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찬기 선우
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1 대한소아소화기영양학회지 : 제 10 권제 1 호 2007 증례 아동학대로인해발생한중증단백 - 에너지영양실조환아에서동반된구리결핍증빈혈 1 예 분당제생병원소아과 변성환ㆍ전제덕ㆍ장수희 Copper Deficient Anemia in Severe Protein-Energy Malnutrition due to Child Abuse Sung Hwan Byun, M.D., Je Deok Jeon, M.D. and Soo Hee Chang, M.D. Department of Pediatrics, Bundang Jesaeng General Hospital, Sungnam, Korea An unconscious 5-year-old girl was admitted to the Intensive Care Unit. She was neglected by her parents; she suffered from inadequate nutritional, medical and emotional care. The girl appeared to be emotionally detached, dehydrated and malnourished; she had edematous extremities, moderately bruised skin and brittle coarse hair. Laboratory testing showed electrolyte imbalance, anemia, pneumonia, copper deficiency, and liver dysfunction in addition to severe protein-energy malnutrition (PEM). Medical intervention was followed by improvement of most of the symptoms. During the rehabilitation phase, the patient showed a voracious appetite and gained weight too fast. The liver became enlarged and the patient developed a mild fever due to excessive nutrition. The microcytic anemia with severe PEM did not responded to iron supplementation possibly due to the copper deficiency. Addition of copper without zinc and iron helped to improve the anemia. The patient was discharged to a childcare center where she received cognitive and psychosocial therapy. (Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007; 10: 60 65) Key Words: Malnutrition, Child abuse, Anemia, Copper deficiency 서 단백 - 에너지영양실조는에너지와단백질결핍이외 접수 :2007 년 1 월 31 일, 승인 :2007 년 2 월 28 일책임저자 : 장수희, , 경기도성남시분당구서현동 분당제생병원소아과 Tel: , Fax: babydr@chol.com 본논문은 2004 년제 54 차대한소아과학회추계학술대회에서포스터발표되었음. 론 60 에미세영양소결핍을동반하여빈혈, 감염등으로인한유소아의사망위험도를 3배많게는 8배이상증가시키는주요요인이다 1). 이는 5세미만소아의 2번째로흔한사망원인으로세계보건기구 (WHO) 는 5% 미만에서발생하는것으로추정하나실제는이보다 4 6배높이보고되고있다 2,3). 빈곤, 부적절한수유방법, 질병, 재난등에의해발생하기도하나양육자에의한고의적인혹은무지에의한아동학대에의해발생하기도한다 4). 영양실조의대사변화에대한의료진의지식부족은부적절한치료로사망위험을증가시키나최근

