대한치매학회지 : 제 2 권제 1 호 2003 Journal of Korean Dementia. Association. 2003; 1: 58-64 의미치매 1 예 : 신경심리및뇌영상검사의연속적인추적관찰소견 박경원 김욱주 전진민 강도영 * 김재우 동아대학교의과대학신경과학교실, 핵의학교실 * A Case of Semantic Dementia : Serial Follow-up Study of Neuropsychological and Neuroimaging Findings Kyung Won Park, M.D., Wook-Joo Kim M.D., Jin-Min Jeon, Do-Young Kang M.D.*, Jae Woo Kim M.D. Department of Neurology, Nuclear Medicine*, College of Medicine, Dong-A University, Busan, Korea Address for correspondence Jae Woo Kim, M.D. Department of Neurology, College of Medicine, Dong-A University, 1, 3-ga Dongdaesin-dong, Seo-gu, Busan 602-715, Korea Tel: +82-51-240-5266 Fax: +82-51-244-8338 E-mail: jwkim@mail.donga.ac.kr Semantic dementia (SD) is a very rare, distinct form of dementia which is characterized by impairment of naming and comprehension, prosopagnosia, visual agnosia for objects and relative preservation of other aspects of cognition, such as episodic memory, nonverbal problem-solving and visuospatial functions. A 68-year-old man visited our clinic for progressive speech disturbance since 1997. His main speech problems were word finding difficulty and loss of word meaning for objects. Language assessment demonstrated profound semantic memory loss for words with preserved fluency, corresponding to anomic aphasia. There were marked impairments in verbal and visual memory functions and word fluency tasks, but no grammatical or phonologic errors in speech. Also were there remarkable anosognosia and object visual agnosia with preserved visuospatial function and calculation in neuropsychological tests. Serial follow-up study of language test showed more deterioration in comprehension and repetition, consistent with Wernicke's aphasia. Initial brain M imaging and brain perfusion SPECT showed prominent focal atrophy in the left temporal lobe, and marked hypoperfusion in the left temporal and both frontal areas. Follow-up brain M imaging and perfusion SPECT revealed more atrophy in both temporal lobes and showed more extensive hypoperfusion areas compared to the previous study. Key Words : Frontotemporal lobar degeneration, Semantic dementia, Neuropsychological test, MI, SPECT 서론의미치매 (semantic dementia, 이하 SD) 는전두측두엽성치매 (Frontotemporal lobar degeneration; 이하 FTLD) 의아형중하나이다. FTLD에는 SD외에도전측두엽치매 (Frontotemporal dementia, FTD) 와진행성비유창성실어증 (Progressive nonfluent aphasia, PA) 이있다. 이들은서로다른임상경과와언어장애및신경심리학적특징을보인다 [1]. SD는어의성 (semantic) 지식의손상에의해진행성유창성실어증의형태를보이는것을특징으로하고있으며, 이름대기와알아듣기에장애가생기며, 얼굴에대한의미체계손상으로인하여과거에잘알던얼굴을알아보지못하는 얼굴실인증 ' 이동반되기도한다. 