대한내과학회지 : 제 87 권제 1 호 2014 http://dx.doi.org/10.3904/kjm.2014.87.1.61 가성낭종으로오인된급성췌장염을동반한점액성낭성종양 1 예 한림대학교의과대학한림대학교성심병원 1 소화기내과, 2 병리학과 김소연 1 문성훈 1 김동훈 2 박동선 1 안정선 1 김성열 1 김종혁 1 Mucinous Cystic Neoplasm of the Pancreas Presenting with Acute Pancreatitis, Initially Misdiagnosed as a Pseudocyst So Yeon Kim 1, Sung-Hoon Moon 1, Dong Hoon Kim 2, Dong Seon Park 1, Jung Sun An 1, Seong Yeol Kim 1, and Jong Hyeok Kim 1 1 Division of Gastroenterology, Departments of Internal Medicine and 2 Pathology, Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine, Anyang, Korea Pancreatic cystic lesions include retention cysts (congenital cysts), pseudocysts, and cystic neoplasms. Pancreatic cystic neoplasms have recently been diagnosed more commonly, possibly due to advances in imaging and widespread screening programs. Cystic neoplasms of the pancreas account for 10-20% of pancreatic tumors. Mucinous cystic neoplasms (MCN) and intraductal papillary mucinous neoplasms are regarded as premalignant lesions, whereas serous cystadenoma is not. In the clinical setting of acute pancreatitis, pancreatic cystic lesions are usually diagnosed as pseudocysts. However, cystic neoplasms of the pancreas should be considered in the differential diagnosis of pancreatic cysts, even in patients with a history of pancreatitis. In the Korean literature, MCN combined with acute pancreatitis has rarely been reported. Here, we report a case of MCN presenting with acute pancreatitis in a 22-year-old female, which was initially misdiagnosed as pancreatic pseudocyst. (Korean J Med 2014;87:61-66) Keywords: Mucinous cystic neoplasm (MCN); Pancreatitis; Pancreatic pseudocyst; Pancreatic neoplasm 서론췌장의낭성병변은병리학적구분에따라잔류낭종 (retention cyst), 가성낭종그리고낭성종양으로나눈다 [1,2]. 그중췌장의가성낭종은췌장의염증의결과로췌장실질안이나주변조직에서염증성삼출액이나췌액등의액체저류가 생긴것을일컫는다 [3]. 이는췌장내에생기는모든낭성병변의 80% 이상을차지하며, 주로단방성 (unilocular) 의낭성병변으로주변에염증이같이있는경우가많다 [1]. 췌장의낭성종양은 WHO 분류에따라나누었을때점액성낭성종양, 장액성낭성종양, 췌관내유두상점액종양등이흔하다. 점액성낭성종양은췌장의체부혹은미부에주로 Received: 2013. 8. 28 Revised: 2013. 10. 23 Accepted: 2013. 12. 30 Correspondence to Sung-Hoon Moon, M.D. Division of Gastroenterology, Departement of Internal Medicine, Hallym University Sacred Heart Hospital, 22 Gwanpyeong-ro 170beon-gil, Dongan-gu, Anyang 431-796, Korea Tel: +82-31-380-3710, Fax: +82-31-386-2269, E-mail: endomoon@naver.com Copyright c 2014 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution - 61 - Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
