장재영 / 해마루소동물임상의학연구소 Objectives 실제임상에서종종특별한병변이없는정상안, 정확히말하자면렌즈를포함한전안방에특이한병변없이갑작스럽게실명한환축을보게된다. 물론이러한환축들은철저한병력청취와검사를통해실명시기와원인을감별해야겠지만통증없이정상안구처럼보이는안구에발생할수있는갑작스런실명에대해 2004년 northeast veterinary conference에서발표된내용을토대로살펴보고자한다. Key Points - 산동된상태로시력이없으며동공빛반사 (Pupillary light reflexes) 등의동공반사에동공이반응을보이지않는경우망막혹은시신경의기능장애가능성을염두해둔다. - 갑작스런실명의원인으로는안구후분절 (Posterior segment) 의질환이중추신경계질환보다더일반적인원인이다. - 축주는시력의악화를대개양측성으로진행되는과정으로인지한다. - 시력상실은양안에동시에발생하거나질병의진행과정상속발적으로다른쪽눈에발생하기도한다. Overview 다양한안질환에의해갑작스럽거나급성의시력상실이발생할수있다. 빠른시력상실에대해접근할때에는반드시어느쪽눈에시력변화가처음으로인지되었는지를명확히해야한다. 시력에손상이있는환축은대개자신의집과같은익숙한환경에는잘적응하지만다른환경에서는그러하지못하다. 안압검사, 안저검사를포함한면밀한안검사가필요하며어떤경우확진을위해망막전위도 (eletroretinography) 검사가필요할수도있다. Additional Detail 정상안처럼보이지만양측성으로산동되어있고동공반사에반응하지않는증상일보이는갑작스런시력상실은대개망막이나시신경의기능이상을의미한다. 중추신경계질환으로인해시력상실을일으킬수도있지만이런경우의동공빛반사 (Pupillary light reflexes) 는대개반응이있거나정상이다. 안구후분절 (posterior segment) 의질환이중추신경계질환에비해보다흔한급작스런시력상실의원인이다. 시력변화는축주에게있어대개양측성질환으로인지된다. 양안에동시에시력상실이나타나거나 ( 예 : 급성후천성망막변성증 ; 227
Sudden Acquired Retinal Degeneration) 한쪽눈의시력상실이후시간이지나반대쪽눈에질환이진행되어나타날수도있다 ( 예 : 종소인에의한망막박리 ). 진행성망막위축 (Progressive Retinal Atrophy) 대개의환축에서진행성망막위축은느린진행을보이지만갑작스런환경변화가원인이되어익숙한환경에잘적응된환축도시력상실의증상을나타내기도한다. 환축이새로운생태환경에서첫증상을보였는지를확인하여시력상실과관련된상황을주의깊게생각해보아야한다. 망막에양측성으로전반적인반사판의과반사 (tapetal hyperreflectivity) 와망막혈관의감쇠 (retinal vessel attenuation) 는변성이만성적으로진행되었음을의미한다. 고양이에서는개에서보다 attest to the chronic nature of the degeneration. 유전성으로발생하는망막위축은고양이에서는개보다발생률이낮다. 급성후천성망막변성증 (Sudden Acquired Retinal Degeneration ; SARD) 망막검사상망막이정상처럼보이더라도망막기능장애는계속감별진단목록에반드시포함시켜야한다. 급성후천성망막변성증은대개 6~11년령의암컷에서발생한다. 시력상실은빠르게나타나며어떤경우몇시간내에발생하기도한다. 관심이많고관찰력이 진행성망막위축의품종소인 품종 진행성망막위축의유형 발생연령 `` Collie 간상체 -원추체이형성 1년령이하 Irish Setter 간상체 -원추체이형성 1년령이하 Cairn Terrier 간상체 -원추체이형성 1년령이하 Miniature LH Dachshund 간상체 -원추체이형성 1년령이하 Norwegian Elkhound 간상체이형성, 원추체변성 2~3년령 Samoyed 간상체 -원추체변성 3년령 Cocker Spaniel 간상체 -원추체변성 2~7년령 Miniature Poodle 간상체 -원추체변성 6개월령 ~5년령 Miniature Schnauzer 간상체 -원추체변성 3~6년령 Akita 간상체 -원추체변성 3~6년령 진행성망막위축의말기와유사한망막위축을보이는다른후천성질환으로는타우린결핍 ( 고양이 ), 창상이나망막 박리에의한망막변성, 녹내장등이있다. 228 2005. 3 대한수의사회지
