대흉외지 2009;2:3-360 임상연구 파열된종격동기형종과단순기형종과의차이 조석기 * ㆍ이응배 * The Differences between d and Unruptured ediastinal Teratoma Sukki Cho,.D.*, Eung-Bae Lee,.D.* Background: Benign teratoma is mostly asymptomatic, but this tumor rarely ruptures into the adjacent structure such as the pleural space, pericardium, lung parenchyma or tracheobronchial tree. Thus, it is important to differentiate ruptured teratoma from unruptured teratoma. This study evaluated the difference between ruptured and unruptured benign teratoma. aterial and ethod: Twenty-four cases of surgically resected benign teratomas were reviewed retrospectively. The clinical symptoms, chest CT findings and operative findings of the ruptured teratoma were compared with those of the unruptured teratoma. Especially, the tumor size, wall thickness, location of the mass, internal septation, homogeneity, calcification and ancillary findings were evaluated on CT. Result: Of the 2 patients, 7 patients were diagnosed with ruptured teratoma. Severe symptoms were more commonly found for ruptured teratoma than for unruptured teratoma. The ruptured teratoma had a tendency to display calcification and such ancillary findings as collapse or consolidation of the lung parenchyma. For the ruptured teratoma, the resection was performed by sternotomy or thoracotomy, and more lung resection was included. Conclusion: Calcification within the mass and changes in the lung parenchyma on the preoperative CT findings can be diagnostic signs of a ruptured teratoma. The demonstration of ruptured teratoma is important not only for making the early diagnosis, but also for the surgical planning. Key words: 1. ediastinal neoplasms 2. Teratoma 3. (Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2009;2:3-360) 서론양성기형종은종격동에서발생하는원발성생식세포종중에서가장흔한질환이다 [1]. 양성기형종의특징은서서히성장하며대부분진단될때까지특별한증상이없다. 일단진단이되면증상이없다하더라도수술적완전절제가가장좋은치료로알려져있다. 하지만, 종종늦게진단되거나진단되었더라도수술적절제를거부한일부환자중에서종양이흉막, 심외막, 폐, 기관지등으로파열이되어서심한흉통, 객혈, 폐렴등의염증소견등을보 일수있다. 파열된기형종의증상은파열된장기와관련이있어농흉, 심장압진등으로간혹오인되기도하고 [2], 오랜기간동안폐의염증으로결핵, 마이코플라즈마등이혼합감염을일으키기도한다 [3]. 치료는다른양성기형종과같이수술적치료를원칙으로하지만주위장기와의심한유착으로수술적제거가쉽지않고, 악성기형종과의감별도쉽지않아주위장기를같이절제하는경우가많다. 