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1 종 설 J Korean Neurol Assoc / Volume 22 / June, 2004 안진 서울대학교의과대학신경과학교실 김지수 Nystagmus Ji Soo Kim, M.D., Ph.D. Department of Neurology, College of Medicine, Seoul National University, Seongnam, Korea Nystagmus refers to repetitive, to-and-fro movements of the eyes that are initiated by slow phases. The returning eye movements may be saccades (jerky nystagmus) or slow eye motion (pendular nystagmus). Nystagmus should be differentiated from the saccadic intrusions or oscillations that are initiated by saccades. Physiologic nystagmus may occur during rotational, caloric, and optokinetic stimuli. However, most nystagmus indicates underlying pathology. The clinical examination for pathologic nystagmus should include a systematic study of changes in fixation, eye position, and head position. Head shaking, hyperventilation, vibration, and loud noise may trigger nystagmus. Although nystagmus is often described by the direction of its quick phases, it is the slow phases that reflect the underlying disorder. Differentiating peripheral from central nystagmus is most important in clinical practice. Peripheral nystagmus is mixed torsionalhorizontal, beating away from the lesion side. Pure vertical, pure torsional, pure horizontal, and direction-changing nystagmus signify central lesions. Careful observation of nystagmus gives valuable information on the underlying pathology. J Korean Neurol Assoc 22(3):177~191, 2004 Key Words: Nystagmus 서론 안구운동의궁극적인역할은망막중에서도가장좋은시력을보유하고있는중심오목 (fovea centralis) 에보고자하는물체의상을맺는데있다. 안구운동계에이상이생기면안구는원하는위치에머물러있지못하고물체의상이중심오목으로부터벗어나게되므로, 이를교정하기위한안구운동이발생한다. 이러한안구의요동은매우다양한양상으로나타날수있으나, 주시점으로부터벗어나는안구운동이느린안구운동 (slow eye *Address for correspondence Ji Soo Kim, M.D., Ph.D. Department of Neurology, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital 300 Gumi-dong, Bundang-gu, Seongnam-si, Gyeonggi-do, , Korea Tel: Fax: jisookim@snu.ac.kr * 본연구는한국과학재단목적기초연구 (R ) 지원으로수행되었음. movement) 인지아니면신속운동 (saccades) 인지에따라안진 (nystagmus) 과속진 (saccadic oscillation) 으로분류한다. 안진은말초전정기관으로부터대뇌에이르는복잡한안구운동계의이상을반영하는매우예민한증후이므로, 평형장애환자에서기질적질환의여부를밝히는데결정적인역할을한다. 또한일부안진은특정부위의병변에서만관찰되므로, 병변부위를예측하거나원인질환을감별하는데도움이되기도한다. 안진은원인, 양상및병변부위에따라다양하게분류할수있으나, 크게생리적안진과병적안진으로구분하고, 병적안진은다시중추성과말초성으로분류한다. 생리적안진은개체가계속해서회전하는상황에서와같이안구가안와의한쪽으로치우쳐 (contraversive deviation) 정상적인안구운동이일어날수없을때이를교정하기위하여속상 (quick phase) 에의해안구를다시안와의중앙에위치시키는역할을담당한다. 몸이회전하는동안에물체의상을일정하게유지하기위해작 22 권 3 호대한신경과학회지 177

2 김지수 동하는생리적안진에는회전중전정안진 (per-rotatory nystagmus) 과시운동성안진 (optokinetic nystagmus) 이있다. 반면에병적안진에서는물체의상이중심오목에안정되게머물러있지못하고망막에서흐르게되므로 (retinal slip, 상유동 ), 어지럼증, 시력감소및진동시 (oscillopsia) 가발생한다. 시선을일정하게유지하는역할을하는안구운동기전으로는전정안반사 (vestibuloocular reflex), 시선고정 (fixation) 과신경적분체 (neural integrator) 가있다. 1 전정안반사는머리가움직이는반대방향으로안구운동을유발하여머리가움직이는동안시선을일정하게유지하는역할을한다. 시선고정은상유동을인지하여, 교정성안구운동을발생시키고, 물체로부터시선을벗어나게하는불필요한안구운동을억제하는역할을한다. 신경적분체는안구가안와내의어느한쪽으로치우쳐물체를바라볼때시선을유지시키는기능을한다. 일반적으로상유동의속도가초당 5 이상일경우시력장애가발생하는것으로알려져있으나, 진동시의정도는개인마다차이가있다. 1 안진의생리 느린안구운동에는전정안반사, 원활추종운동 (smooth pursuit), 시운동성안진, 이명성안구운동 (vergence) 등이있으며, 이들중어떤안구운동계의이상도안진을유발할수있다. 안구가중앙에위치하고있을때는전정신경계의불균형에의해안진이발생하는경우가가장흔하며, 드물게원활추종운동의이상도안진을유발할수있다. 2-4 눈이어느한쪽으로치우친상태를유지하기위해서는외안근에대한긴장성지배를담당하는신경적분체의기능이유지되어야한다. 따라서신경적분체의이상은편측주시에서안진을발생시킨다. 서상 (slow phase) 에의해안구의위치가주시점에서벗어난다음, 안구를다시원래의위치로되돌리는안구 Figure 1. Various wave forms of nystagmus. (A) constant slow phase velocity (peripheral and central nystagmus), (B) decelerating slow phase (gaze-evoked nystagmus), (C) accelerating slow phase (congenital nystagmus), (D) pendular (congenital and acquired nystagmus). 