Review J Korean Orthop ssoc 2014; 49: 411-421 http://dx.doi.org/10.4055/jkoa.2014.49.6.411 www.jkoa.org Common Musculoskeletal Tumors 411 조환성 박영균 오주한 한일규 김한수 서울대학교의과대학정형외과학교실 pissn : 1226-2102, eissn : 2005-8918 Common enign one Tumors in Clinic Hwan Seong Cho, M.D., Yeong Kyoon Park, M.D., Joo Han Oh, M.D., Ilkyu Han, M.D., and Han-Soo Kim, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea enign bone tumors can be found in the following clinical situations: 1) incidental findings on chest radiograph for health screening without symptoms or radiographs after traffic accident; 2) radiographs for other orthopedic problems, such as osteoarthritis; and 3) pain caused by the tumor. Knowledge of various diseases and their clinical characteristics is required for diagnosis of benign bone tumors. In addition, one should consider carefully whether or not the lesion has the characteristics of benign bone tumor or possibility of malignancy so that proper treatment can be decided. In case the diagnosis cannot be confirmed, even though benign bone tumor is suspected on radiography, followup radiographs should be taken to rule-out malignant bone tumors. Key words: neoplasms, bone tumor, benign 골연골종 (Osteochondroma) 가장흔한양성골종양으로양성골종양의약 1/3 을차지하고전체골종양의 1/10 에해당한다. 어떠한뼈에서도발생할수있으며호발부위는대퇴골원위부 (Fig. 1), 경골근위부, 상완골근위부등이다. 편평골중에서는견갑골과장골에잘발생한다. 대부분환자의성장이끝날때와거의동시에종양의성장도끝난다. 처음발견되는연령은대개 10-25 세사이이며, 반정도의환자가 10 대에발견된다. 한개혹은여러개의골연골종이생기는경우가있다. 다발성골연골종 (Fig. 1) 은유전학적으로상염색체우성유전을한다. 유전자가있더라도표현형으로나타나지않는경우가있는데이러한현상은여성에서더흔하다. 따라서부모중다발성골연골종증이없는경우에모계에서유전되었을가능성이 더높고, 외삼촌중에이환되어있는경우가많다. 고립성골연골종증의약 1% 와다발성골연골종증의약 10% 에 서악성화할수있고, 1,2) 주로저등급의연골육종이다. 성장이멈 Received October 12, 2014 Revised November 5, 2014 ccepted November 5, 2014 Correspondence to: Hwan Seong Cho, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Seoul National University undang Hospital, 82 Gumi-ro, 173beon-gil, undang-gu, Seongnam 463-707, Korea TEL: +82-31-781-7206 FX: +82-31-787-4056 E-mail: mdchs111@snu.ac.kr Figure 1. () pedunculated osteochondroma in the distal femur. () ntero-posterior radiograph of the knees in a woman with multiple hereditary osteochondromas. The Journal of the Korean Orthopaedic ssociation Volume 49 Number 6 2014 Copyright 2014 by The Korean Orthopaedic ssociation This is an Open ccess article distributed under the terms of the Creative Commons ttribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
412 조환성 박영균 오주한외 2 인 춘후에종양이성장하거나, 없던통증이새로발생하는경우, 연골모 (cartilage cap) 가 2 cm 이상인경우에악성화를의심하여야한다 (Fig. 2, 3). 3) 조갑하외골종 (subungual exostosis) 은골연골종이원위지골의발톱밑에서자라동통및종창을형성하는종양으로제1 족지에호발한다 (Fig. 4). 4) 방사선소견은골간단부피질골에주위관절에서멀어지는방향으로돌출되면서골수강과피질골에각각연결되어있다. 대부분의골연골종은수술이필요하지않으나통증과더불어기능장애가동반되어있는경우에는적절한영상검사후수술적치료가필요할수있다. Magnetic resonance imaging (MRI) 영상검사는통증의원인을찾는데도움이된다. 통증의원인으로는종양주위점액낭형성, 악성화, 신경혈관다발의압박, 골절등이있다. 내연골종 (Enchondroma) 초자연골 (hyaline cartilage) 로구성된양성골종양으로연골종 (chondroma) 라고도하는데, 주로골수강내에위치하여내연골종이라부른다. 편측성으로생겨골막을팽창시키면골막성연골종 (periosteal chondroma) 이라고부른다. 수족지에호발하고상완골과 Figure 2. ntero-posterior radiograph of the pelvis in a 22-year-old man with a secondary chondrosarcoma in the pubic bone showing disorganized and irregular calcifications. Figure 4. Subungual exostosis originating from the distal phalanx of the second toe. Fibula C Figure 3. Serial radiographs of a 24-year-old man with a secondary chondrosarcoma originating from the proximal tibia () radiographs from when the man was 20-year-old () radiographs from when he was 24-year-old showing dispersed calcifications within the cartilage cap that are separate from the stalk (black arrows) and erosion of the fibula (white arrow). (C) n axial magnetic resonance image showing a thick cartilage cap and the eroded fibula (white arrow).
