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천골부에 발생한 거대 신경초종 이학적 및 신경학적 소견 요추 및 천골부위의 피부에 발견되지 않았으며 CT에서 주위와 경계가 뚜렷한 종괴가 이상 소견은 없었으나 촉진상 좌측 천골 2번째 부위로 약 좌측 천골부에 있으며 이 종괴는 자궁과 소장을 앞, 좌우로 4 5cm정도의

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Transcription:

대한안과학회지 2011 년제 52 권제 10 호 J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(10):1244-1248 pissn: 0378-6471 eissn: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2011.52.10.1244 = 증례보고 = 거대결절성후부공막염 1 예 김희준 사공민 장우혁 영남대학교의과대학안과학교실 목적 : 안구내종양과유사한양상을보이는거대결절성후부공막염을경험하였기에이를보고하고자한다. 증례요약 : 72 세남자환자가 3 개월간지속된좌안의날파리증과시력저하로내원하였다. 당시최대교정시력은우안 0.8, 좌안 0.1 이었으며유리체혼탁으로인해좌안의정확한안저관찰은어려웠다. 유리체절제술후황백색크림양상을보이는 4 유두경크기의결절성종괴가하이측혈관궁에서발견되었고주위로맥락망막주름, 결절하부의장액망막박리가발견되었다. 술후형광안저혈관조영술에서균질한저형광을보이는결절부위주변으로과형광이보였고초음파검사에서는고에코성결절 (hyperechoic nodule) 과구후부사이에저에코성띠 (hypoechoic band) 가관찰되었다. 거대결절성후부공막염으로진단후경구스테로이드를투여하였으며 3 개월후결절과삼출박리가모두사라지고좌안의최대교정시력이 0.5 로회복되었다. 결론 : 거대결절성후부공막염은망막하결절을형성하는드문질환으로무색소성흑색종과유사한안저소견을보일수있으므로면밀한추가검사를통해감별하는것이중요할것으로생각한다. < 대한안과학회지 2011;52(10):1244-1248> 후부공막염은흔치않은질환이며, 임상양상이매우다양하게나타나고때로는안와의염증성질환이나다른원인에의한안구내염증등과매우혼돈하기쉽다. 1 특히공막충혈소견이경미하면서망막하에큰결절을형성하는형태로나타나는경우에는다른결절성질환들과의감별을매우어렵게만들어경우에따라불필요한치료를야기하기도한다. 2 지금까지거대결절성후부공막염은해외에서몇예가보고된바가있으나 2-5 국내에서는그예가없었다. 이에저자들은유리체혼탁의수술적제거후발견된거대결절성후부공막염증례를현재까지발표된증례와비교하여보고하고자한다. 접수일 : 2010년 11월 7일 게재허가일 : 2011년 7월 2일 증례보고 72 세남자환자가 3 개월간지속된좌안의시력저하와날 심사통과일 : 2011 년 3 월 21 일 책임저자 : 장우혁대구시남구대명 5 동 317-1 영남대학교의료원안과 Tel: 053-620-3443, Fax: 053-626-5936 E-mail: changwh@ynu.ac.kr * 이논문의요지는 2010 년대한안과학회제 104 회학술대회에서포스터로발표하였음. * 이연구는 2009 년도영남대학교학술연구조성비에의한것임. 파리증으로내원하였다. 당뇨와고혈압의병력이있었고내원당시최대교정시력은우안 0.8, 좌안 0.1이었고세극등검사에서는양안수정체핵경화소견이관찰되었다. 안저검사에서우안은당뇨망막병증으로인한소수의점상망막출혈이관찰되었고, 좌안은유리체혼탁으로인해정확한안저관찰이어려웠다. 진단및치료를위해좌안유리체절제술, 수정체유화술및인공수정체삽입술을시행하였다. 수술후하이측혈관궁을따라 4 유두경크기의황백색크림양상을보이는경계가뚜렷한망막하결절이발견되었고주위로결절로인한맥락망막주름및결절하부의장액망막박리가동반되어있었다 (Fig. 1). 술후시행한형광안저혈관조영술은초기부터결절부위염증성삼출물에의한형광차단에의해균일한저형광소견을보여주었으며, 후기에도이러한저형광은지속되었다 (Fig. 2). 안내종양에서관찰되는종양혈관에의한과형광소견은관찰되지않았다. 초음파검사는고에코성결절 (hyperechoic nodule) 과구후부사이에존재하는저에코성띠 (hypoechoic band) 를보여주었다 (Fig. 3). 자기공명영상에서결절을포함한주위조직의조영증강소견이관찰되었다 (Fig. 4). 면역질환또는악성질환을포함한전신적질환에의한경우를감별하기위해적혈구침강속도, VDRL, 류마티스양인자, 항핵항체검사등을포함한면역학적인혈액검사와결핵검사, 흉부방사선검사, 요검사등을시행하였으며특이소견은없었다. 저자들은이러한소견을통해거대결절성후부공막염으로진단하였고혈당치와혈압을면밀히관찰하면서경구 1244

