- 대한치과보철학회지 Vol. 29 No. 1, 1991 - 유전성외배엽이형성증환자수복에관한계속적연구 서울대학교치과대학치과보철학교실 이진걸 양재호 Ⅰ. 서론 유전성외배엽이형성증환자는상피와부속기관의불완전한발육을나타내는선천성전환으로, hypotontia, hypotrichosis, hypohidrosis로특정지워진다. 구강내증상으로는 anodontia 또는 oligodontia가가장특정적이며, 타액선발달이부족한경우도있다 (1-11). 환자가치과에내원하는주원인은치아맹출지연때문으로, 잔존된원추형의전치또는비정상적인구치주위를제외하고는치조골의발육이매우빈약하므로보철적치료가어려워보인다. 그러나환자의용모와발음장애를해소하여심리적안정감을주고, 적절한저작근의발육과신체발달을위하여, 가능한한조기에의치제작을하여야한다. 또, 제작후에는정기적내원과관찰이필요하고, 잔존치아가있는경우구강청결을유지시키며, 성장에따라의치를조정및재제작해야한다. 저자는피개의치를이용하여치료했던외배엽이형성중한자의성장에따른의치의적합도와구강상태변화를평가하고의치를재제작하여다소흥미있는지견을얻었기에보고하는바이다. 연구대상 1 이환자는 6세때최초로내원하였을때는두개의원추형상악유중철치와부정형의좌측구치가있었고, 하악에는맹출된차이가없었으며, 치아주위를제외하고는치조골발육이매우빈약하였다 (12). 그후치아맹출에따라상악유중전치 2개를발거하였고, 맹출된상악중철치 2개, 상악좌측및우측구치, 하악좌측및우측구치위에피개의치를재제작하였다 ( 그림1) 환자의나이 10세 6개월때다시내원하였을때,( 그림 2, 3) 구강청결상태는비교적양호하였으며, 의치의교합면은마모되어부분적으로교합이되지않았고, 잔존치부위의교합면은파절선을보였다. 상악우측전치부위의 vestibule에는악골성장으로인하여 border하방으로골이융기되어있었고,( 그림 4) 상악의치는유지력이떨어져동요를보였으며, 부분적으로 sore spot을보였다. 그러나, 환자는불편없이잘사용하고있었다. Ⅱ. 연구대상방법 6년전, 외배엽이형성증으로내원하여, 상하피개의치를장착, 치료하였던환자 2명을연구대상으로하였다. 그림 1. 연구대상 1 환자의치료전의치정착모습. 249

그림 2. 연구대상 1 환자의상악구내사진. 구치에는치면열구전색을하였다. 그림 4. 연구대상 1 환자의상악의치 border 하방으로부분적인골융기가있었다. 그림 3. 연구대상 1 환자의하악구내사진. 잔존치아부위를제외하고는치조골발육이미미하였다. 그림 5. 교합기부착후인공치를배열한모습. 잔존치하에치면열구전색을하고, 의치교합면을 repair한후몇달동안악골성장및의치상태를관찰하기로하였다. 8개월후다시내원하였을때는 posterior palatal dam 부위에 3mm정도의유격이생겨있었고, 의치의유치가환자의나이에어울리지않으므로, 의치를재제작하기로하였다. 통법에의한인상채득및주모형을제작한후교합기에부착하였다 ( 그림 5) 치아선택은 arch lengch 관계로 6전치와제2소구치, 제1대구치를배열하였고, 제2대구치는고경이부족해서 wax로조각한후의치상레진으로제작하였다. 완성후 tissue undercut 부위를구강내에서시적하면서 relief하였다. 연구대상 2 연구대상 1환자의 1년 6개월아래남동생으로, 최초내원시에는상악좌측및우측구치, 하악좌측구치만맹출되었고, 방사선사진소견으로는성, 하악좌우측구치부에각각 1개씩의치배가존재하였다. 이후치아들이모두맹출하여의치를재제작하였고, 다시내원하였을때는, 하악좌측제1, 제2대구치, 하악우측대구치, 상악좌우측제1, 제2대구치가존재하였다 ( 그림 6, 7) 구강청결상태는비교적양호하였다. 상악 postenior palatal dam부위에공간이생겨있어의치의유지력이떨어지므로상하의치를 direct resin으로 relining하였다. 1년후다시내원하였을때, 상악의치의유지력이상당히떨어져있었고, posterior palatal dam 부위 250

