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보성 강
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1 대한소화기내시경학회지 2008;36: 내시경점막절제술로제거한식도양성신경집종 1 예 전남대학교의과대학내과학교실 조석ㆍ박창환ㆍ양대열ㆍ임성륜ㆍ정경면ㆍ정혜경정필진ㆍ이승환ㆍ윤경원ㆍ김현수ㆍ최성규ㆍ유종선 A Case of Esophageal Benign Schwannoma Removed by Endoscopic Mucosal Resection Seok Cho, M.D., Chang Hwan Park, M.D., Dae Yeul Ryang, M.D., Sung Ryoun Lim, M.D., Kyoung Myeun Chung, M.D., Hye Kyong Jeong, M.D., Phil Jin Jung, M.D., Seung Hwan Lee, M.D., Kyoung Won Yoon, M.D., Hyun Soo Kim, M.D., Sung Kyu Choi, M.D. and Jong Sun Rew, M.D. Department of Internal Medicine, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Korea 식도신경집종은드문종양으로수술전내시경검사및영상검사만으로위장관기질종양이나평활근종등다른점막하종양과감별하기는어렵다. 따라서대부분수술절제후종양의조직검사및면역조직화학염색을통하여진단이이루어진다. 크기가작고병변이점막층및점막하층에국한된경우내시경절제가가능할것으로기대되나아직까지내시경절제로치유된증례는극히드물다. 38 세남자환자가목불편감을주소로내원하여실시한상부위장관내시경검사상우연히점막하종양이발견되었으며초음파내시경검사에서중부식도에약 12 mm 크기의점막근층에서기원하는종양이관찰되었다. 진단및치료를위해밴드결찰술을이용한내시경점막절제술을실시하였으며종양은면역조직화학검사에서 S-100 단백염색에양성이고 actin, c-kit (CD117), CD34 등에는음성인양성신경집종으로진단되었다. 저자들은내시경점막절제술로치유된양성식도신경집종 1 예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 식도신경집종, S-100 단백, 내시경점막절제술 서 신경집종 (schwannoma) 은주로후종격동, 흉벽, 폐에호발하는신경성종양으로식도에서발생하는경우는매우드물다. 1 식도신경집종은점막하종양의형태로발견되기때문에식도에서발생하는다른점막하종양과의감별이필요하다. 그러나상부위장관내시경검사및흉부전산화단층촬영검사등에서평활근종이나위장관기질종양등식도에서발생하는점막하종양과식도신경집종은비슷한형태로나타나감별하기가매 접수 :2007 년 12 월 3 일, 승인 :2008 년 5 월 13 일연락처 : 박창환, 광주광역시동구학동 8 번지우편번호 : , 전남대학교의과대학내과학교실 Tel: , Fax: p1052ccy@hanmail.net 론 우어렵다. 따라서대부분수술절제후종양의조직검사및면역조직화학적염색을통하여진단이이루어진다. 저자들은목불편감을주소로내원한환자에서우연히식도점막하종양을발견하고정확한진단및치료를위하여내시경하점막절제술을실시하였으며조직검사및면역조직화학검사에서양성식도신경집종으로진단한 1예를경험하였기에보고한다. 증례 38세의남자가내원 3개월전부터발생한목불편감을주소로내원하였다. 신체검사와단순흉부방사선촬영및혈액검사는정상소견을보였다. 상부위장관내시경검사에서앞니에서 30 cm 떨어진중부식도에약 12 mm 크기의정상식도점막으로덥혀있고매끈한경계를가진점막하병변이관찰되었다 (Fig. 1). 병변은초음파내 361

362 대한소화기내시경학회지 2008;36:361-365 시경 검사에서 점막근층에 균일하며 저에코를 보이는 종양으로 관찰되었으며, 점막하층과 고유근층 침범 및 주위 림프절 종대는 관찰되지 않았다(Fig. 2).

육 안적으로 정상 식도 점막 내부에 흰색의 약 10 mm 크기 의 고형 종괴가 관찰되었고 종양 내 출혈이나 괴사의 증 거는 보이지 않았다.

면역 조직화학검사에서 S-100 단백 염색에 양성이고 actin, c-kit (CD117), CD34 등에는 음성이었다(Fig. 4). 양성 식 Figure 1. Endoscopic finding.

도 신경집종으로 진단 후 잔류 및 전이 병변 확인을 위 해 시행한 흉부 및 복부 컴퓨터 전산화 단층 촬영검사 에서 특별한 이상은 없었으며(Fig. 5) 6개월 후 실시한 추적 상부 위장관 내시경 검사에서도 재발의 증거는 보 이지 않았다.