최근에는흉강경을이용한흉부영역의수술이발달하면서양성기형종을포함한종격동종양에서좋은성적을보이고있다. 하지만파열된기형종의경우는흉강 * 경북대학교의과대학경북대학교병원흉부외과학교실 Department of Thracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital, Kyungpook National Universty College of edicine 논문접수일 :2008 년 11 월 17 일, 심사통과일 :2008 년 12 월 2 일책임저자 : 이응배 (700-721) 대구시중구삼덕 2 가 0 번지, 경북대학교병원흉부외과 (Tel) 03-20-66, (Fax) 03-26-76, E-mail: bay@knu.ac.kr 본논문의저작권및전자매체의지적소유권은대한흉부외과학회에있다. 3
대흉외지 2009;2:3-360 Table 1. Clinical characteristics of the ruptured teratoma Patient 1 2 3 6 7 Patient 1 2 3 6 7 Sex Age Symptoms CT findings Surgical approach Ancillary findings Lung resection F F F 3 2 20 13 7 17 2 Pericardium resection Cough, sputum Chest pain Cough Cough Chest pain Chest pain Hemoptysis Thoracotomy Thoracotomy ne Effusion collapse Collapse Collapse Collapse ne Consolidation ne Wedge Segment Wedge Wedge ne Lobectomy Tumor size (cm) Pancreatic tissue Chest tube (d) Hospital days Complications 8 6 16 10 16 10 12 9 12 9. 19 16 Segment=Segmentectomy; Wedge=Wedge resection. ne ne 3 23 21 10 6 23 21 ne ne Pneumonia ne Hospital death ne Lung collapse 경을이용한절제가용이하지않아술전확인이수술접근및수술시간을단축시킬수있다. 지금까지파열된양성기형종에대한임상연구는드물며, 대부분증례보고형식으로발표되고있다. 따라서이연구에서는 10년동안의수술한양성기형종중에서파열된기형종으로진단된환자들의임상적특징, 방사선학적특징과수술적치료및수술후합병증등에대해서알아보고자하였다. 대상및방법 1998년 1월부터 2007년 12월까지양성기형종으로확진된 2명환자의자료를후향적인방법으로분석하였다. 양성기형종의확진은수술후병리결과를바탕으로하였다. 병리결과에서세분엽이존재하며세포형태에서악성소견을보이지않으면양성기형종으로진단하였고악성생식세포종의치료후남은잔존양성기형종은제외하였다. 양성기형종중에서파열된기형종의진단은수술소견결과종양을둘러싸고있는피막의파열과내부성분의누출등을기준으로하였다. 술전증상, 단순흉부사진, 흉부컴퓨터단층촬영, 알파태아단백질 (AFP) 과인간융모성생식선자극호르몬 (βhcg) 수치를분석하였다. 특히, 술전파열된양성기형종을가장정확히진단할수있는검사인흉부컴퓨터단층촬영소견에서 종괴의크기, 종괴벽의두께, 위치, 내부사이막형성 (septation) 유무, 내용물의성상, 석회화여부등을확인하였고, 주위폐실질, 흉막, 심외막등과의관계등도분석하였다. 병리학적인결과에서는양성기형종의파열의원인이될수있는장내점막조직, 췌장조직등의유무를확인하였다. 수술방법은술전종괴의위치및양상에따라서정중흉골절개, 개흉술또는흉강경을이용하여시행하였다. 완전절제는종괴를둘러싸고있는피막을파괴하지않은채로절제하였고파열된기형종의경우주위장기와유착이심해서폐, 심외막등과분리가힘들경우주위장기의일부를포함해서절제하였다. 통계적인분석은 SPSS version 1.0 (SPSS Inc, Chicago, IL, USA) 프로그램을이용하였다. 파열된기형종과파열되지않은기형종간의임상적, 방사선학적, 병리학적인자들의차이를교차분석을통해서분석하였다. 모든통계학적분석은유의수준 0.0 이하인경우를통계적으로유의한것을평가하였다. 결과수술을시행받은 2명의환자들의평균연령은 28±1 (12 7) 세였고남자는 13명, 여자는 1명이었다. 2명의양성기형종중에서 7명은파열된양성기형종, 17명은단 36
