대한방시선의학호 지 1998;38: 131-136 난소내배엽동종양의방사선학적소견 l 검황조 검홍수 유은애 채수현 박숙희 이학송 목 적 : 난소내배엽동종양 8 예를후향적으로분석하여, 진단에도움이될만한방사션학 적소견이있는지에대해알아보고자하였다. 대상및방법 : 병리조직학적으로확진된 8 명의난소내배엽동종양환자의 CT 6 예, 자기 공명영상 2 예를대상으로종양의양측성, 크기, 변연, 내부구조, 격막, 국소및원격전이, 복 수, 렴프절종대등을후향적으로분석하였다. 또한혈청 a-fp 수치의분석도포함되었다. 결과 : 난소의내배엽동종양은전예에서일측성이였고, 불규칙한격막을가지며복수를동반하였다. 종괴의최장직경은 7-18cm( 평균 12.6cm) 로비교적크고, 종괴의경계는 4 예에서매끈하고평활하였으며, 4 예에서분엽성이었다. 내부성분은 4 예에서낭성성분이우세했고, 1 예에서는완전냥성, 3 예에서는고형성분이우세하였다. 국소및원격전이는 3 예에서나타났고, 후복막강럼프절종대는 1 예에서보였다. 혈청 a-fp 수치는 7 예 (87.5% ) 에서 1,000ng/ml 이상으로높게나타났다. 결 론 : 난소의내배엽동종양은냥성과고형성분이흔재된비특이적복합성종괴로보 였고, 다른악성난소종양과의감별은어려웠다. 그러나, 혈청 a-fp 수치가높은여아나젊 은여성에서, 냥성우세의큰복합성종괴가보일때이종양을감별에포함시켜야할것으로 생각된다. 난소에서발생하는내배엽동종양 (endodermal sinus tu mor) 은매우드문종양으로소아와젊은여성에서주로발생 하며예후가극히불량한종양으로알려져있다. 이종양은대부분한쪽난소를침범하며, 방사선치료에반응 를보이지않고수술과약물치료에뚜렷한효과가있는것으로 보고되어있다 (1). 그러나이종양은매우빨리자라침습성이 강하기때분에진단과치료가늦어질경우환자의수명을크게 단축시킬수있다. 지금까지다른난소암에대한논문은많이보고되었지만, 난 소의내배엽동종양에대한방사선학적논문은드물었다. 이에 저자들은난소의내배엽동종양 8 예를대상으로엄상소견을 포함한방사선학적특정을알아보고자하였다. 대상및방법 1989 년 10 월부터 1997 년 5 월까지병리조직학적으로확진된 난소의내배엽동종양 8 예를대상으로그방사선학및임상적 소견을후향적으로분석하였다. 전예에서수술을시행하였는 데, 이중 7 예에서난소난관절제술을시행하였고, 1 예에서는 l 전주예수병원진단방사선과학교실이논문은 1 997 년 9 월 1 0 일접수하여 1 997 년 11 월 10 일에채택되었음 조직검사만시행하였다. 혈청 alpha -fetoprotein ( 이하 a-fp 으 로약함 ) 수치는모든환자에서수술전후에측정되었다. 6 예에서컴퓨터단층촬영 ( 이하 CT 로약함 ), 2 예에서자기 공명영상 ( 야하 MRI 로약함 ), 그리고 7 예에서초음파검사를 시행하였다. CT 기종은 Somatom DRI 와 Somatom ART (Siemens, Er langen, Germany) 를사용하였으며, 하복부와골 반부를 lomm 절편두께, 5-8mm 간격으로, 조영제 (Ultravist 300, Schering, Germany) 를사용하여, 50-70cc 를급속주 입하고나머지 30-50cc 는점적주업하면서, 축상 (axia l) 스캔 을하였다. MRI 기종은 1.0 Tesla 초전도영상장치 (Magnetom Impact, Siemens, Erlangen, Germany) 로 field of view (FOV) 는 28-31cm, 232x256 matrix size, 8mm thickness, 2mm gap, 그리고 NEX 는 1-3 회로하여스핀에코 Tl 강조영 상 (TR / TE=700 / 15), 양자밀도강조영상 (TR / TE=2500 /2 이, T2 강조영상 (TR / TE = 2500 / 80) 을시상 (sagittal) 과 축상영상을얻었다. 또한 Gadolinium diethylene triamine pentaacetic acid (Magnevist, Schering, Germany) ( 이하 Gd-DTPA) O.lmm / kg 으로조영증강을시행하여시상과축 상영상을얻었다. 총 8예를대상으로종양의양측성, 크기, 변 연, 내부구조, 격막, 복수, 석회화유무, 렴프절종대, 국소및 원격전이등의방사선학적소견을후향적으로분석하였다. 종 - 131 -