주된손상은측두엽에있는것으로알려져있으며, 우측에비해주로좌측손상이많은것으로되어있다 [2]. 좌측이더심한경우에는언어장애가더우성이고, 우측이더심한경우에 는얼굴실인증이더우성으로나타나는것으로알려져있다. 국내에서 FTD[3, 4] 와 PA[5, 6] 및 SD[7, 8] 는일부보고자에의해이미보고된바가있으나, 내원당시의검사결과만을보고할뿐연속적인검사와예후의추적을시행한경우는없었다. 이에저자들은 2001년 11월에시행된뇌자기공명영상검사를비롯하여 2001년 11월과 2003년 2월에시행한뇌관류 SPECT, 그리고 2001년 11월부터 2002년 12월까지약 13개월간 3회의신경심리검사및언어검사를시행하여연속적인경과를관찰한 SD 환자 1예가있어보고하고자한다. 증례 68세의남자환자로서서히시작된진행성의언어장애를주소로 2001년 11월경에본원기억장애및치매클리닉을방문하 58
신경심리및뇌영상검사의연속적인추적관찰소견 59 였다. 환자는내원 4년전부터물건이름이나잘아는사람의이름을잘모르는증상을호소하였다. 내원 2-3년전부터는상대방의말을잘알아듣지못하고친구들의얼굴을잘알아보지못하는일이잦아지자가족들이이상하게여기기시작했다. 병전성격은비교적원만한편이였으나, 최근 1-2년전부터는고집이세어지고, 화를잘내는경향이생겼으며주변일에대해관심이없는모습을보이기시작했다고한다. 그리고금방들었던말이나이야기를잊어버리고자꾸되묻는현상이빈번해졌다. 그러나일상적인생활을하는데는아무런장애가없었고, 길을잃거나집을못찾는증상은없었으며, 내원당시에도운전을직접할정도였다. 계산능력에도이상이없어서집에서가계부작성도혼자서하고, 은행계좌관리도가능하여본인이직접하고있는상태였다. 환자는면담시매우협조적이었으며낱말찾기어려움때문에가끔머뭇거림이있었으나긴문장을매끄럽게구사할수있었고유창한편이었다. 환자의학력은대졸이었으며, 전직군인으로현재는특별한직업이없는상태였다. 과거병력상고혈압이나당뇨는없었고, 흡연을하지않았으며, 술은많이마시는 ( 하루에소주 1병, 약 30년간 ) 편이었다. 환자의가족력에서특이사항은없었다. 내원당시신체이학적검사에서특이소견은없었으며, 신경학적검사에서의식은명료하였고뇌신경, 운동기능및감각기능검사는정상소견이었다. 건반사는좌우가대칭이었으며병적반사는관찰되지않았다. 소뇌기능검사와보행도정상이었으며전두엽방출징후는관찰되지않았다. 일반혈액, 일반화학, 소변검사, 매독검사및갑상선기능검사등에서는이상소견이없었다. 2001년 11월 27일에언어검사 (Korean-version of Western Aphasia Battery, K-WAB) 와신경심리검사 (Seoul Neuropsychological Screening Battery, SNSB) 를시행하였다. 환자는검사전의인터뷰에서집주소나전화번호, 생년월일등본인의기본적인사항에대해서잘알고있었다. K-MMSE에서 25/30 을보였는데세단어기억회상에서하나도맞추지못하였고이름대기와명령시행항목에서한가지씩틀린반응을보였다. K- WAB[9] 에서환자는명칭실어증을보였다. 스스로말하기항목중언어유창성은거의정상 (9/10) 이었으나내용전달능력은떨어져있었다 (7/10). 알아듣기는장애가있었는데 (8.4/10), 특히쉬운단어의뜻을이해하지못해정확한반응을보이지못하는경우가많았다. 예를들면 취미생활이뭡니까?" 라고물었을때, 취미생활?, 취미가뭡니까?" 라고되물었으며, 예, 아니오검사에서물어보는질문의뜻을이해하지못해정확한반응을보이지못하였고, 형태나색깔그리고실물그림을제시했을때낱말을정확히표현하지못하였다. 환자는대화도중의미착어증 (semantic paraphasia) 을자주보였다. 예를들어, 의사 ' 를 사장님 ' 이라고하고 사감 ' 을 회장 ' 이라고표현하곤하였다. 따라말하기검사는비교적잘하는편이었으나 (8.6/10) 긴문장을제시할때는잘따라하지못하였다. 한국어판보스턴이 Table 1. Aphasia battery test results in patient with semantic dementia Korean - Western Aphasia Battery 01.11.02 02.05.07 02.12.03 Subtest Total Score Score Score Spontaneous Speech Information Content 10 7 7 9 Fluency 10 9 9 10 Total 20 16 16 19 Auditory Verbal Comprehension Yes/No Qs 60 45 39 33 Auditory Word ecognition 60 51 48 43 Sequential Commands 80 72 72 34 Total 200 168 159 110 For AQ : Total /20 10 8.4 7.59 5.5 For LQ, CQ : Total/10 20 16.8 15.9 11 epetition Total 100 86 90 75 For AQ, LQ, CQ : Total/10 10 8.6 9 7.5 Naming Object Naming 60 12 9 15 Word Fluency 20 4 4 0 Sentence Completion 10 2 2 2 esponsive Speech 10 4 4 2 Total 100 22 19 19 For AQ, LQ, CQ : Total/10 10 2.2 1.9 1.9 eading Sentences 52 10 9 25 Commands 20 13 13 12 Word-Object Matching 6 6 6 6 Word-Picture Matching 6 6 6 6 Picture-Word Matching 6 6 6 6 Spoken word-written word Matching 4 4 4 4 Letter Discrimination 6 6 6 6 Total 100 51 50 65 For LQ : Total/5 20 10.2 10.0 13 For CQ : Total/10 10 5.1 5.0 6.5 Writing Writing on equest 6 6 6 Written Output 36 6 9 Alphabet & Numbers 22 22 18 Writing to Dictation 10 8 8 Writing of Word 10 10 7 Dictated Letters & Numbers 6 6 5 Copying of a Sentence 10 10 10 Total 110 68 63 For LQ : Total/5 20 13.6 12.6 For CQ : Total/10 10 6.8 6.3 AQ; Aphasia Quotient, LQ; Language Quotient, CQ; Cortical Quotient. 름대기검사에서는 60개중 2개만정반응을보여 1% 미만으로현저히감소되어있었다. 읽기능력에서환자는소리내어읽기는완전히가능하였지만문장의뜻을이해하지못하였다. 쓰기에서는성명, 주소, 자모나숫자쓰기, 단어받아쓰기, 문장베껴쓰기등은거의완벽하게가능하였으나글로그림을묘사하는
60 박경원 김욱주 전진민외 2 인 Table 2. Neuropsychological test results in patient with semantic dementia Neuropsychological test 2001.11.27 2002.5.07 2002.12.3 Attention Digit span (forward, backward) 5,3 4,3 4,3 Latter cancellation Normal Normal Normal Language & elated function Spontaneous speech Fluent Fluent Fluent Auditory comprehension Normal Abnormal Abnormal epetition Normal Abnormal Normal Naming, K-BNT (percentile) 2/60 3/60 N/A eading Normal Normal Normal Writing Normal Normal Normal Praxis Normal N/A Abnormal Finger naming Normal Normal Normal ight-left orientation Normal Normal Normal Calculation Normal Normal Abnormal Body part identification Normal Abnormal Abnormal Visuospatial function Interlocking pentagon Normal Normal Normal ey CFT copy 36/36 34/36 34/36 Memory Orientation (time, place) 5, 5 5, 5 4, 4 3 word registration, recall 3, 0 3, 0 3, 0 Hopkins verbal learning test Free recall (1st, 2nd, 3rd trial) 0+2+2=4 0+1+1=2 0+0+2=2 20 minutes delayed recall 0 0 0 ecognition (TP-FP) 7-6=1 1-0=1 2-0=2 ey CFT copy immediate recall 0 4 0.5 20 minutes delayed recall 0 0 0 ecognition (TP-FP) 5-4=1 9-5=4 10-3=7 Frontal/Executive function Contrasting program Normal Normal Normal Go-no go test Normal Normal Normal Fist-edge-palm Normal Normal Abnormal Alternating hand movement Normal Normal Abnormal Alternating square & triangle Normal Normal Normal Luria loop Normal Normal Normal Word fluency animal, supermarket item 0, 6 0, 0 N/A Phonemic item ( ㄱ, ㅇ, ㅅ ) N/A 0+0+0=0 N/A Stroop Letter reading/color reading 86/24 70/22 52/N/A K-MMSE 25/30 24/30 21/30 K-BNT; Korean version of Boston Naming Test, TP; true positive, FP; false positive, N/A; test was not possible. 