大韓放射線훌훌學會誌第 26 卷第 2 號 pp , 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 26(2) , 1990 소아 Tethered Cord Syndrome 의자기공명영상 서울대학교의과대학방사선과학교실

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1 大韓放射線훌훌學會誌第 6 卷第號 pp , 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 6() 95-30, 1990 소아 Tethered Cord Syndrome 의자기공명영상 서울대학교의과대학방사선과학교실 - Abstract- 박정미 장기현 김인원 한문희 연경모 왕규창 * 조병규 * MRI of Tethered Cord Sy ndrorne in Childhood Jeong Mi Park, M.D., Kee Hyun Chang, M.D., In One Kim, M.D. Moon Hee Han, M.D., Kyung Mo Yeon, M.D., Kyu Chang Wang, M.D: Byung-Kyu Cho, M.D. Department of Radiology, College o[ Medicine, Seoul NationaJ University Tethered cord syndrome(tcs) is defined as low placement of the spinal cord and thickened film terminale with associated anomalies. To assess the diagnostic value of magnetic resonance (MR) imaging and to describe the MR findings of TCS, MR imagings of 30 children with clinically and radiologically diagnosed TCS were retrospectively analyzed. The MR imaging was performed with a.0-t superconducting scanner with Tl- and T-weighted spin-echo techniques in sagittal and axial planes. In 1 patients (70.0 %1. the level of the tip of conus medullaris was between L5 and S. The causes of cord techering were lipoma or lipomeningomyelocele (76.7 %), meningomyelocele (1 6.7 %) and possible thickened filum terminale (3.3 %). Associated anomalies included cord syrinx (11 cases), dural ectasia (7 cases), Chiari malformations (5 cases) and so forth. Postoperative resuits including ascent of conus med비 laris level, absence or presence of residual lipoma, etc., could be well delineated in post-operative follow-up studies examined in 10 patients. Spinal MR proved to be a reliable, noninvasive procedure in the initial evaluation and post-operative follow-up studies of the TCS. Index Words: Spinal cord, abnormalities Spinal cord, MR studies Children, central nervous system 서울대학교의과대학신경외과학교실 Department of Neurosurgerγ, 이논문은 년 1 월 1 6 일접수하여 년 월 1 7 일에채택되었음댔College of Medicine, SeouJ NationaJ University

