大韓放射線樓學슐誌 Vol. XlX. No. 4, 1983 R 번血管異形成 fle 의 판한考察 放射線學的所見에 서울大學校짧사大學放射셈科學敎훈 - Abstract- 李恩惠 延敬模 Radiologic Findings of Pulmonary Angiodysplasia Eun Hye Lee, M.D., Kyung Mo Yeon, M.D. Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University Pulmonary angiodysplasia indicates 메 I forms of abnormal intrapulmonary arteriovenous communication, usually called p 비 monary arteriovenous fistula. Most frequent form of pulmonary angiodysplasia is single or multiple discrete nodular lesion, and diffuse telangiectatic type consists another variety. More than 50% of pulmonary angiodysplasias are associated with hereditary hemorrhagic telangiectasia. And rarely chronic liver disease is complicated by pulmonary arteriovenous fistula which is called hepatogenic p비 monary angiodysplasia. We ex perienced 6 cases of pulmonary angiodysplasia confirmed by cardiac catheterization and angiography from 1977 to 1983. 5 cases were children belo.w 11 years of age exhibiting cyanosis except one who has pulmonary angiodysplasia supplied by systemic arteries. 3 were hereditary hemorrhagic telangiectasia and one was hepatogenic pulmonary angiodysplasia. Discrete nodular p비 monary lesion was present in 3 cases while remaining 3 cases were diffuse telangiectatic type. The clinical and radiogical findings of pulmonary angiodysplasia is described with a brief review of literature. 1. 績 응 ιi ii/!ll 8,u Ifil 管훨形成!lË 이란 8'DW.1J H!N 과뼈靜 R 값이 t 흉張뭔 @ 까감血 管엠의히 l 非正챔的으로交팩 되는드문病짧으로서대부 분짧節性 ffrfj 휩b 靜服樓의형태로나타나지만일부얘서는 8r1í 末해핍 { 교의작은 8, 5 파 u 靜 iíir 에 % 생찮性 f 딩 3B 을보이는 삐血管짧張뾰의형태로올수도있으며, 이들은또한쌀 [ 방性出血性血管짧張!lË ( - 名 R eπju - Osler - Weber a 효候뺨 ) 빛드물게않性府 % 思에댐發하기도한다 R 써動 靜 JíiR 交 j퍼은이와같이다양한형태로나타냐므로貝풍 J) 은이러한모든헛태를通稱하여 6 써血줍짧 ii~ll'zff,ê 이리 이논문은 83 년 11 월 2 1 일에채택되었음, 히였고, 여기에뻐血씁據張!lË. 펴 { 댈性 t섬ifllj 生血깝熾 遍!lË. 結 ffií l!!: 8 5 動靜服 J1I1 및 )jf 性 815 血짤異形 JJt!lË을포함 시켰다 本!lË은짧 * 的으로춤色!lË. t 昆樓手휩, 呼씨困짧풍의!lË 努플 나타내며, 動服血底앙찢뚫IfIl l1"ë 및 多끼F 血 Ej(!lË의 右 li. 短總所兄을보이고, 펴tf, 평性 出 Ifn~ Ifll랩 據 *!lë의 경우에는皮 l펀및 t~[ 껏에 血管據 9 長!lË을나타낸다 2-14) 그리고필純 l써패搬影및血管造影찌에서 ;lf 正 힘的 血管 系에의힌값射練陰彩을나타내이것으로隔談이가능 하다 1-14 ) 國 { 셔文빠에는朴等 15 ) 이皮 1펴病짧을위주로펴 i떻性벼 ml 性 lfll짤짧밟!lë l 例를報뜸하였고, 죠? 풍 1 6l이 8,5.iË좁아캘을위주로 1 例를報똥한바있다. - 716-
