The Korean Journal of Nephrology 2011; 30: 394~398 Case Report 1) 횡문근융해증에의한급성신손상환자에서발생한고혈압성가역적후두부뇌병증증후군 1예 연세대학교의과대학내과학교실, 강남세브란스병원신장내과 김우정ㆍ박승교ㆍ최훈영ㆍ하성

Size: px

Start display at page:

Download "The Korean Journal of Nephrology 2011; 30: 394~398 Case Report 1) 횡문근융해증에의한급성신손상환자에서발생한고혈압성가역적후두부뇌병증증후군 1예 연세대학교의과대학내과학교실, 강남세브란스병원신장내과 김우정ㆍ박승교ㆍ최훈영ㆍ하성"

인나 진
5 years ago
Views:

1 Case Report 1) 횡문근융해증에의한급성신손상환자에서발생한고혈압성가역적후두부뇌병증증후군 1예 연세대학교의과대학내과학교실, 강남세브란스병원신장내과 김우정ㆍ박승교ㆍ최훈영ㆍ하성규ㆍ박형천 Rhabdomyolysis-Induced Acute Kidney Injury Associated with Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Woo Jeung Kim, M.D., Seong Kyo Park, M.D., Hoon Young Choi, M.D., Sung Kyu Ha, M.D. and Hyeong Cheon Park, M.D. Department of Internal Medicine, Yonsei University, Gangnam Severance Hospital, College of Medicine, Seoul, Korea Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is characterized by altered mental status, headache, vomiting, visual loss, seizure and reversible posterior subcortical white matter and cortex edema in brain image studies. It is often associated with malignant hypertension and immunosuppression. We present a 30-year-old male with PRES. He was admitted to our hospital with rhabdomyolysis and acute kidney injury (AKI). During the hospital course, he developed acute malignant hypertension accompanied by visual loss and generalized seizure. Brain MRI demonstrated increased signal intensity with gyral swelling in cerebellar hemisphere, parieto-occipital cortex, and subcortical white matter area. Following aggressive blood pressure control and hemodialysis the patient recovered fully without any neurologic or visual complications. We report a case of PRES associated with AKI due to rhabdomyolysis. Key Words: Posterior reversible encephalopathy syndrome, Acute kidney injury, Rhabdomyolysis 서 가역성후두부뇌병증증후군 (posterior reversible en- cephalopathy syndrome: 이하 PRES) 은가역적인뇌부종 에따른오심및구토, 두통, 시각장애, 경련및의식저하와같 은신경학적변화와뇌영상검사상후두엽과두정엽의피질 하백질및피질의대칭적인부종을특징으로한다 1, 2). PRES 는주로갑작스런혈압상승, cyclosporin A 등과같은면역억 제제의사용, 임신중독증, 요독증, 체액저류와연관되어발생하 론 접수: 2011년 1월 14 일, 수정: 2011년 5월 2일승인: 2011년 6월 3일책임저자: 박형천서울시강남구언주로 712 연세의대강남세브란스병원신장내과 Tel: 02) , Fax: 02) amp97@yuhs.ac 는것으로알려져있으며드물게급성간헐성포르피린증이나 만성간경화, linezolid 사용과연관된 PRES 증례가보고되어 있다 5-7). 면역억제제사용과연관된경우를제외하고는대부분 의환자에서혈압상승을동반하며혈압조절후호전되는가역 성변화를보였다 1, 4). 혈압상승과연관된국내 PRES 증례는혈액투석과복막투 석환자, 루프스신염및소아연쇄구균감염후사구체신염환 자에서보고되었고, 면역억제제나항암제사용과연관된 PRES 로서스테로이드저항성신증후군환아에서 cyclosporine 투 여후발생한증례와 gemcitabine 치료중인담낭암환자증 례가각각보고되었다 8-13). 횡문근융해증은임상에서드물지않 게접하는질병으로대부분투석치료없이호전되는양호한임 상경과를보이나일부에서는 급성신손상이발생하여투석치료 가필요한경우가있다. 저자들은횡문근융해증으로인한급성 신손상환자에서급격한혈중칼슘농도증가에따른혈압상승