2 - 大韓放射線훌훌學會誌 : 第 6 卷第號 서 론 Tethered cord syndrome ( 이하 TCS 로약함 ) 은요 천추부위의척추및척수의다양한기형 ( 척추분리증, 지방종, 유표피종, 유피종, 수막류, 척추이분증동 ) 을동반하면서척수의위치가정상보다낮은수준에 머물러있는선천성질환군으로서주로하복부와하지 에중요한신경장애를일으킨다 1-3) TCS 에서방사선학적검사의주된목적은척수의 상태와 tethering 을일으키는원인, 동반된기형등을 정확하게평가함으로써치료방침의설정에결정적인 정보를 제공하는 데에 있다. 최근 자기공명영상 (magnetic resonance imaging) 의발전에따라종래척 수조영술 (myelography) 과전산화단층촬영술 (comp uted tomography) 로만행해져 왔던 TCS 의 평가가 MRI 에의해보다정확하며손쉽게행하여지고있다. 이에저자들은 TCS에서의 MRI 의진단적가치를평 가하고 TCS 의 MRI 소견을파악하기위하여 30 례의 증례에서보인소견들을종합, 보고하는바이다. n. 대상및방법 년 월부터 1989 년 10월까지 1 년 8 개월간에걸 쳐서울대학교병원에서 TCS 로의심되어 MRI 를시 행한 34 명의환자들중 MRI 상으로 TCS 로진단된 30 명을대상으로하였다. 연령은 개월에서 1 서1 6개월 까지분포되었고성별분포는남자환자가 명, 여자 환자가 8 명이었다. 이 중수술전에 MR 을시행한예 는 15 예로서이중 1 례는수술로확진되었으며나머 지 3 례는수술로확진되지못하였다 나머지 15 례는 MRI 시행전본원에서수술했었거나타병원에서수술 과병리학적진단을받은경우이고이중 4 례는 unteth enng 퉁의재수술을본원에서시행받았다. 임상증상은배부의종괴가 13 례로가장많았고피 부결손이 8 례, 소변과대변의실금증상이함께있었 던경우가 7 례, 소변의실금증상만보였던경우가 3 례 퉁이었고신경학적증상이없이하지의변형, 척추측 만증풍으로내원한경우도 례있었으며한환자에서 두가지이상의증상을보인경우도많았다 (Table 1). MRI 는.0Tesla 초전도형장치 (Spectro-0000, 금 성사 ) 를사용하였고전례에서척추용 surface co il 을 Table 1. Clinical Manifestations of Tethered Cord Syndrome N=30 Symptoms Back lump Skin defect Double incontinence Urinary incontinence Known myelomeningocele W외 king disturbance Large head Urinary tract infection Neurogenic bladder Others Case No. 떠사용하였다. 환자의자세는앙와위로하였고스핀에코방법의 Tl 강조영상과 T 강조영상, 그리고 gradient echo(ge) 방법을함께시행하였고횡단및시상 방향의단연을얻어분석하였다. Tl 강조영상의스캔시권스는시상방향에서 TR 500, TE 30, 횡단방향에서는 TR , TE 30 으로, T 강조영상의시권스는시상방향과횡단방향모 두 TR 000, TE 30, 60으로시행하였으며 GE 방법시는시상방향은 TR , TE 1-1 5로하고 flip angle 은 1 3도나 0도를사용하였으며횡단방향은 TR , TE 1-15 로하고 flip angle 은 0도를사용 하였다. 단면두께 / gap 은시상방향에서는 4/ 1 mm 로, 횡단 방향에서는대개 8/m m 로시행하였다. FOV 와 Matrix No 는각각 56 mm, 56 X 56으로하여대략 1X1mm 정도의해상력을갖게하였으며 No. of excitation(average) 는 T 강조영상에서는 1 회,Tl 강조 영상에서는 -4회로시행하였다. 경우에따라협조가안되는환자에서 chloral hydrate 로진정시켰으며 m l/ kg 의양을항문으로 주입하였다. 사진판독은시상방향과횡단방향의단연상에서척 수원추 (conus medullaris) 의위치를판정하였고척수 원추는시상연 MRI 에서직경약 mm 이상으로관찰되는맨아래쪽끝을그위치로판정하였다. 요추와 천추의구분이어려울경우는단순척추촬영사진을 참고로하였고척수원추의끝이추간원판의높이에위 치할때에는그직상부의척추와같은높이로분류하 -96

갱- 박정미외 소아 Tethered Cord Sy ndro me 의자기공영영상 - 였다. T e th e ring 의원인으로지방종이있을때는그 범위를함께 보았고요천추부위를포항하여축색 (neuraxis) 의다른부위에서동반된기형에대해분석하였다. 10 명의환자에서수술후추적검사가시행되었고수술후의변화를분석하였다.