著者들은위의 2 例를포함하여최근여리형태의 ßr5 1fn 管異形成 :!lë을경험하였던바이들의臨 J9Ç pfr 見및放射線學的所見을報告하며, 특히각類型의放射線學的所見에대하여쩔쩔하고자한다. II. 對象및結果對짧, 땀흉는 1977 년부터 1 983 년사이에서울大學校病院에入院하여同位元素뼈走훌, 心협子術, 心職映짧據影術및血管造!;~ 術等을施行하고. ßdj 血管뿔形成뾰으로確談된 6 명으로서이중한영은 30 세였고, 나머지 5 명은 11 세이하의小兒年뼈層이었 며, 남녀각각 3 명이었다 6 명모두에서家族중쟁似한病짧을가진例는없었다. 각각의臨많所見및放射線學的所見은디음과같고, 表 1. II. 1lI 은이를몇約한것이다. 1iE t 列報告 1î'ØlJ 1 : 3 0 세남자愚者로수년전부터 t!h환手휩와어지러움증이있었으며. 쉽게행혔! 평을느꼈다理學的所見上엽숭과손돕밑 (nail bed) 에血쯤據張회5이있었 고, 右뼈後面에서心收縮期에더커지는持짧性心雜읍이들렸다. 血 lix 檢좁上 Hb 9. 3 gm%. Hct 30%. Reti. culocyte count 0. 8 7'0 였으며 Ii주機能檢호는正혐이었고뺨血 J5f.N! 이양성이었다. 心電圖는正힘이었고, 動服血가스分析에서 P0 2 55 mmhg 짧素館和度 9 1. 8% 였으며, 短絡率은 25.3 % 로계산되었다뽑內 JJl 見範檢훌上 * 꺼體에선홍색의血管睡과같은病짧이다수관찰되었다. 웰純뼈部題影上兩에뼈에햇狀의양효界을갖는작은 Table I. Clinical Symptoms & Signs Dyspnea Cyanosis Clubbing Telangiectasia Epistaxis Hemoptysis Case 1 30/M Case II II/F Case III 2/F Case IV 5/M Case V I/F Case VI 4/M Total (6) + + + + + + + + + + + + + + + + + + 4 4 4 4 Table 11. Hemat 이 ogic Data and Blood Gas Analysis Data Hb Hct Reti-Count O. Sat. αu 1. Artery) O. Sat. (Aorta) Shunt ratio Case 1 II III IV v VI 9.3 22.8 8.4 18.6 11.5 10.4 30 72 27.0 56 36.0 31 0.8 0.9 2.8 70.2% 73.5% 6l.8% 77.8% 67.5% 9l.8% 25.3% 83.5% 59% 67.9% 84.0% 89.5% 70% 90% Table III. Type of Pulmonary Angiodysplasia Lung lesions Supplying a. Associated lesion Case 1 II III IV v VI multiple discrete diffuse single discete single discrete diffuse diffuse pu1. a. pu1. a. systemlc a. pu1. a. pu1. a. pu1. a. telangiectasia telangiectasia telangiectasia complex heart disease liver cirhosis - 717-
*;'jjj~ i:!; Ii형썽이 } 머개 있있고, 이것을과뻐門사이에긴 쉽 ; 狀 해끊가있었다 Hdî 빼! 派 i휩彩術上 씁狀댐造는據張 원川 îilimi( o] 였으며, 원 'i triî센써잖는沈行의流恨된 I1ü좋 이풍치깐텅어파었고, ßdî 靜 } 때이 早뼈에 i앓影되었다 ( 그 림 1). 좁는 [ 텀이었다心함子術에서心따얘短絡의所見은없었고, 페 j값血 P0 2 는 51.7mmHg, tl경 i잘웰 DI똥는 83.5 % 였다. 99 m Tc -MAA (Macroaggregated albumin) 을이용한川 j 走절에서右七화등等에부분적인灌流 M: 써이있으덴서 99 m Tc-MAA의꿇뼈性全광 tt 쉴 로땀빠및甲 多發 tt 病껑 S 로手 i 낌이不可짧하여 i 월 l 싫하고外來로 ~ja 써에 쩌 Ux 플과있다, 추적관친풍이다 註 : 비교적싸멀的언結 μ 'ií tt #, 때!!Jì 靜服낀의 :l& fdj~ 잃쩡的 所見을보인例로單純 j씨전쩌값彩만으로談따i이 가능했으 며, n fj 動 j 派造影젠로多원 ä 病찢각각의위치, 크기 rg 읍정확히 일수있었다. Mtííítt ß,1î îlilj 靜 ji강젤에서多찮 ä 病쩔은익 1/ 3 정도이며, 위치는미 j 下핏이많다-고한다 3,9) 또한本찌는皮 r~ 의 Ill l 管않恨!íË 및 핍 * 니 H핏의血쉴 ; 願엄3 病짧이 잔이있어펴 f핑性出 Illlä Iω 홉찮값lìË으로생각되 며, #, lî J. 