대한내분비학회지 : 제 20 권제 4 호 2005 증례 임신중상기도폐쇄로발견된기관내이소성갑상선 1 예 성균관대학교의과대학삼성서울병원내분비 - 대사내과, 흉부외과 1 이은영 이병완 김진국 1 배성진 정태식 정혜승민용기 이명식 이문규 김광원 정재훈 Upper Airway Obstruction Caused by Intratracheal Ectopic Thyroid Tissue during Pregnancy Eun-Young Lee, Byung Wan Lee, Jhingook Kim 1, Sung Jin Bae, Tae Sik Jung, Hye Seung Jung, Yong-Ki Min, Myung-Shik Lee, Moon-Kyu Lee, Kwang-Won Kim, Jae Hoon Chung Division of Endocrinology and Metabolism, Department of Medicine and Department of Thoracic Surgery 1, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine ABSTRACT Herein is report an extremely rare case of an intratracheal ectopic thyroid gland related with pregnancy. A 34-year-old woman, in gestational week 11, presented with stridor, progressive dyspnea and a choking sensation during her second pregnancy. Computed tomography of the neck and chest revealed a round intratracheal mass obstructing the airway. A bronchoscopic biopsy with LASER cauterization was performed, and the histological finding revealed normal thyroid tissue. The external thyroid of the patient was evaluated, but only found benign nodules in the thyroid gland. She underwent a segmental resection of the trachea, including the mass and the 1st tracheal cartilage. The histological findings revealed the intratracheal mass to be composed of benign thyroid tissue with nodular hyperplasia. After surgery, no pulmonary symptoms were evident. This case suggested the effect of pregnancy on thyroid tissue stimulatied due to a combination of an increasing human chorionic gonadotropin (hcg) level and relative iodine deficiency during pregnancy. This is the first report on the detection of intratracheal ectopic thyroid tissue during pregnancy in Korea (J Kor Soc Endocrinol 20:413~420, 2005) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Key Words: Intratracheal ectopic thyroid, Pregnancy, Airway obstruction ] 13) 서론갑상선의발생은태생 4주째첫번째와두번째인두궁 (pharyngeal pouch) 사이의내배엽돌출로시작되며심장이하강함에따라함께아래로내려가면서좌우엽과협부를이루게된다. 