소아과 : 제 43 권 제 12 호 2000년 1) 증 례 영아에서 발견된 선천성 식도주위 열공 탈장 2례 한동대학교 선린병원 소아과, 흉부외과 *, 계명대학교 의과대학 동산의료원 소아외과 홍지연 송기연 이우기 김광우 하종곤* 최순옥 Two Cases of Congenital Paraesophageal Hiatal Hernia in Infancy Ji Yeon Hong, M.D., Kih Yeon Song, M.D., Woo Ki Lee, M.D. Kwang Woo Kim, M.D., Jong Gon Ha, M.D. * and Soon Ok Choi, M.D. Department of Pediatrics, Chest Surgery *, Sunlin Hospital, Handong University, Pohang Department of Pediatric Surgery, Keimung University School of M edicine, Taegu, Korea Herniation of the stomach through the esophageal hiatus into the posterior mediastinum is a commom affliction of humans. The incidence of hiatal hernia is difficult to determine because of the absence of symptoms in a large number of patients. Hiatal hernias are classified into two major types; type I sliding hiatal hernia and type II paraesophageal hiatal hernia. Sliding hernia is common, but paraesophageal hernia(peh) is rare. Most PEH is demonstrated in elderly women. PEH in infancy is really rare. PEH is a true hernia, so it is a potentially life-threatening condition because of the risk of volvulus, incarceration, strangulation, and perforation. PEH is itself the indication for surgery. We experienced congenital PEH in two infants. One case was nearly asymptomatic, found incidentally by plain chest X-ray taken for pneumonia in a 12 month old female infant. She had no vomiting or reflux, but history of frequent feeding of small amount and often gurgling noise in her right chest. She had type IV PEH including herniation of the transverse colon. Another case was presented because of vomiting, and was diagnosed by ultrasonography initially in a 48 day old male infant. He had intrathoracic stomach, type III PEH with idiopathic hypertrophic pyloric stenosis and gastroesophageal reflux. (J Korean Pediatr Soc 2000;43:1613-1620) Key W ords : Paraesophageal hiatal hernia, Congenital, Idiopathic hypertrophic pyloric stenosis, Gastroesophageal reflux 서 론 식도열공 탈장은 식도열공을 통해 위의 일부 또는 전체가 후종격동으로 탈장되는 것으로, 방사선 조영촬 영에 의해 진단되며, 크게 활주형(sliding hiatal hernia, 1형)과 식도주위 열공 탈장(paraesophageal hernia, 2 형)으로 나누어진다 1-3). 활주형과 식도주위형이 혼합된 접수 : 2000년 5월 26일, 승인 : 2000년 8월 2일 책임저자 : 홍지연, 한동대학교 선린병원 소아과 Tel : 054)245-5000 Fax : 054)245-5311 형태로 나타나는 경우를 혼합형 식도열공 탈장(mixed hiatal hernia, 3형)이라 하고, 다른 복부장기의 탈장을 동반한 경우를 4형 식도열공 탈장이라 하며, 3형과 4 형은 임상적으로 식도주위 열공 탈장으로 분류된다 2, 4). 식도주위 열공 탈장은 주로 성인에서 발견되며(연령 분포가 31세-95세, 평균 연령이 60-70세) 3, 5-18), 대개 무증상이거나 가벼운 폐쇄증상을 나타내지만, 첫 증상 으로 또는 합병증으로 급성 폐색, 염전, 교액, 감돈, 출 혈, 천공 등 위급한 상황이 발생할 수 있으며, 응급 수술을 하였을 때 사망률이 높기 때문에 발견 즉시 수