잖의 病짧은대개 出미ltt 따 li꾀이 있으므로 2-9) 싫性 R융f13 tjj Iftl이있어쉴lÚl이 초리l 펀것으로생각뭔다 피1 純 }j찌 ffßm 影上 Hdî 間칩의陰彩이 t쉽加되어있었 여, Hrfí뼈JÎi :1( i월彩術애서는右 J:, 右下, 左下향에일부 H버!WJ;!, 파分삼들이효 ~~ 동되어 빼깐f.: 하 ;<11 분포 되어있었고, R,1î 末해핍 ül에서떼í lli!j Jinl과 ßdi 靜 l 派이 l힐接연결되 l ~:l서左心房이早패에 x쉴影되었다. I없뾰때 l 派造影術에서딴實質內에 lín짤性病찢이관찰되었고, 早期에 ijf 門뼈이造影되었다. 또한上 % 間뼈 l 派造影術에서는뽑職파近 { 立갯腦에도非正떼的인 [(rr 管系가의심되었다 ( 그림 2). 註 펴 팽性出血性血씁據張 lìë에서는이경우와갇이 R,ü 이외에도따을비뭇한기타여리 @ 짧짧에 lúl 管性病짧아올수있 며 4, 7, 8) 皮 I협및 # 體의病짧은出血性 徒 fjm : 11 세여아로 5 세부터좁띤효이나타나 점 1 띠向을갖고있디 2-9) l~r 1î 病짧은주로結따 ä ß,1î 動靜 차진행되었으며, 運뼈時 IIf I싸띠雅과뾰싸手핍가있었다년때부터행때에血짤앉 'j~ lië이나타났고, 꽤 dj 血과입숨에서의出 Úll o ] 잦았다. r뿔텅m) 폈홉上잉 : 쪽엠, 따 % 셔鳳, 口 ~t니牌에血짤웬張 1lË이있었다. Ilrri않녔표에서 Hb 22.8gm%, Hct 72 % 의多껴 I1rLÐ 旅테兒을.!L 였고, Reticulo cyte count 는 0.9 % 였 S며, H 千 ι, lhel j I펴파가많S 나,S1!l한윷性 ß,ü 따l 管 - 據 4 長 1lË도있..'ò.. 며 I 이思흉에서와갚이그중간형태로도올수있다 10, 11) 까E 例 m : 2 2/12 세 1 아기생후 3 개월부터때面블포한힌숫거에 1 (11쉽: 짧恨 lië이發見되어皮 I협科를 없r. 검하였다 I 새와 2 세때略 I1n 이있어웹 m받은바았고, 皮 h I의 l (j l섣 : 웹 l많핸은점차그수가增 1m하였다. 血쨌檢표 Fig. 1. Case I. A. Early phase of pulmonary arteriogram shows multiple arteriovenous fistulas in RUL, RLL, and LLL (arrows). B. Slightly later phase, enlarged early draining veins (arrows) are wel1 dem onstra ted - 718-
Fig. 2. Case II. A. Diffusely increased interstitial markings are noted in both lung fields. B. Celiac arteriography shows irregular tortuous vascular tanglings in liver(arrows). C. Sup. mesenteric arteriography. Dense staining of pancreas and suspicious abnormal vasculature at pancreas head and proximal jejunum is noted with early filling of portal vein (arrows) due to fistula between hepatic a. & portal vein. D & E. Right and left pul. arteriogram shows diffuse arteriovenous fistula with early filling of Lt. atrium. - 719-
1: Hb 8.4 밍n% Hct 27. 0% 였고, H주機能檢훌는正챔이었다. 單純뼈댐3짧影에서뼈右下햇에강흉界가不分明한不월1 質의陰影增 1m가있었고, 3, 써않í.IJI* 造影術에서는右下葉에血씁分布가적은것외에특벨한異常이없었다大!liJ.J }j@ì: 않影術에서搬 i룹된氣짤支動 } 派과大動 JIW에서起始하는다수의뿔 힘血管 (aberrent vessel ) 및 1Jíl 뾰動服 lj 서起始하는右下해패動股으후부터심한뾰行性血管이뼈右下핏에分꺼i하고있었고, 여기에서뼈靜服을통하여左心 f굉이 i양影되었다. 또한이 irê 行性 lljl 품으로부터에方向으로 혐的얀모양의배 j 빼 } 派이造影되어술身動服과 R, p 삐 W~ 사이에物合이있음을알수있었녀 ø주에서도非正댐的인 1!t:; ~j의 lljl깥이관찰되었다 ( 그림 3) 註 : 皮 I펴및,j;l] j잖에심한血管據恨 m: 을보인道 { 專性出血柱 JÍJl 管熾 '1둥 m: 의때로!lË i71j끄와는달리異 ~ 없1 n며血管이 ß, p꽤 R따이아닌숲身없b! 