조석기ㆍ이응배양성기형종 Fig. 1. Preoperative CPA (A) and Chest CT (B). Preoperative findings showed heterogenous, cystic mass in the right anterior mediastinum with a calcification perforating into the lung. Table 2. Difference of CT findings between unruptured teratoma and ruptured teratoma Location, right (%) Wall thickness, >6 mm (%) Loculation Uniloculation (%) ultiloculation (%) Homogeneity Homogenous (%) Inhomogenous (%) Calcification (%) Fat (%) Ancillary findings Lung collapse (%) Pleural effusion (%) d (n=7) (71.) (71.) 1 (1.3) 6 (8.7) 1 (1.3) 6 (8.7) 6 (8.7) 6 (8.7) (83.3) 1 (1.3) Unruptured (n=17) 10 (8.8) 6 (3.3) 8 (7.1) 9 (2.9) 9 (2.9) 8 (7.1) 7 (1.2) 12 (70.6) 1 (6.3) 2 (11.8) p-value 0.67 0.18 0.19 0.17 0.0 0.63 0.03 1.000 순양성기형종이었다. 임상증상은 9명의환자에서는전혀없이건강검진또는학교신체검사에서발견되었으며, 1명의환자에서는흉통, 호흡곤란, 피로감, 기침등의증상이있었다. 파열된 7명의환자들은모두증상이있었으며, 파열되지않은환자들과같이비특이적인증상도있었지만심한흉통, 폐렴, 객혈등의심한증상도동반되었다 (Table 1). 술전시행한흉부컴퓨터단층촬영에서평균종괴의크기는 10.±.0 ( 26) cm였고, 단순기형종과파열된기형종의크기는각각 9.±.9 cm, 12.±.0 cm로통계적차이는없었다. 종괴벽의두께는 6 mm를기준으로평가해보았을때, 파열된기형종에서약간두꺼운경향을보였지만통계적차이는없었다. 파열된기형종은단순기형종에비해서다방성 (multiloculation) 을보 Fig. 2. Gross specimen. Resected specimen showed hair and teeth in the mass and this mass invaded adjacent lung parenchyma. 이는경우는 8.7% 로많았고내용물도더불균일 (inhomogeneity) 하였다. 종괴내의석회화와종괴로인한주위의병변은파열된기형종에서통계적으로많았다 (Table 2). 결론적으로술전 CT에서는 8명에서파열된기형종으로진단하였고, 이중 7명에서수술소견으로확진되었으며, CT에서파열된기형종으로의심되었던환자는수술소견에서피막의두께는염증에의해서두꺼워져있었으나주위장기와의유착은거의없어서제외되었다. 수술은 9명에서흉강경을이용해서 1명에서는흉골절개또는개흉술을통해서시행하였다. 파열된기형종의모든환자에서절개를통한절제술을시행하였고, 이중에서 1명은흉강경으로시도하였으나유착이심하고출혈이심해서개흉술로전환하였다. 완전절제를위해서종괴절제외에심막절제가 7예, 폐절제가 예있었으며, 심외막절제는단순기형종에서도 3예가있었다. 폐절제를같이시행받은 명의환자들은모두수술전객혈, 폐렴등의호흡기 37
대흉외지 2009;2:3-360 증상이심했고 1명에서는결핵이동반되어있었다. 폐절제범위는 3명에서는쐐기절제, 1명에서는분엽절제술을받았고, 결핵까지동반되었던환자에서는우중엽, 하엽절제술을받았다 (Fig. 1). 파열된기형종의 예에서수술시종괴와횡격막신경에유착이있었으나전례에서횡격막신경을보존하였고술후횡격막마비환자는없었다. 병리결과에서췌장조직은 9명에서발견되었으며이중에서파열된기형종에서는 71.% 에서발견되었다 ( 단순기형종 23.%, p=0.06). 수술후사망은파열된기형종환자에서발생하였고수술직후출혈이심했고술후폐렴으로중환자실에서인공호흡기치료를지속하였으며술후 23일째성인성호흡곤란증후군및패혈증으로사망하였다. 수술후사망환자를제외한 23명의환자의평균재원기간은 8.3±6.6일이었으며, 평균흉관거치기간은.1±.일이었다. 수술후합병증은 명의환자에서발생하였으며, 이중에서 3명은파열된기형종이었다. 