그림 6. 연구대상 2 환자의상악구내사진. 그림 8. 연구대상 2 환자의전의치의후방모습 posterior palatal dam 부위에 3~5mm 의간격을보였다. 그림7. 연구대상 2 환자의하악구내사진. 에 3~5mm까지의간격이생겨있었다. 환자는사용이불편이없다고하였으나보호자의말에의하면, 울거나할때의치가탈락한다고하였다. 상, 하치아의맹출이끝난것같아의치를재제작하기로하였다. 통법에의하여의치를제작하였고, 치아의제1소구치를제외하고, 제2대구치까지배열하였다. 의치완성후하악의 tissue undercut를구강내에서시적하면서 relief하였고, 지대치주위도 0.5mm relief했다. Ⅲ. 총괄및고찰 외배엽이형성증환자는 hypodontia, anodontia 및이와관련된안모때문에, 의치를사용할수있는 가장빠른시기에치료를시작해야한다. 대개 3세전후면의치장착이가능하다고알려져있고, 잔존치아가있는경우피개의치제작이가장유리하다 (1,2,14,15). 본연구의환자들은 6세및 4.5세때각각피개의치를장착하여훌륭히사용하였고, 치아교화시에다시의치를재제작하였다. 성장에따라의치의재제작이필수적이나적절한재제작시기를알기힘들다 (13,16,17). 본연구의환자들도치아맹출의지속, 치조골변화등으로의치상과조직간에간격이생기고의치의동요가있었으나언제까지어느만큼의성장이일어날지예측하기힘들었기때문에, 사용중인의치를 relining하면서관찰한후성장의 spurt가멈춘후세의치를제작하기로하였다. 환자들에있어서성장에따른구강내의변화로는, 장착하고있는의치의 posterior palatal seal 부위가조직과 3~5mm 간격이생겼는데, 이는치아맹출및치조골성장때문으로생각된다. 특히연구대상2 환자의경우에는 relining후 1년만에이러한변화가생겼다 ( 그림8). 하악에서는지대치가설측으로경사지면서설측 undercut가더욱심해져인상채득시인상체의일부분이찢어지는일도발생했고, 의치완성후 undercut 제거에상당한노력이필요하였다. 의치재제작후전, 후의치를비교해본결과, 양환자모두전의치에비하여상당한크기증가가있음을볼수있었다 ( 그림9,10,11,12). 251

그림 9. 연구대상 1 환자의상악의치 ( 후, 전 ) 그림 11. 연구대상 2 환자의상악의치 ( 후, 전 ) 그림 10. 연구대상 1 환자의하악의치 ( 후, 전 ) 그림 12. 연구대상 2 환자의하악의치 ( 후, 전 ) 환자들의심리적변화도유의할만하였다. 최초내원시에비하여수줍음을타고, 잔신의용모에대하여민감한반응을보였다. 치료실에다른사람이있을때의치를빼기를꺼려하였고, 상악금속의치상제작계획을보기싫다는이유로거부하였다. 치료전 4전치만영구치로배열되었을때보다나이에맞게 (12세, 10세 6개월 ) 영구치배열후훨씬자연스럽고성숙해보였으며환자와보호자모두용모개선에만족해하였다 ( 그림13). 그림 13. 연구대상 1 환자의새의치장착후의구내사진. 252