派으로구성되어있었으며, 이얘따라右左短絡에의한所見은보이지않으면서높은金身血많이異形成血管에전달되어심한陽血이있었던것으로생각된다. ß,p líil짱뚫形成 m: 은대부분師動派에서공급되나이와같이숲身훨hI 派에서공급되는例도드물게찾아볼수있었다 3, 17 ) 本때애서또하나득기할所見은異形成의血管과뼈動 ijilí 사이에物合이있았년것으로이같은所見이 ß, fj 血풍異形成효에서報 fs 된떼는없으나, Tadavarthy 等 18), 에따르면 3,p 靜 }j@ fjfj~ 쉴효과싫性슷!lË을동반한氣 풍支據恨 m: 그리고 R써 MJ.J IW ~ 점용협m: o j 있는愚者에서氣管支않b lw, 下 (:111 패없 b }j@ 및大動 IW 에서起始하는異常血管으로부터 n, p 動 }j@ 이연결되는것을불수있다고한다. 토 'fjij N : 4 11 / 1 2 세남아가출생직후부터관찰된좁 色효을 訴로入院하였다. 運횡 w 총呼 μ~l 최難, Jit1 育不振 및展棒手뿜가 2 세이후점차진행되었다. 理學的檢흉 上右 ßrlï 後 E 됨에서心 l 않縮期에雜흡이들렸다. 血 iix~ 했좁 上 Hb 18.6 gm % Hct 56 % 였으며, 府機能檢좁는正 힘이었고, 心電圖上右삐偏 f 교가있었다. 心협子術에서 心職 p3 短絡의所見은없었으나, 훨!J IW 血嚴素 @ 힘和度는 67.9 % 로短絡率은 84 % 였다. 짧뼈뼈휴ß 搬影上뼈右下훨에 l탱形의睡塊樣病變이있 었고, 心 9 짧은약간커져있었으며 g 써숲般에걸쳐血管 陰影이감소되어있었다. 데, 師動 }j@ 에 心職映값짧影術을寶施하였는 i 좁影 tilj 를 1 主入하자搬張된右下뻐動服을통 하여圓形의病變이 x 월影되고, 되었다 ( 그램 4 ). 곰이어서左心房이造影 手術을施行하여右下뼈動服과 n, lï 靜版을연결하는커다란服짧性鍵 (aneurysmal sac) 이있는것이확인되었다. 註 : 右뼈動服과師靜服사이에非正常의 IW? 홉性짧이있어師動靜服交 i힘을일으키는病짧은매우특이한형태로현재까지약 20 例內外로文짧上報告되어있으며 7, 18-21), 放射線學的檢흘에서이경우와같이服짧性 짧에의한陰影을보이게된다. 그러나血力學的으로는 통상적인뼈빼靜服짧와비슷하여臨 [jf( 所見에는큰차이가없다. Fig. 3. Case III. A. Telangiectasia on the cheek and upper 1ip. B. I11-defined haziness in RLL. C. Aortography. Large vascular tangling in RLL is supp1ied by di1ated tortuous bronchial arteries and aberrent arteríes trom thoracic aorta and Rt. inferior phrenic a. from ce1iac trunk (sm a11 black arrows). Norma1 1ooking pu1. a. (white arrow) is visua1ized in Rt. lower lat. lung field suggesting communication between abnormal vascular tangling and pu1. art Angiomatous lesion is also noted in 1iver (1arge black arrow). -720-
Fig. 4. Case IV. A & B. Sharply defined round homogeneous density (arrow) is noted in RLL. C & D. Biplane pul. arteriography shows dilated Rt. pul. a. (RPA) and early visualization of Lt. atrium (LA) by way of large discrete arteriovenous fistula (A VF). ì'î'øll V : 1 1/ 2 개월여아로출생직후心職의 發見되어정확한등 2 斷을받기위해入院히였다. 異常이 좁色효 이있었다. 映넓心職據影術에서心房과心월, 그리고大 血管사이의左右관게및 t 下연결은정상이었고, 多짧 과 P 乎吸困難이있었고, 心音이右떼에서들렀으며, 持續 性心雜音이들렸다. 血쨌檢좁上 Hb 11.5 밍 n% Hct 36.0 % 였고, 心電圖 t 右測偏뾰와右心房짧張所見이 1 0-1 rl λλ λ, -, 單純 JlÎ'iJ 륜 8 據影에서右떼에 4 텅 lí ~ 積이감소되어있었고, 性의心房및心떨中隔缺폈이있었으며, 動服쯤開存 îjë 이 1 0-1 rl λλλλ td 써動服選擇的 i 월影術에서 j 횡 { 立 1115 動服分技들이약 간의뾰行性짧張을보이며, 左心 E 렁이早期에造影되어 左師숲般의爛긴끊性 815 휩 1 靜服交 i 펄이의심되었다. 