대한방사선의학회지 199: 35(): 971-97 혈우병성슬관절증의방사선학적소견 : 자기공명영상과단순촬영소견을중심으로 I 이병진 박동우 2 최재영 차섬숙 은층기 목적 : 혈우병성슬관절증의특징적인 MR소견을단순촬영과함께분석하고평가하고자한다. 대상및방법 : 임상적으로혈우병으로진단받은 명의환자에서, 만성반복성출혈을보인 7슬관절을대상으로그특징적 MR소견을단순촬영소견과함께분석하였다. 환자의연렁은 2서 에서 20세까지로 ( 평균 11 서 1 ), 모두남자였으며, 혈우병 A형 01 5 명, 혈우병 B 형 01 1 명이었다. MR소견은관절내및관절외출혈과활액막, 관절연글, 을관절면, 반월판, 십자및측방인대등의손상여부와손상정도를중심으로분석하였다. 결 과 : MR 에서활액막비후및관절연글의손상은 7 관절모두에서보였다. 그중판누스는 4 여 에서 보였으며 T1 강조영상에서저신호강도로, T2 강조영상에서는고신호강도로관잘되었다. 조영증강을 실시하지않은 2 예를제외하고는 Gd - DTPA 로조영증강을실시한 5 관절모두에서비후된활액막과판 누스의조영증감을볼수있었다. 관절삼출액은 5 예에서반복성만성혈관절증으로나타났으며, T1 - 및 T2 - 강조영상에서모두저신호강도를보이는헤모시데린 (hemosiderin) 의침착또는활액막섬유화의소견을보였다. 관절변언부및관절면콜미란은 여 에서, 슬개골의파괴는 3예에서, 반월판손상은 4 예, 십자인대손상은 1 예에서보였다. 결론혈우병성슬관절증환자에서 MR은단순방사선에비해만성반복성출혈로인한관절삼출액, 헤모시데린침착혹은활액막섬유화, 활액막비후, 관절을및관절연골의파괴, 반월판및십자인대의손상등을평가하는데유용하며특히관절언골, 활액막, 인대및반월판등의연부조직변화의평가에월등하여혈우병성슬관절증을정확하게파악하는데유용한검사법으로사료된다. 서 론 순방사선소견과함께분석하여그가치를평가하고자한 다. 혈우병이란선천적으로혈장응고인자의결핍에의해혈 액응고이상을초래하는유전질환으로, 주로 X 염색체열 성유전하여남자에서발현된다. 특히, 제 8응집소즉항혈 우병인자의기능적결핍에의한경우를 A 형혈우병, 제 9 응집소즉혈장트롬보플라스틴 (Thromboplastin) 성분의 기능적결핍에의한경우를 C hri stmas 병또는 B 형혈우병 이라하며, 쉽게타박상을업거나장기간의과도한출혈을 초래하며, 골내출혈및관절내출혈이흔히동반된다. 이러한혈우병성관절증의단순방사선학적소견에관한 국내보고는몇례있었으나 (1, 2), MR소견에관해서는아 직보고가없어혈액학적으로혈우병으로진단받은환자 에서, 만성반복성출혈을일으킨슬관절의 MR 소견을단 1 인제대학교의과대학진단방사선과학교실 2 한앙대학교의과대학진단방사선과학교실 이논문은 199 년 5 월 9 일접수하여 199 년 9 월 5 일에채택되었음 대상및방법 1991년 1월부터 1994년 5월까지, 임상빛병리학척으로혈우병으로진단받은 명의환자에서, 만성반복성출혈을보인 7슬관절을대상으로하였다.2세에서 20세까지의연령분포를보였고 ( 평균연령은 11세 ), 모두남자였으며, 혈우병 A형이 5명, 혈우병 B형이 1명이었다. MR을양쪽슬관절에서시행한 1 명의환자를제외하고는비록양쪽의증상을보였으나모두좌측슬관절을대상으로하였으며 4 명의환자에서 Gd-DTPA 조영증강을시행하였다. 심한관절내출혈을보였던 3예에서는감압치료목적으로천자배액술을시행하였고그중 1 예에서 개월후추적 MR검사를시행하였다. MR 검사는초전도성 0.5T Unit (Toshiba, Tokyo, Japan) 를이용하여, 스핀에코기법으로시상또는축상단 변의 T1 강조영상 (TR/TE 400-500/ 15-20msec), 양 - 971 -
대한방사선의학회지 199: 35() 971-97 자밀도강조영상 (TR/TE / 2000-3000/25-30msec), T2강조영상 (TR / TE 2000-3000 /100-120msec) 과아울러, 시상단변의 T1강조영상 (TR/TE 400-500 /15-20msec) 을얻였다. Gd -DTPA를체중 1kg당 O.lmMol로정맥주입한후 T1 강조영상 (TR/TE/ Av. 400-500/15-20msec/2) 을얻었다. MR소견은관절내및관절외출혈또는혈종과, 활액막, 관절연골, 관절면, 반월판, 십자및측방인대의상태를중심으로분석하였으며병변의유무및정도에따라 indefi nite( - ), mild( ) 그리고 moderate( ) 로구분하였다. 단순방사선소견은관절내삼출액, 골조송증, 골단과성장, 관절변연부및관절면골미란, 골낭종, 관절간격감소, 골극화및골경화등을중심으로분석하였다. 결과혈우병성슬관절증의단순방사선소견으로는농도가진한관절내삼출액, 골조송증, 골단과성장, 관절변연부및관절면골미란, 골낭종, 관절간격감소, 골극화및골경화등이있었다 (Fig. 1a, 2a). 관절내삼출과관절간격감소는 7예중에 5 예, 골조송증, 골단과성장, 관절변연부및관절면골미란, 골낭종은 7예중 예에서보였다 (Table 1). 