범발성특발성골격과골증에서발생한발성장애및연하곤란 -1 례보고 - 대한척추외과학회지제 13 권제 4 호 Journal of Korean Spine Surg. Vol. 13, No. 4, pp 327~331, 2006 안영준 한성호 양보규 이승림 유재호 윤동진 정병준 주민홍 김성완 국립경찰병원정형외과 Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis Associated with Dysphonia and Dysphagia -A Case Report- Abstract Young Joon Ahn, M.D., Sung Ho Hahn, M.D., Bo Kyu Yang, M.D., Seung Rim Yi, M.D., Jae Ho Yoo, M.D., Dong Jin Yoon, M.D., Byung June Chung, M.D., Min Hong Zoo, M.D., Seong Wan Kim, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, National Police Hospital, Seoul, Korea We encountered a rare case of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) associated with dysphonia and dysphagia. An 80 year-old man developed progressive dysphonia and dysphagia. The radiology study, esophagogram and nasopharyngoscopic exam revealed the esophagus and the posterior wall of the nasopharynx to be severely compressed by the unfused osteophyte of the 3rd and 4th cervical intervertebral space. It was thought that the osteophyte formation was caused by not merely DISH but degenerative changes due to a concentration of stress around the unfused hyperostosis. A resection of the osteophyte was performed, which resolved the clinical symptoms. The follow-up radiology study, esophagogram and nasopharyngoscopic exam showed that the osteophyte had disappeared. Key Words: DISH, Cervical spine, Anterior degenerative osteophyte, Dysphonia, Dysphagia 서 론 범발성특발성골격과골증 (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 은척추전종인대 (anterior longitudinal ligament) 의연속적인골화가특징적으로나타나는질환으로서방사선학적소견을근거로진단한다 1). 이는고연령층의환자에서흔히볼수있는질환으로서경추부에발생한경우이로인한연하곤란은드물지않게보고 되어왔으나발성장애혹은음성변화는국내에서보고된바없었다. 저자들은경추부에발생한유합되지않은 DISH 에서경추제 3~4 번간의퇴행성골극에의해발성장애및음성변화, 연하곤란이발생하여수술적인치료로만족할만한결과를얻은증례를문헌고찰과함께보고하는바이다. Address reprint requests to Sung Ho Hahn, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, National Police Hospital, #58, Karak-dong, Songpa-gu, Seoul 138-708, Korea Tel: 82-2-3400-1252, Fax: 82-2-449-2120, E-mail: hsh@nph.go.kr 본논문의요지는 2006 년대한척추외과학회춘계학술대회에서포스터로발표되었음. - 327 -
대한척추외과학회지 Vol. 13, No. 4, 2006 증 례 80 세남자환자가내원 2~3 년전부터시작되고내원약 2 주전부터심해진고형식에대한연하곤란과내원 1 주전부터발생한발성장애를주소로내원하였다. 발성장애는서서히시작되어점차진행하는양상이었으며내원당시에는거의쉰목소리를내고있었다. 과거력상당뇨, 고혈압등의내과적문제는없었고내원당시시행한이학적검사상경부의굴곡시운동범위의제한이보였으나신경학적이상소견은보이지않았으며구역반사 (gag reflex) 는정상으로관찰되었다. 일반혈액검사상특이소견은보이지않았으며혈청검사상류마티스인자음성, HLA-B27 검사음성, 일반화학검사상혈중요산치 6.2 mg/dl 로정상범위내로측정되었다. 폐기능검사에서는중등도의제한성폐질환양상을보 였다. 경추부단순방사선학적소견상추간판간격은잘유지되어있으나경추체전방에종방향으로유합되어있는골화소견이관찰되었고, 특히제 3~4 경추체는유합되어있지않았으며그부위에서의골극은퇴행성변화의특징적인소견인전방으로심하게돌출된소견을보였다 (Fig. 1A). 전산화단층촬영상하인두부후방의경추체에서전종인대의골화소견, 경추제 3~4 번부위에서전방및수평방향으로돌출된심한경추부의퇴행성골극형성을보였고 (Fig. 1B) 자기공명영상소견상종단면에서좁아진척수강의소견및후종인대의병변은보이지않았다. 식도조영술상인두후벽이제 3~4 경추체의전방골극에의해압박되는소견을보였으며 (Fig. 2A) 검사중조영제의흡인소견이관찰되어검사를중단해야만했다. 이비인후과적진료에서발성장애를초래할만한다른이상소견및신경학적이상소견은보 Fig. 1. (A) and (B) Preoperative cervical spine lateral radiograph and sagittal CT scan show contiguous ossification along the anterior aspect of the first (C1) to seventh cervical vertebrae (C7), with a localized osteophyte between C3 and C4. Fig. 2. (A) In barium esophagogram, the posterior wall of the hypopharynx is indented by osteophytes and the esophagus is significantly narrowed from C3 to C4. (B) Nasopharyngoscopic view shows mass projecting from posterior wall of hypopharynx. - 328 -
