대한방사선의학회지 1994 : 31( 1) : 19-23 뇌량이상발육 :CT 및 MR 소견 1 김백현 이민진 이남준 설혜영 김정혁 정규병 목적 : 뇌량이상발육으 I CT 및 MR 소견을알아보고자하였다. 대상및방법 : 10예으 I CT 및 5예으 I MR 영상에서뇌량이상발육이있었던 10 명의환자를대상으로하였다. 뇌량이상발육을완전과부운이상발육으로구분한후, 뇌량이상발육으 I CT 및 MR 소견과동반되어나타난뇌기형을조사하였다. 결 과 :C T 와 MR 영상의횡단면에서뇌량이상발육의가장흔한소견은측뇌실뒤쪽부분의확장소 견 ( 8 / 10 ) 과양측측뇌실체부의평행한모습 (8 / 10 ) 이었다. MR 영상의시상면과관상면은뇌량이상발육의정확한정도 (5/5) 를보여주었고, 반구내측에서대구에의해차단되지않늠방사형모앙의뇌구 ( 4 / 5 ) 를가장흔히볼수있었다. 결론 :MR 으 정중선시상면은전장의뇌량을직접볼수있으므로뇌량이상발육을진단하는데가장중요한영상이다. 그렇지만, 대부분의뇌량이상발육은 CT상특징적인측뇌실뒤쪽부분의확장소견과양측측뇌실의평행한모습등으로쉽게진단될수있다. 서 로 뇌량 (corpus callos um) 은양측대뇌반구를서로연결시 켜주는가장큰섬유조직이다. 뇌량의크기와모양은 MR 의정중선시상면에서가장잘볼수있다. 정상한국인의 뇌량의전후최장길이는남자에서는 6. 9cm 이고여자에서 는 7. 0cm이다 (1). 뇌의발생과정중태생기약 2-5개월사 이의이주단계 (mi grat ion stage) 에뇌상해 (insult) 가있 으면뇌량의이상발육 (dysgenesis) 이생긴다. 외국에서는뇌량이상발육에대한방사선학적진단특히 CT 또는 M R 에관한보고가종종있어왔으나국내에서는 이에대한보고가매우드물다. 이에저자들은저자들의의료원에서경험하였던뇌량이 상발육 10 예에서의 CT 및 MR 소견을분석하여, 뇌량이상 발육빛동반된뇌기형의진단에도움을주고자하였다. 하여뇌량의일부또는전부가없는뇌량이상발육이라고 판정한 10 예를대상으로하였다.1 7 예중수술또는사후부 검으로뇌량및다른구조들이확인된경우는없었다. 대상환자 10 명중 7 명이남자, 3 명이여자였으며, 신생아 4 명을포함하여 1 세이하가 6 명, 남은 4 명은 36 세에서 64 세 까지분포하였다. 10 예중 CT 는 7 예, MR 은 5 예에서촬영되었으며, 2 예는 CT 와 MR 이같이시행되었다. CT 는 TCT 80A(Toshiba, Japan) 또는 Somatom II (Siemens, G erman y) 를사용하여, 1 cm 의절편두께로횡 단면을얻었으며, 5 예에서는조영증강도실시되었다. MR 은 0.2 Tesla Hi tachi MRP 20-2 를이용하여 T1 (TR/ TE 500-750/25-38), 양자농도, 그리고 T2(TR / TE 2000-2100/90-110 ) 강조영상으로, 횡단면, 관상면, 그리 고시상면을얻었으며, 2 예에서 Gd-DTPA 조영증강이시 행되었다. 256 x 256 matrix 와 0-0.5mm 의절편간간격 을포함한 8-10mm 의절편두께로영상을얻었다. 대상및방법뇌량의일부가없는경우를부분뇌량이상발육으로, 전 부가없는경우를완전뇌량이상발육으로구분한후, 뇌량 1 990 년 l 월부터 1 992 년 1 2 월까지 3 년동안저자들의의료이상발육에따른뇌량주위구조들의이상소견을관찰하고, 원에서 CT 또는 MR 영상에서뇌량이상발육이라고판독또한동반되어나타난다른뇌기형의유무를분석하였다. 한 1 7 예의 C T 또는 M R 영상을후향적으로다시분석검토 결 과 l 고려대학교의과대학진단방사선과학교실 이논문은 199 4 년 1 월 4일접수하여 199 4 년 5월 2일에채택되었음 - 19 - 총 10 예중완전뇌량이상발육은 7 예, 부분이상발육은 3
대한방사선의학회지 1994: 31( 1) : 19-23 예이었다. 총 10여l 중 6예에서동반된뇌기형을볼수있였 이상발육의정확한범위 (5 / 5), 다. 완전뇌량이상발육 6 예중에동반된뇌기행은뇌량슬 부 (genu of the corpus callosum) 에있었던지방종, Dan 반구내측에서대구 (cingulate sulcus) 에의해차단되지않는방사형모양의뇌구 dy- Walker 기형, 그리고무엽성단일전뇌 (alobar holop (gyri)(4 /5), 초생달모양의전두각 (3 /5 ), 해마 ( hippocampal formation) 의불형성 (3/5), 전교련 (anterior rosencepha l y) 가각각 1 예씩있었다. 부분뇌량이상발육을가지고있었던 3 예모두에서는비 commissure) 의부재 (3 / 5) 등을관찰할수있었다. MR 을시행한 5 예중 4 예에서는뇌량전체가없었고, 1 종양성냥종 (no n- neoplastic cyst) 이동반되었으며, 냥종 예에서는뇌량체부일부와팽대부가없는부분이상발육 의위치는 2 예는대뇌반구사이에, 1 예는우측측뇌실의측 이였다 (Fig. 4a). 또한정중션시상변에서는반구내측에 두부 (temporal portion) 에있었다. CT 와 MR 의횡단변에서공통적으로볼수있는소견은 총 10여 l 중측뇌실뒤쪽부분의확장소견 (8/1 이, 양측측 뇌실체부의평행한모습 (8 / 1 이, 양측측뇌실의전두각이 넓게벌어진모습 (6/ 1 이및제 3 뇌실의확장과상측이동 (6/10) 등이있었다. 