<30322DC6AFC1FD20BEC8C1DFB0E62E687770>

Size: px

Start display at page:

Download "<30322DC6AFC1FD20BEC8C1DFB0E62E687770>"

호진 기
6 years ago
Views:

1 대한내과학회지 : 제 78 권제 4 호 2010 특집 (Special Review) - 전신홍반루푸스의최신지견 전신홍반루푸스의임상소견과진단 성균관대학교의과대학강북삼성병원내과학교실 안중경 Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus Joong Kyong Ahn, M.D. Department of Internal Medicine, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multi-system, autoimmune disorder of unknown cause, characterized by the production of autoantibodies and wide ranging spectrum of clinical manifestations. SLE can involve any organ system of the body with constitutional symptoms, including musculoskeletal, skin, renal, neuropsychiatric, cardiovascular, respiratory and gastrointestinal system. American College of Rheumatology classifications criteria for SLE can be helpful when establishing the diagnosis of SLE. However, these criteria would not do for physicians to give a diagnosis of SLE because these were designed for classification for research purpose and not for diagnosis. The diagnosis of SLE remains largely clinical. Thus, increasing awareness of the clinical manifestations could lead to earlier diagnosis. The clinical manifestations and diagnosis of SLE are covered in this review. (Korean J Med 78: , 2010) Key Words: Systemic lupus erythematosus; Clinical manifestations; Diagnosis 서 론 전신홍반루푸스의임상양상 전신홍반루푸스 (systemic lupus erythematosus, 루푸스 ) 는여러기관을침범하는전신적인자가면역질환으로병인이완전히밝혀지지않았으며다양한자가항체와면역복합체의형성에의해조직이손상되는것이특징이다 1-3). 근골격계및피부증상이가장흔하지만질병초기또는경과중에피부, 관절, 혈액, 신장과같은신체여러기관에서매우다양한임상소견이나타날수있다. 루푸스는어떠한신체기관이라도침범하기때문에여러다양한증상이루푸스의첫증상으로나타날수있다. 루푸스의다양한임상양상에대한이해가선행되어야루푸스를조기에의심하고진단하기가용이하다. 따라서본논고에서는루푸스의다양한임상양상과진단에대해서알아보고자한다. 1. 전신증상루푸스환자의초기증상으로는권태감과피로감이흔하며, 이외에도발열과체중감소와같은전신증상이발생하기도한다. 질병경과중에 80% 정도의환자가권태감과피로감을호소한다 3). 피로감은루푸스자체에의해서도생길수있지만루푸스환자의 30% 에서동반하는섬유근육통으로인한증상일수도있다. 루푸스의질병활성도와연관된발열이생길수있으며, 부신피질호르몬이나비스테로이드성소염제를복용중인환자가 38 이상의열이발생한다면감염성질환을우선적으로고려해야한다. 반수정도의환자는식욕저하와이로인한체중감소가일어난다