- The Korean Journal of Medicine: Vol. 87, No. 1, 2014 - 발생하고가임기여성에서잘발생하며췌장의낭성종양중 40-50%, 낭성병변중 10-15% 를차지하는것으로알려져있다 [2]. 증상은비특이적으로보통무증상인환자에서우연히발견되는경우가많으며임상적으로나타나는증상은비특이적인경우가많다. 점액성낭성종양에서침습적암은 15% 정도이지만환자의연령이비교적젊다는점, 수술이비교적용이한췌장의체부와미부에발생한다는점및침습적점액성낭성종양으로진행할위험을고려하여절제수술이일차치료로추천된다. 이러한췌장의낭성병변은영상진단만으로정확한진단을내리기어려운경우가있으며수술전후의진단이불일치하는경우도많다 [1]. 저자들은급성알코올성췌장염과그와동반된췌장의단방성낭성병변에대해가성낭종으로추정진단하고추적관찰하던중낭종의크기와양상에변화를보여추가검사를시행한결과점액성낭성종양으로진단되어수술로치료한 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 22세여자주소 : 상복부통증현병력 : 내원당일오전부터발생한상복부통증을주소로내원하였다. 과거력 : 고혈압이나당뇨등의동반질환은없었고이전에는췌장염의병력이나심한상복부통증의병력은없었다. 가족력 : 특이사항없었다. 사회력 : 주 2-3회소주 1병의음주력이있었으나흡연력이나그외약물복용력은없었다. 신체검사소견 : 내원시활력징후는혈압 130/70 mmhg, 맥박 72회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.8 였고의식은명료하였으며신장 169 cm, 체중 100 kg, BMI 35로고도위험의 2단계비만상태였다. 신체검진에서상복부에압통이있었으나반발통은없었고장음은저하되어있었으며만져지는장기나종괴는없었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서백혈구 11,200/mm 3, 혈색소 13.1 g/dl, 혈소판 236,000/mm 3 이었고 CRP는 0.2 mg/dl 이었다. 프로트롬빈시간 13초 (INR 1.10), 활성화부분트롬보플라스틴시간 31.9초이었다. 혈청생화학검사에서혈중요소질소 10.8 mg/dl, 크레아티닌 0.6 mg/dl, 총단백 7.6 g/dl, 알부민 4.4 g/dl, AST 22 IU/L, ALT 26 IU/L, ALP 111 IU/L, GGT 18 IU/L, 총빌리루빈 0.5 mg/dl, 포도당 152 mg/dl, 총콜레스테롤 152 mg/dl, 트리글리세라이드 129 mg/dl였다. 혈청아밀라아제 (amylase) 는 1,428 U/L (normal range: 0-220 U/L), 리파아제 (lipase) 는 918 U/L (normal range: 13-60 U/L) 이었다. B형이나 C형간염및자가면역질환의증거는없었다. 방사선검사소견 : 당시시행한복부단층촬영검사에서췌장미부에약 6 cm의단방성의낭성병변과함께췌장주위의침윤과액체저류가관찰되었다 (Fig. 1A and 1B). 복부자기공명영상에서는담석과함께췌장의미부주위의침윤과액체저류과관찰되었으며, T1 강조영상에서고신호강도를 A B C Figure 1. On admission, abdominal computed tomography (CT) showed a -6 cm unilocular cystic lesion in the pancreas tail associated with swelling of the pancreas tail and peripancreatic infiltration (A: axial reformatted view, B: coronal reformatted view, arrow). Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates a 5.8 cm cystic mass showing dark signal intensity on a T2-weighted image (C, arrow). - 62 -