413 대퇴골의골간및골간단에도잘발생한다 (Fig. 5). 골반골과장관골에발생한경우연골육종과감별을요한다. 통증의유무, 병변의크기, 피질골의파괴, 골막반응의유무등이감별에도움이된다. 연골종이여러골에발생하면내연골종증 (enchondromatosis, Ollier s disease) 이라한다. 내연골종증은사지변형, 하지부동, 단신등의기능적장애를동반할수있고악성화의빈도도다발성골연골종증보다높아서 25% 이상으로보고되고있다. 2) 다발성내연골종증이연부조직혈관종과동반될때, Maffucci 증후군이라고하고이경우에악성화는연골육종과혈관육종 (angiosarcoma) 모두발생할수있다. 비골화성섬유종 (Nonossifying fibroma) 비골화성섬유종과섬유성피질골결손 (fibrous cortical defect) 은진성신생물 (true neoplasm) 이라기보다섬유조직과조직구 (histocyte) 의발달성증식으로보는견해가많아 20세이전의소 아의대퇴골원위부, 경골근위부, 경골원위부에서흔하게발견된다. 대부분증상이없고우연히촬영한방사선사진에서발견된다. 약 20% 에서다발성으로나타나고, 양측성으로나타나는경우도있다. 단순방사선사진상골간단부에편심성 (eccentric) 으로위치하고명확한경화성경계를보인다 (Fig. 6). 시간이지남에따라비누거품 (bubbly) 모양의양상을띠다가내부에골경화를보이며퇴화된다 (Fig. 7). 5) 피질골섬유종 (cortical desmoids) 은원위대퇴골골간단부의후내방에위치하는피질골의작은병변을말하고대퇴부대내전근 (adductor magnus) 의견인성스트레스에대한반응성소견으로여겨진다 (Fig. 8). 성인이되면대부분경화되면서소실되기때문에특별한치료없이추시만으로충분하다. 증상이있거나추시상크기가증가하는경우에는병적골절을예방하기위해소파술을시행하기도한다. 재발은매우드물다. Figure 5. n enchondroma in the proximal phalanx. Figure 6. Non-ossifying fibroma of the proximal humerus. Figure 7. Serial radiographs of a man with a non-ossifiying fibroma in the proximal tibia showing spontaneous regression.
414 조환성 박영균 오주한외 2 인 섬유성이형성증 (Fibrous dysplasia) 30 세이하의연령에서주로발견된다. 한뼈에만나타나는단발 성 (monostotic) 과여러뼈에나타나는다발성 (polyostotic) 으로분류할수있다. 하지의장관골에서잘발견되어, 대퇴골, 경골등이호발부위이고, 늑골과두개골에서도발견된다. 다발성인경우편측성 (ipsilateral) 으로몸의한쪽에나타나는경향이있다. 단순방사선사진은간유리 (ground glass) 양상의병소를보이면서경계가명확하고피질골의팽윤이주로나타난다 (Fig. 9). 낭성변화 (cystic degeneration) 가동반될수있다. 대퇴골근위부에서여러차례골절되었다치유되기를반복하면내반고변형 (shepherd s crook deformity) 을나타낸다 (Fig. 9). 대부분은증상이없이우연히발견되나동통을호소할수있고, 병적골절로발견되기도한다 (Fig. 9C). 근육내점액종, 갑상선기능항진증, 당뇨병등이동반될수있다. 다발성인경우에성조숙증 (sexual precocity), 피부의담갈색색소침착 (café-au-lait spot) 이동반되면 lbright 증후군이라한다. 6) 저등급골내골육종 (low-grade central osteosarcoma) 의많은수가초기에섬유성이형성증으로오진된경우가많다는보고가있어주의를요한다. Figure 8. cortical desmoid in the left distal femur. C Figure 9. () monostotic fibrous dysplasia in the proximal femur showing a ground glass appearance. () shepherd crook deformity. (C) pathologic fracture of the humerus in a fibrous dysplasia. Figure 10. () pathologic fracture through a unicameral bone cyst showing a fallen leaf sign (arrow). () Healing of a pathologic fracture accompanied by spontaneous consolidation of a unicameral bone cyst.