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 78, No. 4, 근골격계증상루푸스환자에서근골격계증상은아주흔하며, 관절통이나관절염, 뼈괴사, 근육병증이주요한임상양상이다. 대부분의환자들에서다양한정도의관절염이나힘줄윤활막염 (tenosynovitis) 을호소하며, 힘줄윤활막염은루푸스의초기증상으로나타나기도한다. 루푸스환자가가장흔하게호소하는관절염증상은관절의뻣뻣함과통증이며, 류마티스관절염과같이주로손가락, 손목, 무릎등에대칭적으로나타난다. 그러나류마티스관절염과는다른몇가지특징이있다. 루푸스환자의관절염이나관절통은일시적으로나타났다가사라지기도하고이동성으로나타날때도있다. 그리고이학적검사에서나타난관절의염증정도에비해통증을심하게호소한다 1). 류마티스관절염과는달리뼈나연골의미란, 파괴및관절변형은드물다 4). 그러나최근 MRI와같은영상진단기술의발달로이전에비해미란과같은병변이좀더흔하다는보고가있다 5). 루푸스환자의상당수가근육통과쇠약감을느끼며, 질병악화기에더심하다고호소한다. 루푸스질환자체뿐만아니라부신피질호르몬이나항말라리아약제에의해서도쇠약감을동반한근육병증이나섬유근육통에의한근골격계증상이나타날수있으므로 6), 이런경우에는루푸스의활성도가증가했는지를살펴보아야한다. 무혈관뼈괴사 (avascular osteonecrosis) 는루푸스환자에게장애를일으키는주요원인이다. 루푸스환자의뼈괴사는대퇴골두에서가장많이발생하며보통양측으로발생하고증상이없을수도있다. 뼈괴사의전형적인증상은관절한곳에국한된통증으로움직일때발생하고휴식에의해경감되는양상을보인다. 루푸스의질병활성도가높지않은상태에서무릎이나어깨, 고관절의통증을호소하는경우뼈괴사의가능성을염두에두어야한다. 뼈괴사가의심되는경우고관절엑스선이정상이라면전신뼈스캔 (whole body bone scan) 이나 MRI가진단에도움이된다 7). 루푸스환자에서뼈괴사발생의위험인자는레이노현상, 혈관염, 관절염, 항인지질항체양성, 높은질병활성도, 부신피질호르몬이나세포독성약제를사용한경우이다 2,8,9). 루푸스환자에게적절한치료를제공하기위해서는관절염이나근육통, 뼈괴사, 섬유근육통그리고약물로인한부작용등을감별할필요가있다. 3. 피부증상대부분의루푸스환자에서피부및점막병변이나타난 Table 1. Classification of cutaneous lesions Lupus-specific lesions Acute Localized erythema (Malar rash) Generalized erythema Bullous lupus erythematosus Subacute Annular-polycyclic Papulosquamous (Psoriasiform) Chronic Localized dicoid Generalized discoid Lupus profundus Non-lupus specific lesions Vasculitis Vasculopathy (Livedo reticularis) Alopecia (non-scarring) Urticaria Panniculitis Oral lesions Modified from Ref. 10. 다. 피부증상은루푸스특이적인병변과비특이적인병변으로구분된다 ( 표 1). 루푸스특이적인피부소견으로뺨발진 (malar rash), 구진인설성홍반 (papulosquamous erythema) 또는환상홍반 (annular erythema), 원판상홍반 (discoid erythema) 등이대표적이다 10). 급성피부루푸스병변인뺨발진은코상부를포함한뺨주위에나비날개모양처럼대칭적으로나타나는홍반성발진으로코입술주름 (nasolabial fold) 을침범하지않는것이특징적이며, 때때로소양감이나동통이동반하기도한다. 전체루푸스환자의 30~60% 에서관찰되며, 루푸스관련증상에선행하거나루푸스의급성기에다른증상과함께나타나기도한다. 비교적급속히발생하여수일에서수주동안지속되고흉터없이치료된다. 보통햇빛노출에의해유발되므로일광화상으로오인되기도한다. 장미여드름 (acne rosacea) 도붉은색의얼굴때문에급성피부루푸스와혼동될수있다. 아급성피부루푸스 (Subacute cutaneous lupus) 병변인구진인설성홍반또는환상홍반은주로백인에서관찰되며, 광과민성과항 Ro (SS-A) 항체와연관성이높다 11). 아급성피부루푸스환자의 50% 가루푸스로진단되며, 루푸스환자의

3 - Joong Kyong Ahn. Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus - 10% 가아급성피부병변을나타낸다 12). 상지의신측부 (extensor surface of upper extremity) 나어깨, 목과같은광선노출부위에서흔히발생하며, 위축성반흔은남기지않지만색소탈실 (depigmentation) 이나타날수있다. 광과민성건선 (photosensitive psoriasis) 과다형홍반 (erythema multiforme) 은각각구진인설성홍반과환상홍반과의감별이필요하다. 원판상홍반은루푸스환자의 25% 에서발생하며, 루푸스의다른증상없이독자적으로발생하기도한다 10). 2~10% 의환자가결국루푸스로진행하지만비교적경미한임상경과를보인다 1,13). 이병변은초기에는경계가명확한홍반과약간의인설 (scale) 을동반하며, 얼굴, 목, 두피를흔히침범한다. 점차두꺼운각질을동반한동전모양의홍반성판 (plaque) 으로진행되고염증이소실되면서중심성위축을동반한흉터와모세혈관확장등의병변을남긴다 2,10). 초기병변은건선과의감별이필요하다. 루푸스에서가장흔한비특이적병변은탈모증세이다. 탈모는루푸스가악화되면발생하고, 호전되면정상으로회복된다. 그러나원판상루푸스에의해두피에생기는탈모는반흔을남기고영구적인병변을남기게된다. 광과민성은루푸스환자의 60~100% 에서관찰되고, 자외선노출후발진이발생하며피부어느부위에서나발생할수있다. 급성, 아급성, 원판상홍반, 일부수포성및두드러기성병변이광과민성을보인다. 루푸스환자에서점막침범도종종관찰되는데, 질병활성도와는무관하나루푸스의첫증상으로발생할수있다. 구강궤양은혀, 볼점막, 입천장에서관찰되며, 통증이없는것이특징이다 1). 레이노현상은루푸스환자의 20% 에서관찰되며질병활성도와는무관하다. 이외의비특이적증상으로손톱주변의모세혈관확장, 다형홍반 (erythema multiforme), 촉지성자반 (palpable purpura), 손가락궤양, 손가락속질 (digital pulp) 의홍반성구진 (erythematous papules), 선상출혈 (splinter hemorrhage) 등이동반될수있다. 피부증상은루푸스에서질병활성도의중요한지표이므로이학적검사를시행할때두피, 귓바퀴, 귀의뒷부분, 입천장, 손가락끝그리고손바닥부위를잘살펴보는것이중요하다 10). 4. 신장증상루푸스에서신장침범은 40~70% 에서발생하며, 루푸스의나쁜예후인자이다. 일반적으로신장침범은루푸스진단 2 년내에주로발생하며 5년이경과하면서빈도는점차줄어든다. 단백뇨와사구체성혈뇨는루푸스신염의주된특징이다. 신부전이나신증후군이발생하기전까지는뚜렷한자각 증상은없으며, 약반수정도의환자가무증상의혈뇨나단백뇨를보인다. 따라서루푸스로진단되거나루푸스가의심되는환자는혈청크레아티닌검사와소변검사를반드시정기적으로시행해야한다. 신증후군이나신장염은 30% 에서나타나며만성신부전이나급성진행성사구체신염으로나타나는경우는드물다 2). 루푸스신염환자는고혈압, 고지혈증, 고혈당과같은동반질환의조절에도주의를기울여야한다. 5. 신경정신계증상루푸스환자에서신경정신계증상은다른원인이배제된정신과질환을포함한 12개의중추신경계증상과 7개의말초신경계증상으로구성되며, 약 2/3 정도의환자에서나타날정도로비교적흔하다 14,15). 40% 는루푸스진단이전이나진단당시에동반되며 63% 는루푸스진단 1년이내에발생한다 16). 기억력장애, 집중력장애, 사고장애와같은인지기능장애가흔히나타난다. 마약성진통제에반응하지않을정도의지속적인심한두통은루푸스악화에의해발생하지만경미한두통인경우편두통이나긴장성두통과의감별이어려울수있다. 루푸스는뇌중풍 (stroke) 과같은뇌혈관계질환에의한조기사망의위험이증가하는데, 진단당시의질병활성도, 고지혈증, 고혈압이뇌중풍의위험인자로알려져있다 17). 발작 (seizure) 은 10~20% 에서나타나며, 전신또는부분발작으로발현하고루푸스의첫증상으로나타날수도있다. 루푸스에서나타난정신병의경우정신분열증, 우울증그리고약물에의한경우와감별해야한다. 말이집탈락 (demyelination), 척수병증 (myelopathy) 이나무도병 (chorea) 은드물지만나타날수있다. 척수병증은급속히진행하는감각이상, 하반신마비, 요로조임근 (urinary bladder sphincter) 조절장애등의증상을보이며, 심각한장애를남길수있으므로적극적인진단과함께고용량의부신피질호르몬과면역억제제를조기에투여해야한다 18). 루푸스에서나타나는신경계증상은우선적으로기능적또는기질적문제인지구분하는것이중요하며, 기질적인이상으로판단되면, 루푸스에의한증상인지, 면역억제제투여로인한감염때문인지또는약물에의한증상인지감별하는것이중요하다 6). 6. 심혈관계증상심장막염 (pericarditis), 심근염 (myocarditis), 심내막염 (endocarditis), 관상동맥질환등다양하게나타날수있으며, 이중심장막염이가장흔한심혈관계증상이며루푸스분류

