대한방사선의학회지 1993 ; 29 ( 1): 55~ 61 Journl 01 Koren Rd iologicl Society, Jnury, 1993 내장심방위치이상의자기공명영상평가 부천세종병원방사선과 - Astrct- 구진모 * 최연현 김학수 최대섭 * 최영희 MR E vlution of Viscerotril Situs Anormlity Jin Mo Goo, M.D.*, Yeon Hyeon Choe, M.D., Hk Soo Kim, M.D., De Seo Choi, M.D. *, Young Hi Choi, M.D. DejJα rtη z eη t 01 Rdiology, Sejong Geη e r,α l HosjJitl T hirteen ptients 이.r i t h viscerotril situ s normlities were evluted y m gnetic reson nce (MR) imging. Eleven ptients were confirmed surgicll y. Two ptitnts were dignosed y MRI nd crd ic ctheteriz tion. R ight iso men sm ws founcl in seve n ptients, left iso merism in two, ncl situs inversus in four For the determinti on of situs, we evlu tecl the morphology of tril ppenclges nd min ronchi, the reltionship etween clominl ort nd inferior ven cv (IVC), nd the sttus of upper dominl viscer The ilterl tril morphology ws clifferentitecl in 8 o[ 12 ptients The ronchil situs ws determinecl in 11 of 12 ptients. juxt position 0 1" cl om inl ort ncl IVC ws founcl in 6 of 7 wi th right isomerism. rvc interruption with zygos con tinution ws foun cl in ll two with left iso me ri sm. I nciclentlly three cses of short pncres we re founcl MR imging showecl ll structures relevnt for the ssessment of situs, thus ovrting the neecl for performing cldi tionl cli gnostic proceclures MR imgin g, therefore, is vlu le tool in the cl inicl mngement 0 1" ptients who re suspectecl of hving situs normli ty lndex Words: H ert, normlities 5.1 65 5.1 98 H ert, MR sucl ies 5. 1214 Bronchi, MR stucl ies 671. 121 4 Spleen, normlitics 77.1 47 77.1214 V en cve, MR studies 982.1214 Ven cve, normli ties 982. 15 서 론 의위치를확인하는것이이러한복잡심기형의분석에 있어중요하다 (1-11 ). 심방위치를결정하기위한방사선 학적방법으로심초음파검사와심혈관조영술이있으나 복잡한선천성심기형에는심장, 기관지, 복부장기의심초음파검사는직접심이 ( ur icl e) 의형태학적분석을 이상위치가띤관된정우가흔하며심방의위치와기관지 하기는힘들고대혈관의관계로부터위치를추론하는경 * 서울대학교의과대학방사선과학교실 * Deprtmeη t 01 Rdiology, Seoul Ntionl University College 01 Mediciηe 이논문은 1 99 2 년 8 월 10 일접수하여 1 992 년 10 월 14 일에채택되었음. 띠ω
대한방사선의학회지 1993 ; 29 ( 1): 55~ 61 우가많으며 (1 2, 13), 심혈관조영술에의해선택적으로 MR은다방향단면영상이가능하므로심방위치의확인 심이를조영하는경우정확한진단이기대되나침습적이 에필요한심방형태, 기관지형태, 대혈관, 복부장기를관 며, 기관지의위치나복부장기의상태에관한확실한정 찰하는데다른검사의추가없이모두평가할수있으리라 보를얻기힘들다. 생각된다. 저자들은내장심방위치이상 ( viscerotril 기관지위치를확인하기위해단층촬영술, 고전압단순 situs normlity) 을가진환아에서자기공명영상을분 촬영또는 CT scout view( 또는 scnogrm) 을사용하 석함으로써, 동반된해부학적이상을기술하고그유용성 여기관지를평가할수있으나 (2, 3) 소아의경우에기관 을평가하고자하였다. 