자신의용모에대한관심은나이가들수록더커진것으로생각되며, 환자의심리적안정감을위하여심미적인면에각별한주위가필요하다고생각된다. Ⅳ. 결론 저자는유전성외배엽이형성증한자2명을성장에따라피개의치를재제작, 장착하여치료하고 6년간관찰하여다음과같은결론을얻었다. 1. 의치의유지력이떨어졌음에도환자의사용능력은우수하였다. 2. 의치의적합도는상악 posterior palatal seal 부위에서중앙으로갈수록떨어졌으며, 구개와 3~5mm의간격을보였다. 3. 하악에서는잔존치아부위에설측경사가심해졌으며인상채득시유의가필요하였다. 4. 양환자모두의치상의크기증가가있었다. 5. 성장시기의예측이힘들었으며, 정기적인내원과관찰이필요하다고생각된다. Reference 1. Shore, S. W. Ectodermal Dysplasia : a case report. J Dent Child, 37 : 254, May-June, 1970. 2. Gorlin, R. J., Pindborg, J. J,. Cohen JR., M. M. : Syndromes of the Head and Neck, 2nd ed. McGraw-Hill Book Co. 1976. pp.379-385. 3. Redpath, T. H., Winter, G. B. : Autosomal dominant ectodermal dysplasia with significant dental defects. Brith Dent J. 126 : 123, February 4, 1969. 4. Weech, A. A. : Hereditary Ectodermal Dysplasia. Am J Dis Child, 37 : 766, April, 1929 5. Galeone, R. J. : Anodontia Vera in Hereditary Ectodermal dysplasia. J Dent Child, 39 : 440, Nov.-Dec., 1972. 6. Cook, W. A., Kane, F. J. : A Family History of Hereditary Anhdrotic Mesodermal-Ectodermal Dysplasia. JADA, 76 : 1032, May, 1968. 7. Beierle, L. E., Jorgenson, R. J. : anodontia in a Child : Report of Case. J Dent Child, 45 : 483, Nov.-Dec., 1978. 8. Everett, F. G., Jump, E. B., Sutherland, W. F., Savara, B. S., and Suher, T. : Anhidrotic ectodermal dysplasia with anodontia : a study of two families. JADA, 44 : 178, Feb., 1952. 9. Alexnnder, W. N., Cahill, R. J. : Hereditary ectodermal Dysplasia : Report of a case J Dent Child, 36 : 265, Jul.-Aug., 1969. 10. 한세현 : 외배엽이형성증환자의치과치료중례대한치과의사협회지, 22 : 329, 1984. 11. 김순준, 손홍규 : 외배엽이형성증의증례보고, 연세치대논문집, 제3권 1호. p.663, 1985. 12. 김창회, 이진걸 : 유전성외배엽이형성증의임상적연구, 서울치대논문집. vo1.10. no 2, December. 1986. 13. Borjian, H. : The effect of early dental treatment of anhydrotic ectodermal dysplasia. JADA, 61 : 555, Nov., 1960. 14. Borg. P., Midtgaard, K. : Ectodermal Dysplasia : Report of Four Cases. J Dent Child, 44 : 314, Jul- Aug., 1977. 15. Avadi, B. J., Kimmel, N. A., Falace, D. A. : Modified overdentures for the management of oligodontia and developmental defects. J Dent Child, 49 : 123. Mar.-Apr., 1982. 16. Tocchini, J. J., West, F. T., and Bartlett, R. W. : An Unusual Developmental Pattern in a Case of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia. J Dent Child, 37 : 341, Mar.-Arp., 1970 17. Sarnat, B. G., Brodie, A. G., and Kubacki, W. H. : Fourteen-year Report of Facial Growth in case of Complete Anodontia with Ectderamal Dysplasia. Am J Dis Child, 64 : 1046, 1953. 253

=Abstract= LONGITUDINAL PROSTHODONTIC STUDY OF HEREDITARY ECTODERMAL DYSPLASIA - 6 YEAR STUDY - Jin-Geol Lee, D.D.S., M.S.D., Jae-Ho Yang, D.D.S., M.S.D., Ph.D. Department of Prosthodontics, College of Dentistry, Seoul National University Two male patients of hereditary ectodermal dysplasia with oligodontia aged 12years and 10years 6months were recalled after 6 years and treated by reconstructing overdentures according to the growth. Patients were improved functionally and cosmetically. Periodic recall is reguired and denture should be reconstructed according ato their growth 254