2 Woo Jeung Kim, et al.: Rhabdomyolysis-Induced AKI Associated with PRES 후나타난 PRES 1 예를경험하였기에보고하고자한다. 환자 : 남자, 30세 주 증 소 : 양하지부종과핍뇨 현병력 : 환자는내원 3일전지리산종주후내원 1일전부터 발생한양하지부종과압통및핍뇨를주소로입원하였다 간 과거력 : 환자는 10년전망상형정신분열증진단받았고 2년 례 olanzapine 2.5 mg 투약하였다. 가족력 : 특이사항없음 진찰소견 : 내원당시혈압 130/94 mmhg, 맥박수 88 회/ 분, 호흡수 18 회/ 분, 체온섭씨 37 도였다. 급성병색을보였 고의식은명료하였으며양측하지에부종이관찰되었다. 검사소견 : 입원당시시행한말초혈액검사에서백혈구 20,870/mm 3 ( 중성구 91.9%), 혈색소 15 g/dl, 혈소판 150,000/mm 3 였다. 생화학검사에서혈중요소질소 mg/dl, 크레아티닌 13.9 mg/dl, calcium 4.9 mg/dl, inorganic phosphate 11.6 mg/dl, aspartate aminotransferase 4,304 IU/L, alanine aminotransferase 1,255 IU/ L, total bilirubin 0.5 mg/dl, creatine kinase 880,200 U/L, creatine kinase myocardial isoenzyme μg/ L, troponin T 2.31 μg/l, lactate dehydrogenase 22,741 IU/L, 혈청 sodium 118 mmol/l, potassium 8.2 mmol/l, chloride 84 mmol/l 였다. 동맥혈가스분석에서 ph 7.35, pco mmhg, po mmhg, bicarbonate 10.9 mmol/l 였으며요검사상 myoglobin 30,000 μg/l 이상측 정되었다. 치료및경과 : 내원당시시행한혈액검사상횡문근융해증에 의한급성신손상이의심되었다. 핍뇨및폐부종과추적혈액검 사상악화되는고칼륨혈증소견관찰되어응급혈액투석시행하 였으며혈액투석후대사성산혈증과전해질장애가호전되었다. 입원 8일째혈청칼슘 11.1 mg/dl, 수축기혈압 180 mmhg 이상으로고칼슘혈증및혈압의급격한상승소견이관찰되었다 (Fig. 1). 이후경구항고혈압제투여에도불구하고혈압상승 이지속되었으며입원 9일째양측시야장애를동반한 1-2분 간의의식저하와강직성경련이관찰되었다. 컴퓨터전산화뇌 혈관단층촬영상후교통동맥경색증의심되었으나 (Fig. 2) 뇌 자기공명영상촬영상 ( 확산강조영상 ) 에서는양측두정엽과후 두엽, 그리고소뇌의대칭적인부종이피질하백질에관찰되어뇌 경색증이아닌뇌혈관부종으로판단하였다 (Fig. 3A). 정주 nicardipine (0.5 mg/kg) 과 labetalol (1 mg/kg) 투여후 혈압조절시작되었고추가적인경련은관찰되지않았다. 시력 장애발생후시행한세극등안저검사상망막의부분적인함몰 소견관찰되었으나출혈반과유두부종은없었고시야검사에서 우안의시야결손관찰되었다. 정주항고혈압제제치료시작후 2 일째 ( 입원 10 일째) 부터양측시각장애호전되었고입원 15 일째에는시력은정상으로회복되었다. 14일째부터수축기혈 압 130 mmhg, 이완기혈압 80 mmhg으로조절되었으며입 원 19일째부종소실및소변양증가와혈중요소질소 40.2 Fig. 1. Blood pressure, body weight and corrected serum calcium level changes during hospitalization (HOD: hospital of day, QOD: every other day)

mg/dl, 크레아티닌 4.91 mg/dl, 혈청 potassium 4.3 mmol/l 로호전되어혈액투석치료를중단하였다. 입원 26일 째시행한추적뇌자기공명영상검사상뇌부종소견소실되었 으며 (Fig. 3B) 전신상태호전되어입원 30 일째퇴원하였다. 퇴원 는 1개월후외래추적관찰중시행한혈청크레아티닌수치 1.01 mg/dl 로정상소견보였다. 고 찰 Fig. 2. Brain angiography CT performed after seizure shows low density lesion on bilateral posterior cerebral artery territory.

