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1 Research in Vestibular Science Vol. 11, Suppl. 1, June 2012 Symposium I pissn , eissn 안진의해석 서울대학교의과대학이비인후과학교실, 분당서울대학교병원이비인후과 한규희, 구자원 Interpretation of Nystagmus Kyu-Hee Han, MD, Ja-Won Koo, MD Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Seoul National University Bundang Hospital Seongnam, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea Corresponding Author: Ja-Won Koo, MD Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Seoul National University Bundang Hospital, Seoul National University College of Medicine, 82 Gumi-ro 173beon-gil, Bundang-gu, Seongnam , Korea Tel: Fax: jwkoo99@snu.ac.kr Copyrightc 2012 by The Korean Balance Society. All rights reserved. Nystagmus is defined as spontaneous, involuntary, to-and-fro movement of eyes caused by retinal slip. Observation of nystagmus is the core examination in patients with vertigo or balance disorders. The interpretation of nystagmus requires familiarity with the types of nystagmus and differential diagnosis for common diseases and location of lesion. Here we review the features of nystagmus arising from different conditions and related disease. Research in Vestibular Science 2012;11 Suppl 1:S19-S24 Key Words: Nystagmus, pathologic; Nystagmus, physiologic 서 론 안진이란느린안구운동으로시작하는반복적인안구의불수의적인왕복운동으로정의된다. 병적인안구운동으로인해망막중심와에맺힌상이벗어나게되고, 교정성안구운동에의해사이다시망막의중심와에맺히게된다. 느린안구운동에빠른교정성운동이따라오는경우를격동안진 (jerky nystagmus) 라고하며, 빠른교정성단속운동없이천천히진동하는것을진자형안진 (pendular nystagmus) 라고한다 (Figure 1). 1 어지럼을호소하는환자의이학적검사시흔히접하는격동안진에서빠른성분이상대적으로눈에잘띄므로이를안진의방향으로정의하지만중심와에서상을벗어나게하는병적인안구움직임은느린성분으로안진의정도는이느린성분의안구속도로계산한다 (Figure 2). 2 안진을해석하기위해서는안진의종류, 흔한병변의위치나원인의감별진단에익숙해지는것이필요하다 (Table 1). 3 Figure 1. Waveforms of nystagmus. (A) Linear slow phase (peripheral and central vestibular). (B) Decelerating slow phase (gaze-evoked nystagmus). (C) Accelerating (congenital). (D) Pendular (congenital, acquired) (adapted from Serra and Leigh, 2002). 1 S19

2 Res Vestibul Sci Vol. 11, Suppl. 1, Jun 자발안진 Figure 2. Diagram of tow components of nystagmus: slow and fast. By convention, upward deflections on the record correspond to rightward, upward and clockwise torsional eye movement, and downward deflections on the record correspond to leftward, downward and counterclockwise torsional eye movement (adapted from Baloh and Furman, 1989). 