- 김희준 외 : 거대결절성 후부 공막염 - Figure 1. Postoperative fundus photograph of the left eye showing a large subretinal nodular mass infero-temporal to the fovea with adjoining choroidal folds and exudative retinal detachment. () Central view. () Inferior view. Figure 2. Immediate postoperative fluorescein angiography (F). () Early-stage F of the left eye shows hypofluorescence corresponding to the nodule. () Late-stage F shows hypofluorescence of the nodule surrounded by a well demarcated hyperfluorescent margin. Figure 3. () efore treatment, -scan ultrasonography reveals a prominent dome-shaped hyperechoic nodule (asterisk) bordered posteriorly by hypoechoic signals (arrow) at the sclerochoroidal level. () 3 months later after treatment, -scan ultrasonography shows regression of the hyperechoic nodular lesion. 스테로이드(1 mg/kg/day)를 투여하였다. 치료 시작 2일 후 (Fig. 3). 황반부에 이차적으로 발생한 망막앞막이 관찰되 부터 결절의 크기가 감소하기 시작하였으며 3개월 후 결절 었으나(Fig. 6), 최대교정시력은 0.5로 호전되었다. 과 이를 둘러싼 장액망막박리는 모두 사라졌다. 3개월 후 고 시행한 형광안저조영술에서 결절 부위에 망막색소상피변성 찰 에 따른 불규칙한 과형광 소견이 관찰되었고(Fig. 5), 초음 파검사에서는 결절에 해당하는 병변은 관찰되지 않았다 저자들은 안저의 큰 망막하 결절을 발견하고 형광안저혈 1245

- 대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 10 호 - Figure 4. () M agnetic resonance imaging (T1-weighted, fat suppression, gadolinium-enhanced) shows a curvilinear nodular lesion along the posterior portion of the left eye. This lesion (arrow) reveals enhancement. () M agnetic resonance imaging (T2-weighted) shows hypo-intense signals (arrow). Figure 5. Fluorescein angiography (F) taken at 3 months after treatment. () Early-stage F of the left eye shows hypofluorescence with an indistinct border corresponding to the nodular lesion. () Late-stage F shows poorly defined hyperfluorescent peripapillary area with hyperfluorescent spots at the macula and mottled hyperfluorescence in the area of the regressed nodular lesion. 관조영술, 초음파검사, 자기공명영상 등의 소견을 토대로 검사에서 전반적인 공막 두께 증가를 보이는 미만성 후부 거대결절성 후부 공막염으로 진단하였고 경구 스테로이드 공막염에 비해 뚜렷한 결절 소견이 관찰되는 결절성 후부 요법으로 치료하여 결절과 그와 동반된 장액망막박리를 치 공막염의 경우는 심한 시력 저하에도 불구하고 전안부의 료하였다. 염증반응이 매우 경미한 경향을 보이는 것으로 알려져 있 후부 공막염은 매우 다양한 임상소견을 나타낸다. 심한 통증을 동반한 공막 충혈 소견이 저명한 경우에서부터 심 6 다. 본 증례는 안구 통증 및 전안부 염증 소견 없이 유리체 한 충혈이나 전안부 염증 소견 없이 초음파검사에서 공막 혼탁만 관찰되었고, 환자 병력상 당뇨, 고혈압이 있었던 점 의 두께만 증가한 양상으로 나타나기도 한다. 특히 초음파 으로 미루어 망막혈관폐쇄질환 또는 당뇨망막병증으로 의 1246

