말초신경및근육의전기생리학적검사 Electrophysiological Testing in Neuromuscular Disease 김병준교수 ( 신경과학교실, 강북삼성병원 ) 학습목표 - 근전도검사의적응증을설명한다. - 축삭병변과탈수초성병변의구분에있어서근전도검사의유용성을설명한다. - 근전도검사에서의사의역할을설명한다. 1. 근전도검사의개념 근전도검사 (Electromyography, EMG) 란신경계, 특히말초신경계와근육에나타나는전기생리학적현상을기계를이용하여평가하는검사로, 신경전도검사 (Nerve conduction study, NCS) 와침근전도검사 (Needle EMG) 를포괄하여부른다. 근전도검사는신경및근육조직이갖는독특한성질인 전기적흥분성 (electrical excitability) 을이용하는검사로, 신경 - 근육질환의진단에필수적이며이를통해말초신경계및근육의이상여부, 병변의해부학적위치및분포, 병변의성격을파악하고, 광범위한정보를얻어낼수있다. 하지만이는자세한신경학적진찰을바탕으로그연장선상에서시행되어야한다. 2. 근전도검사의종류와목적 2-1. 신경전도검사 신경전도검사는그대상에따라서크게 1 운동신경전도검사 (Motor NCS), 2 감각신경전도검사 (Sensory NCS) 로나눌수있다. 이중운동신경전도검사는신경을전기적으로자극하여그반응을근육에서기록하는방법을취하므로운동신경의기능뿐만아니라여러원인에의한근육의 2 차적변화도반영한다. 이에반해감각신경전도검사는신경을자극하고신경에서반응을얻으므로신경의기능변화만을반영한다. 이론적으로일반적인신경전도검사에서얻어지는신경전도속도 (Nerve conduction velocity, NCV) 는수초화 (myelination) 가잘되어있는가장전도속도가빠른신경섬유들을대변하는것이므로비수초신경의장애는신경전도검사에잘반영되기힘들며, 주로사지의말단에분포하는표재성신경이대상이되므로근위부나심부를주행하는말초신경의평가는힘들다는제약이있다. 신경전도검사는피검자의연령, 체온등의생리학적인요인들에의해그반응이영향을받을수있지만, 표준화된환경에서의신경전도속도의저하나전위의진폭의감소는말초신경의장애를의미하므로신경전도검사는말초신경병증, 포착성신경병증 (entrapment neuropathy), 말초신경손상 (peripheral nerve injury) 등의진단이나평가에특히유용하다. 운동신경전도검사는대상신경이지배하는근육부위에표재성전극을붙이고신경의주행을따라일정부분들에전기자극을가하여복합근육활동전위 (compound muscle action potential, CMAP) 얻어진폭, 원위부잠복기, 전도속도등을분석한다 ( 그림 1). 22-1
그림 1. 운동신경전도검사 (Motor NCS) 우측정중신경의예 마찬가지로감각신경전도검사는감각신경의주행에따라전기적자극과기록을하여복합신경활동전위 (compund nerve action potential, CNAP, SNAP) 를얻어분석한다. 신경전도검사에서나타나는이상소견에는 CMAP나 CNAP의진폭의감소, 잠복기의연장, 전도속도의저하, 전도차단 (conduction block), 분산현상 (dispersion phenomenon) 등이있는데, 축삭형신경병 (axonal neuropathy) 에서는진폭의감소가주된소견으로전도속도는정상이거나경미한감소만보이는반면, 탈수초성신경병 (demyelinating neuropathy) 의경우잠복기의연장이나전도속도의심한저하가발생하고전도차단, 분산현상등이나타날수있다. 전도차단은특히분절성탈수초성병변 (segmental demyelination) 에서잘나타난다 ( 그림 2). 그림 2. 전도차단 (conduction block) - b 와 b 사이에서전도차단이있다. 22-2
2-2. 침근전도검사 침근전도검사는침전극을대상근육에삽입하여여기서발생하는전위를기록함으로써근섬유들에발생하는생리학적, 병리학적변화들을분석하는것이므로근육의원발성질환뿐만아니라근육에 2 차적인변화를가져오는운동신경원질환 (motor neuron disease), 신경근병증 (radiculapathy), 말초신경병이나신경 - 근접합부질환등에광범위하게응용될수있다. 일반적으로근전도검사시 3 가지측면을분석하는데이는, 1 검사대상근육의휴식상태에서의비정상적인자발전위 (spontaneous activity) 의여부, 2 근육에최소한의수축을유발한상태에서의운동단위전위 (motor unit potential, MUP) 의분석, 3 최대근육수축을유발하여나타나는운동단위의동원현상 (recruitment) 의관찰등이다. 