갑상선의형성시작부위는맹공 (foramen cecum) 으로혀의기저부에위치하고갑상선이하강하는길을따라갑상설관 (thyroglossal duct) 이형성된다. 이소성갑상선은접수일자 : 2005년 7월 14일통과일자 : 2005년 7월 29일책임저자 : 정재훈, 삼성서울병원내분비-대사내과 발생시기에정상적인이동을하지못하여생기는것으로, 갑상선의정상하강의이상정도에따라혀의기저부에서횡격막상부까지어디에나생길수있다. 이소성갑상선의증상은그위치와크기에따라종괴의촉지, 무증상, 갑상선기능저하증. 인후이물감등으로다양하게나타날수있으며종종증상이없이우연히발견되기도한다. 드물게호흡곤란이나연하곤란, 애성등의증상이나타나기도하는데주로이소성갑상선이기관내에위치한경우에볼수있는증상들이다. 상기도폐쇄의원인이이소성갑상선에의한경우는매우드문경우이며요오드섭취가부족한지역에서서서히진행하는호흡곤란의원인으로 - 413 -
- 대한내분비학회지 : 제 20 권제 4 호 2005 - 외국문헌에보고된몇몇증례들이있다. 그러나요오드섭취가충분한지역에서보고된예나임신과관련하여증상이나타난경우는매우드물었으며, 1998년오등이우리나라의이소성갑상선의양상을보고하였으나기관내이소성갑상선의예는없었다 [1]. 저자들은임신과관련하여상기도폐쇄의증상을나타낸기관내이소성갑상선 1예를경험하였기에이를문헌고찰과함께보고하는바이다. 증 례 환자 : 유 수, 여자, 34세주소 : 심한호흡곤란 Fig. 1. Lateral view of the neck shows a discrete, sharply defined, rounded lesion that narrows airway. 현병력 : 환자는내원 2년전첫임신과출산당시호흡곤란이있었으나제왕절개술로출산한후증상이사라졌으며, 평소가벼운호흡곤란증세는있었으나검사나치료는하지않고있었다. 내원당시두번째임신 11주로임신후부터호흡곤란이점차심해져일상생활이불가능했으며, 호흡할때목에서소리가나는증상도동반되었다. 환자는타병원에서경부자기공명사진촬영후기관내종양으로진단받고본원으로전원되었다. 과거력 : 특이사항없음가족력 : 특이사항없음신체검사소견 : 입원당시혈압 100/60 mmhg, 맥박 112 회 / 분, 호흡수 34회 / 분, 체온 36.5 이었고, 호흡곤란으로인해빠른호흡을하고있었다. 환자의의식은명료하였으며만성병색을보였다. 흉부청진시천명이들렸으며, 경부촉진시종괴나림프절은만져지지않았다. 검사소견 : 혈액검사에서혈색소 10.8 g/dl로임신성빈혈이있었다. 갑상선검사상혈청 TSH 0.98 mu/l, free T 4 0.94 ng/dl, T 3 83 ng/dl로정상이었고, 갑상선관련자가항체는 TSH 수용체항체 2.1%, 항TPO 항체 11 U/mL, 항티로글로불린항체 77 U/mL로모두검출되지않았다. 혈청 calcitonin과 CEA도각각 9 pg/ml, 0.6 ng/ml로증가된소견은없었다. 폐기능검사에서는 FVC 2.65 (75%), FEV1 2.06 (75%), FEV1/FVC 78 (90%) 로경한제한성환기장애의소견을나타내었다. 방사선소견 : 흉부단순촬영에서는이상소견없었으며경부측면사진에서상부기도의후벽에서앞으로돌출된종양으로인해상부기도가좁아진소견을보였다 (Fig. 1). 두경부전산화단층촬영에서는성문하 (subglottic) 기관의좌후측벽에서기원하는 2.1 cm 크기의타원형종양이기관을막 A B Fig. 2. A. Neck CT scan shows a 2.1 cm-sized round lesion arising from the postero-lateral wall of the subglottic trachea and the airway at the level of the lesion is near totally occluded. B. Sagittal view of the airway shows small extraluminal component that is connected with intraluminal lesion. - 414 -