김황조오 1: 난소내배엽동종앙 괴의크기는최대직경을기준으로삼았고, 내부성분분석은고형인부분의정도가전체종괴의 5% 미만언경우는완전냥성, 5% 이상 50% 미만언경우는냥성우세, 50% 이상 95% 미만을고형성우세로.95% 이상인경우를완전고형성으로간주했다. 또한종괴내부의고형성분분포에따라두가지형태로분류하여보았는데, 고형부위가편심성으로 () 치우쳐있는형태와낭성부위가중심부에있고고형부위가주변부를둘러싸는 (encircling) 형태로나누어보았다. CT와 MRI에서 1cm 이상의종대를럼프절전이로간주했다. 복수의양은더글라스낭 (Doug las pouch) 에만있으면미량 (minima I), 골반강내에국한되어있으면소량 (), 하복부와골반강에만있으면중증도 (moderate), 상복부의간주위및비장주위까지복수가있으면다량 Oarge) 이라정의했다. 결과연구대상으로삼은 8명환자의인적사항, 방사선학적소견및임상적소견은 Table 1 에요약하였다. 환자의연령분포는 23개월에서 48세 ( 평균 24세 ) 였고, 환자의주증상은복부동통및팽만 4여11, 복부종괴촉지 3예, 복부팽만 1예등이었으며, 증상발현기간은 1주에서 8주 ( 평균 4주 ) 였다. 전체 8예의내배엽동종양모두한쪽난소를침범하였는데, 우측이 6예, 좌측이 2예였다. 종괴의크기는 7.0-18.0cm ( 평균 12.6cm) 이었다. 변연은 4예에서매끈하고 (), 4예에서는분엽성 Oobulated) 이었다. 종괴를내부성분별로구분할때완전냥성의경우가 1 예, 낭성우세가 4예, 고형우세가 3예로나타났다. 유형별로본내부구조에서고형부위가편성성으로치우친형태가 5예 (Fig. 1, 2), 냥성부위가중섬부에위치하고고형부위가주변부를둘러싸는형태 (Fig. 3, 4) 가 3예이었다. 초음파검사소견상, 전예에서복수와격막이발견되었으며, 격막은전반적으로두껍고불규칙했고, 석회화는발견되지않았다 (Fig. 1a & 1d). 1예에서후복막강럼프절종대가관찰되었는데수술후의병리소견으로럼프절침벙이확진되었다 (Fig. 4b). 간과직장, 후복막강으로의전이가각각 1 예있었고, 복막과대망으로의전이는 2예에서있었다.CT상조영증강전에는 고형성분이주위근육층과비슷하며약간비균절한양상을보였으며, 조영증강후자궁근층과비슷하게조영증강을보이는경우가 4예, 자궁근층보다약간럴조영되는경우가 1 예, 그리고나머지 1예는자궁근층보다더잘조영되었다 (Fig 2, 3, 4). MRI를시행한 2예에서고형성분은 T1 강조영상에서주위근육과비슷하고 T2 강조영상에서주위근육보다약간높은신호강도를보이며, 조영증강한 T1 강조영상에서는자궁근층과유샤하거나약간덜되는불균질한조영증강을보였다 (Fig. 1). 각환자의 FIGO 분류에의한병기는 I 기가 5 예, II717t 1 예, m기가 l예, N기가 1예로서, 전체 8예중 5예 (62.5%) 에서 I 기에병변이발견되었다. 혈중 a-fp 수치는 624-8,300ng / ml로평균 2949ng/mI( 정상치 ::;; 20ng / ml) 였으며, 전체 8예중 7예에서 1,OOOng/ml 이상이였다. 고찰난소에생기는내배엽동종양은난황낭종 (yolk sac tumor) 으로도알려져있다.1946년 Teilum이처음으로이종양에대해생식세포기원설을제안하였고, 이종양이쥐태반의내배엽동조직과유사할뿐아니라, 난황냥내배엽처럼 a-fp을생산하므후내배엽동종양이라고명명하였다 (2). 이종양은전체난소암중약 1% 로매우드물지만, 악성생식세포종양 (malignant germ cell tumor) 중에서는미분화세포종 (dysgerminoma) 다음으로흔하다 (3-5). Kurman 등 ( 4) 이보고한바에의하면환자의연령분포는 147>> 월에서 45세 ( 평균 19세 ) 로비교적젊은나이에서발생하였는데, 이는본연구대상환자의평균연령 24세와유사하였다. 또한 30세이하의분포가 8예중 5예 (62.5%) 로나타났는데, 이는국내에서이등이보고한 78% 보다다소낮았다 ( 6). 이종양은거의대부분일측성으로발생한다고알려져있는데, 본연구대상전예에서도일측성으로나타났다. 크기에있어서는펑균 12.6cm로 Kurman 등 (4) 의보고 (7-18cm, 평균 : 15cm) 에비해비교적작았다. 난소의내배엽동종양은복부동통과복강내또는골반강내 Table 1. Summary of 8 Patients with Endodermal Sinus Tumor of the Ovary Patient No. 1i ι1j A1-3 ζu / Age (year) 13 19 39 17 15 47 38 23month Size (cm) νmmm n n M 7 m 8 Margin pure. =purely Internal architecture pred.solid pure.cystlc pred.solid pred.solid gu n 4 Note.- pred. =predominantly Location of s:olid portion encircling encircling encircling Ascites large moderate large moderate a-fp (ng/mi) 3500 2024 1200 3500 624 3100 1350 8300 FIGO staging IV IIb III