좋은축주의경우완전한시력상실이나타나기수일에서수주전에미묘한행동변화를확인하기도한다. 병력청취상다음, 다뇨, 체중증가등의증상이수반되기도한다. 혈청화학검사와요분석검사결과나타나는이상소견은부신피질기능항진증 (Cushing's syndrome ; hyperadrenocorticism) 과유사하지만두질환사이의관계는명확히밝혀져있지않다. 비슷한임상증상에도불구하고급성후천성망막변성증환축에서부신피질기능항진증은아주드물게나타난다. 임상증상으로는동공이확장되어있으며동공은밝은빛자극에도약하게반응한다. 초기에망막은정상으로관찰되지만눈부심반사 (dazzle reflex) 와협박반사 (menace reflex) 는일반적으로확인되지않는다. 시간이지남에따라반사판의미약한반사증가와망막혈관이소낭형태 (sacculation ; box-carring ) 로진행된다. 결국에는망막이말기의진행성망막위축증과구별하기힘든상태로변성이일어난다. 급성후천성망막변성은망막전위도검사 (electroretinogram ; ERG) 를통해구별가능하다. 급성후천성망막변성에효과적인치료법은현재까지없으며조직병리검사상망막의시세포층 (visual cell layer) 이비재생성으로파괴되어있음을알수있다. 이질환의병인은아직알려져있지않다. 개에서발생한진행성망막위축. 과반사 (tapetal hyperreflectivity), 망막혈관의감쇠 (retinal vessel attenuation), 창백한시신경 (pale optic disc) 를확인할수있다. 세포자멸사 (apoptosis) 가망막광수용체의광범위한파괴를일으키는것으로생각되지만생화학적연쇄반응을촉발시키는인자는아직밝혀지지않았다. 축주와의다각적인병력청취상에서도질환발생과관련된어떠한공통적인환경적요인도확인되지않고있다. 엔로플록사신관련망막변성 (Enrofloxacin- Associated Retinal Degeneration) 고양이에서엔로플록사신사용과관련된갑작스런시력상실이보고되어왔다. 민감한축주는단지 2배용량사용시동공크기의변화를알아챈경우도있다. 이환된환축은산동을보이며반사판과반사와망막혈관감쇄현상을보이는망막위축을특징적으로나타내며조직병리상비가역적인광수용체손상을나타내기도한다. 시력소실이확인된직후즉시투약을중지하면시력은개선되지만망막변성증상은지속될수있다. 이부작용은상당히드물며기전역시아직설명되지못했다. 여러저용량으로투여실험한고양이에서미약하지만독성이확인되었고 (122,414두중 1두에서확인 ), 이는독성에대해특이체질이있는것으로생각된다. 이문제는용량의존성인것으로나타났으며제조사가유연성있던추천용량 (5~20mg/kg/day) 을폐지하게되었다. 229
이후계속된추가적인독성연구에서는고양이에서이약물의일일용량은 5mg/kg/day로제한하였다. 이버멕틴독성 (Ivermectin Toxicity) 이버멕틴독성은대동물에서구충을위해과용량으로사용시생길수있다는보고가있다. 안증상은산동, 시신경부종 (papilledema), 다중적으로접힌병변을보이는망막부종등이있다. 회복후비반사판안저 (non-tapetal fundus) 의색소파괴가후유증으로남을수있다. 시력상실은일시적이며 2~10일내에정상으로회복한다. 시신경염 (Optic Neuritis) 시신경염에이환된환축은전형적으로넓게산대되고고정된동공을나타낸다. 안저검사상시신경염은종창되어경계부의초점이흐린시각원판 (optic disc), 원판주위와 시신경염. 시신경원판의경계가불명확하며종창되어있다. 다른시신경증례로경계가불명확한시신경원판과주변망막에서꼬불꼬불한혈관이관찰된다. 콜리눈기형에의해발생한망막박리 위쪽으로출혈, 그리고망막주변의부종이나박리를보인다. 망막혈관들은종창된원판에서보다정상에가까운주위망막으로이동함에따라구부러진형태를보이게된다. 안구후방부위의신경에만손상이있는경우시신경에는두드러진변화가나타나지않을수도있다. 이런경우우선적인감별진단질환은급성후천성망막변성 (SARD) 이다. 시신경염의원인으로는디스템퍼, 진균성질환, 원발성혹은속발성종양 ( 예 : 림프육종 ) 등이있다. 많은증례에서특발성으로분류되지만최근연구에따르면획인된원인으로육아종뇌수막염 (granulomatous meningoencep-halitis ; GME) 이개에서가장일반적인원인으로알려져있다. 전신감염성질환이없다면처치방법은시신경의염증을줄이는것을목표로대증처치를실시한다. 전신적인코티코스테로이드를 14일간경구투여하고 (prednisoline 1~2 mg/kg/day) 격일로유지용량에도달할때까지 2~3주간에걸쳐점진적으로용량을줄여나간다. 230 2005. 3 대한수의사회지
일반적으로처치에반응을보이면 7~10일내에증상이개선된다. 특별한처치가없거나처치에반응하지않는시신경염은시신경위축을일으켜비가역적인시력상실을일으킨다. 시신경염환축의시력예후는대개좋지못하다. 망막박리 (Retinal Detachment) 망막박리는망막색소상피층 (Retinal Pigment Epithelium ; RPE) 에서감각신경망막층이분리되는질환이다. 이구조적인소실은기능의소실과발생부위의망막변성과관련이있다. 박리는열공성 (rhegmatogenous), 수축성 (traction), 삼출성 (exudative) 의형태로분류할수있다. 신경망막 (neuroretina) 의손상부로초자체 (viterous) 나체액 (fluid) 흘러들어가망막색소상피층과신경망막박리가발생하는것을열공성망막박리라고한다. 