경희의학 : 제 32 권제 1 호 증 례 J Kyung Hee Univ Med Cent : Vol. 32, No. 1, 2017 폐동정맥기형 (Pulmonary Arteriovenous Malformation) 환자의뇌농양제거술, 대퇴골개방정복및내고정술, 복강경하담낭절제술시마취관리경험 Anesthetic Management of a Patient with a Pulmonary Arteriovenous Malformation Undergoing Brain Abscess Removal, Open Reduction and Internal Fixation of Femur, and Laparoscopic Cholecystectomy: A Case Report 정형모, 강종만 경희대학교의과대학강동경희대학교병원마취통증의학교실 서 론 증 례 폐동정맥기형 (pulmonary arteriovenous malformation) 은주로선천성으로나타나며, 폐동맥과폐정맥사이의직접적연결이라는비정상적인교통에의해유발되는질환이다.(1) 폐동정맥기형의가장흔한증상은비출혈, 호흡곤란등이며, 폐내우좌단락 (right to left shunt) 에의해저산소혈증, 청색증, 곤봉지, 적혈구증가증등이나타난다. 또한색전에의한뇌경색이나뇌농양등의합병증이동반될수있다.(2) 이에따라마취중폐내단락률을감소시키는방법과더불어, 저산소성폐혈관수축 (hypoxic pulmonary vasoconstriction) 반응의유지를위한방법에대한고려가필요하다. 본증례에서는우연히폐동정맥기형을진단받은환자에서약 2개월간 3차례의서로다른질환에의한전신마취경험을보고하고자한다. 65세의여자환자 ( 신장 : 약 155 cm, 체중 : 약 55 kg) 로지역병원에서우측넓적다리농양으로절개와배액법시행후발생한호흡곤란을주소로응급실을통해입원하였다. 환자에게특이병력은없었고, 지역병원에서호흡곤란발생후촬영한흉부전산화단층촬영에서양하엽에 8 x 6.5 cm의동맥류를동반한폐동정맥기형이관찰되었다 (Fig. 1). 응급실내원 Corresponding author: Jong-Man Kang, Department of Anesthesiology and Pain Medicine, Kyung Hee University Hospital at Gangdong, 892, Dongnam-ro, Gangdong-gu, Seoul 05028, Korea Tel: +82-2-440-7809, Fax: +82-2-440-7808 E-mail: jongmankang@gmail.com Fig. 1. Computed Tomography showing pulmonary arteriovenous malformation in left and right lower lobe (white arrow). - 31 -
경희의학제 32 권제 1 호 2017 Fig. 2. Brain magnetic resonance imaging showing multiple brain abscesses (white arrow). 당시신체검사소견에서혈압 125/77 mmhg, 맥박분당 105회, 호흡분당 40회, 맥박산소포화도 (SpO 2, 이하산소포화도 ) 77%, 체온 37.5 였다. 응급실에서 15 L/min의산소호흡주머니 (reservoir bag) 를적용한후산소포화도는 95% 로상승하였으나, 중환자실입실후산소포화도 83% 까지낮아져 High flow O 2 40 L/min, FiO 2 0.8을적용하여산소포화도 92% 이상을유지하였다. 약 1주일후호흡곤란증상호전되었으며, 비강배관 (nasal cannula) 으로산소 3 L/min를공급하면서 90% 이상의산소포화도가유지되어일반병실로전동되었다. 하지만이후좌측위약감보여신경과의뢰하촬영한뇌자기공명영상에서다발성뇌농양관찰되었으며, 이에수술적치료를요하게되었다 (Fig. 2). 환자는전투약없이비강배관으로산소 0.5 L/min로 90% 의산소포화도를유지한채수술실입실하였다. 마취유도전활력징후는혈압 142/79 mmhg, 맥박분당 82회였으며, 비강배관제거후산소포화도 81% 를나타내었다. 충분한마취전산소투여후 1% 프로포폴및로쿠로니움으로기관내삽관을통한전신마취를시행하였으며, 수술중산소 3 L/min, FiO 2 1.0, 일회호흡량 (tidal volume, TV) 450 ml을유지하였고, 기관내삽관후수술종료시까지산소포화도는 90% 내외로유지되었다. 마취 유지는세보프루렌을통한흡입마취를시행하였다. 수술중지속적감시를위하여요골동맥을통한동맥관삽입술을시행하였으며, 동맥혈가스분석에서동맥혈산소분압 (PaO 2) 83.3 mmhg를나타내었다. 약 2시간에걸쳐피부경유입체뇌수술 (percutaneous stereotatic surgery) 을통한배농이이루어졌으며, 수술종료후산소포화도 94~95% 로유지된상태에서발관하여회복실로이송되었다. 이후특별한문제없이비강배관을통해산소 4 L/min를공급하면서일반병실로이송되었다. 10일후환자는병동에서걷는연습중넘어지면서우측대퇴골골절발생하였으며, 이에개방정복및내고정술을요하게되었다. 수술실입실전비강배관을통해산소 4 L/min를공급하며산소포화도 88~90% 유지중이었으며, 입실후비강배관제거후산소포화도 71% 로확인되었다. 마취유도전혈압은 117/80 mmhg, 맥박은분당 71회를나타내었다. 충분한마취전산소투여후 1% 프로포폴및로쿠로니움으로기관내삽관을통한전신마취를시행하였으며, 수술중산소와공기를사용하여 3 L/min, FiO 2 0.7~1.0, TV 400 ml을유지하였고, 기관내삽관후수술종료시까지산소포화도는 80% 내외로유지되었다. 마취유지는세보프루렌을통한흡입마취를시행하였다. 수술중지속적감시를위하여요 - 32 -
