근육계질환 동의과학대학교물리치료과교수이태식 1 근육의질병 근육의질병은신경의이상이나손상이없는상태에서근육자체의문제로인해발생한것 2 1
1. 진행성근이영양증 (Progressive Muscular Dystrophy ; PMD) 신경설 : 자율신경계의이상으로인해발생한다는설 혈관설 : 혈소판 serotonin 대사작용의장애또는혈액순환의지연등에의해발생한다는설 근막이상설 : T-계 (T-system) 이이상, 아데닐사이클라제 (adenyl cyclase) 의비활성화세룰로프로테아제 (cerulo protease) 의활성항진등이원인이된다고는설 3 1) 반성근이영양증 (Sex-Linked Muscular Dystrophy) Duchenne s muscular dystrophy, DMD Backer s Muscular dystrophy 4 2
Duchenne 형 5 (1) Duchenne 형 ( 상태가아주심한근이영양증 ) 1 남성에서만나타남 2 양성모성가족력 (positive maternal family history) : 약 60% 이상 3 선택적이며대칭적인 pelvic girdle muscle 약화 4 3~5년후 shoulder girdle muscle 침범 5 대부분 20세이전사망 6 종아리근의가성비대 6 3
임상적평가 (1)Gower 의징후 (Gower's sign) 허리앞굽은, 척추, 넙다리네갈래근등약화 (2) Meryon 의징후 (Meryon's sign) 어깨근육의약화를검사 (3) 기형혹은근육의위축 1 골반주위구축 ( 개구리다리 : frog leg posture) 엉덩정강힘줄구축 (Ober's test), 엉덩관절안쪽돌림기능상실을가져오는원인 2 외반슬 (genu valgum) 과종아리뼈의가쪽돌림 3 종아리근의가성비대 4 첨내반족 (equinovarus) 기형 5 첨내반족과첨족보행혼합 6 어깨근육 ( 큰가슴근위축 ) clavicular head 보다 sternal head 침범 7 말기 : 앞톱니근이나목굽힘근침범위팔두갈래근이나위팔노근침범 8 팔의깊은힘줄반사 : 조기소실 9 아킬레스건반사 : 말기까지잔유 7 치료 신장운동과등척성운동강조 1 초기근육의침범 : 엉덩허리근, 넙다리네갈래근, 큰볼기근 2 후기근육의침범 : 앞톱니근, 큰가슴근, 넓은등근, 위팔두갈래근, 위팔노근, 아래팔근, 손의내재근 3 말기까지근력유지 : 장딴지근, 발근육 8 4
(2) Becker 형 1 상태가비교적양호한근이영양증 2 발생빈도 : Duchenne형에비해 7 : 1 정도로낮음 3 느린진행과반성열성소질 (sex-linked recessive disease) 4 발병 : 일반적으로 7세이후, 희귀하게 25세이후, 상지는 2~10년후에침범 5 걸음걸이 : 첨족보행 & 오리걸음 (waddle gait) 이상보행 - 15세전후로발달보행기능상실평균연령 - 30세 9 Gower 의징후 (Gower's sign) : 허리앞굽음, 척추, 넙다리네갈래근등약화 10 5
11 ober's test iliotibial band 나 tensor facia lata 의단축을평가 환자를옆으로눕게한다음최대한엉덩절을벌림시킴. 엉덩정강띠를이완시키기위하여중위자세로엉덩관절을유지하면서무릎관절을 90 굽힘시킨다. 벌림된하지를놓으면엉덩정강띠나넙다리근막의길이가정상일경우모음된상태로돌아오나구축이나단축이있으면그대로유지된다 12 6
Thomas test 13 meryon's sign 14 7
floppy baby 근육긴장저하유아증후군 (floppy baby syndrome) 15 2) 상염색체열성근이영양증 (Autosomal Recessive Muscular Dystrophy) 사지대형 (limb girdle type) 골반대형 (pelvic girdle type) 견갑대형 (shoulder girdle type) 선천성근이영양증 (congenital muscular dystrophy) 16 8
(1) 팔다리이음형 ( 사지대형, Limb girdle type) 1 Duchenne 형다음으로발생빈도가높다. 2 10~40 대에서발생 3 초기근약화 : 골반과어깨주위근 4 진행이느리고심한장애나구축은흔하지않음 5 근육과뼈의상대적인성장불균형 6 심한앞굽음증과허리뼈퇴행성척주염등으로허리통증발생 7 가성근비대 : 약 ⅓ 에서관찰 8 지능은보통정상 17 (2) 다리이음형 ( 골반대형,Pelvic girdle type) 1 1876 년 Leyden 에의해기술 2 어깨위팔이영양증 (scapulohumeral dystrophy) 보다훨씬흔함 3 근약화분포, 임상적양상 : Duchenne 형에서와비슷 4 초기근육침범 : 엉덩허리근, 큰볼기근, 넙다리네갈래근, 앞톱니근, 등세근, 마름근, 넓은등근, 큰가슴근의복장뼈머리, 어깨날개견갑골 (winging scapular) 5 후기침범 : 손목관절의굽힘과폄근, 손가락의굽힘과폄, 어깨세모근등이침범 약화는비대칭성 * 위팔두갈래근의위축과선택적약화를중요한진단적검사로사용할수있음 18 9
