대한내과학회지 : 제 81 권제 2 호 2011 식도와위기능장애가동반된만성가성장폐쇄증 1 예 고신대학교의과대학내과학교실 김부경 박무인 박선자 김규종 문원 탁희상 김성빈 A Case of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction with Esophageal and Gastric Dysfunction Bu Kyung Kim, Moo-In Park, Seun Ja Park, Kyu Jong Kim, Won Moon, Hee-Sang Tag, and Sung Bin Kim Department of Internal Medicine, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is a rare digestive syndrome characterized by symptoms and signs of intestinal obstruction in the absence of mechanical obstruction. A 48-year-old female presented at our facility with severe abdominal pain and vomiting. Simple abdominal radiography revealed small bowel gas and ileus. Computed tomography also revealed a dilated small bowel, but there was no evidence of mechanical obstruction. Esophageal function was decreased based on high-resolution manometry and the gastric emptying time was prolonged on a gastric emptying scan. The patient recovered with conservative treatment. We report a case of chronic intestinal pseudo-obstruction with esophageal and gastric dysfunction. (Korean J Med 2011;81:223-228) Keywords: Intestinal pseudo-obstruction 서론만성가성장폐쇄증 (chronic intestinal pseudo obstruction syndrome) 은기계적폐쇄없이복부팽만과복통과같은임상적증상이반복적으로나타나면서방사선소견에서는장폐쇄소견을보이는드문증후군이다 [1,2]. 이질환은원인여부에따라특발성과이차성으로나뉘며특발성은내장근병형 (visceral myopathy) 과내장신경병형 (visceral neuropathy) 로구분되고, 대부분이이차성으로특발성은아주드문것으로알려져있다 [3]. 현재까지국내문헌에의하면만성특발성 가성장폐쇄증은 3예 [4-6] 가보고되었다. 저자들은반복적인복통과구토를주소로내원하여식도와위기능장애가동반된소장의만성특발성가성장폐쇄증으로진단된증례를경험하였기에보고하는바이다. 증례 48세여자환자가내원일주일전부터악화된복통과오심, 구토를주소로내원하였다. 환자는 20년전부터간헐적으로식후악화되는복통이반복되었으나보존적치료후 Received: 2009. 12. 17 Revised: 2010. 2. 25 Accepted: 2010. 3. 31 Correspondence to Moo-In Park, M.D., Ph.D. Department of Internal Medicine, Kosin University Gospel Hospital, 34 Amnam-dong, Seo-gu, Busan 602-702, Korea Tel: +82-51-990-6719, Fax: +82-51-990-3005, E-mail: mipark@kosinmed.or.kr - 223 -
- The Korean Journal of Medicine: Vol. 81, No. 2, 2011 - 증상이호전되어특별한검사나치료는받지않았다. 한달에한두번증상이발생하였고, 여러병원을다니며대증치료를받으면서악화와호전을반복해왔다. 일주일전부터다시오심과구토를동반한심한통증이있어타병원을방문하여대증치료를하였으나이번에는증상이호전되지않고더악화되어본원응급실에내원하였다. 과거력에서 20여년전제왕절개수술력이있고, 가족력에서는특이소견없었으며, 흡연과음주력은없었다. 내원당시혈압은 130/70 mmhg, 맥박 72회 / 분, 호흡수 20 회 / 분, 체온 36.4 였다. 흉부청진에서심음과폐음은정상이었고, 복부진찰에복부는부드러웠으나팽창되어있었고, 장음은감소되어있었다. 종괴는촉지되지않았고, 약간의압통은있었으나반사통은보이지않았다. 검사실소견은말초혈액검사에서백혈구 6,600/mm 3, 혈색소 12.2 g/dl, 혈소판 244,000/mm 3, 생화학검사에서공복혈당 88 mg/dl, BUN 5 mg/dl, Cr 0.6 mg/dl, total protein 6.8 g/dl, albumin 4.2 mg/dl, AST 20 IU/L, ALT 14 IU/L, alkaline phosphatase 37 IU/L, γ-gtp 29 mg/dl, total bilirubin 1.0 mg/dl, LDH 282 IU/L, sodium 139 meq/l, potassium 3.3 meq/l, CEA 0.52 ng/ml, CA19-9 6.31 U/mL 이었다. 갑상선기능검사에서는 TSH 0.389 μiu/ml, freet4 1.21 ng/dl, T3 108.02 ng/dl로정상이었다. 