한편 右下葉일부를제외한右師全般에월 I 質의陰影增 1J n 가 右 8 10 勳服협擇的 i 월影術에서는크기가작은 lrë 行얀의 右 있었다. 左뼈에는間質의陰影 t 曾 1J n 가있었으며, 心쐐은 815 動服이 U 쉽찌 (collapse) 된右뼈에 lln 뺏을공급하고있 右빼으로밀려있었다. 心합子術上뼈動服의양갖素 @ 잉 n 었요며, 右뼈靜 IJJR 이보이지 않고, 造影剛가오랫동안정 度는 77. 8 %, 뻐靜服은 89.5 9'0 로뼈뼈靜 } 派헬가의심되 체되면서左뻐動服으로넘어가는것이관찰되었디. 일부 었으며, 右 810 靜服으로카테터가들어가지않아 -- 뻐 Jj 性 換氣뇌는右下파에는右下備隔 JIj)j1JJR 으로생각되는金身 師靜服閒銷가의심되었고, 心房과心혈에서각각短絡 R 때 IJiÆ 에서血쨌공급이있었다 ( 그림 5). - 721
Fig. 5. Case V. A. Diffuse homogeneous haziness at Rt. lung except lower portion. Heart is displaced to Rt. side. B. Slightly dilated tortuous peripheral pul. arteries are noted in entire Lt. lung with early filling of Lt. atrium. C. Sm외1 dysplastic Rt. pul. a. supp1ies collapsed Rt. lung. Pul. art. remains densely opacified for long tirne and wash out is mainly done by flow to Lt. pul. art. D. Rt. lower lung field is supplied by Rt. inf. phrenic art. (arrows). 註 : 복장한先天性心觸빠훌形에뼈血管異形 JJIZ!IË 이同 있었고, 하루전부터훌識? 염失이있어응급실을통해 伴된例로左에.U 은觸휩性 R 벼훨 b 靜 ~i! 동였고, 右빼은動靜 入院하였다. 理學的檢좁上黃뀔과짧面의血管播張!lË 이 Illt1t 많는아니냐非正常的인형태를보였다. 있었으며, 收縮期心雜흡이心옷에서들렸다. 뼈部 & 浦 R퍼靜 ~~ 엄銷는애우드문先天性뼈形 즈로本例에서와같이師뼈服이작아쳐있고 i 造影빼의灌流速度가느리며, 3r5 淑뼈이보이지않고, 대부분의造影홉j 가반대편뼈動빼을통하여빠져나가는所見을보인다고한다 2 2-24} 커 E 'ØlJ VI : 3 1111 2 세남아가半홉상태로入院하였 다. 愚兒는출생직후부터黃흩이있었고, 그후뿜色 이있었고, n 千과 8명職이上 liu 部에서觸知되였다. 뼈經學的檢홉에서腦廳願刺했 ffë 狀이있었다. IfnìfX 檢훌에서 Hb 10.4 gm %, Hct 31 %, WBC 25, 700 이었고, Reticulo cyte count 는 2. 8% 였으며, 맘機能檢홀에서 prtt /alb 6.8 /2. 8 믿n%, bilirubin T/D 3,O/l.5mg %, SG OT / SGPT 21/5 unit, alk,ptase 180 unit 였다. 血 ìfx 뽑養에서 N.menin밍 tidis 가자라 N a -Penicillin 으로治擬!lË 이진행되었으며, 생후 15 개월에本院을옮問했을때 하였고, 그후腦題題잦!lË 努는점차호전되었다. 뾰뚫手휩와 R 千牌睡大가관찰되었다개월전부터高熱 m l 뽑色!lË 의원인을찾고자心향子術을施行하였 냐, 心
@ 했 P생 i효絡의所見은 없었고, 뼈 j 派血앓素뼈和度는 70 으로뻐숲般에결쳐毛 ~I 血쓸때小血管에서 -무수한動 % 였다. 靜服交 i훤을형성하며, 이에따라 flrlî 動服 i얄影術上 R버動 單純뼈部據影에서는 flr5 全般에 ~1영 ;κ 結節性陰影이있었 服分技들이全般的으로없恨되어보이고, 早期에 左,c; 다 Hro 動服造影術上遠 { 立 flrfí 형ùJ때分技들이약간의 l@! 1용 房이造影되는所見을보인다 1,29-32) 을보였고, 早期에 flrtí 靜服과左心房이 i엽影되었다. í때헤 flrlïlln 管異形成!JË에서 腦 illi1! 많증이 合댐 : 되었던때j 를文짧 大動服造影術에서는밤動服이많旅모양의따硬쩔 pfr 見 上벚 例볼수있었으며 12, 13, 25) 그외에 腦 j월場도 을보였고, 牌睡大가있으면서靜 ljln 像이 서심한食 i쉴靜 장슴션t된다고한다 14) 服짧를볼수있었다 ( 그럼 6). 試! 짧 6성ill!. 術을뼈行하여大結節性 H 千硬생이 確많되았 JI[. 