Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 12 December 2010 다양한연령대에서발견된난소의경화성간질성종양 순천향대학교의과대학서울병원산부인과 1, 병리학과 2 김주연 1 차상헌 1 진소영 2 김미경 1 최규연 1 이정재 1 이임순 1 Sclerosing stromal tumors of the ovary occurred in various ages Ju Yeon Kim, M.D. 1, Sang Heon Cha, M.D. 1, So Young Jin, M.D. 2, Mi Kyung Kim, M.D. 1, Gyu Yeon Choi, M.D. 1, Jeong Jae Lee, M.D. 1, Im Soon Lee, M.D. 1 Departments of 1 Obstetrics and Gynecology, 2 Pathology, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea Sclerosing stromal tumor (SST) of the ovary is a rare, benign tumor. The most common clinical symptom is menstrual irregularity. Diagnosis of SST is often made by postoperative pathologic examination. The important differential diagnoses are other sex cord stromal tumors including fibroma, thecoma and etc. We present four cases of SST of the ovary during 10 years with a brief review of the literature. Key Words: Sclerosing stromal tumor, Ovary, Sex cord stromal tumor 난소의경화성간질성종양은성끈간질에서기원하는드문양성종양이다. 경화성간질성종양은대개호르몬비활성적이고일측성이며가장흔한임상증상으로는생리불순과골반통이있다. 1 이종양은주로 20~30 대의젊은여성에서호발하며한국에서는약 10예정도보고되었다. 저자들은 10 대에서 70 대까지다양한연령대에서발생하고골반내종괴를주로호소하였던 4예의경화성간질성종양을보고하는바이며이중 1예에서는양측성으로발생한경우였다. 증례 1 환자 : 정, 12 세 접수일 :2010. 10. 14. 채택일 :2010. 11. 17. 교신저자 : 차상헌 E-mail:shcha@schmc.ac.kr 증 례 산과력 : 0-0-0-0, virgin 월경력 : 초경시작전가족력 : 특이사항없었다. 현병력 : 내원 10여일전배꼽아래로만져지는종괴를주소로소아과경유, 골반내종괴가의심되어산부인과로전과되었다. 이학적소견 : 내원당시체중 42.4 kg, 혈압 120/80 mm Hg, 맥박 98회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.4 였고전신상태는양호했으며청진상심장과폐에이상소견은없었고복부는배꼽아래 1횡지부위까지커져있었고비교적단단했으며압통소견은없었다. 검사소견 : 입원당시시행한흉부 X-선소견은정상이었으나단순복부촬영에서우측골반강내에 3.6 2.4 cm 크기의석회화소견이관찰되었다 (Fig. 1). 혈액검사에서혈색소 12.1 g/dl, 적혈구용적 36.4%, 혈소판 243,000/mm 3 였고, 간기능검사, 뇨검사, 신기능검사도정상이었다. 종양표지물질검사상 C-125 1.37 U/mL, carcinoembryonic antigen 0.90 ng/ml, alpha-fetoprotein 1.37 ng/ml, beta-hcg 0.11 mlu/ml 로모두정상범위였다. - 1129 -
대한산부회지제 53 권제 12 호, 2010 Fig. 1. () bdomen X-ray shows a 3.6 2.4 cm calcified mass. () Contrast-enhanced computed tomography scans shows a 12.6 7.4 13.3 cm mass with peripheral enhancement. Fig. 2. () Magnetic resonance imaging on dynamic contrast enhanced image, the tumor reveal early peripheral enhancement with centripetal progression. () T2-weighted image shows low-intensity nodules set against high-intensity stroma. 