운동이느린안구운동인지아니면신속운동인지에따라안진을시계추안진 (pendular nystagmus) 과충동안진 (jerky nystagmus) 으로분류한다. 충동안진은서상의가속양상에따라세분할수있으나, 임상에서판단하기는어려운경우가많다 (Fig. 1). 안진의방향은수직, 수평및회선 (torsional) 성분으로구분하며, 이러한성분들이복합되어나타나는경우가흔하다. 충동안진에서병적현상을반영하는것은안진의서상이나, 안진의방향은관례상교정성급속성분 ( 속상 ) 의방향으로정한다. 일반적으로수직안진은제일안위에서관찰되는안진만을지칭하는것이므로, 수직방향의주시에의해유발되는안진은주시유발성하방또는상방안진으로표기하여야한다. 안진은안진의방향으로쳐다볼때증가되는경향을보인다 (Alexander law). 병력청취와진찰 환자를진찰할때는안진이생긴지얼마나되었는지, 물체가흔들려보이지는않는지 ( 진동시 ), 시력은정상인지, 다른신경학적증상들이동반되는지에대해물어보아야한다. 일반적으로진동시는후천성안진에서관찰되며, 선천성안진에서는드물다. 진동시가있을때는가까운물체를볼때심해지는지, 아니면멀리위치한물체를볼때심해지는지를물어보고, 주시방향에따른악화양상도파악하여야한다. 선천성안진의진단에서는어렸을때자발안구운동의존재, 사시와안구수술여부가중요하다. 특히항경련제와같은약제의사용여부는병력청취에서중요한부분이다. 안진을검사하기전에우선환자의두위 (head posture) 에이상이있는지를관찰하고, 시력, 시야, 색각등시각계의기능에이상이있는지를검사한다. 또한사시유무와안구운동이전범위에서이루어지는지살핀다. 안진을검사할때는우선안진의양상및방향, 정도, 주시방향에따른변화를면밀하게관찰하여야하며, 양안에서차이가있는지를조사한다. 양안에서안진의크기에차이가있으면해리안진 (dissociated nystagmus), 안진의방향에차이가있을때를이명성 (disjunctive) 안진이라한다. 잠복안진 (latent nystagmus) 을확인하기위해한쪽눈을번갈아가리면서안진이유발되는지를관찰한다. 일부안진은간헐적으로발생하므로수분이상지속적인관찰이필요한경우도있다. 말초성과중추성안진의감별에는안진의방향이변하는지여부가중요하다. 자연적으로또는주시방향에따라안진의방향이바뀌면중추성안진을시사한다. 말초성병변에서는원활추종운동의기능이정상이기때문에시선고정에의해안진이억제된다. 따라서말초성안진의정확한관찰을위해서는 Frenzel 안경이나암실검사등을통해시선고정을제거하여야한다. Frenzel 안경은높은도수의볼록 178 대한신경과학회지 22 권 3 호

3 안진 Figure 2. Frenzel glasses. Evaluation of nystagmus by using Frenzel glasses, which remove visual fixation and facilitate detection of nystagmus by magnifying eye motion. Figure 4. Hallpike maneuver. During the maneuver, the head is turned 45 toward the examiner and is moved into the position with the head directed 45 below the table while the patients is lying down. Figure 3. Ophthalmoscopic examination of nystagmus. Covering the other eye while observing the disc of one eye would reveal nystagmus without fixation. The examiner should aware that the moving direction of the disc is opposite to the direction of nystagmus. 렌즈를장착한특수안경으로시선고정을제거하는역할을할뿐만아니라안구의움직임을확대시켜보여주므로안진의관찰을용이하게한다 (Fig. 2). 반대편눈을가리거나암실상태에서검안경 (ophthalmoscope) 으로한쪽눈의시신경판을관찰하면시선고정을제거한상태에서안진을관찰하는효과를얻을수있다 (Fig. 3). 이경우시신경판의움직임은실제로보는눈의움직임과반대방향이며, 순수한회선안진도검안경으로관찰할때는수직방향의안진으로보이므로해석에주의하여야한다. 이는안구의전후회전축이중심오목근처를지나므로, 회선방향의안구운동에서시신경판은수직방향으로움직이기때문이다. 검안경을사용하면진폭이 10 분정도인미세한안구운동도관찰할수있다. 시신경판근처의동맥들은중심망막동맥의 2 차분지로굵기가 0.5 정도에해당되므로검안경을이용하여관찰할때안구운동의진폭을유추할수있다. 안진은제일안위뿐만아니라좌우상하주시, 그리고눈모음 (convergence) 상태에서각각검사한다. 또한체위변환 (positioning), 과호흡 (hyperventilation), 두진 (head-shaking), 진동 (vibration), 외이도가압 (Hennebert sign), 큰소리 (Tullio phenomenon) 등에의해안진이유발되거나증폭되는지를살펴보아야한다. 체위변환에의한안진유발은특히체위성현훈 ( 안진 ) 의진단에중요하다. 말초성체위성현훈의진단을위해가장흔히이용되는방법은 Hallpike 머리현수검사이다. 눕혔을때환자의어깨가침대끝에닿을수있을정도의적당한위치에환자를앉히고, 검사자는양손으로환자의양쪽머리를잡는다. 검사자가선방향으로환자의머리를 45 정도돌린상태에서환자를빠르게뒤로눕히면서, 침대끝에서환자의머리가 45 각도로지면을향하도록한다 (Fig. 4). 술기를하기전에는우선환자를안심시킨상태에서온몸의긴장을풀도록한다. 또한검사에의해현훈이유발되면환자는자동적으로눈을감는경향이있으므로환자에게검사도중눈을뜨고있도록이야기해주어야한다. Hallpike 머리현수검사는후반고리관 (posterior semicircular canal) 또는전반고리관 (anterior semicircular canal) 에서기원하는양성체위성현훈의진단에유용하다. 수평반고리관 (horizontal semicircular canal) 성양성체위성현훈에서는환자를바로눕힌상태에서고개를양쪽으로 90 씩돌리면서검사하며, 아래쪽 (geotropic) 또는위쪽 (apogeotropic) 귀를향하는수평안진이유발된다. 이외에도환자가특정자세에서어지럼증을호소할경우, 환자에게해당자세를취하게 22 권 3 호대한신경과학회지 179

