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용환 호
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1 폐섬유증에동반된기관거대증과재발성종격동기종 1 예 순천향대학교의과대학내과학교실전성란, 어수택, 김기업, 이영목, 김양기, 정은정, 김지연, 박의주 A Case of Tracheomegaly and Recurrent Pneumomediastinum Combined with Pulmonary Fibrosis Seong-Ran Jeon, M.D., Soo-Taek Uh, M.D., Ki-Up Kim, M.D., Young-Mok Lee, M.D., Yang-Ki Kim, M.D., Eun-Jung Jung, M.D., Ji-Yon Kim, M.D., Eui-Ju Park, M.D. Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea Tracheomegaly is a distinctive condition that presents with marked dilation of the trachea. Spontaneous pneumomediastinum is the result of alveolar rupture with dissection of the airway along the bronchus and into the mediastinum. Tracheomegaly and recurrent spontaneous pneumomediastinum are rare complications of pulmonary fibrosis when combined with rheumatoid arthritis. We present a case of tracheomegaly and recurrent spontaneous pneumomediastinum that was precipitated by repeated respiratory infection and chronic cough in a patient with pulmonary fibrosis that was associated with rheumatoid arthritis. (Tuberc Respir Dis 2008;64: ) Key Words: Tracheomegaly, Recurrent pneumomediastinum, Pulmonary fibrosis 서 기관거대증 (tracheomegaly) 은방사선학적으로, 기관직경이정상범위보다클때를말하며기관-기관지거대증 (Mounier-Kuhn syndrome), 엘러스-단로스증후군 (Ehlers-Danlos syndrome) 및장기흡연, 만성기관지염, 폐기종, 낭성섬유증, 다발성연골염과관련된미만성이차성기관연화증 (diffuse acquired tracheomalacia), 폐섬유증에서발생할수있다 1,2. 자발성종격동기종은재발이드물고외부요인없이천식발작, 심한기침, 구토, 마리화나흡연, 폐렴, 당뇨병성케톤산증, 미만성간질성폐질환, 피부근염이나전신성홍반성루푸스등의전신성자가면역질환이있을때발생할수있다 3,4. 그러나기관거대증과종격동기종은폐섬유증이동반된전신성자가면역질환에서매우드문합병증이며, 아직까지기관거대증과자발성종격동기종이함께발 Address for correspondence: Soo-Taek Uh, M.D. Division of Respiration and Allergy, Soonchunhyang University Hospital, 22, Daesagwan-gil, Yongsan-gu, Seoul , Korea Phone: , Fax: uhs@hosp.sch.ac.kr Received: Nov. 22, 2007 Accepted: Jan. 28, 2008 론 생했다는보고는없는실정이다. 이에저자들은류마티스관절염에동반된폐섬유증을진단받은환자에서기관거대증과자발성종격동기종이재발되는예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 76세남자주소 : 호흡곤란및전신쇠약현병력 : 내원 4개월전부터있어오던호흡곤란이최근수일전부터더악화되어내원하였다. 평소에도운동시호흡곤란이있었고, 최근에는 10 kg의체중감소와전신쇠약감이있어내원하였다. 과거력 : 환자는 17년전 1시간이상지속되는조조경직, 3관절이상의대칭성관절염, 혈청류마티스유사인자 (rheumatoid factor, RF) 의상승이 6주이상지속되어류마티스관절염진단받고, 내원 7년전부터약물치료중으로 prednisolone 30 mg/ 일, methotrexate 7.5 mg/ 주, hydroxychloroquinine 400 mg/ 일, aceclofenac 200 mg/ 일복용중이었다. 내원 10년전왼쪽무릎의류마티스관절염및퇴행성관절염으로왼쪽슬관절전치환술 (total knee replacement arthroplasty), 내원 4년전오른쪽무릎 144

Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 64. No. 2, Feb. 2008 의 류마티스 관절염 및 퇴행성 관절염으로 오른쪽 슬관절 전치환술 시행받았고 당시 류마티스 관절염으로 인한 간 질성 폐섬유증 및 고혈압을 진단받고 항고혈압제를 규칙 적으로 복용하고 있었다.

내원 4개월 전 호흡곤란이 있어 시행한 추적 흉부 전 산화단층촬영에서 종격동기종 소견 보였으나 보존적 치 료를 하였다. 이후 외래에서 시행한 단순흉부촬영에서 종 격동기종은 관찰되지 않았고 환자는 특별한 증상 호소 없 었다. 청진 소견: 내원 당시 환자는 만성 병색을 보이고 있었 으며 의식은 명료하였다.

혈청 생화 학 검사에서 나트륨 130 meq/l, 칼륨 4.0 meq/l, 총단백 6.5 g/dl, 알부민 3.2 g/dl, BUN 18 mg/dl, creatinine 0.6 mg/dl, LDH 345 IU/L, AST 27 IU/L, ALT 27 IU/L였고 ESR 106 mm/hr, CRP 2.

Chest PA and HRCT (high resolution computerized tomography) of lung at one year ago (A, B) and admission (C, D). At admission, chest PA shows more dilated diameter of trachea (26.

2 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 64. No. 2, Feb 의 류마티스 관절염 및 퇴행성 관절염으로 오른쪽 슬관절 전치환술 시행받았고 당시 류마티스 관절염으로 인한 간 질성 폐섬유증 및 고혈압을 진단받고 항고혈압제를 규칙 적으로 복용하고 있었다. 내원 1년 전 시행한 객담과 기관 지내시경 세척 검사에서 항산균 도말 양성 소견 보여 표준 4제 요법으로 항결핵 치료를 시행하였다. 치료 도중 M. tuberculosis 가 배양되어 6개월간 치료하였다. 당시에는 종격동 기종이나 기관거대증의 소견은 없었다(Figure 1A, B). 내원 4개월 전 호흡곤란이 있어 시행한 추적 흉부 전 산화단층촬영에서 종격동기종 소견 보였으나 보존적 치 료를 하였다. 이후 외래에서 시행한 단순흉부촬영에서 종 격동기종은 관찰되지 않았고 환자는 특별한 증상 호소 없 었다. 청진 소견: 내원 당시 환자는 만성 병색을 보이고 있었 으며 의식은 명료하였다. 혈압은 130/80 mmhg, 맥박수 분당 82회, 체온은 36.6oC이었다. 흉부 청진에서 양하부 폐야에서 호흡음 감소 및 수포음, 심장이 수축할 때 빠지 직(crunching) 거리는 소리가 청진되었다. 검사실 소견: 말초 혈액 검사에서 백혈구 6,900/mm3, 3 혈색소 11.7 g/dl, 혈소판 124,000/mm 이었다. 혈청 생화 학 검사에서 나트륨 130 meq/l, 칼륨 4.0 meq/l, 총단백 6.5 g/dl, 알부민 3.2 g/dl, BUN 18 mg/dl, creatinine 0.6 mg/dl, LDH 345 IU/L, AST 27 IU/L, ALT 27 IU/L였고 ESR 106 mm/hr, CRP 2.61 mg/dl, RF 220 IU/ml로 증가 되어 있었다. 대기중의 동맥혈 가스분석 검사에서 ph 7.4, PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO meq/l였고 심전도 검사는 정상이었다. 방사선 소견: 내원 당시 시행한 단순흉부촬영에서 미만 Figure 1. Chest PA and HRCT (high resolution computerized tomography) of lung at one year ago (A, B) and admission (C, D). At admission, chest PA shows more dilated diameter of trachea (26.5 mm, thick arrow, C) compared to that of chest PA one year ago (19.7 mm, A). Furthermore, linear radiolucent density is observed along with right mediastinum suggesting pneumomediastinum (thin arrow, C) which is not observed at one ago (A). HRCT shows more aggravated diffuse peripheral and lower lung reticulation and honeycombing (B) compared to that of HRCT at one year ago (D). 145

SR Jeon et al: Tracheomegaly and recurrent pneumomediastinum combined with pulmonary fibrosis 성간질성폐섬유증은 1년전과비교하여악화되었고, 종격동에서수직의공기선이관찰되었다. 1년전의기관직경은 19.7 mm였으며, 내원당시는 26.

4개월전시행한흉부전산화단층촬영에서 1년전과비교하여기관확장및기관주변에소량의공기가보였고 (Figure 2B), 입원 2일째시행한추적흉부전산화단층촬영에서뚜렷한기관확장및종격동내다량의공기가관찰되었다 (Figure 2C). 임상경과 : 기관거대증의치료는알려진바없어특별한치료없이관찰하였고, 종격동기종의치료위해산소를공급하였다.

기관거대증은 1897년 Czyhlarz 에의해처음으로기술된질환으로국내에서는 1993 년 Park 등이다수의게실에동반 된기관기관지거대증을최초로보고하였고 6, 결체조직질환에동반된기관거대증은 2000 년 Celenk 등이류마티스관절염환자에서기관거대증이동반된사례를보고한것이최초의증례이다 7.

3 SR Jeon et al: Tracheomegaly and recurrent pneumomediastinum combined with pulmonary fibrosis 성간질성폐섬유증은 1년전과비교하여악화되었고, 종격동에서수직의공기선이관찰되었다. 1년전의기관직경은 19.7 mm였으며, 내원당시는 26.5 mm로현저히증가되었고정상보다확장되어있었다 (Figure 1A, C). 흉부전산화단층촬영에서폐의변연부와기저부에서간질성폐섬유증에기인한망상음영과봉와양 (honeycombing) 폐소견의악화가관찰되었다 (Figure 1B, D). 4개월전시행한흉부전산화단층촬영에서 1년전과비교하여기관확장및기관주변에소량의공기가보였고 (Figure 2B), 입원 2일째시행한추적흉부전산화단층촬영에서뚜렷한기관확장및종격동내다량의공기가관찰되었다 (Figure 2C). 임상경과 : 기관거대증의치료는알려진바없어특별한치료없이관찰하였고, 종격동기종의치료위해산소를공급하였다. 재시행한동맥혈가스분석검사결과 PaCO 2 가 72.7 mmhg 로증가되어있어속효성베타교감항진제로흡입치료를시행하였고, 입원 6일째환자의호흡곤란이호전되고추적단순흉부촬영에서종격동기종이감소되어퇴원후외래추적관찰중이다. 고찰중증류마티스관절염환자의폐침범은다양한형태로나타나며그중간질성폐섬유증의경우, 드물지만합병증으로기관거대증이나종격동기종이발생할수있다 5. 기관거대증은 1897년 Czyhlarz 에의해처음으로기술된질환으로국내에서는 1993 년 Park 등이다수의게실에동반 된기관기관지거대증을최초로보고하였고 6, 결체조직질환에동반된기관거대증은 2000 년 Celenk 등이류마티스관절염환자에서기관거대증이동반된사례를보고한것이최초의증례이다 7. 기관거대증은기관의가로직경이남자에서 25 mm, 여자에서 21 mm 이상일때로정의하며, 단순흉부후전면사진에서대동맥궁꼭대기보다 2 cm 위에서기관의가로직경을측정한다 2. 정상적으로남자에서가로 mm, 여자에서가로 mm로측정되며 ( 남자평균 19.5 mm, 여자평균 17.5 mm), 본증례에서는기관의가로직경이 26.5 mm로정상보다증가되어있었다 2,8. 기관거대증의발병기전은다양하며기관-기관지거대증, 엘러스-단로스증후군과같은유전적질환에서는기관및기관지의연골과막조직의결핍으로인해기관및기관지가얇아지고위축되며비정상적으로유연해져기관이확장되게된다 2. 지속적인기관삽관시압력으로인한조직괴사, 혈액공급장애, 감염, 건조한기관점막의마찰로인해이차성기관연화증이발생할수있으며일부에서는기관거대증이발생하기도한다. 장기흡연, 만성기관지염, 폐기종, 낭성섬유증, 다발성연골염등으로인한기관벽의반복적인염증과감염또한기관벽을비정상적으로유연하게만들거나확장시켜이차성기관연화증및기관거대증을유발한다 9. 기관거대증은폐섬유증의유병기간이길고제한성폐기능장애가중등도이상일때잘발생한다는보고가있으며미만성폐섬유증에서기관거대증발생의주기전은기관벽의견인이다 10. 기관견인의유발요인은폐실질에서 Figure 2. Chest CT scan at one year ago (A), 4 months ago (B), and at admission (C). Chest CT scan taken one year ago shows normal luminal diameter of the trachea and no pneumomediastium (A). As compared with A, chest CT scan taken 4 months ago (B) shows more enlarged trachea and small amount of mediastinal air surrounding the trachea. At admission, chest CT scan (C) shows prominent dilatation of trachea and large amount of recurrent pneumomediastinum. 146

4 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 64. No. 2, Feb 섬유화조직의양이비정상적으로증가됨으로써발생하는탄력반동압 (elastic recoil pressure) 의증가이다. 폐섬유증은기도자체를침범하지않으나양폐의탄력반동압을증가시킴으로써기도를잡아당겨기관거대증을유발한다 2. 또한, 기관의유착도기관견인의유발요인으로탄력반동압증가와더불어기관거대증을발생시키는역할을한다 10. 기관거대증환자의기관지내시경에서, 기침할때심한기관의협착또는폐쇄가관찰되며이러한비정상적인기관수축은분비물제거를방해하여감염의위험성을높일수있다 10. 따라서비정상적인기관견인과더불어만성적인기침과감염이이차적인요인으로작용하여기관에더큰손상을가져온다 2. 본증례에서는기침으로인한비정상적인기관수축과반복적인감염및폐섬유증으로인한기관견인이기관거대증발생의요인으로작용한것으로생각되며, 기관거대증의치료는알려진바없어추적관찰하였다. 외부원인없이발생하는자발성종격동기종은입원환자 12,000 30,000 명중 1명정도발생하는드문질환이다 11. 폐섬유증말기의병리소견을보면, 폐포강이과팽창된부위와허탈된부위가혼재하게되어과팽창된폐포부위에서파열이일어나기쉬워지며 3, 천식발작이나심한기침, 구토, valsalva maneuver 등의경우갑작스런폐포내압력상승으로폐포파열이발생한다 12. 폐포에서나온공기는기관지혈관초 (bronchovascular sheath) 를따라폐간질기종을일으키는데, 종격동내의압력은폐실질의압력보다낮고호흡운동이펌프작용을하므로공기는종격동으로이동하여종격동기종을일으키게된다 13. 본증례의경우류마티스관절염에동반된폐섬유증으로인한폐손상과기침및반복적인감염등으로폐포내압력이갑작스럽게증가되어폐포파열이발생하고이로인해자발성종격동기종이유발된것으로여겨진다. 종격동기종의증상으로는흉통이제일흔하다. 이는공기에의해종격동내의조직이당겨져일어나며호흡곤란, 청색증, 경부정맥팽창이관찰될수있고심장이수축할때들리는 빠지직 거리는소리인 Hamman's sign은종격동기종의특징적소견이다 14. 하지만진단은주로방사선소견으로이루어지며심장경계를따라보이는가는수직의공기선이가장특징적이다 13. 본증례의경우종격동기종을처음진단하였을때흉부전산화단층촬영에서보이는종격동기종을단순흉부촬영에서는확인할수없었지만, 종격동내부의공기가상당량증가한후단순흉부촬영 에서종격동기종을확인할수있었다. 따라서단순흉부촬영으로진단이어려운종격동기종에서흉부전산화단층촬영이진단적가치가있다. 자발성종격동기종은일반적으로특별한치료없이 1 2주내에흡수되며매우드물게재발되지만 11, 본증례에서는 5개월뒤시행한흉부전산화단층촬영에서종격동기종의재발및악화를관찰할수있었다. 재발성종격동기종은결체조직질환을가진환자들에서좀더흔하며 Matsuda 등은피부근염과관련된종격동기종환자 21명중 11명이사망하였다고보고하였다 15. Patel 등은지속적이며증상이동반된종격동기종을가진류마티스성폐질환환자에서고농도산소로치료한예를제시하였다 4. 류마티스관절염에동반된폐섬유증으로인해기관견인및폐손상이발생하게되고만성기침및반복적인감염이이차적으로작용하여, 드물지만기관거대증과함께자발성종격동기종이재발될수있으므로고위험군환자들에서좀더적극적인진단및추적관찰이필요할것이다. 요 저자들은류마티스관절염에동반된폐섬유증을진단받은환자에서기관거대증과자발성종격동기종이재발되는예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 참고문헌 1. Breatnach E, Abbott GC, Fraser RG. Dimensions of the normal human trachea. AJR Am J Roentgenol 1984; 142: Woodring JH, Barrett PA, Rehm SR, Nurenberg P. Acquired tracheomegaly in adults as a complication of diffuse pulmonary fibrosis. AJR Am J Roentgenol 1989; 152: Yun SY, Kim YH, Choi EK, Hong SK, Ji YK, Lee KY, et al. A case of spontaneous pneumomediastinum and pneumopericardium in a patient with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Tuberc Respir Dis 2001;50: Patel A, Kesler B, Wise RA. Persistent pneumomediastinum in interstitial fibrosis associated with rheumatoid arthritis: treatment with high-concentration oxygen. Chest 2000;117: Schernthaner G, Scherak O, Kolarz G, Kummer F. Seropositive rheumatoid arthritis associated with de- 147

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Trd022.hwp

Trd022.hwp 김신태, 이선녕, 이석정, 정필문, 박홍준, 신명상, 김종환, 이부길, 김상하, 리원연, 신계철, 용석중 Shin-Tae Kim, M.D., Shun Nyung Lee, M.D., Seok Jeong Lee, M.D., Pil Moon Jung, M.D., Hong Jun Park, M.D., Myung Sang Shin, M.D., Chong Whan Kim,