자가면역항체검사에서 ANA negative, P-ANCA negative, C-ANCA negative, cryoglobulin negative, rheumatoid factor 1 IU/mL, ASLO 43.9 IU/mL 였다. 심전도는정상이었으며, 흉부 X-선검사에서심장음영은정상이었으나우상부폐야에작은석회화가관찰되었고, 비특이적소견으로판단되었다. 내원당시의단순복부촬영상소장이공기로확장된저명한장폐색소견이보였다 (Fig. 1). 내원당일검사한복부전산화단층촬영에서는가스로확장된소장이보였으나, 장폐색을일으킬만한병변은보이지않았다 (Fig. 2). 내원 3일째시행한상부위장관내시경및대장내시경과내원 7일째시행한소장조영술에서특이소견없었다. 환자는금식, 비위관삽입과수액공급등의보존적치료후증상이호전되었고, 내원 4일째부터식이를시작하였다. 식후더부룩한느낌은있으나통증은없었고, 단순복부촬영상더이상장폐쇄의소견은보이지않았다. 환자의병력과검사소견들을기초하여비교적경한만성특발성가성장폐쇄로진단하였고, 실제로위장관기능의저하가있는지확인하기위하여추가검사를시행하기로하고내원 10일째퇴원하였다. 고해상도식도내압검사를시행한후퇴원하였고, 검사결과에서연동실패 (failed peristalsis) 가 67% 로경한연동운동저하 (mild peristaltic dysfunction) 를보였고, 4 sec Integrated Figure 1. The simple abdomen X-ray showed a large amount of small bowel gas and an ileus pattern. Figure 2. Computed tomography showed gas filling the small bowel loops and fecal stasis without evidence of mechanical obstruction. - 224 -
Bu Kyung Kim, et al. Chronic intestinal pseudo-obstuction relaxation pressure (IRP)가 18.9 mmhg로 증가되어 있고, contractile 고 찰 front velocity (CFV)는 2.3 cm/sec, distal contractile integral (DCI) 는 2,205.7 mmhg/cm.sec이고 maximal intrabolus pressure (IBP)는 만성 가성 장폐쇄 증후군은 만성적인 복부 팽만과 구토 13.6 mmhg로써 하부식도괄약근 이완 기능저하(LES relaxation 등 장폐쇄의 증상을 보이나 기계적인 원인을 찾을 수 없는 dysfunction)를 보이고, Chicago 분류[7]에 의하여 기능적 위 매우 드문 질환군이다. 이 용어는 임상에서 흔히 사용하지 식도접합부폐색(functional esophagogastric junction obstruction) 않으므로 사용할 때 그 정의가 정확하지 않으면 그 의미가 으로 진단하였다(Fig. 3). 퇴원 후 5일째 위배출 시간(gastric 잘 전달되지 않으므로 진단기준을 정리해야 할 필요가 있다. emptying time) 검사에서 위 배출 반감기(half gastric emptying 먼저 분명한 장폐쇄의 증상이 있어야 하고, 방사선 검사에서 time, t1/2)가 128분으로 지연되어 있었다(Fig. 4). 환자는 현 수평기류 소견이나 장폐쇄의 소견이 반드시 있어야 한다[1]. 재 외래에서 경과관찰 중이다. 만성 가성 장폐쇄의 경우 만성이란 선천적인 경우에는 생후 2개월 이상 병변이 지속될 때, 후천성인 경우에는 6개월 이상 병변이 지속될 때를 말한다[8]. 이 질환은 원인에 따라 특발 성과 이차성으로 나뉘며 대부분은 가성 장패쇄를 유발하는 전신질환이 존재하는 이차성이다. 이차성을 유발할 수 있는 질환들은 표 1에 나타내었다[1]. 특발성은 뚜렷한 연관 질환 이 없는 경우로, 병리 형태에 따라 근육층의 위축이나 변성, 섬유화를 보이는 내장 근병증(viceral myopathy)과 신경절 세포의 수가 감소 또는 증가되거나 형태의 이상을 보이는 내장 신경병증(visceral neuropathy)으로 분류한다[9,10]. 현재 까지 국내에 보고된 만성 특발성 가성 장폐쇄증은 3예와 본 Figure 3. High-resolution esophageal manometry showed frequent peristaltic failure after swallowing. Table 1. Causes of secondary chronic pseudo-obstruction Underlying disease Main cause Central autonomic and enteric nervous systems Stroke Encephalitis Calcification of the basal ganglia Von Recklinghausen disease Hirschsprung disease Immune-mediated and collagen disease Paraneoplastic Scleroderma Dermatomyositis Amyloidosis Ehlers-Danlos syndrome Systemic lupus erythematosus Endocrine and metabolic disease Diabetes Hypothyroidism Hypoparathyroidism Pheochromocytoma Infection Chagas disease Other Jejunal diverticulosis Iatrogenic (radiation enteritis, antidepressants, antiparkinsonians, antineoplastics, phenothiazines, clonidine, bronchodilators) Figure 4. The gastric emptying time was prolonged; the 50% emptying time was about 128 min. - 225 -