4 김지수 한후증상과안진의발생을확인하는것이중요하다. 안진의발생기전에대한정보를얻기위해서는전정안반사, 신속운동, 원활추종운동과이명성안구운동에대한정확한평가가필요하다. 이들안구운동계의이상이동반되면, 이로인해안진이발생하였을가능성이높기때문이다. 안진의분류 안진은병변부위, 양상, 원인, 유발인자여부등에따라나눠지므로안진의분류는매우복잡하다. 임상에서는우선발생양상에의해크게자발안진 (spontaneous nystagmus) 과유발안진 (induced nystagmus) 으로구별하며, 각각의안진은병변부위에따라중추성과말초성으로분류하는것이환자의검사, 치료및예후를결정하는데도움이된다. 1. 자발안진 (spontaneous nystagmus) 자발안진은특별한유발인자없이안진이관찰되는경우이다. 자발안진에서중추성과말초성의감별은 Table 1 과같다. 1) 말초성안진 (peripheral spontaneous nystagmus) 말초성안진은병변의반대편을향하는회선성수평안진 (mixed torsional-horizontal) 의양상을띤다. 병변의반대편을바라볼때안진이심해지고병변쪽을볼때약해지나, 안진의방향이역전되지는않는다 (Fig. 5). 말초성안진은중추성적응기전에의해대개수일내로호전되는임상경과를취한다. 회복안진 (recovery nystagmus): 회복안진은한쪽의말초전정기능이손상되고나서회복되는중에일시적으로자발안진의방향이역전되는현상이다. 이는전정기능손상후중추성보상기능에의해양측전정계사이의불균형이해소된다음, 손상되었던쪽의전정기능이회복되면서반대방향으로의불균형이다시유발되기때문이다 (Bechterew 현상 ). 이러한안진이관찰될때는새로운병변이생긴것으로오인하지않는것이임 상적으로중요하다. 2) 중추성안진 (central spontaneous nystagmus) 중추성안진은시선고정에의해약화되지않으며, 서상의속도는어둠속에서도같은상태로유지된다. 중추성안진이시선고정에의해서약화되지않는것은동반되는원활추종운동의장애때문인데, 이는전정핵에서안구운동핵으로연결되는신경로를원활추종운동계와전정계가공유하는해부학적특성에서비롯된다. 순수한수직방향의안진이나회선안진은중추성병변을시사한다. 순수하게수직방향의안진이발생하기위해서는양쪽전정기관에서서로대응되는반고리관 ( 상방안진에서는양측전반고리관, 하방안진에서는양측후반고리관 ) 만이선택적으로침범되어야하나말초성병변에서는이러한가능성이거의없기때문이다 (Fig. 6). 마찬가지로순수한회선안진은한쪽의전후반고리관만이선택적으로손상될때발생하기때문에중추성병변을시사한다. 하방안진 (downbeat nystagmus): 양안이서서히위로치우쳤다가신속운동에의해원래의위치로되돌아오는형태의안진이다. 흔히보행장애 ( 실조 ) 나시력불선명 ( 진동시 ) 을호소하며, 동반된사편시 (skew deviation) 나핵간안근마비 (internuclear ophthalmoplegia; Figure 5. Peripheral nystagmus. Mixed torsional-horizontal nystagmus directs toward the intact ear. The nystagmus increases with gaze in the direction of nystagmus, and decreases with gaze in the opposite direction. Table 1. Differentiation of peripheral from central nystagmus Characteristics Peripheral Central Direction Mixed Effect of fixation Adaptation Vertigo Auditory symptoms Other neurologic deficits Mixed torsional-horizontal Change of direction (Beating toward the intact ear) Suppression Within days Severe Tinnitus, Hearing loss No Pure vertical, torsional, or horizontal Direction-changing Unidirectional No effect Often persistent Mild Often none Often yes 180 대한신경과학회지 22 권 3 호

5 안진 Figure 6. Eye motion induced by stimulating each semicircular canal. Pure vertical nystagmus is induced only when the lesion involves both anterior or posterior semicircular canals. Likewise, pure torsional nystagmus may occur when the lesion damages the anterior and posterior canals in one ear, sparing the horizontal canal. Because these situations are almost impossible to occur in peripheral lesions, pure vertical or torsional nystagmus indicates a central lesion. INO) 로인해복시가발생할수있다. 하방안진은전정소뇌질환에서흔히발생하므로, 원활추종운동과시운동성안진의장애, 전정안반사억제장애등이자주동반된다. 5 하방안진은일반적으로하방주시, 눈모음, 측방주시등에의해심해진다. 특히대부분의일상생활이하방주시상태에서이루어지므로환자들은상방안진에비해불편을호소하는경우가많다. 고개를뒤로젖히거나자세를바꿀때안진이유발되는경우가있으므로, 자세한병력을통해증상의악화요인을찾아내는것이중요하다. 드물게는하방안진이한쪽눈에서만발생하거나, 주기적으로발생할수있다. 6 하방안진은수직반고리관의기능을담당하는중추성전정기능의불균형에의해발생하는것으로생각된다. 발생기전으로는첫째, 하전근에대한긴장성 (tonic) 전정지배장애나, 둘째, 상전근에대한소뇌편엽 - 소절엽 (flocculonodular lobe) 의억제성지배감소등이거론되고있다. 실험적으로는제 4 뇌실바닥중앙부위의병변이나소뇌편엽의절제에의해발생하며, 7 편엽절제에서는전반고리관으로부터의입력에대한억제감소가, 제 4 뇌실바닥의병변에서는후반고리관으로부터의입력경로차단이원인으로생각된다. 하방안진의원인은주로 1) Arnold-Chiari 기형과같은두개 - 경수접합부 (craniocervical junction) 병변, 2) 하부뇌간및소뇌질환, 3) 독성또는대사성장애이다. 흔한원인질환으로는뇌간경색, 다발성경화증, 소뇌이소증 (cerebellar ectopia) 과소뇌변성등이있다. 하방안진이머리의움직임에의해간헐적으로발생할경우는두개 - 경수접합부 (craniocervical junction) 의구조적질환이나경추뼈돌기 (osteophyte) 에의한추골동맥의압 박등을고려해보아야한다. 상방안진 (upbeat nystagmus): 제일안위에서위쪽으로향하는안진으로주시방향및폭주에의한영향은다양하다 하방주시에의해안진이증가되는경우도있으며, 고개를기울이는동작에의해영향을받는다. 상방안진에서좌우방향의수평성분이번갈아가면서동반될때를나비넥타이안진 (bowtie nystagmus) 라하며, 하부뇌간부위병변에서관찰된바있다. 11 상방안진은상향전정안반사를담당하는전반고리관신경로의중추성병변이나시선유지에관여하는연수부위구조물의손상에의해발생하는것으로알려져있다. 주된병변부위는교뇌- 연수접합부의덮개 (tegmentum) 이나, brachium conjunctivum, 소뇌의위쪽벌레엽 (superior vermis), 시상및연수부위의병변에서도보고된바있다. 