단순촬영보다유용하게평가할수있었던 MR소견으로는헤모시데련침착을동반한반복성만성혈관절증및관절삼출, 활액막염증, 판누스 (Pannus) 형성, 관절연골의손상, 십자인대손상, 관절변연부및관절면골미란, 그리고슬개골파괴등이있였다 (Table 2). 활액막염증및관절연골의손상은 7예모두에서보였다. 그중판누스는 4예에서보였으며 T1 강조영상에서저신호강도, T2 강조영상에서는고신호강도로보였다. Gd-DTPA 조영증강영상을얻지않은 2명의환자를제외한나머지모두에서비후된활액막과판누스는조영증강이잘되였다 (Fig.1b). 관절삼출은 5예에서보였는데 T1 벚 T2 강조영상에서모두저선호강도로나타나는헤모시데린의침착또는활액막섬유화의소견을보여관절삼출이반복되었음을시사하였다. 그리고천자배액술을실시하였던 3예에서삼출액은대부분급성빛만성혈종이었으며, MR상그신호강도는 T1 강조영상에서약간낮게, T2 강조영상에셔는비교적높은신호강도로보였다. 관절변연부및관절면골미란은 예에서, 슬개골의파괴는 3예에서, 반월판손상은 4예에서경도의형태변화와표면의불규칙으로관찰되었고, 십자인대손상은 1 예 (Fig. 3b) 에서연속성소설과이상각형성으로관찰되었다. 고찰관절내출혈은혈우병환자의약 75% 내지 90% 에서발생하며비교적어련시기에발현되어대개 2-3세에혈관절증이처음발견되며, 소아기나청소년기에주로관절증상이많이나타나며, 8-13세에반복된출혈로인한혈관절증이흔히관찰된다. 가장흔히침범하는관절로는슬관절, 주관절, 과관절, 고관절, 견관절순이며, 일반적으로스트레스와외상에의해쉽게손상받으며, 그안정성이주위연부조직에의존하는슬관절은특히손상받기쉽고, 쉽게타박상을업거나장기간의과도한출혈을초래하는데, 골내및관절내출혈이흔히동반된다. 혈우병성혈관절증은임상적으로급성, 아급성, 만성으로크게 3유형으로나눌수있다. 즉급성출혈은관절주위연부조직종창및발적, 동통등이초래되며, 아급성출혈은두세번의급성출혈후나타나는것으로연골파괴, 구축, 근위축등이보이며, 만 Table 1. Plain Radiographic Findings 01 Hemophilia Table 2. MR Findings 01 Hemophilia Case age 1 2 3 4 5 Total 2 끼3 20 Side R R Eff 5 ntraarticular Nar. Ost. Epi Eff. : Effusion, Nar.: Joint space narrowing Ost. : Osteoporosis, Epi.: Epiphyseal overgrowth A. E.: Articular erosion, M.E.: Marginal erosion 5 sseous M. E. A. E. Cyst Case Age Side Hem Synovium Cart. Bone Men. ig. injury - Infla. Pannus Destr. Injury Injury. AC, PC, C 4l 2 nl ζ ql ι A q [n ] cnb ι 20 끼[n Tota 5 7 4 7 4 Hem. : Hemarthrosis, Men. : Meniscus AC: An t. cruciate ligment, PC: post. cruciate ligment C Med. & lat. collateral ligments, Infla.: Inflammation Cart. Destr. : Cartilage destruction m -: Indelinite, : Mild, : Moderate 0
이병진외 ; 혈우병성슬관절증 성은아급성출혈후 개월내지 1년후에나타나며결국은심한구축, 관절섬유화및유합등이초래된다. (3) 혈우병성관절증은반복되는출혈로인해이차적으로발생하지만, 사람에있어서그변화의기전이완전히알려져있지않으며, 다만실험동물모델에서는그진행정도에따른병리학적인기전이얄려져있다. 그기전은크게관절강내출혈에의한초기활액막반응기와연골빛관절파괴가일어나는후기로나눌수있다. 먼저관절내출혈이반복됨에따라활액막의비후가일어나고충혈로인한골조송증이나타나며, 활액막의염증이초래된다. 혈종이흡수되면 서일부는헤모시데런으로침착되고활액막간의섬유화 f 착이일어난다. 골및연골병변을초래하는후기는활액막의염증조직인판누스및기계적, 화학적요인에의해관절연골및관절변연부골미란이초래되며, 관절연골이탈락되면골내낭종이형성되어지고, 관절간격이감소하게된다. 결국에는골극화 (o steo ph yte formation), 관절유합이일어나게된다 (4-). 