- 김희준외 : 거대결절성후부공막염 - Figure 6. () fter 48 hours of oral Prednisolone administration, the nodule has become smaller. () Three months later, the nodular lesion has resolved completely with visual improvement to 0.5 but epiretinal membrane and macular folding was still persistent. 심하고진단및치료목적으로수술을시행한경우였다. 결절성후부공막염은무색소성흑색종, 맥락막혈관종, 맥락막전이암, 맥락막골종등의안내종양또는눈결핵, 사르코이드증등에관련된맥락막결절을동반한맥락막염과감별하는것이중요하다. 대부분의안내종양은초기부터나타나는종양혈관으로부터의형광누출이특징적이며, 맥락막전이의경우는양안성또는다발성으로나타나는임상적특징이감별에도움이될수있겠다. 또한눈결핵이나사르코이드증등에의해발생한맥락막결절을동반한맥락막염과감별하기위해서는전신검사를통해활동성병변을증명하는것이필요하겠다. 그외스테로이드치료후병변이효과적으로반응하는것을관찰한다면공막염진단에도움을얻을수도있겠다. 그러나, 결절크기가크고염증소견이미미한경우에서맥락막흑색종으로오인된경우가드물지않게보고되어왔다. 2,4,5 Finger et al 4 은 5년간의경미한충혈및 2년간의시력감소의병력이있는환자에서황반부에걸친 10 유두경크기의황백색결절을발견하고안구적출을시행하였고조직검사결과결절성후부공막염으로진단된증례를보고하였다. 이증례에서도초음파검사상에서내측반향 (internal reflectivity) 을가진결절이구후부의무반향띠 (echolucent band) 로경계지워지는전형적거대결절성후부공막염소견을보였으나결절의크기가매우크고형광안저혈관조영술소견에나타나는결절표면의점상의과형광등의소견으로인해확실히무색소성흑색종을배제할수가없었고또한흑색종이내포하는전신적위험성, 오랜기간황반부를침범한결절로인해이미시력이매우불량한상태라는점등을감안하여적출이이루어졌다. Demirci et al 2 은균질한황백색결절, 형광안저혈관조영술을통해본증례와동일한소견인 double circulation 소견없이결절부위에균등한저형광및균일한고에코성결절 (hyperechoic nodule) 과구후부사이에저에코성띠 (hypoechoic band) 가나타나는전형적초음파검사소견에도불구하고환자및의사의확신을위해 trephine을이용한광범위한공막조직검사를시행하여공막의염증소견을확인하였다. 지금까지보고된거대결절성후부공막염의증례와본증례를종합하여볼때결절성후부공막염에의한결절을무색소성흑색종과감별하기위해서는형광안저혈관조영술및초음파검사가가장도움이될것이라생각한다. 형광안저혈관조영술에서 double circulation 소견대신염증반응으로인해야기된혼탁한삼출액에의한형광차단효과에따른균일한저형광이관찰된다면상당히진단적이라생각한다. 본증례에서나타난저형광을둘러싼명확한경계의과형광은모든증례에서나타나지는않았다. 또한초음파검사소견에서무색소성흑색종에서관찰되는낮은반향 (low reflectivity) 소견이관찰되지않고고에코성결절 (hyperechoic nodule) 과구후부사이에저에코성띠 (hypoechoic band) 가관찰된다면더욱거대결절성후부공막염을시사한다고할수있겠다. 이에비해자기공명영상은무색소성흑색종과의감별에서결정적인역할이아닌보조적인역할에그치는것으로생각된다. 그외황반부의맥락망막주름및장액망막박리등은후부공막염에잘동반되는소견이라고볼수는있으나큰망막하결절을형성할수있는질환에서비특이적으로나타날수있다고할수있겠다. 후부공막염의치료는단순한비스테로이드성항염증제제에서부터면역치료까지그영역이매우넓다. 그러나본증례와같이환자의시력감소가심하고병변의위치가후극부에걸쳐있는경우는적극적인치료가필요하다. 6-8 본증례에서는환자가고령이며당뇨및고혈압의병력이있는것을고려하여정맥내고용량스테로이드단기요법대신경구스테로이드투여를선택하였고환자의혈당및혈압에악영향없이후부공막염에의한거대결절을소멸시 1247

- 대한안과학회지 2011 년제 52 권제 10 호 - 켰다. 그러나이차적으로발생한망막앞막의잔존으로인해시력회복에는한계를보였다. 저자들은이상의보고를통해큰망막하결절이있는경우결절성후부공막염의가능성을염두에두고, 형광안저혈관조영술및초음파검사등의면밀한검사를통해무색소성흑색종과감별하여조기에적절한치료를받게하는것이중요하다는것을강조하고자한다. 참고문헌 1) enson WE. Posterior scleritis. Surv Ophthalmol 1988;32:297-316. 2) Demirci H, Shields CL, Honavar SG, et al. Long-term follow-up of giant nodular posterior scleritis simulating choroidal melanoma. rch Ophthalmol 2000;118:1290-2. 3) Shukla D, Kim R. Giant nodular posterior scleritis simulating choroidal melanoma. Indian J Ophthalmol 2006;54:120-2. 4) Finger PT, Perry HD, Packer S, et al. Posterior scleritis as an intraocular tumour. r J Ophthalmol 1990;74:121-2. 5) revalo JF, Shields CL, Shields J. Giant nodular posterior scleritis simulating choroidal melanoma and birdshot retinochoroidopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2003;34:403-5. 