수축성망막박리는초자체내의유기적인띠 (organized band) 가신경망막을앞쪽으로당김으로써발생하며이는초자체출혈에속발해서나타날수있다. 망막주위공간 (subretinal space) 내의체액 (fluid) 과세포의축적은망막을거상시켜삼출성 산동된동공을통해망막박리가확인된다. 주변망막이해리되어배쪽으로변위된망막박리소견. 망막박리를일으킨다. 대개의동물들은편측시력으로충분히보상받을수있으므로편측성으로발생한망막박리는임상적으로우연히발견될때가많다. 망막박리와관련되어발생하는갑작스런시력상실은푸들, 시쮸, 비숑프리제처럼품종소인이있는품종에서특발성으로두번째안구에발생한경우를생각해볼수있다. 이러한환축은대개주변망막에서 360도로해리되어망막이배쪽으로떨어져보이며시신경머리부분만붙어있다. 청년기의대형견종에서는특발적으로스테로이드에반응하는장액성의완전망막박리가발생하는경우도있다. 고양이에서급성으로양측성망막박리가발생한경우대개망막출혈을동반하며고혈압에기인한경우가많으므로병발가능성이있는심근병증 (cardiomyopathy), 만성신장질환이나갑상선기능항진증 (hyperthyroidism) 에대한평가를실시해야한다. 수축기동맥혈압이 160mmHg 이상일경우고혈압으로진단한다. 고혈압으로인해완전망막박리를일으킨고양이의혈압은대개 200~300mmHg를나타낸다. on is defined as a sustained systolic arterial blood pressure >160mmHg. 231
Hypertensive cats with complete retinal detachment will often demonstrate pressures of 200~300mmHg. 망막박리발생며칠내로혈압강하처치 (Amlodipine besylate 0.625mg once daily) 를실시한경우혈압이안정되고망막이재부착되어시력을보존한몇몇증례가있지만현재국내에서는구하기힘든약이다. 보다만성적인망막박리의경우망막이재부착된다하더라도시력을회복하기는힘들다. 광범위한망막병변을보이는고양이와는달리고혈압의개에서는대개다중적으로국소적인망막출혈을보인다. 그러므로개에서고혈압으로인해발생하는망막병증은우연히발견될확률이많으며고양이처럼시력에심각한영향을주지않는다. 전안방포도막염을일으키는전신질환도개와고양이에서안구후분절의염증을유발할수있다. 활성화된염증의증상으로는반사판의반사가약해진경계가불명확한부위를확인할수있다. 광범위하게영향받은경우삼출성망막박리를일으킨다. 다양한원인이밝혀져있다 ; blastomycosis, cryptococcosis와같은전신적인곰팡이성질환 ; ehrlichiosis, Rocky Mountain spotted fever 와같은리케치아질환 ; 감염성복막염, toxoplasmosis와같은육아종성질환 (granulomatous disorders); 종양, uveodermatologic syndrome. 백내장또한망막박리와중요한관련이있다. 한보고에의하면망막박리를보인 46두의 개중 23두가수정체질환 (lenticular disease) 과관련있었다고한다. 이안구들중 23% 에서수정체제거후망막박리가발생하였다. 수정체유래의만성포도막염역시속발적으로주변망막부착을약화시켜주변망막의생존능력에변화를일으킬수있다. 콜리눈기형과망막이형성은쉽게인지할수있는망막박리의원인이다. 망막의병리는신생아에서도전형적으로확인가능하지만박리는대개보다나이든동물에서일어난다. 공막결손증 / 확장증 (scleral coloboma/ectasia) 이있는콜리는망막박리에소인이있으며특히일생중첫 2년동안이와같은현상은두드러진다. 선천적인부분박리도시간이지남에따라진행되어시력에영향을줄수있다. 망막박리의처치는기저원인에입각한다. 고혈압과같은전신적인질병에의해발생한삼출성망막박리는전신질환을조절함으로써자연적인치유를기대할수있다. 역학적진단이없는상태에서어린대형견종에서발생한장액성망막박리의경우대증적인전신적인코티코스테로이드요법을실시할수있다. 전신적인코티코스테로이드를 14일간경구투여하고 ( prednisoline 1~2mg/kg/day) 격일로유지용량에도달할때까지 2~3주간에걸쳐점진적으로용량을줄여나간다. 열공성, 수축성망막박리에는수술적방법을고려해볼수있지만극소수의수의안과전문의 (veterinary ophthalmologists) 만이기술적으로가능하다. 일반적으로망막박리환축에서시력 232 2005. 3 대한수의사회지
예후는원인에관계없이좋지못하다 (guarded prognosis). Summary 갑작스런시력상실을보이는환축에서시력회복의예후는좋지못하지만철저하고면밀한 안검사를통해시력상실을일으킨치료가능한원인을찾아낼수도있다. 가역적인질환인경우조기에실시한적절한처치로시력회복에있어보다좋은예후를기대할수있다. 조기검사및처치가가능한진료기관을고려해보는것도도움이될것이다. 233