지분지양상을잘알기어려운경우가많다. Tle 1. Summry of MR Findings of Anorml Situs (n = 13) Cse Age/Sex Situs Confirm Atril Bronchil Adominl Spleen Dignosis y Morphology Morphology Vessel Sttus 5y/M R iso op R iso R iso juxt spl TAPVR, AVSD, DORV, PS 2 1m/F R iso op (- ) (- ) juxt spl AVSD, PA, PDA 3 5m/ M R iso op R iso? juxt sp TAPVR, AVSD, DORV, PS 4 9m/M R iso op R:RA R iso juxt spl TAPVR, L:? UVH 5. 6y/ M R iso op Solitus R iso juxt spl TAPVR, TA, DORV, PS 6. 5y/F R iso op R iso R iso juxt spl UVH, AVSD, PS 7. 2m/M R iso op R iso Inv Inv poly UVH, AVSD, PA 8 3m/F L iso op R:? L iso mterr poly VSD, L:LA COA 9 3y/F L iso MR& R:? L iso mterr poly DORV, PA, cth L:LA AVSD 10 2y/M Inv op Inv Inv Inv Inv UVH, PA, AVSD 11 2y/F Inv op R:? Inv Inv poly DORV, PS, L:? AVSD 12 3y/F Inv op Inv Inv Inv poly UVH, PS, AVSD 13 3m/F Inv MR Inv Inv Inv Inv corrected TGA PA, MAPCA, PDA Note. m = month; y = yer ; op = opertion; R = right; L = left;? = not determined; R iso = right isomerism; L iso = left isomerism ; Inv = inversus; RA = morphologiclly right trium; LA = morphologiclly left trium ; (- ) = not imged juxt = juxtposition; interr = interruption of IVC ; spl = spleni; p이 y = polyspleni; TAPVR = totl nomlous pulmonry venous return; UVH = univentriculr hert; A VSD = trioventriculr septl defect; PA = pulmonry tresi; PDA = ptent ductus rteriosus DORV = doule outlet of right ventricle; PS = pulmonry stenosis; TA = tricuspic tresi; VSD = ventriculr septl defect; COA = corcttion of ort; TGA = trnsposition of gret rteries; MAPCA = mjor ortopulmonry collterl rteries %
구진모외 : 내장심방위치이상의자기공명영상 대상및방법 내장심방위치이상을가진 13 명의환아의자기공명영 상을후향적으로분석하였다. (right isomerism) 이었고, 7 명의환아가우이성증 2 명의환아가좌이성증 (J eft isomerism) 이었으며 4 명의환아가역위 (situs inversus) 였다. 환아의연령분포는 1 개월부터 6 세로평균연령은 2. 1 세였으며남아가 6 명여아가 7 명이었다. 전예에서선천 성심질환이있었다 ( Tle 1) MR 기종은 0.5T(Toshi MRT 0.5) 이었으며, 방법은 ECG-gted spin echo 를이용하였고, 검사 repetition tim e ( TR) 은환아의 RR 간격에의해결정되었으며 echo time(te) 은 20 또는 30msec 로하였다. 12 명의환 아에서심장의축상 ( xi I), 시상 (sg itt I), 관상 (coro. ni) 영상을얻었고, 그중 7 명의환아에서죽상단면을 포함한상복부영상을얻었다. 의영상만을얻었다. 한명의환아에서는상복부 11 명에서개심술이시행되었으며전례에서심이의형 태를관찰함으로써확진하였고, 2 례에서는 MR 과심도자 술로진단하였다. MR 소견은심이의모양, 주기관지의형태, 복부대동 맥과하대정맥의관계, 상복부장기에대하여분석하였다. 심이의모양은기저부위가넓고즐상근 ( pectinte musc1e) 이있고심방의다른부위와분계릉 (c rist ter. minli s) 으로구별되어지는경우형태학적우심방으로보 았고, 손가락모양이며육주형성 ( trecultion) 이없고 분계릉이없는경우형태학적좌심방으로판정하였다. 