술후발열, 폐허탈, 폐렴등이발생하였으나횡격막마비는없었고항생제치료후모두호전되었다. 수술후사망환자를제외한환자들의평균관찰기간은 6.3 (1.6 120.7) 개월이며, 이기간동안재발한환자는없었다. 고찰종격동의양성기형종은종격동에서는해부학적으로있어서는안될조직들로이루어진양성종양으로 192년에 Willis에의해서처음정의되었다 []. 종격동에발생하는원발성양성기형종은흔하지않으며모든종격동종양의 10% 정도를차지한다 []. 양성기형종은종종종격동, 흉막, 심외막또는폐로파열될수있으나아직까지정확한기전은밝혀져있지않고몇가지가설이제시되고있다 [3,6]. 첫째, 종괴가커지면서혈액의공급이부족하여종괴에허혈상태가유발되고조직이괴사되어파열된다는이론이있다. 대부분의파열된기형종의크기가크다는점에서가능성이있으며, 본연구에서도통계적인차이는없었으나파열된기형종의크기가 6 cm 정도더컸다. 둘째, 종괴내에존재하는췌장조직등에서소화효소가분비되어종괴에염증을일으키고파열을시킨다는이론이다 [7]. 이러한이론을뒷받힘하기위해 Ashour 등은흉곽내로파열이의심되는환자의흉수에서소화효소의하나인아밀라제의농도가높은것을확인하였다 [8]. 이연구에서는아밀라제수치를측정하지는않았지만, 병리조직검사에서 9예에서췌장조직을확인할수있었고파 열된기형종이 예포함되어있었다. 또한파열된기형종에서발생하는심한흉통도파열된종괴에서유출된소화효소가흉막을자극하여생긴증상으로설명할수있다. 이에대해 Yu 등은실제파열된기형종의종괴내에서측정한아밀라제, 리파아제수치가높지않았기때문에이것만으로파열의원인이라고하기에는부족하다는주장하기도하였다 [3]. 양성기형종은대부분은증상이없기때문에, 지속적이면서심한증상은파열된기형종을진단하는데많은도움을주며또한침범된장기를예측할수있다. 예를들면, 기침시에가래에머리카락또는피지덩어리 (sebum) 등이섞여나오는것은파열된기형종의특징적인소견이며폐또는기관지내로파열되었음을암시한다. 이연구에서도단순기형종에서는 7.1% 의환자에서증상이있었으나대부분비특이적소견이었고, 파열된기형종에서는 100% 에서증상이있었고폐렴, 객혈등의심한증상이동반되었다. 술전양성기형종에서파열된기형종을감별할수있는가장정확한방법은흉부 CT이며파열된기형종은특징적인소견을보이는경우가많다. 최수정등은파열된기형종의소견으로내부내용물의불균일성과종괴주위의폐실질, 흉막, 심외막등의변화등을단순기형종과의가장큰차이로보고하였다 [9]. 특히저자들은종괴주변변화를지적하면서폐허탈, 폐경화, 흉수, 심낭삼출등이있을경우대부분이파열된기형종으로진단되는경우가많다고하였다. Cheung 등은파열된기형종의파열전과후를비교한논문에서내부내용물의불균일성변화, 종괴경계면의거친변화, 지방조직의변화등을파열된기형종의영상소견으로제시하였다 [6]. 따라서술전흉부 CT 소견은파열된기형종을정확히판단할수있다고결론지었다. 파열된기형종의치료는수술적치료를원칙으로하며, 수술범위는완전절제를위해서종괴를완전히제거하고침범된부분들을확인후같이절제하게된다. 단순기형종과달리파열된기형종은빠른수술적절제가필요하며, 지연될경우누출된소화효소액으로인한심한반응으로인하여절제가더욱어려울수있다. 이연구에서도기형종으로진단받고수술을기다리던중에가래에서피가섞여나와지역병원에서결핵으로진단받고결핵을치료하던중에서객혈이심해져서결국종괴절제와함께우중엽, 하엽을동시에절제받은예가포함되어있었다. 또한파열된기형종은주위구조물과유착이심하기때문에간혹악성기형종으로오인되는경우가많아주위장기를같이절제하는빈도가높아이연구에서도 3명의단 38
조석기ㆍ이응배양성기형종 순기형종환자에서심외막절제를같이시행하였다. 술전파열된기형종의감별은최근에는흉강경을이용한종양절제술을많이시행하기때문에더중요하다고할수있다. 수술소견에서유착이심하거나주위구조에침범이있으면개흉술또는흉골절개술로전환하면되지만, 상황에따라서는환자의체위를바꾸거나새로이수술도구를준비해야하는경우도발생한다. 그러므로, 술전파열된기형종의진단은수술시기를결정하거나수술방법을계획하는데중요한역할을한다고할수있다. 결론양성종격동기형종은양성질환으로수술적으로완전절제되면재발을하지않는예후가좋은질환이다하지만, 간혹파열이되는경우가있어환자가나쁜상태에서응급으로수술이시행되거나수술시심한유착으로주위장기까지제거해야하는경우가발생한다. 이연구를통해서술전흉부 CT는파열된종격동기형종의정확한진단을할수있었고수술방법을결정하는데도도움을주었다. 참고문헌 1. Fulcher AS, Proto AV, Jolles H. Cystic teratoma of the mediastinum: demonstration of fat/fluid level. AJR Am J Roentgenol 1990;1:29-60. 