Apert씨 증후군 두개골의 유합증에 대한 재건 수술을 위한 수술전 계획 박은 138회/분, 호흡은 43회/분, 체중은 3250gm( , 4번째 손톱이 융합되었고 나머지 두 손가락도 융합되었 percentile), 신장은 52.5cm(50 75 percent

Size: px

Start display at page:

Download "Apert씨 증후군 두개골의 유합증에 대한 재건 수술을 위한 수술전 계획 박은 138회/분, 호흡은 43회/분, 체중은 3250gm( , 4번째 손톱이 융합되었고 나머지 두 손가락도 융합되었 percentile), 신장은 52.5cm(50 75 percent"

호원 천
8 years ago
Views:

1 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc , 1997 Apert씨증후군두개골의유합증에대한재건수술을위한수술전계획 김영수 최희윤 * 김선일 ** = Abstract = Preoperative Planning for Reconstruction of Apert Skull Young Soo Kim, M.D., Hee Yeun Choi, M.D.,* Sun Il Kim, PhD.** Department of Neurosurgery, Plastic Surgery* and Medical Information,** School of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea KEY WORDS 서론 증례 J Korean Neurosurg SocVolume 26December,

2 Apert씨 증후군 두개골의 유합증에 대한 재건 수술을 위한 수술전 계획 박은 138회/분, 호흡은 43회/분, 체중은 3250gm( , 4번째 손톱이 융합되었고 나머지 두 손가락도 융합되었 percentile), 신장은 52.5cm(50 75 percentile) 이었다. 으나, 손톱은 분리되어 있었다. 엄지 손가락은 상대적으로 얼굴은 전체적으로 역삼각형이며 탑상두(acrocephaly)로 넓고 큰 편이었으며 전체적으로 숟가락 같은 모양이었다. 이마가 넓고 전방으로 돌출하였다. 후두부는 평편하였다. 대 양측 발가락 역시 5개 모두 융합되었으며 엄지 발가락이 넓 천문은 4 3cm정도로 크며 앞쪽으로 위치하고 있었다. 안 어 보였다. 신경학적 검사상 Moro 반사는 정상이었고, 두개 면은 전반적으로 편평하고 코등은 함몰 되었고, 상악은 작 강내압 항진 소견을 보이지는 않았다. 3개월 후 환아는 두 으나, 하악은 상대적으로 돌출하였다. 토순과 구개열은 없었 개골 유합증에대한 수술을 위하여 입원하였다. 으나, 구개가 아치형으로 높게 보였다(high arched palate). 방사선학적 소견 Fig. 1의 두개골 단순 방사선 촬영과 안검열(palpebral fissure)는 아래로 처져 있었고, 귀는 낮 1.5mm 두께로 컴퓨터 단층 촬영을 시행한 후 재구성한 삼 게 위치하였고 작아 보였다. 양측 손가락은 원위부에서 제2, 차원 영상에서 두개골이 앞뒤로는 편평하며 위로 솟아 있고 Fig. 1. Preoperative plain X-ray and three-dimensional CT images show the characteristics of Apert s skull. 1734

3 김영수 최희윤 김선일 대천문은 비교적 크며 여러 봉합선의 조기 유합되었다. 비 에 시행할 계획을 세웠다. 이를 감안하여 Fig. 2에서와 같이 교(nasal bridge)는 낮았고, 전두골의 관골돌기는 발달이 영상자료에서 여러 조각의 두개골 절편을 만들었다. 두개골 미흡하다. 표면에 제거할 절편의 모양을 그린 후, 각 절편을 파일로 저 수술전 계획 단층촬영한 데이터를 Image Analyze라는 장하여 손쉽게 움직일 수 있도록 하였다. Fig. 2의 A는 전두 프로그램하에서 삼차원 영상을 재구성하고 이때 일반 CT 골 절편을 앞으로 이동시킨 모습이며 B는 후두골 절편을 프로그램에서 사용하는 Surface-rendering method를 사 뒤로 이동시킨 후의 모양이다. 이러한 작업을 영상을 360 용하지 않고 Volume-rendering method를 이용하였다. 도 자유롭게 돌려가면서 각 방향에서 조정하였다. Fig. 2C 수술의 목적에 부합되게 조기 유합된 봉합선을 제거하며 앞 는 우측에서 본 모습이며 Fig. 2D는 후두부위 확장 모습을 뒤로 편평하고 위로 솟아 있는 두개골의 모양을 정상으로 보여준다. 이러한 작업을 모니터 상에서 자유롭게 움직이며 바로 잡으며 두개골의 용적을 늘리는데 있다. 따라서 fron- 적절한 두개골의 모양을 갖추도록 계획하였다. toorbital advancement와 occipital advancement를 동시 수 술 전신마취하에서 앙아위하에서 관상두피 절개를 Fig. 2. Presurgical computerized planning on the monitor A shows skull fragments are designed and frontal fragments are dragged anteriorly. B shows occipital fragment dragged posteriorly. C and D show right lateral and occipital views after remodeling. 1735

