Microsoft Word - 순6-12.doc

Size: px

Start display at page:

Download "Microsoft Word - 순6-12.doc"

설윤 석
7 years ago
Views:

1 증례 Korean Circulation J 2004;34(6): 다검출나선형 CT(Multidetector-Row Helical CT, MDCT) 로확인된관동정맥루및폐동맥류 1예 순천향대학교의과대학내과학교실 방덕원 박상호 서존 김도회 조윤행이내의 온영근 현민수 김성구 권영주 A Case of Coronary Arteriovenous Fistula Associated with Pulmonary Artery Aneurysm Confirmed by Multi Detector-Row Helical CT Duk-Won Bang, MD, Sang-Ho Park, MD, Jon Suh, MD, Do-Hoei Kim, MD, Yun-Hang Cho, MD, Nae-Ui Lee, MD, Young-Keun On, MD, Min-Soo Hyun, MD, Sung-Koo Kim, MD and Young-Joo Kwon, MD Department of Internal Medicine, College of Medicine, Soonchunhyang University, Seoul, Korea ABSTRACT A congenital coronary arteriovenous fistula is a rare condition, which is an abnormal communication of the coronary artery with the right or left ventricle, the right or left atrium or the pulmonary artery. A coronary arteriovenous fistula, complicated with a pulmonary aneurysm, is quite uncommon. A case of 68-year-old woman, complaining of resting chest pain for 1 week, is reported. The coronary arteriovenous fistula associated, with a pulmonary aneurysm, was confirmed by coronary angiography and multidetector-row helical CT (MDCT), and was surgically ligated. (Korean Circulation J 2004;34(6): ) KEY WORDS:Coronary arteriovenous fistula;pulmonary artery aneurysm. 서 관동정맥루 (coronary arteriovenous fistula) 는 1865 년 Krause 1) 가최초로기술하였던질환으로, 관동맥이심실, 심방 (arteriocameral fistula) 및다른혈관 (arteriovenous fistula) 등과비정상적인교통을이루는질환으 론 논문접수일 :2003 년 09 월 17 일심사완료일 :2003 년 11 월 13 일교신저자 : 김성구, 서울용산구한남동 657 순천향대학교의과대학내과학교실전화 :(02) 전송 :(02) ksk@hosp.sch.ac.kr 로발생빈도는약 0.2~0.25% 이다. 2) 관동정맥루는대개선천적으로발생되지만수술이나흉부외상이원인이될수도있으며, 최근관동맥조영술이널리이용되면서그발견빈도가증가하고있고, 관동정맥루의크기가작고증상이없으면특별한치료없이경과를관찰하나, 크고임상적증상이동반되면수술로치료하거나, 도관을통한색전술을시행한다. 3)4) 관동정맥루는유출부위가대부분우심실, 우심방이며폐동맥은 15~20% 로많지않으며 5) 특히폐동맥류를형성하는경우는드물다. 최근저자들은관동정맥루로진단받고치료중인환자가운동시흉통을주소로내원하여시행한관동맥조영술상좌전하행지관상동맥에서주폐동맥으로유출되 618

현병력 환자는 수년전부터 걷거나 힘든 일을 하면 발생하는 흉통이 있어 3년 전 관상동맥 조영술을 시행한 결과 관동정맥루가 있어 외래 추적 관찰 중, 최근 내원 일주일 전부터 휴식시에도 발생하는 30분 정도의 심한 흉통을 주소로 내원하였다. 과거력 고혈압으로 항고혈압제 복용 중임. 가족력 특이소견 없음.

