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용기 섭
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1 대한내과학회지 : 제 78 권제 6 호 2010 다발성중심소엽성결절로보인폐융모막암종 1 예 부산대학교의학전문대학원내과학교실 김미현 윤성훈 설희윤 김기욱 박혜경 이민기 박순규 Pulmonary choriocarcinoma presenting as multiple centrilobular nodules Mi Hyun Kim, M.D., Seong Hoon Yoon, M.D., Hee Yun Seol, M.D., Ki Uk Kim, M.D., Hye Kyung Park, M.D., Min Ki Lee, M.D., and Soon Kew Park, M.D. Department of Internal Medicine, Pusan National University School of Medicine, Busan, Korea Choriocarcinoma, a type of germ cell tumor, follows molar pregnancy and gestational events, including abortion and ectopic pregnancy, with significantly elevated serum human chorionic gonadotropin (HCG) levels. Choriocarcinoma is rare, but very aggressive. The most common sites of metastatic involvement are the lung, vagina, and pelvic organs. We report the case of a 54-year-old woman with choriocarcinoma metastatic to the lung, with significant elevation of the serum HCG (>1,000,000 miu/ml). Chest computed tomography (CT) on admission revealed multiple centrilobular nodules. The pathological examination of the specimen revealed tumor cell emboli in the pulmonary artery. (Korean J Med 78: , 2010) Key Words: Choriocarcinoma; Pulmonary nodule; Embolic tumor cells 서론융모막암종 (choriocarcinoma) 은임신성융모성질환의한종류로주로임신, 유산, 자궁외임신, 포상기태등과관련하여여성의생식선에서발생하며 HCG (human chorionic gonadotropin) 를생성하는악성종양이다. 종자세포종 (germ cell tumor) 중가장침습적이며빠른성장과왕성한혈관분포를특징으로한다 1). 주로폐로전이를잘하고임상증상은전이된부위에따라차이가있지만질출혈이가장흔하며드물게생식선이외의장기에원발성으로발생하기도한다. 저자들은호흡곤란으로내원한환자에서흉부전산화단층촬영에서다발성중심소엽성결절이관찰되어기관지염증질환으 로판단하고치료하였지만호전을보이지않아비디오흉강경을이용한조직검사를통해폐융모막암종으로확진한 1 예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 윤, 여자, 54세주소 : 호흡곤란, 가래및기침현병력 : 한달전부터지속된운동성호흡곤란과가래, 기침으로근처개인병원을방문하여시행한흉부 X-선사진에서양쪽폐하에폐렴으로의심되는소견이보여본원으로전원되었다. Received: Accepted: Correspondence to Soon Kew Park, M.D., Department of Internal Medicine, Pusan National University School of Medicine, 1-10 Ami-dong, Suh-gu, Busan , Korea snkpark@pusan.ac.kr

The Korean Journal of Medicine: Vol. 78, No.

4 전에 폐경이 되었으나 내원 한 달전부터 질 점상출혈(vaginal g/dl, 혈액요소질소 14.1 mg/dl, 혈청 크레아티닌 0.2 mg/dl였 spotting)이 있었다. 으며 혈중 전해질 농도 및 소변검사, 혈액응고검사(PT, aptt) 사회력: 특이사항 없음. 및 동맥혈 가스 검사는 정상범위였다. C-반응성 단백은 1.

75 ng/ml, neuron-specific enolase (NSE) 38.54 다. 급성병색을 보였고, 의식은 명료하였으며 흉부청진에서 ng/ml, Cyfra21 31.77 ng/ml로 증가되어 있었다. 갑상선기능 양측 아래쪽 폐야에 경미한 수포음이 들렸다. 그 외 특이소 검사에서 T3 253 ng/dl, free T4 3.

41 L (예측치의 104%), FVC A B C D Figure 1. (A) The chest X-ray shows centrilobular nodules in both lung fields, predominantly in the lower lungs.

2 The Korean Journal of Medicine: Vol. 78, No. 6, 과거력: 6개월 전 고혈압으로 진단을 받고 약물 치료 중 258,000/mm 이었고, 생화학 검사에서 AST 27 IU/L, ALT 11 IU/L, 이었고, 30대 중반에 3번의 유산 경험이 있었으며 1년 6개월 ALP 233 IU/L, LDH 1,815 IU/L, 총 단백 6.3 g/dl, 알부민 3.4 전에 폐경이 되었으나 내원 한 달전부터 질 점상출혈(vaginal g/dl, 혈액요소질소 14.1 mg/dl, 혈청 크레아티닌 0.2 mg/dl였 spotting)이 있었다. 으며 혈중 전해질 농도 및 소변검사, 혈액응고검사(PT, aptt) 사회력: 특이사항 없음. 및 동맥혈 가스 검사는 정상범위였다. C-반응성 단백은 1.89 가족력: 특이사항 없음. mg/dl이었고, 적혈구 침강속도는 71 mm/hr로 증가된 소견을 진찰 소견: 내원 당시 환자의 활력 징후는 혈압 130/70 o 보였다. 혈청 종양 표지자 검사에서는 carcinoembryogenic mmhg, 호흡수 분당 20회, 맥박수 분당 72회, 체온 36.2 C였 antigen (CEA) 8.75 ng/ml, neuron-specific enolase (NSE) 다. 급성병색을 보였고, 의식은 명료하였으며 흉부청진에서 ng/ml, Cyfra ng/ml로 증가되어 있었다. 갑상선기능 양측 아래쪽 폐야에 경미한 수포음이 들렸다. 그 외 특이소 검사에서 T3 253 ng/dl, free T ng/dl, TSH 0.03 µiu/ml 견은 없었다. 으로 원발성 갑상선기능항진증의 소견을 보였고, 갑상선 항 검사실 소견: 말초혈액검사에서 혈색소 10.9 g/dl, 백혈구 체검사는 모두 정상이었다. 3 6,230/mm (호중구 55.1%, 림프구 35.2%, 단핵구 8.7%), 혈소판 폐기능검사 소견: FEV L (예측치의 104%), FVC A B C D Figure 1. (A) The chest X-ray shows centrilobular nodules in both lung fields, predominantly in the lower lungs. (B) Chest CT (lung window setting) shows centrilobular nodules in both lower lobes. (C) Chest CT (mediastinal window setting) shows a homogenous low-density cm mass with peripheral calcification in the left anterior mediastinum. (D) Abdominal CT shows a loculated fluid collection with wall calcification in the uterine fundus. Thrombosis is seen in the right internal iliac vein (arrow)

Mi Hyun Kim, et al. Pulmonary choriocarcinoma presenting as multiple centrilobular nodules 2.89 L (예측치의 93%), FEV1/FVC 83%였으며 DLCO는 예측 보이지 않았다. 치의 81%로 정상소견을 보였다.

관찰되었다(그림 1A). 흉부 전산화단층촬영에 지 않아 폐의 병소에 대한 조직학적 확진을 위해 비디오 흉 서 양측 폐에 다발성 중심소엽성 결절이 있었고(그림 1B), 강경을 통한 폐의 쐐기 절제술을 시행하였다.

폐 성을 보여 융모막 암종으로 확진하였다(그림 2C). 또한 폐동 소설 분절(Lt.

흉부 전산화단층촬영에서 보이던 전종격동의 저 액의 항산균 염색과 배양은 음성소견이었고, 그람염색 및 배 음영 종괴는 융모막 암종이 전이된 임파선이었다. 수술 이후 양에서도 음성소견을 보였다. 세포검사에서도 종양세포는 에 시행한 혈청 β-hcg는 1,000,000 miu/ml 이상으로 증가 A B C D Figure 2.

3 Mi Hyun Kim, et al. Pulmonary choriocarcinoma presenting as multiple centrilobular nodules 2.89 L (예측치의 93%), FEV1/FVC 83%였으며 DLCO는 예측 보이지 않았다. 치의 81%로 정상소견을 보였다. 치료 및 경과: 상기 소견들을 종합하여 세기관지염, 폐렴 방사선 소견: 내원 당일 시행한 흉부 X-선 사진에서 양쪽 전 또는 간질성 폐질환 등의 기관지 염증질환을 의심하여 항균 폐야에 주로 아래쪽이 지배적인 망상결절상 음영(reticulo-nod- 제 및 steroid를 사용하여 치료하였지만 증상의 호전이 보이 ular opacity)이 관찰되었다(그림 1A). 흉부 전산화단층촬영에 지 않아 폐의 병소에 대한 조직학적 확진을 위해 비디오 흉 서 양측 폐에 다발성 중심소엽성 결절이 있었고(그림 1B), 강경을 통한 폐의 쐐기 절제술을 시행하였다. 조직검사에서 좌측 전 종격동에 비교적 균질의 말초 석회화를 동반한 저 H&E 염색시 이형성의 세포 영양막과 융합세포 영양막 군집 음영 종괴( cm)가 관찰되었다(그림 1C). 이 관찰되었고(그림 2B), 면역 조직화학염색시 β-hcg에 양 기관지내시경 소견: 기관지내 특별한 병변은 없었다. 폐 성을 보여 융모막 암종으로 확진하였다(그림 2C). 또한 폐동 소설 분절(Lt. lingular segment)에서 기관지폐포 세척을 시행 맥내 종양세포의 색전이 관찰되었으며(그림 2A), 이러한 종 하였고, 전체 세포수는 432개였으며(림프구 45%, 대식세포 양 세포의 색전으로 인한 출혈성 폐경색 소견도 관찰되었다 43%) hemosiderin 염색에 양성이었다. 객담 및 기관지 세척 (그림 2D). 흉부 전산화단층촬영에서 보이던 전종격동의 저 액의 항산균 염색과 배양은 음성소견이었고, 그람염색 및 배 음영 종괴는 융모막 암종이 전이된 임파선이었다. 수술 이후 양에서도 음성소견을 보였다. 세포검사에서도 종양세포는 에 시행한 혈청 β-hcg는 1,000,000 miu/ml 이상으로 증가 A B C D Figure 2. (A) Microscopically, the resected specimen contains tumor cells in the pulmonary artery (tumor emboli, H&E stain, 100). (B) The malignant trophoblasts show cytologic atypia and biphasic differentiation, with nests of cytotrophoblasts rimmed by multinucleated syncytiotrophoblasts (H&E stain, 400). (C) The tumor cells are strongly positive for β-hcg (immunohistochemical stain, 40). (D) Hemorrhagic infarction results from embolic obstruction by the tumor (EM, emboli; H&E stain, 40)

4 - 대한내과학회지 : 제 78 권제 6 호통권제 598 호 된소견을보였다. 원발병소를찾기위해시행한복부전산화단층촬영에서자궁저부에액체저류소견및벽의석회화가보였고, 오른쪽내부장골정맥에혈전이관찰되었다 ( 그림 1D). 자세한평가를위해산부인과에의뢰하여원발병소를찾으려하였으나특별한병변은확인하지못하였다. 환자의원발병소는명확하지않으나오른쪽내부장골정맥에혈전소견이보이며조직학적으로폐동맥내종양세포의색전이보인다는점으로미루어볼때양폐에관찰되는중심소엽성결절은융모막암종의혈행성전이로인한폐동맥내종양세포의색전으로사료된다. 고찰융모막암종은임신성융모성질환으로주로임신, 유산, 자궁외임신, 포상기태등과관련하여여성의생식선에발생하며 β-hcg 를생성하는악성종양이다 1). 종자세포종중 5% 미만으로드문것으로알려져있으나가장침습적이고혈관분포가왕성하며전이를잘한다 2). 주로폐 (40%) 로전이를잘하고 3) 임상증상은전이된부위에따라차이가있지만질출혈이가장흔하며드물게생식선이외의장기에원발성으로발생하기도한다 4). 특히폐융모막암종의경우는원발성혹은전이성여부에대한진단이모호한경우가있는데, 이는생식선이외의장기에발생하는융모막암종의병태생리와관련된다 5). 전이가흔한융모막암종이생식선에발생하였다가원발병소는자발적으로퇴행하면서다른장기로전이가일어나는것으로생각되며 Tanimura 등은분만이나유산후사망한환자들을대상으로한부검연구에서 10명중 9명에서폐동맥에서태반조직기원의색전을확인하였다 6). 이번증례에서도원발병소는명확하진않았지만조직검사상폐동맥내종양세포의색전이발견되었다. 흉부전산화단층촬영에서중심소엽성결절로보이는경우대부분은기관지성염증질환으로감염성세기관지염, 폐결핵, 세균성폐렴이나과민성폐렴등을고려할수있으며림프관주위 (perilymphatic) 나임의 (random) 분포성결절의경우에는악성종양의전이및사르코이드증등을생각할수있다 7,8). 이번증례의경우는흉부전산화단층촬영에서중심소엽성결절을보여기관지성염증질환으로치료를하였지만증상호전이없어비디오흉강경을이용한조직검사를하였고, 결과는폐동맥내종양세포의색전으로나타났다. 따라서일반적인종양세포의혈행성전이외에도폐동맥을통한종양세포의색전이있을때중심소엽성결절로나타날 수있음을고려해야할것이다. 융모막암종에서분비되는 HCG는다른뇌하수체호르몬 (LH, FSH, TSH) 에공통적으로존재하는 α-subunit과생물학적활성을나타내는 β-subunit으로구성된다 9). 따라서 HCG 의증가는 TSH 수용체를자극하여갑상선호르몬의상승을초래하고이로인해내부의 TSH는상대적으로감소를보인다 10,11). 이번증례에서발생한갑상선기능항진증또한 HCG 의증가에의한것으로생각된다. 따라서질출혈의병력을가진여자환자가폐의병변과함께갑상선기능항진증이있을때융모막암종에의한폐전이도고려해보아야할것이다. 본증례의 54세여자환자는기침, 가래및호흡곤란을주소로내원하였고, 폐경이되었지만한달전부터질점상출혈이있었다. 내원당시원발성갑상선기능항진을보였고, 전산화단층촬영에서내부장골정맥에혈전소견이있으면서폐실질에중심소엽성결절이관찰되었다. 환자의호흡기증상및방사선소견상폐실질내중심소엽성결절로기관지성염증질환으로판단하여치료를하였으나조직검사결과는폐동맥내색전에의한폐융모막암종이었다. 상기소견들은모두폐융모막암종과관련되어나타난것으로, 본증례와같은임상양상의환자가있을때드물게폐의융모막암종에의한가능성을염두에두어야할것이다. 요 저자들은호흡기증상및질점상출혈을주소로방문한여자환자에서내원당시갑상선기능항진및흉부전산화단층촬영상폐실질내중심소엽성결절을보여기관지성염증질환으로생각하고치료하였지만임상적호전을보이지않아비디오흉강경을이용한조직검사에서폐융모막암종으로확진된증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 융모막암종 ; 폐결절 ; 종양세포색전 REFERENCES 1) Soper JT. Gestational trophoblastic disease. Obstet Gynecol 108: , ) Schmoll HJ, Souchon R, Krege S, Albers P, Beyer J, Kollmannsberger C, Fossa SD, Skakkebaek NE, de Wit R, Fizazi K, Droz JP, Pizzocaro G, Daugaard G, de Mulder PH, Horwich A,