1614 홍지연 외 5인 : 영아에서 발견된 선천성 식도주위 열공 탈장 2례 술로 교정해주어야 한다 2-5, 7, 8, 11-15, 17). 소아에서는 이 질환의 보고가 드물며, 보고된 예에 서는 신생아기에 구토, 수유 장애가, 영아기에 구토, 기침, 폐렴이, 유아기에 심한 빈혈이 문제가 되었으며, 모두 3형 식도주위 열공 탈장이었으며 수술로 교정되 었다 19-23). 저자들은 영아기에 드문, 4형 식도주위 열공 탈장 1 례와 선천성 비후성 유문 협착증을 동반하여 조기에 발견된 3형 식도주위 열공 탈장 1례를 경험하고 수술 로 교정하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증 례 증 례 1 환 아 : 신, 12개월, 여아 주 소 : 3일간의 기침, 가래 현병력 : 입원 2일전부터 기침, 가래, 고열이 발생하 여, 개인 의원에서 치료받고 열은 내렸으나, 기침과 가 래가 지속하여 본원 외래 통하여 입원하였다. 과거 병력 : 출생 당시 체중 3.37kg(50-75백분위수), 만삭으로 특별한 문제 없었으며, 수유시 구토나 역류, 기침 등의 증상도 전혀 없었다. 식습관에서 1회 120-130cc, 1일 10-12회로 조금씩 자주 먹는 편이었 고, 오른쪽 가슴에서 꾸르륵 소리가 자주 나서 이상 하게 생각하였으나 따로 병의원을 찾지는 않았다고 하 였다. 진찰 소견 : 입원당시 맥박수는 136회/분, 호흡수는 34회/분, 체온 36.7 였으며, 체중은 10.4kg(75-90백분 위수)였다. 발육상태 및 영양상태는 양호하였으며, 청 진하여 양쪽 폐야에서 흡기성 천명과 나음이 들렸다. 입원당시 흉부에서 장음은 청진되지 않았으나, 폐렴이 호전되어 흡기성 천명과 나음이 줄어들자 우측 흉부에 서 간헐적으로 장음이 청진되었다. 검사 소견 : 입원당시 실시한 혈액검사상 혈색소 12.4g/dL, 백혈구수 11,600/mm 3, 혈소판수 347,000/mm 3 였으며, 적혈구 침강속도는 8mm/hr였다. 전해질검사, 간기능검사, 신장기능검사는 모두 정상이었으며, ASO 음성, CRP 양성, 한랭응집소 음성, 항마이코플라스마 항체 음성이었다. 대변잠혈반응검사 결과 음성이었다. 방사선 검사 : 단순 흉부 X-선 검사에서, 양쪽 폐에 경 미한 폐침윤을 보이며, 우측 하폐에 공기로 차있는 낭 성 종괴가 관찰되었다. 우측 하폐의 공기 음영은 복부 장기인 결장의 원통형 공기 음영과 연결된 것처럼 보 였다(Fig. 1). 대장조영촬영을 먼저 실시하였다. 횡행 결장의 일부가 흉강내로 탈장되는 것이 관찰되었다. 상부위장관조영촬영 결과 위식도접합부가 흉강내에 위치하고, 위분문부와 체부도 우측 흉강내, 후종격동에 위치하며, 부분 염전 소견을 나타내었다(Fig. 2). 상기 검사결과를 통해 선천성 식도주위 열공 탈장 (paraesophageal hiatal hernia type IV)으로 진단하 였다. 치료 및 경과 : 환아는 페렴으로 입원하여 10일간 항생제 투여와 보존적 치료 후 호흡기 증상이 호전되 어, 흉부외과로 전과되어 식도주위 열공 탈장에 대하 여 수술적 교정을 시행하였다. 수술은 탈장의 정도가 심하고, 단식도(short esophagus) 소견을 보여, 좌측 개흉술 후 Mark IV술식으로 교정하였다. 위분문부를 가동화(mobilization)한 후, 위식도접합부와 하부식도 4cm로 부터 유착된 주위 조직을 제거하고, 탈장낭을 제거(excision)하였으며, 탈장된 위를 정상 복강내 위 치로 정복(횡행 결장은 수술 과정에서 자연정복되었 음)하고, 넓어져 있는 식도열공을 좁혀주었다. 퇴원 당 시(수술 후 9일째) 1회 160-180cc로 한번에 먹는 양이 늘고, 횟수는 1일 4-5회로 줄었으며, 구토나 역류 등의 Fig. 1. Chest A-P : Cystic mass filled with air is seen in right lower lung field. It seems to have continuity with tubular air density of colon.
