The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Case Report 총간관관상선종과동반한조기담낭암 1 예 최준호ㆍ이태훈ㆍ박상흠ㆍ심윤숙ㆍ이창균ㆍ이석호ㆍ김선주ㆍ조현득 * 순천향대학교의과대학천안병원내과학교실, * 병리학교실 A Case of Tubular Adenoma of the Common Hepatic Duct Accompanied with Gallbladder Carcinoma Jun Ho Choi, M.D., Tae Hoon Lee, M.D., Sang-Heum Park, M.D., Yun Suk Shim, M.D., Chang Kyun Lee, M.D., Suck-Ho Lee, M.D., Sun-Joo Kim, M.D. and Hyun-Deuk Cho, M.D.* Departments of Internal Medicine and *Pathology, Soonchunhyang University College of Medicine, Cheonan Hospital, Cheonan, Korea Biliary adenoma is rarely found in the biliary tract, and there are currently few reported cases of tubular adenoma. Biliary adenoma most often occurs on the duodenal ampulla and the next most common site is on the common bile duct. Because the clinical signs, symptoms and the laboratory findings of these lesions may be similar to malignant biliary diseases, it is difficult to differentiate benign biliary adenoma from malignancy. Therefore, the diagnosis of these tumors tends to be delayed and physicians usually make the pathologic confirmation after a surgical operation. We experienced a case of the simultaneous occurrence of tubular adenoma of the common hepatic duct and gallbladder carcinoma, and all this was diagnosed and treated with common hepatic duct resection and a Roux-en-Y hepaticojejunostomy operation. To the best of our knowledge, this is the first report of biliary tubular adenoma accompanied with gallbladder carcinoma arising from tubulovillous adenoma. (Korean J Gastrointest Endosc 2010;40:396-400) Key Words: Common hepatic duct, Tubular adenoma, Gallbladder carcinoma 교신저자. 이태훈순천향대학교의과대학천안병원내과학교실 (330-721), 충남천안시봉명동 23-20 전화 : 041-570-3675 팩스 : 041-574-5762 이메일 : thlee9@lycos.co.kr 접수. 2010 년 2 월 18 일승인. 2010 년 5 월 11 일 서론 간외담도종양중양성종양의발생빈도는약 6% 정도로매우드문질환이다. 1 Chu가총담관에발생한유두종을처음보고한이후유두종, 유두종증이나융모성선종이여러차례보고되어왔다. 2 국내에서도수술이나내시경으로진단한예가보고되어왔으나, 담도관상선종은 Chang 등 3 이내시경으로진단후치료한총담관내관상선종 1예가보고되었을정도로드물고아직까지담낭암등과동시성으로발견된예는보고된바없다. 3-10 담도양성종양의임상증상과검사소견은담석및악성종양에의한폐쇄성담도질환과비슷하나병변의크기가작고성장속도가느려진단이늦어지는경향을보인다. 재발이나악성화가능성때문에가능한수술을통해완전히절제하여치료하는것이원칙이며, 이때문에최근까지도조직학적진단은수술이후에가능했다. 1992년 Sturgis 등 11 이총담관선종을내 시경적절제술로치료한증례를최초로보고한이후담관내선종을내시경으로진단하고치료한증례가보고되고있고국내에서도 Jeoung 등 9 과 Chang 등 3 이담도내시경으로제거한예가있었으나아직까지내시경적치료는정립되어있지않다. 담도관상선종은현재까지국내에서보고된예가드물고담도선종과병발한담낭암은아직보고된바없다. 저자들은총간관에양성종양이의심되는환자에서수술적치료후총간관내관상선종과병발한조기담낭암을경험하여문헌고찰과함께보고한다. 증례 64세남자가 3개월전부터발생한지속적인소화불량을주소로내원했다. 환자는특별한과거력이없었고활력징후는정상이었다. 신체검사에서공막에황달이의심되었으나복부종괴나압통은없었다. 일반혈액검사에서백혈구 6,480/mm 3, 혈색소 15.1 g/dl, 혈소판 284,000/mm 3 이었다. 혈청생화학검사 396 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