2 변성환외 : 아동학대로인한영양실조에동반된구리결핍증빈혈 1 예ㆍ 61 WHO 치료지침의도입으로미세영양소의공급과급성기의생명을위협하는폐혈증이나저혈당에대한적극적관리후사망률의감소를보고하고있다 5,6). 구리결핍증은중증영양실조영유아의회복기에고에너지영양공급으로빠른성장을보이나호전되지않는중성구감소증, 철분치료에반응하지않는소구성빈혈, 골장애, 그리고모발과피부병변등의원인으로주목받고있다 7). 구리의공급부족외에도그흡수와이용은아연과철분등다른영양소의방해를받아영양실조의회복기에그결핍증이더악화되기도한다 8 11). 저자들은아동학대로인해발생한중증단백-에너지영양실조를보인 5세여아에동반된구리결핍증빈혈 1예를치험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환아 : 김, 여아, 4년 8개월주소 : 5시간전넘어진후숨을쉬지않는다. 현병력 : 극도로쇠약해진상태에서집에서넘어져호흡이불규칙했으나관찰하다무호흡이 30분간지속되어아버지어깨에들려업힌상태로응급실로방문하여심폐소생술시행후중환자실로입원하였다. 과거력 : 두번째아이로만삭아이고 2.9 kg로출생하였다. 2세경장염외특별한병력은없었다. 부모는아이가자폐증세가있다고하였으나이에대한의학적진단을받진않았다. 가족력 : 아버지는일용직으로경제적으로빈곤하였다. 7세오빠는영양상태가양호하고건강하였다. 계통적병력 : 청색증 (+), 건조한피부 (+), 발열 ( ), 기침 ( ), 설사 ( ), 핍뇨 (+), 저체온 (+) 진찰소견 : 체중 11 kg (3 백분위미만 ), 신장 102 cm (25 백분위 ), 신장대비체중 60% (3 백분위미만 ), 연령대비체중 55% ( 중증 ), 두위 48 cm (10 백분위 ), 삼두박근피부두께 4.5 mm (5 백분위미만 ), 팔중간둘레 10 cm (5 백분위미만 ), 체질량지수 10.1 (5 백분위미만 ) 로중증의영양실조상태를보였다. 입원당시에호흡과맥박, 의식이모두없었다. 머리카락은건조하고거칠고쉽게부스러지고붉게변색되어보였다. 결막은창백하며이마와턱에여러개타박상흔적들이보였다. 체간의근육소실로늑골이두드러지며얇은피부를 Fig. 1. Severely wasted trunk of patient is noted. 통해심박동이관찰되었다. 복부는함몰되어있었고간장과비장의종대는없었으며등쪽에서신장이촉지되었다. 등척추를따라다발성의동그란가피가형성되어있었다. 다발성의타박상흔적이하지와발바닥에보이고발등의부종이관찰되었다. 피부는거칠고말랐으며드문드문탈색반이보이고피하지방층이거의소실되어있었다 (Fig. 1). 검사소견 : 입원당시일반혈액검사는혈색소 8.9 gm/dl, 헤마토크릿 24.9%, MCV 79.8 fl, MCH 28.7 pg, 백혈구수 7,400/mm 3, 중성구 2,100/mm 3, 혈소판수 22,7000/mm 3 이었다. 혈청생화학적검사는총단백 4.4 gm/dl, 알부민 2.8 gm/dl, glucose 20 mg/dl, BUN/Cr 41.3/0.6 mg/dl, AST/ALT 730/211 IU/L, 총 cholesterol 110 mg/dl, 총빌리루빈 2.1 mg/dl, Ca/P 7.5/3.2 mg/dl, PT/PTT 19.1/31.1 sec, amylase/lipase 312/1 U/L, prealbumin 8.6 mg/dl, CRP 음성이었다. 혈청철분 16 ug/dl, transferrin 103 mg/dl, ferritin 778 mg/dl이었다. 혈중아연 78μg/dL ( 정상범위 ), 구리 0.5μg/mL ( 정상범위 ), ceruoloplasmin 25 mg/dl, 엽산 10 ng/ml이었다. 내분비검사는 TSH 3.06μIU/mL, free T ng/dl, cortisol 17.7 μg/dl ( 정상범위 ), ACTH 43.3 pg/dl ( 정상범위 10 60), hgh 70 ng/ml ( 정상범위 ) 이었다. 구리농도와빈혈을제외한나머지검사소견은임상적호전과더불어신속한호전소견을보였다. 방사선소견 : 입원당시흉부 X-선사진에서우측폐야의폐렴소견이관찰되었다 (Fig. 2). 복부초음파검

62 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 10 권제 1 호 2007 사에서는양측신장실질의음영이증가되어있었고혈성복수가의심되었다. 전산화뇌단층촬영에서전반적인뇌의위축소견이관찰되었다. 치료및경과 : 기계호흡과함께수분공급, 전해질교정, 혈당조절, 보온, 항생제투여등보존적치료를시작하였다. 초기탈수소견에대해하루 150 ml/kg 수액 Fig. 2. Chest X-ray film shows pneumonic hazziness in right lower lung field on admisson day.