415 Figure 11. Consolidation of a unicameral bone cyst after demineralized bone matrix injection in the lesion. 고립성골낭종 (Simple bone cyst, unicameral bone cyst) 20세이하의연령에서상완골골간단에가장호발하고다음으로대퇴골근위부에많이발생한다. 종양이커지면서둔통을느끼거나상지에서는병적골절로처음발견되는경우도많다. 성장판에인접해있는경우를활동성낭포 (active cyst), 골간단에위치하여성장판에인접되어있지않은경우를휴지기낭포 (latent cyst) 라한다. 발병기전으로는외상후발생한혈종의액상화, 감염후유증, 다른양성종양의퇴행성변화등이거론되지만, 골수내정맥압의상승 (venous congestion) 이론이가장설득력을가진다. 7) 단순방사선사진상골단판에인접한골간단부에피질골이얇아진모습의중심성골결핍상이특징적이다. 병적골절이발생하면피질골의조각이병소안으로떨어져병소아래부분에위치하는소견이관찰될수있는데이를 fallen leaf sign 이라하고고립성골낭종의진단에매우도움이된다 (Fig. 10). 8) 성장하는동안병적골절이발생하는것과이로인한골변형을예방하는것이치료의목표이다. 병적골절이발생한경우에는골절치유와동시에종양도자연치유가될수있기때문에보존적치료를시행하는것이일반적이고 (Fig. 10) 골절의유합을얻고난후에도종양이잔존하고피질골의얇아진상태가지속되거나진행하는경우에수술적치료를고려한다. 고전적치료방법은소파술및골이식술이나, 병소내부신피질호르몬주입이나자가골수주입이시행되기도한다. 9) 최근에는탈무기골기질 (demineralized bone matrix) 을주입하기도한다 (Fig. 11). 골수강내압력을낮추기위해천공술을시행하거나유관나사 (cannulated screw) 를병소내에위치시켜지속적인배액을시도하여좋은치료결과를얻었다는보고도있다. 치료후에도재발되는경우가있어골성장이끝날때까지추시관찰이필요하다. 성인이된이후에는재발하는경우가매우드물다. Figure 12. n osteoid osteoma in the diaphysis of the tibia showing the extensive periosteal reaction and central radiolucency. 유골골종 (Osteoid osteoma) 유골골종은 5 세에서 35 세사이청소년기와젊은성인에호발한 다. 대퇴골근위부가가장흔한발생부위이다. 남성에서약 2 배 많다. 상완골, 수족골, 척추등에서도발생하고, 장관골에서는골 간부와골간단부, 척추에서는후궁에주로발생한다. 척추에발 생할경우통증을동반하는측만증을초래하기도한다. 측만증은 병변동측의근육수축으로여겨지고따라서병변이있는쪽이 오목한 (concave) 측만증이발생한다. 국소동통은점차심해지며밤에악화된다. 통증은아스피린이 나 nonsteroidal antiinflammatory drug (NSID) 투여로소실되는 것이특징적이다. 종양내 prostaglandin 의농도가올라가있음이 알려져있고이들약제에의한 prostaglandin 생성의억제가통증
416 조환성 박영균 오주한외 2 인 C Figure 13. () n osteoid osteoma in the proximal humerus showing lack of sclerosis around the lesion (arrow). n axial computed tomography image () and magnetic resonance image of an osteoid osteoma showing extensive edema around the lesion (C). C 시행할수있다. 시간이지남에따라통증이소실되고자연치유의가능성이있다는보고가있고자연치유까지는 2-3 년의기간이필요하다. 11) NSID 에의해통증이완전히소실되지않고약제의부작용등으로장기간복용이불가능한경우, 주위관절운동의제한등이있는경우수술적치료의적응이된다. 과거에는핵의위치를정확히알아내기힘들고재발을막기위해핵주위절제술 (hemi-cortical resection) 이주로이용되었으나현재는핵을덮고있는골을 burr 로갈아내어병변을찾아내어제거하는방법인 shave down 혹은 burr down 술기가추천된다 (Fig. 14). 최근에는 CT 영상하고주파절제술 (radiofrequency ablation, RF) 시술도시행되고있다. 12,13) 이방법은수술적접근이어려운부위에서이용될수있으나재발률이 10%-15% 정도로보고되고있다. 골섬 (one island) Figure 14. Schematic representation of the shave down procedure. 조절의기전으로여겨진다. 알코올섭취는통증을악화시킬수있다. 관절주위에발생한경우관절운동의제한이발생할수있다. 단순방사선사진상골음영이감소된중심부주위로뚜렷한골경화소견이관찰된다 (Fig. 12). 그러나관절연골주위에있는경우에는골경화가잘보이지않는경우도있다 (Fig. 13). 