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1 대한내과학회지 : 제 77 권제 3 호 2009 증례 가역심부전을동반한원발성부갑상선기능저하증 1 예 가톨릭대학교의과대학인천성모병원내과학교실 김선영 이자영 이지명 김미정 임동준 한제호 문성대 Idiopathic hypoparathyroidism: A rare cause of reversible heart failure Sun Young Kim, M.D., Ja Young Lee, M.D., Ji Myoung Lee, M.D., Mi Jung Kim, M.D., Dong-Jun Lim, M.D., Je Ho Han, M.D., and Sung Dae Moon, M.D. Department of Internal Medicine, Incheon St. Mary s Hospital, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea A 65-year-old woman presented with acute pulmonary edema, generalized tetany, and paresthesia. She had severe hypocalcemia, a low intact parathyroid hormone level, and her echocardiogram revealed left ventricular dysfunction. She had no history of heart failure or thyroid surgery. The heart failure improved after calcium replacement and conventional heart failure management. She was diagnosed with hypocalcemia-induced heart failure caused by idiopathic hypoparathyroidism. Despite the crucial role of calcium in myocardial contractility, hypocalcemia is rarely reported as a cause of heart failure. In conclusion, plasma calcium should be measured in the initial workup of all patients with heart failure, and corrected if hypocalcemia is seen. Idiopathic hypoparathyroidism is a rare cause of reversible heart failure that should be considered in the etiologic assessment. (Korean J Med 77: , 2009) Key Words: Hypocalcemia; Idiopathic hypoparathyroidism; Heart failure 서론원발성부갑상선기능저하증은경부수술의병력이나만성신부전, 알코올중독증, 위장관흡수장애등과같은원인질환이없이부갑상선호르몬의생성및분비에장애가있는질환으로서매우드물게보고되고있다 1,2). 원발성부갑상선기능저하증의임상소견은저칼슘혈증에의한감각이상, 강직증, 경련등이며, 이등 1) 은강직증을가장흔한증상으로보고하였다. 이외에최등 3) 이보고한횡문근융해증이나김등 4) 이보고한만성피부점막칸디다증, 정등 5) ( kstudy.com/search/detail_page.ask?key= ) 이보고한유전성혈관부종등이원발성부갑상선기능저하증과동반된증례들이다. 그러나지금까지원발성부갑상선기능저하증에의한심부전은국내는물론외국에서도보고가흔하지않은편이다. 칼슘은심근의수축에필수적이며저칼슘혈증이있는경우심근의근형질세망에서이온화칼슘의분비가감소하여, 심근의수축력이떨어지고, 저칼슘혈증이지속될경우심부전이유발되는것으로알려져있다 6). 그러나저칼슘혈증에의한심부전은매우드물며심부전에대한치료약제만으로 Received: Accepted: Correspondence to Sung Dae Moon, M.D., Department of Internal Medicine, Incheon St. Mary s Hospital, 665 Bupyeong-dong, Bupyeong-gu, Incheon , Korea smoon@catholic.ac.kr

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, No. 3, 2009 - A Figure 1.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, No. 3, A Figure 1. (A) The initial chest X-ray shows reticulonodular densities in both lungs and a patchy density in the right lower lobe, combined with interstitial edema and a right pleural effusion. (B) Five days after treatment, the chest X-ray shows minimal remaining peribronchial cuffing in the right lower lung. B 는반응이없는경우가대부분이다 7). 따라서저칼슘혈증을교정해주어야심부전이호전된다는점에서그임상적의의가크다고하겠다 8). 저자들은원발성부갑상선기능저하증에의한저칼슘혈증으로강직증과함께심부전이유발되고급성폐부종에의한호흡곤란을호소한환자에서칼슘공급과이뇨제및안지오텐신전환효소차단제등으로치료가된 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 증례환자 : 65세여자주소 : 양측손발의저린감을동반한온몸의강직증및호흡곤란현병력 : 환자는수개월전부터운동시경증의호흡곤란이있었고, 양측손발의저린감이있어한방치료를받아왔으며내원일주일전부터객담이생기며, 호흡곤란이심하였다. 내원 15분전에호흡곤란이더욱악화되면서양측손발의저린감과함께전신의강직증을보여응급실을내원하였다. 과거력 : 내원 7년전양안백내장수술력이있었다. 약물복용력 : 특이소견이없었다. 가족력 : 특이소견이없었다. 이학적소견 : 내원시활력징후는혈압 138/80 mmhg, 맥박 117회 / 분, 호흡수 28회 / 분, 체온 36.0 였으며급성병색소견이있었다. 두부, 경부및복부진찰에서특이소견은없었으나, 우측흉부하단부에서호흡음감소와함께수포음이청진되었고, 심음은불규칙적이었으나심잡음은청진되지않았다. 사지말단및피부진찰결과백반증이나색소침착소견은없었으며내원직후강직증은호전된상태였다. 검사실소견 : 1) 일반검사말초혈액검사에서혈색소는 11.3 g/dl, 적혈구용적률 32.7%, 백혈구 10,900/mm 3, 혈소판 311,000/mm 3 이었으며, 혈청생화학검사에서혈액요소질소 14.5 mg/dl, 크레아티닌 1.1 mg/dl, 총단백질 6.9 g/dl, 알부민 4.0 g/dl, AST 75 IU/L, ALT 41 IU/L, LDH 1,147 IU/L, CPK 1,554 IU/L, 나트륨 138 meq/l, 칼륨 3.3 meq/l, 칼슘 4.2 mg/dl, 인 7.9 mg/dl, Mg 1.5 mg/dl이었다. 또한 CK-MB 6.06 ng/ml, Troponin-T ng/ml, pro-bnp 5,225 pg/ml이었다. 동맥혈가스검사 - 소견에서 ph 7.48, PaCO 2 23 mmhg, PaO 2 55 mmhg, HCO mmol/l, 산소포화도 91% 였다. 심전도검사에서심박동수 111회 / 분의심방세동소견이관찰되었고, QT 간격은 0.487초였다