2 Table 1. Common types of acquired nystagmus and typical lesion locations or etiologies (adapted from Rucker, 2010) 3 Gaze-evoked nystagmus Physiologic Pathologic Medications(anticonvulsants, sedatives) Alcohol Structural lesion in gaze-holding neural mechanism Nystagmus secondary to vision loss Optic nerve disease (usually demyelinating, nystagmus often pendular) Retinal disease (nystagmus often jerk) Acquired pendular nystagmus Diseases of central myelin Multiple sclerosis Pelizaeus Merzbacher Toluene abuse Oculopalatal tremor (predominant vertical nystagmus most common) Whipple s disease (convergent-divergent nystagmus) Vestibular nystagmus Peripheral Central Downbeat Lesions of cerebellum or craniocervical junction Medications (anticonvulsants, alcohol, lithium) Upbeat Lesions of medulla, less often cerebellum or midbrain Torsional Periodic alternating nystagmus Lesions of the cerebellar nodulus and uvula See-saw nystagmus Lesions in midbrain or suprasellar region Voluntary nystagmus (most typically voluntary bursts of small saccadic oscillations) 자발안진은안구운동신경핵 (ocular motor nucleus) 에도달하는신호의불균형때문에생긴다. 시추적계에서도목표물이중심와를벗어나는망막이탈 (retinal slip) 이생기는경우안구위치유지에필요한긴장성신호를보내기는하지만안구운동신경핵에전달되는긴장성및위상성신호는대부분전정계에서기원하므로대부분자발안진은전정계의불균형때문으로이해할수있다. 전정계불균형이있는경우안구는천천히상대적으로기능이약한쪽방향으로흐르고이어반대방향으로빠른성분의안구운동이뒤따른다. 말초전정계이상의안진은시고정에의해억제되나다른종류의안진은억제되지않는다. 말초성자발안진은밝은곳에서망막에맺히는상이이탈하면서활성화되는중추시추적계에의해그크기가감소하지만뇌간혹은소뇌이상의중추성전정계의병변일경우는전정신경핵내에서의신경경로가혼합되어자발안진을억제하지못한다. 이는말초성자발안진을감별하는중요한소견이다. 그러나환자가고도근시나, 당뇨병성망막병증등에서와같이시력이나빠적절한시고정이안되는경우는시고정검사자체가의미가없을수도있다. 그외말초성안진의특징으로는일정한방향으로수평- 회선의혼합성분으로나타나며, Alexander 법칙에따라안진의방향을주시할때안진이커지고, 시간의경과에따라안진의크기가감소하는점등이있다. 그러나증상이심한초기에는환자의협조가잘되지않고, 완서성분의크기가 o /sec 이상으로클때는말초성안진이라하더라도이러한구분자체가어려운경우도있다. 중추성안진은일반적으로시고정과관계없이나타나며, 대개 Alexander 법칙에따라안진방향으로주시할때안진이커지지만반대방향으로주시할때안진의방향이바뀔수도있다는것이다르다. 또순수한수직성, 수평성, 회선성안진만있는경우는일부예외 ( 수평반고리관형양성돌발성체위성어지럼 ) 를제외하고는말초병변에서는나타날가능성이매우낮다. 자발성하방안진은지속적인안진의가장흔한형태로, 시고정에의해억제되지않는다. 주로양측소뇌타래 (flocculus) 병변에의한것으로, GABA 방출이감소되어전정신경핵이탈억제되어나타나는것으로생각된다. 하방안진은소뇌의위축성질환, 소뇌경색, 척골기저동맥순환부전, 다발성경화증, Arnold-Chiari 기형등에서나타날수있고 4,5 자발성상방안진은연수의중앙배부를침범한 S20

3 한규희외 1 인. 안진의해석 종양이나경색, 다발성경화증, 베르니케뇌병증 (Wernicke s encephalopathy) 등에서나타날수있다. 5,6 자발안진은적어도수분이상관찰하는것이필요한데주기성교대안진 (periodic alternating nystagmus, PAN) 을간과할수있기때문이다. 후천성주기성교대안진은 60-90초간격으로방향이바뀌는안진이주기적으로반복되는것으로소뇌결절 (nodulus) 이나타래 (flocculus) 의병변을시사한다. 두위안진두위검사의목적은특정두위에서안진 (positional nystagmus) 이유도혹은변환하는지보기위함이다. 정적인자세유지는중력방향의변화에민감한이석기관을자극하게되므로두위검사의안진은이석기관과이들의중추경로의병변여부를확인할수있는검사방법으로고안되었으나최근에는양성돌발성체위성어지럼의기전이잘알려지며이들병소의진단에유용한검사로이용된다. 일차적으로환자를네종류의두위, 즉좌위, 앙와위, 우이하방위, 좌이하방위로하였을때의안진을관찰한다. 만일안진이우이하방위나좌이하방위에서나타나거나변환된다면이것이목의회전에기인한것인지확인하기위하여좌측이나우측으로누운상태에서재검을하기도한다. 두위검사에서가장흔히나타나는이상소견은잠재된자발안진의출현이다. 안진이우이하방위혹은좌이하방위에서만나타날수도있고환자가어떤자세를취했을때강한안진이발생하다가자세를바꾸면안진이약해지기도하고이러한안진은금방사라지기도, 지속되기도한다. 이러한변화가심하여안진의방향이바뀌기도한다. 가령, 우이하방위에서강한우향성안진이앙와위에서는약한우향성안진으로바뀌고, 좌이하방위에서는좌향안진으로바뀌기도한다. 두위검사에서안진의방향이변하는안진이든방향이바뀌지않는안진이든두가지경우모두가장흔한원인은말초전정계의이상이지만중추성병변에서도나타날수있으므로두위안진단독으로병변을국소화하기는성급하다할수있다. 