정형모, 강종만 : 폐동정맥기형환자의뇌농양제거술, 대퇴골개방정복및내고정술, 복강경하담낭절제술시마취관리경험 골동맥을통한동맥관삽입술을시행하였으며, 동맥혈산소분압에서 39.7 mmhg를나타내었다. 낮은동맥혈산소분압에도불구하고산소포화도는 80% 내외로유지되었으며, 특별한처치는행해지지않았다. 약 3시간에걸쳐우측대퇴골에대한개방정복및내고정술이이루어졌으며, 수술종료후기관내삽관은유지한채자발호흡만유도하여중환자실로이송되었다. 중환자실이송후산소포화도 58% 까지낮아지면서양측수지의청색증관찰되어기계적환기로전환하였으며, FiO 2 0.8~1.0으로산소포화도 81~84% 유지하였다. 이틀후환자스스로기관내관발관하여벤튜리마스크를통해산소 15 L/min, FiO 2 0.5로적용하였으며, 산소포화도는 74% 를나타내었다. 이후증상호전되어비관배강을통해산소 3 L/min를공급하며산호포화도 73~77% 유지한채일반병실로전동되었다. 그러나환자는침상안정중지속적인복부통증있어전산화단층촬영을시행하였으며, 급성담낭염관찰되어경피경간담도배액술을시행하였고, 근본적치료로복강경하담낭절제술을요하게되었다. 이에정형외과수술후약 15일이지나담낭절제술을위해수술실로입실하였다. 마취유도전활력징후는혈압 117/81 mmhg, 맥박분당 112회, 산소포화도 65% 를나타내었으며, 수술 2일전부터시작된원인미상의발진이전신에걸쳐넓게퍼져있었다. 충분한마취전산소투여후 2% 프로포폴및레미펜타닐을이용한총정맥마취 (total intravenous anesthesia) 를시행하였으며, 수술중산소와공기를사용하여 3 L/min, FiO 2 0.5, TV 350 ml를유지하였고, 기관내삽관후수술종료시까지산소포화도는 76~89% 로유지되었다. 약 1시간에걸쳐수술은진행되었으며, 수술종료후산소포화도는낮았으나환자의의식이명료하고자발호흡도원활하여발관하였고, 특별한문제없이회복실로이송되었다. 벤튜리마스크를통해산소 6 L/min로산소포화도 75% 이상을유지한채병실로이송되었다. 환자는약 1주일후급격한의식소실과사지말단 의청색증을보여중환자실로전동되었다. 당시산소포화도는산소 10 L/min의산소호흡주머니를적용하여 74~78% 를유지하였으나, 이후지속적인산소포화도감소로기관내삽관시행되었으며, 기계적환기법을적용하였다. FiO 2 1.0, 최대흡기압 (Pi) 12 hpa을적용하였으며, 동맥혈산소분압에서 43.5 mmhg를나타내었다. 또한심각한혈압저하로노르에피네프린 0.04~0.2 mcg/kg/min이지속적으로투여되었다. 다음날사지말단의청색증, 전신부종진행과더불어심각한대사성산증이나타났고, 혈압이유지되지않는상황에서심정지발생하였으며, 환자의보호자동의하에적극적소생술이루어지지않고사망하였다. 고찰 폐동정맥기형은여성에서남성보다 2배정도더많이발생하며, 주로선천성이나, 50세에서 60세사이에비출혈, 호흡곤란, 객혈, 적혈구증가증또는뇌졸중과더불어증상이나타난다. 약 50% 이상에서폐의하엽에나타나며, 1/3 이상에서본증례와같이다발성으로나타난다.(3) 모든폐동정맥기형은하나또는여러개의폐동맥으로부터구심성공급을받고있다. 하지만때로는대동맥, 늑간동맥, 그리고기관지동맥같은전신순환성혈류로부터공급받기도한다. 또한이렇게유입된혈류는폐혈관상 (pulmonary vascular bed) 을거치지않고바로폐정맥을통해나가게되며, 때로는폐정맥이아닌좌심방이나하대정맥을통해전신으로직접연결되기도한다.(4) 이렇듯폐혈류의비정상적교통에의해폐내우좌단락이나타나게되며, 이에따라심박출량중많은양이가스교환에참여하지않으므로저산소혈증, 호흡곤란, 청색증등이발생할수있다. 그리고폐혈관상, 즉모세혈관을거치지않음으로인해말초정맥에서생성된혈전이동맥으로직접적으로넘어가는모순색전증 (paradoxical embolism) 의발생으로뇌경색또는뇌농양이발생할수도있다.(5) 본증례에서도신경학적증상을동반한뇌농양의발생을나타내었다. - 33 -
