자의혈청내에서관찰되었다는이전의연구결과를통하여두질환이 EBV로연관되는유사한병리유전학적기원을가졌을가능성을언급하였다 1). 하지만이증례에서는양질환간의 EBV에대한혈청혹은조직에서의검사결과가없어이러한가설에대한정확한연관관계를밝힐수는없었다. 이증례와비슷하게본증례에서도처음으로발생한두경부피하결절및약 19개월후발생한큰볼기근의종창에서조직검사를통해 Kimura 병으로진단된후추적관찰중폐에서 NK/T 세포림프종이발생되었으며, 림프종에대한조직검사에서 EBV의존재가확인되었다. 하지만이에덧붙여본증례에서는처음진단된 Kimura 병의조직에대하여분자병리염색을시행하여양성소견을얻음으로써, Kimura 병의조직에서도 NK/T 세포림프종에서와마찬가지로조직내 EBV의존재를증명하였다. 일반적으로 Kimura 병의조직에서 EBV가발견되었다는보고가없는상태에서이러한결과는 Kimura 병과 NK/T 세포림프종이 EBV를통하여연관되었을것이라는가설에대한또하나의증거가될수있을것이며, 또한이전에는혈청등에서만간접적으로연관성을찾을수있었으나혈청이아닌양쪽조직모두에서 EBV 를증명함으로써그의의를찾을수있을것이다. 다만처음에진단된 Kimura 병의조직이일반적인 Kimura 병의병리조직학적특성인배중심 (germinal center) 이거의관찰되지않고, 혈관조직의증식도명확치않아, 이후발생한림프종의초기발생상태 ( lymphoma in the first place ) 가 Kimura 병으로진단되었을가능성이있다. 그러나이런점과는다르게처음 Kimura 병진단당시조직의림프구들은이후진단된림프종의악성세포와달리비정형적 (atypical) 형태를보이지않았으며, NK/T 세포림프종에서일반적으로양성을보이는 CD56에대한면역화학염색에서도음성을보였다 ( 이후에진단된림프종은 CD56 염색에양성을보였음 ). 또한검사실소견에서도혈청내호산구가 22.2% 로측정되어, Kimura 병에서일반적으로관찰되는말초호산구증가증 (peripheral eosinophilia) 에합당한소견을보였다. 임상적으로도처음발병이후 2년이상국소적악화와호전의양상을보여처음진단되었던두경부종창이이후진단된 NK/T 세포림프종의잘못된진단이었을가능성은매우떨어져두질환은각각별개의질환으로생각된다. 그외에도 Kimura 병이발생한부위와같은부위는아니지만, 동시에혹은시간적간격을두고림프종이발생한사례들이보고된바있다. 국내에서는본질환의추적관찰중위장관림프종이발생한 1예 10), 악성림프종치료후경과관찰중 Kimura 병이발생한 1예 11) 의보고가있었다. 그외에도본질환과비슷한양상을보이는 angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia에서말초 T세포림프종이발생한증례가보고된바있다 12). 상기증례들에서도저자들은반영구적인바이러스감염이특정환자군에서세포면역계 (cellular immune system) 를높게자극된상태로유지시켜악성화할것으로추정하고있다. 결론적으로이러한일련의증례와연구들을종합하여볼때두질환이발생한부위혹은시기는같지않았으나 EBV와같은바이러스감염, 그리고이와연관되었거나혹은질환자체로인한것으로생각되는높은면역자극상태 (highly stimulated immune state) 로인하여이후악성림프종발생에영향을주었을가능성을가정해볼수있다. 본증례역시 Kimura 병과악성림프종이 EBV를통하여연관되어있다는확실한증거임을주장할수는없으나, EBV를통한만성적감염이양질환의발생기전에연관이되었을가능성을시사하는하나의증거가될수있을것으로생각된다. 또한이러한사실은 Kimura 병을가진환자에서더욱주의깊은경과관찰및악성림프종에대한조기검진 (surveillance) 이필요함을의미하며, 또한이러한악성림프종이동반혹은속발한증례들은대부분일반적인 Kimura 병의경과와달리치료에반응하지않게된경우로향후치료에 - 659 -

-The Korean Journal of Medicine : Vol. 73, No. 6, 2007 - 불응하거나반응이좋지않은 Kimura 병의경과관찰에서염두에두어야할점으로생각된다. 요약 본증례는 Kimura 병으로진단받은후경과관찰중폐에악성림프종이발생하였으며, 두질환의조직모두에서 Epstein-Barr virus가발견되었던예로이를통해두질환사이의발병기전의연관가능성을시사하는증례로서국내외에유사보고가없는것으로생각되어보고하는바이다. 중심단어 : Kimura 병, Epstein-Barr virus, 악성림프종 REFERENCES 1) Ioachim H, Ratech H. Kimura lymphadenopathy. In: Ioachim H, Ratech H, eds. Ioachim s lymph node pathology. 3rd ed. p. 209-211, Philadelphia, Lippincott- Raven, 2002 2) Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues. Trans Soc Pathol Jpn 37:179-180, 1948 3) Kuo TT, Shih LY, Chan HL. Kimura s disease: involvement of regional lymph nodes and distinction from angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Am J Surg Pathol 12:843-854, 1988 4) Inada S, Yamamoto S, Kitaura H, Yamura T. A case of eosinophilic lymphofolliculosis of the skin (Kimura s disease). J Dermatol 4:207-214, 1977 5) Tabata H, Ishikawa O, Ohnishi K, Ishikawa H. Kimura disease with marked proliferation of HLA-DR+CD4+T cells in the skin, lymph node and peripheral blood. Dermatology 184:145-148, 1992 6) Miyamoto Y, Tani T. Eosinophilic lymphofollicular granuloma in parotid gland (Kimura disease): a report of 2 cases. Kawasaki Med J 3:15-27, 1977 7) Kim HT, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz disease. Chin Med J 23:699-700, 1937 8) Beyazit Y, Haznedaroglu IC, Aksu S, Kekilli M, Uner A, Agbaht K, Sungur A, Koca E, Goker H, Ozcebe OI. Changing clinical manifestations of a T- peripheral lymphoma: from hypereosinophilic syndrome to questionable Kimura s disease resulting in parotid mass. Leuk Lymphoma 47:357-360, 2006 9) Nagore E, Llorca J, Sanchez-Motilla JM, Ledesma E, Fortea JM, Aliaga A. Detection of Epstein Barr virus DNA in a patient with Kimura s disease. Int J Dermatol 39:618-620, 2000 10) 최찬옥, 정준, 변홍렬, 이승은, 라성찬, 서영돈, 김계혁. 기무라씨병에속발한위장관림프종 1 예. 대한혈액학회지 28:179-184, 1993 11) 전한별, 구은실, 정현식, 이승세. Lymphoma 치료후경과관찰중발생한 Kimura 병 1 예. 대한내과학회지 64:593-596, 2003 12) Andreae J, Galle C, Magdorf K, Staab D, Meyer L, Goldman M, Querfeld U. Severe atherosclerosis of the aorta and development of peripheral T cell lymphoma in an adolescent with angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol 152:1033-1038, 2005-660 -