3 62 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 10 권제 1 호 2007 사에서는양측신장실질의음영이증가되어있었고혈성복수가의심되었다. 전산화뇌단층촬영에서전반적인뇌의위축소견이관찰되었다. 치료및경과 : 기계호흡과함께수분공급, 전해질교정, 혈당조절, 보온, 항생제투여등보존적치료를시작하였다. 초기탈수소견에대해하루 150 ml/kg 수액 Fig. 2. Chest X-ray film shows pneumonic hazziness in right lower lung field on admisson day. 을공급한후 100 ml/kg로공급량을줄였다. 입원 2병일째부터자발호흡과의식이회복되었으며빈혈과혈성복수가의심되어 10 ml/kg의수혈을하였다. 3병일째에기계호흡을제거하고 4병일째에하루 300 kcal로경구식이를시작하였다. 총정맥영양으로아연을첨가, 미량원소결핍에대해종합비타민, 엽산을경구식이에추가하였다. 경과중에전체공급량증가로빈호흡, 빈맥, 늑막삼출액이관찰되어제한하였다. 폐렴은흉부 X-선사진에서항생제투여 5일후호전되었으나총 12일간투여하였다. 철분은입원 2주경투여를시작하였다. 구리결핍에대해선구리가풍부한버섯, 조개등해조류를포함한구리보충식이처방을하였다. 환아는의료진에호의적반응을보였으나보호자에게무관심하였다. 아동학대예방센터와협조하며정서적지지, 물리치료, 사회로의복귀준비를시작하였다. 대사적합병증발생위험을고려하여열량제한식이로서서히증량하려하였으나식사를제공함에도불구하고항상배고픔을호소하여과식의통제가어려웠다. 체중이너무빨리증가하면서간종대, 간효소치상승, 지속적인미열등과량영양소투여로인한대사장애소견을보였다 (Fig. 3). 하루수분 200 ml/kg, 열량 2,200 kcal를섭취한것 Fig. 3. The graph shows clinical progression of patient according to the time.

4 변성환외 : 아동학대로인한영양실조에동반된구리결핍증빈혈 1 예ㆍ 63 으로평가하고이후하루열량을 1,600 kcal로엄격히제한공급하자이상소견은호전되었다. 영양실조에의한빈혈과검사로인한채혈, 급속한성장에따른요구량증가로적극적인영양과철분의공급에도혈색소가 9 gm/dl로빈혈상태가개선되지않아구리보충을고려하지못하고 1회더수혈 (10 ml/kg) 을하였다. 입원 21병일째부모와의격리를위해아동학대예방센터로퇴원하였으며비타민, 철분, 엽산을처방하였다. 외래추적관찰시에변색된모발이잘빠지고상태의호전은없었으나체중증가가잘이루어지고피부상태도호전을보였다. 다른검사소견은정상화됨에도불구하고구리결핍증은지속되어총정맥영양제내의아연과경구용철분이구리흡수를방해했을가능성이있고구리함유음식물권장만으로결핍의교정이되지않는것으로판단하였다. 철분투여를중단하고퇴원후 2주째되는발병 39일경부터경구용구리제제를보충투여하였다. 보충투여한지 2개월후, 혈중구리농도가정상화 (1.17 ug/ml) 되고모발도검게윤기가나는상태로호전되었다. 당시혈액검사는백혈구 9,200/mm 3, 중성구 5,900/mm 3, 혈색소 11.4 gm/dl, MCV 76 fl, MCH 26.5 pg을보였다. 환아는인지기능저하에대해놀이치료와시력저하에대한안과치료를받았다. 퇴원 1년후추적관찰시센터에서또래아이들과잘어울려지내는환아는여전히과식의통제가어려워신장 110 cm (25 백분위수 ) 에비해체중 25 kg (75백분위수), 체질량지수 30.2로비만해지는경향을보였다. 고찰개발도상국의중증단백-에너지영양실조빈도는 WHO의 5% 추정치에비해더높은 20 30% 정도이며이로인한사망률은 1990년 23.5% 로오랫동안큰개선을보이지않고있다 2,3). 중증의영양실조환아들은생명을유지하기위해신진대사요구량을현저히감소시켜놓고스트레스에대한항상성유지기전이저하되어있다. 이에대한지식부족과잘못된판단은심근기능저하상태에과도한수분공급으로심부전을초래하거나저체온, 저혈당등감염증거를파악하지못해패혈증을초래하기도하여사망률을증가시킨다 2,3). 또한급속한성장속도를보이는영양회복시기에 맞는영양소공급이이뤄지지않아미세영양소결핍증을악화시키기도한다 5). 최근중증영양실조에대한 WHO가제안한새로운치료지침이도입된후브라질은유당제한, 미세영양소보충으로설사를감소시켜체중지표를 4배나향상시켰고남아프리카는미세영양소보충후사망률이 30% 에서 20% 로감소하고퍠혈증과저혈당의적극적치료로치명률이 6% 까지감소됨을보고하였다 5,6,12,13). 영양실조는경제적빈곤이나질병외에도양육자의무시 (neglect) 와아동학대에의해서도발생된다 4,14). 저체중, 타박상이나화상흔적같은피부병변, 골절등소견을보이는드문유전질환이나대사질환등이영양실조를보인아동학대로오인되기도하므로이에대한감별도중요하다 15). 중증단백-에너지영양실조는미세영양소결핍을동반하므로에너지-영양소영양실조라고도한다. Thakur 등 16) 은인도에서중증의에너지결핍영양실조소아의 28.8% 에서아연결핍을, 38.6% 에서구리결핍을보고하였고, 중증의단백결핍영양실조소아의 59.2% 에서아연결핍을, 36.1% 에서구리결핍을보고하였다. Singla 등 17) 은태국의영양실조소아의 24% 에서빈혈을, 21% 에서엽산결핍을보고하였다. 