3 갱- 박정미외 소아 Tethered Cord Sy ndro me 의자기공영영상 - 였다. T e th e ring 의원인으로지방종이있을때는그 범위를함께 보았고요천추부위를포항하여축색 (neuraxis) 의다른부위에서동반된기형에대해분석하였다. 10 명의환자에서수술후추적검사가시행되었고수술후의변화를분석하였다. m 결 과 모든환자의 MR 사진, 특히시상방향의 Tl 강조영상에서척수의크기, 위치및모양뿐만아니라경막낭확장, 지방종기타동반기형둥을뚜렷이관찰할수있었다. 척수원추의위치는 L3부터 S3 까지분포하였고 L5 와 S l, S 가각각 7 례씩있어이 3 위치가전체의 70 % 였다 (Table ). Table. Level of Conus Medullaris Level L3 L4 L5 S1 S S3 Total 30 Case No( %) 1( 3.3) 4(1 3.3) 7(3.3) 7(3.3) 7(3.3) 4(13.3) Cord tethering 의원인은지방종 (lipoma) 이대부분 으로 0 례 (66. 7 %) 였는데이중 19 례는 MRI 에서관 찰되었으나 1 례는수술후지방종이완전제거되어 MR 에서관찰할수없었다. 그외에는수막척수류 (m e ni. ngomyelocele) 5 례 (1 6. 7%), 지방수막척수류 (lipomeningomyelocele) 4 례 (1 3.3 %) 퉁이있었다 (Fig. 1.). 1 례에서척수원추의위치는 L4 에 있으면 서다른 tethering 의원인이발견되지않은예가있어 비후종사 (thicken e d filum t e rminale) 가의심되었으나 수술로확진되지는않았다 (Table 3). 지방종이있었던경우그범위는대부분이피하지방 조직과연결이있었고 ( 0 례, 87.0%), 3 례 ( %) 에서만척수강내에국한되어있었으며이 3 례중 례 는수술후증례였다 (Tab le 4). 의 동반된기형으로는척수공동중이가장많아총 11 명 환자에서발견되었으며한환자에서따로떨어진 m? l Fig. 1. Tl-weighted SE 500/30 sagittal image shows a large lipomatous mass of high intensity with tethered cord at L5 level. The lipoma extends into the subcutaneous tissue Table 3. Causes of Tethering Demonstrated on MR Causes Lipoma Meningomyelocele Lipomeningomyelocele Possible thickened filum terminale Total 30 Case No.(%) 0.(66.7) 5 (16.7) 4 (13.3) 1 ( 3.3) Arnong twenty patients with Iipomas, one postoperative patient with no residual Iipoma on MR is included. Table 4. Location & Extent of Lipomatous masses Location & Extent Case No.(%) Extended to Subcutaneous 0(87.0) tissue Confined to Spinal Canal 3(13.0) Total 3

- 大韓放射線뿔學會託 : 第 6 卷第號 1990 - 행되었고이중 8 명에서잔여종괴가발견되었고 (80. 0% ) 척수의 te t her i ng 은 6 례에서변화가없었으나 (60.0 % ) 위치가상승된경우도 3 례 (30. 0 %) 있 었다. 척수공동증은 10 례중 6 례에서동반되어있었고 그중반수에서는변화가없었으나크기가줄어든경 Table 5.

4 - 大韓放射線뿔學會託 : 第 6 卷第號 행되었고이중 8 명에서잔여종괴가발견되었고 (80. 0% ) 척수의 te t her i ng 은 6 례에서변화가없었으나 (60.0 % ) 위치가상승된경우도 3 례 (30. 0 %) 있 었다. 척수공동증은 10 례중 6 례에서동반되어있었고 그중반수에서는변화가없었으나크기가줄어든경 Table 5. Associated Anomalies of Tethered Cord Syndrome Anomalies Cord Syrinx Cervical cord Thoracic cord Lumbar cord Dural Ectas ia Chiari Malformation Hydrocephalus Dandy-Walker Variant Cervical Meningocele Case NoÆxam.No Il0 1 lj30 or more Il 1 t5 115 Vl 1 Fig.. This 1 year months.old girl underwent mening-9myelocele operation a t birth. T1 weighted SE 500/ 30 sagittal image shows the low-lying conus located at S level. 두곳의척수공동이보인경우들이많이있어위치상으로는 1 7 곳에서관찰되었다. 그외에경막확장증이 7 례에서, Chi ari 기형이 5 례에서발견되었고수두증, Dandy-Walker 기형이각각 례례씩관찰되었다 (Fig.3-5). 그러나초기에는동반기형에대한평가를위해뇌, 경추, 흉추등의 MRI 를매번시행하지않았었으므로각부위별로평가가능했던환자의수가달라 ( 흉추부위의 MRI 를시행한환자는 1 0 명, 두개척추 연결부 (c r a ni overtebr al jun ctio n ) 의 MR I 를시행한환 자 11 명, 뇌 MRI 를시행한환자 5 명동 ) 각기형의전체 30 명에서의빈도를정확히알수는없었다. 다만 30 명전례에서평가가능했던요추부위의척수공동증의빈도는 30.0 % (9/30), 경막확장증의빈도는 3.3 %(7/3이였다. 경부수막류 (Cerv i ca l m eni n gocele) 가있었던 1 례는수술후증례로서사진상으로는보이지않았다 (T able 5). 1 0 명의호나자에서총 1 8 회의수술후추적검사가시 Fig. 3. This 1 year months-old boy underwent operation due to Iipomeningomyelocele. T1-weighted SE 500/30 sagittal image shows long syrinx cavity ins ide th e spinal cord and the cord tethering at L5 level -98