So Yeon Kim, et al. MCN masquerading as pseudocyst 보이고 T2 강조영상에서 저신호 강도를 보이는 약 5.8 cm 외래에서 금주를 하면서 추적관찰하던 중 복부 단층촬영 크기의 낭성종괴가 관찰되어 내부에 출혈이 의심되는 급성 검사에서 2개월 후 6 cm에서 4.9 cm 크기로 감소된 소견을 췌장염에 동반된 가성낭종으로 추정 진단하였다(Fig. 1C). 보였으나 그 이후 지속적으로 췌장 미부의 낭성병변의 크기 치료 및 경과: 약 1주일간의 입원 기간 중 금식과 수액 치 가 증가되었으며 췌장염 발생 후 약 12개월에 시행한 복부 료 후에 환자의 증상, 신체검진, 혈액 검사 모두 호전을 보여 단층 촬영 검사에서는 낭성병변 내부에 격막(septum)이 관찰 퇴원했으며 췌장 미부의 낭성병변에 대해서는 외래에서 복 되어(Fig. 2) 입원하여 내시경 초음파 및 내시경 초음파 유도 부 단층 촬영 검사로 추적관찰하기로 하였다. 하 세침 흡인 검사를 시행하기로 하였다. 내시경 초음파에서 약 7 cm 크기의 소방성(oligolocular) 낭성병변이 관찰되었고, 낭종의 내부에 낭종들이 관찰되는 cyst in cyst 양상을 보였 으며(Fig. 3A) 22G 바늘로 세침흡인을 시행하여 어두운 적갈 색의 지저분한 양상을 보이는 액체를 획득하였다(Fig. 3B). 흡인된 낭액 검사 결과 CEA 281.79 ng/ml, amylase > 7,500 U/L로 측정되었으며 세포진 검사에서는 다핵구 외에 악성 세포는 관찰되지 않았다. 환자는 췌장 미부의 내부에 출혈이 동반된 점액성 낭성종 양으로 진단되어 췌장미부 절제술을 시행하기로 하였고, 환 A Figure 2. At 12 months after first admission due to pancreatitis, CT demonstrated a growing cystic lesion with internal septation in the pancreas tail (coronal reformatted image, arrow). A B B Figure 3. Endoscopic ultrasonography (EUS) showed a -7 cm oligolocular cyst at the tail of the pancreas. The cyst had a cyst in cyst pattern (A, arrow). Cystic fluid aspiration was performed using a 22G needle (B). C Figure 4. Microscopic findings of the resected specimen. Lining epithelium of the cystic wall was noted; the cysts are lined with tall mucin-producing cells (H&E, 40) (A). The cysts were filled with some mucin-like material and elongated spindle shaped cells with high cellularity were seen. This is called ovarian type stroma (H&E, 200) (B, C). - 63 -
- 대한내과학회지 : 제 87 권제 1 호통권제 647 호 2014 - 자의비만과담낭담석에대하여위소매절제술, 담낭절제술을동시에복강경수술로시행하였다. 수술결과 9 6 cm의크기가큰낭성종괴가관찰되었고종괴는백색을띈단면을보였으며낭종내부에격막을가지는 2.3 1.8 cm 크기의낭종을가지고있었다. 병리조직검사에서종양은낭종의벽안쪽에점액과함께표면상피 (lining epithelium) 를가지고있었으며상피아래에세포밀도가높고길쭉한방추형세포로구성된난소간질을포함하는등점액성낭성종양에합당한소견을보였다 (Fig. 4A-4C). 환자는수술후경과가양호하여퇴원하였으며약 12개월이지난현재까지외래에서췌장염의재발없이추적관찰중이다. 고찰췌장의원발낭성병변은고형병변에비해드문질환으로알려져있지만최근유병률이증가하여의학적인관심을받고있다 [2]. 췌장의낭성종양을가지는대부분의환자는무증상으로복부증상과무관하게우연히발견된경우가많으며, 증상이있는경우는비특이적이거나종양의종괴효과에의한경우가보통이다. 췌장의낭성종양의빈도는문헌보고에따라다양하여실제임상에서선별될확률은약 1% 가되지않으나수술후절제병변의병리검사결과진단되는경우는약 15% 까지보고되고있다 [4]. 이러한낭성병변이보고되는빈도는최근점차증가하는추세인데, 이는발생빈도의증가보다는검진목적의영상기법의발전과사용증가때문인것으로생각된다. 췌장의낭성병변은병리학적구분에따라잔류낭종, 가성낭종그리고낭성종양으로나누며이중낭성종양은일반적으로 WHO 분류에따라점액성낭선종, 점액성낭선암, 췌관내유두상점액종양, 장액성낭종, 고형가성유두상종양으로나눌수있다 [1]. 췌장에서관찰되는낭성병변은대부분은가성낭종이며그외낭성종양중대부분을장액성낭종, 점액성낭종, 췌관내유두상점액종양등이차지하고있다 [4]. 