비정상적인자발전위 (abnormal spontaneous activity) 는양성예파 (positive sharp wave) 와섬유세동파 (fibrillation potential) 가대표적인데 ( 그림 3 ), 두가지모두근섬유막의불안정화에의해막전위가물리적자극에의해쉽게탈분극화 (depolarization) 됨으로써발생하며근육의원발성질환이나탈신경 (denervation) 을일으키는질환들에서보일수있다. 그림 3. 양성예파 (positive sharp wave) 와섬유세동파 (fibrillation potential) 속상연축파 (fasciculation) 의기원은뚜렷하지않으나운동신경원혹은신경섬유의자발적인탈분극화에의해발생하는것으로인식되고있으며운동신경원질환에서흔히관찰되고기타말초신경병증에서도보이는경우가있다 ( 그림 4 ). 그림 4. 속상연축파 (fasciculation potential) 22-3
근긴장성파 (myotonic discharge) 는양성예파등의비정상적자발전위가진폭, 빈도에변화를보이면서지속되고검사시특징적인 dive-bomber sound 를들을수있다. 이는근세포막의과도한탈분극화경향을의미하며근긴장성질환인근긴장성이양증 (myotonic dystrophy), 선천성근긴장증, 고칼륨형주기성마비등에서관찰되는비교적특이한침근전도소견이다 ( 그림 5 ). 그림 5. 근긴장성파 (myotonic discharge) 운동단위전위 (MUP) 는최소의근육수축을시행하면서관찰하여야하므로환자의협조가필요한데, 따라서의식저하환자나꾀병을부리는사람, 어린아이에서는검사에어려움이많다. 운동단위전위는여러가지병적상태에서그크기나모양이변하므로주로근육병과탈신경을일으키는질환의감별에유용하게사용된다. 즉근육병이있으면각운동단위에속한근섬유의기능장애로운동단위크기 ( 하나의운동단위에속해있는근섬유의수 ) 가감소되므로전위의진폭이작아지고지속기간 (duration of MUP) 이짧아져크기가작은다상형파 (small polyphasic potential) 의형태로변하게된다. 이에반해탈신경을일으키는질환에서는운동신경원혹은신경섬유의기능소실로인해활동하는운동단위의수는감소하지만, 대신 axonal sprouting 등에의해신경재생이이루어지게되면남아있는운동단위의크기가커지므로 MUP 의진폭이커지고지속기간이길어지는큰다상형파 (large polyphasic potential) 의형태로바뀌게된다 ( 그림 6 ). 그림 6. 정상 MUP 와비정상 MUP(Neuropathic, Myopathic) 22-4
MUP 의동원현상 (recruitment) 은최대근육수축시에관찰하며탈신경 (denervation) 을일으키는질환에서는동원현상의저하가보이고, 근육질환에서는크기가작은운동단위전위들이빠른속도로동원되는현상이나타난다 ( 그림 7) 그림 7. MUP Recruitment in normal(upper), neurogenic(middle), myopathic diseases (lower) 2-3. 반복신경자극검사 (Repetitive nerve stimulation test, RNS test) 반복신경자극검사는주로신경 - 근접합부질환의진단에사용되며운동신경전도검사와같은방법을사용하여검사하는데저빈도의반복자극 ( 초당 10 회미만 ) 혹은고빈도의반복자극자극 ( 초당 10 회이상 ) 으로여러개의 CMAP 를얻어 CMAP 의진폭의변화를관찰한다. 근무력증 (myasthenia gravis) 와같은전접합부 (presynaptic) 병변의경우저빈도자극 (low-rate of stimulation) 시의진폭의감소성반응 (decremental response) 이특징이며, Eaton Lambert 근무력증후군 (LEMS) 과같은후접합부 (postsynaptic) 병변에서는고빈도의자극 (high-rate stimulation) 에서현저한 ( 100% 이상의 ) 진폭의증강반응 (incremental response) 이특징적이다. ( 그림 8, 9) 그림 8. Low rate RNS test in MG patient (decremental response) 그림 9 High rate RNS test in LEMS patient (incremental response)) 22-5