4 - 대한내과학회지 : 제 78 권제 4 호통권제 596 호 기준중의하나이다 19). 심장막염에의한증상은흡기나기침과같은동작에의해악화되는급성전흉부통증과경도의발열, 빈맥, 빈호흡으로나타난다. 심장막삼출은보통무증상이며, 심장눌림증 (cardiac tamponade) 은드물다. 심근염이나 Libman-Sacks 심내막염이나타날수있으며, 이로인해승모판이나대동맥판막의판막부전이나색전증이발생할수있다. 임상적으로심근염은드물지만루푸스활성도가높은경우에나타나며, 부정맥, 전도장애, 심장비대, 빈맥과같은다양한임상양상을보일수있다 20). Libman-Sacks 심내막염은비세균성의과립모양의증식을보이는심내막염으로항인지질항체와연관성이높은것으로알려져있다. 루푸스환자에서일과성허혈발작 (transient ischemic attack), 뇌중풍, 심근경색등의유병율이높다. 이는항인지질항체로인한과응고상태나만성적으로항진된죽상경화증 (accelerated atherosclerosis) 이원인으로제시되고있다. 부검을통한연구에서대조군은심한죽상경화증이 2% 인반면에루푸스환자에서는 40% 로매우높았고, 루푸스환자는이른시기부터죽상경화증이항진된다는보고가있다 21,22). 루푸스환자에서관상동맥질환이나뇌중풍으로인한사망위험도는약 3배정도, 20~40대사이의루푸스환자에서는약 16배까지증가한다 23). 루푸스에서죽상경화증의발생은전통적인심혈관계위험인자외에진단당시고령, 질병활성도, 전염증성 (pro-inflammatory) 고밀도지질단백질, 부신피질호르몬의사용량, 호모시스테인등과관련이있다 2,6). 루푸스환자의 25% 정도에서고혈압이나타나는데, 이는신장질환이나장기간의부신피질호르몬의사용때문이다 3). 루푸스에서흉통은심혈관계증상뿐만아니라위식도역류증, 흉막염, 늑연골염 (costochondritis) 이나섬유근육통 (fibromyalgia) 과같은질환에의해서도발생할수있다 3). 7. 호흡기계증상루푸스에서호흡기계침범은흉막염, 간질성폐렴, 미만성폐출혈, 폐색전증, 폐동맥고혈압등이며흉막염이가장흔하다. 흉막염에의한흉통은마찰음 (friction rub) 도뚜렷하지않고흉부엑스선에서흉수가없는경우심장에서기원한흉통과감별이힘들수있다. 또한흉막염에기인한심한통증은폐색전증이나감염과의감별이필요할수있다. 간질성폐렴은무증상인경우가많으며드물게동반된다. 질병활성도가높은경우에폐침윤으로나타날수있으며, 이런경우감염과의감별이어려울수있다. 수축폐증후군 (shrinking lung syndrome), 미만성폐출혈 (diffuse alveolar hemorrhage) 은 생명을위협할수있는매우심각한임상양상으로조기에적극적인면역억제치료가필요하다. 미만성폐출혈의사망률은 50~90% 에이를정도로매우위중한합병증이다. 객혈이반드시동반되는것은아니므로루푸스환자에서폐침윤과함께혈색소가감소하는경우의심을해야한다. 주로호흡곤란, 객혈, 기침을호소하고흉부엑스선에서양측성폐포침윤이관찰되어폐부종이나감염으로혼동될수있다. 미만성폐출혈과함께폐동맥고혈압은루푸스에서드물지만치명적인합병증으로나타날수있다. 질병활성도가높은경우에폐동맥압이상승할수도있다. 폐동맥고혈압을가진환자의상당수는항 RNP 항체양성과피부경화증, 다발성근염등의임상양상을동반하는경우가많다. 루푸스환자가호흡곤란을호소하지만저산소혈증도심하지않고흉부 X-선이정상인경우폐동맥고혈압을의심해야한다. 8. 혈액학적이상혈액학적이상은흔하게관찰되며, 빈혈, 백혈구감소, 혈소판감소그리고항인지질항체증후군이주된임상양상이다. 루푸스에서빈혈의원인은만성질환에의한빈혈이가장흔하며, 용혈, 실혈 (blood loss), 신기능부전, 약물, 감염, 골수부전등매우다양하다. 만성질환에의한빈혈은만성염증으로조혈기능이억제되기때문이다. 용혈성빈혈은갑작스럽게발생하며고용량의부신피질호르몬치료가필요할수있다. 과도한백혈구감소, 림프구감소는질병활성도와연관이있으며, 백혈구수치가 4,500 µl 미만인경우가 50% 에이를정도로흔한소견이지만, 백혈구수치가 500 µl 미만인경우는드물다. 백혈구나림프구감소로인해감염의위험이증가하지는않으므로특별한치료를필요로하지않는다. 특발성혈소판감소증은루푸스의첫징후일수있으며, 고역가의항핵항체 (antinuclear antibody) 나다른자가항체가양성인경우루푸스에의한증상일가능성이높다. 루푸스환자의 40% 에서림프절종대가질병발생이나경과중에발생하는데, 일반적으로림프절을촉지했을때부드럽고통증을동반하지않으며, 경부, 겨드랑이, 서혜부에서주로발견된다. 림프절종대를가지는환자들은발열이나전신권태감과같은비특이적증상을동반하는경향이있으며, 질병활성도에비해림프절종대가심한경우악성림프종을배제하기위해림프절조직검사가필요할수있다. 비장종대는질병활성도가높을때발생하며, 보통혈구감소증과는무관하다