경희의학제 32 권제 1 호 2017 Fig. 3. Chest radiography showing pulmonary arteriovenous malformation in left lower lobe (white arrow). 단순흉부방사선사진이진단과더불어추적관찰을위해가장중요한진단적도구가되지만, 본증례의환자에서처럼위치에따라심장과겹쳐서잘구분되지않기도한다 (Fig. 3).(4) 조영증강흉부전산화단층촬영은폐동정맥기형환자의진단과혈관의해부학적이상을파악하는것에큰도움이된다. Remy et al. 등에따르면흉부전산화단층촬영을통한폐동정맥기형의진단이고식적인혈관조영술보다더의미가있다고하였다 (98 vs. 60%).(6) 비록몇몇사례에있어자기공명영상이폐동정맥기형의진단에사용되기도하였으나, 전산화단층촬영과비교해서는아직까지는제한적이다.(7) 언급된여러진단적도구의효율성에도불구하고, 아직까지최적의진단적표준은혈관조영술이다. 혈관조영술을통해폐동정맥기형의진단뿐아니라그해부학적구조까지파악할수가있으며, 이를통해치료적색전술이나외과적절제술도가능케한다.(4) 폐동정맥기형의치료는크게두가지로나눌수 있다. 그한가지는폐절제술, 폐엽절제술, 폐구역절제술, 폐쐐기절제술, 폐혈관결찰술같은수술적치료이며, 광범위한형태의경우폐이식술도고려될수있다. 또다른한가지는치료적색전술이다. 이는큰수술이나전신마취의위험성으로부터벗어날수있고, 폐실질의기능을보전할수있다는장점이있다.(8) 이렇듯폐동정맥기형이진단되고저산소혈증, 호흡곤란등이동반된환자는전신마취시각별한주의가요구된다. 특히, 구인두에모세혈관확장증이나타나는경우, 기관삽관시출혈의위험이있고, 비강내로의삽관은피하는것이좋다. 또한혈전이나색전으로인한합병증의발생위험도가높으므로필터가장착된수액관을사용하고, 정맥을통한약물투여시공기가주입되지않도록주의하여야한다. 양압환기는우좌단락을가속화시켜동맥의저산소혈증을더악화시키므로, 양압환기시기도내압을낮게유지하여야하며객혈의유무를철저히감시하여야한다. 그리고최대한빨리자발적호흡을시작하여야한다.(9) 우좌단락에의한저산소혈증의치료를위해서는 FiO 2 의증가와수술중저산소성폐혈관수축반응의유지, 정상폐로의혈류량유지, 폐혈관저항증가의방지등이있다. 정상적으로는폐동정맥기형에의하여저산소증이발생한폐에서저산소성폐혈관수축반응이유발됨으로써병변주위의폐혈관저항을증가시키고정상적인폐실질로의혈류량을늘려단락률을감소시키게된다. 하지만흡입마취제와아산화질소는이러한저산소성폐혈관수축반응을억제하는것으로알려져있다.(10) 본증례에서환자는수술중폐동맥도관을삽입하지않았기에정확한단락률을알수는없었다. 하지만환자의헤모글로빈수치와등단락곡선을이용하여간접적으로측정해보면뇌농양으로인한수술시단락률은 5% 미만, 두번째수술, 즉, 정형외과적수술을받을당시단락률은약 15~20% 정도로여겨진다. 즉, 두수술적치료사이에특별히단락률에영향을미칠만한요인이없었던점을고려하면, 세 - 34 -
정형모, 강종만 : 폐동정맥기형환자의뇌농양제거술, 대퇴골개방정복및내고정술, 복강경하담낭절제술시마취관리경험 보프루렌의사용이저산소성폐혈관수축반응을억제하여단락률증가에영향을미쳤다고생각해볼수있다. 복강경하담낭절제술은총정맥마취를이용하였다. 총정맥마취는흡입마취제에비해저산소성폐혈관수축반응의억제가적어우좌단락에미치는영향이적으므로,(5) 수술중및수술후산소포화도의변화가상대적으로크지않았다고생각한다. 따라서이전두차례의수술에있어서도흡입마취보다는총정맥마취가더적합하였을것으로보여진다. 또한폐동정맥기형의합병증으로앞서말한뇌경색이나뇌농양외에도, 혈흉, 객혈, 폐고혈압, 울혈성심부전, 감염성심내막염등이동반될수있다.(2) 이중감염성심내막염은폐동정맥기형으로인하여걸러지지않은혈류가심장으로들어오면서발생하는것으로, 항시수술전에는예방적항생제의투여가필요하다.(9) 본증례에서도환자의사망원인중하나로감염성심내막염으로인한심정지를고려해볼수있겠으나, 당시검사상이를의심할만한소견은특별히보여지지않았다. 결론적으로폐동정맥기형환자의마취를위해서질환에대한정확한이해를바탕으로폐내단락률을증가시키지않으면서, 저산소성폐혈관수축반응을억제하지않는마취방법을고려해야한다. 프로포폴과레미펜타닐을이용한총정맥마취를폐동정맥기형환자의마취에보다적극적으로고려해야하며, 합병증에대한철저한관리가필요하다. ABSTRACT Anesthetic Management of a Patient with a Pulmonary Arteriovenous Malformation Undergoing Brain Abscess Removal, Open Reduction and Internal Fixation of Femur, and Laparoscopic Cholecystectomy : A Case Report Hyungmo Jeong, Jong-Man Kang Department of Anesthesiology and Pain Medicine, Kyung Hee University Hospital at Gangdong, Seoul, Korea Pulmonary arteriovenous malformation(pavm) are caused by abnormal direct communications between pulmonary arteries and veins. Common clinical signs of PAVM are epistaxis, dyspnea, hypoxia, cyanosis and clubbing fingers by an intrapulmonary right to left shunt of the circulating blood without gas exchange. And neurological events like brain abscess and cerebral infarction are occurred by a paradoxical embolism across the PAVM. Thus, A comprehensive understanding of the PAVM should be considered to maintain the hypoxic pulmonary vasoconstriction response during general anesthesia and to reduce the intrapulmonary right to left shunt fraction. We report a rare case of a patient with PAVM who received three surgical procedures under general anesthesia. There were various patterns of each general anesthesia, and the patient was expired one week after the last surgery. Key Words: Pulmonary arteriovenous malformation, Intrapulmonary shunt, General anesthesia, Hypoxic pulmonary vasoconstriction 참고문헌 1. Ivan Kuhajda, Misel Milosevic, Dejan Ilincic, Danijela Kuhajda, Sandra Pekovic, Katerina Tsirgogianni, et al. Pulmonary arteriovenous malformation-etiology, clinical four case presentations and review of the literature. Ann Transl Med 2015;3: 171. 2. James R. Gossage, Ghassan Kanj. Pulmonary arteriovenous malformations-a state of the art review. American Journal of respiratory and critical care medicine 1998;158:643-61. 3. Adel K. Ayed, Samer Bazerbashi, Babu Uthaman. - 35 -
경희의학제 32 권제 1 호 2017 Pulmonary arteriovenous malformation presenting with severe hypoxemia. Med Princ Pract 2005;14: 430-3. 4. I Khurshid, G H Downie. Pulmonary arteriovenous malformation. Postgrad Med J 2002;78:191-7. 5. Jong Chan Kim, Kyung-Cheon Lee, Jung Ju Choi, Hee-Dong Lee, Hyun Jeong Kwak. Anesthetic management of a patient with pulmonary arteriovenous malformation under total intravenous anesthesia. Korean J Anesthesiol 2009;56:713-6. 6. Remy J, Remy-Jardin M, Wattinne L, Deffontaines C. Pulmonary arteriovenous malformation: evaluation with CT of the chest before and after treatment. Radiology 1992;182:809-16. 7. Rotondo AM, Scialpi M, Scialpic C. PAVM: evaluation by MR angiography. AJR Am J Roentgenol 1997;168:847-9. 8. P. Lacombe, A. Lacout, P.-Y. Marcy, S. Binsse, J. Sellier, M. Bensalah, et al. Diagnosis and treatment of pulmonary arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia: An overview. Diagnostic and Interventional Imaging 2013;94:835-48. 9. Kathleen M. Z. Peiffer. Anesthetic considerations for the patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia(osler-weber-rendu Syndrome). AANA Journal 2009;77:115-8. 10. Jong Hwan Lee, Soo Il Lee, Se Hyuk Oh. Anesthetic care for a patient with a pulmonary arteriovenous malformation undergoing brain abscess removal and pulmonary lobectomy. Korean J Anesthesiol 2004;47:905-9. - 36 -