중증영양실조에흔히동반되는빈혈은철분부족이가장흔한원인이나구리, 엽산, 비타민 A와 B12, 비타민 C, 단백, 피리독신부족등도원인이된다. 인체에서구리는성장, 면역, 골성숙, 심근수축, 콜레스테롤과당대사, 뇌의발달, 백혈구와적혈구성숙, 철분수송등다양한기능을가진다. 경중등도의구리결핍의의의는아직완전히규명되어있지않다 7). 모체로부터받은저장된구리가소실되는생후 7 9개월경에구리보충이안된분유를수유한영아에서경증등도의결핍증이보일수있다. 이런구리결핍은이유식을통한미네랄공급으로저절로호전된다고한다. 영유아성장기에따라구리요구량이다른데분유수유영아들은하루 2.5 mg의구리보충이필요하다고한다. Cordano 7) 는중증영양실조영아 62명중 44명에서영양회복기에구리결핍증발생을보고하였다. 중증의구리결핍증은중증의영양실조영아들에서수개월간비타민과철분을포함한고에너지의분유수유로회복기에빠른성장을보임에도호전되지않는빈혈, 중성

5 64 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 10 권제 1 호 2007 구결핍, 골장애등의임상증상의원인으로알려지게되었다 7). 구리가결핍되면철분대사에영향을미치는데조기에는철분의흡수나이용을방해하고후기에는골수내적혈구생성과정을방해하여빈혈을야기한다. 구리의결핍은혈중구리농도가 0.90μg/mL 미만, 특히 0.45 μg/ml 미만인경우로정의하며이는영양결핍의지표로사용될수있다 7). Thakur 등 16) 에의하면인도의 5세미만중증영양실조환아 80명과 37명의대조군 (1.19±0.08μg/mL) 과비교시혈중구리농도 0.74±0.5 μg/ml로결핍증을보인경우빈혈과유의한관련성을보였고혈색소가 8.36±0.2 gm/dl로대조군 (10.72± 0.16 gm/dl) 보다낮았다고하였다. 그러나혈중구리농도는이용장애나조기결핍의위험을나타내는정확한방법은되지못해대신중성백혈구의효소인 superoxide dismutase (SOD) 의활성도를더예민한지표로여기기도한다 16). 구리공급부족외에도구리흡수를방해하는길항작용을가지는아연, 철분, 섬유소 (phytate), 콩단백, 과당, 아스코르빈산등이구리결핍증을악화시킨다 8,9,18). 영양실조로소구성저색소성빈혈을보이는환아에게철분을수주간공급해도빈혈이지속되는경우구리결핍증을의심해야한다. 이런충분한저장철분을가지는소구성빈혈인경우구리의보충투여에의해신속히호전될수있다 16,19). 구리결핍에대한보충량은 Araya 등 20) 은하루에 kg 당 80μg, Cordano 7) 는 μg 의구리를공급하면투여 8일째이후백혈구가증가하고망상적혈구가증가하여혈색소는 2주이후증가함을보고하였고이때체중회복도보다신속하게일어난다고하였다. 본증례의환아도영양상태의회복을의미하는임상적지표나검사실지표는신속한회복을보였으나구리농도가계속저하된이유는공급의부족뿐만아니라구리보충이없는아연과철분의공급이구리흡수를방해한것도한원인이되어모발상태나빈혈수치의신속한호전이없었던것으로추정된다. 결론적으로단백-에너지영양실조의한원인으로아동학대를염두에두어야하며영양실조의생리적변화에대사에대한이해와 WHO 치료지침의도입은그치료결과를향상시킬수있다. 그리고철분치료에반응하지않는소구성빈혈의원인으로구리결핍증을고 려해야하겠다. 요 저자들은가족내에서아동학대로인해발생한치명적인중증영양실조를보인 5세여아에동반된빈혈과구리결핍증을 WHO 치료지침과구리보충요법으로호전시킨 1예를치험하였기에보고하는바이다. 약 참고문헌 1) Schroeder DG, Brown KH. Nutritional status as a predictor of child survival: summarizing the association and quantifying its global impact. Bull World Health Organ 1994;72: ) Bhan MK, Bhandari N, Bahl R. Management of the severely malnourished child: perspective from developing countries. BMJ 2003;326: ) Schofield C, Asworth A. Why have mortality rates for severe malnutrition remained so high? Bull World Health Org 1996;74: ) Fieguth A, Gunther D, Kleemann WJ, Troger HD. Lethal child neglect. Forensic Sci Int 2002;130: ) Monte C. Malnutrition: a secular challenge to child nutrition. J Pediatr (Rio J.) 2000;76 Suppl:285S-297S. 6) Schofield C, Ashworth A. Severe