考 察 다. 註 : 많은땀硬變, 뽑 者에서 底영양素血!JË을볼수있는데 flrlílill 管몇 ~mzljë이란 flrlí 패!Wf( 혹은드물게는全身뼈版 ) 이중일부는右左短絡에의한것으로서이것은뻐따ù 靜 과!J rlí 靜服사이의非正常的인交通을 i피稱히는것으호動 j 派交 j탱및 R 千門 ljln llr5 靜 ljln 交 j띠, 持히前횡에설因하는것 ljln괴 - 靜 R!N의 짧育異常에의한 Ifn 管 d않形으로생각되고 로알려져있다 25-28) 딴性뻐血管異形成 1ff 은특징적 있다 5, 6) 이것은뼈합質써에하나흑은디수의結節性 Fig. 6. Case VI. A. Small reticulonodular densities are scattered in entiie lung field. B. Pul. arteriogram shows diffuse telangiectatic lesion and early filling of pul. vein and Lt. atrium(la). C. Corkscrew app. of hepatic a. (small arrow) & splenomegaly(large arrow) can be seen. D. Extensive esophageal varix (arrow) is demonstrated. - 723-
病짧을形成히-기도하고 2-9, 13,14 ), 師末端해 { 교흑은助題下部에서毛細血管前서 血管에무수히많은動靜服 交 i휩을形成하기도하여 10, 11,12) 前者는흔히結 flií 性 Hr5 動靜뼈짧, 後者는뼈血管據張!JE이라불리우고있다그 불균질의陰影增 tjq를보이기도한다 7, 13) 病행의위치는 Hr5 下핏이약 60 ~7 0 % 정도로가장많고, 左 1Jl ~ 보다右 i메이약간더많다고한다 3, 6, 9, 1 4) 또한 2/3 정도는單一病變이고나머지는多發性이라고하며 3,9j, 대부분 러냐이두형태을한뼈에서같이블수도있고, 둘의 하나의 R 버動 1M 과 ß,1í 靜服이異形成 lfë 의血管에연결되어 중간단계에해당하는病짧도흔히불수있어 이것은 있다. 대부분의病짧은뼈때股에의하여공급되나드물 同 - 한성질의病變의한게엘에속하는것이라고생각 된다 10,12, 25) 뼈血管똥 }κ~!je 의半이상은펴많性出 끼는료에 m 과같이氣管支動 1M, 助聞뼈服, 下隨隔動服 等의숲身엎!J IM 에의하여공급되기도한다 2,3,17 ) 血性血管據폈 ffë 으로 3, 7 ) 皮펴및해廳에出 n n! 住 { 띠向 lfë 例 IL V, 깨에서는뼈월性病행즉뼈末해혹은助 을가진血管婚, 浪!JE O ] 있으며, Jíf. 牌廳, 딸顧및기타 빠器에도血 4 응한 K 꿇을행성할수있다고한다 4, 7,8) 이것은 健직하부위에서작은뼈靜 1M 사이에우수한非正힘的 인交뼈을보였던바, 이러한경우에있어서單純뼈部握 自家優性造 평을한다고하나패世평傳인경우 찌에서외같이 %i( t 끗 ITt 이없을수있다 4) 著者들의 影所見에대한記述을보연正힘이라고한경우도 고 6,25 ) 행 j 妹狀 1, 10) 뼈間質의陰彩 t 협 tj Q 12,30) 網狀結 있 ßr5ún 管앓形 ~!JE은드울게랩性 Hf g훗뿔 에 θ} 發할수있는데 1. 25,29_ 32) 이것은後天的病찢이긴히냐 S ilver. m an 等 3 1l 은형제에서같이發病한씨j도보고하였다臨 tf!je했의發평시기는 Weiss 等 9) 에따르면출생직후기. 9 %, 1 2 세이전이 28 % 라하며, String e r 等 8) 은출생직후기 27%, 10 세이하가 25 % 라하여상당수가小兒年없에서發 ~l, 하는것을알수있다. 경훌者들의 jï;j 性모양 9,29) 等 로표현한경우도있다. 뼈血管造 ~~ 術上에서는遠뾰 Hrp 없!J!M 分 N: 들이據張되어있고, 빼j 缺狀의微細 i한 iw.j 靜 IM Il! 끼合을볼수있으며, 早期에 8써靜!M과 ti. 心房이 i룹影되는것을볼수있다 1,10,11) H 千 tl nrlî 血管앓形成 lfë은특징적우로毛쩌h JIn 管前小血짤특히직경 500 11m 이하의小血管에서우수한動靜服交通이있으며, 따라서鋼많性病짧으로나타난다 32) 경우 6 명중 5 명이 11 세이하의小兒였다. 