소아과 : 제 43 권 제 12 호 2000년 1615 Fig. 2. Barium meal study reveals large paraesophageal hiatal hernia. Fundus and cardia is located at the level above the gastroesophageal junction(a). More than 50% of the stomach is seen in the right thoracic cavity, showing partial volvulus(b). 증상은 나타나지 않았다. 오른쪽 가슴에서 꾸르륵 소 리가 나는 것도 없어졌으며 우측 흉부에서 장음은 더 이상 들리지 않았다. 증 례 2 Fig. 3. Ultrasonography of abdomen. Fluid-filled stomach is located above the diaphragm, in the right thorax(a). Only hypertrophic pyloric canal remains in the esophageal hiatus; 5mm in muscle thickness, 13mm in canal diameter, and 20mm in canal length(b). 환 아 : 박, 48일, 남아 주 소 : 10일 동안 식후 구토(1일 8-10회) 현병력 : 입원 10일전부터 매 수유시 마다 식후 구 토 증상(1일 8-10회. 비담즙성 구토)을 보여 내원하였 으며, 외래에서 시행한 복부초음파검사 결과(Fig. 3) 선천성 식도열공 탈장 및 비후성 유문 협착증이 의심 되어 입원하였다. 과거 병력 : 출생 당시 체중 3100g(25-50백분위수), 만삭으로 정상분만되었으며 특이소견은 없었다. 생후 1 개월 동안 1-2시간 간격으로 모유 및 조제분유 수유하 여 1일 3-4회 가벼운 정도의 역류는 있었으나 구토 증상은 없었다. 진찰 소견 : 맥박수 136회/분, 호흡수 36회/분, 체온 36.6 였으며, 체중은 4.14kg(3-10백분위수)으로, 생후 30일에 측정한 체중 4.2kg(25-50백분위수)보다 감소되 어 있었다. 환아는 기운이 없어 보였으나, 입술과 혀는 건조하지 않았다. 폐는 청진하여 호흡음은 깨끗하였고 우측 흉부에서 장음이 들렸다. 복부는 부드럽고 평평 하였으며, 종괴는 만져지지 않았다. 검사 소견 : 혈액검사에서 혈색소 9.4g/dL, 백혈구수
1616 홍지연 외 5인 : 영아에서 발견된 선천성 식도주위 열공 탈장 2례 10,600/mm 3, 혈소판수 656,000/mm 3 로 빈혈 소견을 보 였다. 적혈구 침강속도는 16mm/hr였으며, 전해질검사, 신장기능검사, 간기능사는 정상범위였다. 대변잠혈반응 검사 결과는 양성이었다. 방사선 검사 : 단순 흉부 X-선 검사에서 우측 하폐 야에 거대한 종괴가 보여 식도 열공 탈장의 크기가 크 다는 것을 알 수 있었다. 상부위장관조영촬영 결과 위 식도접합부를 포함하여 위분문부 및 체부가 흉강내에 위치하고, 대만(great curvature)이 정상과 반대 방향으 로 위치하여 거꾸로 된 흉강내 위(up-side down intrathoracic stomach) 소견을 보였다. 유문부는 갑자기 좁아져 abrupt narrowing 및 double tract sign을 보 여, 혼합형 식도주위 열공 탈장(3형)과 비후성 유문 협착증 및 위식도 역류가 동반된 양상을 보였다 (Fig. 4). 치료 및 경과 : 환아는 보호자 원하여 인근의 대학 병원 소아외과로 전원되어 수술적 치료를 받았다. 수술 소견 및 방법 : 수술은 배꼽상부 절개를 통해 이루어졌다. 복막을 열었을 때, 올리브 모양의, 하얗게 반짝이는, 비후된 유문부만 복강내에 있었고, 위식도접 합부와 거꾸로 된 위(up-side down stomach) 전체는 느슨하게 벌어진 식도열공을 통해 후종격동의 우측으 로 탈장되어 있었다. 위비인대(gastrosplenic ligament) 부위에 지름 0.7cm 크기의 부비(accessory spleen)가 있었다. 위벽과 탈장낭, 종격동늑막 사이에 유착이 심하였다. 탈장된 위를 부드럽게 당겨 복강내 로 정복하였으며, 하부 식도 약 2.5 cm를 주위 유착으 로부터 분리하여 복강내식도를 만들었으며, 느슨하게 벌어진 횡격막 각(crus)을 좁혀준 후, 횡격막을 식도에 고정하고 위저부의 윗부분(top of the fundus)을 횡격 막에 고정하여 His angle을 만들어주었다. 그 다음 부 비(accessory spleen)를 제거하고, 유문절개술 (pyloromyotomy)을 시행하였다. 수술 후 구토 증상 없어 수술 후 7일째 퇴원하였으 며, 2개월 지나 외래 방문시 체중 5.5 kg으로 체중이 증가되었으며, 1회에 100cc 먹고 구토 증상은 전혀 없 고 역류도 많이 줄었다고 하였다. 수술 후 상부위장관조영촬영 결과 grade II-III의 위식도 역류 소견이 보였으나 유문 협착이나 식도염 소견은 보이지 않았다. 위식도접합부는 정상 복강내에 위치하고 다른 이상 소견은 발견되지 않았다. 고 찰 Fig. 4. Barium meal study : Stomach and gastroesophageal junction are located in the right thoracic cavity with great curvature of distal stomach pointing cephalad and pyloric canal remaining below diaphragm. Abruptly narrowed and elongated pyloric canal shows double tract sign. Gastroesophageal reflux is associated. 