Yn-U-Medicine#(24#2#27) 황인옥.hwp

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두심 영
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1 영남의대학술지제24권제2호 Yeungnam Univ. J. of Med. Vol.24 No.2 p , Dec 증례 미숙아에발생한선천성매독 1 예 황인옥 이은실 영남대학교의과대학소아과학교실 A Premature Newborn with Congenital Syphilis In Ok Hwang, Eun Sil Lee Department of Pediatrics, College of Medicine, Yeungnam University, Daegu, Korea -Abstract- A preterm newborn affected by congenital syphilis, born to mother not treated during pregnancy is described. The clinical picture was characterized by respiratory distress, cutaneous manifestations, massive hepatosplenomegaly, severe anemia, thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation syndrome and hypoalbuminemia. The patient was treated with daily injections of 190,500 units of crystalline penicillin G for 14 days. Premature infants with these symptoms and signs should be evaluated for congenital syphilis. 1) Key Words: Congenital syphilis, Premature newborn 서론선천성매독은매독에감염된임산부로부터태반을통하여태아에감염되는질환으로, 매독에감염된임산부가적절한치료를받지않을경우신생아의 70~100% 에서선천성매독에이환된다고한다. 1) 선천성매독은매독균이피부, 피부부속기점막, 골격, 소화기관, 감각기관, 임파계, 중추신경계및조혈기관을침범하 여다양한병변이나타날뿐만아니라태내사망, 조산및신생아사망등을초래할수있다. 2) 1980년대이전에는간헐적으로보고되어왔으나최근항생제의발달과성교육및성병교육, 국가보건차원에서의성병관리그리고정규적인산전관리로선천성매독에대한보고가매우드문상태이다. 이에저자들은치료받지않은임산부로부터태어난미숙아에서전형적인선천성매독을경험하였기에보고하는바이다. 책임저자 : 이은실, 대구광역시남구대명5동 317-1, 영남대학교의과대학소아과학교실 Tel: (053) , FAX: (053) , les2055@ynu.ac.kr 333

- 황인옥 이은실 - 증례환아는생후 1일된여자환아로출생직후의호흡곤란을주소로입원하였다. 환아는재태기간 30주에조기진통으로제왕절개로출생하였으며 Apgar 점수는 1분에 1점, 5분에 4점, 10분에 8점이었다. 출생직후부터자발호흡이없었으며서맥, 전신의청색증이나타나마스크로양압환기요법을시행하였으나서맥이지속되어기관내삽관후심폐소생술을시행하였다.

이후치료받지않고재태기간 30주에조기진통으로내원하여출산당시에시행한 VDRL 정량검사는 1:128, TPHA 정량검사는 1:20480 로증가되어있었다.

2 - 황인옥 이은실 - 증례환아는생후 1일된여자환아로출생직후의호흡곤란을주소로입원하였다. 환아는재태기간 30주에조기진통으로제왕절개로출생하였으며 Apgar 점수는 1분에 1점, 5분에 4점, 10분에 8점이었다. 출생직후부터자발호흡이없었으며서맥, 전신의청색증이나타나마스크로양압환기요법을시행하였으나서맥이지속되어기관내삽관후심폐소생술을시행하였다. 환아의어머니는미혼모로총 6회임신하였으며 4회의임신중절경험이있었고첫번째아기는재태기간 34주로본원에서출산하여건강하게자라고있으며당시에시행한모체의산전검사에서 VDRL은음성이었다. 본증례에서환아의어머니가재태기간 18주에시행한 VDRL 정량검사는 1:64로양성이었고 TPHA 정량검사에서도 1:2560으로양성으로나타났다. 이후치료받지않고재태기간 30주에조기진통으로내원하여출산당시에시행한 VDRL 정량검사는 1:128, TPHA 정량검사는 1:20480 로증가되어있었다. 출생시체중은 1,290 gm (25~50백분위수), 신장은 35 cm (10백분위수미만 ), 두위 26 cm (10~25백분위수) 이었으며입원당시활력징후는혈압 43/27 mmhg, 맥박 112회 / 분, 호흡수 67회 / 분, 체온 36 였다. 흉부에서는심한흉골하함몰이있었고복부는팽만되어있었으며간과비장이각각 3횡지, 2횡지로촉지되었다 (Fig. 1). 두부, 흉부, 복부그리고사지에다수의수포를동반한홍반성발진이관찰되었고 (Fig. 2) 손과발에수포와낙설이있었다 (Fig. 3). 말초혈액검사상백혈구수 21,760/ mm3, 혈색소 7.7 g/dl, 적혈구용적률 23.3%, 혈소판 44,000 / mm3이었고, 동맥혈가스분석상 ph 7.275, pco 2 Fig. 1. Abdominal distension due to hepatosplenomegaly is observed. Fig. 2. Erythematous rash with multiple vesicle on the trunk is observed. 334

- 미숙아에발생한선천성매독 1 예 - Fig. 4. Chest X-ray on admission shows increased haziness at both lung fields. Fig. 3.