총간관 관상 선종과 동반한 조기 담낭암 1예 최준호 외 는 AST/ALT 54/167 IU/L, 총 빌리루빈 3.7 mg/dl, alkaline phosphatase 245 IU/L, γ-gtp 1384 IU/L, 아밀라제 240 IU/L, 리파제 299 IU/L로 증가했다. 암표지자 검사는 CEA 0.936 ng/ml, CA 19-9 28.08 U/mL로 정상 범위에 있었다. 복부전산화 단층촬영에서 총간관에 조영 증강을 보이는 작 은 결절성 병변이 관찰되고 담도가 확장되어 있었다(Fig. 1). MRCP에서는 총간관 전벽에 약 1 cm 크기의 용종성 병변이 보 였고, CT에서 발견하지 못했던 담낭 경부에 약 1.5 cm 크기의 불규칙한 용종성 병변이 관찰되었다(Fig. 2). PET-CT 지연기 영상에서 담낭 경부에 고신호강도의 FDG 섭취 증가가 관찰되 었으나, 총간관에 이상은 없었다(Fig. 3). 담도 폐쇄의 치료 및 조직 검사를 위해 ERCP를 시행했다. 총간관, 간내담관이 확장 되어 있고 총간관에 조영 결손이 관찰되어(Fig. 4), 조직검사를 시행한 결과 담도 선종이 의심되었으나 악성 가능성을 완전히 배제할 수는 없었다. Figure 1. Abdominal CT finding. It shows a focal enhancing lesion on the common hepatic duct (arrow) without gallbladder anomaly. Figure 3. PET-CT finding. The delayed image of PET-CT shows a focal increased FDG uptake on the neck of the gallbladder (arrow) without other uptakes. Figure 2. MRCP finding. It reveals a focal nodular lesion with low signal intensity on the common hepatic duct and the neck of the gallbladder (arrow). Figure 4. ERCP finding. It shows a round filling defect located on the common hepatic duct (arrow) with marked dilatation of the common hepatic ducat and both intrahepatic ducts. Vol. 40, No. 6 June, 2010 (396-400) 397
Figure 5. Microscopic findings of the common hepatic duct (A, B) and gallbladder (C, D). (A) The tumor show tubulovillous glands lined by pseudostratified columnar epithelial cells (H&E stain, 40), (B) In higher power field (H&E stain, 400). (C) The epithelium has a papillary architecture (H&E stain, 40). (D) The small glands show marked cytologic atypia with hyperchromatic nuclei (H&E stain, 100). 영상소견과조직검사를바탕으로수술치료를계획하고담낭및총간관종양을포함한절제술후 Roux-en-Y hepaticojejunostomy 를시행했다. 수술후조직검사에서담낭은점막에국한된고도의이형성변화를갖는관상융모선종 (tubulovillous adenoma) 에서발생한선암종 (adenocarcinoma, well-differentiated) 으로, 총간관은이형성변화나악성화가없는관상선종 (tubular adenoma) 으로진단되었다 (Fig. 5). 환자는현재특이증상없이외래추적관찰중이다. 고찰담도의양성종양은악성종양에비해매우드물게발견되는 데대부분부검이나수술후에얻은조직검체로확진된사례가많다. 조직학적분류에서 Beazley와 Blumgart 12 은유두종, 선종, 근아세포종, 신경초종, 평활근종, 과오종으로분류하고있으며, 선종은다시관상선종, 관상유두선종, 유두선종으로분류된다. 13 양성종양의약 70% 는선종과유두종으로담도점막의원주상피에서발생하는것으로알려져있고유두부나인접부위에서가장흔히발생하고총담관, 총간관등의순으로발생한다. 12 현재까지담관선종에대한증례는대부분융모성선종으로, 선암을동반한경우도있어담도선종으로부터담도암의발생가능성을시사한바있다. 14 융모성선종이나관상선종은소화관의모든부분에서생길수있는종양으로주로직장이나대장에서발견되고, 때로는소장에서확인되는경우도 398 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