- 대한내과학회지 : 제 81 권제 2 호통권제 612 호 2011 - Table 2. Summary of patients with chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction syndrome reported in Korea Authors Jung et al. [4] Kim et al. [5] Kim et al. [6] Present case Age, Sex 71, F 19, F 31, M 48, F Symptoms Abdominal distension, Postprandial abdominal Postprandial abdominal Abdominal pain, nausea, abdominal pain distension distension, diarrhea vomiting Duration 1 year 7 months 5 years 20 years History Diabetes mellitus (8 years) R/O TB enteritis, R/O Crohn s disease Medication history Hypoglycemic agent Anti-TB medication for 3 months, steroid for 2 weeks Special diagnostic work-up Abdominal CT findings Confirmative diagnosis Pathology Ba-enema, abdominal CT, colonoscopy Non-specific Subtotal colectomy with ileorectal anastomosis Focal hypoganglionosis EGD, abdominal CT, SBS, esophageal manometry, colonoscopy R/O TB enteritis Anti-TB medication for 6 months EGD, abdominal CT, SBS, Ba-enema, colonoscopy Small bowel dilatation, Multi-segmental small bowel terminal ileal wall wall thickening with enhanced thickening, several enlarged stricture. Intestinal obstruction lymph nodes caused by TB enteritis Duodenal anastomosis Laparoscopic small bowel wall biopsy on proximal jejunum C-section (20 years ago) None EGD, abdominal CT, SBS, esophageal manometry, colonoscopy, gastric emptying time Small bowel dilation Sporadic visceral myopathy Sporadic visceral myopathy - EGD, esophagogastroduodenoscopy; SBS, short bowel syndrome; TB, tuberculosis; CT, computed tomography. - 예의임상상을표 2에요약하였다. 앞의 3예는모두수술을통하여진단하였으나본예에서는병력과검사결과만을통하여진단하였다. 이차성을배제하기위하여시행한갑상선기능검사와자가면역항체검사는모두정상이었다. 과거력상 20여년전제왕절개를한병력이있어그로인한장의유착가능성을완전히배제할수는없으나환자는통증이그전부터있어왔다고하며, 실제로고해상도식도내압검사와위배출시간검사에서식도와위의기능이떨어져있어이상의소견들로수술을하지않고특발성가성장폐쇄로진단할수있었다. 그러나이는환자의기억에의존한병력이므로실제로제왕절개로인한증상일가능성이있으며, 환자가의료진에게항우울제와같은약물복용력을말하지않았을가능성이있다. 만성가성장폐쇄증의가장흔한증상은복통 (80%), 구토 (75%), 변비 (40%), 설사 (20%) 순으로나타난다 [11]. 이질환은위장관의어떤부위도침범할수있고침범부위에따라다른증상이나타나는데, 소장이침범된경우는구역이나구토 를호소하는경우가많고, 위장의기능이상을동반하는경우도있다. 소장의세균증식이이차적으로발생하는경우에는설사를호소하는경우도있으나주로변비를호소한다. 식사를하면복부가더팽만되므로환자들은음식을거부하게되고영양결핍상태가되어있는경우가많고, 드물지만장의천공이일어나열이나는증상을주소로내원할수있다 [12]. 이러한증상들은흔한다른질병들의증상과비슷하므로종종다른질환으로오진될수있어환자들은처음에정확한진단을받지못하고진단까지상당한기간이소요되는경우가있다. 본증례의환자도 20여년의오랜기간동안증상이있어왔으나비교적증상이경미하고비특이적이며보존적치료로호전되는경과를보여진단이늦어졌다. 만성가성장폐쇄환자의치료는매우어려운경우가많다. 이차적으로발생한경우는근본질환을치료하면서호전되는경우가많으나특발성인경우는치료가쉽지않다. 금식을하고경정맥영양공급을하면서경과관찰을할수있는데영양부족이나전해질불균형에빠지지않도록해야한다. - 226 -