8 mmol/l, 산소포화도는 86.3% 였다. 혈액화학검사상 AST 77 IU/L, ALT 16 IU/L, 직접빌리루빈 4.14 mg/dl, 직접빌리루빈 3.92 mg/dl, 총단백 3.72 g/dl, 알부민 1.91 g/dl, BUN 10.06 mg/dl. Creatinine 1.

입원당시시행한흉부촬영에서양측폐야에음영이증가된소견이관찰되었으며 (Fig. 4) 장골 X 선상골연골염과골막염의소견은없었고안과적검사에서이상소견은관찰되지않았다.

3 - 미숙아에발생한선천성매독 1 예 - Fig. 4. Chest X-ray on admission shows increased haziness at both lung fields. Fig. 3. Desquamation on right palm and multiple vesicles with desquamation on right foot are seen mmhg, po mmhg, base excess -7.9 mmol/l, HCO mmol/l, 산소포화도는 86.3% 였다. 혈액화학검사상 AST 77 IU/L, ALT 16 IU/L, 직접빌리루빈 4.14 mg/dl, 직접빌리루빈 3.92 mg/dl, 총단백 3.72 g/dl, 알부민 1.91 g/dl, BUN mg/dl. Creatinine 1.08 mg/dl 이었다. C-반응단백은 mg/dl 로상승되어있었으며 PT 48.7초, PTT 초였다. 혈액검사에서 VDRL 정량검사와 TPHA 정량검사는각각 1:256, 1:10,240으로양성이었으며뇌척수액검사에서도 VDRL 양성으로 나타났고단백은 g/dl였다. 입원당시시행한흉부촬영에서양측폐야에음영이증가된소견이관찰되었으며 (Fig. 4) 장골 X 선상골연골염과골막염의소견은없었고안과적검사에서이상소견은관찰되지않았다. 환아는기관내삽관과함께인공환기요법을시행하였으며선천성매독으로인한태아수종, 빈혈, 혈소판감소증, 파종성혈관내응고병증으로진단하고적혈구과혈소판을수혈하였으며수용성크리스탈린페니실린 (crystalline penicillin) G 150,000U/Kg/ 일을정주하였다. 흉부촬영에서양측폐야에음영이증가된소견이있어백색폐렴이동반된것으로생각되었으나신생아호흡곤란증후군과감별이어려워인공폐표면활성제를투여하였다. 제 2병일부터피부소견이서서히호전되기시작하였으며제 15병일에는홍반성발진, 수포와막양낙설은관찰되지않았다. 간비종대도서서히호전을보여제 20병일에간은우상복부에서 1횡지로촉지되었으며비장은촉지되지않았다. 환아는현재생후 1개월로비강을통한지속적 335