2 면서 폐동맥류를 형성한 관동정맥루 1예를 진단하였기 에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 의 협착이 있었고, 우측 관상동맥은 정상 소견이었다. 다검출 나선형 CT 소견(Sensation 4, Siemens AG, Germany) 본원에서 사용하고 있는 CT의 제원은 검 증 례 출기(detector)의 수는 4개이며 촬영시 ECG-gating을 환 자 김 애, 여자, 68세. 주 소 흉통. 현병력 환자는 수년전부터 걷거나 힘든 일을 하면 발생하는 흉통이 있어 3년 전 관상동맥 조영술을 시행한 결과 관동정맥루가 있어 외래 추적 관찰 중, 최근 내원 일주일 전부터 휴식시에도 발생하는 30분 정도의 심한 흉통을 주소로 내원하였다. 과거력 고혈압으로 항고혈압제 복용 중임. 가족력 특이소견 없음. 이학적 소견 환자는 내원 당시 혈압은 140/90 mmhg, 맥박은 분당 70회, 호흡수는 분당 20회였고, 체온은 36.5 로 안정적이었다. 흉부 청진상 심잡음은 없었고, 호흡음은 깨끗하였다. 복부 소견 및 사지 소견은 특이 소견 없었다. 검사실 소견 내원 당시 시행한 혈액 검사상 백혈구 8300/L, 혈색소 12.2 g/l, 혈소판 365,000/L 였고, 일 반 생화학 검사상 GOT/GPT 30/31 IU/L, Albumin 3.9 g/dl, BUN/Cr 21/0.5 mg/dl, Na/K/Cl 138/3.9/98 Fig. 1. Coronary angiography on AP caudal view shows coronary arteriovenous fistula originating from proximal LAD, which forms an 3.2 cm sized anuerysm on main pulmonary artery. LAD shows an coronary steal due to decreased blood flow by fistula. LAD: left anterior descending artery, LCx: left circumflex coronary artery, AP: antero-posterior. meq/l로 정상 소견이었다. 소변 검사 및 혈액 응고 검 사, 동맥혈 가스 검사상 모두 정상 소견을 보였다. 심전도 소견 완전좌각차단. 심초음파 소견 경흉부 초음파 검사상 좌심실벽 비후 외에 특이소견은 없었으며, 경식도 심초음파에도 특이소 견은 없었으며 비정상적인 혈류를 관찰할 수 없었다. 운동부하 심전도 검사 Shefield protocol로 시작하여 운동 9분에(8 METs) 흉통은 없었으나 V2-4 유도에 유 의한 ST파 하강소견이 관찰되어 종료하였다. 관상동맥조영술 소견 동정맥루는 좌전하행지 근위부 에서 기시하여 주폐동맥으로 유출되고 있는데, 동정맥루 의 근위부는 직경이 0.5 mm 이하의 여러 개의 가는 혈 관들로 이루어져 있었으며 이들이 합쳐지면서 원위부는 직경이 3.5 mm로 큰 차이를 보였으며, 주폐동맥의 유 출부위에는 관동정맥루 끝에서 생긴 혈류제트에 의해 동 맥류가 형성되어 있었고 그 크기는 약 3.2 cm 정도였다 (Fig. 1). 첫 번째 대각분지에 80%의 협착부위가 있었 고, 좌회선지 관상동맥의 첫 번째 둔각변형 분지에도 80% Fig. 2. Axial CT image shows an 3 cm sized aneurysm on posterior portion of main pulmonary artery (white arrow heads). Black arrow indicates left anterior descending artery. Ao: ascending aorta, PV: pulmonary vein, LAA: left atrium appendage, PA: main pulmonary artery, An: anuerysm, CT: computer tomogram. 619

하며심박수를 60회로조절하기위해서 β-blocker 를사용하고, section thickenss 는 1.25 mm, scanning time 은 40 sec, reconstruciton interval 은 0.5 mm 이다. Axial view 에서주폐동맥의후면부에약 3 cm 크기의동맥류가형성되어있었으며 (Fig.