남녀의比 nr õ 에는發生學的으로毛細血管前小血풍에서용해服고 } 靜 는 3 대 3 이었는데, 文없上 로도남녀에따른짧또頻 度에큰차이는얹었다 7-9) 臨 tf 的으로는動服血의底없素血!JE 으로인한좁色!JE, } 뼈을연결하는物合이있으나, 正常的으로는機能을하 지않는것으로되어있다 3 4 ) 慢性 Jìf~ 思에서는확 실치는않으나, jj 혹없된 6 千빼 l 뼈에서흘러나온쨌性물질 呼싸困짧, 根짧手휩및多 jffi 血球!JE 이올수있 3 나, M 이이物合血管을開放시켜뻐動靜服交通이있는 것으 願의病쌀은出띠l 性 { 띠向이있으므로행出血, 땅血, 血뿔, Úllij( 等이있게되면뾰때 I.lU 과같이철결핍성쉴血이올수있으며 i 心收縮期에더커지는持폈性心雜音을들을수있다 2,9-14) 그러나臨많효勢나!JE 候 로추측되며 l 이물질은아마도환원 ferritin 이아닌가생각되고있다 2 9, 30 ) 써動靜 R따交 i휩이외에도험性 Jíf 용思에서右左短絡이일어나는또다픈위치로 Jìf~~ )jijî Hr5 靜服 i찌合이있다는것이 CaJabresi 等 29) 의연구에 가전혀없는경우도상당수있다고한다 2,3) 同 f 立元素 Hrõ 走흉所見은 Stevenson 等 1 3 ) 과貝等 II 이報 의해알려져 있다 ttú71j!v 와같은 nrp 動靜 )jijî 썽는右뼈動服左心房 交 i 협이 告한바있는데 99 m Tc -pert e clm e t ate 를이용할경우뻐 라고도하는데血力學的으로는통상의 H, 5 動靜服행와같 個環速度가빨라져있는것을볼수있고,!JEØ'IJII 와같이 99 m Tc -MAA를이용할경우 Hr5 일부에灌流없혐이있으면서全身의腦젊에塞 fì 性 tt훌이있는것을보게된다. 뼈血管異形成!JE의등? 斷에는무엇보다도放射線學的檢홉가결정적인역할을하게되는데結節性病짧의경우에는單純뼈部振影 J:.!JE 例 I 과같이葉狀행캠혹은圖形의結節과이것3로부터 H써門.!?. 로이어지는깜狀構 i양기특징적인所見이고 Hr5 血管造影 f 땀을施行히면 h쩍張된 8얘動!JiÑ과 itë 行性血짤의덩어리플볼수있다 5, 7, 1 3) 으나, 右下뼈動!Jìfl과뼈靜服사이에커다란服痛柱 짧이 연결되어있는득이한형태를취하고있어보흥의 HrJi WJ 靜服첼와는다른血管系쐐形으로간주되는 { 벼向이 있다 7, 19-21) 이것은單純뼈람ß많影上뼈右下葉에 l많塊처럼 나타나며! 血管造影術上右下 n, p 動服과 ßrJi댐iJlK 사이에있 는뼈 % 휠性싫에造影홉U 가차는것을보여준다.,jr p 血管異 ~~!JE은上記한여러뾰狀을가질수 있고 血뼈, n싫塞桂 lfë, 腦 i1잃陽등의合댐 ' lfë을초리l 할수있으므 로結節性 flrlîllt1j 靜 j 派썽의경우뻐훤 w 除術풍의手찌로치료할것이권장되었으나 2, 3, 8, 1씨, 춰근에分없性 baj. 그러나웰純뼈암 ß 樞影上!JE 例 m 과같이탱강界가불분명한 ηj 1 JoC!n catheter 婆않法이좋은해짜섰果를보이고 있어
앞으로많이이용될전망이다 35-38) W 結 등 ι, Ãfi1J 臨 ij; ó 낀으로좁色 lle. 混짜手펌, ιf-ij& 困짧풍의右 ; 쪼短 給 frr 見을 Jι 이만서心따댐나心따子띠上心파과大 rfn 쯤 에득 l 알한핏 띔이없는경우반도시 8rlí IIn 쓸 ;}~ 形成!tË 을 의심해야하 1 서, 특히 J:x:rd 나째 l 빙에벼 Úll 性 rfn 管않恨 llë 이있는 쩡 깝에서는 ßrp 피 l 쉽 ; 系에앓힘이있는지조사해 보아야한다. HrP I!J l 쯤앓形 'iiì ff 은첼者플의경우와같이 여러가지의 다양한형태로올수있으며, 이에따라放射線學的?fr 見이달략지게된다. 짧짧性뻐폐靜 l 派짧의일부이 서는 單純 1 뼈 f 웹값상上典멍的인 ~fr 見을보이기도하나, 그외 에는대개비특이적인소견을보인다. 뼈 IIll 짤월形成 liî 이 의심될때단 l *,n!li'~ 휴 III 않影이! 서非正댐의陰彩 l 보일때는 잃形成의血홉에의한陰影인가능성을생각해야하며, 血쏠끊影術을施行하여確談할수있다. 드물게숲身動 JEft 에서異形成血쯤이나오는경우가있으므로뼈動 } 派造 彩써에서뿔힘이없으면大 ili!j J~.á i 월影術을施行할펼요가 있다. REFERENCES 1. Oh KS, Bender TM, Bowen A, et al: Plain radiographic. nuc/ear medicine ond angiographic observations of hepatogenic pulmonary angiodysplasia. Pediatr Radiol 73: 777-775, 7983. 2. Dines DE, Seward JB, Bernatz PE: Pulmonary arteriovenous fistula. Mayo Clin Proc 58: 7 76-787, 7983. 3. Dines DE, Arms RA, Bernatz PE, et al: Pulmonary arteriovenous fistulas. Mayo Clin Proc 49:460-465, 7974. 4. Leguime J: Arteriovenous oneurysm of the lung. Acta Cardiologico 37: 299-303, 7982. 