다만자발안진과마찬가지로두위안진의출현은전정계에불균형이있음을시사하므로시고정에의한안진의감소나뇌간증상의여부와같은임상증상을고려해야적절한진단에이를수있다. 두위검사가정적인자세유지에의한안진의여부를알기위한검사라면두위변환안진검사 (Positioning nystagmus test) 는동적인머리위치변화가안진을유발하는지를보기위한검사이다. 앉은자세의머리위치에따라세가지방법으로검사하는데, Stenger 검사는앉은자세에서중앙현수두위로상체를눕힐때발생하는안진과현수두위에서다시좌우로일어나며발생하는안진을관찰한다. Dix-Hallpike test는앉은자세에서머리를좌측이나우측으로 45 o 돌린상태에서뒤로눕히고머리가돌려진채로현수두위를유지하며안진을관찰한다. 그리고다시앉은자세로돌아올때의안진을관찰한다. 두위변환후적어도 20초이상두위를유지하여안진의잠복기와지속시간, 시간경과에따른크기변화를기록한다. 두위안진검사는양성돌발성체위성어지럼의국소진단에유용한방법인데중요한것은어떤두위변환에서안진이나오는가보다는어떤성분의안진이나오는가이다. 예를들면양성돌발성체위성어지럼이의심되는환자에서우측 Dix-Hallpike 검사에서향지성안진이라하더라도수평성분의향지성안진이나오는경우는후반고리관의결석이기보다는측반고리관의반고리관결석 (canalolithiasis) 일가능성이높다. 전기안진검사가안진의회선성분에민감하지않기때문에주시방향에따른수직성분의변화를유의하지않고향지성수평안진만보고판단할경우오독의소지가있다. 따라서양성돌발성체위성어지럼의진단에서는전기안진검사에만의존하지말고안진을직접관찰해야한다. 중앙현수두위검사는중추성체위성어지럼과동반된수직성안진을관찰할의도로수행되어왔으나최근에는측반고리관과전반고리관진단의국소화와측별화에유용한정보를주는경우가많아그관심이증가되고있다. 두진후안진두진후안진 (head-shaking nystagmus) 은동적전정기능의불균형을검사하는것으로 Frenzel 안경을씌운후좌우수평방향으로 1-2 Hz의속도로 10-20회정도세게흔든다음갑자기멈춘후나타나는안진을관찰한다. 정상에서는보통안진이나타나지않거나 1-2회의안진이잠깐나타나는정도이나일측성전정병증에서는느린안구운동이병변측을향하는안진이나타난다. 일측성전정병증에서두진후나타나는초기안진은빠른속도로머리회전을시키는동안말초수용기자극의불균형에의한것으로회전을반복하는동안속도저장계에정상측에더많은흥분 (activity) 이축적된다. 중추속도저장계에축 S21

4 Res Vestibul Sci Vol. 11, Suppl. 1, Jun 적된흥분신호가두진후방출되면서정상측으로회전하는착각을일으켜정상측을향하는안진이나타나는것이다. 두진후안진은말초전정기의이상을진단하는데유용하게쓰일수있으며, 온도안진검사와두부충동검사를보완하는역할을한다. 온도안진검사는저주파자극을, 두부충동검사는 3-5 Hz의빠른회전자극을사용하므로, 두진후안진검사는 1-2 Hz자극에대한전정기능정보를얻을수있다. 두진후안진의진폭과지속시간은속도저장계의상태에좌우된다. 속도저장계는일측성전정기능저하의급성기에는뇌가안진을최소화하려는기제의일환으로기능이떨어지기때문에 (becomes leaky ) 이시기에는두진후안진이나타나지않거나약할수있다. 일측성전정기능저하에서두진후안진은보통정상측을향하는단상성 (monophasic) 의수평안진이나이상성 (biphasic) 으로나타나기도하는데, 초기에정상측을향하는강한안진이나타나고, 이후반대편으로향하는 reversal phase 안진이나타난다. 이는말초전정기능이회복된후에도지속되는중추보상작용에의한것으로생각된다. 7 최근전정신경염에서두진후안진을분석한보고에서이상성두진후안진을보이는그룹이단상성안진을보이는그룹보다초기반고리관마비의정도가심하며, 마비정도가심할수록더강한보상작용이일어나기때문에이상성안진이나타난다고설명하였다. 8 전정신경염에서두진후안진이거의 100% 에서나타나는것과는달리메니에르병에서는민감도가다소떨어지며정상측을향하는안진의비율도전정신경염에비해떨어진다. 9 이는변동양상을보이는메니에르병의특성이반영된결과로생각된다. 두진후안진은반고리관내이석이나 cupula 자체의이상으로나타날수도있다. Lopez-Escamez의연구에서이석증에서두진후안진은 24% 에서나타났는데이는정상대조군과비슷한빈도였다. 10 소뇌병변과같은중추성변변에서역시두진후안진이나타날수있는데대개수평방향의두진후수직방향의안진이나타난다. 진동유발안진자발안진이없는자발성현훈인경우두진후안진을관찰하거나, 진동기로경부나유양동을자극하여안진이나타나는지를관찰함으로써전정계의불균형이내재하고있는지관찰할수있다. 앉은자세로시고정을억제한상태에서양측 의유양돌기나흉쇄유돌근에 10초정도 60 Hz에서 100 Hz의진동자극을주면서안진을관찰한다. 일반적으로진동유발안진 (vibration-induced nystagmus) 은진동자극이주어지는동안에만안진이나타나고자극을멈추면더이상안진이유발되지않는다. Lucke에의해처음보고된이래전정병증이있는환자들을대상으로임상에서널리쓰이고있는데, 두진후안진검사에비해덜침습적이기때문에노인이나경추의문제가있는경우에도적용할수있다는점에서유용한벙법이다. 11 그러나전정병증이없는정상인에서도진동유발안진은 0-81% 에이르기까지다양하고보고되고있기때문에해석에는주의가필요하다 정상에서는진폭은작지만느린안구운동성분이대부분진동자극방향으로향하는안진이나타날수있다. 정상인에서진동유발안진은경부근육내에존재하는고유감각기가자극되어나타나는것이주된기전으로생각된다. 진동자극이전달되면자극된경부근육이신장되는방향으로머리가회전하는듯한감각을인지하게되어자극을받는쪽으로안구의편위가나타나는것이다. 15 일측성전정병증이있는경우자극을주는방향에상관없이느린안구운동성분이병변측을향하는안진이나타난다. 