교뇌-연수접합부에서는설하전핵 (prepositus hypoglossi nucleus), 12 brachium conjunctivum 에서는소뇌로부터뇌간으로향하는상향전정안반사로가, 13 교뇌- 연수접합부의덮개병변에서는배쪽덮개로 (ventral tegmental tract) 가, 14 시상에서는전정시상 (vestibular thalamus) 이손상되어발생하는것으로생각된다. 15 드물게내측연수증후군 (medial medullary syndrome) 에동반되는데, 이는설하주위핵 (perihypoglossal nuclei) 의가장아래쪽부위인사이핵 (nucleus intercalatus) 이손상되거나양측전반고리관에서기원하는상향전정안반사로가침범되기때문으로생각된다. 11,16 원인질환은하방안진과비슷하나, 연수- 경수접합부의병변이나소뇌변성은적고대신종양이흔하다. 일반적으로다발성경화증, 종양, 뇌경색, 소뇌변성등이흔한원인질환이며, 각종약물도상방안진을발생시킬수있다. 회선안진 (torsional nystagmus): 회선안진은안구의전후축을중심으로안구가안쪽 ( 내회선 ) 또는바깥쪽 ( 외회선 ) 으로도는안진을말한다. 순수한회선안진은중추전정신경로의병변에의해발생한다. 17 순수하게회선안진만이관찰되면뇌간덮개부위의병변이나연수구멍증 (syringobulbia) 를의심하여야한다. 뇌간에서는연수및중뇌병변에서관찰되며수직방향의안진이동반될수있다. 외측연수증후군에서는병변의반대편및위쪽으로향하는안진이흔하다. 18 중뇌카할사이핵 (interstitial nucleus of Cajal) 병변에서는동측으로향하는회선안진이, 안쪽세로다발머리쪽사이핵 (rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, rimlf) 병변에서는반대편으로향하는안진이관찰된다. 19,20 시이소안진 (seesaw nystagmus): 양쪽눈이반대방향의수직성벡터 (disconjugate vertical vector) 를갖는회선성진자안진이다. 한쪽눈은올라가면서내회선되고반대편눈은떨어지면서외회선되는양상의안진이양쪽눈에서교대로나타난다 (Fig. 7). 경우에따라서는방 22 권 3 호대한신경과학회지 181

6 김지수 Figure 7. Seesaw nystagmus. Schematic drawing of the oscillation showing that during one half-cycle, the right eye rises and intorts, and the left falls and extorts (top); during the next half-cycle, the opposite movements occur (bottom). 향의역전없이한쪽방향으로만안진이관찰될수있으며 ( 반시이소안진, hemi-seesaw nystagmus), 11 선천성에서는회선성분없이수직방향의운동만이관찰되거나수직과회선성분이반대로동반되는경우도있다. 간뇌 - 중뇌 (diencephalon-midbrain) 부위의병변이나양측성반맹환자에서흔히관찰된다. 21 시이소안진의정확한발생기전은밝혀지지않았으나안구운동양상이눈기울임반응 (ocular tilt reaction, OTR) 에서보이는것과유사하기때문에, 중추성이석신경로의주기적동요가원인기전으로제기된바있다. 실험적으로는한쪽카할사이핵을자극할경우동측으로눈기울임반응이발생하며, 이러한현상은반대편이석신경을자극할경우에도유발된다. 또한시이소안진이시신경교차부위의병변에서흔히동반되기때문에, 아래올리브핵또는소뇌편엽으로가는시각로의병변에의한전정안반사의적응기전 (adaptive control) 장애가원인이라는설명도있다. 22 주시안진 (gaze-evoked nystagmus, GEN): 주시안진은안구가제일안위를벗어나어느한쪽을바라볼때생기는안진이다. 안구가어느한쪽으로계속해서치우쳐있기위해서는안구를원래의위치로되돌리려는안구주위조직의탄력에대항할수있는외안근의긴장성수축이필요하다. 이를위해서는신경조직의지속적인흥분이필요하며, 이러한역할을담당하는구조물을신경적분체라한다. 신경적분체는전정안반사, 신속및원활추종운동에서안구의이동속도에대한명령 (pulse) 을안구의위치에대한정보 (step) 로전환하여외안근의수축을유지한다. 수평방향의안구운동에서는설하전핵, 내측전정신경핵과소뇌타래엽 (flocculus) 이신경적분체역할을하며, 수직및회선안구운동에는카할사이핵이관여한다. 신경적분체의기능이떨어지면, 어느한쪽 주시에서눈이원하는위치에머물러있지못하고중앙으로흐르며, 이를보상하기위한안진의속상이발생한다. 2 정상인에서는주변부주시에서중앙으로향하는안구운동의시간상수가 20~70 초정도이나, 신경적분체에이상이있으면시간상수가 1 초이내로감소한다. 주시안진은보통소뇌편엽과그연결로의병변을시사한다. 안진의모양은특징적으로감속서상 (decelerating slow phase) 의양상을띤다. 주시안진은안구가어느한쪽방향으로최대한치우쳐서바라볼때생기는종점안진 (end-point nystagmus) 과감별하여야한다. 종점안진은대개몇번정도있다가사라지며, 한쪽끝을 30 초이상쳐다보면피로현상에의해정상인에서도관찰되므로병적인현상은아니다. 또한 4 이내의진폭으로수평방향으로만관찰되면, 안진이지속적으로있다하여도병적인현상으로여길수없으며, 양안에서다르게나타날수도있다. 안진의진폭이 4 이상이거나, 양쪽주시에서안진이비대칭 (asymmetric) 일때주시안진을시사한다. 가장두드러진차이는암실에서서상 (slow phase) 속도의변화이다. 종점안진에서는서상의속도가 2 배가까이증가하는데비해주시안진에서는거의변화가없다. 임상에서주시안진을관찰할때는종점안진과혼동을피하기위해안구가중앙에서 30 이상을벗어나지않도록한다. 일반적으로건강한성인에서수평방향으로의최대안구운동범위는 45 정도이므로, 중앙에서부터최대측방주시까지의범위를 3 등분하여안구의위치가 3 분의 2 를넘지않도록한다. 또한표적의위치가너무가까울때는동반되는눈모음긴장도에의해안진이나속진이발생할수있기때문에될수있으면표적은멀리위치시키는것이좋다. 주시안진의가장흔한원인은약물 ( 항경련제, 진정제, 알코올등 ) 로주시안진이관찰되는환자에서는약물복용여부를반드시확인하여야한다. 약물에의한주시안진은수평과수직방향모두에서나타나는것이일반적이다. Brun 안진 : 소뇌교뇌각 (cerebellopontine angle) 병변에서발견되는안진으로병변쪽을바라볼때는비교적진폭이큰소뇌성안진이, 병변반대측주시에서는작은진폭의전정안진이관찰된다. 소뇌성안진은소뇌타래엽이나뇌간의압박으로인한주시안진이며, 반대편주시에서보이는안진은전정신경의병변때문이다. 반동안진 (rebound nystagmus) 과구심안진 (centripetal nystagmus): 주시안진의한형태로한쪽을 20 초이상계속해서바라볼때, 주시안진의정도가서서히감소하다가안진의방향이반대로바뀌어중앙을향하거나, 정면주시로돌아올때반대방향으로향하는안진이일시적으로발생하는경우이다. 안진은대개 30 초이내에사라진다. 반동안진은흔히원활추종운동이나시운동성안진의장애와잘동반되며, 전정안반사의억제에도이상이동반되는경우가흔하다. 반동안진이나구심안진은소뇌질환을시사하며실험적으로는타래엽을제거 182 대한신경과학회지 22 권 3 호

