이원구외 2 인. 외전마비와불완전하전마비를동반한수직하나반증후군 Research in Vestibular Science Vol. 16, No. 4, December 2017 Case Report pissn 2092-8882, eissn 2093-5501 https://doi.org/10.21790/rvs.2017.16.4.151 중뇌-시상경색증에서반대쪽외전마비와불완전하전마비를동반한수직하나반증후군 고신대학교의과대학신경과학교실 이원구, 김명국, 유봉구 Vertical One-and-a-Half Syndrome Accompanying Contralateral Abduction and Incomplete Depression Palsy Due to Thalamo-Mesencephalic Infarction Won Gu Lee, Meyung Kug Kim, Bong Goo Yoo Department of Neurology, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea Received Nov 8, 2017 Revised Nov 18, 2017 Accepted Nov 29, 2017 Corresponding Author: Bong Goo Yoo Department of Neurology, Kosin University College of Medicine, 262 Gamcheon-ro, Seo-gu, Busan 49267, Korea Tel: +82-51-990-6461 Fax: +82-51-990-3077 E-mail: ybg99@naver.com Copyright c 2017 by The Korean Balance Society. All rights reserved. This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Vertical gaze palsy is usually associated with lesions of the rostral midbrain and thalamo-mesencephalic junction. The rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (rimlf), the interstitial nucleus of Cajal, and the posterior commissure located in the midbrain are the critical area in supranuclear control of vertical eye movements. We describe a case of vertical one-and-a-half syndrome accompanying contralateral abduction and incomplete depression palsy due to thalamo-mesencephalic infarction. These vertical eye movement abnormalities are presumed to be caused by damage to the ipsilateral rimlf, interstitial nucleus of Cajal, and oculomotor fascicles. Res Vestib Sci 2017;16(4):151-155 Keywords: Gaze palsy; Midbrain; Cerebral infarction 서론수직안구운동의신경조절은중뇌와시상-중뇌접합부 (thalamo-mesencephalic junction) 에있는안쪽세로다발의입쪽사이질핵 (rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus, rimlf) 과 Cajal 사이질핵 (interstitial nucleus of Cajal), 뒤맞교차 (posterior commissure) 가관장하는데, 손상되면다양한수직안구운동장애가나타날수있다 [1,2]. 양 쪽눈의상향주시마비와한쪽눈의하향주시마비로한쪽눈의하전만가능하거나, 양쪽눈의하향주시마비와한쪽눈의상향주시마비로한쪽눈의상전만가능한경우를수직하나반증후군 (vertical one-and-a-half syndrome) 이라고한다 [3]. 중뇌나시상-중뇌접합부병변에의해수직하나반증후군이발생한보고들이드물게있고, 편측또는양측가성외전신경마비를동반한예도있다 [3-7]. 그러나수직하나반증후군과편측가성외전마비에병변반대쪽불완전하 151