식도열공 탈장(hiatal hernia)은 횡격막의 식도열공 을 통해 위의 일부 또는 전체가 후종격동으로 탈장되 는 것으로 1, 2), 병태생리, 진단 방법, 임상 특징, 수술 적응, 수술 방법 등에 대해 공통의 일치된 견해가 없 었다 3). 위분문부와 위식도접합부의 위치에 따라 크게 2가지 형으로, 즉 활주형(sliding or axial hiatal hernia, 1형)과 식도주위 식도 열공 탈장(paraesophageal or rolling hiatal hernia, PEH, 2형)으로 나누어지고, 방사선 검사 소견과 수술 결과에 따라 4 가지 형으로 분류 된다 2, 4, 5). 1형 활주형 식도열공 탈장은 위식도접합부가 횡격막 의 상부에 위치하며, 위분문부가 위식도접합부 보다 미 측(caudal)에 위치하여, 위분문부와 복강내식도가 일직 선의 축을 따라 흉강내로 밀려(sliding) 들어간다. 2형 식도주위 식도열공 탈장은 위식도접합부가 횡격 막의 하부, 복강내 정상 위치에 있으며, 위저부(fundus)가 식도주위를 따라 식도열공을 빠져나와(rolling)
소아과 : 제 43 권 제 12 호 2000년 1617 후종격동으로 탈장되는 것으로, 항상 위분문부가 위식 도접합부보다 상부(cephalad)에 위치한다. 1형과 2형이 혼합되어 나타나는 식도열공 탈장을 혼합형 식도주위 열공 탈장 또는 3형 식도(주위) 열 공 탈장 이라 한다. Skinner 3) 는 1967년 hiatal hernia 1030례에 대한 보고에서 혼합형일 경우 역류가 동반되 어 있다하여 1형에 포함시켰으나, 최근에는 따로 3형 으로 분류하고 있다 2). 4형 식도열공 탈장은 2형 또는 3형 식도열공 탈장 소견을 보이면서 다른 복부 장기의 탈장을 동반하는 경우를 말하며, 주로 횡행 결장(transverse colon)과 망(omentum)의 탈장을 동반한다. 드물게 소장, 비장이 탈장되기도 하며, 췌장이 탈장 된 경우도 1례 보고되 었다 2, 4, 5, 7-10). 본 증례 1은 횡행 결장의 탈장을 동반한 혼합형 식 도주위 열공 탈장으로 4형에 해당되며 국내에는 보고 된 바 없다. 본 증례 2는 혼합형 식도주위 열공 탈장 으로 3형에 해당되었다. 발생기전 및 병태생리에 관하여 명확하게 밝혀져 있지 않으나 다음과 같은 견해들이 있다. 대부분 성인 에서 식도열공 탈장은 중년 이후에 발견되기 때문에 후천적이라는 견해와 5), 순수한 식도주위 열공 탈장은 식도의 앞쪽에 부분적으로 선천적인 결손이 있을 때 발생한다는 견해가 있다 6). 즉, 위식도접합부를 둘러싸 고 있는 횡격막식도막(phrenoesophageal membrane) 이 하부 식도를 횡격막에 고정시켜 위( 胃 )가 흉강내로 탈장되는 것을 막고 있는데, 나이가 들면서 횡격막식 도막이 노화되어 얇아지고 탄력성을 잃게되므로, 음식 을 삼킬 때 식도가 아래위로 움직이고, 높은 복강 내 압이 작용(upward push)하여 횡격막식도막이 위로 늘 어나서(up-ward stretching) 탈장이 일어난다는 것이 다 6). 활주형 식도열공 탈장의 경우, 횡격막식도막이 원주 상으로 약화되어 있고 복압이 증가되는 조건에서 위분 문부가 흉강내로 탈출되나, 복강내근막(endoabdominal fascia)이 정상이므로 위분문부가 횡격막 상부로 돌출 하는 정도이지 진짜 탈장은 아니며, 탈장낭도 없으며, 대개 임상적으로 문제를 일으키지 않는다 2). 식도주위 열공 탈장의 경우, 식도의 앞쪽이나 옆쪽으로 횡격막 식도막이 국소적으로 약화되거나 결손이 있을 때 탈장 이 일어난다 2, 4). 주로 식도열공의 왼쪽 전측방에 결손 이 있어 대낭(great peritoneal sac)이 탈장되나, 왼쪽 후측방에 결손이 있어 망낭(less peritoneal sac; omental bursa)이 탈장되기도 하며, 드물게 한 환자에 서 복강내근막의 두 군데에 결손이 있어 대낭과 망낭 모두 탈장되기도 한다 2). 식도주위 열공 탈장은 복막낭(peritoneal sac)을 가 지는 진짜 탈장이므로 다른 탈장과 마찬가지로 염전 (volvulus), 감돈(incarceration), 교액(strangulation), 경색(infarction), 천공(perforation) 등의 합병증을 일 으킬 수 있다 2, 4). 탈장이 진행되면 유문부와 분문부만 복강내에 남기고 고정되어 있지 않은 대부분의 위( 胃 ) 가 흉강내에 위치하여 흉강내 위(intrathoracic stomach) 또는 거꾸로 된 위(up-side down stomach) 가 된다 2, 4). 식도열공을 통한 탈장이 점점 더 커지게 되면 횡격막식도막의 나머지 부분도 늘어나서 혼합형 (3형) 식도주위 열공 탈장으로 진행하게 된다 2). 