6) McCluskey PJ, Watson PG, Lightman S, et al. Posterior scleritis: Clinical features, systemic associations and outcome in a large series of patients. Ophthalmology 1999;106:2380-6. 7) Watson PG, Hazelman L, Pavesio C, Green WR. The Sclera and Systemic Disorders, 2nd ed. utterworth-heinmann: Edinburgh, 2004;59-89. 8) McCluskey P, Wakefield D. Intravenous pulse methylprednisolone in scleritis. rch Ophthalmol 1987;105:793-7. =STRCT= Case of Giant Nodular Posterior Scleritis Hee Jun Kim, MD, Min Sagong, MD, PhD, Woo Hyok Chang, MD Department of Ophthalmology, Yeungnam University College of Medicine, Daegu, Korea Purpose: The authors report a case of a giant subretinal nodular mass following surgical vitreous opacity removal. Case summary: 72-year-old man complained of visual loss and vitreous floaters in the left eye for 3 months (best corrected visual acuity: 0.1). The fundus was not clearly visualized due to vitreous opacity. Vitrectomy, phacoemulsification, and posterior chamber intraocular lens implantation were performed in the left eye. fter removing the vitreous opacity, fundus examination revealed a creamy yellowish-white subretinal nodular mass (4 disc in size) infero-temporal to the fovea with adjoining chorioretinal folds and exudative retinal detachment. Fluorescein angiography (F) of the left eye showed hypofluorescence of the nodule surrounded by a well-demarcated hyperfluorescent margin. -scan ultrasonography revealed a prominent dome-shaped large echogenic nodule bordered by hypoechoic signal at the sclerochoroidal level. Giant nodular posterior scleritis was suspected and the patient was treated with oral corticosteroids. The large nodular lesion resolved completely within 3 months after initiation of the treatment and the best corrected visual acuity improved to 0.5. Conclusions: The authors of the present case study recommend a thorough evaluation of large posterior segment nodular lesions in order to detect this under-recognized but eminently treatable condition. J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(10):1244-1248 Key Words: Nodular posterior scleritis, Subretinal nodular mass ddress reprint requests to Woo Hyok Chang, MD Department of Ophthalmology, Yeungnam University Medical Center #317-1 Daemyeong 5-dong, Nam-gu, Daegu 705-717, Korea Tel: 82-53-620-3443, Fax: 82-53-626-5936, E-mail: changwh@ynu.ac.kr 1248