컴퓨터단층촬영 : 분엽상의경계가좋은 12.6 7.4 13.3 cm 크기의종괴가골반강에서관찰되었다. 종괴는불균질의조영증강을보이는고형부위와충혈된혈관구조물이보이는부분이혼합되어있었고종괴의우측부분에약 3.2 cm 크기의석회화된부분이관찰되었다. 복부내림프절은커져있지않았다 (Fig. 1). 자기공명영상소견 : 주변조직과경계가좋은분엽상의큰종괴가관찰되었고 T2WI 영상에서종괴의주변부위는낮은신호강도, 중심부위는높은신호강도를보이며조영증강하였을때주변부위가잘증강되는소견으로난소미분화배세포종 (dysgerminoma) 이나내배엽동종양 (endodermal sinus tumor) 이의심되었다 (Fig. 2). 수술소견 : 전신마취하에개복술을시행하였다. 복강내에는약 14.0 13.0 cm 크기의낭성및고형성우측난소종괴가관찰되었고좌측난소에약 1 cm 크기의종괴가관찰되었다. 자궁은정상이었으며복수나골반내유착소견은관찰되지않았다. 수술은세포세척술후우측난소난관절제술, 좌측난소쐐기절제술및대망부분절제술을시행하였고조직동결검사상양성종양으로진단되어골반내림프절절제술은시행하지않았다. 병리소견 : 육안소견에서우측난소는 13.5 12.0 8.0 cm 크기로매우커졌으나 (Fig. 3) 좌측난소는 2.0 cm - 1130 -
김주연외 6 인. 난소의경화성간질성종양 Fig. 3. This photograph is cut surface of the both ovarian masses of case 1. () The right ovary, measuring 13.5 cm in diameter, is totally replaced by whitish gray solid firm mass. () The wedge resected left ovary shows a cystic follicle in the upper portion and a 0.5 cm sized whitish firm mass in the lower portion. 장경으로약간비대되었다. 양측난소종괴의단면은회백색의균질하고단단한고형종괴였으며부분적으로갈색과옅은노랑색을띠었다. 좌측난소종괴는내부에 0.5 cm 크기의희고단단한석회화결절을볼수있었다 (Fig. 3). 우측난소의현미경소견은통통한방추세포가소수의다각형세포와함께특정한배열양상이증식하였으며부분적으로세포도가떨어진부위와교차되었다. 섬유기질내에서는다양한굵기의교원섬유가침착하였고일부에서다각형세포가풍부한혈관주변으로배열하여마치혈관종양을연상하게하는부위도있었다 (Fig. 4). 좌측종양의소견은부분적인석회화를제외하고는유사하였다 (Fig. 4). 면역조직화학염색에서종양세포는내피세포표지자및근세포표지자, 성삭세포표지자등에음성이였으며 vimentin, calretinin, actin (Fig. 4C) 에양성으로나타나양측난소의경화성간질성종양으로진단하였다. 수술후경과 : 수술후 2년째추적관찰중이며좌측난소에재발의증거는관찰되지않았다. 증례 2 환자 : 조, 37세산과력 : 2-0-1-2 현병력및검사소견 : 하복부통증을주소로내원하였으며이학적검사에서특이소견은없었으나초음파소견에 서는좌측난소에약 5.8 3.3 cm 크기의고형종괴와 2.7 2.1 cm 크기의자궁근종소견이관찰되었다. 자기공명영상에서 2.0 2.0 cm 크기의자궁근종과주변조직과경계는좋으나 T1WI 와 T2WI 영상에서모두조영증강이잘안되는낮은신호강도를보이는 4.5 4.5 cm 크기의종괴가좌측부속기에서관찰되었고이는좌측난소의섬유종 (fibroma) 이나난포막세포종 (thecoma) 으로생각되었다. 종양표지물질검사에서 C-125 는정상이었다. 수술소견 : 수술시좌측난소에 5.0 4.0 cm 크기의고형성종괴와우측난소에 2.0 cm 크기의낭종, 2.0 2.0 cm 크기의자궁근종이관찰되어좌측난소절제술, 우측난소쐐기절제술, 자궁근종절제술및세포세척술을시행하였다. 자궁은커져있지않았고복수나골반내유착소견은관찰되지않았다. 병리소견 : 육안소견에서좌측난소종괴의크기는 5.0 4.5 3.5 cm로표면은평활하고매끄러우며주위조직과유착은없었다. 종괴의단면은회백색의균질한고형종괴였다. 우측난소는낭형성에의해 2.0 cm 장경으로커져있었으나고형종괴는없었다. 현미경소견에서콜라겐성분이풍부한간질내방추세포가느슨하게증식하거나때로나선모양으로감겨져있는형상을보였다. 국소적으로통통한다각형세포의결절모양증식이있었으며세포도가낮은곳은점액성간질이있어 거짓소엽형성 처럼보였다. 우측난소의낭은난포의낭확장이었다. - 1131 -