있지만담관에서진단되는경우는매우드물다. 국내에서보고된담관양성종양은대부분융모성선종이나융모성선종에서병발한선암으로관상선종은 1예가보고되었으나, 융모성선종에서병발한선암을포함해모두단일병변으로진단한경우이다. 3,8-10 평균진단연령은보통 50대로임상증상은악성종양과유사하게나타날수있고남자에서여자보다호발하는경향이있다. 담도양성종양에의한증상은대부분모호하고증상발현기간이수주에서수년까지다양하고서서히나타나는경우가대부분이나, 간헐적으로혹은갑작스럽게발생하는우측늑골하통증이나압통을호소하는경우가있다. 1,2 진단방법은복부초음파, 복부전산화단층촬영, 자기공명영상촬영, 내시경적역행성담도조영술, 내시경초음파등이있다. Blot 등 15 은내시경초음파검사에서총담관융모성선종이의심되어수술로확진된총담관융모성선종 1예를보고했는데, 이때총담관종양에서수술전악성화가능성을진단하는데있어서내시경초음파검사가유용함을강조했다. 영상진단방법을통해종양의경계가명확하고주변으로침윤이없으며림프절종대가없는경우양성종양일가능성이높다. 15 그러나영상방법을이용한감별에는한계가있고확진을위해서는내시경을이용한조직검사나수술이필수적이다. 치료는담도내시경을이용하여진단및치료를시행한예가보고되고있으나담도선종은선암으로진행할수있고악성종양의가능성을완전히배제할수없는경우가많아서병변을완전히절제해주는수술적치료가바람직하다. 3,9,16 일부보고에서는 p53 면역반응검사에서양성인경우담도선종이전암병변일가능성이있음을제시했으며, 이런경우선종이전암병변인지여부를확인하여내시경으로제거하거나수술범위를결정하는것이도움이된다고하였다. 17 Sturgis 등 11 은수술의위험이높은환자의경우내시경적절제를선택할수있다고했으며, 국내에서도수술고위험군및수술거부환자에서총담관융모성선종 2예를경피경간담도내시경으로제거한예가있었다. 9 따라서고립성병변으로조직검사결과가양성종양인경우나, 환자가수술위험이높은경우, 수술을거부하는경우에내시경적절제술을치료방법으로선택할수있을것으로보인다. 그러나, 아직까지총담관선종에대한내시경적인치료법에대해명확한적응증이정해지지는않았으며보고된증례도매우적고추적관찰을위한지침이정해진바없다. Sturgis 등 11 은담관선종절제후내시경적역행성담도조영술을이용해서 6개월, 1년, 2년후에검사하고, 재발소견이없으면이후에는 2년마다검사를하도록제안했다. 국내에서보고된총담관융모성선종을내시경적절제로치료한증례에서는 7개월, 12개월동안재발소견은관찰되지않았다고보고했고, 관상선종 1예를담도내시경을이용해치료한예역시추적관찰중이다. 3,9 본증례는총간관양성종양이의심되었으나악성가능성을배제할수없었고담낭에 1 cm 이상의용종병변이관찰되어담낭및총간관절제술, Roux-en-Y hepaticojejunostomy를시행하였다. 조직검사에서담낭의관상융모선종에서발생한선암이선종-암종의이행을확인할수있는근거가될수있고동시성으로담도관상선종을확진한예로아직보고된바없다. 동일환자에서같은위치에서선종과암종이동시에발견된것은선종-암종이행을추정할수있는근거가될수있으며양성유두종에서유두상선암이함께보이는경우유두종의악성변화로추정할수있고추적관찰하여악성변화를내시경적으로확인해연속성을증명한예도있었다. 7 따라서, 담도에선종이존재하는경우동일부위외에도다른위치에선종이나암종이동반될가능성을염두하고담관내시경을이용한조직검사나다양한영상검사를이용해동반병소의존재여부를확인하는것이필요하다. 본증례에서도복부 CT에서총간관에종양소견이의심되고담낭내뚜렷한병변을발견하지못했으나 MRCP, PET-CT 검사를통해담낭경부에용종성병변을발견함으로써진단및치료결정에도움이되었다. 따라서, 양성담도질환이의심되어치료방법으로수술을고려하는경우보다적극적인영상검사가필요하고조직검사결과에따라근치적수술법으로전환하기위한대비가있어야한다. 결론적으로저자들은담도양성종양이의심되는환자에서적극적인영상진단과수술적치료로총간관관상선종에동반한조기담낭암을진단하였다. 담도의관상선종은국내에서도보고예가드물고담낭암과동반된예는아직국내에보고된바없는것으로이에대한문헌고찰과함께보고한다. 요약간외담도의양성종양은약 6% 정도로악성종양에비해드물고, 주로총담관유두종, 융모성선종등으로여러차례보고되었으나관상선종으로진단된경우는매우드물어국내에서는 1예가보고된바있다. 또한유두종에서병발된선암등이보고된예는있으나동시성으로담낭선암과담도관상선종이보고된예는없었다. 총담관양성종양은임상증상과검사소견이담석이나악성종양에의한폐쇄성담도질환과비슷하기때문에진단이늦어지는경향을보인다. 치료는내시경적진단및치료한예가보고되고있으나악성화가능성때문에가능한수술을통한치료가원칙이다. 저자들은총간관종양이의심되는환자에서조직검사에서선종이의심되었으나영상검사에서담낭의용종성병변이동반되어근치적수술을시행함으로서총간관관상선종에동반한조기담낭암 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 총간관, 관상선종, 담낭암 Vol. 40, No. 6 June, 2010 (396-400) 399