가성낭종을제외한췌장의낭성종양의빈도를조사한국내연구에서도췌관내유두상점액종양이 39.5%, 점액성낭종이 25.2%, 장액성낭종이 18.4% 로이세가지낭성 종양이췌장의낭성종양의대부분을차지하고있음을보고한바있다 [5]. 이러한췌장의비교적흔한낭성병변들중가성낭종과장액성낭종은양성병변으로분류되나점액성낭종이나췌관내유두상점액종양은전암성병변으로생각되어치료계획이달라질수있기때문에이들을감별하는것이중요하다. 가성낭종은췌장의낭성병변중약 80% 이상을차지하고거의모든연령에서발생할수있으며주로급성또는만성췌장염의합병증으로동반되는경우가많은데, 만성췌장염에동반되는경우는 20-40%, 급성췌장염에동반되는경우는 2-3% 로보고된바있다 [6]. 주로췌장의염증으로인해발생하는데췌장실질안이나주변조직에서염증성삼출액이나췌장액등의액체가췌장주위의조직에저류된결과로, 경계가잘지어진벽으로둘러싸여있으며종괴내부에고형물질은없다. 약 60% 에서자연소실되나간혹병변이남아있는경우도있는데, 가성낭종으로인한증상이동반된경우배액등의시술이필요할수있다. 이러한가성낭종은진단시만성알코올병력이있거나보통췌장염등의병력을가진다. 영상검사에서는단방성의조영되는경계가잘지어진벽을가지는종괴와췌장주변지방조직에염증성변화를보이는등비교적전형적인양상을보인다. 본증례에서도젊은여성의췌장의미부에발생한췌장의낭성병변이었지만영상검사에서췌장미부의부종과그주변에염증침윤을보이는등임상적으로췌장염에낭성병변이동반된영상소견을보였기때문에초기에가성낭종으로진단되었다. 그러나췌장염이동반되지않는가성낭종도있으며췌장의낭성종양이가성낭종으로오인되는경우가약 40% 까지보고되고있으므로그외악성의경과를보이는췌장의낭성종양들과의감별진단이필요하다 [1,6]. 점액성낭종은전체췌장의종양중약 2%, 낭성종양들중약 33% 를차지하며주로췌장의체부나미부에주로있고단방성인경우도있으나보통은 4-5 cm 이상의비교적큰다방성의낭종들 (macrocysts) 을가진다 [6]. 또한조직학적으로상피하에난소형간질 (ovarian type stroma) 이존재하면서상피가점액을분비하는원주형의점액분비세포로구성되어있는낭성종양이며이형성의정도에따라양성, 경계부위, 악성으로분류될수있다 [5,6]. 영상학적검사에서종괴에고형물질을가지거나석회화되어있는경우, 2 mm 이상의비교적두꺼운낭종벽을가지고내부에격막이존재할경우에 - 64 -
- 김소연외 6 인. 가성낭종으로오인된점액성낭성종양 - 는약 95% 정도로높은악성의가능성을시사한다. 점액성낭종의 20% 이하에서낭종주변부에달걀껍질 (eggshell) 모양의석회화가동반된경우가있는데이는점액성낭종을시사하는특이적소견이며이또한악성경과를가질것을예측할수있다 [6]. 가성낭종이단방성의낭성종괴가췌장밖으로돌출해있는형태인것에비해, 점액성낭종은두껍고불규칙한낭벽을가질수있으며주변이나췌실질에도급성혹은만성췌장염의소견이없고주로단방성또는크기가큰다방성의낭종으로내부에얇은중격을동반할수있다는특징이있다. 본증례에서도복부단층촬영검사및내시경초음파검사에서큰다방성의낭종을보인점과 cyst in cyst 형태를보이는점이점액성낭종을진단하는데도움을주었다 [2,6]. 최근에는췌장의낭성병변에서내시경초음파유도하세침흡인을하여얻은검체를이용하여 CEA, amylase 등을측정하는것이낭성병변에대한감별진단에도움을준다. 대개 CEA가증가 (cuff-off value 192-200 ng/ml) 한것은점액성낭성병변 ( 점액성낭종혹은췌관내유두상점액종양 ) 을시사하며 CEA의증가와악성변화와의연관성은적은것으로알려져있다 [7]. 낭액의 amylase가증가한것은낭성병변과췌관의연결을시사하지만그렇지않은경우도드물지않다. 본증례에서낭액의 CEA가 200 이상으로증가한것은젊은여성에서췌장수술을결정하는데큰도움을주었으므로비교적안전한내시경초음파유도하세침흡인을적극적으로이용하는것이좋을것으로판단된다. 그러나본증례에서낭액의 amylase가증가한것과천자한낭액의색깔이어두운적갈색이었던점은점액성낭성종양을진단하는데혼란을주었으므로여러가지의임상정보, 영상정보및낭액검사정보를모두종합하여서판단하는것이필요하다. 가성낭종이나췌관내유두상점액종양의경우는췌장염과의관련성이비교적높으나점액성낭성종양이췌장염과관련된경우는매우드물다. 서구의보고에의하면 163명의점액성낭성종양을분석하였을때췌장염과관계되는경우가약 9% 정도에이른다고하였으나국내에서 41명의점액성낭성종양을분석한보고에따르면췌장염은없었다고보고하였다 [8,9]. 다만 1998년 Youn 등 [10] 은췌장염에동반된가성낭종으로오인했던췌장의점액성낭성종양 1예를보고하였는데, Youn 등의증례에서는췌장의낭성병변에대하여경피적도관배액술을시행하고 3주후에도배액량이줄지 않아서수술을시행한후점액성낭성종양으로진단되었다. 본증례에서는수술전내시경초음파유도하세침흡인을통하여 CEA가증가하여서수술전에점액성낭성종양으로진단하였으므로차이가있다. 