대한산부회지 제53권 제12호, 2010 C D Fig. 4. This photograph is microscopic findings. () The right tumor of case 1 is composed of spindle cells and polyhedral cells with numerous vasculature (H&E stain, 200). () The left tumor of case 1 consists of fibrotic stroma and occasional calcification (upper) alternating with the cellular area (H&E stain, 100). (C) Immunohistochemistry of case 1 exhibit positive staining for smooth muscle actin in the perivascular polygonal cells (vidin biotin complex for actin, 200). (D) Low power view of case 3 demonstrates typical pseudolobular pattern of cellular area and loose edematous stromal portion (H&E stain, 40). 증례 3 되지 않았다. 병리 소견: 육안 소견에서 좌측 난소는 9.0 6.5 4.5 환 자: 현, 52세 cm로 커져있었으며 단면은 노랑색 결절과 점성 부분이 혼 산과력: 1-0-3-1 합된 고형 종괴였다. 현미경 소견에서 세포도가 낮은 경화 현병력 및 검사 소견: 건강검진에서 우연히 발견된 골반 성 혹은 부종성 간질조직과 함께 폭이 넓은 띠 모양으로 내 종괴로 이학적 검사상 특이 소견은 없었고 초음파에서 나누어지는 방추형세포가 증식하고 있는 세포도가 높은 부 약 7.1 5.9 cm 크기의 자궁근종이 관찰되었으며 양측 난 위가 섞여 마치 엽형성을 하는 듯한 거짓 소엽 형태가 보 소는 정상 소견으로 보였다(Fig. 5). 자궁근종 추정진단하 였다(Fig. 4D). 면역조직화학검사에서 종양세포는 CD34, 에 시험적 개복술을 시행하였다. vimentin에 양성으로 나타나 경화성 간질성 종양에 합당 수술 소견: 수술 시 자궁근종으로 추정되었던 종괴는 하였다. 9.0 7.0 cm 크기의 좌측 난소에서 기원한 고형성 종괴였 고 3.0 cm 크기의 자궁근종도 같이 관찰되어 세포세척술, 증례 4 좌측 난소난관절제술 및 자궁근종절제술을 시행하였다. 우 측 난소는 정상이었으며 복수나 골반 내 유착 소견은 관찰 - 1132 - 환 자: 이, 73세
김주연외 6 인. 난소의경화성간질성종양 산과력 : 4-0-2-4 현병력및검사소견 : 딱딱하게만져지는하복부종괴를주소로내원하여시행한초음파에서약 9.7 8.1 cm 크기의둥근모양의골반내고형성종괴가관찰되었고이학적검사상특이소견은없었다. 컴퓨터단층촬영에서복강내 16 7 cm 크기의종괴가관찰되었고소장의위장관간질종양이나난소의고형종양또한배제할수없었으나연조직육종 (soft tissue sarcoma) 같은복막종괴가의심되어외과에서시험적개복술을시행하였다. 수술소견 : 복강내에는소량의복수가고여있었고종괴는우측난소에서기원한것으로 16 11 cm 크기였다. 좌측난소및자궁에는특이소견이관찰되지않았으나악성종양의가능성을배제할수없어양측난소난관절제술을시행하였다. 병리소견 : 육안소견에서우측난소종괴의크기는 16 11 9 Fig. 5. Ultrasonography shows a 7.1 5.9 cm sized, mixed echogenic mass with multiple focal hypoechoic area. cm로표면은다엽성으로부드럽고매끈거렸고단면에서는다발성의점액성부위를포함한회색섬유다발의증식이관찰되었다. 현미경소견에서별모양방추세포가느슨하게배열하거나세포간격이없이치밀하게배열하며기질내점액물질이나콜라겐섬유의침착이있어경화성간질성종양으로진단하였다. 고찰경화성간질성종양은난소에생기는드문양성간질성종양으로특징적인임상적, 조직학적특성을보인다. 이종양은 1973 년 Chalvardjian 과 Scully 2 에의해난포종, 섬유종등과구분되는종양으로처음기술되어졌다. 경화성간질성종양이라는용어는이종양이콜라겐성분으로단단해져있는경향이있어사용되어졌다. 임상적으로이종양은 40대, 50대에주로발생하는다른종류의간질성종양과는달리평균나이 28세인 10~20 대의젊은여성에서호발한다. 가장흔한임상증상은월경불순, 골반통, 골반내종괴순이다. 대부분의경우단측성이고양측에서발생하는경우는드물다. 그러나본증례에서는환자들의연령군이 10대에서 70대로다양하며 1예에서는종양이양측에서발생되었다. 종양의크기는 1.5 cm에서 20 cm까지매우다양하며 3 본증례에서도크기가매우다양하였다. 