(3) 견갑대형 (Shoulder girdle type) 1 1884년 Erb가발견 2 근약화 : 앞톱니근, 등세모근, 마름근 3 골반대침범은수년동안없음 4 장딴지근의가성근비대 : 약 20% 정도 5 심장, 지능침범은흔하지않음 6 심폐계합병증이서서히발생 7 40세이전에사망 19 3) 상염색체우성근이영양증 (Autosomal Dominant Muscular Dystrophy) (1) 안면어깨위팔근육형이영양증 (Facioscapulohumeral Dystrophy) (2) 유아얼굴어깨위팔형이영양증 (Infantile Facioscapulohumeral Dystrophy) (3) 어깨종아리형이영양증 (Scapuloperoneal Dystrophy) (4) 안근형 ( 안이영양증, Ocular Dystrophy) (5) 안근인두형이영양증 (Oculopharyngeal Dystrophy) (6) 원위이영양증 (Distal Dystrophy) 20 10
(1) 얼굴어깨위팔근육형이영양증 (Facioscapulohumeral Dystrophy) 1 가장예후가양호 2 상염색체우성소질로유전 3 발병연령이나침범정도다양 4 9~20세전후호발 5 가족내에서도심한정도가서로상이 6 얼굴근육약화 : 10세이전 7 목부위근육의침범 : 빗장뼈의수평위, 어깨처짐 21 임상적양상 1 위팔과어개절주위근육침범 2 앞톱니근, 등세모근, 마름근, 넓은등근등침범 3 어깨세모근보존 (popeye position) 4 어깨뼈골주위근육침범 5 등세모근과위팔두갈래근위축 6 손목관절등쪽폄근의약화 : 손처짐 (wrist drop) 7 손목관절굽힘근력정상 8 발처짐 (foot drop) : 종아리신경의불완전마비 (paresis) 9 장딴지근 : 앞정강근과발목관절발등굽힘보다근력우수 10 가성비대없고, 지능및평균수명정상 11 진행과정 : 느리고, 가끔자연치유 22 11
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개구리다리 : frog leg posture 25 26 13
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Meryon's sign 어깨이음근육이약하면손이미끌어지면서환자의상지가위로올라가는데이것을 Meryon's sign 이라고함 29 30 15
2. 중증성근무력증 (Myasthenia Gravis) Neuromuscular junction 에문제 반복적인활동이나지속적인긴장을할때수의근이비정상적으로쉽게피로를일으키고, 약화가일어나는잠행성 (insidious type) 질환 31 개요 여자가남자보다두배 젊은사람이나 30대에호발 원인불명이나유전성은없음 감염, 외상, 정신적인스트레스, 내분비장애 가슴샘 (thymus gland) 침범, 안구돌출증, 갑상선종 ( 바세도우씨병 ) 환자에서발생 신경근연접 (neuromuscular junction) 결함 아세틸콜린의분비 ( 유리 ) 작용의결함이나미성숙한분포 32 16
임상적증상 얼굴근대부분이침범 : 눈, 입술, 혀의근육 눈을뜨고있거나고개를똑바로유지하지못함 휴식후좋아졌다가피로하면다시나빠짐 팔과호흡근침범 : 기관절개술 (tracheotomy) 이나호흡기사용 힘줄반사 (tendon reflex) 는남아있거나약간상승 전기자극에대한반응 : 근무력증반응 (myasthenic reaction) 33 분류 1. 신생아일시적근무력증 (neonatal transient myasthenia) 연수와관련된근육에부전마비가생겨근무력증이나타나는것 우는소리가약하고젖을빠는힘이약함. 전신에힘이없을수있다. 34 17
분류 2. 소아중증근무력증 1 신생아일과성형 중증근무력증을가진어머니에서태어난아이에게나타남. 대부분일과성이다. 근긴장저하, 약한우름소리포유력감소등 최대 12 주를넘지않는다. 2 선천성지속형 눈증상및전신증상이있으며. 후유증이남는경우도있다. 3 가족형유아형 출생시부터호흡억제를볼수있다. 일반적으로연령증가와함께좋아짐 35 분류 3. 연소형 (Juvenile form) 1 안근형 2-3세에호발 눈꺼풀이자꾸내려오며올리기힘들어짐 안구운동자애및복시현상 아침보다저녁에증상이심함. 2 구 (bulbar) 형 발음이상및연하장애 가래를뱉기어려움호소 3 전신형 전신뼈대금침범 쉽게피로해짐 쉽게피로해짐. 36 18