8 예에서나타난측뇌실뒤쪽부분의확장소견과양측측 뇌실체부의평행한모습 (Fig. 1a) 은, 뇌량체부 (body of the corpus callosum) 일부와팽대부가없였던부분이상 발육 l 예 (Fig.4b) 와무엽성단일전뇌에서는볼수없었다. 6 예에서보였던양측측뇌실의전두각이넓게벌어진모 서대구에의해차단되지않는방사형모양의뇌구를무엽성단일전뇌를제외한 4예모두에서관찰할수있었는데 (Fig. 2a), 부분이상발육의경우에는뇌량발육이안된부위에서만대뇌피질에서방사형모양의뇌구를볼수있었고 ( Fig.4a), 또한뇌량슬부에지방종을가지고있었던예에서는뇌량슬부에해당되는뇌피절에서는방사형모양의뇌구가없였다 (Fig. 3a). 측뇌실의전두각이초생달모양으로보이는소견은 MR 을시행한 5예중무엽성단일전뇌를제외한완전이상발육 3예모두에서는볼수있었으나 (Fig. 2b), 부분이상발육 1 예의경우에는볼수없였다. 습 (Fig. 1, 2, 3) 은부분이상발육 3 예모두볼수없었다 해마의불형성과전교련의부재는뇌량슬부에지방종 (Fig. 4). 6 예에서보였던제 3 뇌실의확장과상측이동 이 있었던 1 예를제외한완전이상발육 3 예에서만볼수 (Fig. 1, 2) 은완전이상발육 3 예와부분이상발육 l 예에서 있었던소견이었다. 는볼수없였다 (Fig. 3, 4). 5 예에서시행된 MR 에서는정중선시상변에서뇌량의 정확한모습을관찰할수있는것외에도, 횡단면 CT 에서 고 찰 관찰이용이치못했던소견인시상면과관상변에서뇌량 대뇌반구를연결시켜주는섬유조직으로는전교련, 해마 페 V _ Fig. 1. Agenesis 01 corpus call osum... a and b axial CT scans show paralleling 1 widely.separated lateral ven t때 es with dilatation 01 posterior horns, and dil a tation and upward extension 01 the third ventricle a Fig. 2. Agenesis 01 corpus call osum a Mid-sagittal MR image(tr /TE 600/38) shows agenesi s 01 corpus callosum with medial hemispheric sulci extending to the third ventricl e b. Coronal MR image(tr/te 600/38) shows crescent-shaped frontal horns 01 widely-separated lateral ventricles. The cingu late gyri remain everted as a resu lt 1 absence 01 normal call osal libers a b There is also extension 01 th e third ventricle superiorly between th e lateral ventricles. Incomplete lormation and malrotation 01 the hippocampus are suggested - 20 -
김백현오 노 량이상발육 a b Fig. 3. Agenesis of corpus callosum with pericallosal lipoma a. M id-sagittal MR image(tr /TE 750 /38) shows total agenesis of corpus callosum and pericallosal lipoma in the genu portion. Note that only the posterior part f medial surface of cerebral hemispheres show radiating gyri b. Axial MR image(tr/te 2000/11 이 shows paralleling of bodies of the lateral ventricles, and large pericallosallipoma in midline with possible extension into bodies of both 1 ateral ventricles a b Fig. 4. Partial agenesis of corpus callosum with non-n eoplastic cyst a. Mid-sagittal MR image(tr/te 600 /38) shows non-visulization of posterior part of corpus callosum. Fluid-filled cyst in third ventricle area elevates body of the corpus callosum b. Axial MR image(tr/te 2000/38) reveals large fluid-filled cyst in area of occipital horn of right lateral ventricle and third ventricle. The cyst may be either glioependymal or arachnoid cyst 교련 ( hippocampal commissure), 후교련 (posterior commîssure), 그리고뇌량등이있다. 