2-4 H- 반사 (H -reflex ) H -반사란자극강도가낮고지속기간이긴 (1 ms) 전기파로혼합신경을자극하여 Ia 구심성신경을선택적으로흥분시킴으로써척수반사궁을통해운동신경원을자극시켜근육에서얻는지연반응이다. 소아에서는대부분의신경에서쉽게얻어지나성인의경우가자미근 (soleus muscle ) 에서의 H -반사만이일관성있게얻어진다. 성인에서의 H-반사는 Achilles 반사궁의구심성경로와원심성경로를반영하는것이므로 H-반사의이상은아킬레스건반사궁의이상과동일한의미를가지며, 따라서 H-파는천추 1번신경근병 (S1 radiculopathy) 의보조적진단수단으로활용된다 ( 그림 10). 2-5. F- 파 (F-wave) 그림 10. H- 반사 ( 가자미근 ) F- 파는 H- 반사와는달리최대강도이상의전기자극으로운동신경을자극해역방향전도를일으켜운동신경원을강제로자극함으로써근육에서나타나는지연반응으로모든운동신경에서검사가가능하다. F- 파의소실이나연장은통상적인신경전도검사로검사가불가능한근위부병변의평가에도움이된다 ( 그림 11). 그림 11. F- 파 22-6
2-6. 순목반사 (Blink reflex) 순목반사는일종의뇌간반사 (brainstem reflex) 로서상안와공 (supraorbital foramen) 에서삼차신경의상안와분지 (supraorbital nerve) 를자극하여양측의안륜근에서반응을얻는다. 정상적인경우는동측안륜근에서잠복기 10ms 내외의제 1 반응 (R1) 과잠복기 30ms 내외의제 2 반응 (R2) 이나타나며, 반대쪽안륜근에서는제 2 반응만이나타난다. 순목반사는안면신경및삼차신경의병변의진단과뇌간의병변을예측하는데도움이되는검사이다 ( 그림 12 A, B). 그림 12. 정상순목반사 (A) 와여러병변에서의비정상순목반사의예 (B) 22-7
2-7. 단일근섬유근전도 (Single fiber electromyography, SFEMG) 이검사는기록면적이작은특수한침전극을사용하여일반침전극으로는검출이곤란한단일근섬유활동전위 (single fiber action potential) 를기록하고 jitter 를측정함으로써신경 - 근접합부전도장애를진단하는보조수단으로활용된다 ( 그림 13, 14 ) 그림 13. SFEMG 의원리 그림 14. 정상 (A) 및비정상 ( jitter 의증가 ) SFEMG (B) 22-8
3. 검사의선택과결과의해석 상기한바와같이신경전도검사와침근전도검사는그목적에따라여러가지다른검사방법과기법이있으므로한환자에서이러한검사를동시에모두검사한다는것은시간적, 경제적인낭비이며, 경우에따라서환자가검사로인한고통을느낄수있으므로임상의사는신경학적진찰등을통해환자가가지고있는문제점들을사전에면밀히파악하여뚜렷한목적의식을가지고적절한검사를선택하여의뢰하거나실시하여야한다. 임상적판단과검사시행도중에나타나는소견에따라시기적절하게목적에부합되는검사항목을추가하여검사하여야만임상진단에도움이될수있다. 이러한면은임상병리검사와는근본적인차이점라고할수있으므로, 검사자의술기능력과임상적판단능력에따라검사의질이크게좌우될수있다. 또한결과의해석에는피검자의연령, 신장, 체온등의생리학적변수를항상고려해야하며다른검사소견, 특히신경및근육병리에대한이해가반드시필요하다. 몇가지질환들에있어서는특이한검사소견이진단적가치를지니는경우가있으나많은경우에있어서는검사소견만으로확정진단과그원인규명에는한계점이있으므로적절한임상병리검사와신경및근육생검등을동원한종합적인판단이필요하다. 또한실제로말초신경계나근육에이상이있더라도신경전도검사나침근전도검사에아무런이상소견이나타나지않는경우가있으므로임상적으로의심이간다면다른방법들을동원하여그원인을규명하려는노력이반드시필요하다. 결론적으로신경전도검사와침근전도검사는신경 - 근육질환의중요한기본적인검사법으로서임상적판단을기초로한적절한검사방법의선택과임상적상황에맞는적절한해석이문제해결의지름길이라할수있다. 참고문헌 1. Daniel Damitru, Electrodiagnostic medicine. Hanley & Belfus, 1995 2. Oh SJ. Clinical electromyography. nerve conduction studies. 2nd ed. Baltimore; Williams&Wilkins, 1993. 3. Brown W.F, Bolton CF. Clinical electromyography. 2 nd ed. Butterworth-Heinemann, 1993 4. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. 2nd ed. Philadelphia; FA Davis, 1989. 5. 김두응. Role of electrophysiology. 대한신경과학회지. 1994;12(suppl):25-47. 22-9