대한내과학회지 : 제 77 권부록 5 호 2009 증례 09-129 심한기침으로발생한양측성암죽가슴증 CHA 의과학대학교분당차병원내과 박경미 김미애 김지운 선한경 정혜철 김은경 이지현 Bilateral chylothorax induced by a severe cough Kyung Mi Park, M.D., Mi Ae Kim, M.D., Ji Woon Kim, M.D., Han Kyung Seon, M.D., Hae-Chul Jung, M.D., Eun-Kyung Kim, M.D., and Ji-Hyun Lee, M.D. Department of Internal Medicine, Bundang CHA Hospital, CHA University College of Medicine, Seongnam, Korea Chylothorax is the accumulation of chyles in the pleural space. It results from either obstruction or laceration of the thoracic duct. It has recently become easy to verify damage using computed tomography and lymphangiography. The most common causes of chylothorax are neoplasms and trauma. This report describes a case of a woman who presented with bilateral chylothoraces after a severe cough. She had been coughing occasionally during the 2 months before admission. She was admitted because of left neck swelling that developed 3 days previously, after severe coughing. A diagnostic thoracentesis was conducted, and the aspirated fluid analysis showed chyles. Because conservative treatment worked well for her symptoms after day 3 of admission, treatment was terminated without the need for surgical ligation on day 8 after admission. (Korean J Med 77:S1188-S1192, 2009) Key Words: Chylothorax; Cough; Thoracic duct 서론암죽가슴증 (Chylothorax) 은유미액 (Chyles) 이늑막강내에고이는질환으로흉수액에서기름죽입자 (Chylomicron), 중성지방 (Triglyceride) 의확인으로진단될수있다. 흉관 (Thoracic duct) 은장관, 간, 복벽과양하지에서유미액과림프액을정맥계로보내는역할을하며, 암죽가슴증은흉관의손상이나폐쇄에의해발생한다. 원인에따라선천적인경우, 외상에의한경우, 암, 감염, 자발적인경우등으로분류할수있으며천자액검사로쉽게진단할수있지만해부학적병변을확인하기는어려움이있었다 1). 최근에는컴퓨 터단층촬영 (Computed Tomography) 과임파조영술 (Lymphangiography) 등을이용하여해부학적손상을확인하는것이비교적용이해졌다 2,3). 외상성암죽가슴증은특히심장및혈관, 폐, 식도등의흉부수술후에약 1% 의환자에서발생하는것으로보고되고있다 4). 또한총상이나자상등의외상이나, 드물지만심한기침, 구토및운동에의한흉관손상으로발생할수있다 5). 본환자의경우심한기침후발생한암죽가슴증의국내보고는없어, 이에저자들은문헌고찰과함께보고하는바이다. Received: 2009. 5. 11 Accepted: 2009. 6. 29 Correspondence to Ji-Hyun Lee, M.D., Ph.D., Department of Internal Medicine, CHA University College of Medicine, Bundang CHA Hospital, 350 Yatap-1-dong, Bundang-gu, Seongnam 463-712, Korea E-mail: plmjhlee@yahoo.co.kr - S 1188 -
- Kyung Mi Park, et al. Bilateral chylothorax induced by cough - 증 례 환자 : 59세여자주소 : 왼쪽빗장위오목 (supraclavicular fossa) 의융기현병력 : 상기여자환자는당뇨이외의특이과거력없는자로내원 2달전부터간헐적으로객담을동반하지않는기침이약하게있었으나치료하지않은상태로지내던중내원 2일전에심한기침후에목부위가찢어지는느낌이있었고, 그후에간간히기침이있다가내원일아침왼쪽빗장위오목부위에통증을동반한융기가있어외래경유검사위해입원하였다. 열이나오한등의증상은동반되지않았다. 과거력 : 폐경은 50세에된상태로내원 1달전부터소량의질출혈이있었다. 가족력 : 특이사항없음. 진찰소견 : 혈압은 120/80 mmhg, 맥박은 80회 / 분, 호흡수는 20회 / 분, 체온은 37 였다. 왼쪽목부위의융기는빗장위오목에위치해있었고, 3 4 cm으로고무공정도로단단하였고, 고정되어있었으며표면은매끄러운양상으로만져졌고압통은없었다. 목부위에이융기이외만져지는림프절은없었으며, 서혜부에양쪽으로종대된림프절이만져졌다. 청진음상양측폐하부에서호흡음이감소되어있었고, 촉각진탕 (tactile fremitus), 성음진탕 (vocal fremitus) 이감소된것이 Figure 1. Chest X-ray shows blunting of the bilateral costophrenic angles, which was compatible with bilateral pleural effusion. 외다른이상은없었다. 검사실소견 : 내원시말초혈액검사상백혈구 14,190/mm 3, 혈색소 13.7 g/dl, 혈소판 352,000/mm 3 였으며, 흉수천자검 A Figure 2. (A) A Chest CT shows diffuse subcutaneous fat infiltration around the left lower neck and supraclavicular area, extending to the superior mediastinum and associated with compression of the left internal jugular vein caused by the lesion, suggesting that the lymphedema rupture was caused by laceration of the thoracic duct. (B) A chest CT shows bilateral pleural effusion. - S 1189 - B
- 대한내과학회지 : 제 77 권부록 5 호 2009 - Figure 3. The lymphangiography shows symmetrical migration of radiotracer via the lymphatics of both upper extremities without evidence of retention in the left neck area. 사상무취의크림색의액체가흡인되었고, 흉수검사결과 ph 7.0, WBC 36 ( 개 ), S.G 1.025, glucose 275 mg/dl, protein 4.4 g/dl, albumin 2.9 g/dl, LDH 435 U/L, cholesterol 100 mg/dl, triglyceride 556 mg/dl, amylase 22 U/L, ADA 10 IU/L 로암죽가슴증으로진단되었다. 흉수세포검사결과종양세포는보이지않았다. 혈액내종양표지자검사상 CA 125는 69.9 U/mL (N<35) 였고, CEA 는 6.12 (N<5) 로증가되어있었다. 방사선소견 : 내원당시시행한흉부단순방사선검사상양측늑골횡경막각의날카로움이없어지는 (CPA blunting) 소견이보였으며 ( 그림 1), 흉부컴퓨터단층촬영상왼쪽아래목부위와쇄골상부로지방침윤이상부종격동까지이어지고있고, 이로인해왼쪽목정맥이눌리고있어서흉관의파열에의한림프부종의소견을보였다. 앞종격동에소량의액체저류를동반한양쪽흉막삼출의소견을보였으며그이외의비대된림프절소견은없었다 ( 그림 2A, 2B). 복부컴퓨터단층촬영과자기공명영상에서는자궁과경부에 8.5 cm 의악성종양이자궁부속기까지침범하고있었으며양쪽바깥엉덩림프절 (External iliac lymph node) 이종대되어있었다. 흉관의손상부위를알기위해입원 5일후에시행한임파조영술에서는양쪽상지의림프계에서부가적인흐름이없는정상림프순환을보였고, 손상후많은시간이지난상태로목에서의림프저류소견은보이지않았다 ( 그림 3). 경과 : 목부위의융기와암죽가슴증은별다른치료를하지않았으나내원 3일째부터감소하기시작하였고, 내원두 Figure 4. Follow-up chest PA shows no evidence of pleural effusion. 달전부터간헐적이던기침은별다른치료를하지않은상태에서호전을보여당분간경과관찰을하기로하였다. 부인과검사결과자궁경부암으로진단되었으며병기결정을위해시행한양자방출단층촬영 (PET scan) 검사상에서는자궁과바깥엉덩림프절에서강한 FDG (fluorodeoxyglucose) 흡수소견을보였으나흉부에서는 FDG흡수소견을관찰할수 - S 1190 -
- 박경미외 6 인. 심한기침으로발생한양측성유미늑막 - 없었다. 바깥에서만져지는목부위융기와흉부사진상의흉막삼출의소견은내원 8일경거의소실되어 ( 그림 4) 환자는자궁경부암치료를위해산부인과로전과되었다. 고찰유미액은우유빛의액체로서유미미립, 중성지방, 지용성비타민, 림프구를함유하며콜레스테롤은거의없어콜레스테롤과중성지방의비는 1 이하이고, 중성지방은 110 mg/ dl 이상이다. 일반적으로 ph 7.4~7.8이고, 림프구가우세하며비중은 1.012 이상이다. 0.4~3 g% 의지방을함유하고있으며정상인에서는하루 1,500~2,400 ml의유미액이정맥계로배출된다. 정균작용과염증을일으키지않기때문에늑막의섬유화를형성하지는않는다. 유미액은간과소화관에서생성되며흉관을거쳐정맥계로배출된다. 흉관은처음복부의 T10~L3의위치에서가슴림프관팽대 (cisterna chyli) 에서시작하며대동맥의오른쪽으로주행하게된다. T10~T12의위치에서대동맥구멍 (aortic hiatus) 을통해가슴 (thorax) 으로들어가게된다. 그후에 T5~ T7의위치에서대동맥의뒤로돌아종격동의왼쪽뒤로돌아가결국에는식도의왼쪽으로주행하게되며, 왼쪽쇄골하정맥과내경정맥이만나는위치에서정맥계로들어가게된다 6). 해부학적구조로유추해볼때 T5 이하의손상에의해서는오른쪽암죽가슴증이발생하고그이상의위치에서는왼쪽암죽가슴증이발생하게된다. 흉관은발생학적으로양쪽에서형성되기때문에다양한변이가있게된다. 그래서앞서설명한구조는단지 65% 에서만발견되는것으로알려져있다 7). 또한다양한곁순환로가있기때문에흉관의결찰을시행해도림프계가폐쇄되지는않는다. 발생속도와양에따라다른임상증상을보이게되는데일반적으로천천히발생하면대상작용에의해증상이나타나지않으나빨리발생하는경우에는심한증상을보이게된다. 암죽가슴증원인의분류는다양하게보고되고있는데 modified DeMeester classification에따르면 1) 암죽가슴증의 50% 이상이종양에의해발생하고이중 75% 가림프종에의해발생한다. 외상은두번째로많은원인이며수술과비수술적원인으로나뉘게되고심장수술등의개흉술이나식도수술등이수술적원인의대부분을차지한다. 비수술적인원인에는둔상이나심한기침, 구토, 딸꾹질등이있다. 결핵과같은감염에의한암죽가슴증이발생하는경우는감소하고있는추세이다. 선천성으로발생하기도하나극히드물 고, 또한혈전증이나중심정맥도관의삽입과같은시술에의해서도발생할수있다 7,8). 암죽가슴증의진단은천자액의검사로쉽게이루어진다. 천자액의중성지방이 110 mg/dl 이상이거나기름죽입자의확인으로확진할수있다. 중성지방이 50 m/dl 이하면암죽가슴증의가능성은 5% 이하이며, 흉수의중성지방이 50~ 100 mg/dl이면흉수의지단백질전기영동검사를시행해서기름죽입자을증명하면암죽가슴증을진단할수있다 9). 이때유미액과가성유미액의 (pseudochyle) 의감별이중요하다. 가성유미액은육안상유미액과닮아있으나흉수가오래되어콜레스테롤만남은것으로단백질이나중성지방의함량이적으며지방소구체 (fat globule) 가거의없다 7). 결핵이나류마티스성흉막삼출의만성염증으로생성되고콜레스테롤수치가증가되어콜레스테롤결정 (cholesterol crystal) 이발견되는경우도있다. 암죽가슴증의진단후원인을알기위해자세한병력청취와신체검사가이루어져야하며흉부와복부의컴퓨터단층촬영이외상에의하지않은암죽가슴증의원인감별에중요하다. 최근에는임파조영술이이용되어손상에의한암죽가슴증에서그손상부위를밝힐수있게되었다. 본증례의진단은천자액검사에서전형적인유미액의소견을보여쉽게진단이되었다. 원인에대해서는자궁경부암이동반되기는하였으나흉부컴퓨터단층촬영이나양자방출단층촬영검사상비대된림프절이나혈전으로인한폐쇄의소견이없어암과의관련성이떨어지며, 심한기침이후에증상이발생하였으므로이로인해흉관의손상이발생한것으로생각된다. 기침과비슷한기전으로발생하는암죽가슴증은둔상에의한것이있다. 둔상에의한암죽가슴증은흉추 (thoracic spine) 의과도한신장 (hyperextension) 으로인해그앞쪽으로주행하는흉관또한한계이상으로당겨져결국파열되어발생하는것으로알려져있는데 5), 본증례또한이러한기전에의해발생했을것으로생각된다. 암죽가슴증의치료는반복적인천자등에의한내과적보존요법과수술요법으로크게나눌수있다. 유미액의양이많지않은경우에는보통보존적인요법부터시작하게되는데안정과 medium chain triglycerides와같은영양분의공급으로유미액의생성을감소시키고저지방, 저염, 고단백, 고탄수화물식이로소실된영양분을공급하는식이요법을실시하고반복적인천자를시행한다. 무엇보다도원인의제거가가장중요한데, 원인의제거가가능하지않거나반복적인천자등의보존적치료에도반응이없을경우는소마토스타 - S 1191 -
- The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 5, 2009 - 틴 (somatostatin) 을투여하는데이는장관계소동맥의저항을증가시켜유미액이흉관으로가는흐름을줄여주고중성지방을낮춰주는기능이있기때문이다 10). 그외에도늑막강내로 tetracyclin, bleomycin, iodized talc 등의자극제를주입하여섬유화반응을일으켜흉막유착술을시행하기도한다. 유미액의지속적인소실에의해영양상태가불량해지는데이에대한치료로써과거천자된유미액을재정맥주사하였으나 8) 부작용이있는경우가있어최근에는혈장또는알부민을사용하며때로는총정맥영양법 (total parenteral hyperalimentation) 을시행하기도한다. 확실한치료는흉관결찰술 (thoracic duct ligation) 이지만한연구에따르면 88% 의환자가보존적치료의의해회복된결과를보였다 6). 1946년 Lampson 에의해흉관결찰술이성공한이후보존적치료로성공하지못한경우수술적치료가시도되고있다 8,11). 수술시기의선택에는아직까지많은논란이있으나 2주의보존요법에반응이없는경우즉, 14일이상배액이지속되는경우수술하는것이보통이며하루배액양이성인기준으로 1,500 cc 이상이거나또는영양실조가심한경우그보충이어려울때수술의적응이된다 7). 본환자는심한기침에의해발생한암죽가슴증에서보존적치료를시행하였고, 그후에자연적으로흉관손상이회복되어임상적인호전을보인경우이다. 요약저자들은 59세여자가심한기침후에왼쪽빗장위오목의융기를주소로내원하여흉수천자와컴퓨터단층촬영, 임파조영술등을이용해양측성암죽가슴증으로진단받고보존적방법으로치료한후호전된경우를경험하였기에문헌 고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 유미흉 ; 기침 ; 흉관 REFERENCES 1) Sabiston DC, Spencer EC. Surgery of the chest. 6th ed. p. 537, Philadelphia, WB Saunders company, 1995 2) 김원호, 하균, 김성규, 이원영, 김기호. 유미복막및유미자궁루를동반하였던유미늑막 1 예보고. 대한내과학회지 25:965-970, 1982 3) Andersen PE. Intraperitoneal contrast extravasation in lymphography. Acta Radiol Diagn 11:17-25, 1971 4) Richard WL. Pleural disease. 4th ed. p. 330-336, philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001 5) McCormick J 3rd, Henderson SO. Blunt trauma-induced bilateral chylothorax. Am J Emerg Med 17:302-304, 1999 6) Hilal A, Reha B, Feyza K, Bekir K, Volkan B. Chylothorax: literature review and two rare cases. Turkish Respir J 9:56-60, 2008 7) Nair SK, Petko M, Hayward MP. Aetiology and management of chylothorax in adults. Eur J Cardiothorac Surg 32:362-369, 2007 8) Willams KR, Burford TH. The management of chylothorax. Ann Surg 160:131-140, 1964 9) 한상길, 허정호, 이경일, 김형진, 배용목, 황영훈, 여동승. 보존적치료에의하여완치된양측성특발성유미흉 1 례. 결핵및호흡기질환 45:1082-1085, 1998 10) 정경수, 문지애, 윤설희, 변민광, 정우영, 정재희, 최상봉, 김대준, 표주연, 김영삼, 김세규, 장준, 김성규, 박무석. 옥트레오타이드를이용한유육종증과동반된유미흉의보존적치료 1 예. 결핵및호흡기질환 62:119-124, 2007 11) Lampson RS. Traumatic chylothorax: a review of the literature and report of a case treated by mediastinal ligation of the thoracic duct. J Thorac Surg 17:778-791, 1948 - S 1192 -