5. Lindskog GE, Liebow AA, Kansel H, et al: Pulmonary arterio venous aneurysm. Ann Surg 732:597-606, 7950. 6. Moyer JH, Glantz G, Brest AN: Pulmonary arteriovenous fistulas; physiologic and clinical considerations. Am J Med 32:4 77-435, 7962. 7. Sloan RD, Cooley RN: Congenital pulmonary arteriovenous aneurysm. A m J Roentgenol 70: 783-270, 7953. 8. Stringer CT, Stanley AL, Bates RC, et al: Pulmonary arteriovenous fistula. Am J Surg 89:7054-708α 7955. 9. Weiss E, Gasul BM : PUlmonary arteriovenous fistula and telangiectasia. Ann Intern Med 47:989-7002, 7954. 10. Currarino G, Willis KW, johnson AF, et al: Pulmonary telangiectasia. Am J Roentgenol 727: 775-779, 7976. 11. Higgins CB, Wexler L: Clinical and angiographic features of pulmonary arteriovenous fistulas in children. Radiology 779: 777-775, 7976. 12. Utzon F, Brandrup F: Pulmonary arteriovenous fistulas in children; 0 review with special reference to the disperse telangiectotic type, illustrated by report of 0 case. Acta Paediatr Scand 62:422-432, 7973. 13. Steinberg 1, Finby N: Roentgen manifestations of pulmonary arteriovenous fistula. Am j Roentgenol 78:234-246, 7957. 14. Shumacker HB, Waldhansen JA: Pulmonary arteriovenous fistulas in children. Ann Surg 758: 77 3-72α 7963. 15. 박향준, 은희철. 이유신 : 유전성출혈성혈관확장 증 I 례. 大韓皮 I 멸科學會옮.21:415-417, 1983 16. 安 - 民, 朴蘭在. 金秉兌 : 放射性同뾰元素 8 써走출 및力動學的뼈動 lvíhi 홉影術을施行한先天性뼈動服 짧 - 例, 大韓核醫學會雜끓. 16: 83-86, 1982 17. Watson WL: Pulmonary orteriovenous aneurysm. Surgery 22:979-929, 7954. 18. Tadavarthy SM, Klugman J. Castaneda-Zuniga WR, et al: Systemic-to-pulmonary col!aterals in pathoological states. Radiology 744: 55-59, 7982. 19. Fried R, Amberson jb, 0 Loughlin JE, et al: Congenital pulmonary arteriovenous fistula producing pulmonary arterial steal syndrome. Ped Cardiol 2:373-378, 7982. 20. Clarke CP, Goh TH, Blackwood A, et al: Massive pulmonary arterio venous fistula in the newborn. Br Heart J 38:7092-7095, 79 76. 21. de Souza NA, Giuliani ER, Ritter DG, et al: Communication between right pulmonary artery and left atrium. Am J CardioI34:857-863, 7974. 22. Kingston HM, Patel RG, Watson GH: Unilateral l % ω
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