- 이은영외 10인 : 임신중상기도폐쇄로발견된기관내이소성갑상선 1예 - A B Fig. 3. Thyroid sonography shows a 0.6 cm-sized low echoic nodule with internal calcification, and 0.7 cm-sized nonspecific low echoic nodule and 0.4 cm-sized cyst are also detected. Fig. 4. I 131 thyroid scan shows mildly enlarged thyroid gland with heterogeneous radioiodine uptake (10.3%). The scan do not show any lesion of abnormal radioiodine uptake. 고있었고, 이종양은조영에의해증강되었다 (Fig. 2). 갑상선초음파에서좌우엽에 1cm 미만의작은결절들이관찰되었는데, 이중우엽에 0.6 cm 크기의결절은저음영과석회화를동반하고있어이에대하여초음파유도하미세침흡인세포검사를시행하였다 (Fig. 3). 전신골주사사진에서 는우측 4, 5번째와좌측 6번째늑골후면에미만성섭취증가가관찰되었으나전이가의심되는뚜렷한섭취증가소견은없었다. I131 갑상선스캔에서는갑상선이조금커져있었고요오드섭취율은 10.3% 로측정되었으며, 갑상선조직외에요오드의섭취를보이는부위는발견되지않았다 (Fig. 4). - 415 -
- 대한내분비학회지 : 제 20 권제 4 호 2005 - A B Fig. 5. A. Upper trachea is almost completely obstructed by round mass with smooth surface covered by intact mucosa. This mass is located 2 cm distal to vocal cord on the left posterolateral wall of trachea. B. Dilated tracheal lumen is seen after mass resection using LASER cauterization. Fig. 6. Fine needle aspiration biopsy of thyroid nodule shows several small follicles and colloid material, favoring nodular hyperplasia. 기관지내시경소견 : 성대는정상소견이었으며움직임의장애도없었다. 성대의 2cm 하방에 3cm 길이로첫번째기관환에걸쳐기관좌후벽에위치하는타원형의종양이기관을막고있어레이저소작술로종양의일부를제거하였다 (Fig. 5). 병리학적소견 : 갑상선미세침흡인세포검사에서는콜로이드를동반한작은갑상선여포세포들이보였고악성세포는관찰되지않았으며 (Fig. 6), 기관지내시경하조직검사소견도결절성과증식을동반한정상갑상선조직이었다. 기관절개수술중시행한갑상선의동결절편에서도정상갑상선조직소견만보였다 (Fig. 7). 치료및경과 : 환자는입원후호흡곤란의완화와조직검사를위해기관지내시경하레이저소작술을시행하여기관을막고있던종양의일부를절제하였으며소작술시행부위에는스텐트를삽입하여시술후부종과염증으로인한재협착을예방하였다. 이후종양의완전제거를위하여제1 기관환을포함하여 2cm의기관분절절제후기관문합술을시행하였다. 기관을포함한수술조직에서도정상갑상선조직소견을보여환자는기관내이소성갑상선으로진단되었고, 이후현재까지호흡곤란등의증상없이외래에서추적관찰중이다. - 416 -
- 이은영외 10인 : 임신중상기도폐쇄로발견된기관내이소성갑상선 1예 - A B Fig. 7. A. Gross finding of segmental resection of trachea shows homogenous yellow and whitish intraluminal polypoid mass, growing from external area of trachea to lumen. B. The microscopic finding shows that the mass shows thyroid follicles with nodular hyperplasia. Note the thyroid cartilage adjacent to the thyroid follicles. (H&E, 100) Table 1. Differential