주 기관지는짧고폐동맥의위쪽에위치할경우형태학적우 기관지, 길고폐동맥의밑에위치할경우형태학적좌기 관지로보았다. 복부대혈관은척추를기준으로복부대동 맥이하대정맥과같은방향에있는지여부 (j uxtposition), 하대정맥의중절 (interruption) 이있는지를보았 다. 상복부장기는간, 비장, 위의위치와비장의숫자를 평가하였다. 장으로이루어진경우, 께있는경우, 우를포함하였다. 다비장 ( pol ysp l e ni ) 은비슷한여러개의비 큰비장이있으며작은비장이함 비장이고신호강도의균열로나누어진경 Fig. 1. Right isomerism (Cse 1) Bilterl rod-sed tringulr tril ppendges (rrows) on coronl imge indicte right isomerism Fig. 2. Right isomerism (Cse 4). Coronl imge shows ilterl symmetric short min ronchi, which men right isomerism.. Trnsverse imge shows the inferior ven cv nterior to the dominl ort. Note trnsverse liver, midline gll ldder nd left-sided posterior position of the stomch (rrow heds). N 0 splenic tissue IS demonstrted. - 57 -
대한방사선의학회지 1993 ; 29 ( 1): 55~ 61 7" <= 과 1 2 례중 8 례 ( 67% ) 에서양쪽심이의형태학적구분이 가능하였고, 3 례에서는한쪽심이모양이, 1 례에서는양쪽 심이모두에서형태적구분이힘들었다 ( F i g. 1, 3, 4, ). 양쪽심이의형태학적구분을하였던 l 례에서는수술 소견과다르게판정되어 8례중 7례 ( 88% ) 에서정확한심 이위치의판정이가능하였다. 전방에위치한심방의심이 는축상면에서쉽게형태의구분이가능하였으나후방에 위치한심방의심이는대부분축상변에서구분이힘들었 으며관상면이나시상면의도움이필요하였다 (Fig. 6, ) 기관지형태의판정은기관지부위의관상면이포함안 되고축상면만으로는결정이힘들었던 1 례를제외하고비 교적쉽게분류할수있었다 ( Fig. 2, 3,c, 5). 주기관지 의전부가한관상변에포함되지않았던경우에도인접한 단면과합쳐기관지의형태를알수있었고축상변에서도 폐동맥과의관계를아는것도일부도움이되었다. 수술 과 MR 소견에서심방위치는우이성증이었던 1 례에서기 관지는역위로판정하였고이경우복부대혈관과상복부 장기도역위이었다 ( Fig. 6). 우이성증 7 례중 6 례에서복부대동맥과하대정맥의관 계가근위 (juxtposit i on) 이었고 (Fig.2) 이는축상면 에서하대정맥이대통맥의앞쪽에위치하고시상변에서 -.-=-- Y 二 :-_- c Fig. 3. Left isomerism (Cse9). Left-sided trium hs slightly rod-sed, fïnger-like tril ppendge without trecultion.. c. Trnsverse imge shows oth min pulmonry rteries. Below tht section there re ilterl symmetric ronchi. This fïnding indictes ilterl ronchi nd left isomerism d. Trnsverse imge demonstrtes round, short pncres (rrow heds). Note sence of heptic segment of in[erior ven cv nd prominent zygos ve in (rrow) 잉ωd
갱구진모외. 내장심방위치이상의자기공명영상 Fig. 4. Situs inversus (Cse 10). Trnsverse imge demonstrtes morphologiclly right trium of!eft- sided trium which hs corse trecultion nd crist terminlis (rrow).. Coronl imge demonstrtes finger-like ppendge (rrow heds) on right-sided left trium. Left-sided trium hs tringulr ppernce (rrows) 위는우이성증의 4례에서우측에, 3례에서는좌측에있었고, 좌이성증에서는좌, 우측에각 l례가있었으며, 역위에서는모두우측이었다. 담낭은상복부축상면이포함된 8례에서모두관찰할수있었으며임상적으로도간외담도폐쇄증의경우는없었다. 혜미 ( pncretic t i!) 의발육이불량한짧고둥근형태의단춰1 장 ( sh ort pncres) 이좌이성증에서 2례와우이성증 1 례에서있었다 (Fig.3 d). 고 :*:> "'" Fig. 5. Situs inversus (Cse 11 ) Coronl imge shows inversus pttern ronchi. 