3 하며심박수를 60회로조절하기위해서 β-blocker 를사용하고, section thickenss 는 1.25 mm, scanning time 은 40 sec, reconstruciton interval 은 0.5 mm 이다. Axial view 에서주폐동맥의후면부에약 3 cm 크기의동맥류가형성되어있었으며 (Fig. 2), coronal oblique volume-rendered image 에서주폐동맥으로유입되는동정맥루의위치및주행을확인할수있었으나관상동맥조영술에서보였던직경이작은기시부와직경이큰말단부를정확히확인할수는없었다 (Fig. 3). 경과 : 환자는상기의검사소견을바탕으로협심증증상이있고검사소견상큰관동정맥루가발견되어중재적시술을시행하려하였으나관동정맥루의시작부위의직경이작아코일색전술의적응이되지않아수술적치료로관동정맥루를결찰하였다. 수술소견은관동정맥루는좌전하행지근위부에서여러개의가는혈관으로기시하여주폐동맥으로유입되었으며주폐동맥유입부에는동맥류의소견이관찰되었다. 환자는수술후큰합병증없이퇴원하여외래추적관찰중이다. Fig. 3. Coronal oblique volume-rendered image shows the coronary arteriovenous fistula. Ao: aorta, PA: main pulmonary artery, F: fistula, LAD: left anterior descending artery, Dg: diagonal branch. 620 고찰 선천성관동정맥루의발생기전은태생기심근내의 trabecular sinusoid 가관동맥과연결되어있다가자라면서심근내의 trabecular sinusoid가수축되어 thebesian vessel 로남게되는데이과정에서 trabecular sinusoid 가소실되지않고관동맥과연결된상태로유지되기때문이다. 6)7) 관동정맥루의원인에는선천성이외에도동맥경화, 가와사키병, 관동맥성형술후, 전신성혈관염, 진균증, 색전증, 동맥해리, 외상, 결체조직질환, 그리고전이성암종등이있다. 8) 관동정맥루는 10세이하가가장많으며남녀비율은같은것으로보고되고있으며, 대부분특별한증상이없어심잡음에대한검사나성인에서의허혈성심질환의진단과정중에우연히발견된다. 9)10) 약 20% 의환자에서동맥관개존증, 심실중격결손증, 심방중격결손증, 좌상대정맥과같은심기형이동반되며, 환자의나이가증상을결정하는데중요한요인이다. 11) Levine 등 5) 에의하면선천성관동정맥루의기시부는우관동맥 50~55%, 좌관동맥 35%, 양측관동맥 5% 순이었으며, 개구부는우심실 40%, 우심방 25%, 폐동맥 15~20%, 관정맥동 7%, 상대정맥 1% 정도였다. 김등 12) 은국내의문헌에서파악된 35예의관상동정맥루중 49% 가좌측관상동맥에서, 34% 가우측관상동맥에서, 그리고 17% 가양측관상동맥에서기시하고, 57% 에서폐동맥으로, 11% 에서우심실로, 8% 에서좌심실로, 8% 에서관정동맥으로, 6% 에서좌심방으로, 3% 에서관정맥동과좌심실로, 그리고 3% 에서폐동맥과좌심방으로유출된다고하였다. 대개 20세이전에는별다른증상이없고, 특별한문제를일으키지않지만 20세이후에는좌우단락이증가하면서운동시호흡곤란, 피로, 협심증등과같은증상과합병증의빈도가증가하며, 4) 합병증으로는협심증, 혈전, 심부전, 심방세동, 심근파열, 심내막염, 부정맥등이있으며, 심부전은환자의 12~15% 에서동반되는데주로유아나 40대이후에많이나타나며치료하지않은경우관동정맥루의주사망원인이된다. 협심증은 7%, 심근경색증은 3% 정도에서만발생하는데이는장기간발달된적절한측부혈관때문이다. 13) 협심증은누관내고속혈류에의하여관동맥내의확장기압이낮아지고원위부로가는혈류가감소함으로써일어나는 coronary steal 이중요한기전으로알려져있다. 6) 연속성심잡음이 Korean Circulation J 2004;34(6):

4 있는경우선천성관동정맥루를의심할수있으며, 심초음파도와관동맥조영술을통해진단이가능하다. 관동맥조영술은관동정맥루의진단에필수적인방법으로, 누공의정확한위치와동반질환의유무, 좌우단락의혈류량, 우측심장압력등의자료를얻을수있으며, 조영술상관동맥은특징적으로확장되고신장되어있으며, 사행되어있다. 14) 현재관상동맥질환의진단은침습적인방법인관상동맥조영술을통해서이루어지고있다. 그러나조영술을시행한환자의약 1/3 만이관상동맥중재술을시행받고있다고알려져있다. 따라서관상동맥질환의진단에비침습적인방법의필요성이대두되었으며최근에주목을받고있는것이다검출나선형 CT(multi detectorrow CT, MDCT) 이다. 15) 심장영상획득이가능한짧은시간해상과관상동맥의협착을평가하기위하여필수적인최소 1 mm 이하의공간해상도가가능하며, 20 초내외의짧은시간안에한번숨을참는동안관상동맥을포함하는모든부피영상을얻을수있게되었으며이영상을재구성하여 3차원의입체영상을얻을수있어진단에유용하게사용된다. 다검출나선형 CT가동정맥루를포함한관상동맥기형이있는경우에관상동맥조영술에비해서 3차원영상으로재구성을할수있는장점이있어서관상동맥과대동맥및폐동맥사이의주행을좀더정확히알수있어서치료계획수립에도움을준다. 본환자의경우관상동맥조영술을통해관동정맥루를확인후수술적인치료가필요하였기에폐동맥의동맥류를확인하고주행방향및주위혈관과의관계를알아보고자 CT를촬영하였다. 또한다검출나선형 CT는관상동맥우회로술을시행받은환자에서혈관의개통여부, 관상동맥의협착정도및석회화의정도를검사하는데도움이된다. 하지만심장의움직임, 환자의움직임및심한석회화등의여러가지변수들로인해서기존의관상동맥조영술에비해진단적인우수성은낮지만기술적인발달이진행되고있어향후진단적인가치의향상을기대하고있다. 16) 형태학적으로누를형성하는관동맥과유출부위의혈관및심장부위는대개정상적인분지형식과본래의형태를취하고있지만간혹확장되어사행성모습을보이는데이는누공을통한좌우단락의정도에비례한다. 14) 관동정맥루에의한폐동맥류는매우드문질환으로단락양이클때제트혈류에의해생길수있으며이외폐 동맥의혈관염, 낭성중막괴사, 외상, 고혈압등에의해서도생길수있다. 17) 진단은심초음파나전산화단층촬영또는자기공명촬영에서폐동맥의크기가진단에도움이될수있다. 폐동맥조영검사는심한폐동맥고혈압이있는경우위험성이높아최근에는다검출나선형 CT 등삼차원영상기법등을이용하여진단할수있다. 18) 관동정맥루의치료는증상이나타나거나합병증이생긴경우, 단락이크거나동반된심질환이문제가되는경우에수술적교정을시행하나, 나이가들수록증상및합병증의발생빈도가높아져수술에의한심경색, 심허혈, 누관의재발, 사망이높아지기때문에최근에는단락의양이매우작은경우를제외하고는증상이없더라도조기수술을시행하고있다. 수술의사망률은 2~4% 정도이고, 수술후약 3.6% 정도에서심근경색증이보고되고있다. 6) 1983년 Reidy 등 19) 은관상동맥동정맥루에서최초로경피적으로삽입한도관을통하여색전술을시행하여치료한증례를발표한바있다. 최근코일, 풍선, 이중우산을이용해도관을통한색전술이관동정맥루의치료로시도되고있으며, 수술에비해안전하고효과적이며, 특히고령의수술에의한사망률과이환율을감소시키는장점을갖고있다. 도관을이용한색전술의합병증으로는유도도관이나유도철선에의한관상동맥의파열, 색전물질에의한폐동맥이나전신성의색전증과색전물질에의한관동맥폐쇄와함께일반적인관상동맥조영술에따르는심근허혈성합병증등이발생할수있다. 요 흉통을주소로내원한관동정맥루환자에서관상동맥조영술및다검출나선형 CT 시행후좌전하행지근위부에서기시하여주폐동맥으로유입되고폐동맥류를형성한관동정맥루를진단하고수술적치료를하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 관동정맥루 ; 폐동맥류. REFERENCES 1) Krause W. Ber den ursprung einer akzessorischen a. coronaria aus der a. pulmonalis. Z Ratl Med 1865;24:

5 2) Baltaxe HA, Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population. Radiology 1977;122: ) Perry SB, Rome J, Keane JF, Baim DS, Lock JE. Transcatheter closure of coronary artery fistula. J Am Coll Cardiol 1992; 20: ) Qureshi SA, Reidy JF, Alwi MB, Lim MK, Wong J, Tay J, Baker EJ, Tynan M. Use of interlocking detachable coils in embolization of coronary arteriovenous fistulas. Am J Cardiol 1996;78: ) Levine DC, Fellow KE, Abrams HL. Hemodynamically significant primary abnormalities of the coronary arteries. Circulation 1978;58: ) Rittenhouse EA, Doty DB, Ehrenhaft JL. Congenital coronary artery cardiac chamber fistula. Ann Thoracic Surg 1975;20: ) Neufeld HN, Lester RG, Adams P, Anderson RC, Lillehei CW, Edward JE. Congenital communication of a coronary artery with a cordiac chamber or the pulmonary trunk (coronary artery fistula). Circulation 1961;24: ) Daoud A, Pankin D, Tulgan H, Floretin RA. Aneurysms of the coronary artery: report of ten cases and review of literature. Am J Cardiol 1963;11: ) Gilbert C, van Hoof R, van de Werf F, Piessens J, de Geeset H. Coronary artery fistulas in an adult population. Eur Heart J 1986;7: ) McNamara JJ, Gross RE. Congenital coronary artery fistula. Surgery 1969;65: ) Kim HS, Rho JI, Choi JY, Yoon YS. Transcatheter coil closure of a congenital coronary arterial fistula. J Korean Pediatr Soc 1997;40: ) Kim MS, Ahn YK, Bae Y, Park JH, Jeong MH, Cho JG, Park JC, Kang JC. Clinical characteristics of coronary arteriovenous fistula in Korean adults. Korean Circ J 1997;27: ) Daniel RM, Graham TP, Sabiston DC Jr. Coronary artery right ventricular fistula with congestive heart failure: surgical correction in the neonatal period. Surgery 1970;67: ) Harris WO, Andrews JC, Nichols DA, Holmes DR Jr. Percutaneous transcatheter embolization of coronary arteriovenous fistula. Mayo Clin Proc 1996;71: ) Hong C, Becker CR, Huber A, Schoept UJ, Ohnesorge B, Knez A, Bruning R, Reiser MF. ECG-gated reconstructed multi-detector row CT coronary angiography: effect of varying trigger delay on image quality. Radiology 2001;220: ) Nieman K, Oudkerk M, Rensing BJ, van Ooijen P, Munne A, van Geuns RJ, de Feyter PJ. Coronary angiography with multi-slice computed tomography. Lancet 2001;357: ) Bartter T, Irwin RS, Nash G. Aneurysm of the pulmonary arteries. Chest 1988;94: ) Gotway MB, Nagai BK, Reddy GP, Patel RA, Higgins CB, Webb WR. Incidentally detected cardiovascular abnormalities on helical CT pulmonary angiography: spectrum of findings. AJR 2001;176: ) Reidy JF, Anjos RT, Qureshi SA, Baker EJ, Tynan MJ. Transcatheter embolization in the treatment of coronary artery fistulas. J Am Coll Cardiol 1991;18: Korean Circulation J 2004;34(6):

Case Reports Korean Circulation J 1999;29 7 : 좌측관동맥에서시작된관동정맥루에동반된거대동맥류 1 예 신미승 맹선희 이혜진 조홍근 정익모 신길자 Giant Aneurysm of a Congenital Coronary Arte

Case Reports Korean Circulation J 1999;297:740-745 좌측관동맥에서시작된관동정맥루에동반된거대동맥류 1 예 신미승 맹선희 이혜진 조홍근 정익모 신길자 Giant Aneurysm of a Congenital Coronary Arteriovenous Fistula Arising from the Left Coronary Artery