소아에서 식도열공 탈장이 일어나는 경우는 드물지 만, 식도주위 열공 탈장(PEH)의 경우 후천적인 경우 와 선천적인 경우로 나누어 설명하고 있다. 후천적인 경우는 위식도 역류로 수술 받은 환자에서 수술 후 합 병증으로 식도의 왼쪽 후측방에 주로 생기는데 24), 복식 호흡으로 복압이 증가된 영유아에서 많은 양의 공기 를 트림을 잘하지 못 할 경우 위저부의 압력이 지속적 으로 횡격막에 가해져 왼쪽 후측방의 횡격막식도막의 약화를 초래하여 PEH가 생긴다고 하였다 19, 24). 선천적 인 경우는 선천적인 해부학적 결함때문에 PEH가 발생한다고 하였다 19). 선천성 PEH 환아를 수술한 결 과 식도 부착 부위가 약해져 있고, 식도열공이 늘어나 넓어져 있으며, 다양한 정도로 위장 부착(gastrocolic attachment)과 위비 부착(gastrosplenic attachment)이 결여되어 있었다 19). 위식도접합부가 부착하는 대동맥 주위의 중배엽에서 횡격막의 요추부위가 발생하는 데, 이 과정에 결함이 생길 경우 전술한 해부학적 이상이 초래될 수 있다. 이런 이유로 선천성 PEH의 경우 주로 오른쪽 후측방과 중앙부에 잘 생긴다 19). Wichterman 등 7) 에 의하면 위( 胃 )의 1/2이상이 탈 장된 거대한 PEH로 수술을 받은 환자 22명(평균 연령 69세)중 8명이 중앙부로, 14명이 오른쪽으로 탈장되어 있었다고 하며, Alrabeeach 등 24) 은 Nissen fundoplication 후 PEH가 발생한 환아 15명 모두 좌측 후측방에 탈장이 있었다고 보고하였다. 외상에 의한 경우를 제외하면 대부분 식도주위 열공 탈장은 선천적 인 결함에 후천적인 요인(노화, 물리적인 힘 등)이 작
1618 홍지연 외 5인 : 영아에서 발견된 선천성 식도주위 열공 탈장 2례 용하여 발생하는 것 같다. 본 증례에서는 2례 모두 우측 후종격동으로 탈장되 어 있었다. 대부분의 식도열공 탈장은 무증상이기 때문에 정확 한 발생 빈도는 알려져 있지 않으며, 식도열공 탈장 으로 수술 받은 환자들 중에서 PEH로 수술받은 환 자의 비율은 3.5%에서 26%로 다양하게 보고되고 있 다 3, 5, 11-13). PEH가 차지하는 비율이 이렇게 다르게 나타나는 것은 활주형 식도열공 탈장의 5%정도만 증 상을 나타내고, 연구에 참여한 병원을 찾은 환자만 대 상으로 하여 환자 인구의 변수가 있고, 하부식도 괄약 근 압력이 저하되어 생긴 위식도 역류의 치료방법에 대한 다양성 때문인 것 같다 12). 성인의 경우 PEH로 수술받을 당시 연령은 31세부 터 95세까지였으며, 평균 연령은 60세에서 70세이며, 호발 연령층도 50대와 60대가 2/3를 차지한다. 남녀별 로는 남자 : 여자 비가 1 : 1.3에서 1: 3.3으로 여자가 더 많다 3, 5-18). 소아의 경우 보고된 예가 적은데, Skinner 등 3) 에 의하면 13년 동안 12세 미만의 소아 119명에서 식도 열공 탈장으로 수술한 결과, 평균 연령은 3½세였으며 이중 식도주위 열공 탈장(PEH)은 5명(4%)였다고 한 다. Jawad 등 19) 이 생후 11일된 신생아 1명과 4개월에 서 14개월 사이의 영아 5명에서 PEH를 보고하였고, Yadav 20) 가 출생 당일 첫 수유시 질식과 청색증을 보 여 식도폐쇄를 의심하였으나 PEH로 진단된 신생아 2 례를 보고하였으며, 이 외에 2례가 더 보고되어 있는 정도이다. 국내에서는 전 등 25) 이 3개월된 여아에서 기침이 주 증상이었던 활주형 식도열공 탈장을, 김 등 21-23) 이 구 토와 빈혈을 주소로 한 PEH를 보고하였다. 임상 증상은 활주형 식도열공 탈장의 경우 대개 증 상이 없으나, 일부에서 위식도 괄약근의 기능 이상으 로 위내용물의 역류가 일어나서 위식도 역류에 의한 증상을 나타낸다 1-4, 26). 가슴앓이(heartburn), 역류(regurgitation)가 흔한 증상이며, 트림, 위팽창(bloating)도 나타난다. 호흡기 증상으로 기침, 천식, 쉰 목소리, 인 후통(sore throat) 등이 나타날 수 있다 26). 위식도 역 류의 결과로 하부식도의 염증이 생겨 식도염, 궤양이 생기며, 심한 경우 하부식도의 협착을 초래하며, 식도 점막의 재생 과정에서 편평 상피세포가 원주형 상피세 포로 되어(Barrett' s mucosa), 이형성(dysplasia), 신형 성(neoplasia)으로 진행할 수 있다. 심한 식도염, 궤양, 협착, 암 등이 있을 때 연하통, 연하곤란이 나타날 수 있다 26). 식도주위 열공 탈장의 경우 증상없이 우연히 발견 되는 경우가 많지만 2, 4, 6), 주로 통증, 폐쇄에 의한 증 상, 출혈 또는 빈혈 등이 나타난다 2-18). 순수한 PEH의 경우 역류는 거의 없으며, 혼합형 PEH에서는 역류에 의한 증상이 나타날 수 있다 2, 13). 