참고문헌 1. Burhans R, Myers RT. Benign neoplasms of the extrahepatic biliary ducts. Am Surg 1971;37:161-166. 2. Chu PT. Benign neoplasm of extrahepatic biliary ducts; review of the literature and report of a case of fibroma. Arch Pathol (Chic) 1950;50:84-97. 3. Chang JH, Lee DK, No TW, et al. Tubular adenoma of the common bile duct: endoscopic diagnosis and treatment. Korean J Gastrointest Endosc 2005;31:193-197. 4. Jeen YM, Jin SY. Papillary cholangiocarcinoma arising from biliary papillomatosis. Korean J Hepatol 2007;13:239-242. 5. Kim DK, Kim MH, Park KM, et al. A case of mucinhypersecreting biliary papillomatosis: including review of Korean literatures. Korean J Gastrointest Endosc 2003;26:167-171. 6. Yoo H, Kim TG, Choi JH, Jung JH, Kim HS, Lee KH. Intrahepatic biliary papillomatosis. J Korean Surg Soc 2007;72: 80-84. 7. Min YI, Lee SK, Kim MH, et al. A case of papillary adenocarcinoma of intrahepatic duct: malignant transformation from papillary adenoma. Korean J Gastrointest Endosc 2000;20:317-321. 8. Chae BW, Chung JP, Park YN, et al. Villous adenoma of the bile ducts: a case report and a review of the reported cases in Korea. Yonsei Med J 1999;40:84-89. 9. Jeoung ST, Shin YJ, Yoo BM, et al. Two cases of villous adenoma of the common bile duct: endoscopic diagnosis and treatment. Korean J Gastrointest Endosc 1998;18:788-797. 10. Roe IH, Kim JT, Seo JS. Mucin-secreting villous adenoma of the common hepatic duct causing mucoid biliary obstruction. Korean J Gastrointest Endosc 1995;15:99-104. 11. Sturgis TM, Fromkes JJ, Marsh W Jr. Adenoma of the common bile duct: endoscopic diagnosis and resection. Gastrointest Endosc 1992;38:504-506. 12. Beazley RM, Blumgart LH. Benign tumours and pseudotumours of the biliary tract. In: Blumgart LH, ed. Surgery of the liver and biliary tract. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1994:941-953. 13. Shead GV, Mathan M. Villoglandular adenoma of the duodenum. Aust N Z J Surg 1978;48:193-195. 14. Hasebe T, Sakamoto M, Mukai K, et al. Cholangiocarcinoma arising in bile duct adenoma with focal area of bile duct hamartoma. Virchows Arch 1995;426:209-213. 15. Blot E, Heron F, Cardot F, et al. Villous adenoma of the common bile ducts. J Clin Gastroenterol 1996;22:77-79. 16. Lyou JH, Kim JH, Kim HC. A case of villous adenomas in the common bile duct and cystic duct. Korean J Med 1997;53:102-106. 17. Inagaki M, Ishizaki A, Kino S, et al. Papillary adenoma of the distal common bile duct. J Gastroenterol 1999;34:535-539. 400 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy