인사말 과거에 불치의 병으로만 알려져 있던 백혈병 등 여러 혈액 질환들이 현재에는 표적치료제를 포함한 항암화학요법과 조혈모세포이식의 발전으로 많은 경우 완치 또는 장기간 관리가 가능합니다. 하지만, 혈액암 진단을 받은 환우분과 가족들은 누구나 엄청난 충격과 혼란을 경험

Size: px

Start display at page:

Download "인사말 과거에 불치의 병으로만 알려져 있던 백혈병 등 여러 혈액 질환들이 현재에는 표적치료제를 포함한 항암화학요법과 조혈모세포이식의 발전으로 많은 경우 완치 또는 장기간 관리가 가능합니다. 하지만, 혈액암 진단을 받은 환우분과 가족들은 누구나 엄청난 충격과 혼란을 경험"

우 채
6 years ago
Views:

1 대한혈액학회 The Korean Society of Hematology

2 인사말 과거에 불치의 병으로만 알려져 있던 백혈병 등 여러 혈액 질환들이 현재에는 표적치료제를 포함한 항암화학요법과 조혈모세포이식의 발전으로 많은 경우 완치 또는 장기간 관리가 가능합니다. 하지만, 혈액암 진단을 받은 환우분과 가족들은 누구나 엄청난 충격과 혼란을 경험하게 됩니다. 치료 과정에서 오는 여러 어려움에 대한 두려움, 치료 결과에 대한 불안감 등으로 고통 받게 됩니다. 혈액암이라는 큰 위기를 이겨내기 위해서는 먼저 내가 가지고 있는 병이 어떤 종류의 혈액암인지, 앞으로 예후는 어떤지, 치료를 해야 하는지, 치료를 한다면 어떤 치료가 내게 가장 적절한지, 치료에 따른 부작용은 어떠한지 등에 대해 정확하게 알아야 합니다. 의료진은 최상의 의료를 제공하기 위해 열심히 상담하고 노력하겠지만 환우와 환우 가족분들과 대등한 입장에서 충분한 의견 교환을 위해서는 그만큼 병에 대한 이해가 있어야 합니다. 환우와 가족을 위한 혈액 질환 소개서 발 행 대한혈액학회 편집진 사회봉사교육위원회 혈액암 진단과 동시에 접하게 되는 많은 다양한 정보들도 혼란을 키우는 이유 중 하나입니다. 정확한 정보보다는 상업적인 목적을 가진 잘못된 정보도 있고, 일부 경험이 전체인 듯 오해할 수 있는 이야기들도 있습니다. 이에 대한혈액학회에서는 환우분들께 혈액 질환에 대한 보다 정확한 정보를 드리고자, 환우와 가족분들을 위한 혈액 질환 소개서를 준비하였습니다. 위원장 장대영(한림대성심병원) 간 사 배성화 (대구가톨릭대병원) 위 원 김민경(영남대병원), 김 혁(울산대병원), 박성규(순천향대부천병원), 이대형(한림대성심병원), 이영경(한림대성심병원), 최철원(고려대구로병원) 발행일 2012년 3월 판 수 초판 본 책자의 저작권은 대한혈액학회에 있습니다. 구입 및 기타 문의사항은 학회 사무실로 연락바랍니다. Tel: 02) 부디 이 책자가 우리나라의 혈액암 환우들이 건강하게 투병 노력을 하는데 조금이나마 도움이 되기 바랍니다. 또한, 책자를 마련하는데 시간과 노력을 아끼지 않은 대한혈액학회 사회봉사교육위원회 위원님들께 감사 드립니다. 대한혈액학회 이사장 민 유 홍

3 이란? 이란골수의이상으로건강한혈액세포 ( 혈구 ) 를충분히만들어내지못하는질환중하나입니다. 건강한골수는세가지종류의혈액세포를만드는데그것은적혈구, 백혈구, 혈소판입니다. 이들세포들은골수내의조혈모세포에서만들어지고여러단계를거쳐정상혈액세포가되어말초혈액으로이동하여제기능을하게됩니다. 은이러한조혈과정의이상이생겨혈액세포들이제대로성숙되지못하여골수내에모여있고말초혈액으로빠져나가지못하는병입니다. 따라서대개말초혈액에서는혈구의감소가발생합니다. 혈구감소는의특징으로환자들이흔히경험하는감염, 발열, 빈혈, 출혈이나쉽게멍이드는증상의원인이됩니다. 비교적서서히진행되는병이지만적지않은환자들이감염이나출혈등으로생명을위협받게되고약 30% 가량의환자는급성골수성백혈병으로진행하게됩니다. 의원인은? 소수의예를제외하면, 을일으키는외부적인원인을알수없습니다. 과거의방사선치료또는항암제치료가의위험성을증가시키고이경우를이차성이라합니다. 은대부분 60세이후에발생하며 70세이상에서발생률이더욱증가하는노인성질환입니다. 음식은병의발생과는관련이없습니다. 은전염성이있는병은아닙니다. 의증상은? 혈구감소증에따른증상들이나타납니다. 적혈구감소로인해빈혈이나타날수있는데빈혈이심하면쉽게피로감과전신쇄약감을느끼고, 운동시에는호흡곤란등의증상이나타날수있습니다. 백혈구의감소로인한면역저하로잦은감염이나발열과혈소판감소로피부에멍이들거나코피, 점상출혈등의증상도나타납니다. 의진단은? 진단을위한첫단계의검사는일반혈액검사및말초혈액도말검사입니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판의수치를확인하고세포의모양이나크기를확인하게됩니다. 적혈구의모양과크기에이상이있는경우엽산이나비타민 B12가부족하여생긴현상은아닌지감별하기위해이들비타민의수치도검사를합니다. 또한말초혈액을이용하여혈액내의철분의수치와적혈구성장촉진인지인에리스로포이에틴이라는물질의수치도확인하게됩니다. 말초혈액검사에서을시사하는소견이보이면골수검사를하게됩니다. 가는바늘을엉덩이뼈에삽입하여혈액과비슷한골수액과작은뼈조각을얻습니다. 이를통해골수내이상세포의유무와분포등을확인하고염색체검사도하게되므로의진단을위해가장중요한검사라할수있습니다. 검사부위의감염이나출혈, 멍등이생길수있으나대부분큰문제가되지않으며통증을조절하기위해국소마취를시행합니다. 이상과같은기본적인검사외에개별환자의필요에따라추가적인검사가시행될수도있습니다.

$의 분류와 예후는? FAB 분류법 -RA: refractory anemia 은 환자마다 병이 진행되는 양상이 매우 다르기 때문에 -RARS: refractory anemia with ringed sideroblast 골수이형성증후군을 몇 가지 형태(아형)로 구분하려는 분류법이 개발되어 있습니다.$

4 의 분류와 예후는? FAB 분류법 -RA: refractory anemia 은 환자마다 병이 진행되는 양상이 매우 다르기 때문에 -RARS: refractory anemia with ringed sideroblast 골수이형성증후군을 몇 가지 형태(아형)로 구분하려는 분류법이 개발되어 있습니다. -RAEB: refractory anemia with excess blasts 최근에는 세계보건기구 (WHO) 분류법이 개발되어 널리 이용되고 있습니다. 이전에 -RAEB-t: refractoy anemia with excess blasts in transformation 오랫동안 FAB 분류법이 사용되어서 이 분류를 이용하기도 합니다. -CMML: chronic myelomonocytic leukemia 아형의 이름이 길고 복잡하여 흔히 사용하는 영어 약자와 함께 기술합니다. 이들 두가지 분류법이 골수나 말초혈액에서 관찰되는 세포의 모양새에 중점을 두어 분류를 한 반면 병의 예후 즉, 병의 경과를 예측할 목적으로 개발된 분류법이 IPSS WHO 분류법 (국제 예후 점수 시스템)입니다. 국제 예후 점수 시스템은 골수의 모세포의 정도, -RA/RARS: refractory anemia (불응빈혈)과 refractory anemia with ringed 염색체 이상의 종류, 세포감소 정도 등의 예후인자에 따라 점수 범위가 다르며, 점수의 sideroblast (환상철적모구불응빈혈). 빈혈이 주로 문제가 되고 백혈구 감소나 혈소판 합계로 위험군을 4개로 나누고 있습니다. 감소는 심하지 않습니다. 적혈구 생성 과정에 철과립을 가진 환상철적모구 유무에 예후 점수가 높을수록, 위험도가 높을수록 병의 예후가 나쁘고 급성골수성백혈병으로 따라 분류 합니다. 진행 가능성이 큽니다. -RCMD/RCMD-RS: refractory cytopenia with multilineage dysplasia (다계열형성이상불응혈구감소증). 빈혈뿐 아니라 백혈구 또는 혈소판 수치도 감소되어 있습니다. 골수에서 혈구 세포의 이형성이 많지만 모세포(blast)는 5% 미만입니다. -RAEB: refractory anemia with excess blasts (모세포가증가불응빈혈). 골수에서 모세포가 5-9% 있으면 RAEB-1, 10-19% 존재하면 RAEB-2라 합니다. 모세포가 20% 이상이면 급성백혈병으로 진단 합니다. -5q-증후군: 우리나라에서는 흔하지 않지만 5번 염색체 이상과 관련되어 있고 주로 빈혈을 보입니다. -MDS-U: myelodysplastic syndrome-unclassifiable (미분류). 호중구 감소 또는 혈소판 감소만을 보이는 경우입니다.

5 IPSS ( 국제예후점수시스템 ) 점수점수 예후점수 골수의모세포비율 (%) 염색체이상 * 양호 중간 불량 혈구감소 ** 를보이는세포의종류 0/1 2/3 예후점수 위험도 0 낮음 중간 중간 높음 * 염색체이상 양호 : 정상염색체, Y염색체의소실, 5번염색체의소실, 20번염색체의소실 중간 : 나머지염색체의이상 불량 : 3개이상의염색체이상이동시에나타나는경우또는 7번염색체의이상 ** 혈구감소의정의 : 혈색소 10g/dL 미만, 혈소판 100,000/uL 미만, 절대호중구 1500/uL 미만 각종분류법에따른예측이개개인의환자에게정확히일치하는것은아닙니다. 상기의분류법에서고려하는위험인자외에도질환의예후에중요한많은 위험요소들이있기때문입니다. 그러므로위험군의분류는본인이지니고있는병의 일반적인경향으로이해하고적절한치료를선택하는지침이며, 개개인의위험성은 주치의의다양한임상적판단을필요로합니다. 의치료는? 의치료의목적은크게두가지입니다. 첫번째는혈구의감소로인한여러합병증을치료하는것이고두번째는급성골수성백혈병으로진행하는것을예방하는것입니다. 1) 보존적치료적혈구와혈소판의감소는주로수혈을통해각각빈혈과출혈을치료합니다. 반복적이고장기적인적혈구의수혈은체내철분의침착을유도하여간기능이상이나당뇨병등의장기손상을초래하게됩니다. 최근이를예방할목적으로일정수준이상혈중페리틴 ( 저장철 ), 수치가증가하면철분제거를위한투약을시행하고있습니다. 혈소판의반복적인수혈은수혈에대한불응증이생길수있습니다. 백혈구의저하는일반적으로수혈을시행하지않으며감염이생기면항생제치료를하게됩니다. 2) 조혈성장촉진인자조혈성장촉진인자를투여함으로써미성숙세포들의정상적분화및성숙을유도하는치료방법으로주로저위험군에서효과가있어수혈요구량을감소시킵니다. 3) 메틸화억제제데시타빈 (decitabine) 과아자싸이티딘 (azacitidine) 이라는약제가있으며 DNA의메틸화를억제함으로치료효과를가져오는표적치료제입니다. 데시타빈은매달 5일간정맥주사로투약을받으며반응이빠르고반응률도높은것으로알려져있습니다. 데시타빈과유사한작용을하는아자싸이티딘의사용은보존적치료만을받은환자군에비해생존기간을연장시키고백혈병의발생도지연시켰으며삶의질또한

6 향상시킨 것으로 알려져 있습니다. 아자싸이티딘에 대한 반응은 저위험군과 고위험군 6) 동종조혈모세포이식 모두에서 관찰됩니다. 아자사이티딘은 매달 7일간 연속으로 피하주사를 맞는 동종조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 유일한 방법입니다. 그러나 치료에 일정으로 치료합니다. 메틸화 억제제는 치료효과가 관찰되기까지 최소 4주기의 따르는 독성도 많은 치료이므로 신중한 결정이 요구됩니다. 일반적으로 젊은 연령의 치료가 필요하고 반응이 있으면 병이 재발하기까지는 지속적으로 투여 받습니다. 환자와 고위험군의 환자에서 적용할 수 있습니다. 최근 전처치의 강도를 약화시킨 미니이식의 확대로 고령의 환자나 다른 장기의 기능 이상이 동반된 환자에서도 4) 면역억제요법 시행되고 있어 완치의 기회가 확대되고 있습니다. 환자에서 발견되는 골수기능 장애가 면역세포와 관련 있다고 알려져 면역억제제를 일부 환자에서 사용할 수도 있습니다. 항 림프구글로불린과 사이클로스포린을 주로 사용하고, 이에 대하여 효과를 볼 수 있는 환자군은 골수충실도가 30% 미만으로 감소된 경우, 저위험군, HLA-DR 15를 가진 환자, 발작성야간혈색소뇨증 클론이 검출되는 경우 등입니다. 5) 항암 화학요법 기존의 고식적인 항암 화학요법은 골수 중의 암세포를 죽일 목적으로 사용되지만 골수이형성증후군 환자가 대부분 고령이고 조혈기능 회복이 지연되는 등의 합병증이 생길 수 있고 사망률도 높은 편입니다. 약 10~60%에서는 일시적인 관해가 유도되나 관해 지속기간이 짧고 재발률이 높다는 제한점이 있으나 55세 이하의 연령층, 상대적으로 예후가 좋은 염색체 이상이 동반된 경우에서 효과를 기대할 수 있습니다.

대한혈액학회 서울시 종로구 내수동 71번지 경희궁의 아침 2단지 200호 www.

7 대한혈액학회 서울시 종로구 내수동 71번지 경희궁의 아침 2단지 200호 Tel , .

7.Æ¯Áýb71ÎÀ¯È« š

7.Æ¯Áýb71ÎÀ¯È« š J KMA Special Issue Myelodysplastic Syndrome June Won Cheong, MD Yoo Hong Min, MD Department of Internal Medicine, Yonsei University College of Medicine E mail : jwcheong70@yumc.yonsei.ac.kr minbrmmd@yumc.yonsei.ac.kr