이전에보고된환자들중에서는혈중내 C-125 가증가되어있거나호르몬이상이관찰된경우가드물게있었다고하나 4-6 본증례에서는임상적남성화가관찰된이들은없었고혈액종양표지자는증례1, 2에서모 Table 1. cases summary of the patients with SST of the ovary in Soonchunhyang University Seoul Hospital for 10 years Case ge Gross appearance Symptom Treatment (yr) (cm) C-125 (U/mL) Immunohistochemistry 1 12 Palpable mass on low abdomen RSO & LOWR & partial omentectomy & washing cytology R, 13.5 12.0 8.0 L, 2.0 2.0 1.0 30.77 CD34 (+), Vimentin (+) 2 37 Pelvic pain LO & ROWR & myomectomy & L, 5.0 4.5 3.5 5.45 not checked washing cytology 3 52 symptomatic LSO & myomectomy & washing L, 9.0 6.5 4.5 not checked Vimentin (+), cytology Calretinin (+), ctin (+) 4 73 Palpable mass on low abdomen SO & aspiration cytology L, 16.0 11.0 9.0 not checked not checked SST: sclerosing stromal, RSO: right salpingo-oophorectomy, LOWR: left ovarian wedge resection, R: right, L: left, LO: left oophorectomy, ROWR: right ovarian wedge resection, LSO: left salpingo-oophorectomy, SO: bilateral salpingo-oophorectomy. - 1133 -
대한산부회지제 53 권제 12 호, 2010 두정상수치로관찰되었다 (Table 1). 수술전진단이증례 3의경우자궁근종, 증례 4의경우복막종괴로외과에서시험적개복술을시행한경우여서수술전종양표지자검사가시행되지않은경우였다. 영상학적으로경화성간질성종양을다른악성종양과구분하는것은쉽지않다. 그렇기는하지만몇몇저자들은자기공명영상으로수술전진단이가능하다고생각한다. 자기공명영상에서는 T2 강조영상에서고강도간질과이에비해낮은강도의결절이함께관찰되어위엽상 (pseudolobulation) 양상이관찰된다. 7 경화가일어나세포충실도가높은부위는 T2 강조영상에서저강도의결절로나타나고세포충실도가낮은부종성의간질부위는고강도영역으로나타나는것이다. 역동성조영증강영상 (dynamic contrast enhanced image) 에서는초기에가장자리의조영증강이나타나고점차중심부로조영증강이관찰된다. 본증례에서는 2예에서자기공명영상촬영이이루어졌다. 증례 1에서는조영증강을하였을때주변부위에서중심부로조영증강이관찰되었으나환자의나이가 12세인점으로어린여성에서주로나타나는난소미분화배세포종으로우선생각되었으며, 증례 2에서는 T1WI 와 T2WI 영상모두에서조영증강이되지않는소견이나타나섬유종이나난포막세포종으로의심된경우였다. 초음파에서는높은음향강도를보이는고형부위와피막, 격막부위, 저에코성의낭성부위가혼합되어보이며, 초음파소견만으로는다른악성난소종양과감별진단이어려운종양이다. 8 본증례에서도특징적인초음파소견은관찰되지않았고이중 1예에서는자궁근종으로잘못진단된경우도있었다. 현미경소견은종양세포의세포도의변화가서로교차되고기질내콜라겐성분이풍부하거나부종성부위가있어 거짓소엽형태를취하며, 때로혈관외피세포종같은풍부한혈관성분주변으로다각형종양세포가배열하는혈관구조가가장두드러진특징이다. 세포충실도가높은부위는황체세포, 난포세포, 방추형섬유모세포, 원시간질세포등으로이루어져있다. 9,10 중요한감별질환으로는섬유종, 난포막세포종등다른종류의성기삭간질성종양이있다. 5,11 경화성간질성종양이환자군의약 80% 이상에서 30세이하에발생하는것에비하여이들은 40~60 대에많이발생하고자기공명영상에서는대개 T2 강조영상에서매우낮은신호강도 (SI) 를나타내고조영증강도지연되는경향이있다. 본원에서 10년간보고된증례들의경우일반적인난소의경화성간질성종양에비해비특이적인양상을나타내었다. 즉, 1예에서는양측성으로종양이관찰되었고 1예 (12 세 ) 를제외한나머지예에서는환자나이가 30대에서 70대로다양한나이에서발생하였다. 난소의경화성간질성종양은반드시악성종양과감별해야하는데, 그희귀성때문에수술전에임상적소견혹은영상검사만가지고이종양을진단내리기는어렵고대개수술후병리조직학적검사에의해진단되어진다. 12 임상적으로 30세이하의여성에서 5 cm 이상의고형성종괴를보이는경우종양표지자와호르몬검사를시행하고, 영상검사로초음파검사이외에자기공명영상을촬영하여드물지만경화성간질성종양을의심해보아야할것이고수술중에는반드시동결조직검사를시행해야한다. 13 그러나본증례들에서와같이특이적이지않은경우도있다는것을염두에두어야할것이다. 