대한방사선의학회지 1998; 38: 131-136 A B c D Fig. 1. A 17-year-old girl with a palpable lower abdominal mass for three weeks (purely cystic type) A. Transverse sonogram of the lower abdomen demonstrates a large cystic mass in the right ovary with irregular septa (white arrows) and ally echogenic solid components (open arrows). B. Axial Tl-weighted MR image (TR /TE=700!I S) of the lower abdomen shows a large cystic mass with isointense mural nodules (arrows). C. Sagittal T2-weighted MR image (TR/TE=2S00/80) shows a huge hyperintense cystic mass with ally nodular and solid portions (arrows) and multiple irregular septa (curved arrow). D. Contrast-enhanced axial Tl-weighted MR image (TR/TE=693/1S) of lower abdomen shows a well enhancing solid nodule (arrows) in posterior aspect of the mass. Surgery reveals that large cystic portion of the mass consisted of proved thick bloody f1uid and necrotic material. 종괴, 복부팽만등의증상이나증세를보이며, 종괴의영전이 할수있다. a -FP은악성난소종양중특정적으로내배엽동종 나파열시에는급성복부통증을유발하기도한다. 또한이종양은빨리자라기때문에발현기간이 1-4주로짧은것으로알려져있고 (4), 저자들의경우에서도 1-8주로비교적짧았다. 병리조직학적으로기질은느슨하고미성숙한간엽조직 (mesenchymal tissue) 으로되어있고, 세포는입방형세포가주로 양에서높은데, 이는난황냥이 a-fp을합성할수있기때문이다. 그러나 a-fp은다른난소종양에서도볼수있는데, Kawai 등의보고에서는내배엽동종양에서 100%, 미성숙기형종에서 61.0%, 미분화세포종에서는 1 1.8% 의양성율을보였다. 그렇지만혈중 a-fp 수치를비교해볼때내배엽동종양의 94.4% 에서 관찰된다. 현미경적으로는혈관벽주위의악성조직을나타내 1000ng/ml 이상으로, 미성숙기형종의 95.2% 에서 1000ng 는 Schiller-Duval body를특정적으로볼수있는데, Gershenson 등 (3) 의연구에서는전체연구대상중 68% 에서발견되었다. 또한세포내와세포밖의유리체 (hyaline droplets) 에면 I ml 미만으로나타나, 만약혈중 a-fp 수치가 1000ng/ ml 이상일때는항상내배엽동종양을고려하여야한다 (7). 저자들의경우, 난소의내배엽동종양은초음파소견상고에 역형광염색 (i mmuno f1uorescent stain) 을하면 a -FP을발견 코의고형성분과무에코의냥성성분을함께갖는큰복합성 - 133 -
