대한내과학회지 : 제 67 권부록 3 호 2004 간세포암종으로오인된자발성파열을보인간혈관근지방종 1예 국립암센터간암센터 양전호 * 박중원 장현정 박상재 박홍석 홍은경 김창민 =Abstract= A case of spontaneous rupture of hepatic angiomyolipoma Jeon Ho Yang, M.D. *, Joong-Won Park, M.D., Hyun-Jung Jang, M.D., Sang Jae Park, M.D., Hong Suk Park, M.D., Eun Kyoung Hong, M.D. and Chang-Min Kim, M.D. Cener for Liver Cancer, National Cancer Center, Goyang, Korea Hepatic angiomyolipoma (AML) is a very rare neoplasm compared to that of the kidney. Few of these occurred in symptomatic patients and showed intratumoral hemorrhagic foci. The spontaneous rupture of AML is a rare complication that occurs most commonly in the kidney. Only two cases of spontaneous rupture of hepatic AML treated surgically have been published. We now report a case of a 39-year-old woman with chronic hepatitis B and spontaneous rupture of hepatic AML mimicking hepatocellular carcinoma, which was successfully treated by transcather arterial chemoembolization. To our knowledge, this is the first reported case of ruptured hepatic AML treated successfully by transarterial embolization.(korean J Med 67:S692-S696, 2004) Key Words : Hepatic angiomyolipoma, Spontaneous rupture, transcatheter arterial chemoembolization 서 론 혈관근지방종은주로신장에서발생하는양성종양 으로간에발생하는경우는매우드물며방사선학적으 로간세포암종과유사한소견을보여감별이어려운경 우가있다. 간에발생한혈관근지방종은주로 40대에성 인여자에서대부분무증상으로우연히발견되며드물 게상복부동통또는상복부불쾌감등이있을수있다 1-3). 간에서자발성파열양상으로혈관근지방종이발견되는 경우는세계적으로희귀하며 5) 국내에서는자발성파열 양상으로나타난간내혈관근지방종은보고된바없다. 저 자등은우상복부통증으로간세포암자발성파열이의 심되어응급경동맥색전술후세침흡입생검으로간의 혈관근지방종으로확인된 바이다. 증 환자 : 39세여자 주 1예를경험하였기에보고하는 례 소 : 우상복부통증과갑자스런어지러움증 현병력 : 내원전 1개월전갑작스런어지럼증과우상 복부통증을주소로타병원응급실에방문하여시행한 접수 : 2004년 3월 30일 통과 : 2004년 6월 3일 교신저자 : 박중원, 경기도고양시일산구마두1동 809 번지, 국립암센터간암센터 (411-764) E-mail : jwpark@ncc.re.kr * 일산백병원소화기내과근무중 S 692
양전호외 6 인 : 간세포암종으로오인된자발성파열을보인간혈관근지방종 1예 A B C Figure 1. Ruptured hepatic angiomyolipoma. (A) Enhanced transverse CT image obtained pre TAE shows a large tumor. Low-attenuating material suggestive of hematoma is visible in the tumor and the perirenal space. (B) Enhanced transverse CT image obtained 3 weeks after first TAE procedure shows partial iodized oil retention in the residual tumor and shows partial necrosis and a reduction in tumor size. (C) CT scan obtained 3 months after 2nd TAE procedure shows partial necrosis and a reduction in tumor size and decrease in size of sealed off hematoma, inferior aspect of right lobe. 