Brain CT shows extensive calcifications in the basal ganglia, thalami, cerebellar deep nuclei, and cerebral white matter. 2) 내분비검사혈청활성형부갑상선호르몬은 3 pg/ml ( 정상치 : 12~65 pg/ml) 이었고, 혈청이온화칼슘치는 0.

3 - Sun Young Kim, et al. Idiopathic hypoparathyroidism induced heart failure - Figure 2. Chest computed tomography (CT) shows multifocal pneumonia in both lungs with a right pleural effusion, combined with interstitial pulmonary edema. Figure 3. Brain CT shows extensive calcifications in the basal ganglia, thalami, cerebellar deep nuclei, and cerebral white matter. 2) 내분비검사혈청활성형부갑상선호르몬은 3 pg/ml ( 정상치 : 12~65 pg/ml) 이었고, 혈청이온화칼슘치는 0.50 mmol/l ( 정상치 : 1.05~1.35 mmol/l), 혈청칼시토닌은 1.0 pg/ml ( 정상치 : 0~10 pg/ml) 이었다. 25-OH vitamin D3는 65.6 ng/ml ( 정상치 : 11~70 ng/ml), 1,25-(OH) 2 vitamin D는 27.8 pg/ml ( 정상치 : 25.1~66.1 pg/ml) 이었다. 24시간요중칼슘은 mg/ day ( 정상치 : 70~180 mg/day) 이었으며갑상선기능검사에서유리 T ng/dl, 갑상선자극호르몬 2.39 μu/ml 였다. 3) 방사선학적검사흉부방사선사진에서양측폐야의하단부에망상결절형의음영이관찰되었고, 우측폐하단부에반점형의음영과함께흉수가관찰되었으며폐간질에는부종이있었다. 심장대흉곽비율이 0.6으로심비대가관찰되었다 ( 그림 1A). 흉부전산화단층촬영에서우측흉부의아래쪽에흉수가있었고, 이로인해우측흉부의일부에서무기폐가관찰되었다. 또한, 양측폐야의기관지혈관다발주변으로불규칙한반점형의젖빛유리음영과함께기관지혈관다발의비후가관찰되었다 ( 그림 2). 뇌전산화단층촬영에서는기저핵, 시상, 소뇌백질, 대뇌백질에이르는광범위한부위에석회화가관찰되었다 ( 그림 3). 경과및치료 : 응급실에서즉각적인산소공급을시작하 였으며우측흉부에서흉수천자를시행하였다. 그리고심전도감시하에 10분동안글루콘산칼슘 2 g과황산마그네슘 1 g을정주하였다. 폐렴이동반된소견때문에 3세대세팔로스포린과루리드를투약하였다. 흉수천자에의한일반세포검사에서백혈구 600/µL, 림프구 66% 였으며흉수단백 2.9 g/dl, 흉수 LDH 452 IU/L, adenosinedeaminase 6 U/L, 당 142 mg/dl이었으며, 항산성간균염색은음성이었다. 흉수단백대혈청단백의비가 0.5 이하, 흉수 LDH 대혈청 LDH 비가 0.6 이하였다. 경흉부심초음파검사결과좌심실의확장소견이관찰되었고, 좌심실구혈률이 33% 로심한심장수축력저하가관찰되었다. 이완기의좌심실내부직경은 69 mm였고, 수축기의좌심실내부직경은 56 mm였다 ( 그림 4, 표 1). 좌심실의확장과수축력저하로중등도의기능적승모판역류증이관찰되었으나판막의이상소견은관찰되지않았다. 폐동맥고혈압은없었으며우심실의크기및수축력은정상이었다. 환자는원발성부갑상선기능저하증과함께동반된심부전및폐렴으로진단되어하루에경구탄산칼슘 10 g과칼시트리올 0.5 μg을투약하였으며, 항생제및안지오텐신전환효소차단제, 이뇨제등을추가하였다. 내원 5병일째환자는양측손발의저린감및호흡곤란이호전되었으며추적한흉부 X-선사진에서이전에관찰되었던우측폐야의폐부종