이들의형성시기는태생 10주에서전교련이형성되기시작하며, 해마교련은태생 11 주어l 형성된다 (2). 마지막으로만들어지는뇌량은태생 1 2주에서태생 20주사이에슬부, 체부, 팽대부, 그리고마지막으로뇌량문 (rostum of the corpus ca llo sum) 의순서로말육된다 (2, 3). 이러한말생시기에서의정확한순서때문에뇌량의발육기간중에생긴상해 (i n s ult) 에의해뇌량의앞부분이발 발육 (agenesis), 부분이상말육 ( h ypoge nes is), 그리고이상발육이없는위축 (hypoplasia) 등으로분류하였다 (8). 저자들은뇌량의이상발육을완전이상발육과부분이상발육으로구분하였고뇌량의위축은제외하였다. 뇌량의이상발육에서측뇌실의뒤쪽부분이주로확장되는이유는뇌량이양측측뇌실위에위치하면서측뇌실을지지하고또한측뇌실의모양을유지시켜주지만, 뇌량이완전또는부분이상발육되면이러한지지체가없기때문이다 (Fig. 1a) (9, 10). 육되었지만뒷부분은발육이안되는것이다 ( 3). 게다가뇌 정상적으로뇌량의하부에위치하는제 3 뇌실은뇌량이 량문이마지막으로발육되므로팽대부의발육여부는뇌량문을확인함으로써알수있게된다. 이런발육순서의단하나의예외는단일전뇌 (holoprosencephaly) 이다 ( 4). 이러한순서상의규칙은저자가경험한예에서도잘맞아서, 전교련과해마교련이발육이안된 3 예모두는완전뇌량이상발육의경우이었고, M R이시행된 l 예의부분이상발육의경우에는전교련과해마교련이형성되어있었다. 또한뇌량이발육되는이시기는전체뇌가발생하는시기이므로다른선천성뇌기형과자주동반되어나타날수있는데흔히정중선기행과통반이잘된다. 자주동반되어나타나는뇌기형으로는뇌반구간지주막낭종 ( int e rh e mîspheric arachnoid cyst), D andy - Walker 기행, Chiari II 기형, 뇌신경이주장애 (neuro n a l migration anomalies ), 뇌반구사이의지방종, 뇌헤르니아 (enceph a lo ce l es) 등이보고되고있다 (5, 6, 7). Jinkins 등은뇌량의이상발육 (dysgenesis) 을완전이상 상발육의경우에는상부전위및확장이있게된다 (3, 6, 9). 그러나뇌량체부의일부까지발육이되었거나뇌량슬부에커다란지방종이있였던경우 (Fig. 3 ) 외에도, 즉제 3뇌실상부에뇌량이나다른기형적인구조물이없였던완전뇌량이상발육 1 예에셔도제 3뇌실의정상적인위치와모양을보여주어서, 뇌량이상발육이라해서반드시제 3뇌실의상측이동과확장이동반되지는않는다는것을말하여주고있다. 뇌량이상발육시에정상적으로뇌반구간열구 (fi ss ur e) 를가로지르지못한섬유조직들은양측측뇌실의내벽을따라주행하게된다. 이러한섬유조직들을 longi tudinal callosal bundles 또는 the bundles of Pr obs t라고하며, 이것에의하여관상면에서양측측뇌실의전두각이초생달모양으로보이게된다 (Fi g. 2b)(3, 6, 9). 뇌량이정상적으로발육되면외번 ( eversion) 된상태로있였던대회 (c ingu lat e gy r us) 가내번 (i n versio n) 상태로 - 21 -
대한밤사선의학회지 1994: 31 ( 1) : 19-23 되면서대구를형성하게된다. 따라서뇌량이상발육의경확한범위를알기위해서는 MR 이중요한방사선학적검사 우에는대구가형성되지않음으로해서방사형의뇌구를 가될것으로사료된다. 그렇지만뇌량이상발육의정도가 관찰할수있다 (3, 6, 9). MR 이시행된저자들의예에서도경한경우를제외한부분이상발육과완전뇌량이상발육 이러한소견이관찰되었지만, 부분이상발육의경우 (Fig. 의경우에서는특정적인소견들을 CT 에서도잘볼수있 4a) 와완전이상발육이지만뇌량슬부에커다란지방종이으므로 CT 로도쉽게진단될수있다. 있였던경우 (Fi g. 는방사형의뇌구를볼수없었다. 3a) 에는뇌량슬부에상응하는부위에서 뇌량체부의일부와팽대부만이상발육이있었던예에 서는단지 MR 의정중선시상변에서부분적인뇌량이상 발육과이에상응하는부분적인방사형의뇌구를볼수있 였으므로, CT 만을시행했다면진단이곤란하였을것으로 생각된다. 무엽성단일전뇌와동반된완전이상발육 1 예의경우에 는많은뇌구조들의형성이안되었거나불완전하게형성 되어주위구조물들의이상소견을관찰할수는없었다. 이상과같은여러소견으로대부분의뇌량이상발육은 CT 나 MR 에서쉽게진단할수있으며, 특히 MR 의경우 에는정중선시상면에서뇌량의이상발육정도를직접볼 수있어부분적인뇌량이상발육도쉽게판정할수있을 것이다. 또한 MR에서는전교련과해마의형성유무를확 인할수있어서, 상해가있었던좀더정확한시기도추측 할수있다. 결론적으로뇌량이상발육은다른뇌기형과잘동반되 는뇌기형으로서뇌량이상발육의진단은다른뇌기형의 지표가될수있고아울러주산기상해와태내상해를구 별하는데에도도움이될수있다. CT 와 MR 의횡단변에서뇌량이상발육의가장흔하고 도특징적인소견은측뇌실의뒤쪽부분의확장과양측측 뇌실의체부가평행한모습이였으며또한 MR 에서는전장 의뇌량을직접볼수있는것외에도정중선시상면에서 특정적인방사형의뇌구를관찰할수있다. 