4 Apert씨 증후군 두개골의 유합증에 대한 재건 수술을 위한 수술전 계획 시행하였다. 앞으로는 안와가 노츨되고 뒤로는 이니언 이하 는 정상적인 신경학 발달 소견도 관찰되었다. 생후 22개월 로 약 3cm까지 노출시켰다. 수술적 계획에 따라 두개골에 째 수술 후 19개월째 시행한 심리학적 발달평가에서 당시 절편을 디자인 한후에 떼어내었다. Orbital advancement를 연령의 다른 아동과 평균 수준의 발달을 보였다. 손과 발의 시행한 후각 절편은 miniplate를 이용하여 고정하였다. 중 합지증에 대한 수술은 생후 29개월째, 수술 후 26개월째에 두개와을 넓혀주기 위해서 측두골을 골절단기를 이용하여 시행하여 좋은 결과를 보였다. 안면부의 기형은 학동기 전 두쪽으로 나누었다. 후두부에서도 재구성된 두개골 절편을 에 시행하려고 계획중이다. 연결하며 후두와를 확장 시키기 위해서 후두하골에 골절단 고 기를 사용하여 양측에 두군데를 쪼개고 외측으로 벌려서 찰 연결하였다. 뇌경막과 재구성한 두개골 사이의 공간은 약 2cm가 되었다. 경막외 공간에는 hemovac을 삽입한 후 두 피를 봉합하고 수술을 마쳤다.(Fig. 3) 아퍼트씨 증후군의 두개골의 기형은 몇가지 발달의 형태 로 분류 할 수 있다. 각기 brachycephaly을 변형으로 첫째 수술 후 경과 Fig. 4의 위쪽 좌우 사진은 수술 후 컴퓨 Tessier 13)이 명명한 turricephalic hyperacrocephaly 터 단층촬영 삼차원 재구성 사진으로 수술전 계획되로 만족 type(tall brachycephaly), euryprosopic hyperbrachyc- 할만한 결과를 보였다. 미간에서 이니언까지의 전후 길이는 ephaly type(abnormally wide brachycephaly), 그리고 수술전 115mm에서 수술 후 141mm로 증가되었다. 환아 median vertical frontal gibbosity type(brachycephaly 는 수술 후 2주후에 별 문제 없이 퇴원하였다. Fig. 4의 아 with frontal kneel)로 나눌 수 있다. 본 환아는 이중 첫 번째 래 좌우 사진은 수술 후 27개월 후 추적 관찰한 사진으로 에 해당하였다. 두개골의 기형은 두개골 봉합선의 조기 유합 정상에 가까운 두개골의 성장을 보였다. 두개골의 모양은 뿐만아니라 두개와 발달에서도 동시에 이상을 동반하며 또한 물론 외모도 준수한 모습을 보였다. 이외에 당시 나이에 맞 안면부 골 발달에도 동시에 이상을 보인다. 두개골 봉합선의 조기유합은 관상봉합선이 가장 문제가 된다. 관상봉합선은 두 개저로 내려 오면서 sphenofrontal 그리고 sphenozygomatic suture와 연결된어 원형을 이루게 된다7)8). 따라서 수술 시 이를 꼭 고려하여 중두개와의 봉합선 제거를 고려하여야 한다11). 본 환아에서 위의 조기 봉합 부위를 제거하며 또한 중두개와를 골절단기로 쪼개어 중두개와의 전후장경도 확대 시켰다. 흔히 아퍼트씨 증후군은 hypertelorism을 동반한다. 또 한 lacrimal drainage, exorbitism 그리고 안구 근육 불균 형을 동반하기도 한다. 이에 대한 수술적 치료는 midfacial advancement시 같이하는 것이 적당하다15). Midface deformity에 대한 수술적 교정은 대개 4내지 6 세에 학동기 전에 시행한다9)14). 영아에서 시행하지 않는 이 유로는 영아에서는 안면골의 융합이 안된 상태이므로 기형 이 심하여 상기도 호흡곤란증을 유발하는 경우10)를 제외하 고는 나중에 시행한다. 하악기형에 대한 교정은 영구치가 난 후인 십대에 시행한다. 아퍼트씨형 두개골 기형시 동반되는 신경학적 문제는 일 반적인 다발성 두개골 조기 유합증과 같이 뇌의 성장에 의 하여 뇌압의 상승, 뇌수두증, 시력저하, 청력저하 및 후각 장애 등이 있다. 두개골 유합증 환아에서 직접 뇌압을 측정 한 Renier 등12)은 12명의 아퍼트씨병 환아 중 3명에서 높 Fig. 3. Intraoperative photographs show frontoorbital(above) and occipital(below) advancements with microplate fixations 았다고 한다. 이는 다른 다발성 두개유합증 환아에서 보다 높은 비율이다. 뇌수두증이 동반되는 이유로는 두개골의 변