따라서저자들은지난 10년간경험한다양한연령대에서발생한 4예의경화성간질성종양을간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 1. Youm HS, Cha DS, Han KH, Park EY, Hyon NN, Chong Y. case of huge sclerosing stromal tumor of the ovary weighing 10 kg in a 71-year-old postmenopausal woman. J Gynecol Oncol 2008; 19: 270-4. 2. Chalvardjian, Scully RE. Sclerosing stromal tumors of the ovary. Cancer 1973; 31: 664-70. 참고문헌 3. Saitoh, Tsutsumi Y, Osamura RY, Watanabe K. Sclerosing stromal tumor of the ovary. Immunohistochemical and electron-microscopic demonstration of smooth-muscle differentiation. rch Pathol Lab Med 1989; 113: 372-6. 4. Kuscu E, Oktem M, Karahan H, ilezikci, Demirhan. Sclerosing stromal tumor of the ovary: a case report. Eur J Gynaecol Oncol 2003; 24: 442-4. - 1134 -
김주연외 6 인. 난소의경화성간질성종양 5. Prat J. Pathology of the ovary. Philadelphia: Saunders; 2004. 6. Korczyinski J, Gottwald L, Pasz-Walczak G, Kubiak R, ienkiewicz. [Sclerosing stromal tumor of the ovary in a 30-year-old woman. case report and review of the literature]. Ginekol Pol 2005; 76: 471-5. 7. Ihara N, Togashi K, Todo G, Nakai, Kojima N, Ishigaki T, et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary: MRI. J Comput ssist Tomogr 1999; 23: 555-7. 8. Lee MS, Cho HC, Lee YH, Hong SR. Ovarian sclerosing stromal tumors: gray scale and color Doppler sonographic findings. J Ultrasound Med 2001; 20: 413-7. 9. Yoon GS, Kim MS. case of sclerosing stromal tumor of the ovary. Korean J Obstet Gynecol 2003; 46: 2052-5. 10. Gee DC, Russell P. Sclerosing stromal tumours of the ovary. Histopathology 1979; 3: 367-76. 11. Fox H, Wells M. Haines and Taylor Obstetrical and Gynecological Pathology. 5th ed. New York: Cherchill Livingstone; 2002. 12. Terauchi F, Onodera T, Nagashima T, Kobayashi Y, Moritake T, Oharaseki T, et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary with elevated C125. J Obstet Gynaecol Res 2005; 31: 432-5. 13. Lee HC, Kim R, Lee JS, Lim I, Kim HG, Moon H, et al. case of ovarian sclerosing stromal tumor with massive ascites and elevated C 125. Korean J Obstet Gynecol 2009; 52: 120-4. = 국문초록 = 경화성간질성종양은난소에생기는드문양성간질성종양으로가장흔한임상적증상은불규칙한생리주기이다. 경화성간질성종양은대개수술후병리학적소견으로진단된다. 중요한감별진단으로는섬유종, 난포막세포종등을포함하는다른종류의성기삭간질성종양이있다. 저자들은지난 10년간다양한연령대에서발생한 4예의경화성간질성종양을경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 경화성간질성종양, 난소, 성기삭간질성종양 - 1135 -