김횡조오 1: 닌소내배엽동종앙 Fig. 2. A 38-year-old woman with abdominal pain and distension for two months (predominantly solid type). Contrast enhanced lower abdominal CT shows a large, multiseptated complex cystic mass in the left ovary with mainly solid portion and irregular septa (arrows). Large amount of ascites is seen. Fig. 3. A 15-year-old girl with a palpable lower abdominal mass for several weeks (predominantly cysic type). Contrast enhanced pelvic CT scan shows a large mass in the right ovary with cystic components, thick irregular septa (white arrows) and peripheral solid components. Small amount of ascites is seen(open arrow). A B Fig. 4. Endodermal sinus tumor of right ovary in a 13-year-old girl (predominantly cystic type) A. Contrast enhanced pelvic CT shows a huge well defined heterogeneous mass with large central cystic portions and multiple small peripheral solid portions B. Contrast enhanced CT through the bladder level shows a large retroperitoneal mass (arrow) and retroperitoneal lymphadenopathy (curved arrow). Surgicopathology proved metastatic mass and lymphadenopathy from ovarian malignancy. 종괴로관찰되었으며, 두껍고불규칙한격막과복수를동반하였다. CT 소견에서는주로매끈하거나약간의분엽상을갖는외연, 불균등하게조영증강되는고형성분, 불규칙하고두꺼운내부격막, 그리고주위렴프절빛다른장기로의전이등이잘관찰되었다. 골반부 MRI는높은연부조직대조도와다면영상구성능력으로종괴의주위조직으로의침습정도, 위치, 그리고범위를평가하는데도움을주고, 조영증강영상에서냥성과고형성분의감별, 종양내구조의분적, 복강외침범범위등을알아내는데효과적이라고알려져있다 (8). 저자들의연구에서도조영증강한 Tl 강조영상을통하여불균질하게조영증강되는고형성분, 주위조직으로의침범여부를명확히구분할 m 수있었다. 지금까지난소의내배엽동종양을포함한악성생식세포종 은전형적으로고형성분우세의복합성종괴로알려져왔다 (9-14). 그러나최근 Levitin 등 (1) 의연구에의하면, 난소의 내배엽동종양은고형성분우세보다는낭성성분이보다우세 한종괴로보고되었다. 저자들의경우에서도비록적은수의증 례라는제한점은있었으나냥성성분이보다우세한종괴 (5/8, 62.5 %) 로나타났다. 다른악성생식세포종에비해이종양에 서냥성성분이보다우세한이유는잘알려져있지않다. 그러 나, 내배엽동종양의성장이다른종양에비해매우빠르고해 부학적으로절단면상에서종괴내부에광범위한출혈과괴사가
대한방시선의학호 지 1998; 38: 131-136 동반된다는점을생각해볼때 ( 3), 뻗성장에따른광범위한출혈과괴사가냥성성분우세에영향을주었으리라여겨진다. 이종 ocf은짧은증상발현기간과버특이적증상으로인하여냥성기형종, 난관난소농양, 충수돌기농양, 장간막냥등으로오언될수도있다. 방사선학적소견상낭성우세인경우악성상피성종양과, 고형우세인경우는모든고형성난소종양과감별해야한다. 그런데, 이종양은고형과냥성부위를다양하게가지고있어서방사선학적으로다른난소암과의감별은쉽지않다. 임상적으로는소아나젊은여성에서발생송 } 는난소암은빈도상, 상피세포종양 (epi thelial neoplasm) 보다는생식세포종양 (germ cell tumor) 이훨씬흔하다. 이중혈청 a-fp 수치와연관되어있는생식세포종양은앞서기술한바와같이미분화세포종, 내배엽동종양, 마성숙기형종등을들수있다. 미분화세포종 (dysgerminoma) 은주로 10대와 20대의젊은여성에서주로발생하고, CT와 MRI 소견상대부분고형성의종괴로보이며, 종괴내부에특정적인섬유혈관성격막 (fibrovascular septa) 을나타내는것으로알려져있다 (1 3). 미성숙기형종 (immature teratoma) 도주로소아나젊은여성에서발생하는데, CT상불규칙한경계를갖는고형성의종괴와함께불균질한조영증강, 종괴내부에함유된지방과석회화소견, 주위로의전이등을잘보이는것으로알려져있다 (1 4). 본연구대상에서내배엽동종양은전숭한두종양에비해경계가좋은비교적낭성우세의종괴로보였고미분화세포종에서특정적인종괴내부의섬유혈관성격막이나미성숙기형종에서보이는지방, 석회화소견은관찰되지않아이들과감별은어느정도가능하리라여겨진다. 