대한안과학회지 2015 년제 56 권제 12 호 J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(12):1969-1973 ISSN 0378-6471 (Print) ISSN 2092-9374 (Online) http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2015.56.12.1969 Case Report 안통과충혈을주소로내원한라디우스 - 마메니증후군환자증례 1 예 Radius-Maumenee Syndrome Presenting with Ocular Pain and Conjunctival Injection: Case Report 강병수 1 이은지 1,2 양희경 1,2 yeong Soo Kang, MD 1, Eun Ji Lee, MD 1,2, Hee Kyung Yang, MD 1,2 서울대학교의과대학안과학교실 1, 분당서울대학교병원안과학교실 2 Department of Ophthalmology, Seoul National University College of Medicine 1, Seoul, Korea Department of Ophthalmology, Seoul National University undang Hospital 2, Seongnam, Korea Purpose: Radius-Maumenee syndrome (RMS) is characterized by idiopathic dilated episcleral vessels usually associated with glaucoma. The authors report a case of a 32-year-old Korean male with dilation of the episcleral vessels and glaucoma in both eyes. Case summary: 32-year-old Korean male presented with conjunctival injection and chronic pulsatile ocular pain in both eyes for 11 years. His best corrected visual acuity was 20/20 in both eyes. Slit lamp biomicroscopy showed episcleral venous engorgement in both eyes. Fundus photographs revealed superotemporal and inferotemporal retinal nerve fiber layer defects and Humphrey visual field testing showed superior nasal steps and paracentral scotomas in both eyes. He suffered from chronic eye pain in both eyes although he had applied glaucoma medication and his symptoms had worsened during the past year. rain magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance angiography (MR) revealed no evidence of carotid cavernous fistula or other orbital lesions. Due to the presence of episcleral venous engorgement, glaucoma and negative tests for other possible diseases, he was diagnosed with RMS. Conclusions: RMS is an idiopathic disease with episcleral vessel dilation and frequently associated with glaucoma. Its diagnosis is confirmed by eliminating other possible causes of episcleral venous engorgement. J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(12):1969-1973 Key Words: Dilated episcleral vein, Open angle glaucoma, Radius-Maumenee syndrome Received: 2015. 4. 17. Revised: 2015. 7. 16. ccepted: 2015. 9. 22. ddress reprint requests to Hee Kyung Yang, MD Department of Ophthalmology, Seoul National University undang Hospital, #82 Gumi-ro 173beon-gil, undang-gu, Seongnam 13620, Korea Tel: 82-31-787-7370, Fax: 82-31-787-4057 E-mail: eye@snubh.org 라디우스-마메니증후군 (Radius-Maumenee Syndrome) 은상공막정맥의확장과함께개방각녹내장이동반되는질환으로, 1978년두명의안과의사가보고하였다. 1 Radius 와 Maumenee는경동맥해면정맥동루 (carotid cavernous fistula), 폐쇄성안와병변, 또는혈관종등유사한증상을보이는다른질환을배제하고, 특발성상공막혈관확장을보이는증례총 4예를발표했다. 그중 3예는비대칭적인상공막혈관의기형과함께편측의개방각녹내장을보였고, 나머지 1예는상공막혈관확장은있지만안압상승은보이지않았다. 그후이와비슷한증상을나타내는증례들이보고되었고, 라디우스- 마메니증후군으로명명되었다. 2-5 라디우스-마메니증후군으로진단된환자는국내에아직보고된바가없다. 본증례보고에서저자들은라디우스- 마메니증후군 1명의환자를소개하고임상소견, 검사소견을문헌고찰과함께보고하고자한다. c2015 The Korean Ophthalmological Society This is an Open ccess article distributed under the terms of the Creative Commons ttribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. 1969