진동자극이직접양측반고리관의전정수용기를자극하여남아있는반고리관의기능에의해안진이발생하는것으로알려져있다. 16,17 진동자극에의한안진은두진후안진검사와기전이다른데, 두진후안진에서도리평면상에서반복적인머리회전에의해주로수평반고리관이자극되어수직반고리관의손상유무와상관없이비슷한안진이유발된다. 이와는달리진동유발안진에서침범된반고리관에따라안진양상이다르게관찰되거나, 진동자극위치에상관없이비슷한안구운동이생기는것이이러한기전을뒷받침하는소견이다. 전정신경염에서진동자극시안진의속도 (slow phase velocity) 는온도안진검사에서반고리관마비 (canal paresis) 의정도와상관관계가있다. 18 메니에르병에서전정기능은변동성양상을보이므로진동유발안진은말초전정기의상태에따라유발되고방향도변할수있다. 제3의창이있는경우골진동에의한림프액의움직임은정상에비해증가하게되는데, 진동에의해흥분성안진이발생할수있다. 19 일측성반고리관결손이있는경우, 자극을주는방향과상관없이결손이있는반고리관이자극되는방향의안진이발생한다. 수직반고리관에서는상반고리 S22

5 한규희외 1 인. 안진의해석 Figure 3. Normal vibration-induced vestibule-ocular reflex (ViVOR) comprised miniscule downward eye rotations, but ViVOR from superior and posterior semicircular canal dehiscence (SCD and PCD) was enlarged, always contraversive-torsional (the eye s upper pole rotated away from the stimulated ear), upwards in SCD and downwards in PCD. The ViVOR s torsional and vertical components can be used to identify the dehiscent semicircular canals as illustrated by the eyeball rotations (adapted from Aw et al., 2011). 20 관에서는상방, 하반고리관에서는하방으로편위가일어나며, 안구의상극이자극되는귀 ( 반고리관결손이있는귀 ) 에서멀어지는방향으로회선한다. 따라서우측에병변이있는경우반시계방향, 좌측병변인경우시계방향의회선이일어나므로결손이있는방향을진단할수있다 (Figure 3). 20 순음자극안진, 누공검사 1920년대 Minor등에의해상반고리관결손이있는환자에서소리에노출되었을때전정증상과안진이발생하는Tullio 현상이최초로보고된이래, 골성내이의정원창과난원창이외의제 3의창의존재로인하여난원창을통해내이로전달된에너지가저항이낮은제 3의창으로전달되어전정기관이비정상적으로자극될수있음이알려졌다. 상반고리관결손이있는경우소리자극은팽대부릉정을난형낭의반대편으로편위시켜흥분성자극이되고그결과안구를상방편위및내회선시킨다. 21 외이도에압력을주어발생하는고막과이소골에움직임은상반고리관결손뿐만아니라이성매독, 외림프누공등에서현훈과안진을일으킬수있으며 Hennebert s sign이 라고한다. 이런질환이의심되면이주연골을압박하거나 Politzer bag, 통기이경으로압력을주어고막을움직이거나순음자극을 250-4,000 Hz 범위로 db 강도로주어검사해볼수있다. Valsalva법은성대를닫고시행하는경우에는두개내압력이상승되어, 성대를열고코를막고시행하는경우이관을통해중이내압력이상승되면서내이내의압력을변화시켜안진을유발시킬수있다. 상반고리관피열이있는경우 valsalva법으로상승된두개내압력이직접적으로피열부위에전달되어상반고리관팽대부의팽대부릉정을난형낭의방향, 즉억제방향으로편위시킨다. 압력을풀면팽대부릉정이자극방향으로편위되면서자극성안진이나타나며이때안구운동의평면은병변이있는상반고리관의평면과일치한다. REFERENCES 1. Serra A, Leigh RJ. Diagnostic value of nystagmus: spontaneous and induced ocular oscillations. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73: S23

6 Res Vestibul Sci Vol. 11, Suppl. 1, Jun Baloh RW, Furman JM. Modern vestibular function testing. West J Med 1989;150: Rucker JC. Pearls: nystagmus. Semin Neurol 2010;30: Halmagyi GM, Rudge P, Gresty MA, Sanders MD. Downbeating nystagmus. A review of 62 cases. Arch Neurol 1983; 40: Baloh RW, Yee RD. Spontaneous vertical nystagmus. Rev Neurol (Paris) 1989;145: Strupp M, Hufner K, Sandmann R, Zwergal A, Dieterich M, Jahn K, et al. Central oculomotor disturbances and nystagmus: a window into the brainstem and cerebellum. Dtsch Arztebl Int 2011;108: Hain TC, Fetter M, Zee DS. Head-shaking nystagmus in patients