5 - 김미현외 6 인. 다발성중심소엽성결절로보인폐융모막암종 1 예 - Oliver T, Huddart R, Rosti G, Paz Ares L, Pont O, Hartmann JT, Aass N, Algaba F, Bamberg M, Bodrogi I, Bokemeyer C, Classen J, Clemm S, Culine S, de Wit M, Derigs HG, Dieckmann KP, Flasshove M, Garcia del Muro X, Gerl A, Germa-Lluch JR, Hartmann M, Heidenreich A, Hoeltl W, Joffe J, Jones W, Kaiser G, Klepp O, Kliesch S, Kisbenedek L, Koehrmann KU, Kuczyk M, Laguna MP, Leiva O, Loy V, Mason MD, Mead GM, Mueller RP, Nicolai N, Oosterhof GO, Pottek T, Rick O, Schmidberger H, Sedlmayer F, Siegert W, Studer U, Tjulandin S, von der Maase H, Walz P, Weinknecht S, Weissbach L, Winter E, Wittekind C. European consensus on diagnosis and treatment of germ cell cancer: a report of the European Germ cell Cancer Consensus Group. Ann Oncol 15: , ) Sung HC, Wu PC, Hu MH, Su HT. Roentgenologic manifestations of pulmonary metastases in choriocarcinoma and invasive mole. Am J Obstet Gynecol 142:89-97, ) Arslanian A, Pischedda F, Filosso PL, Di Marzio P, Oliaro A, Fraire F, Papotti M. Primary choriocarcinoma of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 125: , ) Tanimura A, Natsuyama H, Kawano M, Tanimura Y, Tanaka T, Kitazon M. Primary choriocarcinoma of the lung. Hum Pathol 16: , ) Pushchak MJ, Farhi DC. Primary choriocarcinoma of the lung. Arch Pathol Lab Med 111: , ) Gruden JF, Webb WR, Naidich DP, McGuinness G. Multinodular disease: anatomic localization at thin-section CT-multireader evaluation of a simple algorithm. Radiology 210: , ) Munk PL, Müller NL, Miller RR, Ostrow DN. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings. Radiology 166: , ) Nisula BC, Taliadouros GS. Thyroid function in gestational trophoblastic neoplasia: evidence that the thyrotropic activity of chorionic gonadotropin mediates the thyrotoxicosis of choriocarcinoma. Am J Obstet Gynecol 138:77-85, ) Vassart G, Dumont JE. The thyrotropin receptor and the regulation of thyrocyte function and growth. Endocr Rev 13: , ) Whang Y, Lee HC, Lim SK, Kim HM, Huh KB, Kim JH, Kim SK, Park YW. Two of cases of choriocarcinoma associated with hyperthyroidism. The Korean Journal of Medicine 30: ,

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Kjtcs324( ).hwp 과오종과유사한폐상피모양혈관내피종 -1 예보고 - Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma Mimicking Hamartoma -A case report- Epithelioid hemangioendothelioma, originating from the vascular endothelium, is a very rare and