(A) T2 weighted MR image performed 1 day after seizure shows bilateral patchy increased signal intensity with gyral swelling in both cerebellar hemisphere, parieto-occipital cortex and subcortical

3 mg/dl, 크레아티닌 4.91 mg/dl, 혈청 potassium 4.3 mmol/l 로호전되어혈액투석치료를중단하였다. 입원 26일 째시행한추적뇌자기공명영상검사상뇌부종소견소실되었 으며 (Fig. 3B) 전신상태호전되어입원 30 일째퇴원하였다. 퇴원 는 1개월후외래추적관찰중시행한혈청크레아티닌수치 1.01 mg/dl 로정상소견보였다. 고 찰 Fig. 2. Brain angiography CT performed after seizure shows low density lesion on bilateral posterior cerebral artery territory. Fig. 3. (A) T2 weighted MR image performed 1 day after seizure shows bilateral patchy increased signal intensity with gyral swelling in both cerebellar hemisphere, parieto-occipital cortex and subcortical white matter area. (B) T2 weighted MR image performed 26 days after seizure shows markedly decreased T2 hyperintense lesion and gyral swelling in cerebellum and parietooccipital lobe. PRES 는악성고혈압, 임신중독증, 요독증, 면역억제제나 in- terferon 을투여하는간, 신장및골수이식환자들에서주로보 고되고있다 1). 본증례는횡문근융해증에의해유발된급성신 손상환자에서급격한혈압상승과동반된 PRES 발생증례이다. PRES 의임상증상은주로두통, 오심, 구토, 의식변화, 발작, 시각장애등이며급성으로나타나는특성을보인다. 발작의경우 주로대발작양상이며시각장애는반맹, 시각무시, 피질맹등이 나타난다 1). 본증례의경우내원당시혈압은 130/94 mmhg 였으나내원 7일째부터평소혈압보다 30% 이상증가한 180/ 100 mmhg 로혈압상승이지속되었고, 항고혈압치료중오 심, 의식변화, 발작, 양측시각장애가발생하였다. 컴퓨터전산화 뇌혈관단층촬영상및뇌자기공명영상검사에서후두부에뇌 부종이관찰되었고, 혈압조절후증상과후두부부종이호전된 것으로미루어볼때 및혈압상승과연관된 급격한혈압상승에의한 환자는횡문근융해증에의한급성신손상 PRES 가발병한것으로판단된다. PRES 의병태생리학적발병기전 은아직까지명확하게밝혀져있지않으나현재두가지의상반 된가설이제시되고있다. 첫째기전은뇌혈관의자동조절 (au- toregulation) 기능소실로인한혈액- 뇌장벽 (blood brain barrier) 장애및뇌부종의발생이다. 뇌혈관의자동조절은혈 압이급격하게상승하거나감소할경우뇌혈관의수축과이완 작용을통해뇌혈류를일정하게유지하는것이다. 뇌혈관저항의 약 80% 는소동맥과모세혈관이담당하며나머지 20% 는모세 관후세정맥과정맥에의해조절된다. 즉, 자동조절작용은주로 직경 μm의소동맥에서나타나며하한및상한평균 혈압의범위가각각 mmhg, mmhg 사이 에서그작용이유지된다. 그러나혈압이뇌혈관자동조절능력 의한계점이상으로급격히상승하면수축된뇌혈관이수동적으 로이완되고, 소동맥의확장으로인한혈관벽의압력증가가모 세혈관의혈액- 뇌장벽손상을일으킨다. 혈액- 뇌장벽의손상 은 2 차적으로뇌실질내부로의단백질, 적혈구및수액유출시 켜뇌부종을발생한다 14, 15) 둘째. 기전은급작스러운혈압상승