하대정맥을대동맥위에얹어놓은듯한이른바 piggyck fs hi on" 을관찰할수있었다. 좌이성증 2 례모두 에서하대정맥의신장상부분절 ( suprre n l segment) 이 없으며대동맥옆쪽, 횡격막각부 (cru s) 뒤쪽에위치하며 상대정맥으로유입되는늘어난기정맥 (zygos vein) 을 봄으로써하대정맥의중절을판정할수있었다 ( Fig. 3 d) 무비장 ( sp l e ni ) 은우이성증에 6 례가있었고, 다비장 은좌이성증에서 2 례, 우이성증에서 l 례, 역위에서 2 례가 있었다. 간은우이성증 7 례중 6 례에서중앙에, 1 례에서 좌측에위치하였고, 좌이성증에서는 l 례에서우측에, 1 례 에서좌측에있었으며, 역위에서는모두좌측에있었다. 다. 위치 ( situs) 는해부학적구조물의배열양상을의미한 심방의형태가위치의결정에기준이되며이를결정 하는데는심이의해부학적모양을검사하는것이가장좋 은것으로알려져있고 ( 6, 7). 심방정위 ( tril situs solitus), 심방역위, 두개의심방이형태학적우심방을닮 은우이성증, 두심방이형태학적화심방을닮은좌이성증 으로분류된다. 이러한위치의개념은선천적내장, 심 장, 혈관의기형을분석하는데중요하다 ( 6). 저자들이자기공명영상을이용하여심이의형태학적구 별을시도해본결과심이의기저가좁은지넓은지는한 단변에서만관찰할경우잘못판정하기쉬웠으며여러인 접단변의관찰이필요하였고, 뚜렷한육주형성이나분계 릉이있을경우쉽게형태학적우심방임을알수있었다. 33% 에서는양쪽심이의명확한형태학적구분이불가능 m
대한방사선의학회지 1993 ; 29 ( 1) : 55~ 6 1 하였는데심이내육주나분계릉이없으면서기저부가비 c Fig. 6. Right isomerism with inversus pttern ronchi nd viscer (Cse 7).. Right-sided trium on xil imge nd left-sided trium on coronl imge hve morphologiclly right tril ppendge. c. Coronl imge demonstrtes inversus pttern ronchi nd dominl viscer 교적넓은경우들이었다. 이러한경우에수술또는부검시에도심이의판정에혼돈을가져올가능성이있다고생각된다. 또한심이의형태가모호한경우기관지형태와복부대혈관의관계가전반적인위치판정에도움이될수있다. 한편기관지구조와복부대혈관의관계는심방의위치를결정하는데훌륭한지표이나 (2-4) 극히드문경우심방구조를반영하지못하는경우가있으며 (7) 비정상적인배열을보이는경우각장기마다이를기술하는것이한계통으로부터다른장기의배열을추측하는것보다정확하다는주장도있다 (1 5). 저자들의경우에도수술과 MR 소견에서심방의위치가우이성증이며기관지와복부장기가역위인 1례가있었으며, 양쪽심이의형태를결정할수있었던 88% 에서정확한판정이가능하였음을고려할때자기공명영상을이용한심방위치의결정은의미가있다고생각된다. 고전압단순흉부촬영, 단층촬영술, CT scout view 등으로관찰된좌, 우측주기관지길이의비가 1. 5 이하인경우이성증을의미하는것으로간주될수있으나 (2, 3) 이러한검사들로소아의기관지분지양상을관찰하기가쉽지않은경우가있다. 자기공명영상은기관지의관상면이포항된경우쉽게기관지의위치를알수있었으며대부분폐동맥과의관계도알수있었다. 이러한위치이상에대하여이전에는비장의상태를기준으로하여무비장인경우우이성증으로다비장인경우좌이성증으로, 즉무비장-다비장증후군으로설명하기도하였으나비장의상태는심방의이성증의존재를결정하는데는부정확한지표로알려져있으며 ( 7, 1 5 ) 무비장, 특히다비장의경우심방이성증과동의어가아니다 (6). 저자들의경우에서도우이성증 1례에서비장이존재하였고다비장은위치이상의모든종류에서관찰할수있었다. 따라서다비장일경우반드시좌이성증이라진단할수는없겠다. 우이성증에서대부분복부대동맥과하대정맥은척추를기준으로같은쪽에위치하며 ( 4 ), 좌이성증의약 70% 의 예에서신장상부하대정맥의중절이있고하부의혈액은기정맥이나부기정맥을통해상대정맥으로유입된다 (6, 8-11, 14). 상복부에대한축상 MR 영상은이러한복부대동맥과하대정맥의관계를명확히밝혀주었다. 따라서이단면은위치의이상이나복잡심기형이의심될때에는항상포함되어야한다. 게다가이단면에서는비장의상태를알수있으며무비장의경우폐렴구균에대한감수성이높아지므로임상적의의가있다. 단훼장을보이는경우가 3례있었으며, 이러한단훼장은배측훼장 ( dors l - 60-