범발성특발성골격과골증에서발생한발성장애및연하곤란 -1 례보고 - 안영준외 이지않았으나, 비인두경검사상후두개의수준에서인두후벽이심하게돌출되어있어후두개의첨부를관찰할수있었다. 성대는관찰할수없었으며내시경진입을시도하였으나불가능하였다 (Fig. 2B). 상기검사들로환자의증상이 DISH 에의해유합되지않은경추제 3~4 번간의퇴행성골극에의한것임을확인하였다. 치료는증상이경미한경우보존적치료를시행할수있으나환자의경우발성장애및연하곤란이심하였고내원시점에는음식물의기도유입을호소하여전방골극에대한수술적절제를계획하였다. 좌측전방도달법을이용하여단순절제를시행하였다. 수술소견상제 3~4 경추체전방에심한골극형성소견을보였으나주위조직과의유착소견은관찰되지않았다. 절제된골극에대한병리조직검사상섬유연골및골성조직소견을보였다. 술후단순방사선 (Fig. 3A) 및전산화단층촬영 (Fig. 3B) 소견상제 3~4 경추체전방의심한골극은잘제거된것 을확인할수있었다. 술후부종이감소할때까지약 5 일간비위관을통해음식물을섭취하였으며술후약 10 일경부터는가벼운식사를시작할수있었다. 술후약 1 개월후부터환자는기존증상의뚜렷한호전을보였으며술후 5 개월에외래추시에서환자는유동식및고형식에특별한연하곤란은보이지않았고음성변화및발성장애소견도보이지않았다. 당시시행한경추굴곡및신전방사선검사에서수술부위의특이할만한불안정소견은보이지않았으며식도조영술추시검사상골극에의한만성적인인두후벽의압박의결과로보여지는후두개기능의저하로소량의조영제가기관으로흡인되는소견을보였으나식도의직경이넓어져조영제의유통이술전에비해훨씬원활해진것을볼수있었으며 (Fig. 4A) 비인두경검사상돌출되었던인두후벽의모습은관찰되지않았다 (Fig. 4B). Fig. 3. (A) and (B) Postoperative cervical spine lateral radiograph and sagittal CT scan show no osteophytes between C3 and C4. Fig. 4. (A) In barium esophagogram, no osteophytes are seen impinging on the posterior wall of the pharynx and contrast media passes well through the esophagus. (B) Nasopharyngoscopic view shows widened pharynx without mass. - 329 -
대한척추외과학회지 Vol. 13, No. 4, 2006 고 찰 역사적으로 1938 년 Meyer 와 Forestier 가흉추에발생한과골증을소개한이후, 1950 년 Forestier 등 2) 은골증식증 (osteophytosis) 을동반한척추전외측인대 (anterolateral ligament of vertebral body) 의석회화와골화를특징으로하는노인성강직성척추골격과골증 (senile ankylosing hyperostosis of the spine) 을발표하였는데이로인해 Forestier s disease 라고불리게되었다. 이후 Resnick 등 3) 에의하여척추이외의다른부위의골격에도침범하여여러가지증상을일으킨다는사실을알게되어 Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) 라고부르게되었다. Resnick 등 1) 의진단기준에따르면방사선사진상 4 개이상의연속된척추골의전, 측면을따라발생한석회화소견, 정상적인추간판의높이, 척추후관절의강직이나천장골의침범이없으면확진이가능하다고하였다. 감별진단을해야할질환에는강직성척추염, 퇴행성추간판질환, 변형성척추증등이있다 4). DISH 는한국의성인인구의 2.9~4.1% 를차지하고특히남성및 60 세이상의노인에서잘발생하고연령증가에따라발생빈도가증가한다는보고가있다 5). 증상은척추의전종인대및외측인대의골부착부및척추외여러인대의골화로인해발생하게되는데가장흔히볼수있는증상은연하곤란이며호흡곤란, 발성장애, 흡인성폐렴, 흉곽출구증후군, 환축추아탈구, 경추성척수증등이보고되고있다 1,3). 그외재발성아킬레스건염, 재발성주관절외상과염, 종골또는주두의골극형성등이발견될수있다 1). 척추에서가장흔하게침범되는부위는하위흉추 (T8~T11) 이며다음으로경추와요추순이다. 경추에서는경추제 5~6 번간이가장흔하여전체환자의약 40% 에이르며경추제 4~5 번간은약 23%, 경추제 2~3 번간및제 3~4 번간은각각약 14% 로보고되었다 6). DISH 에의한연하곤란은국내외에서여러차례보고되어왔다. 국외에서는경추부 DISH 환자중 17~28% 에서연하곤란을보인다고하였으며 1) 국내에서는연하곤란에대하여수술적치료를하여만족할만한결과를얻은증례가있었다 7). 본증례에서증상을유발한경추제 3~4 번간의골극에대하여저자들은골극의형성원인을단순한 DISH 에의한것으로보지않았다. 방사선소견상상기부위는 DISH 에의해유합되지않았고이러한유합되지않은경추제 3~4 번부위로응력집중현상 (stress concentration) 과함께이에따른퇴행성변화가함께발생함으로써수평방향으로심하게돌출된전방골극이형성된것으로생각하였다. 이부위는성대의근위부에해당하며이로인해골극에의한압박효과로인두를좁게하여기도로유입되는공기의양을줄여발성 장애를발생시켰으며식도에대한압박효과로연하곤란을초래한것으로생각하였다. 