난소의내배엽동종양은매우예후가불량한종양으로알려져있다. Kurman 등 (4) 의경우 I 기환자에서다른치료없이수술만시행하였더니 3건생존율이 15% 에불과했다. 그러나, 최근복합화학요법이발달하여수술에병행되는경우환자의생존율을크게향상시키고있다. 1970년대초반 V AC (Vincristine, Actinomycin-D, Cyclophosphamide) 복합화학요법이이종양에효과적임이강H 된이후 PVB( Cisplatin, Vinblastin, Bleomycin), Etoposide를사용한 BEP(Bleomycin, Etoposide, Cisplatin) 복합화학요법등이발표되었다. 이 BEP 요법은현재치료효과가우수하고독성이심하지않아악성생식세포종양의표준요법으로사용되고있다. 결론적으로, 난소의내배엽동종양에서는다른악성난소종양과구별이되는방사선학적소견을찾기가힘들었다. 다만, 소아나젊은여자에서냥성부위가보다우세한복합성종괴가 일측성으로보이고, 혈청 a-fp 수치가 1000ng / ml 이상으로 올라갈경우난소의내배엽통종양을반드시고려해야할것이 다. 참고문헌 l. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. AJR 1996 ; 167: 791-793 2. Teilum G. Classification of endodermal sinus tumor (mesoblastoma vitellinum) and so-called embryonal carcinoma" of the ovary. Acta Pathol Microbial Scand 1965; 64: 407-429 3. Gershenson DM, Del Junco G, Herson J, Rutledge FN. Endo dermal sinus tumor of the ovary: the M.D. Anderson Experi ence. Obstet Gynecol. 1983 ; 61 : 194-202 4. Kurman RJ, Noris HJ. Endodermal sinus tumor of the ovary: a clinical and pathologic analysis of 71 cases. Cancer 1976; 38 2404-2419 5. Kawai M, Kano T, Furuhashi Y, et al. Prognostic factor in yolk sac tumors of the ovary: a clinicopathologic analysis of 29 cases. Cancer 1991 ;67: 184-192 6 이효표한국여성부인암의실태부언암등록사업조사보고 (1990.1.1-1992.12.3 1) 대한산부인과학회장지 1993; 36 : 3663-3677 7. Kawai M, Kano T, et al. Seven tumor markers in benign and malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 1992; 45: 248-253 8 검준호, 강형근, 문웅재등. 악성난소종양의자기공명영상소 견대한방사선의학회지 1994; 31: 1149-1155 9. Sandler MA. Walter R, Beute GH, et al. Ultrasound case of the day : endodermal sinus tumor (y이 k sac tumor) of the right ovary. RadioGraphics 1986 ; 6 : 734-737 10. Capp MP, Strautman PR. Image interpretation session : endoder mal sinus tumor (yolk sac tumor) of the right ovary, stage 1 (confined to ovary). RadioGraphics 1990 ; 10: 131-1 33 1l. Sutton CL. McKinney CD, Jones JE, Gay SB. Ovarian masses revisited : radiologic and pathologic correlation. RadioGraphics 1992; 12; 853-877 12. Brammer HM UI, Buck JL, Hayes WS, Sheth S, Tavassoli FA From the archives of the AFIP. Malignant germ cell tumors of the