검사에서간세포암종파열에의한쇼크로판단되어응 급경동맥색전술후경과관찰중정확한진단및치료를 위해본원내원하였다 ( 그림 1). 과거력및가족력 : 과거력은 10년전 B형간염바 이러스보유자라는이야기를들었으나추적관찰하지않 았다. 음주력과흡연력은없었다. 이학적소견 : 갑작스런어지러움증으로타병원응급 실방문시활력징후는혈압 90/60 mmhg, 체온은 36. 2 이었으며, 진찰소견에서전신상태는급성병색을 보였으며창백하였다. 본원방문시전신상태는비교적 건강해보였고, 생체활력징후는정상이었으며결막은창 백하지않았고, 공막은황달이없었다. 호흡음및심음은 정상이었다. 복부는평편하고부드러웠으며, 간이나비 장의종대는없었고, 종물이나복부의압통은촉지되지 않았다. 사지의운동장애및부종은없었다. 검사실소견 : 1개월전타병원응급실에서실시한 말초생화학검사에서백혈구 12,900/mm 3, 혈색소 9.0 g/dl, 헤마토크릿 26% 혈소판 120,000/mm 3 이었다. 본원에서 실시한검사실소견은말초생화학검사에서백혈구 5,320/mm 3, 혈색소 11.5 g/dl, 헤마토크릿 34% 혈소판 184,000/mm 3 이었다. 혈청생화학검사에서공복혈당 80 mg/dl, 칼슘 8.3 mg/dl, 인 4.1 mg/dl, BUN 9 mg/dl, creatinine 0.8 mg/dl, 총단백 6.2 g/dl, 알부민 3.6 g/dl, 총콜레스테롤 174 mg/dl, AST 23 IU/L, ALT 23 IU/L, ALP 65 IU/L, 총빌리루빈 0.4 mg/dl, GGT 16 IU/L, PT 11 초(113%), PTT 37초혈청태아단백 1.9 ng/ml 이 었다. 요검사및대변검사는정상이었다. HBsAg 은양 성, anti-hbs 는음성, anti-hbc 는양성, HBeAg 은음성, anti-hbe 는양성, anti-hcv 는음성이었다. 방사선소견 : 증세발현후처음시행한타병원복부 전산화단층촬영에서간의제 5분절에약 10 cm 크기, 제 2분절에약 5.5 cm 크기의종괴가있으며간의제 4분절 근처에는작은종괴가있으며간의제 5분절의종괴는 경계가불분명한외장성양상을보이며주위복강내에 혈종으로생각되는체액이관찰되어종괴파열로생각 되었다 ( 그림 1A). 응급간동맥색전술후 10일후시행한 복부전산화단층촬영소견은조영술상간의제5분절에 보였던외장성종물은파열되어혈종을형성하고있었 으나그전전산화단층촬영과비교할때크기가감소하 였으며 의제 lipiodol 이불규칙하게침착되어있었다. 또한간 2분절에있는종물또한내부에출혈소견을보이 고있고주변에또한 lipiodol 이불규칙하게침착되어있 었다( 그림 1B). 본원에서실시한추적복부전산화단층촬 영소견( 경동맥색전술후 3 주경과) 은간의제 2, 4, 5분 절에종물에일부 lipiodol 이불규칙적으로침착되어있 었으며동맥기에이종물주변으로조영증강을보였다. 제 2, 5분절에보이는종물은일부에서낭성으로보였다 ( 그림 1C). HBs Ag은양성이나혈관알파태아단백이정 상이고나선식전산화단층촬영상간세포암의특징적소 견과달라확진을위해간의제 5분절의종물에대해초 음파유도하에세침흡입생검을시행하였다. 조직학적소견 : 병리학적검사에서종양은지방세 포, 평활근세포, 혈관으로구성되었으며, 면역조직화학 염색에서 HMB45 에강양성소견을보여간의혈관근지 방종으로진단하였다 ( 그림 2). 치료및임상경과 : 종괴파열을예방하기위해경동 맥색전술을 1 회더시행하였다. 2차경동맥색전술후 3 S 693
대한내과학회지 : 제 67 권부록 3 호 2004 A B C D Figure 2. Photomicroscoph of liver biopsy specimen. (A) (B) This pictures demonstrate typical histology that predominant myoid component with spindle cell morphology (H & E 40, 100). (C) Immunonhistochemically negative for SMA (SMA stain 400). (D) Immunohistochemically strong positve for HMB-45(HMB-45 stain 400). 주후시행한전산화단층촬영에서종괴크기가좀더줄 어들었으며치료후 12개월이경과한현재전신상태양 호한상태로서외래경과추적관찰중이다. 고 찰 6) 간의혈관근지방종은양성종양으로 1976 년 Ishack 등 이처음보고하였으며신장의혈관근지방종에비해매 우드물며국내에서는 6 예 7-11) 가보고되었다. 국내에서 는자발성파열양상으로간에발생한혈관근지방종은 보고된바없으며본증례가처음이며경동맥화학색전 술로치료한예는전세계적으로보고된바가없다. 여성과남성의발생비율은 7:3으로여성에서호발하 며, 어느연령에서나발생할수있으며평균 40대에호 발한다. 크기는 0.3 36 cm 까지보고되었으며, 평균 크기는약 8.8 cm이다 12). 복통, 복부불쾌감, 간비대를동반 하기도하지만대부분무증상으로우연히발견된다 1-3). 간의혈관근지방종은자연적발생이흔하며, 대부분 단발성이며신장병변을동반하지않는다 13). 결절성경 화증환자의 6 10% 에서간의혈관근지방종을가지고 있으며이경우종종다발성이며신장의혈관근지방종 과관련되어있다 14). 본증례의경우신장과연관되어있 지않았으며다발성이었다. 혈관근지방종을구성하고있는성분중지방및혈관 은특징적인방사선학적소견을나타내는매우중요한 요소가된다. 지방세포의존재및양은전산화단층촬영 에서는 -20 HU 이하로자기공명상에서는 T1-weighted 상에서지방의함유가많은경우에는고강도 (high signal intensity) 로지방의함유가적은경우에는저강도(low S 694