5 - 박정마외 : 소아 Tethered Cord Syndrome 의자기공영영상 - Table 6. Post-operative Changes MR Findings Residual lipoma Cord Tethering Syrinx No change Ascent of conus medullaris Undetermined No change Decreased size Increased size Post-op. Complications Subcutaneous hematoma Meningocele Possible TS' thrombosis N=10 Case No.(%) 8Il.0(80.0) &10(60.0) 3110(30.0) 1110(1 0.0) 31 6(50.0) 11 6(16.7) 1 6(33.3) 110(0.0) 1I10( 10.0) 1110(10.0) Transverι e Sinus Fig. 4. This 1 year 5 months-old girl shows dural ectasia. and small post-operative residual lipomatous mass (arrows) tethering the conus at L5 level (SE 500/ 30). 우와오히려더커진경우가각각 1 례 (1 6.7 %), 례 (33.3 %) 씩있었다 (F i g. 6). 그외에일반적인수술후합병증으로피하혈종과수막류가각각 례, 1 례씩발견되었고두부에서횡정맥동혈전증 (transve r se sinu s t hr o mb os is) 이의섬된경우가 1 례있었 ct(ta bl e 6). N 고 찰 TCS 는요천추부위의척추및척수의선천성기형 의일종으로여러가지원인에의하여척수의 teth enng 이일어나고그로인해신경장애를일으키는질환이다 1-3 ) 그분류는학자에따라약간의이견이있으나 1979 년에 Heinz 등이크게 5 가지로대별한것이비교적명확한분류로보인다 4 ) Type A 는척수원추가척수강내에서가운데에위치해있으면서두꺼워진종사 (f ilum terminale) 에의해위치만낮아져있는경우이며 type B 는수막 ( 척수 ) 류의수술후에수술한자 Fig. 5. Associated Chiari [1 malformation. The craniovertebral junction MRI shows elongated slit-like 4th ventricle and low-set cerebellum and medulla oblongata, indiçating Chiari n malformation (SE 500/30) -99

- 大韓放射線醫學會誌 : 第 6 卷第號 1990 - 리에서척수와후수막사이에유착이일어난경우이고 type C 는지방종과같은종괴에의해척수가직접견인을받는경우, type D 는드툴게종사와는별개의신경帶 (neural band) 가있어이구조물이척수와후수막을잇고있는경우이다.

6 - 大韓放射線醫學會誌 : 第 6 卷第號 리에서척수와후수막사이에유착이일어난경우이고 type C 는지방종과같은종괴에의해척수가직접견인을받는경우, type D 는드툴게종사와는별개의신경帶 (neural band) 가있어이구조물이척수와후수막을잇고있는경우이다. 그외에 type E로는기타의기형과종양성질환들로척수정중이개 (diastematomye1ia), 내부수막류 (internal meningocele) 신경장낭종 (neurenteric cysts), 기형종낭종 (teratomatous cysts) 그리고각종종양과帶 (band) 들을들었다. TCS 를진단하는데에사용되는방사선학적검사방볍으로는종래에척수조영술과전산화단층촬영술퉁이있어왔으나해상이뚜렷하지못하고관혈적이거나횡단방향의영상밖에얻을수없는동의단점이있었다. 그러나 MRI 는이런모든단점들을극복하며 tethering 의원인에대한조직학적진단까지가능하여가장우수하며유일한진단방법으로부상하고있다 7.9 저자들이가장주안점을두어분석한내용은실제문제가되는 tether 된척수원추의위치였으며 Table 에서보듯 L5 에서 S까지가전체의대부분을차지하였다척수원추의높이는정상의소아에서 L 이상에위치하여야하며이보다낳으면이상으로본다 1 -, 4-8 ) 정확한척수원추의높이를아는것은수술시척수를상하지않기위함이며어느특정한높이에의의가있는것은아니겠으나정확한위치를판정함으로써수술자가수술지침을정하는데에도움을주게되고수술후척수원추의위치변화를판정하는데에도도움이되게된다. MRI 상척수는중간정도의선호강도를띠게되며그신호강도만으로는종사와구분하기어렵다 1 0 ) 척수원추의위치를결정하는가장확실한방법은종사로연결되는부위의갑작스런직경감소점 (ab rupt taper ing point) 을보는것이다 3 ) 그러나실제로척수의 t et h er in g 이있을때는이 점이확실하지않은경우가 대부분이며척수의모양은보다부드럽게점차적인직 경감소를보이게되므로척수원추의위치를결정하는 Fig. 6. a. Pre-operative SE 500/30 sagittal image. b. Post-operative SE 500/30 sagittal image. This 4 year 7 months-old boy ha d lipoma with tethered conus as S3 level and syrinx cavity in L spinal cord after operation. residual lipoma is shown(bl. and the conus appears more ascended up to S 1 level. Also is the syrinx cavity collapsed 데에어려움이있게된다 3-5 ) 문헌에는수술시육안 적으로척수로보인예가병리학적으로종사로판명된 경우와 3, 5 ) 종사로보인예가전기적자극에의해척수 로판영된경우 3 ) 가모두언급되어있고척수원추와 종사를구분하여종사의굵기를측정한문헌도있으나 9 ) 그방법상의측면에서는석연하지않은면이있다

7 박정미외 : 소아 Tethered Cord Sy nd ro m e 의자기공영영상 - 마찬가지로본연구에서도 MRI 상에서주관적으로척수원추로판정한것이실제로는두꺼워진종사일수도있음을배제할수는없다. 본연구에서는지방종이나추막척수류둥과연관되지않고단순히두꺼원진종사에의한것으로의심된예가 l 례있었으나수술로판명되지않아그정확성을언급할수는없다. 수술자에의하면 MRI 상척수원추로판정한것이전례에서수술상실제척수원추인것으로확인되었다고하며생검이나전기적자극동의방법을빌지않더라도종사와는육안으로구분이가능하다고하였다. 저자들의견해로는 MRI 상 tethering 되어있는구조가척수원추이냐종사이냐하는조직학적감별은 untethering procedure 자체보다중요하지는않을것우로생각되며현재의시점으로는 tethe rin g 의원인과위치를결정해주는것이영상판독자의역할로서중요 척수강조영검사나전산화단충촬영검사와달리 MRI 는 surface co il 을사용하므로실제적용시는어려움이있을것으로생각된다. 기계적인문제로는대부분의환자에서 Barnes 퉁 10 ) A ltman 동 71 의결과와마찬가지로 Tl 강조영상이모든정보의판단에더욱효과적이었으며 T 강조영상이나 GE 방법의영상은그다지도움을주지못하였다. 질환의특성상일반적으로시상방향의단연이대부분의정보를주었고, 다른논문에서는시상방향에서지방종과섞여잘보이지않던척수원추의위치가횡단방향에서잘보인예가많았으나 J. 9 ) 본연구의대상들에서는대부분의환자에서두방향의위치가일치하였으며오히려 t et h e r 된척수의예각형성 (a c u te a n g ul ation) 으로인하여시상방향에서보다횡단방향에서더욱위치판별이어려웠던경우들이있어대조를이루었다. 하다고생각되며두구조의구분에대해서는향후더 깊은연구가계속되어야할문제라고보겠다. T et h e rin g 의원인으로는지방종이가장많아 (66.7 %) Raghavan 의보고 9 ) 와일치하는결과를보였으나 문헌에 따라서는 type B 가가장많다는주장도있고 이경우타병원에서출생직후수술을시행받은환자들 이 본원에오지않은경우가많을것으로생각되어우 리나라에서도본연구상나타난빈도보다는많을것 으로생각된다. 지방종이있을경우대부분이피하조직과연결되어 있다는것은 T CS 환자에서거의대부분통반되는골 기형인천골유합부전 (sac ral d ys raphi s m ) 과연관하여 설명될수있는것으로실제이지방종은피하지방구 조가천골유합부전을통해경막강내로밀려들어온것 으로본다 ) V 결 T CS 환자의병리해부학적상태를평가하는데있어 MR I 는척수원추의위치판정, 지방종풍의 tethe ring 의원인규명, 동반기형을나타내는데탁월한능력을보였으며최초진단이나수술후추적검사에서향후필수적이며유일한진단방법으로정착될것으로생각된다. T CS 의주요 MR 소견으로는 low- lying conus 와, 지방종, 지방수막척수류, 수막척수류퉁 teth e nn g 의원인들, 그리고척수공동증, 경막확장증, Chi arí 기형동의동반기형들이있었다. REFERENCES 르르 동반기형의종류와빈도에대해서는문헌마다보고가다르나공통된결과는상당히높은빈도에서통반 1. Brunberg JA. Latchaw RE. Kanal E et 려 : Magnetic resonance imaging of splnal dysraphism. 기형을보인다는점이다 1.9 ) 따라서 TCS 환자를평 RCNA 6(): Sarwar M. Virapongse C. Bhimani S: Primary 가할시에는반드시동반기형에대한평가를함께하 tethered cord. AJNR 5: 여야할것이다. 3. Pang D. Wilberger JE: Tethered cord syndrome 수술후변화의판정에서도 MR I 는일목요연하게그 in adults. J. Neurosurg. 57: 변화들을보여주고있다 (F i g.6 ). 특히수술후척수가 4. Heinz ER, Rosenbaum AE. Scarff TB et 외 : Tethered 척수강의뒷쪽에서앞쪽으로이통된것이현저하게보인경우도있었으며이경우환자의자세를앙와위로고정할것이아니라복와위로할경우이와같은변화를더많이볼수있을가능성도생각할수있으나 4 ) spinal cord following m eningomyelocele re pair. Radiology 131: Fitz CR, Harwood-Nash DC: The tethered conus. AJR 15:

8 - 大韓放射線훌훌學會誌 : 第 6 卷第號 Wilson DA. Prlnce JR: MR Imaglng determlna- drome. AJR 15: tlon of the locatlon of the normal conus medul- 10. Barnes PD. Lester PD. Yamanashl WS et 외 : larls throughout chlldhood. AJNR 10:59-6. Magnetlc resonance Imaglng In Infants and chll dren wlth splnal dysraphlsm. AJNR 7: Altman NR, Altman DH: MR imaglng of spln외 1986 dysraphlsm. AJNR 8: DeLaPaz RL. Florls R, Norman D et 외 : MRI of 8. Hochhauser L. Chuang S. Harwood-Nash DC et tethered spin외 cord and caudal lipoma(abj. 외Th e tethered cord syndrome revlslted(abj. AJNR 7: AJNR 7: Naldich TP. McLone DG. Mutluer S: A new 9. Raghavan N. Barkovich AJ. Edwards M et 외 understandlng of dorsal dysraphlsm 띠th lipo- MR Imaglng In the tethered spln외 cord syn- ma(lipomyeloschisisj. AJNR 4 : %

<4D F736F F F696E74202D20C1F7C0E5C7D7B9AEB1E2C7FC20C8AFBEC6BFA1BCAD20B5BFB9DDC7CFB4C220C0CCBAD0C3B4C3DFC1F52E707074>

<4D F736F F F696E74202D20C1F7C0E5C7D7B9AEB1E2C7FC20C8AFBEC6BFA1BCAD20B5BFB9DDC7CFB4C220C0CCBAD0C3B4C3DFC1F52E707074> 직장항문기형환아에서동반하는이분척추증 -12 예환아에대한전향적연구 김성민 1, 장혜경 2, 심규원 3, 김동석 3, 오정탁 2, 최승훈 4, 한석주 2 연세대학교의과대학외과학교실, 용인세브란스병원외과 1 연세대학교의과대학외과학교실, 세브란스어린이병원소아외과 2 연세대학교의과대학신경외과학교실, 세브란스어린이병원소아신경외과 3 연세대학교의과대학외과학교실, 강남세브란스병원소아외과