단순방사선소견상으로는병변의정도에따라 5기로구분하여그진행정도를평가하는데, 제 1 기는연부조직부종만보이며혈종으로인한관절주위의음영의증가를보이지만골격부위는이상소견이 Fig. 1. Case 1. eft knee of 2-year-old pati en t. a. Th ere is only radiodense joint effusion (white arrow head) on plain radiograph b. Sagittal T1-weighted MR image (400/15msec) after Gd-DTPA injection reveals mild destruction of the articular cartilage (black arrow), syno lial hypertrophy (white arrow head), and joint effusion b a Fig. 2. Case 2. eft knee of -year-old patient. a. Radiographs demonstrate joint effusion, epiphyseal enlargement, articular surface irregularity, and patellar bony erosion. b. Gd-DTPA enhanced sagittal T1-weighted MR image shows marked hemarthrosis with fluid-fluid levels (smal l white arrow head), hemosiderin deposition (black arrow) and synovial inflammation or pannus formation (Iarge white arrow head) 9 ηb
대한밤사선의학회지 199: 35(): 971-97 Fig. 3. Case 3. eft knee of 11-year-old patient. Synovial hypertrophy with posterior cruciate ligament injury. a. Proton density weighted MR image(2000/25msec) shows hypertrophic synovium, marked destruction of articular cartilage, and irregular articular surface. Posterior cruciate ligament(arrow head) is preserved b. -months follow-up proton density weighted image after aspiration of 80cc hemorrhage, reveals more pronounced arthropathy with subchondral cyst in the tibia (arrow), and interrupted posterior cruciate ligament (arrow head). ow signal intensity of hemosiderin deposition or synovial fibrosis is noted just inferior to PC a b 없는경우로몇차례이내의관절내출혈에의한것이며, 제 271 는임상적으로아급성혈관절증기에해당하며, 활액막염증으로언한충혈로관절주위의골조송증이보이고, 미성숙골에서는골단부의과성장이보인다. 제 371 는관절면골미란이보이며연골하골낭종이동반되나관절내강은좁아지지않고유지되어있다. 제 4기는심한관절연골의파괴및탈락으로관절내강이좁아지고골파괴가동반되며, 제 5기는관절내강은거의소설되고, 심해지면관절유합이일어나고심한퇴행성병변이동반된다. 저자의경우에도총 7예중 371 이상은 예로 85% 를차지하였는데, 5 셰이상환자가모두이에해당되었으며연령이증가할수록방사선학적병변정도가심하다는다른보고와유사하였다 (2). 근육이나근막등연부조직출혈에의해관절변형이고정화되고연부조직괴사가일어나며, 골막하및골내출혈로골주위변형및파괴가초래되고팽창성골내가성종양이초래된다. 단순촬영에서비해 MR상관찰이용이하였던이상소견중에특히활액막비후빛염증소견과관절연골파괴는저자의경우모든예에서확언할수있었으며, 이때보이는활액막의초영층강은곱성 71 의관절염증을시사하였다 (7). 따라서이러한 MR 소견을관찰하는것이혈우병성 슬관절증진단에유용할것으로사료된다 (8-11). 반월판손상도많은예에서동반되는데총 7예중 4예에셔확인할수있었으며, 후방십자인대는 1 예에서추적촬영하였을때분명한손상을관찰할수있었다. 그러나전방십자인대손상은상대적으로두께가가늘어후방십자인대에비해평가하기가어려웠으나분명한손상이관찰되는예는없었다. 그리고측부인대손상이나관절외출혈에의 한변화등은본예에서관찰되지않았다. MR이혈우병의치료방침을결정하는데있어서도중요한역할을할수있는데, 활액막의비후정도에따라활액막절제술여부를결정하고, 활액막염증의활성도에따라제 8번혈액응고인자제재의계속투여여부를결정할수있으며, 관절병변의진행을지연시킬수있는활액막염절제술도관절연골이파괴되기전에해야효과적이며, 적극적인내과적치료가병행되어져야한다. (1 1, 12). 따라서 MR로관절병변의상태를정확하게분석해야할필요가있다. 저자들의예중 3예에서는활액막비후및혈관절증이심해혈액응고제재투여만으로는혈관절증이쉽게완화되지않아천자배액숨을시행하여야하였다. 천자배액술상대부분급성빛만성혈종이였으며, MR상그신호강도는 T1강조영상에서근육과비슷하거나약간낮은정도였으며일부에서는액체액체경계면 (Fluid-fluid leve l) 을형성하였으며, T2강조영상에서고산호강도를보였는데, 이는일부관절액이혼합되어나타난신호강도로생각된다. 감별해야할질환으로괴혈병, 골수증식질환, 또는항응고제과복용등혈관절증을초래하는모든질환이포함되며그방사선학적소견은비특이적이나혈우병에서나타나는영구적인관절연골및골파괴는보이지않는다. 또한소아 - 류마치스양관절염과감별이필요하며, 이는혈우병성관절증에서는가성골종괴가발생하지만성장장애나척추염등은발생하지않는다는것이중요감별점이된다. 그리고결핵등감염성관절염인경우는골파괴에의한골변화가더많으며골관절의증식변화도뚜렷하지않다. 아울러빈번한출혈성향과가족력의유무에대한임상적소견으로진단이어렵지않다 (1, 4). 결론적으로, 혈우병성슬관절증에서단순방사선촬영상 - 974 -