7 안진 하여발생시킬수있다. 23 대개소뇌변성이나 Arnold- Chiari 기형, 다발성경화증, 항경련제중독등에서관찰된다. 해리안진 (dissociated nystagmus): 핵간안근마비환자에서병변의반대편을바라볼때외전안에서관찰되는안진으로주시방향을향한다. 해리안진이나타나는기전은내직근마비를보상하기위한신경지배의증가가 Hering 의법칙에의해반대편외직근에도같이전달되기때문으로생각된다. 이러한적응가설 (adaptation hypothesis) 을뒷바침하는소견으로는마비된눈을수일간가릴경우외전안진이감소하고, 정상안을가릴경우는이와반대로안진이증가하는현상을들수있다. 안진은핵간안근마비가심할수록, 신속운동의진폭이클수록더흔히관찰된다. 드물게는핵간안근마비에서수직방향의해리안진이관찰될수있다. 해리성수직안진 (dissociated vertical nystagmus) 은한쪽눈에서는수직안진이, 반대편눈에서는회선안진이주로관찰되는경우로전후반고리관의전정안반사로가손상되어발생하는것으로생각된다. 눈모음유발안진 (convergence-evoked nystagmus): 대부분의안진은눈모음에의해약화되나, 눈모음유발안진에서는눈모음이안진을유발하거나증폭시킨다. 시계추안진의양상을띠며, 수직방향으로나타나는경우가많다. 선천성안진은공명성 (conjugate) 이며, 후천성에서는이명성 (disjunctive) 으로관찰된다. 공명성이란양쪽눈이같은방향, 같은정도로움직이는것을지칭하며, 이명성이란안구운동의방향이나정도가양안에서차이를보이는경우이다. 눈모음유발안진은한쪽눈을가리면사라지며, 빈도는 4~5 Hz, 진폭은 2~5 이다. 가장흔한원인은다발성경화증과뇌간경색등이며, 발병기전은잘알려져있지않으나, 후천성은이명안구운동계 (vergence system) 의장애에의할것으로생각된다. 시신경염환자에서눈모음유발안진이관찰되면질병이퍼져있을가능성을시사한다. 24 주기성교대안진 (periodic alternating nystagmus, PAN): 제일안위에서한방향으로의수평안진이 1~2 분정도지속되다가점차약해지면서사라지고, 0~10 초동안의휴지기 (null period) 후에반대방향으로안진이생겨같은기간동안지속된다. 소뇌중앙부의병변에서가장흔하며, 실험적으로는원숭이에서소뇌소절 (nodulus) 과목젖 (uvula) 을제거하여유발할수있다. 소절및목젖병변에서는머리회전에의해유발된안진이과도하게연장되는것으로보아 ( 속도저장기전의항진 ), 전정신경계의보상기전으로안진의방향이역전되어발생하는것으로생각된다. 보통후두와 (posterior fossa) 및하부뇌간부위의병변에의해발생하며, 때로하방안진을동반한다. 25 시계추안진 (pendular nystagmus): 주시점으로부터벗어나는안구운동과다시원래위치로되돌아오는안 구운동모두가느린안구운동이다. 안진중에서도가장심한시력장애를유발하여, 환자들은흔히시력불선명과진동시를호소한다. 보통수평과수직성분이섞여있으며, 두성분의크기와시간관계에따라안진은원, 타원, 또는비스듬한방향의궤적을그린다. 안진의방향이양안에서서로상반되거나, 한쪽눈에서만관찰되기도한다. 안진의빈도는다양하나, 3.5 Hz 정도가일반적이다. 24,25 대개진동의주기는양안에서동일하지만진폭은다른것이보통이다. 선천성시계추안진은주로수평방향으로발생한다. 근거리주시에의해안진이증폭될수있으며, 경우에따라서는눈모음에의해서만안진이관찰될수있으므로진동시를호소하는환자에서는반드시눈모음검사를하여야한다. 많은환자에서눈모음장애가동반된다. 26 시계추안진의발생기전으로는시신경병변에의한시각정보의전달지연, 27 아래올리브핵 - 소뇌전달로의병변에의한전정안반사적응기전의장애 28 등이제기된바있다. 정상인에서인위적으로시각정보의전달을지연시킬경우시계추안진과비슷한양상의안구진동이유발되고, 다발성경화증에서는시신경병변이심한눈에서시계추안진이더크게관찰되는점이첫번째기전을뒷바침하는소견들이다. 안구개진전 (oculopalatal tremor) 은양안의시계추안진과구개근의경련이동반되는경우이다. 29 병리학적으로는아래올리브핵의비후 (hypertrophy) 가관찰되며, 올리브 - 치아핵연결로의병변에의한콜린성초과민증이중요한역할을하는것으로보고된바있다. 올리브 - 치아핵연결로는전정안반사의적응기전에서중요한역할을한다. 28 그러나후천성시계추안진환자에서인위적으로시각정보를지연시킬경우에도원래안진의특성에는변화가없어, 뇌간방정중로 (paramedian tract) 에서소뇌편엽과의중개역할을통해안구운동의조절에관여하는세포군의역할이제기된바있다. 30 최근에는시선유지에관여하는신경망 (neural network) 의불안정이시계추안진을발생시킨다는주장이있으며, 31 아마도다양한기전이관여할것으로판단된다. 후천성눈모음 - 벌림시계추안진은이명안구운동계의동요 (oscillation) 에의해발생되는것으로알려져있다. 32 후천성시계추안진의가장흔한원인은다발성경화증과뇌간경색이다. 흔한병변부위는적핵, 중심덮개로, 내측전정신경핵, 아래올리브핵이다. 수평방향의시계추안진은교뇌병변에서흔하고, 회선성안진은주로연수병변에서관찰된다. 33 선천적으로는백질이영양증 (leukodystrophy) 환아에서관찰될수있다. 34 Spasmus Nutans: 생후 6 개월에서 3 세사이에발생하는시계추안진으로수주동안지속되다사라지는양성질환이다. 사경 (torticollis) 을흔히동반하며, 안진을억제하기위해고개를떠는증상이관찰된다. 한쪽눈에서관찰되며, 대부분수평방향으로발생한다. 중추신경계 22 권 3 호대한신경과학회지 183

8 김지수 Figure 8. Oculopalatal tremor. Symmetrical vertical pendular nystagmus is observed with unilateral olivary hypertrophy (arrow). 발달과정의일시적장애에의할것으로생각되나, 간뇌, 시신경교차, 시신경부위에종양이동반될수있고, 소뇌벌레엽의저형성이있는경우후에선천성안구운동실행증이발생하기도한다. 35 안구개진전 (oculopalatal tremor): 양안의시계추안진과구개근떨림이동반되는질환이다. 29,36 치아핵- 적핵 - 올리브핵을연결하는 Guillain-Mollaret 삼각로의병변에의해발생한다. 안구개진전은이신경로가손상되고일정기간이지난후발생하며, 병리학적으로올리브핵의비후가관찰되어 (Fig. 8) 탈신경성초과민증 (denervation supersensitivity) 이발병기전으로제기된바있다. 일측성병변에서는회선성수직안진이, 양측성병변에서는대칭성수직안진이관찰되는것으로보고된바있으나, 28 실제임상에서관찰되는안진의양상과는거리가있다. 36 Oculomasticatory myorrhythmia: 시계추양상의눈모음- 벌림안진이턱, 얼굴, 또는사지근육의수축과동시에관찰되는경우로 Whipple 병의특징적인증상이다. 37 안진은이명성안구운동의속도를유지하며, 수직방향의안구운동장애가흔히동반된다. 구개진전이나아래올리브핵비후는관찰되지않는점이안구개진전과의차이점이다. Whipple 병이외에도다발성경화증, 뇌간 Figure 9. Congenital nystagmus. (A) The nystagmus has accelerating slow phases and reverses direction in the dark. The effects of gaze direction on the nystagmus are variable. (B) foveation period. 