구진모외 : 내장심방위치이상의자기공명영상 pncres) 의무발생 (genesis) 에기인하며비장과배측 혜장은배측위간막에서발생하므로이두기관의기형이 동시에생길수있음을이해할수있다 (1 6). 하지만이러 한단비장이정위를갚는환자에서발생한예도보고되고 있다 (1 7). 결론적으로 MR 을통해심이의형태학적분석이가능 하였으며, 심이의형태가모호한경우기관지나복부대혈 관, 장기의위치를분석함으로써심방과장기의위치를 분류할수있었다. 또한 MR 은다른검사의추가없이 위치를평가하는데있어관련된모든구조물을확인할수 있다. 따라서 MR 은심방및복부장기의위치의이상이 의심되는경우매우유용한진단방법이다. 참고문헌 1. Shineourne EA, Mcrtney FJ, Anderson RH Sequenil chmer locliztion: logicl pproch to dignosis in congenitl hert disese. Br Hert J 1976;150:137-140 2. PrtridgeJB, Scott 0, Deverll PB, Mcrtney FJ. Visuliztion nd mesurement of the min ronchi y tomogrphy s n 0 비 ective indictor of thorcic situs in congenitl hert disese. Circultion 1975;51:188-196 3. DenfieldJE, Lenge R, StroontJ et l. Use of high kilovoltge filterd em rdiogrphs for detection of ronchil situs in infnts nd young children. Br H ert J 1980;44:577-583 4. Tonkin ILD, Tonkin AK. Viscerotril situs normlities: sonogrphic nd computed tomogrphic ppernce. AJR 1982;138:509-515 5. Hernnz-Schulmn M, Amroshino MM, Genieser NB et l. Current evlution ofthe ptients with norml viscerotril situs. AJR 1989; 154: 797-802 6. Mcrtney FJ, Zueruler JR, Anderson RH Morphologicl considertions pertining to recognition of tril isomerism. Consequences for sequentil chmer locliztion. Br Hert J 1980;44:657-667 7. Cruso G, Becker AE. How to determine tril situs? Considertions initited y three cses of sent spleen with discordnt ntomy etween ronchil nd tri. Br Hert J 1979;41: 559-567 8. Rose V, lzukw T, Moes CAF. Syndrome of spleni nd p 이 yspleni. A review of crdic nd non-crdic mlformtion in 60 cses with specil reference to dignosis nd prognosis. Br Hert J 1975;37:840-852 9. Anderson RH, Becker AE, Freedom RM et l. Sequentil segmentl nlysis of congenitl hert disese. Peditr Crdiol 1984;5: 281-287 10. Stnger P, Rudolph AM, EdwrdsJE. Crdic mlpositions: n overview sed on study of sixty-five necropsy specimens. Circultion 1977; 56:159-172 11. Peoples WM, Moller JH, Edwrds JE. Polyspleni: review of 146 cses. peditric Cridol 1983;4:129-137 12. Soto B, Pcifico AD. Angiogrphy in congenitl hert mlformtions. New York: Futur Pulishing Compny, 1990;77-91 13. HuhtJC, SmllhornJF, Mcrtney FJ. Two dimensionl echocrdiogrphic dignosis of situs. Br Hert Jr 1982;48:97-108 14. 최연현, 이동호, 김영구, 박재형, 한만청. 하대정맥중 절증에대한방사선학적고찰. 대한방사선의학회지 1986 ; 22 : 124-130 15. Deich DE, Devine WA, Anderson RH Polyspleni with norml structurl herts. Am J Crdiol 1990;65:1274-1275 16. Hermn TE, Siegel MJ. P 이 yspleni syndrome with congenitl short pncres. AJR 1991; 156: 799-800 17. Rosenstock E, Achkr E. A short pncres." Gstrointest Endosc 1986;32:296-297 m ω