Diagnosis of Intratracheal Ectopic Thyroid Non-neoplastic: Pressure symptom of an external goiter Bronchial asthma Tuberculosis Syphilis Vocal nodule Perichondric abscess Amyloid tumor Aberrant thymic tumor Neoplastic: Benign: Papilloma Enchondroma Osteoma Malignant: Epidermoid carcinoma Cylindromatous carcinoma Lymphoma 고찰기관내이소성갑상선은 1875년 Ziemssen이호흡곤란증상을호소한 30세남자의성문하종양에서갑상선조직이확인된증례를보고함으로처음알려졌으며, 1888년 Heise 가 25세남자의기관내갑상선조직을기관절개후종양소파술로성공적으로제거하였다 [2.3]. 언급한두증례를통하여기관내갑상선조직에대한진단과치료의모델이만들어졌으며최근까지전세계적으로약 120예가보고되고있는데, 주로요오드결핍으로인한토착성갑상선종이많은유럽지역의증례들이다. 우리나라를비롯한아시아에서는아직보고된예가없을정도로매우드문질환이다. 정상갑상선조직이어떻게기관내에위치하게되는지에대해정립된이론은없으나두가지가설로설명하고있다. 1878년 Bruns는배아초기에생긴갑상선조직이후에발생한기관연골에의해기관외부의정상갑상선조직과기관내부의이소성조직으로나뉜다는기형설 (malformation theory) 을제시하였다 [4]. 1936 Falk가 21 예의미숙아와신생아를부검하면서그중 9예의기관내정상갑상선조직을보고하면서이가설을지지하였다 [3]. Krafka 또한 7개월된태아의부검에서기관내갑상선조직을발견하고, 태생기에먼저위치가고정된갑상선조직의측엽에이어인두와윤상연골이발생하면서갑상선조직이기관에의해나뉜다는설명을하였다 [2]. - 417 -
- 대한내분비학회지 : 제 20 권제 4 호 2005 - 반면, 1892년 Paltauf는태아후기나출생후에갑상선조직이이미형성된기관연골사이를뚫고들어가서기관내에위치한다는내증식설 (ingrowth theory) 을주장하면서, 갑상선조직과인두연골막사이에충분한중간엽조직이형성되지못하여두조직이비정상적으로밀접하게되는것이원인이라고설명하였다 [3]. 이후 1939년 Wegilin이흰쥐에게갑상선종유발물질을투여하여기관내갑상선조직을실험적으로만들어내증식설을지지하였다 [2]. Waggonor는기관내갑상선조직을형태학적으로두부류로나누어, 신생아시기에윤상인두벽 (crico-tracheal wall) 내부로자라들어간갑상선조직으로정상갑상선과연결이있는위이소성갑상선 (false aberrant thyroid) 과태생기에갑상선이발생하면서기관내부로잘못위치한고립성이소성갑상선 (true aberrant thyroid) 으로각각설명하면서앞서언급한두가설을모두수용하였다 [5]. 현재까지는두가설이모두받아들여지고있으며저자들의증례의경우기관내갑상선조직이기관벽외부로이어져있었지만, 이것만으로위두가설하나를지지하기는어렵다고판단하였다. 기관내갑상선조직은원발성기관내종양의약 7% 를차지하는데, 3대 1 정도의비로남자보다여자에서더자주발견된다. 환자들의연령은다양하지만 30 ~ 40대가가장많고대부분의환자들이토착성갑상선종이많은지역에서보고되었으며모두정상갑상선기능을보였다 [6]. 다른질환으로사망한환자들에서도부검중우연히기관내갑상선조직이발견된경우들이있어서크기가작은경우는전혀증상이없었을것으로생각된다. 기관폐쇄가상당히심한경우도환자들의증상은수년간에걸쳐서서히심해지는호흡곤란이주된증상이다. 환자들이진단되기전까지증상이있었던평균기간은 4년정도이나그범위는상당히넓어서 Ziemssen이보고한증례는그기간이 27년이었다. 젊은여성의경우호흡곤란은생리주기나임신등에따라주기적으로증상이심해지는것으로보고되고있는데이는체내대사활성이나호르몬변화가그원인일것이라고생각되었다. 저자들의증례에서도환자가첫임신때호흡곤란이있었고이후증상이미약하다가두번?? 임신을하면서증상이갑자기심해진경우였다. 이소성갑상선의경과에따라환자들은급작스러운호흡곤란의악화를경험하는예들도있었고, 크기가큰갑상선조직에의해서는청색증, 흡기시천명, 그리고늑간부위의수축등을나타내기도하였다. 