with unilateral peripheral vestibular lesions. Am J Otolaryngol 1987;8: Kim MB, Huh SH, Ban JH. Diversity of Head Shaking Nystagmus in Peripheral Vestibular Disease. Otol Neurotol 2012;33(4): Hong SK, Koo JW, Kim JS, Park MH. Implication of vibration induced nystagmus in Meniere's disease. Acta Otolaryngol Suppl 2007: Lopez-Escamez JA, Zapata C, Molina MI, Palma MJ. Dynamics of canal response to head-shaking test in benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otolaryngol 2007;127: Lucke K. A vibratory stimulus of 100 Hz for provoking pathological nystagmus (author's transl). Z Laryngol Rhinol Otol 1973;52: Hamann KF, Schuster EM. Vibration-induced nystagmus-a sign of unilateral vestibular deficit. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999;61: Perez N. Vibration induced nystagmus in normal subjects and in patients with dizziness. A videonystagmography study. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2003;124: Koo JW, Hong SK. Understanding and clinical application of vibration-induced nystagmus. In: Seoul symposium. Seoul: Seoul National University College of Medicine; p Park H, Shin J, Shim D. Mechanisms of vibration-induced nystagmus in normal subjects and patients with vestibular neuritis. Audiol Neurootol 2007;12: Karlberg M, Aw ST, Black RA, Todd MJ, MacDougall HG, Halmagyi GM. Vibration-induced ocular torsion and nystagmus after unilateral vestibular deafferentation. Brain 2003;126: Koo JW, Kim JS, Hong SK. Vibration-induced nystagmus after acute peripheral vestibular loss: comparative study with other vestibule-ocular reflex tests in the yaw plane. Otol Neurotol 2011;32: Park H, Hong SC, Shin J. Clinical significance of vibrationinduced nystagmus and head-shaking nystagmus through follow-up examinations in patients with vestibular neuritis. Otol Neurotol 2008;29: Koo JW, Hong SK, Kim DK, Kim JS. Superior semicircular canal dehiscence syndrome by the superior petrosal sinus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81: Aw ST, Aw GE, Todd MJ, Bradshaw AP, Halmagyi GM. Three-dimensional vibration-induced vestibulo-ocular reflex identifies vertical semicircular canal dehiscence. J Assoc Res Otolaryngol 2011;12: Halmagyi GM, McGarvie LA, Aw ST, Yavor RA, Todd MJ. The click-evoked vestibulo-ocular reflex in superior semicircular canal dehiscence. Neurology 2003;60: S24

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975_983 특집-한규철, 정원호 Focused Issue of This Month Gyu Cheol an, MD Department of Otolaryngology ead & Neck Surgery, Gachon University of College Medicine E - mail : han@gilhospital.com Won-o Jung, MD Department of Otolaryngology