부위뇌졸중, Arnold-Chiari 기형등에서눈모음 - 벌림양상의시계추안진이관찰될수있다. 선천성안진 (congenital nystagmus): 주로공명성수평안진으로시선을고정시키는신경적분체가선천적으로불안정해발생한다. 안진은충동성또는시계추양상을띠며, 충동성안진에서는안진의서상이지수함수적으로증가하는경우가많다. 물체를주시할때증가하고, 눈을꽉감거나가까운물체를바라볼때감소한다 (Fig. 9A). 고개가돌아가거나떠는경우가있으며, 사시가동반될수있다. 선천성안진에서는안진서상의속도가초당 100 를넘는경우에도진동시를호소하는경우가드문데, 이는안진의서상중에눈의움직임이잠깐멈추는동안 ( 중심오목기, foveation period) 물체를인식하며, 다른때에는시각을억제하기때문인것으로알려져있다 (Fig. 9B). 38 후천성안진에서는이러한중심오목기가존재하지않는다. 선천성안진에서는안구가특 Figure 10. Reversed optokinetic responses in congenital nystagmus. During rightward rotation of optokinetic drum, the slow phases of optokinetic nystagmus direct leftward. 184 대한신경과학회지 22 권 3 호

9 안진 Figure 11. Torsional upbeating nystagmus induced by Hallpike maneuver in the posterior canal type of benign positional vertigo. The torsional component of the nystagmus beats toward the lowermost ear. The nystagmus becomes more torsional when the eyes are looking in the direction of the lowermost ear and changes into mainly upbeating in the opposite direction. 정위치에있을때안진이최소화되는안구위치 (null period) 가존재하며, 정면주시에서이위치를유지하기위해고개가돌아가있는경우가흔하다. 선천성안진의또다른특징중의하나가시운동성역전 (optokinetic inversion) 현상이다. 시운동성역전이란시운동성자극을줄때안진이자극과같은방향으로향하는것을말한다 (Fig. 10). 잠복안진 (latent nystagmus): 선천성충동성안진의한유형으로사시와흔히동반된다. 양안주시에서는관찰되지않으나한쪽눈을가렸을때안진이발생한다. 안진의방향은가린쪽눈의반대방향을향하며, 안진의양상은양쪽눈에서동일하다. 서상의속도는지수함수적으로감소하는양상을보인다. 주시안이내사시이며, 고개는주시안의반대쪽으로돌아가있는경우가흔하다. 한쪽눈에약시 (amblyopia) 가있으면양안주시에서도안진이지속되는데이를발현성잠복안진이라한다. 38 잠복안진은원활추종운동긴장도의불균형때문에발생하는것으로알려져있다. 간질성안진 (epileptic nystagmus): 일과성또는간헐적으로안진을일으키는경우로소발작등의간질이나뇌파상의이상소견을동반한다. 대개수평안진의형태로나타나고어릴때부터있어온경우가흔하다. 간질성안진은전정피질이나신속또는원활추종운동에관련된대뇌부위가자극되기때문으로생각된다. 뒤쪽마루엽과관자엽병변에서는반대편으로향하는안진이관찰된다. 2. 유발안진 (induced nystagmus) 1) 체위성안진 (positional nystagmus) 말초성체위성안진 : 양성체위성현훈 (benign positional vertigo, BPV) 에서관찰되는안진으로대부분의체위성안진이여기에속한다. BPV는타원낭 (utricle) 의평형반 (macula) 에위치한이석 (otolith) 이변성되면서부스러기 (otolithic debris) 들이반고리관 (semicircular canal) 으로들어가거나 ( 관석이론, canalolithiasis), 39 팽대마루 (cupula) 에달라붙어 ( 정석이론, cupulolithiasis) 발생하는것으로설명한다. 40 BPV 는현훈과안진이어느반고리관에서기원하느냐에따라전후및수평반고리관성으로분류한 다. 41 후반고리관성 BPV 에서는 Hallpike 현수검사에서후반고리관에들어간결석들이팽대부 (ampulla) 로부터멀어지는방향으로이동하면서내림프액의흐름을유도한다. 후반고리관에서는내림프액의흐름이팽대부로부터멀어질때 (ampullofugal) 전정신경이흥분하는특성을보인다. 후반고리관의흥분은동측의상사근 (superior oblique) 과반대편하직근 (inferior rectus) 을수축시키므로양쪽눈은병변반대편으로돌면서아래쪽을향한다. 임상에서관찰하는안진은이러한안구의편위를보상하기위해발생하는교정성신속운동 (corrective saccades) 이므로, 후반고리관성 BPV에서관찰되는안진은병변쪽으로돌면서위쪽을향한다 (Fig. 11). Hallpike 현수검사에의해유발되는현훈및안진은수초의잠복기를두고발생하며, 대개 1분이내에사라진다. 현훈및안진이사라진후에환자를일으켜앉히면, 안진의방향이역전되는현상을관찰할수있다. 또한반복해서검사를하면안진의정도가감소하는피로현상이나타난다. 42 수평반고리관성 BPV 는안진의방향에따라크게두가지로분류된다. 43 지향성 (geotropic) BPV 에서는고개를옆으로돌릴때, 지면을향하는안진이후반고리관성 BPV 와마찬가지로약간의잠복기를두고나타나서 1분이내로지속된다 (Fig. 12A). 44 일반적으로지향성 BPV 에서는병변쪽으로고개를돌릴때안진과현훈이더강하게유발된다 (Fig. 13). 지향성 BPV 는변성된이석의부스러기가수평반고리관으로들어가내림프액사이를떠다녀발생하는것으로생각된다 ( 관석이론 ). 이와달리천향성 (apogeotropic) BPV 에서는고개를옆으로돌릴때하늘을향하는수평안진이관찰된다 (Fig. 12B). 45 천향성 BPV 에서는안진이잠복기없이발생하며, 고개를돌리고있는동안에는지속되는특징을보인다. 천향성 BPV 는이석의부스러기가수평반고리관의팽대마루에달라붙어발생하는것으로설명한다 ( 정석이론 ). 수평반고리관성 BPV 에서는양측으로고개를돌릴때안진의방향이바뀌므로중추성체위성현훈과의감별에유의하여야한다. 전반고리관성 BPV 에서는 Hallpike 현수검사에서회선성하방안진이관찰되나, 회선성분의방향과병변이어느쪽귀에존재하는지에대해서는논란이있다. 46,47 22 권 3 호대한신경과학회지 185