4 - 황인옥 이은실 - 양압호흡법 (nasal continuous positive airway pressure) 치료를하고있으며복부팽만으로수유가원활히진행되지않아총정맥영양을하면서최소장관영양을진행중이다. 고찰선천성매독은감염된모체로부터 Treponema pallidum이태반을통하여태아에감염되는것이고, 매우드물게는출산시산도의초기병소로부터감염되는것이다. 모체로부터태아의감염은모체가치료받지않은경우, 모체의감염후처음 2년간태아가매독에잘감염되며보통임신 5개월이내에태아감염이이루어진다. 초기매독을가진임신부가치료받지않을경우 % 가태아에감염된다고하며다양하게증상이발현되는데태아의완전발육이불가능하여유산이나조산되는경우, 출생시는건강하나생후 3 4개월에매독증상이나타나는경우와전혀증상이없다가 15 20세에야나타나는경우가있다. 1) 출생시부터 2세에이르기까지발현되는매독을조기선천성매독이라고하며징후로는비염, 피부및점막증상, 뼈의변화와간비종대등을들수있다. 점막의침범으로비감염이나타나며코가막히고비분비물이증가되며화농성, 때로는혈성분비물이나올수있다. 비폐증상은보고자 3, 4) 에따라 12.5% 에서 60% 까지보고되고있으며 Woody 등 5) 의보고에의하면 50% 에서발견될수있는중요한증상으로 2개월미만의영아에서비폐증이있을때에는선천성매독을생각하는것이중요하다고하였다. 피부발진은대개는반점구진상이고드물게 는수포성혹은천포창모양을나타내며주로사지, 특히손바닥, 발바닥에발생하고낙설도나타난다. 구각또는생식기점막에도습성의병변이나타나며기저귀가닿는부위의수포성병소는이부위에생긴다른질환과감별하여야한다. 백등 6) 은피부증상이 21% 에서나타난다고하였으며, Sartin 3) 은 33.3%, Saxoni 등 4) 은 33% 에서나타난다고보고하였다. 그외특이한징후로장골의골단을침범하여골단염을일으키는데 X-선소견에서발견될수있다. 골의침범으로국소의압통, 부종, 통증을일으켜사지를움직이지않으려고하는소위가성마비의증상을나타내고, 후에는골막염의변화를일으키기도한다. 1) 매독환아에서골병변은태아기에시작되지만방사선상의병적소견출현은생후 1 2개월에거의대부분에서나타나며본증례는신생아이기때문에이상소견이없었을가능성이있어추후장골 X-선검사가필요할것으로생각된다. 간비종대도흔히동반되며간비대는 60.7%, 비장비대는 53.6% 로보고하고있다. 7) 혈액학적이상소견으로는빈혈, 혈소판감소증, 적아구증, 망상적혈구증다증및파종성혈관내응고증등적혈구와혈소판에관련된것 2) 과백혈구증다증 8, 9), 단핵구증다증및백혈병양반응등이보고되고있다. 빈혈소견은박등 10) 은 68.8%, 조등 7) 은 55.4% 에서나타난다고하였고용혈, 11) 조혈장애, 비장기능항진및영양실조등에의해생기며, Whitaker 등 11) 에의하면치료후적어도 2 3개월이경과해야정상치로회복된다고한다. 혈소판감소증의원인은확실하지않지만혈소판의성장장애보다는혈소판의수명과관계있는것으로생각되며, 12) 비장비대와는무관하고, 11) 페니실린 336

5 - 미숙아에발생한선천성매독 1 예 - 치료로혈소판수가정상으로회복되는것으로보아스파이로헤타혈증이혈소판의수명을단축시키는원인으로생각된다. 가끔중추신경계의침범으로경련, 수주등등의뇌증상을나타내기도하며기타동반될수있는증상으로발열, 영양장애, 림프절종대, 백색폐렴, 부종, 저단백혈증, 신장염, 신증후군등이올수있다. 진단은앞서열거한특징적인증상및이학적소견, 피부나점막의병소혹은림프절, 출생시의제대혈등에서의암시야검사로 Treponema pallidum을증명하는것 1) 과혈청검사가있다. 혈청검사로는 Nontreponemal antigen test와 Treponemal antegen test가있다. 또한 Scotti 와 Logan 13) 이 IgM fluorescent treponemal antibody absorption test (IgM FTA-ABS test) 를선천성매독의진단에사용하여그유용성과특이성을증명하였다. 신생아에서이검사는수동적으로획득한항체인지아니면환아자신이형성한항체인지를감별하는데사용되기도하며, 임신후반기에감염된경우에는 IgM FTA 항체를생후 3개월까지형성하지못할수도있으나만약 FTA 항체가출생시나타나면태아감염을확진할수있다. 매독에감염되면 4 5주후에혈청반응에서양성반응을보이게되는데이때 reagin 이모체로부터태아로이행되므로태아감염이없어도 VDRL 양성반응이나타날수있으며 reagin 의반감기가 32일이므로대개 3개월후에는음성으로된다고한다. 1) 반면임신후기에매독에이환된신생아는출생시혈청학적검사에음성반응을보일수있어이때에는생후 6주에다시검사하여확인하여야한다. 14) 감별진단해야할질병으로는톡소포자충증 (toxoplasmosis), 풍진, 거대세포바이러스감염이있고이외에도패혈증, 골막염과기저귀발진등이있다. 선천성매독의치료는임상증상, 이전에실시한혈청학적검사의결과, 모체매독의치료여부, 분만시신생아및모체의혈청학적검사결과에따라결정된다. 적응증은분만시모체의매독이치료되지않은경우, 모체매독의재발혹은재감염이있을때, 매독의증상이있을때, 매독의방사선소견이있을때, 뇌척수액의 VDRL이양성이거나혈청학적검사가양성인모체로부터태어났을때, 신생아의혈청 nontreponemal 항체가모체항체가의 4배이상일때, 그리고신생아에서 specific antitreponemal IgM 항체가검출되었을경우이다. 15) 선천성매독에대한치료는역시페니실린이가장권장되고있다. 수용성크리스탈린페니실린 G 100, ,000U/Kg/ 일정주혹은프로카인 (procaine) penicillin 50,000U/Kg/ 일근주를 10 14일간투여하도록하며치료후환아는 nontreponemal 항체가음성으로나오거나 4배이상감소할때까지 2~3개월간격으로검사해야한다. 15) 매독은임신중적절한치료로태아의감염을미리예방할수있으며태아가매독에감염되었다할지라도용이하게치료할수있다. 그러나최근청소년층에개방적인성문화가확산되고있고이에반해청소년에대한성교육및성병교육은성인에비해미흡한상태이며매독이성병이라는점에서이환되었을경우에도많은사람이노출을꺼려하거나모르는상태로지나가는경우가많아이들에게서태어나는신생아의선천성매독을미리예방하지못하는 337