따라서 MR 영상에서는전장의뇌량을직접관찰할수 있으므로, 뇌량이상발육을진단하고뇌량이상발육의정 ;ξl I그 고 C 그 ï:!:" 1 이명섭 1 김염순, 박현주자기공명영상을이용한정상뇌량측정연렁및성별분포에따른비교대한방사선의학회지 1992 ; 28(4) : 527-530 2. Rakic P, Yakovlev PI. Development 01 the corpus callosum and cavum septi in man. J Comp Neuro/1968 ;132 :45-72 3. Barkovich AJ, Norman D. Anomalies 01 the corpus callosum: correlation with lurther anomalies 01 the brain. AJNR 1988 ; 9 493-501 4. Barkovich AJ. Apparent atypical callosal dysgenesis Analysis 01 MR lindings in six cases and their relationship to holoprosencephaly. AJNR 1990 ; 11 :333-339 5. Byrd SE, Osborn RE, Radkowski MA, McArdle CB, Prenger EC, Naidichi TP. Disorders 01 midline structures Holoprosencephaly, absence 01 corpus callosum, and Chiari mallormations. Seminars in Uitrasound, CT, and MR. 1988 ; 9:201-215 6. Atlas SW, Zimmermann RA, Bilaniuk L T, et al. Corpus callosum and limbic system neuroanatomic MR evaluation 01 developmental anomalies. Radiology 1986 ; 160 355-362 7. Dean B, Drayer BP, Beresini DC, Bird CR. MR imaging 01 pericallosal lipoma. AJNR 1988 ; 9 929-931 8. Jinkins JR, Whittemore AR, Bradley WG. MR imaging 01 callosal and corticocallosal dysgenesis. AJNR 1989 ; 10 339-344 9. Kendall BE. Dysgenesis 01 the corpus callosum. Neuroradiology 1983 ; 25 : 239-256 10. Ettlinger G. Agenesis 01 the corpus callosum. In : Vinicken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook 0' neuroradiology, vol 30 Amsterdam : North Holland, 1977; 285-297 헌 - 22 -
김백현외 뇌량이상발육 Journal of the Korean Radiological Society, 1994: 31 (1 ) : 19-23 Dysgenesis of Corpus Callosum: CT and MR Findings 8ael Hyun Kim, M.D., Min Jin Lee, M.D., Nam Joon Lee, M.D., Hae Young Seol, M.D., Jung Hyuk Kim, M.D., Kyoo 8yung Chung, M.D. Department of Diagnostic Radiology, CoIJege of Medicine, Korea University Purpose : To evaluate the specific radiologic findings of the dysgenesis of corpus callosum(ccd) on CT and/or MR images Materials and Methiods: The authors reviewed retrospectively CT and/or MR images of 10 patients with CCD. After classifying CCD into partial and total type according to the degree of its development, we investigated structural abnormalities on CT and/or MR images resulting from or related to CCD and then associated anomaly Results: The most common findings of CCD on axial planes of CT and/or MR images were dilatation of posterior part of the lateral ventricles(8/10) and feature