Res Vestib Sci Vol. 16, No. 4, Dec. 2017 전마비를 동반한 예는 없었다. 이에 저자들은 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다. 내원 당일 시행한 뇌자기공명영상에서 좌측 중뇌와 시 상-중뇌 접합부, 안쪽 시상에 급성 뇌경색 병변이 확인되었 다(Fig. 2). 항응고제로 급성기 치료를 하였으며, 안구운동 증 례 장애는 호전되지 않았다. 3개월 후 양안 상향주시마비는 호전이 없었으나 양안 하향주시와 좌안 내전은 부분적으 79세 남자가 갑자기 발생한 어지럼, 구음장애, 복시로 내 원하였다. 고혈압과 당뇨병으로 15년째 치료 중이었고, 우 로 가능하였다. 우안 외전마비와 좌안 눈꺼풀처짐은 완전 히 회복되었다. 측 소뇌경색증으로 5년 전부터 아스피린을 복용 중이었다. 하루 반 갑씩 약 60년의 흡연력이 있었고, 5년 전부터 금주 고 찰 하였다. 가족력에서 특이 사항은 없었다. 내원 시 혈압 170/100 mm Hg, 심박수 98회/분, 호흡수 18회/분, 체온 37 C 본 증례는 좌측 중뇌와 중뇌-시상 접합부, 안쪽 시상의 였다. 신체진찰에서 특이 소견은 없었다. 신경학적 검사에 뇌경색증에 의해 발생한 양안 상향 주시마비와 좌안 하향 서 의식은 명료하였고 구음장애가 있었다. 동공의 크기는 주시마비의 수직하나반증후군이다. 특히 수직하나반증후 우측 2.5 mm, 좌측 3.5 mm였고, 좌안의 눈꺼풀처짐 및 대 군 외에 좌안 내전마비와 우안의 불완전한 외전 및 하전마 광반사 감소가 있었다. 시력과 시야는 정상이었다. 일자정 비가 동반되었다. 위치에서 좌안의 상사시가 있었고 우측으로 머리 기울임 안구운동은 전두엽 눈영역(frontal eye field)을 비롯한 대 이 있었으나, 자발 안진은 없었다. 수직 안구운동에서 양안 뇌의 여러 부위에서 나오는 신경들과 이들의 하행경로, 기 의 상향주시마비와 좌안의 하전마비, 우안의 불완전 하전 저핵, 시상, 소뇌, 여러 뇌신경의 복잡한 상호작용에 의해 마비가 있었다. 수평 안구운동에서 좌측 주시는 정상이었 일어난다[2,8]. 중뇌에는 안구의 수직 및 회선운동을 담당 으나, 우측 주시에서 좌안의 내전장애와 우안의 불완전 외 하는 눈돌림신경핵과 도르래신경핵이 위치하며, 이들의 전장애가 있었다(Fig. 1). 수평 전정안구반사는 정상이었다. 핵상 조절에 관여하는 rimlf와 Cajal 사이질핵이 중뇌-사 수직 전정안구반사는 없었고, 눈모음(convergence) 장애가 이뇌 접합부에 있기 때문에 중뇌는 수직 안구운동 조절에 있었다. 다른 뇌신경장애는 없었다. 사지의 운동과 감각기 가장 중요한 부위이다[1,2,8,9]. 눈돌림신경핵은 위둔덕 능, 소뇌기능 검사는 정상이었다. 심부건반사는 정상이었 (superior colliculus) 높이에서 중뇌의 안쪽에 위치하는데, 고 병적반사는 없었다. 심전도에서 심방세동이 있었다. 네 개의 외안근(상직근, 하직근, 내직근, 하사근)과 눈꺼풀 Fig. 1. Ocular movements of the patient. In the primary position (A), ptosis of the left eye is observed. Attempted upward gaze (B) is completely restricted in both eyes. On attempted downward gaze (C), right eye is partially depressed, but left eye is completely paralyzed. During horizontal movement, leftward gaze (D) is normal, but on attempted rightward gaze (E), adduction palsy of the left eye and incomplete abduction palsy of the right eye is present. 152