양전호외 6 인 : 간세포암종으로오인된자발성파열을보인간혈관근지방종 1예 signal intensity) 로나타나며, T2-weighted 상에서고강 도를보이는특징적인방사선학적소견에서확인할수 있다. 혈관조영술소견은양파껍질모양으로보이거나 미세한신생혈관들이풍부하게뭉쳐보이며정맥기까지 도결절모양또는혈관상의구조를보여준다 10). 간의혈 관근지방종은초음파에서비교적경계가뚜렷한균일한 고에코종괴로보이며, 혈관종처럼후방에코증강이있 을수있다. 간의혈관근지방종은드물지만지방성분을 가지고있는지방종, hibernoma, 골수지방종, 혈관골수 지방종, adenolipoma, 지방육종, 전이된지방육종혹은 악성기형종과지방조직을포함한간선종이나간세포 암과감별해야한다 4). 본증례의경우 HBs Ag 양성인 만성 B형간염바이러스보유자에서발견된간종양이었 기에간세포암종과의감별을생각하기가매우어려웠던 예이다. 대부분혈관근지방종은서서히진행하지만드물게종 괴내출혈, 괴사그리고종물세포의빠른증식으로인한 빠른크기변화를보일수있다. 신장의혈관근지방종의 경우주합병증은자발성파열에의한신장주위출혈이 며자발성파열양상으로나타나는경우도드물지않다. 간의경우는대부분병리학적검사상에서만종물내출 혈이병리학적인검사상에서종물내출혈부위를발견할 수있고파열되어간주위로출혈하는합병증이일어난 4, 예는 2 예 5) 만보고되어있다. 본증례는간의자발성 파열양상으로혈관근지방종이발견된경우이며국내보 고는처음이다. 지방이포함되지않은부위는전산화단 층촬영에서조영제증강상에서 20 30 HU 정도로조영 증강되지만출혈된부위는조형제주입후조영증강을 보이지않는특징적인소견을가지고있지만항상이런 특징을보이지는않는다. 간의혈관근지방종에서출혈소 견이있으면신장의혈관근지방종과의동반되어있는지 다른간종물( 간세포암종, 선종, FNH, 혈관종, 전이성간 암) 에서의출혈에대한가능성을항상고려해야한다. 혈관근지방종은대부분육안소견상경계가분명한한 개의종괴를형성한다. 단면의색은구성성분에따라 회백색에서황색까지다양하다. 현미경소견상종양은 지방세포, 평활근세포, 혈관으로구성되어있으며, 골수 외조혈이약 40% 에서관찰된다. 대부분의경우평활근 세포가주구성성분이나, 그구성비율은각예에서다 양하게나타날수있다. 평활근세포는방추형과상피양 세포의모습을보이며, 상피양세포는호산성또는투명 한세포질을보이므로간세포와의감별이필요하다 1, 2). 이들세포는면역조직화학염색인 smooth muscle actin 및 melanoma 의표지자로알져진 HMB45, S-100 에양 성반응을보이므로감별진단에도움이된다 3, 15) 간혹. 평활근세포에서과염색성의큰핵과뚜렷한핵소체가 관찰될수있으나, 혈관근지방종은수술후재발이거의 없으며, 악성으로의전환은보고된바없다. 본증례의 경우지방세포, 평활근세포와혈관조직모두를보이며, 면역조직화학염색인 만 었다. smooth muscle actin에는음성이지 HMB45 에양성을보여혈관근지방종을진단할수있 현재까지간의혈관근지방종의치료는양성종양이므 로단순히경과관찰하거나수술로제거하는치료를시 행하고있다. 수술로제거하는경우는진단이불명확한 경우가수술의주적응증이며 1/3에서는종물에의한증 상을호전시키기위해서수술이이루어졌다. 자발성파 열을보인간의혈관근지방종 치료가이루어졌다 4), 5) 본 2예의경우수술적절제로. 증례의경우처음임상소견 및방사선소견상간세포암종의자발성파열이의심되 어경동맥색전술로출혈을지혈하였으며이후확진을 위해시행한경피적세침생검에서혈관근지방종을진 단할수있었는데양엽의다발성종양이었기에수술적 제거보다는재출혈을예방하기위해한차례더경동맥 색전술을시행하는것이낫다는판단하에경동맥색전 술을시행하였다. 이후경과관찰상종물의재출혈및재 발소견은없었으며종물의크기줄어드는변화가있었 다. 저자는간의혈관근지방종의자연파열시수술이외 에도경동맥색전술도지혈및치료의한방법이될수 있으리라생각된다. 그러나혈관근지방종은방사선학적, 병리학적으로비록문헌상잘규명되어있지만임상- 병 리학적으로넓은스팩트럼을가진특징때문에자주오 진되므로주의깊은경과관찰과경우에따라서는수술 적절제술을고려해야할것으로생각된다. 저자등은타병원에서간세포암종파열에의한쇼크 로진단하고치료받았던 39세여자 B형간염바이러스 보유자에서확진을위한간생검상간혈관근지방종을확 인하고재출혈방지를위해경동맥색전술을시행하여 호전을보인 하는바이다. 1예을경험하였기에문헌고찰과함께보고 S 695
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