2. Oomman A, Santhosham R, Vijayakumar C, et al. Anterior mediastinal teratoma presenting as cardiac tamponade. Indian Heart J 200;6:6-6. 3. Yu CW, Hsieh J, Hwang KP, Huang CC, Ng SH, Ko SF. ediastinal mature teratoma with complex rupture into the pleura, lung, and bronchus complicated with mycoplasma pneumonia. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:111-.. Allen S, Trastek VF, Pairolero PC. Benign germ cell tumors of the mediastinum. In: Shields TW, LoCicero J, Ponn RB. General thoracic surgery. th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2000;227-82.. Allen S. ation and management of benign mediastinal teratomas. Chest Surg Clin N Am 2002;12:69-6. 6. Cheung YC, Ng SH, Wan YL, Pan KT. d mediastinal cystic teratoma with intrapulmonary bronchial invasion: CT demonstration. Br J Radiol 2001;7:118-9. 7. Southgate J, Slade PR. Teratodermoid cyst of the mediastinum with pancreatic enzyme secretion. Thorax 1982;37:76-7. 8. Ashour, Hawass NED, Adam KA, et al. Spontaneous intrapleural rupture of mediastinal teratoma. Respir ed 1993;87:69-72. 9. Choi SJ, Lee JS, Song KS, Lim TH. ediastinal teratoma: CT differentiation of ruptured and unruptured tumors. AJR Am J Roentgenol 1998;171:91-. 39
대흉외지 2009;2:3-360 = 국문초록 = 배경 : 양성기형종은대부분은무증상이지만적은빈도에서늑막, 심외막, 폐실질, 기관지내로파열되어심한증상유발과함께치료가어려워술전파열여부에대한정확한진단이수술적치료에있어서중요하다. 따라서, 이연구에서는파열된양성기형종의임상적증상, 영상학적소견과수술적소견에대해서알아보고파열되지않은기형종과의차이를알아보고자하였다. 대상및방법 : 2 명의완전절제된양성기형종의환자를후향적으로조사하였다. 수술전임상증상, 흉부 CT 소견, 수술소견과수술성적의차이를파열된군과파열되지않은두군에서비교하였다. 특히흉부 CT 소견에서는종괴크기, 피막두께, 종괴의위치, 분엽정도, 균일성, 종괴내용물, 주위장기와의관계등을조사하였다. 결과 : 총 2 명의환자에서수술소견결과, 7 명의환자 (29.2%) 가파열된양성기형종으로진단되었다. 1 명 (62.%) 의환자에서술전흉통, 기침등의증상이있었으며파열된양성기형종에서증상이심하고빈도가높았으나통계적으로차이는없었다 (p=0.37). 흉부 CT 소견에서는두군간에종괴의크기, 피막두께, 종괴의위치, 분엽정도, 균일성에는차이가없었다. 하지만석회화정도와 (p=0.0), 종괴주변소견으로폐경화, 폐허탈의빈도가파열양성기형종에서통계적으로유의하게높았다 (p=0.03). 파열된양성기형종에서수술적접근은모두흉골절개또는개흉술을통해서이루어졌으며동반된폐절제건수도많았다. 결론 : 술전흉부 CT 는파열된기형종을정확하게진단할수있었고, 종괴내에석회화가존재하거나폐병변이동반된경우파열된기형종의확률이높았다. 따라서, 술전임상소견및흉부 CT 소견에의한정확한진단은적절한수술적시기를정하거나접근방법을정하는데에도중요한역할을할것으로생각된다. 중심단어 :1. 종격동종양 2. 기형종 3. 파열 360