지속되는기침이나애성등의증상은성대에인접하여위치한경우볼수있었고, 기관내갑상선조직에서의심한출혈로객혈이첫증상이었던 5명의환자들중 4예는종양이었는데, 이중 3예는악성종양이었다 [2]. 기관내갑상선조직이악성으로진단된경우는 11% 로정상갑상선조직에비해악성종양의빈도가높게나타났다 [2]. 기관내이소성갑상선이진단된증례의 74% 에서는외부 정상갑상선조직의비후가동반되어있어환자들의호흡곤란의원인이외부갑상선종으로오인된경우도적지않았다 [5]. 일부에서는외부갑상선종의절제수술후증상의회복없이환자가사망한경우도있었는데, 기관내갑상선조직은성대의하방에위치하여후두경으로성대의움직임만관찰한경우기관내갑상선을수술전발견하지못할수도있다. 대부분의기관내갑상선조직은성문하부위에위치하고, 매끈하고완전한기관점막으로덮인반원형의모양으로때로점막의충혈을볼수있다. 기관내에서는좌측후벽에서기원하는경우가가장많았고, 그외우측전벽이나기관의원위부깊은부위, 성대등에위치하는경우도있었다. 본증례의경우에도성문하기관의후측벽에위치하고반원형으로표면이평활하게보였던전형적인증례였다. 갑상선조직이기관내의종물로나타나므로경부측면사진에서기도의후벽에서앞으로돌출하여기관을막는윤곽이뚜렷한종물로보이며, 경부전산화단층촬영에서는기도를막고있는정도와종물의크기, 주위조직과의관계등을더욱뚜렷이볼수있다. 갑상선스캔으로보일수도있으나, 대부분은외부갑상선종의요오드섭취로기관내갑상선조직은가려지며, 이것이이소성갑상선이기능저하상태인것으로생각하는근거이다 [7,8]. 경부전산화단층촬영으로종물이기도를막고있는정도, 종물의크기, 주위조직과의관계등을파악할수있으나기도내에생길수있는다른종양들과의감별이필요하다. 기관지내시경을시행하여직접종물을볼수있고종물의성상을알수있으나조직검사를시행하고자할때는출혈의위험성과시술후자극으로인해기도의염증과부종으로기도협착이더심해질수있으므로이에대한충분한고려와예방이필요하다. 저자들의경우기관지내시경을시행하면서레이저를이용한소작술로종물의일부를제거하여출혈을줄이고자하였고, 종물절제후기관내부에스텐트를삽입하여기도협착을예방하였다. 기관내이소성갑상선조직에대해병리학적진단이된예는 71예정도로오래된보고들에서는병리학적진단에대한상세한설명은없었다. 보고된 71예중악성종양이었던경우는모두 8예로, 2예는갑상선조직에생긴악성육종이었고 6예는갑상선암으로진단당시이미주위조직침윤이있었는데이중 2예에서는림프절과원격전이가있었다. 가장많은 40예가콜로이드가많은갑상선종으로진단되었고, 20예는정상갑상선조직소견이었다 [2]. 기관이나후두에서종물을발견한경우다른원인과의감별이필요한데 (Table 1), 종물의원인에관계없이호흡곤란같은상기도폐쇄증상이나기침, 애성등이나타나기때문이다. 호흡곤란의증상만으로는천식과도감별이필요한데실제로일부환자들에서는진단되기전천식으로치료를 - 418 -
- 이은영외 10인 : 임신중상기도폐쇄로발견된기관내이소성갑상선 1예 - 받기도했다 [9,10]. 기관지결핵이나결핵병소가성대를침범한경우도증상은비슷할수있으나기관지내시경소견은매끈한표면의종물로나타나지않고기관지내궤양이나삼출물이많이보이므로감별이어렵지않다. 매독이후두를침범했을때도후두점막이미만성으로두꺼워질수있는데, 매독혈청검사가감별에도움이될수있다. 그외에도연골막의농양이나유두종등도감별대상이나전자는임상증상으로후자는기관지내시경상의유두상모양으로구별될수있다. 그러나드문경우이지만아밀로이드종양이나소아에서이소성흉선종은임상증상이나육안으로보이는소견으로는구별하기가어렵다. 골내연골종 (enchondroma) 이나골종 (osteoma) 은육안으로는쉽게구별할수없으나방사선사진에서보이는석회화나탐침했을때딱딱한정도로구분할수있다. 육안적으로기관내이소성갑상선조직과비슷해서감별이필요한악성종양은원주형암 (cylindromatous carcinoma), 림프종등을들수있다. 기관내이소성갑상선조직의치료는초기의증례에서는기관지내시경으로종물을제거하고자하는시도가있었지만술후출혈이나감염, 기도의협착으로환자가사망하는경우도있어이후에는성대부위에생긴경우만원위부기관절개로기도를확보한다음기관지내시경을이용한소파술을이용하고있다. 성대하부의갑상선조직에대해서는외부에서기관절개를통한소파술이나기관절제등이원칙이며기관내잔여갑상선조직이남은경우는수술후갑상선호르몬을투여하여다시커지는것을예방하도록권하고있다. 