이병진외 혈우병성슬관절증 보이지않았으나 MR 영상에서알수있었던소견으로는 전예에서확인할수있였던연골파괴와활액막염증및 4 예의판누스형성, 연골판파괴및 1 예의십자인대손상등 이있었다. 또한, 혈관절증, 골미란, 슬개골변형등도단순 방사선촬영보다 MR 촬영에서더잘분석할수있었다. 따 라서, 혈우병성슬관절증에서 MR 은만성반복적출혈로 인한관절액, 헤모시데런침착과활액막비후, 관절골및 연골의파괴, 반월연골빛십자언대의손상등의평가에유 용하며, 특히관절골뿐아니라관절연골빛활액막, 인대 및반월연골판등의연부조직변화의평가에월등하여혈 우병성슬관절증을정확하게진단하고치료방침을결정하 는데유용한검사법으로사료된다. jξ = 고헌 1 전영환 l 연경모, 김주완혈우병성관절증에관한방사선학적소견 대한밤사선의학회지 1980 ; 1(2) : 38-43 2 최칠욱, 최광욱, 김용철, 신경자, 이상전혈우병의방사선학적소견 에관한고찰대한방사선의학회지 1987; 23(4) : 45-52 3. Arnold WD, Hilgartner MW. Hemophilic arthropathy : Current concepts 01 pathogenesis and managemen t. J Bone Joint Surg 1977 ; 59A(3): 287-303 4. Resnick D. Bleeding Disorders. In Resnick D, Niwayama G, eds. Diagnosis of bone and joint disorders. 2nd ed. Philadelphia : Saunders, 1988 ; 2497-2517 5. Speer DP. Early pathogenesis 01 hemophiliac arthropathy. Evolution 01 th e subchondral cyst. Clin Orthop 1984 ; 185 20-25. Hamel J, Pohlmann H, Schramm W. Radiological evaluation 01 chronic hemophilic arthropathy by the Pettersson score problems in correlation in adult patients. Skeletal Radio/1988 ; 17: 32-3 7. Gerhard A, Manlred D, Klaus B et al. Rheumatoid arthritis 01 the knee: Value 01 Gadopentetate Dimeglumine-enhanced MR imaging. AJR 1991 ;15;125-129 8. Baunin C, Railhac JJ, Younes I et al. MR imaging in hemophilic arthropathy. Eur J Pediatr Surg 1991 ;1() :358-33 9. Pettersson H, Gillespy T, Kitchens C, Kentro T, Scott KN. Magnetic resonance imaging in hemophilic arthropathy 01 the knee. Acta Radiol 1987; 28(5) : 21-25 10. Kulkarni MV, Drolshagen F, Kaye JJ et al. MR imaging 01 hemophiliac arthropathy. J Comput Assist Tomogr 198 ; 1 이 3) 445-449 11. Yulish BS, ieberman JM, Strandjord SE, Bryan PJ, Mulopulos GP, Modic MT. Hemophilic arthropathy: assessment with MR imaging. Radiology 1987 ; 14: 759-72 12. Nuss R, Kilcoyne RF, Geraghty S, Wiedel J, Manco JM. Utility 01 magnetic resonance imaging lor management 01 hemophilic arthropathy in children. J Padiatr 1993 ; 123(3): 388-392 - 975