- 대한내과학회지 : 제 77 권제 3 호통권제 589 호 2009 - A B Figure 4. Transthoracic echocardiography, M mode.

4 - 대한내과학회지 : 제 77 권제 3 호통권제 589 호 A B Figure 4. Transthoracic echocardiography, M mode. (A) Before treatment, the left ventricular diastolic internal dimension (LVIDd) measured 69 mm and the left ventricular systolic internal dimension (LVIDs) was 56 mm. (B) Two months after treatment, the LVIDd was 57 mm and the LVIDs was 48 mm. Table 1. Comparison of the dimensions of the left ventricle and ejection fraction before and 2 months after treatment On admission 2 months later LVIDd (mm) LVEF (%) LVIDd, left ventricular internal dimension, diastolic; LVIDs, left ventricular internal dimension, systolic; LVEDV, left ventricular end-diastolic volume; LVESV, left ventricular end-systolic volume; LVEF, left ventricular ejection fraction. 및흉수가소실되었다 ( 그림 1B). 치료시작 2개월째심장초음파검사를추적한결과수축기와이완기의좌심실내경이각각 48 mm 및 57 mm로측정되었으며좌심실구혈률도 48% 로호전되었다 ( 그림 4, 표 1). 현재환자는하루에탄산칼슘 4.5 g 및칼시트리올 0.5 μg 을복약하면서혈청칼슘이 8.5 mg/dl 정도로유지되고있으며증상의재발없이외래에서추적관찰중이다. 고 칼슘은심근의흥분- 수축에필수적인역할을하는전해질이다. 심근세포의근형질세망내에있는칼슘이트로포닌- 트로포미오신결합체에붙게되면이결합체가액틴과미오 찰 신사이로교차결합을하면서심근수축이일어난다 6). 교차결합의정도는세포내칼슘의농도와비례하는것으로알려져있다 7). 저칼슘혈증은심근의수축력감소를유발하며좌심실운동계수, 일회박출계수, 심장박출계수를감소시킨다 8). 따라서저칼슘혈증이심한경우심부전이초래될수있으나저칼슘혈증으로심부전이발생한경우는매우드물게보고되고있다. 저칼슘혈증에의한심부전에서저칼슘혈증을교정하지않고통상적인심부전치료만하는경우심부전은호전되지않는다 9-12). 실제로심부전으로내원한환자에서저칼슘혈증을간과한상태로심부전치료만하다가나중에저칼슘혈증을진단하고저칼슘혈증을함께교정하고서야심부전이치료된예가있다 6). 그러므로심부전의원인으로저칼슘혈증을반드시감별하여야하며, 교정가능한원인인자라는것을염두에두어야한다. 부갑상선기능저하증의가장흔한원인은갑상선및부갑상선의수술적절제나경부방사선치료후에생길수있는의인성부갑상선기능저하증이며 13) 그외의원인으로원발성부갑상선기능저하증, 자가면역성다선증후군 1형및 Digeorge 증후군과같은선천성질환, 칼슘감지수용체유전자의분자적이상이있는경우그리고저마그네슘혈증에의한부갑상선기능저하증등이알려져있다 13). 본증례는선천성기형의병력이나경부수술혹은방사