본증례의경우기관절제로갑상선조직이있는기관부위를완전히제거하였고현재까지갑상선호르몬의투여없이재발이되지않은상태이다. 임신중에기관내갑상선조직이진단된경우는 1999년 Dossing 등이보고한증례가유일하며환자는첫번째임신중에도호흡곤란소견을보였고두번째임신중호흡곤란이심해기관내이소성갑상선조직을수술한 27세여자환자였다 [7]. Dossing 등의증례는저자들의증례와병력과증상이많이유사하였고, 실제로두경우모두조직검사에서도이소성정상갑상선조직으로진단되었다. Dossing 등의증례는요오드부족으로토착성으로갑상선종이호발하는지역 ( 덴마크 ) 의환자였고, 산모의체중증가, 태반을통한요오드이동, 요오드의신제거율증가로요오드부족이임신으로인해심화되고, 임신초기증가하는인융모성성선자극호르몬 (human chorionic gonadotropin) 의갑상선자극호르몬유사작용으로임신중이소성갑상선조직의비대가임신중에반복되는호흡곤란의원인이었을것으로생각된다 [11,12]. 그러나, 우리나라는요오드섭취가충분한지역으로임신중에요오드결핍이이소성갑상선비대의원인이라고설명하기는어려우며, 단지환자의증상이임신초기갑자기심해졌으므로임신으로인한대사율의증가와인융 모성성선자극호르몬에대해환자의갑상선조직이과도하게반응한것으로추측할수있다. 또한표피성장인자 (epidermal growth factor) 등과같은성장인자의역할도고려할수는있을것이다 [7]. 결론적으로, 기관내이소성갑상선은상기도폐쇄의매우드문원인이지만, 고려되어야할원인중의하나이며, 이는환자에대한세밀한병력조사와신체검사기관지내시경을통한조직검사로진단될수있다. 경부전산화단층촬영은주위조직과의관계나종물의크기를확인하기에좋은방법이며, 외부적으로기관절개와소파술로종물을제거하는것이확실한치료이다 [13]. 저자들의증례는임신으로인한갑상선의자극이기관내이소성갑상선의비대를유발하여증상의갑작스러운악화를가져올수있다는것을보여주는예라고할수있다. 요약기관내이소성갑상선은현재까지 120예정도가보고되었고대부분의환자가요오드섭취가부족한지역에서발견되었으며그중한예만이임신중에발견되었다. 저자들은임신초기에서서히심해진호흡곤란으로내원당시심한상기도폐쇄증상을보인기관내이소성갑상선환자 1예를경험하였기에이를문헌고찰과함께보고하는바이다. 참고문헌 1. 오정현, 남상엽, 박진철, 윤지성, 원규장, 조인호, 이충기, 이재태, 이형우 : 이소성갑상선의임상상. 대한내분비학회지 13:563-571, 1998 2. Dowling EA, Johson IM, Collier FCD, Dillard RA: Intratracheal goiter: a clinico-pathologic review. Ann Surg 156:258-267, 1962 3. Byrd MC, Thompson LD, Wieneke JA: Intratracheal thyroid tissue: a case report and literature review. Ear Nose Throat 82:514-518, 2003 4. Randolph J, Grunt JA, Vawter GF: The medical and surgical Aspects of intratracheal goiter. N Engl J Med 268:457-461, 1963 5. Myers EN, Pantangco IP: Intratracheal thyroid. Laryngoscope 85:1833-1840, 1975 6. Konstantinos NK, charanjeit SU, john PD; Benign intratracheal thyroid tissue: a rare cause of upper airway obstruction. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2:644-646, 2003 7. Dossing H, Jorgensen KE, Oster-Jorgensen E, Krogdahl A, Hegedus L: Recurrent pregnancy-related upper - 419 -
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