malnutrition in children: high case-fatality rates can be reduced. Afr Health 1997;19: ) Cordano A. Clinical manifestations of nutritional copper deficiency in infants and children. Am J Clin Nutr 1998;67 Suppl:1012S-1016S. 8) Hoffman HN 2nd, Phyliky RL, Fleming CR. Zincinduced copper deficiency. Gastroenterology 1988;94: ) Haschke F, Zieler EE, Edwards BB. Effect of iron fortification of infant formula on trace mineral absorption. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1986;5: ) Lonnerdal B. Copper nutrition during infancy and childhood. Am J Clin Nutr 1998;67 Suppl:1046S- 1053S. 11) Lonnerdal B. Bioavailability of copper. Am J Clin Nutr 1996;63 Suppl:821S-829S. 12) Fuchs G. Ahmed T, Araya M, Baker S, Croft N, Weaver L. Malnutrition: working group report of the second world congress of pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr

6 변성환외 : 아동학대로인한영양실조에동반된구리결핍증빈혈 1 예ㆍ ; 39 Suppl:670S-677S. 13) Ahmed T, Ali M, Ullah MM, Chudhary IA, Haque MF, Salam MA, et al. Mortality in severely malnourished children with diarrhoea and use of a standardised management protocol. Lancet 1999;353: ) Golden MH, Smuels MP, Southall DP. How to distinguish between neglect and deprivational abuse. Arch Dis Child 2003;88: ) Wardinsky TD. Genetic and congenital defect conditions that mimic child abuse. J Fam Pract 1995;41: ) Thakur S, Gupta N, Kakkar P. Serum copper and zinc concentrations and their relation to superoxide dismutase in severe malnutrition. Eur J Pediatr 2004;163: ) Singla PN, Chand P, Kumar A, Kachhawaha JS. Serum zinc and copper levels in children with protein energy malnutrition. Indian J Pediatr 1996;63: ) Barclay SM, Aggett PJ, Lloyd DJ, Duffty P. Reduced erythrocyte superoxide dismutase activity in low birth weight infants given iron supplements. Pediatr Res 1991;29: ) Castillo-Duran C, Uauy R. Copper deficiency impairs growth of infants recovering from malnutrition. Am J Clin Nutr 1988;47: ) Araya M, Koletzko B, Uauy R. Copper deficiency and excess in infancy: developing a research agenda. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;37:422-9.

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386-390.hwp 386 HANYANG MEDICAL REVIEWS Vol. 29 No. 4, 2009 우리나라 미숙아의 통계와 의료비용 Statistics and Medical Cost of Preterm in Korea 윤혜선 을지대학교 노원을지병원 소아청소년과학교실 Hye Sun Yoon, M.D., Ph.D., Department of Pediatrics, Nowon