이원구 외 2인. 외전마비와 불완전 하전마비를 동반한 수직하나반증후군 Fig. 2. Brain magnetic resonance imaging of the patient. Diffusion-weighted (A) and fluid-attenuated inversion recovery (B) images show high signal intensities in the left paramedian rostral midbrain, thalamo-mesencephalic junction, and medial thalamus (white arrows). 올림근, 동공수축근을 담당하는 아핵들로 구성되어 있다 시는 같은쪽 하직근 눈돌림신경 아핵과 도르래신경핵으로 [2,10]. 상직근 아핵은 반대쪽으로, 하직근과 내직근, 하사 만 가기 때문에 편측성 지배를 받는다[9]. 본 증례에서 양 근 아핵들은 같은 쪽으로 투사하는데, 상직근 아핵은 반대 안 상향주시마비는 좌측 눈돌림신경핵 병변으로 인한 양 쪽 상직근 아핵으로부터 나온 신경로가 관통해 지나가기 측 상직근마비로 발생할 수 있으나 눈꺼풀처짐과 동공확 때문에 편측 병변으로 양안 상향주시마비가 발생할 수 있 대가 편측에만 나타났기 때문에 눈돌림신경핵의 병변으로 다[10]. 눈꺼풀올림근과 동공수축에 관여하는 신경은 양측 는 설명할 수 없다. 좌측 중뇌에서 시상에 이르는 뇌경색증 성으로 지배하기 때문에 눈돌림신경핵의 편측 병변으로도 으로 rimlf가 손상되어 발생한 수직하나반증후군이 양안 양측성 장애가 나타난다[10]. 도르래신경핵은 눈돌림신경 상전마비와 좌측 하전마비를 일으킨 것으로 여겨진다. 핵의 꼬리쪽, 아래둔덕(inferior colliculus) 높이에 있으며 뒤 좌안 내전마비는 좌측 눈돌림신경의 내직근 아핵이나 맞교차를 통해 교차하여 반대쪽 상사근 운동에 관여한다 신경다발(fasciculus)의 장애로 발생할 수 있는데, 본 증례는 [2,9]. rimlf는 중뇌 덮개에서 적색핵의 등안쪽 가장자리에 앞서 언급한 눈꺼풀처짐과 동공확대가 좌측에만 있어 눈 위치하며 수직 및 회선 안구운동에서 신속보기를 관장한 돌림신경아핵의 핵성병변보다는 핵하병변인 신경다발의 다[2,8]. Cajal 사이질핵은 수직 및 회선 안구운동의 신경적 손상을 더 시사한다[10]. 분체 기능을 하여 주시고정과 부드런따라보기에 관여한다 외전장애가 교뇌나 외전신경의 병변 없이 발생하는 것 [2,8]. 상향주시의 핵상 신경지배는 rimlf로부터의 원심신 을 거짓외전신경마비라고 한다[11]. 거짓외전신경마비는 경섬유가 양측 상향주시근(상직근, 하사근)의 눈돌림신경 핵상 수직주시마비에 의해 발생할 수 있는데, 수평전정안 아핵으로 투사하기 때문에 양측성 지배인데 반해, 하향주 구반사가 정상인 점으로 진성 외전신경마비와 감별할 수 153
Res Vestib Sci Vol. 16, No. 4, Dec. 2017 있다. 본증례는수평전정안구반사가정상이었고뇌영상에서교뇌병변이없었기때문에거짓외전신경마비에합당하였다. 상향주시마비와동반한거짓외전신경마비의기전으로여겨지는몇가지가설들이있다 [4]. 첫번째는전두엽눈영역과교뇌를연결하는수평주시신경회로가 rimlf와 Cajal 사이질핵근처를통과하여외전신경으로연결되는데이경로가침범되어거짓외전신경마비가나타날수있다 [12]. 두번째는수평주시에관여하는눈돌림신경핵의같은쪽내직근아핵과반대쪽외전신경핵을연결하는핵간신경섬유의단절이일어나거짓외전신경마비가발생할수있다 [13]. 세번째는근접반사 (near reflex) 와연관이있는데시상에서중뇌로연결되는억제성눈모음경로의병변으로눈모음활성이증가하여가쪽을주시할때외전이불완전하게되어외전신경마비처럼보이는것이다 [14]. 본증례는눈꺼풀처짐과동공확대가편측으로있어눈돌림신경핵의핵성병변을시사하는소견이없었고, 눈모음이상을보였으며, 중뇌와안쪽시상에뇌경색증이확인되어거짓외전신경마비는첫번째와세번째가설로설명될수있을것이다. 하전의핵상조절에서 rimlf로부터의원심신경섬유가편측으로투사하기때문에편측병변에서는병변쪽하전마비만발생해야하는데본증례는병변반대측눈의불완전하전마비가동반되어이전보고들과차이가있다 [3-7]. 병변반대측불완전하전마비의정확한기전은알수없으나, Cajal 사이질핵의기능이상으로설명할수있다. Cajal 사이질핵은뒤맞교차를통해반대쪽도르래신경핵과눈돌림신경핵, 반대쪽 Cajal 사이질핵으로투사한다 [2,8,9]. 고양이를이용한실험에서상향주시때는하전에작용하는반대쪽상사근과하직근에, 하향주시때는상전에작용하는반대쪽상직근과하사근에억제성으로작용하여수직안구운동을조절한다 [15]. 하향주시에서상직근과하사근의작용이억제되어야하는데, 좌측 Cajal 사이질핵의병변으로우안상직근과하사근운동이탈억제되어불완전하전이나타난것으로여겨진다. Cajal 사이질핵병변에의해반대측으로머리기울임과동측으로향하는회선안진이나시소안진이발생할수있다 [1]. 