이번증례의경우는점액성낭성종양이췌장염발생시에우연히발견된것인지혹은점액성낭성종양이췌장염으로발현된것인지에대해서는결론내려지지않았으며점액성낭성종양이췌장염을발현시켰다고할지라도그기전에대해아직까지언급된적이없다. 이증례를통하여우리가얻을수있는교훈은췌장염에병발된췌장의낭성병변이라고하더라도가성낭종외에전암성병변인점액성낭성종양등의다른종류의낭성병변일가능성에대해염두에두고진단과치료계획을세워야한다는것이다. 점액성낭성종양등을놓치지않기위해서는가성낭종으로추정진단되었다고하더라도복부단층촬영과같은추적영상검사를시행하여야하며만약낭성병변이소실되지않는다면췌장낭액 CEA 검사와같은추가적인검사를시행하는것이필요하다. 또한최근에는가성낭종에대하여내시경초음파유도하배액술이치료로서많이시행되고있다. 가성낭종으로판단되는낭성병변에대한배액술등을시행하기전에임상소견및영상소견을한번더검토하고내시경초음파유도하세침흡인에의한췌장낭액검사를반드시시행하여낭액이가성낭종에합당한지여부를판단하는과정이꼭필요할것이다. 재검토결과췌장의낭성병변이가성낭종보다는점액성낭성종양과같이수술적치료가필요한종류의전암성병변이의심된다면내시경초음파유도하배액술보다는수술적치료로진행하여야할것이다. 요약췌장염환자의경우에췌장내에동반된낭종성병변이관찰된다면보통췌장의가성낭종으로생각되어보존적치료와경과관찰하는경우가많다. 저자들은급성췌장염으로내원한환자에서이에동반된췌장의낭성병변에대해가성낭종으로추정진단하고 12개월동안추적관찰했으나그낭성병변이점액성낭성종양으로최종진단된증례를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 중심단어 : 점액성낭성종양 ; 췌장염 ; 가성낭종 ; 췌장종양 - 65 -
- The Korean Journal of Medicine: Vol. 87, No. 1, 2014 - REFERENCES 1. Kim HG. Differential diagnosis of cystic diseases of pancreas. Korean J Med 2010;78:279-288. 2. Jeurnink SM, Vleggaar FP, Siersema PD. Overview of the clinical problem: facts and current issues of mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Dig Liver Dis 2008;40:837-846. 3. Banks PA, Bollen TL, Dervenis C, et al. Classification of acute pancreatitis: 2012: revision of the Atlanta classification and definitions by international consensus. Gut 2013;62: 102-111. 4. Volkan Adsay N. Cystic lesions of the pancreas. Mod Pathol 2007;20(Suppl 1):S71-93. 5. Kim JS. Pancreatic cystic lesion. Korean J Gastrointestinal Endosc 2008;36(Suppl 1):263-268. 6. Spence RA, Dasari B, Love M, Kelly B, Taylor M. Overview of the investigation and management of cystic neoplasms of the pancreas. Dig Surg 2011;28:386-397. 7. Tanaka M, Fernández-del Castillo C, Adsay V, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012;12: 183-197. 8. Kim JC, Kim MH, Lee TY, et al. Clinicopathologic review of 41 cases of pancreatic mucinous cystic neoplasms. Korean J Gastroenterol 2008;51:34-39. 9. Crippa S, Salvia R, Warshaw AL, et al. Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity: lessons from 163 resected patients. Ann Surg 2008;247:571-579. 10. Youn KH, Kim MH, Park CS, et al. Pancreatic mucinous cystic neoplasm presented as recurrent pancreatitis with masquerading a pseudocyst. Korean J Gastrointest Endosc 1998;18:963-967. - 66 -