국외에서 Papakostas 등 8) 은경추체전면의과도한골극이후두부를지속적으로자극하여후두의부종을발생시켜발성장애또는기도폐색을일으킬수있다고발표하였으며, Karlins 등 9) 은골극이경부인두또는반회후두신경을압박하여음성변화가발생할수있다고보고한바있으나국내문헌상본증례에서처럼연하곤란과함께발성장애또는음성변화등의증상이동반된경우는없었다. DISH 환자의치료에있어서연하곤란은증세가경미한경우일차치료로식사습관및식사종류의조절과함께스테로이드또는비스테로이드성항염증제의투여가필요하다. 이는골극자체에대한치료는아니며부종을감소시키기위한방법이다 10). 방사선치료가소개된적도있으나이는현재대부분의저자들에의해받아들여지지않고있다 10). 보존적인치료에증세의호전이없거나증상의악화시수술적치료를고려할수있다. 저자들은본증례에서환자의주증상인발성장애및연하곤란등의증세가심하였으며내원당시음식물의기도유입이심하여식사를제대로할수없어환자의나이가고령임에도불구하고수술적치료를시행하였으며, 환자나의료진이모두만족할만한결과를얻을수있었다. 수술후재발을고려하여병변부위의유합술이필요할수있을것으로생각하여이에관련된문헌을검색하였으나관련된문헌을검색할수없었다. 저자들은술전방사선소견에서유합술이필요한방사선학적증거를발견할수가없었으며골극이재발하여다시증상을유발하는데오랜기간이필요할것을고려하였으며이는환자의연령이고령인바주원인인골극에대하여단순골극절제술만을시행하였다. 이에저자들은본증례와같이 DISH 에골극이동반되어생긴압박효과이외에다른합병증이없는경우단순한골극절제술만으로좋은결과를얻을수있을것이라고생각하여본증례를보고하는바이다. 참고문헌 01) Resnick D, Shapiro RF, Wiesner KB, Niwayama G, Utsinger PD, Shaul SR: Diffuse idiopathic hyperostosis. Semin Arthritis Rheum 1978; 7:153-187. 02) Forestier J, Rotes-Querol J: Senile ankylosing hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis 1950; 9:321-330. 03) Resnick D, Shaul SR, Robins JM: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Forestier s disease with extraspinal manifestations. Diagnostic Radiology 1975; - 330 -
범발성특발성골격과골증에서발생한발성장애및연하곤란 -1 례보고 - 안영준외 115:513-524. 04) Weinfeld RM, Olson PN, Maki DD, Griffiths HJ: The prevalence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) in two large American Midwest metropolitan hospital populations. Skeletal Radiol 1997; 26:222-225. 05) Kim SK, Choi BR, Kim CG et al: The prevalence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in Korea. J Rheumatol 2004; 31:2032-2035. 06) Gamach FW, Voorhies RM: Hypertrophic cervical osteophytes causing dysphagia. A review. J Neurosurgery 1980; 53:338-343. 07) Kim YW, Jang HG, Jung JC, Lee KB: Dysphagia due to diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of the cervical spine. J Kor Soc Spine Surg 2003; 10:335-339. 08) Papakostas K, Thakar A, Nandapalan V, O Sullivan G: An unusual case of stridor due to osteophytes of the cervical spine (Forestier s disease). J Laryngol Otol 1999; 113:65-67. 09) Karlins NL, Yagan R: Dyspnea and hoarseness: A complication of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Spine 1991;16:235-237. 10) Eviatar E, Harell M: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis with dysphagia (A review). J Laryngol Otol 1987; 101:627-632. 국문초록 증례는 80세남자환자로 2주전부터심해진연하곤란과 1주전부터발생한발성장애를주소로내원하였다. 방사선검사와식도조영술및비인두경등의검사상제 3~4 경추체의전방에유합되지않은골극의돌출로인한식도및인두후벽의심한압박소견이관찰되었다. 이에저자들은골극의발생원인을단순한범발성특발성골격과골증 (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 에의한것으로보지않고 DISH가유합되지않은상기부위에응력집중현상에의한퇴행성변화로생긴것으로생각하였으며수술적으로골극제거술을시행하여상기증상의뚜렷한호전을얻을수있었다. 본증례는단순한 DISH에의한과골증과는다른양상을보이며, 발성장애와연하곤란이함께동반된경우로이에저자들은본증례를보고하는바이다. 색인단어 : 범발성특발성골격과골증, 경추, 전방퇴행성골극, 발성장애, 연하곤란 통신저자 : 한성호서울특별시송파구가락본동 58 국립경찰병원정형외과 Tel: 82-2-3400-1252 Fax: 82-2-449-2120 E-mail: hsh@nph.go.kr - 331 -