핵 (nidus) 은 computed tomography (CT) 영상에서잘관찰된다. 10) 감별진단으로는스트레스골절과경화성골수염, 초기의작은악성골종양등이다. 특히핵이매우작은경우에는골경화만관찰될수있어스트레스골절로오진되기쉽다. 이러한경우에는간격이좁은 (thin-section) CT 스캔이도움이된다. MRI 검사도진단에도움이되지만, 병변주위의부종으로인해골수염혹은악성골종양으로오인될수있어주의를요한다 (Fig. 13, 13C). 통증이심하지않고 NSID 에잘반응할경우보존적치료를 골섬은성인에서증상없이우연히발견되는골병변이다. 방사선상둥근모양의경화성병변으로병변주위는침상경계 (thorny or spiculated border) 를가진다. 내부에골용해성부분이나피질골의파괴가없고골막반응도관찰되지않는다. 골스캔검사에서는섭취증가가없거나미약한증가가관찰될수있다. 이러한소견은골내경화성골육종이나조골성골전이와감별에도움이된다. 14) 연골모세포종 (Chondroblastoma) Codman 종양이라고도하며양성연골종양의약 5%-10% 에해당하고, 전체골종양의 1% 미만을차지한다. 연골형성종양중에는골연골종, 내연골종다음으로발생률이높다. 주로 10대에서성장판이닫히기전골단 (epiphysis) 에서호발하고 2차골화중심 (secondary ossification center) 이있는곳은어느곳이나발생할수있다. 대퇴골원위부, 상완골근위부, 경골근위부의골단에서호발하고, 대퇴골두및원위경골, 슬개골에서도가끔발생한다 (Fig. 15). 국소통증으로인접관절의운동장애가동반될수있고파행
417 C Figure 15. () chondroblastoma in the proximal tibial epiphysis. Radiographs of a chondroblastoma with a pathologic fracture (arrow) () in the patella showing an aneurysmal cystic change on magnetic resonance imaging (C). Figure 16. () chondroblastoma in the proximal femoral epiphysis of a 14-year-old boy presenting with limping and limitation of motion in the ipsilateral hip joint (arrow). () coronal magnetic resonance image of a chondroblastoma showing extensive edema around the lesion. 등이나타난다 (Fig. 16). 양성골종양으로분류되지만, 드물게폐전이가보고되고있고그빈도는 1% 미만이다. 15,16) 방사선상장관골의골단에음영이감소된병변으로보인다. MRI 상에는병변주위로심한골부종이자주관찰된다 (Fig. 16). 치료는철저한소파술을시행한다. 재발률이비교적높아서 35% 까지보고되고있다. 발생부위가골단이라수술적접근이어려운경우가많아최근에는 RF 가시도되기도한다. 13) 관절경을통해관절연골을직접뚫고소파술을시행하였다는보고도있다. 거대세포종 (Giant cell tumor) 장관골에서성장판이폐쇄된이후골단부에서발생한다. 20-50 세, 특히 20-30 세사이에서호발하고드물게 10대에서도발생할수있다. 대퇴골원위부, 경골근위부, 요골원위부의골단부가 3 대호발부위이고, 기타장관골의골단및천골과골반골에서도 발생할수있다 (Fig. 17). 진단이늦어지면병적골절이동반될수있다. 연골모세포종과같이양성이면서폐전이를할수있는데, 그빈도는 5% 미만으로알려져있고, 재발할경우그빈도가증가할수있다. 17) 단순방사선사진으로쉽게진단할수있고장관골의골단에음영이감소된골파괴양상의병소를보인다 (Fig. 18). 그러나 40 세이상의성인에서는골육종과의감별이필요하다, 이는성인의골육종에서는골육종의전형적인골막반응이없는경우가많고소아에비해상대적으로조골성골육종이적기때문이다 (Fig. 19). MRI 는피질골의파괴와연부조직침범유무를관찰하는데유용하고, 동맥류성골낭종변화를보일수도있다. 단순소파술후골이식술은재발률이높아 50% 까지보고된다. 재발률을낮추기위해서는소파술후보조요법으로 burr 를사용하거나, 액화질소, 무수알코올, 전기소작등을추가하는 extended curettage 가권장된다. 18) 또한골이식술보다는골시멘트를사용하는것이재발률을낮추는데도움이되는것으로알려져있다. 19) 그러나이러한보조요법에의지하는것보다는종양의
418 조환성 박영균 오주한외 2 인 Figure 17. giant cell tumor in the proximal tibia of a 28-year-old woman. Figure 18. giant cell tumor in the distal femur of a 22-year-old man showing a cortical breakage (arrow). Figure 19. n osteosarcoma in the distal femur mimicking a giant cell tumor.