ovary : radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 1990 ; 10: 715-723 13. Tanaka YO, Kurosaki Y, Nishida M, et al. Ovarian dysgerminoma: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr 1994; 18: 443-448 14 김종철, 김영월등. CT findings of ovarian teratomas: Mature versus immature 대한방사선의학회지 1996 ; 35(6): 949-955 - 135 -
김황조오 1: 난소내배업톨종앙 J Korean Radi 이 Soc 1998;38: 131-136 Radiologic Findings of Endodermal Sinus Tumor of the Ovari Hwang Jo Kim, M.D., Hong Soo Kim, M.D., Eun Ae Yoo, M.D. Soo Hyun Chae, M.D., Sook Hee Park, M.D., Hak Song Rhee, M.D. 1 Department of Diagnostic Radiolog)ι Presbyterian Medical Center, Cho 껴 u Purpose: To evaluate the radiologic features of endodermal sinus tumor of the ovary. Materials and methods: The radiologic findings of eight patients with pathologically-proven endodermal sinus tumor of the ovary were retrospectively evaluated for bilaterality, size, margin, architecture, septa, local invasion, distant metastasis, ascites and lymphadenopathy; serum a-fp was also evaluated. Resu Its : All endodermal sinus tumors were unilateral with irregular septa and ascites; the longest diameter was 7-18(mean, 12.6)cm. Four of eight tumors had margins and four,. Four were predominantly cystic in internal architecture, one was purely cystic, and three were predominantly solid. There was local invasion or distant metastasis in three patients, and retroperitoneallymphadenopathy in one; in seven cases, α-fp level was more than 1,OOOng/ml. Conclusion: Endodermal sinus tumors of the ovary appeared as nonspecific large complex abdominal masses and it was difficult to differentiate them from other malignant ovarian tumors. This tumor should be included in the differential diagnosis of a large complex abdominal mass in girls. and young women, especially in patients with a predominantly cystic mass and markedly elevated serum a-fp. Index words: Ovary, CT Ovary, neoplasms Ovary, MR Address reprint requests to : Hwang Jo Kim, M.D., Depaπment of Diagnostic Radiology, Presbyterian medical center, # 300, Jungwhasan-dong, Wansan-gu, Chonju, 560-750 Korea. Tel. 82-652-230-8436, 8446 Fax. 82-652-87-8750 - l36 -