항목과문장받아쓰기등에서장애를보였다. SNSB에서집중력과시공간지각력 ( 오각형그리기와레이복합도형그리기 ) 은거의정상이었고, 계산력과신체국소인지능력또한정상적인소견을보였다. 언어적기억력검사 (Hopkins Verbal Learning Test) 에서자유회상 (Free recall) 과지연회상 (delayed recall) 항목모두에서현저한감소소견을보이고있었으며, 시각적기억력항목즉, 레이복합도형의즉각회상력 (immedicate recall) 과지연회상력 (delayed recall) 에서모두심각한손상을보였다. 그러나일상생활에서있었던기억이나최근에있었던집안일이나상황들에대한사건기억력 (episodic memory) 은상대적으로매우좋았다. 전두엽및집행기능에서통제단어연상검사와 Stroop 검사외에정상소견을보였다. 통제단어연상검사에서는동물이름대기와물건이름대기항목모두에서심한장애를보였다. Stroop 검사에서글자읽기와색깔읽기능력이현저히떨어져있었다. 얼굴실인증검사에서 10명의유명인사얼굴사진중두명밖에알지못하였다. 2001년 11월이후로 2차례추적검사한 K-WAB(Table 1) 에서스스로말하기능력은약 1년동안비교적잘유지되었으나, 알아듣기능력은 2001년내원당시 8.4/10점에비해서 7.59/ 10점, 5.5/10점으로점차나빠지는경향을보였다. 이름대기능
신경심리및뇌영상검사의연속적인추적관찰소견 61 +400 +400 +200 50 +200 50 P A F B Fig. 1. T1-weighted axial (A) and coronal (B) view of brian M images show prominent atrophy in the left temporal lobe. 력은초기부터심한손상 (2/60) 을나타내었고, 마지막검사에서는검사가거의불가능할정도로떨어져있었다. 결국처음과두번째검사때에보였던명칭실어증은세번째추적검사시에는베르니케실어증유형으로변화하였다. 읽기와쓰기기능은큰변화없이비슷하거나약간심해진양상으로나타났다. SNSB 추적검사 (Table 2) 에서집중력과시공간지각력, 기억력그리고전두엽및집행기능등은현저한진행소견없이전반적으로유지되는양상을보였으나, digit span과실행증, 그리고신체국소인지능력항목에서는시간이지남에따라약간나빠지거나비정상반응이나타났다. 또한 Fist-edge-palm과 Alternating hand movement 항목은내원 1년후에시행한검사에서비정상적인소견을보였다. 통제단어연상검사 (word fluency) 는추적검사에서더욱심한장애를보였다. 동물과물건이름대기항목은두번째추적검사부터는불가능하였으며, 음운성 (phonemic) 항목은세번의검사에서전혀대답을하지못하였다 (Table 1). 전반적인인지기능평가에서 K-MMSE는내원당시 25점에서 24점, 21점으로서서히나빠지는양상을보였으나 Barthel index는 20/20을계속유지하고있었다. CD은 1, GDS는 4였다. 뇌 MI는 1998년 12월과 2001년 12월에각각시행되었으며, 1998년도에시행된뇌 MI T1-강조영상에서좌측측두엽의국소적인뇌위축이현저하게관찰되고있고 (Fig. 1), 2001년도에시행된뇌 MI에서는좌측측두엽의국소적뇌위축이더욱심해지면서우측측두엽의전방부뇌위축소견도함께관찰되었다 (Fig. 2). 2001년 11월에시행된뇌관류 SPECT에서는국소적인관류저하소견이양측전두엽과좌측측두엽부위에서주로관찰되었다 (Fig. 3A). 이후 2003년 2월에시행한뇌관류 SPECT에서는 15개월전에비해관류저하부위가약간확대된 소견이관찰되었다 (Fig. 3B). 고찰국내에서이미보고된 [7, 8] SD 환자의신경심리학적특성은이름대기와알아듣기장애를특징으로하는진행성언어장애, 기억장애, 실인증그리고시공간구성능력과계산력의보존등으로요약될수있는데본증례의경우에도네가지특징이모두나타나는전형적인 SD 환자라고할수있다. 우선언어장애의양상을보면, 유창성은매우잘유지되어있으며, 알아듣기능력도비교적잘보존되어있어서대화하는데큰어려움이없을정도였고따라말하기능력또한잘유지되어있는편이었다. 그러나이름대기능력에있어서 K-BNT의 60 개문항중 2개만을맞추는심한장애를보이고있었다. 이처럼일반적인구어체나동사를알아듣는능력에는큰어려움이없으나그림을보고그이름을맞추는능력즉명사에대한이해력이선택적으로손상되어있음을알수있다. 구어 (spoken language) 에서뿐만아니라문어 (written language) 에서도이전에보고되었던 [7] SD환자들과같이한글읽기는소리내어잘읽었으나그뜻을이해하지못하는양상을보였고한글받아쓰기에서성명, 주소, 자모나숫자쓰기, 단어받아쓰기, 문장베껴쓰기등은완벽하게가능하였으나글로그림을묘사하는항목과문장받아쓰기등에서장애를보였다. 간혹소리나는대로단어를쓰는경향 ( 앉아논다 안자논다 ) 을보이곤했으나심하지는않았다. 이러한양상의언어장애는전형적인 SD에서관찰되는특징이라고할수있다. 본증례의신경심리검사에서집중력은어느정도유지되어있