5 - 김선영외 6 인. 원발성부갑상선기능저하증의심부전 - 선치료등의병력이없었으며자가면역성다선증후군 1형의구강칸디다증, 손발톱혹은피부의이상소견, 탈모등의소견이없었고, 일차성부신기능저하증이나조기난소기능부전, 당뇨병그리고악성빈혈증등도없었다 14). 내원시의검사실소견에서저마그네슘혈증은있었으나음주력이없었고, 영양상태도정상이었으며저마그네슘혈증이교정된후에도저칼슘혈증이개선되지않은점을고려해볼때저마그네슘혈증에의한부갑상선기능저하증의가능성도떨어진다고생각된다. 그리고유전자검사를통한칼슘감지수용체유전자의이상여부에대한검사는시행하지않았지만향후추가적인연구가필요할것으로생각된다. 원발성부갑상선기능저하증은특별한원인없이부갑상선호르몬의감소및저칼슘혈증, 고인산혈증이발생하며부갑상선호르몬의생합성에이상이생기는질환으로알려져있는비교적드문질환이다 13). 원발성부갑상선기능저하증의특징적인임상소견은저칼슘혈증과관련된신경근육흥분도의증가에기인한감각이상과강직증이다 1). 그외에뇌기저핵에특징적인석회화소견과백내장이흔하게관찰된다 2,15). 본증례에서도뇌기저핵의석회화와비교적젊은나이에백내장수술을한점등이이들의임상소견과일치하였다. 원발성부갑상선기능저하증에의한심부전은저칼슘혈증으로인한심근수축력감소가주된기전이다. 그리고심근내 C 활성효소단백의활성화를통해심근을성장시키는작용이있는부갑상선호르몬의감소또한심부전의주요원인으로생각된다 6,9). 저칼슘혈증의치료는경련이나강직증, 후두연축과같은증상이있을때는즉각적으로저칼슘혈증을교정해주어야한다. 대개글루콘산칼슘 1~2 g을 10~15분간에걸쳐주사한다 13). 이어서 5% 포도당용액 1 L에글루콘산칼슘 20 g 을희석하여시간당 50 ml로주사하고혈청칼슘농도가정상에도달할때까지투여하되혈청칼슘이정상치이상으로교정될경우오히려과칼슘뇨증이나신결석, 신석회증등과같은합병증이생길수있어서주의를요한다 13). 유지치료는칼슘이풍부한식사와함께하루에경구칼슘 1000~2000 mg과칼시트리올 0.25~2.0 μg을복용하고티아지드이뇨제의병용은혈청칼슘농도의유지와과칼슘뇨증의빈도를줄일수있다 13). 저자들은원발성부갑상선기능저하증에의한저칼슘혈증으로강직증이발생함과동시에저칼슘혈증과부갑상선호르몬의감소에의한심근수축력감소와심근의성장실 패로심부전이발생한증례를경험하여문헌고찰과함께보고하고자한다. 요 호흡곤란및전신강직증, 감각이상을주소로내원한 65 세여자환자에서혈청칼슘및부갑상선호르몬의감소와함께심장초음파검사결과좌심실부전이있었다. 환자는갑상선수술혹은심부전의과거력이없었으며칼슘교정및심부전에대한약물치료후증상의호전을보였다. 본증례는원발성부갑상선기능저하증에의한저칼슘혈증으로심부전이발생한예로써, 심근수축에칼슘이온이중요하며드물지만심부전의원인으로저칼슘혈증이동반될수있음을간과해서는안될예로생각되어문헌고찰과함께보고하고자한다. 또한심부전환자에서원발성부갑상선기능저하증에의한저칼슘혈증은가역적이며심부전의진단에반드시고려하여야할인자라고생각된다. 중심단어 : 저칼슘혈증 ; 원발성부갑상선기능저하증 ; 심부전 약 REFERENCES 1) Lee SM, Hong EG, Lee SJ, Jeong IK, Kim HK, Choi CS, Yu JM, Kim DM, Ihm SH, Choi MG, Yoo HJ, Park SW. Clinical observations of idiopathic hypoparathyroidism. Korean J Med 64:70-77, ) Park YW, Kim SR, Lee JM, Kim SH, Han SW, Yoo SJ, Yoon KH, Kang MI, Cha BY, Lee KW, Son HY, Kang SK. A case of the milk-alkali syndrome during management of idiopathic hypoparathyroidism. J Korean Soc Endocrinol 19: , ) Choi JH, Park SM, Kim KC, Choi KY, Park SG, Park JW, Sin YH, Lee YH. A case of acute renal failure caused by toxic epidermal necreolysis combined with rhabdomyolysis in a patient with idiopathic hypoparathyroidism. Korean J Nephrol 20: , ) Kim DW, Oh JH, Kim KH, Park KC, Lee HJ. A case of chronic mucocutaneous candidiasis associated with hypoparathyroidism. Korean J Dermatol 31: , ) 정희, 이병재, 김윤근, 조상헌, 민경업, 김유영. 특발성부갑상선기능저하증이동반된유전성혈관부종 1 예. 대한천식및알레르기학회춘계학술대회초록집 ) Hurley K, Baggs D. Hypocalcemic cardiac failure in the emergency department. J Emerg Med 28: , ) Kazmi AS, Wall BM. Reversible congestive heart failure related to profound hypocalcemia secondary to hypoparathyroidism. Am J Med Sci 333: ,

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05.Kaes001.hwp 혈액투석환자에서삼차성부갑상선기능항진증으로부갑상선절제술후발생한 Hungry Bone Syndrome 1 예 A Case of Hungry Bone Syndrome after Parathyroidectomy in Patient with Tertiary Hyperparathyroidism and Hemodialysis Patient Myoung Won Son, M.D.,