- 김부경외 6 인. 만성가성장폐쇄증 1 예 - 약물치료에사용되는약제는크게장운동을활성화시키는 prokinetics, 소장세균증식증 (SIBO, small bowel bacterial overgrowth) 이있을경우에사용되는항생제, 염증성신경병증 (inflammatory neuropathy) 에서사용되는약제로분류할수있다. 먼저 prokinetics 로는 cisapride 나 tegasterod 같은 5-HT receptor agonist, erythromycin과같은 motilin receptor agonist, somatostatin analogues 등이있다 [13]. 특히 neostingmine과같은 cholinesterase inhibitor가만성가성장폐쇄증에서가장좋은약물로보고되고있는데, 국내에서도보존적치료에반응하지않는환자에서 neostigmine을투여하여뛰어난효과를보인경우가보고되어있다 [14]. Erythromycin과 somatostatine analogues 병합요법으로장운동을항진시키고구역질과복통을감소시켰다는보고도있다 [15]. SIBO 가의심되는경우흡수되지않는항생제인 rifaximin 이효과가있는것으로보고되어있으며 [16] 경구투여가힘들경우 quinoline 또는 metronidazole 을주사로투여하는것이권장된다. 염증성신경병증 (inflammatory neuropathy or myenteric ganglionitis) 이라는드문질환일경우면역억제제나스테로이드제제의치료를시도할수있다 [17]. 약물치료에반응이없는경우수술적방법에의하여확장된장을제거하거나우회시키는방법이도움이될수있다. 장천공이나장의괴사가의심되는경우에는바로수술적치료를고려하는것이환자의생명을구하는방법이될수있다. 수술은늘어난장의감압을위하여회장루 (ileostomy) 를만들고이후증세가호전되면다시연결을하는경우도있으며, 대장만침범한경우전대장절제술을시행할수도있다 [18]. 그러나수술로일시적인호전이되더라도다시악화될경우수술후유착에의한장폐쇄로생각되어재수술하는경우가많고, 또한이유착을제거해도장폐쇄의증상이계속남을수있으므로신중하게선택해야한다. 최근에는장이식이시도되고있으나소장의경우다른장기에비하여성공률이매우낮으며아직경험이부족하므로국내에서는시행되지않고있다 [19]. 본환자의경우보존적치료로호전이잘되어항생제나 neostigmine과같은약제를투여하지는않았고, 식이를시작하면서 aclatonium napadisilate 와 mosapride 를처방하였다. 성인에서의만성가성장폐쇄증의임상경과에대해시행한전향적연구에따르면환자의 88% 에서수술, 1% 에서는이식을시행하였고, 11% 만이약물치료로호전되어이병의예후가비교적좋지않음을알수있다. 특히수술을시행한환자들에서한환자당평균 2.96번의수술을받은것으로나 타나수술로도치료가잘되지않고오히려반복적수술을야기할수있음을알수있었다 [20]. 이번환자의경우에도지금까지는보존적치료로호전되어왔으나이번에는앞서보다증상이심했던것으로보아앞으로더심해질가능성이있다. 그러나이번증례의환자는비교적증상이경한상태에서조기진단하였으므로향후심한장폐쇄가있더라도진단적수술을하는등의불필요한수술을피할수있다. 오히려약물치료를통하여환자의장기능을최대한보존하여환자의삶의질을향상시킬수있을것으로기대된다. 만성가성장폐쇄는비교적예후가좋지않고심한경우사망에이르는심각한질환이지만, 진단에상당한기간이소요되면서적절한치료가이루어지지못하는경우가많다. 그러므로이질환의조기진단은불필요한수술을피하고환자의영양유지, 장운동회복등에초점을맞추는장기적인치료계획을세우는데중요할것으로생각되어본증례를보고하는바이다. 요 반복적인복통과구토를주소로내원하여임상증상과병력, 고해상도식도내압검사와위배출시간검사를통하여식도와위기능장애가동반된소장의만성특발성가성장폐쇄증으로진단되었고, 보존적치료로호전된비교적경한증상의증례이다. 약 중심단어 : 만성특발성가성장폐쇄증 REFERENCES 1. Antonucci A, Fronzoni L, Cogliandro L, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Gastroenterol 2008;14:2953-2961. 2. Stanghellini V, Cogliandro RF, de Giorgio R, Barbara G, Salvioli B, Corinaldesi R. Chronic intestinal pseudo-obstruction: manifestations, natural history and management. Neurogastroenterol Motil 2007;19:440-452. 3. Sleisenger MH. Chronic intestinal pseudo-obstruction. In: Feldman M, Fridman LS, Sleisenger MH. Sleisenger &Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 7th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2002:2140-2150. 4. Jung YJ, Kim YS, Lee KH, et al. A case of chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction. Korean J Gastroenterol 1999;34: 843-848. 5. Kim TH, Myung SJ, Lee YM, et al. A very rare cause of chronic - 227 -
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