10 김지수 Figure 12. Two types of positional nystagmus induced by head turning while lying down in horizontal canal type of benign positional vertigo. (A) In geotropic type, the nystagmus beats to the ground. (B) In apogeotropic type, the nystagmus beats toward the ceiling. Figure 13. Geotropic type of nystagmus in horizontal canal type of benign positional vertigo. The nystagmus is more intense when the head is turned to the lesion side (right). 중추성체위성안진 : 체위성안진과현훈은대부분말초병변에의해발생하나중추성병변, 특히병변이제 4 뇌실근처에위치한경우드물게관찰될수있다 (Fig. 14). 중추병변에의한체위성안진은대부분수직 ( 상방또는하방 ) 안진이며, 보통다른신경학적이상소견을동반한다. 고양이에서소뇌소절병변에의해지속적인체위성안진이발생한예가보고된바있다. 48 현훈을동반하지않는체위성안진은중추성병변을시사한다. 현수검사에서체위성하방안진이관찰되나현훈이경미한경우에도소뇌소절의병변가능성을생각하여야한다. 중추성체위성현훈의흔한원인질환으로는다발성경화증, 소뇌위축, 소뇌종양과 Chiari 기형등이있다. 2) 두진후안진 (head-shaking nystagmus) 말초및중추전정신경계의병변에서머리를빠르게 10~20 회정도회전시킨후에발생하는안진이다. 말초성병변에서는병변반대쪽을향하는안진이관찰된다. 수평방향으로의두진후에수직방향의안진이나타나면 (cross-coupling) 중추성병변을시사한다 (Fig. 15). 49,50,51 두진후안진은중추성속도저장기전및 Ewald 두번째법칙에의해발생하는것으로설명한다. 3) 기타유발안진체위변환이나두진이외에도 Valsalva 수기, 과호흡 (hyperventilation), 유양돌기에대한진동자극, 소리자극등이안진을유발할수있다. 과호흡은전정신경절제 186 대한신경과학회지 22 권 3 호

11 안진 Figure 14. Positional downbeating nystagmus during central head hanging in uvulonodular infarction. Figure 15. Perverted head shaking nystagmus. Downbeating nystagmus is induced by head shaking in a patient with infarction in the territory of the medial posterior inferior cerebellar artery. Upward deflection in each tracing indicates upward and rightward movements of the eyes (V: vertical eye position, H: horizontal eye position). 술후에나타나는자발안진을증가시키며, 청신경종, 외림프누공, 소뇌병변에서안진을유발할수있다. 52 과호흡이안진을유발하거나증강시키는기전으로는혈중 ph 나유리칼슘농도의변화를통해탈수초화된전정신경의전도증가, 혈관연축 (vasospasm) 으로인한국소허혈, 전정보상로에대한영향, 두개내압변화, 간질등이거론된다. 소리자극에의해어지럼증과함께안진, 진동시, 자세이상등이발생하는것을 Tullio 현상이라하며, 외림프누공, 위반고리관결손 (superior canal dehiscence) 등에서관찰된다. 외이도에대한압력에의해동일한증상이유발되는것을 Hennebert 증후라하며발생기전은같다. 3. 기타안진 1) 눈모음 - 후퇴안진 (convergence-retraction nystag mus) 양쪽눈이내전되면서안와내로함몰되는양상의안구운동으로덮개앞 (pretectal) 부위의병변에서동반된다 (Fig. 16). 53 임상에서는환자로하여금위를쳐다보게하거나 (upward saccade), 시운동성드럼을아래방향으로회전시켜상방안진을유발시킬때잘관찰할수있다. caloric test 에서양쪽귀를찬물로동시에자극할때유발되기도한다. 눈모음 - 후퇴안진에서관찰되는양안의내전운동이눈모음안구운동인지, 54 아니면신속운동인지에대해서는논란이있다. 55 눈이함몰되는것은안구가내전할때, 외안근들이동시에수축되기때문이며, 협동근 - 길항근에대한상반신경지배 (reciprocal innervation) 의이상이원인으로생각된다. Arnold-Chiari 기형에서는뇌수로 (cerebral aqueduct) 주위의구조물들이 22 권 3 호대한신경과학회지 187

12 김지수 Figure 16. Convergence-retracti on nystagmus in a patient with pre-tectal germinoma. Figure 17. Voluntary nystagmus. Video oculography showed 5~6 Hz pendular oscillations with the amplitude of 7~15 degrees. The peak velocity of the ocular oscillation measures greater than 100 /s. 물리적으로변형되거나뇌척수액의압력이상승되어발생하는것으로생각되며, 목을굽히거나펼때, 뇌압을상승시키는여러동작들에의해유발되거나악화되는특징을보인다. 56 Pretectal pseudobobbing: 양쪽눈이빠르게코쪽을향했다가서서히원래의위치로돌아오는불규칙한안구운동이다. 57 초당 2 회에서 3 초당 1 회까지의빈도로발생한다. 진폭은최대안구운동범위의 1/5~1/2 정도이며, ocular bobbing 에비해빈도가높다. 급성폐쇄성수두증에동반되며보통눈깜박임이이러한안구운동에선행한다. 53 발병기전상눈모음 - 후퇴안진, V- 형내사시와관련이있을것으로생각된다. 수두증에대한응급처치를필요로한다는점에서주의를요한다. 2) 자발안진 (voluntary nystagmus) 정상인의약 8% 정도는 ocular flutter 와비슷한빠른빈도의속진을의도적으로만들어낼수있다. 58,59 자발 안진의양상은매우다양하며, 빈도는 4~28 Hz( 평균 15 Hz), 진폭은 1~20 ( 평균 5 ), 지속시간은 4~50 초 ( 평균 22 초 ) 정도이다 (Fig. 17). 흔히눈모음에의해유도되며, 환자가의도적이라는것을인정하지않을때는동반되는눈모음과다 (hyperconvergence), 축동 (miosis), 눈꺼풀떨림, 이마의주름이나시선고정제거에의한소실등으로감별할수있다. 가족성경향을보이는것으로보아유전적기전이작용할것으로생각된다. 안진이란용어는느린안구운동이존재하지않으므로잘못된용어이며, 동반되는다른안구운동이상이나신경학적소견이없는점등으로감별할수있다. 3) 상사근근파동 (superior oblique myokymia) 발작적 (episodic) 으로회선 - 수직성복시, 단안성진동시를일으키는질환으로, 한쪽활차신경운동단위의간헐적흥분에의해상사근이집중적으로반복수축되어발생한다. 60,61 한쪽눈의진동이수초내지수십초의불규칙한간격으로수초씩집중적으로발생하는데, 이때눈은내회선및하전된다. 안구운동은때로미세하여검안경이나세극등 (slit lamp) 검사를필요로한다. 증상이없을때의안구운동은정상이다. 환자로하여금상사근의운동방향으로쳐다보게할때만증상이유발되는경우도있다. 진폭은 2~3 이내이며내회선되는정도는하전의 2 배이다. 빈도는하방주시나하방주시에서정면주시로돌아왔을때증가하고어두운곳에서더증가하지는않는다. 늘한쪽눈에서만증상이발생하므로핵또는그하부의병변으로생각되고, 활차신경의손상으로인한상사근의탈신경화 (denervation) 와신경재분포 (reinnervation) 가발생기전으로추정된다. carbamazepine 에비교적잘반응하며, 다발성경화증, 후두와종양 (posterior fossa tumor), 혈관성신경압박증후군 (neurovascular compression syndrome) 등에동반될 188 대한신경과학회지 22 권 3 호