4 Woo Jeung Kim, et al.: Rhabdomyolysis-Induced AKI Associated with PRES 에의한가역적인뇌혈관수축과뇌혈류감소, 그리고이에따른 허혈과혈관성뇌부종으로 PRES 가발생하는것이다. 자간증 환자와중증고혈압환자에서컴퓨터전산화뇌혈관단층촬영상 큰뇌혈관들의수축과두정- 후두부저음영소견이보고되어 이와같은기전이제안되었다. 즉, 급격한혈압상승에대한보 상과정으로뇌혈관수축이유발되고이에따른뇌허혈및뇌혈 관부종이발생한다는것을유추해볼수있다 15-17). PRES 국내증례로는혈액투석과복막투석환자에서급격한 혈압상승과의식변화및두통등의신경학적증상을호소한증 례가있었으며두증례모두혈압조절후증상이호전되었다. 본증례는고혈압, 당뇨, 신부전등의기저질환이없는남자에 서심한운동후발생한횡문근융해증및급성신손상치료중 PRES 가나타났으며당시혈청칼슘농도의급격한변동과혈 압상승이동반되었다 (Fig. 1). 횡문근융해증발병초기에는 손상된근육조직에칼슘이침착되고골조직의부갑상선호르몬 에대한반응저하로저칼슘혈증이나타날수있다. 한편, 회복 기에는근육에침착되었던칼슘이혈중으로유리되면서고칼슘 혈증이발생할수있다. 실제급성신손상이동반된횡문근융해 증환자에서고칼슘혈증에의한급격한혈압상승이보고되어있 다 18). 본증례에서도급성신손상에의한체내수분저류증가 와고칼슘혈증발생으로인한급격한혈압상승이초래되었을 것으로추정되었다. PRES 는혈관성부종으로인한오심, 구토, 시각장애등의 증상이발생하기때문에뇌경색과비교하여방사선학적소견과 임상양상의중증도와 연관성은거의없다. 뇌자기공명영상 검사상 (T2 강조영상, 확산강조영상 ) 후뇌동맥경색의전형 적인소견은후교통혈관이관여하는부위의고신호강도가나타 날수있으나 PRES 에서는주로양측두정- 후두부백질에부 종소견을보이면서새발톱고랑과측정중후두엽은보존되어 후뇌동맥경색과구별된다할수있다. 후두부영역의혈관성부 종호발원인은뇌의전방순환에비해후방순환인추골기저동맥 계에교감신경분포가적어혈관수출유도가잘되지않아후대 뇌동맥영역인후두엽에뇌부종이호발하는것으로설명되고 있다 19). 또한, 피질은피질하백질에비해조직이좀더치밀하 여부종은피질하백질에더자주발생한다. PRES 진단에컴퓨 터전산화뇌혈관단층촬영만으로는특이성이떨어지며자기공 명영상, 특히 FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) 영상은 T2 강조영상에비하여뇌척수액신호를저강도로낮추 어뇌척수액주변부의경미한뇌부종소견을감별진단할수있 어 PRES 진단에도움이된다 2, 20). 본증례도컴퓨터전산화 뇌혈관단층촬영만으로는뚜렷한감별진단어려웠고추가적으 로시행한뇌자기공명영상관찰된두정- 후두부피하백질및 피질부종이진단에도움을주었다. PRES 와감별진단해야할질환들로혈압상승이동반된경 련성질환, 두개강내종양, 중추신경계감염성질환, 다발성경 화증, 뇌경색등이있으며상기질환들은뇌척수액검사, 영상학 적검사및혈압조절후증상의호전여부로 PRES와감별할 수있다. 대부분의 PRES 환자는수일또는수주내에가역적 인경과를보이나조기에적절한처치및진단을하지못하여뇌 출혈이나뇌경색이발병할경우심각한신경학적후유증이발생 하거나사망에이르기도한다 21). 한편, 병력상극심한운동후발병한급성신손상환자에서 혈압상승과무관하게발병한 PRES 증례보고가있었다. 이와 같은운동유발급성신손상은혈관내피세포기능부전에의한 신장혈관수축이그원인으로알려져있으며 creatine kinase 와 myoglobin 등의검사실검사가정상범위이고극심한허리 통증이동반되어횡문근융해증과감별할수있다 22). 최근 PRES 환자의단기및장기예후에대한연구가진행되 었으며 PRES 환자의 84% 에서경련이발생하였고, 진단당시 영상학적검사에서이상소견을동반한환자가 72% 였다. 경련 및시각장애는증상발생후 7.5 일, 영상학적이상소견은 41일 내에호전되었으며평균 7년간의추적관찰기간중 PRES 재발 은두명의환자 조기진단과치료된 하다고할수있다 23). (8%) 에서만관찰되었던것으로미루어볼때 PRES의단기및장기예후는비교적양호 저자들은횡문근융해증에의한급성신손상환자에서급격한 혈압상승과동반된두통, 경련및시각장애등의신경학적증상 을보인 PRES 환자를치험하였기에보고하는바이다. 참고문헌 1) Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessin MS, Lamy C, Mas JL, Caplan LR: A reversible posterior encephalopathy syndrome. N Engl J Med 334: , ) Casey SO, Sampaio RC, Michel E, Truwit CL: Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of fluidattenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions. AJNR Am J Neuroradiol 21: , ) Celik M, Forta H, Dalkiliç T, Babacan G: MRI reveals reversible lesions resembling posterior reversible encephalopathy in porphyria. Neuroradiology 44: ,