5 김영수 최희윤 김선일 형으로 뇌척수액 유통 및 흡수장애에 의한다는 가설4)이 있 두증은 성장발육지진아로의 원인이기도 하다6). 성장발육지 으나 아직 증명되지 않았으며 다른 이유로는 중뇌수도의 협 진에 대하여서는 영아에대한 심리검사 및 지능검사는 어려 6) 착 혹은 두개골 변형으로 제4뇌실의 변형 에 의한 폐쇄성 우므로 수술 전후가 비교하기는 어렵다. 또한 지적 발달 및 뇌수두증을 설명하기도한다. 이러한 뇌수두증이 발견되었을 운동기능의 발달 역시 알려져 있지 않은 실정이다. 본 환자 때 이를 뇌척수액단락술은 신중히 고려해야한다. 두개골확 에서는 비교적 정상적인 뇌기능 발달을 보였다. 장술을 시행전에 단락술을 시행하면 확장술이후에 뇌경막외 다발성 두개골 조기 유합증에 대한 수술은 유합증을 보이 공간으로 뇌가 확장되기가 어렵다. 따라서 확장술 후에 면 는 봉합선의 제거로서는 치료 될 수가 없다. 즉 봉합선의 제 밀히 추적 관찰을 하여 단락술을 결정해야한다. 이러한 수 거만으로는 유합증이 다시 재발된다. 두개골 모양을 재구성 Fig. 4. A and B shows immediate postoperative three dimensional images which are as same as presurgical planning images of Fig 2. C and D are postoperatively 27 months follow-up images. Their skull shape become normal contour. 1737

6 Apert 씨증후군두개골의유합증에대한재건수술을위한수술전계획 References 1) , ) Apert EDe l acrocephalosyndactylie. Bull Soc MedParis , ) Cohen MMFacial variability in Apert type acrocephalosyndactyly. Birth Defects , ) Fishman MA, Hogan GR, Dodge PRThe occurrence of hydrocephalus and craniosynostosis. J Neurosurg , ) Gorlin RJ, Pindborg JJ, Cohen MMSyndromes of the Head and Neck, ed 2. New York, McGraw-Hill, 1976, pp ) Hoffman HJ, Hendrick EBEarly neurosurgical repair in craniofacial dysmorphism. J Neurosurg , ) Jackson IT, Munro IR, Salyer KE, et alatlas of craniomaxillofacial surgery. St. Louis, CV Mosby, ) Marchac DRadical forehead remodeling for craniosynostosis. Plast Reconstr Surg 61823, ) McCarthy JG, Cutting CBThe timing of surgical intervention in craniofacial anomalies. Clin Plast Surg , ) McCarthy JG, et aldiscussion of Part III, In Marchac D edcraniofacial Surgery. Berlin, spinger-velarg, 1987, pp ) Muhling J, Reuther J, Sorensen NTherapy for severe craniostenoses. In Machac DedCraniofacial Surgery. Berlin, Springer-Verlag, 1987, pp ) Renier D, Saintee-Rose C, Marchac D, et alintracranial pressure in craniosynostosis. J Neurosurg , ) Tessier PApert s syndromeacrocephalosyndactyly type I. In Caronni EPedCraniofacial surgery. Boston, Little, Brown, 1985, pp ) Tessier PApert s syndromeacrocephalosyndactyly type I. In Caronni EPedCraniosynostosisDiagnosis, Evaluation, and Management. New York, Raven Press, 1986, pp ) Van der Meulen JCMedian faciotomy. Plast Reconstr Surg , J Korean Neurosurg SocVolume 26December, 1997

KISEP Clinical Research J Korean Neurosurg Soc , 2000 급성경막하혈종에서응급두개골천공의위치 문수현 김근회 권택현 박윤관 정흥섭 서중근 = Abstract = Emergency Trephination Site o

KISEP Clinical Research J Korean Neurosurg Soc 29659-663, 2000 급성경막하혈종에서응급두개골천공의위치 = bstract = Emergency Trephination Site of cute Subdural Hematoma Soo-Hyeon Moon, M.D., Geun-Hoe Kim, M.D., Taek-Hyun