13 안진 수있으므로, 뇌촬영을통해구조적이상여부를확인하는것이필요하다. 62 시간이지나면서발작은점차사라지고활차신경마비로이행되기도한다. 치료 안진으로인해시력장애가발생하거나진동시로인해심한어지럼증을호소하는경우에는치료를시도할수있다. 안진치료의일차적인목표는상유동의속도를초당 5 이내로감소시켜진동시를없애고시력을회복시키는것이다. 현재이용되는안진의치료는크게내과적방법과외과적방법으로분류할수있다. 내과적으로는 1) 프리즘안경을이용하여안진이가장약해지는위치로안구를이동시키는방법, 2) 특수제작된광학렌즈를이용하여상유동을최소화하는방법, 3) 보튤리늄독소를이용하여외안근을약화시키는방법, 4) 콘텍트렌즈나진동자극을이용하는방법, 5) 약물요법등이사용된다. 63 환자에서안진이최소한으로관찰되는안위가있으면 (null region), 프리즘안경을사용하여이위치에안구가놓이도록함으로써증상을경감시킬수있다. 안진이눈모음에의해감소하는경우는 base-out 프리즘, 눈모음에의해증가하는경우는 base-in 프리즘안경을사용한다. 특수제작된안경과콘택트렌즈를이용하여안진을억제하는방법은실제로환자치료에적용하기에는아직까지제한점이많다. 보튤리늄독소를이용한치료방법은작용기간이 2~3 개월로짧고, 눈꺼풀처짐 (ptosis) 과복시등의부작용이있는것이단점이다. 선천성안진에서콘택트렌즈를착용하면안진이감소한다. 이외에도이마나머리에전기나진동자극을주면안진이감소하는데이는삼차신경을통한구심성신경을자극하기때문으로생각된다. 안진의발생에관여하는해부학적구조물과생리현상에대해서는비교적잘알려져있으나, 약리학적특성에대해서는아직까지알려지지않은것이많다. 64,65 약물에대한안진의반응은매우다양하나, 일반적으로항히스타민제, 항콜린제제, GABA 작용제, 항경련성약제들이흔히사용된다. 주기 Table 2. Drugs used in the treatment of nystagmus Nystagmus Downbeat Upbeat Periodic alternating nystagmus Seesaw Pendular (acquired) Superior oblique myokymia Drug clonazepam, baclofen, trihexyphenidyl, acetazolamide baclofen baclofen baclofen, clonazepam, alcohol, gabapentin gabapentin, memantine, clonazepam, trihexyphenidyl, scopolamine, valproate gabapentin, carbamazepine, propranolol 성교대안진은특히 baclofen 에잘반응하며, 제 2 형주기성실조 (episodic ataxia type 2) 에서의안진은 acetazolamide 에좋은반응을보인다. 안진에따라치료에흔히사용되는약제들은 Table 2 와같다. 65 안진에대한수술적치료의목적은안진을감소시켜시력을회복하고, 두위이상을교정하는것이다. 선천성안진에대한수술적치료에는 1) Kestenbaum 수술, 2) 인공눈벌림수술, 3) 내외직근의최대뒤물림 (recession), 4) 외안근의전반부힘줄절개술 (anterior tenotomy) 등이있다. 66 Kestenbaum 수술이란두위이상을보이는선천성안진환자에서고개를똑바로한상태에서정면을바라볼때안진이최소로되도록외안근을절개와절제하는방법이다. 대부분의선천성안진은눈모음상태에서감소하므로, 수술을통해인위적으로눈이벌어지게만들면환자가물체를쳐다볼때눈모음긴장도가증가하므로안진이감소한다. 대부분의선천성안진은수평면상에서발생하므로내외직근의최대뒤물림을통해내외직근을약화시킴으로써안진을경감시킬수있다. 힘줄절개술은안구의고유감각을차단하여안진을경감시키는방법이나환자에대한적용은좀더기다려보아야하는상태이다. Arnold-Chiari 기형에동반되는하방안진과같이일부후천성안진은원인질환을수술적으로제거함으로써안진을치료할수있다. REFERENCES 1. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. 3rd ed. New York: Oxford University Press, Cannon SC, Robinson DA. Loss of the neural integrator of the oculomotor system from brain stem lesions in monkey. J Neurophysiol 1987;57: Straube A, Kurzan R, Büttner U. Differential effects of bicuculline and muscimol microinjections into the vestibular nuclei on simian eye movements. Exp Brain Res 1991; 86: Büttner U, Helmchen C, Büttner-Ennever JA. The localizing value of nystagmus in brainstem disorders. Neuroophthalmology 1995;15: Yee RD. Downbeat nystagmus: characteristics and localization of lesions. Trans Am Ophthalmol Soc 1989;87: Du Pasquier R, Vingerhoets F, Safran AB, Landis T. Periodic downbeat nystagmus. Neurology 1998;51: Zee DS, Friendlich AR, Robinson DA. The mechanism of downbeat nystagmus. Arch Neurol 1974;30: Carl JR, Yee RD, Baloh RW. Convergence and gaze effects on vertical nystagmus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1982;22(suppl): Cox TA, Corbett JJ, Thompson HS, Lennarson L. Upbeat nystagmus changing to downbeat nystagmus with convergence. Neurology 1981;31: Fisher A, Gresty M, Chambers B, Rudge P. Primary position 22 권 3 호대한신경과학회지 189

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