62 박경원 김욱주 전진민외 2 인 A B Fig. 2. T1-weighted axial (A) and coronal (B) view of brian M images show more prominent atrophy in the left anterior temporal lobe and mild atrophy in the right one. 었고, 기존보고 [2, 7, 8] 와마찬가지로기억력검사상언어및시각적회상과재인능력이매우감소되어있었다. 그러나사건기억 (episodic memory) 은비교적잘유지되어있었는데, 최근에있었던집안의대소사나병원에방문할때의상황등은자세하고정확하게기억하고있었다. 이것은알쯔하이머병에서특징적인사건에대한심한기억장애 (episodic memory) 와구별되는중요한중요한차이점이다 [2, 10, 11]. 얼굴실인증은유명인사의얼굴을제시하고그이름을맞추도록했는데 10명중 2명밖에대답을못해얼굴실인증이있는것으로보았다. 물론 Judgement of line orientation 검사, 모르는얼굴에서의같은얼굴, 같은표정짝짓기검사등 [12, 13] 을통하여시지각장애가아님을배제했다. SD의중요한특징인시 공간구성능력과계산력의유지는이환자에서뚜렷하게관찰되고있다. 약 1년에걸쳐 3회씩실시한언어검사와신경심리검사소견의변화를보면, 우선스스로말하기능력에비해서알아듣기의장애가시간이갈수록진행함을알수있다. 내원당시에는 10점만점에 8.4점정도로비교적심한장애는보이지않았으나 6개월이지나자 7.59/10점, 13개월이지나서 5.5/10점으로점차나빠지는경향을보여명칭실어증형태에서베르니케실어증형태로전환되는경과를보이고있었다. 아울러따라말하기능력도처음에비해다소심해지는양상 (8.6/10 7.5/10) 을보이고있었다. 이것은 SD환자가처음에명칭실어증을보이다가병이점차진행하면서알아듣기장애를보인다는사실과부합된다. 일반적으로 SD에서의언어장애는명칭실어증에서따라말하
신경심리및뇌영상검사의연속적인추적관찰소견 63 A B Fig. 3. Tc-99m HMPAO Brain perfusion SPECT (A, 2001-11-27) shows diffusely decreased regional perfusion in the left temporal and both frontal areas. Fifteen months later, the brain perfusion SPECT shows more decreased perfusion compared to the previous SPECT (B, 2003-2-26). 기능력이보존된초피질성감각실어증으로전환되는것으로보고하고있지만 [7], 본증례의경우따라말하기장애가다소심하게나타나서베르니케실어증으로전환되었다. 그외에읽기와쓰기능력은비교적큰변화없이보존되는양상을보이고있었다. 신경심리검사에서언어적및시각적기억력은처음부터심하게손상을받은상태에서큰변화없이비슷하게유지되고있었고, 집중력과시공간구성능력또한약간의손상이의심되나거의변화없이잘보존되어있음을알수있다. 전두엽기능검사에서는전체적으로기능이잘유지되는양상을보이고있다. 다만 Fist-edge-palm과 Alternating hand movement 항목에서비정상반응을보이고있는데이는 Go-no go나 Contrasting program등의검사가잘시행된것으로보아서전두엽의기능이상보다도환자의집중력에문제가있어이러한결과가나온것으로추정된다. 계산능력은이전보고들에서비교적잘보존되는것으로알려져있으나, 본증례의경우세번째추적검사에서계산능력의이상이있는것으로나타났는데, 이는환자가곱셈이나나눗셈기호의의미를이해하지못해서생긴현상으로생각된다. 또한질환이점차진행할수록아라비아숫자자체를인지하는데지장이생겨계산능력에장애가오는경우도있으므 로 [1], 이두가지중하나로설명이가능하다. 의미치매에서 K- MMSE는알쯔하이머병에비해비교적잘보존된다는보고가있으며 [2, 7, 14] 본환자의경우세번째추적검사에서 21점으로나타나다른기능에비해잘보존되는양상을보였다. SD에서국소적인위축소견을보이는병변은전방부측두엽 (anterior temporal lobes) 으로알려져있으며, 측두엽극 (temporal pole), 전방방추이랑 (anterior fusiform gyrus), 하방및중간측두이랑 (inferior and middle temporal gyri) 등도잘침범되는것으로알려져있다. 비대칭적으로좌측이더잘침범되나, 증상이심화되면양측모두에병변이생길수있다 [15, 16]. 이유는명확하지않으나, 우측에병변이생기는경우의미치매의또다른특징중하나인얼굴실인증이발생한다고한다. 본증례의경우 1998년뇌 MI에서는좌측측두엽의국소적위축소견이주로나타나고있으나, 2001년의뇌자기공명영상에서는좌측과우측모두에서전방하부측두엽의국소적위축소견이뚜렷이나타나고있어, 이전의연구 [15, 16] 에합당한소견을보여주고있다. 다만, 1998년에얼굴실인증에대한검사가시행되지못하여, 우측병변이나타나고난이후에얼굴실인증이발생하는지에대해결론을내릴수없는것이아쉬운점이