본증례는우측으로머리기울임이있어좌측 Cajal 사이질핵병변을의심할수있는추가적인근거가될수있으나안진이나단안운동에대한자세한의무기록이없었다는것이아쉬운점이다. 본증례에서나타난수직하나반증후군과동반된안구운동장애는중뇌와중뇌-시상접합부, 안쪽시상경색증에 의해편측 rimlf, Cajal 사이질핵, 눈돌림신경다발이손상되어발생한것으로볼수있다. 수직하나반증후군은드문신경안과적이상이며침범된중뇌부위에따라여러다른안구운동이상을동반할수있다. 병변의국소화를위해서는정확한신경해부학적지식과세심한신경학적검사가필요할것이다. 중심단어 : 주시마비, 중뇌, 뇌경색증 CONFLICT OF INTEREST No potential conflict of interest relevant to this article was reported. REFERENCES 1. Kim JS. Neuro-ophthalmologic findings in acute stroke. J Neurocrit Care 2010;3(Suppl 2):S96-107. 2. Zee DS, Newman-Toker D. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Miller NR, Newman NJ, editors. Walsh and Hoyt s clinical neuroophthalmolog. 6th ed. Baltimore: William and Wilkins; 2005. p.907-67. 3. Bogousslavsky J, Regli F. Upgaze palsy and monocular paresis of downward gaze from ipsilateral thalamo-mesencephalic infarction: a vertical one-and-a-half syndrome. J Neurol 1984; 231:43-5. 4. Deleu D, Imam YZ, Mesraoua B, Salem KY. Vertical one-anda-half syndrome with contralesional pseudo-abducens palsy in a patient with thalamomesencephalic stroke. J Neurol Sci 2012;312:180-3. 5. Moon JS, Choi JY, Choi SY, Kim JS. Vertical one-and-a-half syndrome. Clin Neuroophthalmol 2012;2:96-8. 6. Lee GH. Vertical one-and-a-half syndrome with bilateral pseudo-abducens palsy from unilateral thalamo-mesencephalic infarction. J Korean Neurol Assoc 2013;31:86-8. 7. Nakajima N, Ueda M, Katayama Y. Brainstem infarction with wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia syndrome and vertical one-and-a-half syndrome. J Stroke Cerebrovasc Dis 2014;23:e291-3. 8. Lemos J, Eggenberger E. Supranuclear eye movement disorders. Curr Opin Ophthalmol 2014;25:471-9. 9. Bhidayasiri R, Plant GT, Leigh RJ. A hypothetical scheme for the brainstem control of vertical gaze. Neurology 2000;54: 1985-93. 10. Bruce BB, Biousse V, Newman NJ. Third nerve palsies. Semin Neurol 2007;27:257-68. 11. Pullicino P, Lincoff N, Truax BT. Abnormal vergence with upper brainstem infarcts: pseudoabducens palsy. Neurology 2000;55:352-8. 12. Masdeu JC, Rosenberg M. Midbrain-diencephalic horizontal 154
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