- 대한안과학회지 2015년 제 56 권 제 12 호 - C D Figure 1. nterior segment photographs of both eyes. (, ) Right eye shows mild episcleral vessel engorgement. (C, D) Left eye shows prominent episcleral vessel engorgement. Figure 2. Red-free retinal nerve fiber layer photographs of both eyes. () The right eye shows superotemporal and inferotemporal retinal nerve fiber layer defects. () The left eye shows superotemporal and inferotemporal retinal nerve fiber layer defects, tortuous retinal vessels, optociliary shunt vessels and disc hemorrhage. 증례보고 cm이고 몸무게는 67.5 kg이었다. 가족력 및 과거력상 특이 소견은 없었다. 내원 4년 전 타 병원에서 양안의 국소적인 32세 한국인 남자가 11년 전부터 지속된 양안의 박동성 망막신경섬유층결손이 발견되어 녹내장 진단하에 0.005% 안통 및 결막 충혈을 주소로 내원하였다. 환자의 키는 177 Latanoprost (Xalatan, Pfizer, New York, NY, US) 점안 1970
- 강병수외 : 라디우스 - 마메니증후군 1 예 - 약으로치료하였으나충혈및통증은호전되지않아약물투여는중단하였다. 이후 4년간안압이정상범위로유지되고, 망막신경섬유층결손이진행되지않아별다른치료없이경과관찰중이었다. 최근 1년사이에안통및충혈이더욱악화되어내원하였다. 안구돌출이나복시, 외상의병력은없었고, 스테로이드치료를받은병력도없었다. 안과검진시우안교정시력 1.0, 좌안교정시력 1.0, 자동굴절조절검사상우안정시, 좌안 -0.25 Dsph였으며안압은우안 12 mmhg, 좌안 17 mmhg였다. 양안교대가림검사및눈운동검사는정상이었다. 상대구심동공운동장애및안구돌출계검사에서특이소견은보이지않았다. 전안부검진상양안상공막혈관의확장이관찰되었으며좌안에더욱뚜렷하였다 (Fig 1). 전방각경검사상신생혈관등의이상소견이없는개방각이관찰되었다. 양안안저검사에서구불구불한망막정맥및시신경섬모체단락혈관 (optociliary shunt vessel), 시신경유두출혈소견과함께망막신경섬유층사진, 빛간섭단층촬영에서우안과좌안의상이측과하이측에국소적인망막신경섬유층결손이관찰되었다 (Fig 2, 3). 험프리시야검사에서망막신경섬유층결손부위에상응하는양안의상비측결손과함께중심부근암점 이관찰되었다 (Fig 4). Hardy-Rand-Rittler 색각검사는양안모두정상이었다. 내원 1년전외부병원에서시행한검사와비교하여망막신경섬유층결손이나시야결손이진행한소견은관찰되지않았다. 양안의정상안압녹내장진단하에 0.2% rimonidine tartrate/0.5% timolol maleate fixed combination (Combigan, llergan, Irvine, C, US) 점안을시작하였다. 안와자기공명영상 T2 강조영상에서좌안시신경의안구바로뒤쪽부분의직경이약간커지고국소적으로신호강도가증가한소견이보였으나 Fluid attenuated inversion recovery (FLIR) 영상에서뇌척수액신호가보이지않아경질막확장증 (dural ectasia) 의가능성은없었고, 시신경의조영증강소견이보이지않아시신경종양의가능성은배제하였으며내원 4년전타병원에서시행한안와자기공명영상과비교하여변화가없는것을확인하였다. 경동맥해면정맥동루등의감별을위해시행한뇌혈관조영술에서뇌혈관이상은발견되지않았다. 신경학적검사상운동기능및감각반응은대칭적이고정상소견을보였으며, 슬개반사, 아킬레스건반사검사, 소뇌기능검사및보행검사에서도이상은없었다. 환자가호소하는증상및검사소견을종합하 Figure 3. Optical coherence tomography of both eyes. Definite inferotemporal retinal nerve fiber layer defects and relative superior temporal retinal nerve fiber layer thinning are found in both eyes. OD = oculus dexter; OS = oculus sinister; NS = nasal; INF = inferior; TMP = temporal; SUP = superior; T = temporal; S = superior; N = nasal; I = inferior; TS = superotemporal; NS = superonasal; G = general; TI = inferotemporal; NI = inferonasal; PM = papillomacular bundle; N/T = nasal/temporal ratio. 1971