중증근무력증 37 38 19
39 40 20
4. 선천성근긴장증 (Myotonia Congenita) (1) Thomsen 병이라고함 (2) 운동을시도시수의근에경련성증가 : 이완하는데시간이걸림 (3) 유전적질병, 가족력, 동시에여러사람이침범, 어린시절부터증상발현 (4) 근섬유에비해근장 (sarcoplasm) 의비율이높음 (5) 근섬유의과도신장과비대 (6) 약 ¼ 에서상염색체우성유전 41 증상 1 긴장성근경련 (tonic spasm) : 운동시작의어려움 2 팔에서보다다리근육에서현저함 3 근경련이증가 : 보행시작시증가, 멈추면감소 4 수의적인근이완불능 5 안면, 눈, 혀침범 6 표면근육압박시 : 근육의수축및경직이수초동안지속 7 항문괄약근은정상 8 호흡등생명기능 (vital function) 침범없음 9 근경직반응 (Myotonic reaction) 주의 : 한냉에노출금지 42 21
근긴장증 myotonia 43 선천성근긴장증 44 22
45 3. Swinyard 에의한 8 단계분류 - 장애의진행정도를, 이동능력중심으로단계별로나타낸것으로, Swinyard 단계에따라 ADL 기능을어느정도판단할수있다. 46 23
Swinyard 에의한 8 단계분류 1. 장애도 I : lumbar lordosis 로보행시약간의흔들림이있지만, 혼자서계단을올라갈수있다. 2. 장애도 II : 허리앞굽음으로보행은상당히흔들리지만계단을올라가는데는도움이필요하다. 3. 장애도 III : lumbar lordosis 가심하여보행은매우흔들리며, 계단을올라갈수없다. 그렇지만의자에서일어설수는있다. 4. 장애도 IV : lumbar lordosis 가매우심하여보행이매우흔들리고, 의자에서일어설수없다. IV 단계까지보행가능 5. 장애도 V : 휠체어에서는좋은자세로앉을수있고, 운전, 일상생활동작에지장이없다. 보행은불가능하다. 6. 장애도 VI : 휠체어를움직일수는있지만, 일상생활동작에는도움이필요하다. 7. 장애도 VII : 휠체어를움직일수는있지만, 자세가좋지않고등받이가필요하다. 8. 장애도 VIII : 누워지내며, 완전한도움이필요하다. 47 스티븐호킹 근위축증을극복하고새로운 블랙홀 이론발표 48 24
프랭클린 D. 루즈벨트 갑작스럽게찾아온소아마비를딛고링컨과함께미국최고의대통령으로남은인물 49 운동치료 1) 운동치료의목적 1 근골격계의일차적인약화와증상을완화 2 이차적으로발생하는합병증예방 ( 심호흡부전, Jt contracture, scoliosis 등 ) 3 근력및근지구력유지및증진환우의이동능력및자세유지보행능력유지및증진 4 심호흡능력유지및증진심호흡능력향상 5 ROM 유지및증진 Jt. 구축방지 ADL 능력향상 50 25
관절가동운동 환자의상태에맞게적용하는데가능한최대로환자스스로할수있게유도한다. 관절가동운동은하루에 2, 3 회시행하면좋다. - 관절가동운동시주의할점 1 목욕직후나 hot pack을적용한후관절가동운동을하면관절이부드럽게되어더효과적으로운동할수있음 2 이미구축이생겼을시가능한관절가동범위보다더심하게하면뼈가부러지거나근육인대가손상될수있으므로특히주의 3 보호자가먼저운동을보여주고도움을주면서같이운동 4 통증을일으키지않도록부드럽게운동 51 수동신장 (stretch) 운동 - 수동신장운동시주의할점 1 한번에 5-10초동안 10-30번씩하루에 2번적용 2 stretch 시키고갑자기힘을빼면통증을느끼므로천천히시행 3 관절가동운동을먼저하고수동신장운동을시킨다 4 목욕직후나 hot pack을적용한후관절운동을하면관절이부드럽게되어더효과적으로운동가능 5 이미구축이생겼을시가능한골절및근육인대가손상될수있으므로특히주의해서운동시켜야함 52 26
호흡 호흡근의약화로대부분의근이영양증환자에서호흡이문제가있음기침하기가힘들므로기관지내의분비물을효과적으로배출하지못해서폐가더쉽게감염됨. 호흡의문제를예방을위하여호흡운동을하는것이중요 - 복식호흡방법 얼굴을천장으로해서누워서코로숨을들이마시도록하는데이때배를부풀려앞으로나오게한다. 배위에조금무거운물건을올려놓고호흡하면복식호흡하는데도움이된다. 숨을내쉴때는입으로내쉬는데입을작게오므리고배가안으로들어갈때까지계속내쉬도록한다. - 고무풍선을불게하거나물컵에빨대를꽂고입으로불어서거품이생기게하거나호루라기불기, 촛불불기등을통해서도호흡운동을할수있다. 53 기타 1. 수면 수면중뒤척임저하로인한문제를해결하기위한체위변경이필요함. 2. 영양 적당한영양공급과체력유지를하여야함. 과체중시보호자도는돌보미를하는사람이힘들수있다. 3. Wheel Chair 사용 장시간의휠체어사용은척추측만증과발목. 엉덩관절등에구축발생을촉진할수있다. 54 27
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