통증이 가장 흔한 증상으로 58-90%에서 나타나며, 통증의 양상은 심와부(epigastric area) 또는 흉골하부 (substernal area)에 위치하며, 식후에 팽만감(fullness), 무거운 느낌(heavy feeling)으로 나타나거나, 식후 또는 식사 도중에 심한 경련성의 통증(cramping pain) 또는 예리하고 쥐어짜는 듯한 통증(sharp, crushing pain)이 나타나며 5, 13), 일부에서는 극심한 통증 의 양상이 협심증과 유사하여 3, 5, 11), 입원하여 관상동맥 조영술까지 받고 정상 판정을 받은 환자도 있다 11). 이러한 통증은 구토를 함으로써 완화되거나, 비위관 (nasogastric tube)을 삽입하여 위내용물을 배액해주 면 일단 완화되어, 환자들 스스로 음식물을 소량씩 먹 어 증상을 경감시켜 병( 病 )을 숨기게 된다 8). 그러나 흉 통이 심하고, 토하려 하지만 구토를 할 수 없고, 비위 관도 통과하지 않을 때 Borchardt' s triad라 하며, 염 전에 의한 급성 폐색 또는 괴사가 임박하였음을 시사 하여, 즉시 응급 수술에 들어가야 한다 5, 6, 8, 11, 13). 폐쇄성 증상(obstructive symptom)으로 오심, 구토, 연하곤란 등이 나타나며, 출혈과 관련된 증상으로 빈 혈, 혈변, 토혈이 나타나며 대변잠혈반응 양성 소견도 보인다. 역류에 의한 증상으로 가슴앓이(heartburn), 역류(regurgitatio), 흡인(aspiration) 등이 나타 나며, 호흡기 증상으로 기침, 흡인성 폐렴, 천식 등이 나타난다 6, 15). 위( 胃 )가 팽창되어 폐를 압박하여 식후에 가벼운 호흡곤란(shortness of breath)을 느끼기도 한 다 2). 가슴에서 이상한 소리, 꾸르륵 거리는 소리가 난 다고 호소하거나 조기 포만감을 호소하기도 한다 2, 19). 소아에서는 어른과 달리 구토가 가장 흔한 증상이며, 흡인(aspiration), 연하곤란(dysphagia), 출혈, 빈혈, 통 증, 체중감소, 영양 실조(inanition), 성장부진(failure to thrive) 등의 증상을 나타낸다 3). 신생아에서는 생후 수 시간 후부터 또는 첫 수유시부터 구토와 유연 (drooling), 또는 첫 수유 후 질식에 의한 청색증이 발 생하여, 식도 폐쇄(esophageal atresia)와 감별진단을
소아과 : 제 43 권 제 12 호 2000년 1619 요한다 20, 21). 비위관을 꽂아보면 잇몸에서 14-15cm 정 도 들어가다가 멈추어 식도폐쇄보다 더 하부에 폐쇄가 있음을 알 수 있으며 20), 단순 흉부 X-선 촬영과 상부 위장관조영술로 식도주위 열공 탈장을 진단하게 된다. Jawad 등 19) 에 의하면 4개월에서 14개월 사이의 영아 5명의 경우 간헐적인 구토(2/5), 수유시 오른쪽 가슴에 서 이상한 소리가 나는 증상(2/5), 수유시 기침과 창백 (1/5), 폐렴(2/5)으로 인한 빈호흡(1/5) 등이 주요 증상 이었으며, 검사 결과 2명에서 위식도 역류가, 3명에서 빈혈이 동반되었다고 한다. 홍 등 22) 과 김 등 23) 은 유아 기(early childhood)에 구토나 역류의 증상 없이 안면 창백과 전신쇄약을 주소로 내원하여, 심한 빈혈 소견 (혈색소 4.5g/dL과 3.0g/dL)을 보이는 환아에서 철결 핍성 빈혈과 선천성 식도주위 열공 탈장(PEH)을 진단 하고 수술 후 빈혈과 장출혈이 좋아진 예를 보고하였 다. 본 증례 1에서 식후 구토나 역류는 없었으나 수술 전에 1회 수유량이 120cc로 같은 월령의 다른 영아들 보다 양이 적었고, 오른쪽 가슴에서 꾸루륵거리는 소 리가 자주 났다고 하였으며, 폐렴이 좋아지면서 양 폐 야에서 들리던 나음이 줄어들자 우측 하폐야에서 장음 이 청진되었다. 수술 후 1회 수유량이 160-180cc로 늘 고, 오른쪽 가슴에서 꾸루륵거리는 소리가 나던 것도 없어졌으며, 우측 하폐야에서 청진되던 장음도 더 이 상 들리지 않게 되었다. 증례 2에서는 출생직후부터 가벼운 정도의 역류가 있던 중에, 생후 40일경부터 빈 번한 구토가 발생하였으며, 내원 당시 체중 감소 소견 을 보였고, 경도의 빈혈이 있었으며 대변잠혈반응검사 에서 양성을 나타내었다. 수술 후 구토 증상이 없어지 고 체중 증가가 이루어졌다. 합병증으로는 활주형 식도열공 탈장의 경우 위식도 역류의 결과로 식도염, 궤양, 식도 협착, Barrett's mucosa, 선암(adenocarcinoma), 기침, 천식, 흡인성 폐렴 등이 생길 수 있다 1, 2, 26). 식도주위 열공 탈장의 경우 합병증으로 만성적인 위궤양, 출혈, 출혈로 인한 빈혈이 올 수 있으며, 급성 위 팽창(acute gastric dilatation)후 염전, 감돈, 교액, 경색, 괴사, 출혈, 천공, 종격동염 등의 치명적인 합병 증이 발생할 수 있다 2-5, 11-15, 17). 또 결장이나 췌장의 탈장이 동반된 경우 급성 장폐쇄, 급성 췌장염이 발생 할 수 있다 10, 18). 