- 대한안과학회지 2015 년제 56 권제 12 호 - Figure 4. Humphrey visual field testing of both eyes. Superior nasal steps and paracentral scotomas are found in both eyes. () Right eye () Left eye. SIT = Swedish Interactive Threshold lgorithm; S = apostilb; GHT = glaucoma hemifield test; VFI = visual field index; MD = mean deviation; PSD = pattern standard deviation. 였을때, 특발성상공막정맥의확장과함께개방각녹내장이동반되는라디우스-마메니증후군으로진단하였고, 양안녹내장에대한치료를유지하며경과관찰하기로하였다. 환자는이후안약사용시통증에별다른호전이없어임의로점안을중단하였으며, 6개월후내원하였을때안압은우안 9 mmhg, 좌안 10 mmhg로잘조절되고있었고, 양안충혈과망막신경섬유층결손및시야검사는이전과비슷하고진행된소견이관찰되지않았다. 고찰 라디우스-마메니증후군은특발성상공막혈관확장을보이며녹내장이동반되는질환으로드물게보고된다. 이증후군을최초로보고한 Radius and Maumenee 1 의증례에서도 4명중 3명이양안에비대칭적인상공막혈관의확장과함께개방각녹내장이동반됨을기술하고있다. 나머지 1명에대해서는안압이높지않아녹내장이라고진단하지는않았지만, 안압이높아야녹내장으로진단을하였던 1970년대에기술이된증례보고이기때문에이증례또한현재의기준으로보면정상안압녹내장으로생각될가능성도있을것이라고생각한다. 이질환은희귀하여아직병인 은정확히밝혀지지않았지만, 특발성으로발생하는상공막혈관의정맥폐쇄에의한정맥환류량의감소가주된원인이라고알려져있다. 2 상공막혈관의확장은울혈성심부전이나상대정맥증후군에서와같이상체의정맥확장을일으키는질환이나동정맥기형에서나타나지만, 특발성인경우도많다. 2 기존보고에기술이되어있지는않지만, Stock et al 3 이보고한증례의안저사진에서도일부구불구불한망막혈관이관찰되며, 이증례에서도안저검사에서구불구불한망막혈관및시신경섬모체단락혈관이관찰되는데, 망막정맥과상공막정맥은모두해면정맥동으로배출되므로정맥환류량이감소되었을때함께확장되었을가능성이있다. 6 라디우스-마메니증후군은경동맥해면정맥동루등상공막혈관확장을보이는다른질환을배제해야하기때문에진단이어려울수있다. 3,4 상공막혈관확장소견이보일경우뇌혈관조영술로동정맥루의유무를감별해야하며, 뇌혹은안와자기공명영상을통해안와정맥의폐쇄성병변또는스터지웨버증후군, 혈관종, 갑상샘안병증, 안와주위종양등을감별할수있다. 5 라디우스-마메니증후군은특발성상공막혈관확장과함께흔히개방각녹내장이동반되는것으로알려져있으 1972
- 강병수외 : 라디우스 - 마메니증후군 1 예 - 며, 녹내장의발병기전은상공막정맥압상승에동반된안압상승으로생각되고있다. 하지만앞서보고된라디우스- 마메니증례들과이증례를종합하여보았을때, 안압이 21 mmhg보다높은경우가 6예, 안압이 21 mmhg보다높지않은경우가이증례를포함하여 2예로안압이정상인경우도일부보고된바있다. 1-5 라디우스-마메니증후군을치료함에있어서안압이높은경우에는안압하강제나섬유주절제술등의수술적치료로안압을낮춰시신경의손상을막을수있고, 안압이낮은경우에도시야손상이진행한다면안압하강제로치료할수있다. 4 적절한시기에공막절개술, 동절개술 (sinus-otomy) 을시행함으로써상공막혈관확장을줄이고시신경손상의진행을방지할수있다는보고도있다. 7 결론적으로상공막혈관확장소견이관찰되었을때, 녹내장, 뇌혈관질환및안와질환을감별해야하며, 기질적인이상이발견되지않은특발성상공막혈관확장과녹내장이동반된경우라디우스-마메니증후군을진단할수있다. REFERENCES 1) Radius RL, Maumenee E. Dilated episcleral vessels and open-angle glaucoma. m J Ophthalmol 1978;86:31-5. 2) caroglu G, Eranil S, Ozdamar Y, et al. Idiopathic episcleral venous engorgement. Clin Exp Optom 2009;92:507-10. 3) Stock R, Fernandes NL, Pastro NL, et al. Idiopathic dilated episcleral vessels (Radius-Maumenee syndrome): case report. rq ras Oftalmol 2013;76:45-7. 4) Parikh RS, Desai S, Kothari K. Dilated episcleral veins with secondary open angle glaucoma. Indian J Ophthalmol 2011;59:153-5. 5) Grieshaber MC, Dubler, Knodel C, et al. Retrobulbar blood flow in idiopathic dilated episcleral veins and glaucoma. Klin Monbl ugenheilkd 2007;224:320-3. 6) Lee JJ, Yap EY. Optociliary shunt vessels in diabetes mellitus. Singapore Med J 2004;45:166-9. 7) Lämmer R. Secondary open angle glaucoma with idiopathic episcleral venous pressure (Radius-Maumenee syndrome). Sinus-otomy as operative procedure of choice. Ophthalmologe 2007;104:515-6. = 국문초록 = 안통과충혈을주소로내원한라디우스 - 마메니증후군환자증례 1 예 목적 : 라디우스 - 마메니증후군 (Radius-Maumenee Syndrome) 은상공막정맥의확장과함께개방각녹내장이동반되는질환으로, 32 세한국인남자환자 1 명을보고하고자한다. 증례요약 : 32 세한국인남자가 11 년전부터지속된양안의결막충혈과만성적인박동성안통을주소로내원하였다. 안과검진시최대교정시력은양안 1.0 이었으며, 전안부검진상양안상공막혈관의확장이관찰되었다. 안저검사에서양안의상이측과하이측에국소적인망막신경섬유층결손이관찰되었고, 험프리시야검사에서양안의상비측결손과함께중심부근암점이관찰되었다. 환자는녹내장점안약을사용하였지만양안의만성안통이호전되지않았고, 최근 1 년간악화되었다. 안와자기공명영상과뇌혈관조영술에서경동맥해면정맥동루나기타안와질환은발견되지않았다. 이에다른기질적인이상을동반하지않는특발성상공막정맥의확장과함께개방각녹내장이발생하는라디우스 - 마메니증후군으로진단하였다. 결론 : 라디우스 - 마메니증후군은상공막혈관확장과함께녹내장이주로동반되는특발성질환으로, 상공막정맥확장을야기할수있는다른안와질환및뇌혈관이상등기질적인이상이발견되지않았을경우진단할수있다. < 대한안과학회지 2015;56(12):1969-1973> 1973