5 4) Park SK, Rha JH, Han SR, Kim BW, Kim CC: Immunosuppressants induced reversible posterior dominant encepalopathy. J Korean Neurol Assoc 15: , ) ML Ishimori, BD pressman, DJ wallace, Posterior reversible encephalopathy syndrome: another manifestation of CNS SLE. LUPUS 16: , ) Rashimi Chawla, Daniel Smith, Paul E Marik, Near fatal posterior reversible encephalopathy syndrome complicating chronic liver failure and treated by induced hypothermia and dialysis. Jounal of Medical Case Reports 3:6623, ) Simon Nagel, Martin Kohrmann, Hagen B: Linezolidinduced posterior reversible leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol 64: , ) Koo YS, Kim DH, Chang YK, Yang JO, Kang MG, Hwang PJ, Song CJ, Lee KW, Shin YT: A Case of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome in Patient with Chronic Renal Failure. Korean J Nephrol 20: , ) Choi SY, Park JY, Kwak SD, Yim JK, Chun JH, Kim TW, Seo BJ: A Case of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in a Patient having Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. Korean J Nephrol 28: , ) Yun BS, Lee SJ, Kim Y, Kim KH, Jung HJ: A Case of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome with Post Streptoccocal Glomerulonephritis. J Korean Child Neurol Soc 16: , ) Jeong MH, Lee JH, Yum MS, Ko TS, Park YS: A Case of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome during Cyclosporine Therapy in a Child with Steroid Resistant Nephrotic Syndrome. J Korean Soc Pediatr Nephrol 11: 92-99, ) Yun BS, Lee SJ, Kim Y, Kim KH, Jung HJ: A Case of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome with Post Streptoccocal Glomerulonephritis. J Korean Child Neurol Soc 16: , ) Kwon EJ, Kim SW, Kim KK, Seo HS, Kim DY: A Case of gemcitabine associated posterior reversible encephalopathy syndrome. Korean J Med(Suppl) 75:S375, ) Hauser RA, Lacey DM, Knight MR: Hypertensive encephalopathy: magnetic resonance imaging demonstration of reversible cortical and white matter lesions. Arch Neurol 45: , ) Bartynski WS: Posterior reversible encephalopathy syndrome, Part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol 29: , ) MacKenzie ET, Strandgaard S, Graham DI. Jones JV, Harper AM, Farrar JK: Effects of acutely induced hypertension in cats on pial arteriolar caliber, local cerebral blood flow, and the blood-brain barrier. CircRes 39:33-41, ) Ijima T, Kubota Y, Kuroiwa T, Sankawa H: Bloodbrain barrier opening following transient reflex sympathetic hypertension. Acta Neurochir Suppl(Wien) 60: , ) Bedani PL,Gilli P: Hypertensive emergency due to hypercalcemia after acute renal failure secondary to rhabdomyolysis. Nephron 69: , ) Sheth RD, Riggs JE, Bodenstenier JB, Gutierrez AR, Ketonen LM, Ortiz OA: Parietal occipital edema in hypertensive encephalopathy: a pathogenic mechanism. Eur Neurol 36:25-28, ) Chambers KA, Cain TW: Postpartum blindenss: two cases. Ann Emerg Med 43: , ) Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG: Posterior reversible encephalopathy syndrome: Prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. Am J Neuroradiol 23: , ) Kimura T, Iio K, Imai E, Rakugi H, Isaka Y, Hayashi T: Exercise-induced acute kidney injury with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Clin Exp Nephrol 14:173-5, ) Roth C, Ferbert A: Posterior reversible encephalopathy syndrome long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry 81: ,

Jksvs019(8-15).hwp

Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The