식후 앙와위를 취할 경우 동성서맥이 발생하였다가 직립위를 취하면 사라지는 경우도 보고되었는데 탈장 교정 수술 후에는 재발하지 않았다고 한다 27). 진단은 대부분 증상이 없거나, 비특이적이므로 방사 선과 검사로 진단된다 1, 2, 4, 6). 단순 흉부 X-선검사에서 직립위시 후심장부위에 공기 액체층(air-fluid level) 이 보이면 진단이 가능하나 4, 6, 13), 직립위에서 보이지 않을 수도 있고 6, 13), 폐농양이나 종격동 종양 등과 감 별하기 위해 4) 반드시 상부위장관조영술로 확진하여야 한다 4, 6, 13). 결장의 탈장이 동반되었는지 알기 위해 대 장조영술을 실시하고 4), 위장관 출혈이 있거나,식도염 또는 식도협착이 의심될 때, Helicobacter pylori 감 염, 위궤양, 종양 등 동반된 질환을 진단하기 위해 위 식도내시경을, 위식도 역류가 있을 때 식도내압검사 1-4, 6, 또는 24시간 식도산도검사 등을 병행할 수 있다 26). 치료는 활주형 식도열공 탈장의 경우 증상이 있는 경우에 한하여 위식도 역류, 식도염에 대한 지지적 치 료와 약물 치료를 우선적으로 하며 1-4, 26), 식도주위 열 공 탈장(PEH, type 2, 3, 4)의 경우 심각한 합병증의 발생을 예방하기 위해 발견 즉시 수술 치료를 권한다 1-14, 17). PEH로 진단되었으나 증상이 심하지 않아 수 술받지 않고 내과적인 치료만 했던 환자 21명중 6명 (28%)이 급성 위팽창, 교액, 천공, 출혈로 사망하였다 는 문헌 보고가 있으며 3), 선택 수술(elective operation)시 사망률은 거의 0%(평균 0.3%)인데 비하여, 응급 수술의 경우 0-50%(평균 14%)로 응급 수술시 사망률이 높으므로 4, 5, 7, 8, 11-15, 17), 처음 진단되었을 때 선택 수술을 하는 것이 좋다. 수술 방법은 경흉부 접근, 경복부 접근, 경흉복부 6, 16) 접근, 복강경술 등이 있으며, 환자의 상태와 술자 (operator)의 선호도에 따라 선택된다 2-5, 6-23, 25, 26). 본 증례 1에서는 하부식도의 유착이 심하고 단식도 소견을 보여 경흉부 접근으로 수술하였으며, 증례 2에 서는 선천성 비후성 유문 협착증이 동반되어 경복부 접근으로 수술하였다. 요 저자들은 영아기에 각각 폐렴과 구토를 주소로 내 원한 12개월된 여아와 48일된 남아에서 선천성 식도주 위 열공 탈장(4형과, 선천성 비후성 유문 협착증 및 위식도 역류를 동반한 3형)을 진단하고 수술로 교정하 약
1620 홍지연 외 5인 : 영아에서 발견된 선천성 식도주위 열공 탈장 2례 였기에 문헌고찰과 함께 보고하 는 바이다. 참 고 문 헌 1) Moody FG, Roth JA. The esophagus and diaphragmatic hernia. In : Hardy JD. Hardy' s textbook of surgery. 2nd ed. Philadelphia : JB Lippincott co, 1988:485-513. 2) Skinner DB. Hiatal hernia and gastroesophageal reflux. In : Sabiston DC Jr Textbook of surgery. 13 th ed. Philadelphia : WB Saunders co, 1986:753-67. 3) Skinner DB, Belsey RHR. Surgical management of esophageal reflux and hiatus hernia : Long term results with 1,030 patients. J Thorac Cardiovas surg 1967;53:33-54. 4) Naunheim KS, Baue AE. Paraesophageal hiatal hernia. In : Shields TW. General thoracic surgery. 4th ed. Malvern : Williams & Wilkins co, 1994: 644-51. 5) Ozdemir LA, Burke WA, Ikins PM. Paraesophageal hernia : A life-threatening disease. Ann Thorac Surg 1973;16:547-54. 6) Hashemi M, Sillin LF, Peters JH. Current concepts in the management of paraesophageal hiatal hernia. J Clin Gastroenterol 1999;29:8-13. 7) Wichterman K, Geha AS, Cahow CE, Baue AE. Giant paraesophageal hiatus hernia with intrathoracic stomach and colon : The case for early repair. Surgery 1979;86:497-506. 