2 362 대한소화기내시경학회지 2008;36: 시경 검사에서 점막근층에 균일하며 저에코를 보이는 종양으로 관찰되었으며, 점막하층과 고유근층 침범 및 주위 림프절 종대는 관찰되지 않았다(Fig. 2). 종양의 완 전 절제를 위해 먼저 종양하부에 밴드 결찰술을 시행하 고 식염수, 에피네프린, 인디고카민 혼합용액을 점막하 에 주입한 후 올가미를 이용하여 절제하였다(Fig. 3). 육 안적으로 정상 식도 점막 내부에 흰색의 약 10 mm 크기 의 고형 종괴가 관찰되었고 종양 내 출혈이나 괴사의 증 거는 보이지 않았다. 조직 검사에서 섬유속 배열(fascicular arrangement)을 보이는 방추세포(spindle cell)가 관찰 되었으며, 유사분열이나 핵이형성은 보이지 않았다. 면역 조직화학검사에서 S-100 단백 염색에 양성이고 actin, c-kit (CD117), CD34 등에는 음성이었다(Fig. 4). 양성 식 Figure 1. Endoscopic finding. It shows a 12 mm sized submucosal tumor in the middle esophagus. 도 신경집종으로 진단 후 잔류 및 전이 병변 확인을 위 해 시행한 흉부 및 복부 컴퓨터 전산화 단층 촬영검사 에서 특별한 이상은 없었으며(Fig. 5) 6개월 후 실시한 추적 상부 위장관 내시경 검사에서도 재발의 증거는 보 이지 않았다. 환자는 식도 점막 절제술 후 특이 증상 없 이 외래에서 추적관찰 중이다. 고 찰 신경집종은 종격동에서 흔히 발생하는 종양으로 식도 2 에서 발생하는 경우는 매우 드물다. 1967년 Chaterlin 등 이 처음 보고한 이후, 2006년까지 27개의 증례가 보고되 Figure 2. Endoscopic ultrasonographic finding. It shows a tumor in the muscularis mucosa without lymphadenopathy. Figure 3. Endoscopic findings. (A) The submucosal tumor is ligated with a elastic band. (B) After band ligation of the lower part of the tumor, it is being removed with a snare.

조 석 외: 내시경 점막 절제술로 제거한 식도 양성 신경집종 1예 363 Figure 4.

(A) The tumor is well circumscribed mass, 10 mm in

arranged in palisading pattern (H&E stain, 40, 100).

cells positive for S-100 protein and negative for

3 조 석 외: 내시경 점막 절제술로 제거한 식도 양성 신경집종 1예 363 Figure 4. Macroscopic and microscopic findings. (A) The tumor is well circumscribed mass, 10 mm in size. The cut surface is white, and there is no hemorrhage or necrosis. (B, C) They are composed of spindle-shaped cells arranged in palisading pattern (H&E stain, 40, 100). (D, E) Immunohistochemical stainings show tumor cells positive for S-100 protein and negative for C-kit ( 400). Figure 5. Chest and abdominal CT findings. They show that there is no evidence of residual or metastatic lesions. 3 었으며, 그 희소성으로 인해 수술 전에 식도 신경집종 으로 진단되는 경우는 거의 없고 주로 평활근종, 평활근 육종, 또는 다른 형태의 종격동 종양이 의심되어 수술을 실시한 후 확진 되는 경우가 대부분이다. 국내에서는 2007년까지 7예가 보고되고 있으며(국내 6예, 해외 1예 보고) 모두 식도 점막하 종양을 개흉술하 종양적출술로