419 C Figure 20. () Langerhans cell histiocytosis involving the skull. () plain radiograph of Langerhans cell histiocytosis in the distal humerus of a 15-year-old boy. (C) Vertebra plana. 완전한제거가재발방지에가장중요하다. 골파괴가심하여소 파술후골격재건이힘든경우에는광범위절제술을시행하기도 한다. 방사선치료는골반골이나척추골과같이완전한절제가 힘든경우에시도해볼수는있으나이차적인육종변화의가능 성이 15% 정도로보고되고있어신중을요한다. 비수술적요법으 로비스포스포네이트계약물을사용하거나 receptor activator of nuclear factor-κ ligand 항체가유용하다는보고가있다. 20,21) Langerhans 세포조직구증 (Langerhans cell histiocytosis) 과거에 histiocytosis X 라하여호산구육아종 (eosinophilic granuloma), Hand-Schüller-Christian 병및 letterer-siwe 병의 3 가지아 형으로분류하였으나현재는 Langerhans 세포조직구증이라는 하나의병명으로통합되었다. Langerhans 세포는 CD 34+ 골수기 원의단핵고로 irbeck granules 를포함하고있다. 병변에서조직 구및호산구증식증이관찰된다. 22) 연령분포는다양하나 20 세이전에주로발생한다. 골격을침 범할때는다발성으로나타날수있다. 두개골, 대퇴골, 골반골, 늑 골, 척추, 하악골등에서자주발견된다 (Fig. 20). 골격이외에피 부, 골수, 폐, 간, 비장, 중추신경계등에서도발생한다. 단순방사선영상에서는중심부에골용해성병변과주위의골 경화및골막반응이나타날수있으나경화성골변화가없는경 우도많다 (Fig. 20). 유잉육종, 전이성신경모세포종, 골수염등 과감별을요한다. 척추골에발생한경우에는편평추 (vertebra plana) 의모습을보일수있다 (Fig. 20C). 다발성골병변여부를확 인하기위해호발부위단순방사선촬영과뼈스캔을시행할수 있으며, 최근에는 positron emission tomography 검사가민감도가 우수한것으로보고되고있다. 내부장기및골수침범여부에대 한혈액검사및복부초음파, 흉부영상검사등이필요하고요붕 증이동반될수있기때문에요삼투압검사등이필요하다. 단발성골병변인경우는치료없이경과를관찰하기도하나 체중부하가있거나통증이있는경우, 그리고진단적목적으로골소파술을시행한다. 스테로이드주입이나방사선치료가이용되기도한다. 23) 둘이상의뼈에병변이있는경우, 중추신경계를침범한경우, 여러장기를침범한경우에는항암화학요법의적응증이된다. REFERENCES 1. Garrison RC, Unni KK, McLeod R, Pritchard DJ, Dahlin DC. Chondrosarcoma arising in osteochondroma. Cancer. 1982;49:1890-7. 2. hmed R, Tan TS, Unni KK, Collins MS, Wenger DE, Sim FH. Secondary chondrosarcoma in osteochondroma: report of 107 patients. Clin Orthop Relat Res. 2003;411:193-206. 3. Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000;20:1407-34. 4. Eliezri YD, Taylor SC. Subungual osteochondroma. Diagnosis and management. J Dermatol Surg Oncol. 1992;18:753-8. 5. Glockenberg, Sobel E, Noël JF. Nonossifying fibroma. Four cases and review of the literature. J m Podiatr Med ssoc. 1997;87:66-9. 6. Sposto MR, Navarro CM, de Oliveira MR, Gabrielli MF, Ferreira. lbright's syndrome: review of the literature and case report. J Nihon Univ Sch Dent. 1994;36:283-7. 7. Cohen J. Simple bone cysts. Studies of cyst fluid in six cases with a theory of pathogenesis. J one Joint Surg m. 1960;42: 609-16. 8. Struhl S, Edelson C, Pritzker H, Seimon LP, Dorfman HD. Solitary (unicameral) bone cyst. The fallen fragment sign revisited. Skeletal Radiol. 1989;18:261-5.
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