6 - 황인옥 이은실 - 사례가있을수있다. 본증례는선천성매독의전형적인병력과임상증상을보인미숙아로아직선천성매독환자를경험하지못한의료진들에게신생아에서피부및점막증상, 간비종대, 빈혈과혈소판감소증등이나타날때에는그원인으로반드시선천성매독에대한재고가필요하다는것을알리고자보고하는바이다. References 1. Azimi P. Syphilis. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jehson HB, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co.; p 이정복, 김종건, 조정구, 이성락. 선천성매독 : 매독에감염된산모에서태어난태아의운명과조기선천성매독의임상증세. 대한피부과학회지 1984 Jun;22(3): Sartain P. The anemia of congenital syphilis. South Med J 1965 Jan;58: Saxoni F, Lapaanis P, Pantelakis SN. Congenital syphilis: a description of 18 cases and re-examination of an old but ever-present disease. Clin Pediatr (Phila) 1967 Dec;6(12): Woody NC, Sistrunk WF, Platou RV. Congenital Syphilis: A laid ghost walks. J Pediatr 1964 Jan;64: 백수미, 문은진, 정옥승, 서손상. 신생아선천매독에관한임상적고찰. 소아과 1990 Oct;33(10): 조달지, 김정혜, 한봉용, 정정구, 권이붕, 안승일. 신생아에서선천성매독의임상적고찰. 소아과 1983 Feb;26(2): Oppenheimer EH, Hardy JB. Congenital syphilis in the newborn infant: clinical and pathological observations in recent cases. Johns Hopkins Med J 1971 Aug;129(2): Karayalcin G, Khanijou A, Kim KY, Aballi AJ, Lanzkowsky P. Monocytosis in congenital syphilis. Am J Dis Child 1977 Jul;131(7): 박현수, 문수지, 이순용, 이근수. 선천매독에대한임상적관찰. 소아과 1979 Aug;22(8): Whitaker JA, Sartain P, Shaheedy M. Hematological aspects of congenital syphilis. J Pediatr 1965 Mar;66: Kaplan E. Congenital and neonatal thrombocytopenic purpura: a review. J Pediatr 1959 May; 54(5): Scotti AT, Logan L. A specific IgM antibody test in neonatal congenital syphilis. J Pediatr 1968 Aug;73(2): Sparling PF. Diagnosis and treatment of syphilis. N Engl J Med 1971 Mar 25;284(12): 안효섭. 매독. 홍창의소아과학. 제9판 : 대한교과서 ; p

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°íµî1´Ü¿ø 흔히 건강을 잃고 난 후에 건강의 중요성을 새삼 느끼는 사람들이 많다. 특 히 신체적으로 발육이 왕성한 청소년 시기에는 건강을 더 쉽게 잊고 지내기 쉽 다. 일상생활에서 적당한 영양 섭취, 운동과 휴식, 스트레스 관리를 하는 것은 건강의 잠재력을 키우는 활동이다. 청소년 시기에 건강의 의미를 되새겨 보고 긍정적이고 적극적인 건강 생활을 실천하여 보자. 01