8) Allen MS, Trastek VF, Deschamps C, Pairolero PC. Intrathoracic stomach : Presentation and results of operation. J Thorac Cardiovas Surg 1993; 105:253-9. 9) Allen B, Tompkins RK, Mulder DG. Repair of large paraesophageal hernia with complete intrathoracic stomach. Am Surgeon 1991;57:642-7. 10) Kafka NJ, Leitman IM, Tromba J. Acute pancreatitis secondary to incarcerated paraesophageal hernia. Surgery 1994;115:653-5. 11) Landreneau RJ, Johnson JA, Marshall JB, Hazelrigg SR, Boley TM, Curtis JJ. Clinical spectrum of paraesophageal herniation. Dig Dis Sci 1992; 37:537-44. 12) Ellis FH, Crozier RE, Shea JA. Paraesophageal hiatus hernia. Arch Surg 1986;121:416-20. 13) Hill LD. Incarcerated paraesophgeal hernia : A surgical emergency. Am J Surg 1973;126:286-91. 14) Menguy R. Surgical management of large paraesophageal hernia with complete intrathoracic stomach. World J Surg 1988;12:415-22. 15) Pearson FD, Cooper JD, Ilves R, Todd TRJ, Jamieson WRE. Massive hiatal hernia with incarceration : A report of 53 cases. Ann Thorac Surg 1983;35:45-51. 16) Wo JM, Branum GD, Hunter JG, Trus TN, Mauren SJ, Waring JP. Clinical features of type III (mixed) paraesophageal hernia. Am J Gastroenterol 1996;91:914-6. 17) Reed WP, Steinert H, Badder E. Paraesophageal hernias : Early operation provides the key to safe, simple repair. South Med J 1983;76:27-9. 18) Farrell B, Gerard PS, Bryk D. Paraesophageal hernia causing colonic obstruction. J Clin Gastroenterol 1991;13:188-90. 19) Jawad AJ, al-samarrai AI, al-mofada S, al- Howasi M, Hawass ED, al-beiruti Z. Congenital paraesophageal hiatal hernia in infancy. Pediatr Surg Int 1998;13:91-4. 20) Yadav K, Myers NA. Paraesophageal hernia in the neonatal period-another differential diagnosis of esopghageal atresia. Pediatr Surg Int 1997;12: 420-1. 21) 김현경, 김규만, 권은수, 이형렬, 김종원, 이성광 등. 신생아에서 발생한 식도열공탈장 수술치험-1례 보고. 대한흉부외과학회지 1992;25:1436-9. 22) 홍영숙, 손영모, 김병길. 빈혈을 동반한 선천성 열공탈 장 1례. 소아과 1982;25:523-7. 23) 김병길, 전굉필, 김세환. 선천성 hiatal hernia에 수반 된 심한 만성 빈혈증. 소아과 1968;11:201-5. 24) Alrabeeah A, Giacomantonio M, Gillis DA. Paraesophageal hernia after Nissen fundoplication : A real complication in pediatric patients. J Pediatr Surg 1988;23:766-8. 25) 전영훈, 은세윤, 이상일, 김상우, 손광현, 이남수, 선천 성 식도열공탈장 1례. 인제의학 1983;4:437-42. 26) Blamey S. Classifying hiatus hernia-does it make a difference to management? Aust Fam Phys 1998; 27:481-5. 27) Marks P, Thurston JGB. Sinus bradycardia with hiatus hernia. Am Heart J 1977;93:30-2.