of the bodies of the both lateral ventricles(8/10) in parallel Sagittal and coronal planes of MR demonstrated exact extent of dysgenesis of the corpus callosum(5/5) and radiating pattern of gyri in medial surface of cerebral hemisphere extending to the 3rd ventricle without interruption by cingulate sulcus(4/5) Conclusion: MR image of mid-sagittal plane appeared most useful in diagnosis of CCD because f its direct depiction of the whole length of corpus callosum. In most cases, however, CCD can be easily diagnosed with CT scan by characteristic findings of dilatation of the posterior part of lateral ventricles and paralleling of the lateral ventricles Index Words : Corpus callosum, CT Corpus callosum, MR studies Corpus callosum, abnormalities Corpus callosum, agenesis Address reprint requests to : Bael Hyun Kim, M.D., Department of Diagnostic Radi ology, College of Medicine, K or ea Universi t y. 80, Gur o-dong, Guro-gu, Seoul, 152 -û50 Korea. Tel. 82-2-864-5111 Fax. 82-2-863-9282 - 23
저 13 호 1 Radiologic - Pathologic Correlation(AFIP) 강좌안내 일시 : 19 94 년 7 월 30 일 ( 토 ) - 3 1 일 ( 일 ) 장 펌 소 : 고려대학교인촌기념관 점 :11 점 등록비 : 사전등록전문의 40, 000 원전공의 20, 000 원 현장등록전문의 50, 000 원전공의 30, 000 원 7 월 30 일 ( 토 ) 14: 00-15 : 00 lntracranial Hemorrhage 15 : 00-16 : 00 MRI -Pathologic Correlation of Li ver Tumors Anne G. Osborn, M.D. Pablo R. Ros, M.D. 16: 00-17: 00 Diffuse Diseases of the Liver Pablo R. Ros, M.D. 17: 00-18: 00 Fundamental Concepts of CT and MRI Mark D. Murphey, M.D. 7 월 31 일 ( 일 ) in Evaluation of the Musculoskeletal Neoplasm 08: 00-09 : 00 Common Chondroid Lesion of the Musculoskeleta18ystem 09: 00-10 : 00 Common 80ft Tissue Neoplasms in and about Joints 10 : 00-11 : 00 lmaging of Pancreatic Neoplasms 11 : 00-12 : 00 Practical Approach to Mesenteric / 12: 00-13 : 00 Lunch Omental Masses 13 : 00-14 : 00 lnfections of the Brain and i ts Linings : Radiologic-Pathologic Correlation 14 : 00-15 : 00 Cranial Nerve lmaging : Anatomic / MR Correlation 15 : 00-16 : 00 Radiographic Assessment of Joint Replacement 000 Mark D. Murphey, M.D. Mark D. Murphey, M.D. Pablo R. Ros, M.D. Pablo R. Ros, M.D. Anne G. Osborn, M.D. Anne G. Osborn, M.D. Mark D. Murphey, M.D. * Mark D. Murphey, M.D. Chief, Musculoskeletal Radiology, Armed Forces Institute of Pathology *Anne G. Osborn, M.D. Professor of Radiology, University of Utah, School of Medicine * Pablo R. Ros, M.D. Professor of Radiology, University of Florida, Gainesville - 24-