대한방사선의학회지 199: 35( ): 971-97 Journal of the Korean Radiol ogical Society 199: 35() : 971-97 Radiologic Findings of Hemophilic Arthropathy of the Knee Focusing on MR Imaging & Plain Radiography l Byung Jin ee. M.D. Dong Woo Park. M.D. 2 Jae Young Choi. M. D. Sung Suk Cha. M.D. Choong Kie Eun. M.D. 10epartment o( Oiagnostic Radiology, Pusan Paik Hospita/, College o( Medicine, Inje University 20epartment o( Oiagnostic Radiology, Kuri Hospita/, Coflege o( Medicine, Hanyang University Purpose: To evaluate the characteristic MR lindings 01 hemophilic arthropathy 01 the knee Materials & Method: Seven knees in six patients with hemophilia (Iive hemophilia A and one hemophilia B) were retrospectively studied with MR images and plain radiographs. Patients were aged between 2 and 20 years (mean, 11) and all had a clinical history 01 repeated hemarthrosis. MR images 01 the knee were analyzed with respect to intra- and extra-articular hemorrhage, the state 01 synovial tissue, articular cartilage, bone, menisci, and ligaments Results: Synovial hypertrophy and articular cartilage destruction were revealed in all seven knees; pannus was lound in lour, and was seen as low signal intensity on T1-weighted image and high signal intensity on T2-weighted images. AII live instances 01 synovial hypertrophy and pannus were enhanced. Joint effusion, presented in live 01 seven knees, demonstrated slightly low signal intensity on T1-weighted image and high signal intensity on T2-weighted images, and was associated with peripheral low signal intensity 01 hemosiderin Subchondral and marginal erosion was seen in six cases, patellar delormity in three, meniscal damage in lour and cruciate ligament damage in one case Conclusion: MR is superior to plain radiography in demonstrating chronic repeated hemarthrosis (manilested as thick intra-articular effusion), hemosiderin, syno\lial hypertrophy, erosion or destruction 01 articular cartilage and bone, and meniscal or cruciate ligament injury 01 hemophilic arthropathy 01 the knee. MR is therelore thought to be a uselul imaging study lor accurate evaluation 01 hemophilic arthropathy 01 the knee Index Words: Joint, MR Knee, MR Hemophilia Address reprint requests to : Department of Diagnostic Radiology, College of Medici ne, Inje University, Pusan PaiJ Hospital, ; 33-15 Gaekum 깅 ong, Pusanjin-gu, Pusan, 14-735 Korea. Tel. 82-51 -890.{ì579, Fax.82-51 -89-1085 - 97 -