64 박경원 김욱주 전진민외 2 인 라고하겠다. 2001년에시행된뇌관류 SPECT 소견에비해 2003년 2월추적검사한뇌 SPECT에서는 13개월전에보였던뇌관류장애가다소심해진양상을보이고있으며, 시기적인차이는있으나뇌 MI에서보여주는위축정도와뇌관류 SPECT에서보이는관류저하의양상이비교적일치하여환자의임상양상과진행정도를잘말해주는뇌영상소견이라할수있다. 실제로뇌 MI에서는전두엽부위의국소적인위축이심하진않으나뇌관류 SPECT에서는전두엽부위의저관류소견이비대칭적으로뚜렷이나타나고있어, 환자의최근성격변화와전두엽기능저하소견등의임상및신경심리학적양상을기능적영상검사인뇌관류 SPECT가좀더예민하게반영하지않나생각한다. 결론적으로본증례를통해서 SD 환자의언어장애는처음에는명칭실어증을보이다가시간이지남에따라알아듣기능력이선택적으로손상되어베르니케실어증혹은초피질성감각실어증형태로변화함을알수있었고, 국소적인뇌위축과저관류소견은좌측측두엽부터시작해서우측측두엽과전두엽쪽으로점차진행함을관찰할수있었다. 참고문헌 1. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-54. 2. Garrard P, Hodges J. Semantic dementia: clinical, radiological and pathological perspectives. J Neurol 2000; 247: 409-22. 3. Yoon SJ, Jeong JH, Kang SJ, Na DL. Compulsive behaviors and presenting symptoms of frontotemporal dementia. J Korean Neurol Assoc 2000; 18(6): 681-6. 4. Yoon SJ, Kim H, Jeong JH, Lee YM, Kim YB, Na DL. A case of frontotemporal dementia presenting with apraxia of speech. J Korean Neurol Assoc 2000; 18(6): 790-3. 5. Park KW, Kim JW. A case of progressive nonfluent aphasia. J Korean Dementia Assoc 2002; 1(1): 60-3. 6. Park KW, Kim JW, Kang DY. A case of the fluent form of primary progressive aphasia presenting as conduction aphasia. J Korean Neurol Assoc 2002; 20(4): 410-3. 7. Kwon JC, Kang SJ, Chin JH, Kang YW, Lee YM, Kim HH, et al. Neuropsychological and neuroimaging findings of semantic dementia. J Korean Neurol Assoc 2001; 19(6): 598-607. 8. Kim DS, Kim YD, yu SH, Kim YD, Choi YC. Temporal variant of frontotemporal dementia: a case of semantic dementia. J Korean Neuraol Assoc 2002; 20(1): 82-5. 9. Kim H, NA DL. PAADISE Korean version-the Western Aphasia Battery (PAADISE K-WAB). Paradise Welfare Foundation, Institute for Children with Disabilities, 2001. 10. Westmacott, Leach L, Freedman M, Moscovitch M. Different patterns of autobiographical memory loss in semantic dementia and medial temporal lobe amnesia: a challenge to consolidation theory. Neurocase 2001; 7(1): 37-56. 11. Nestor P, Hodges J. Non-Alzheimer Dementias. Seminars in Neurology. 2000; 20: 439-46. 12. Benton AL, Hamsher K, Varney N, Spreen O. Contributions to neuropsychologic assessment: A clinical manual. New Yor: Oxford University Press 1983. 13. DeKosky ST, Heilman KM, Bowers D, Valenstein E. ecognition and discrimination of emotional faces and pictures. Brain Lang 1980; 9(2): 206-14. 14. Mendez MF, Cherrier M, Perryman KM, et al. Frontetemporal dementia versus Alzheimer's disease: Differential cognitive features. Neurology 1996; 47: 1189-94. 15. Chan D, Fox NC, Scahill I, Crum W, Whitewell JL, Leschziner G, et al. Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer's disease. Ann Neurol 2001; 49(4): 433-42. 16. osen HJ, Gorno-Tempini ML, Goldman WP, et al. Patterns of brain atrophy in frontotemporal dementia and semantic dementia. Neurology 2002; 58: 198-208.