4 364 대한소화기내시경학회지 2008;36: 제거한후면역조직화학적검사에서식도신경집종으로진단된증례들로내시경으로절제한경우는없다. 식도신경집종을내시경으로절제한증례는문헌고찰결과 1예만있었다. 4 위장관신경집종은점막하종양으로정상점막으로덮여있으며주로점막하층과고유근층을침범한다. 5 식도신경집종은식도의신경얼기 (nerve plexus) 에서기원하여식도내강을좁게만들어초기증상으로주로연하곤란을유발한다. 6 그러나일부에서는무증상으로우연히상부위장관내시경검사등에서발견되는경우도있다. 3,4 상부위장관내시경, 바륨식도조영술, 컴퓨터전산화단층촬영등의영상검사를이용하여식도신경집종과위장관기질종양등다른식도점막하종양을감별하기는매우어렵다. 확진을위해서는신경성기원에특이적인 S-100 단백에대한면역조직화학검사가필요하다. 1965년 Moore 7 는위성세포 (satellite cell) 와 Schwann 세포에주로위치하는신경조직특이적단백이 S-100 단백이라고보고하였으며, 따라서 S-100 단백은이들세포에서기원하는신경집종과신경섬유종에서만양성이다. 병리학적으로신경집종은 hematoxylin-eosin 염색에서섬유속배열을보이는방추세포와울타리 (palisading) 배열을보이는세포핵으로구성되어있고, 면역조직화학검사에서 S-100 단백양성방추세포가관찰되며평활근표시자인 actin, CD117, CD34 등에는음성이다. 8 악성신경집종의진단은일반적인악성점막하종양등과같은기준을적용하여유사분열양상, 세포충실성, 핵이형성, 종양괴사등의인자에기초를두며, 이중유사분열수가가장중요한것으로여겨진다. 9 치료는증상을유발하는큰병변이나종양크기의증가가관찰될경우주로개흉술하종양적출술을통한수술을하지만, 10 2 cm 이하의작고주위와잘구별되는종양의경우내시경으로도절제할수있다. 4 식도신경집종은임상양상, 내시경검사및영상검사만으로는다른점막하종양과감별이되지않기때문에정확한진단을위해서는내시경절제또는수술절제가필요하다. 그러나아직까지많은증례가없기때문에정확한치료원칙은정해져있지않다. 다만, 식도신경집종은양성이라할지라도크기가큰경우연하곤란등증상을일으키는경우가많고악성위장관기질성종양과의감별이필요한경우가많아의심되는경우절제를하는경우가대부분이었다. 본증례에서도크기는작았지만비특이적인증상으로목불편감을호소하였고환자가적극적으로내시경절제를원하였기에시술을실시하였으며절제후증상의호전을보였다. 대부분의식도신경집종은양성종양이지만드문경우에서악성화및림프절전이가보고되었다. 6 특히멜라닌세포신경집종은악성화가능성이높기때문에다른신경집종과반드시감별해야한다. Killeen 등은멜라닌세포신경집종의재발율은 24% 이며뇌신경에서재발하여불량한예후를보인다고보고하였다. 11 그러나일반적으로식도신경집종의예후는비교적좋은것으로알려져있다. 외국문헌에따르면식도신경집종적출술을받은대부분의환자들에서장기간의재발은없었다고보고되었다. 12 개흉술하종양적출술또는내시경절제술로병소가완전제거된후재발가능성은낮기때문에짧은간격으로추적관찰할필요는없을것으로판단되나아직까지정확한추적원칙은정해져있지않다. 저자들은목불편감을주소로내원한환자에서우연히발견된식도점막하종양을내시경점막절제술을통하여제거한후조직학및면역조직화학염색을통해식도양성신경집종으로진단한예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. ABSTRACT Esophageal schwannoma is a very rare neoplasm. The differentiation of schwannoma from the other submucosal tumors such as GISTs or leiomyoma is very difficult to do on the preoperative examination with performing esophagoscopy and computed tomography. The diagnosis is generally not confirmed until the histologic and immunohistochemical tests of the tumor are performed. A 38- year-old man presented to us with neck discomfort. The endoscopy showed a middle esophageal submucosal tumor that measured 12 mm in size and there were no mucosal changes. The endoscopic ultrasonography showed a tumor in the muscluaris mucosa layer without lymphadenopathy. After band ligation of the lower part of the tumor, it was removed by performing endoscopic mucosal resection and using a snare. A definitive diagnosis of esophageal benign schwannoma was made from the pathologic findings, which included positive immunohistochemical staining for S-100 protein and negative staining for C-kit, CD34 and actin. We report here on an esophageal benign schwannoma that was removed by endoscopic mucosal resection. (Korean J Gastrointest Endosc 2008;36: ) Key Words: Esophageal schwannoma, S-100 protein, Endoscopic mucosal resection

5 조석외 : 내시경점막절제술로제거한식도양성신경집종 1 예 365 참고문헌 1. Tokunaga T, Takeda S, Sumimura J, Maeda H. Esophageal schwannoma: report of a case. Surg Today 2007;37: Tokunaga T, Takeda S, Sumimura J, Maeda H. Esophageal schwannoma: report of a case. In: Chaterlin CL, Fissore A, eds. Schwanome degenere de l 'esophage. Confront Radio Anat Clin 1967;7: Chen HC, Huang HJ, Wu CY, Lin TS, Fang HY. Esophageal schwannoma with tracheal compression. Thorac Cardiovasc Surg 2006;54: Naus PJ, Tio FO, Gross GW. Esophageal schwannoma: first report of successful management by endoscopic removal. Gastrointest Endosc 2001;54: Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs): definition, occurrence, pathology, differential diagnosis and molecular genetics. Pol J Pathol 2003;54: Sanchez A, Mariangel P, Carrasco C, Venturelli A, Vera G. Malignant nerve sheath tumor of the esophagus (malignant esophageal schwannoma). Gastroenterol Hepatol 2004;27: Moore BW. A soluble protein characteristic of the nervous system. Biochem Biophys Res Commun 1965;19: Kobayashi N, Kikuchi S, Shimao H, et al. Benign esophageal schwannoma, report of a case. Surg Today 2000;30: Murase K, Hino A, Ozeki Y, Katagiri Y, Onitsuka A, Sugie S. Malignant schwannoma of the esophagus with lymph node metastasis: literature review of schwannoma of the esophagus. J Gastroenterol 2001;36: Prevot S, Bienvenu L, Vaillant JC, de Saint-Maur PP. Benign schwannoma of the digestive tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases, including a case of esophageal tumor. Am J Surg Pathol 1999;23: Killeen RM, Davy CL, Bauserman SC. Melanocytic schwannoma. Cancer 1988;62: Iwata H, Kataoka M, Yamakawa Y, et al. Esophageal schwannoma. Ann Thorac Surg 1993;56:

김범수

김범수 Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare tumers of the alimentary tract, and these tumors arise from primitive mesenchymal cells. Duodenal GISTs comprise 4-5% of all GISTs. In this article, we