5 - 안중경. 전신홍반루푸스의임상소견과진단 - 9. 위장관계및간이상루푸스에서위장관증상은 25~40% 에서발생하며연하곤란, 식욕부진, 오심, 구토, 설사와같은비특이적증상으로나타난다 24). 루푸스환자에서오심, 구토, 설사를동반한복통을호소하는경우자가면역성복막염이나장간막혈관염 (mesenteric vasculitis), 췌장염, 소화성궤양, 염증성장질환을고려해야한다. 장간막혈관염에의한하복부통증은오심, 구토, 설사와같은급성증상이나타나기몇달전부터간헐적이면서점진적으로진행하는증상을경험한다. 장간막혈관염은천공, 허혈, 출혈그리고패혈증으로인해생명을위협할수있으므로고용량의부신피질호르몬치료가필요하다. 췌장염은혈전증이나혈관염이원인일수있으며, 췌장염의증상없이혈청아밀라제수치만상승할수있다. 이는루푸스의질병활성도와연관이있으며부신피질호르몬을이용한치료가예후를향상시켰지만여전히사망률은높은편이다 25). 루푸스에서간질환은 30% 정도에서나타나며, 간에과도한지방침윤 (steatosis) 이나간기능이상이흔한소견이다. 이는루푸스자체또는비스테로이드성소염제나부신피질호르몬의사용으로인해나타날수있다. 루푸스에서복수는드물지만복막염이나장천공, 울혈성심부전, 신증후군, 저알부민혈증에의해서나타날수도있다. 전신홍반루푸스의진단루푸스는다른류마티스질환과마찬가지로환자의임상증상, 이학적검사와검사실소견을종합하여진단하게되는데, 류마티스질환은공통적인임상양상을가지면서, 특징적인검사실소견이없기때문에진단이어려운경우가있다. 루푸스에서현재가장많이사용되는진단기준은 1982년에처음제시되었고, 1997년에개정된미국류마티스학회의전신홍반루푸스의분류기준이다 ( 표 2) 26). 첫 4개항목은피부증상에관한것으로광과민성, 구강궤양, 뺨발진, 원판상홍반으로구성된다. 다음 4개항목은특정기관침범과관련된것으로심장이나폐, 신장, 중추신경계, 관절에관한것이다. 나머지 3개기준은혈액검사로서적혈구, 백혈구, 혈소판의이상, 항핵항체양성, 항인지질항체의존재이다. 11개의기준중에서 4개이상을충족시키면루푸스라고진단내릴수있다. 이것은약물유발성루푸스나원판상루푸스에는적용되지않는다. 이런항목들이모두동시에있어야하는것은아니며, 관절염이나혈소판감소증과같은항목이 몇개월에걸쳐존재하다가다른진단기준이나타나면서루푸스로진단되는경우도있다. 미국류마티스학회의분류기준은연구목적으로만들어진것이므로이기준에너무집착하게되면많은환자를놓칠가능성이있다 1,2). 예를들면항핵항체가양성이고, 신장조직검사에서루푸스에합당한소견이라면 2개의기준만으로도루푸스진단이가능하다. 미국류마티스학회의분류기준은확실한루푸스의경우는민감도 85% 이상, 특이도 95% 이상으로매우훌륭한기준이지만초기루푸스의경우민감도가떨어질수있다. 또한, 루푸스진단기준에서일부증상들이지나치게부각된면이있다. 루푸스의피부점막증상인광과민성, 뺨발진, 원판상홍반, 그리고구강궤양의네가지기준만으로루푸스진단기준을만족하게된다 2). 루푸스는임상적진단이기때문에증상이경미한초기에는루푸스진단이어려울수있다. 또한, 루푸스에서진단에도움이되는임상증상없이빈도가드문증상만처음발현하는경우진단하기매우어렵다. 주의깊은병력청취와이학적검사그리고혈청학적검사가조기진단에도움을줄수있을것이다. 항핵항체에대한검사는루푸스의면역학적진단에있어서첫번째단계이다. 항핵항체는민감도가매우높고간단해서좋은선별검사방법이다. 항핵항체는질병경과중에 98% 이상의환자에서양성이나오기때문에항핵항체검사를반복해서시행했을때, 모두음성이고다른자가항체가없다면루푸스가아닐가능성이높다. 고역가의항 dsdna 항체나항 Sm 항체는루푸스에서특이적이기때문에합당한임상양상이있다면루푸스로진단이가능하다 6). 자가항체가저역가일지라도루푸스의전형적인임상적특징이있다면, 우선적으로다른질환을배제한후에루푸스로진단을내릴수있다. 임상증상없이여러가지자가항체가양성인경우루푸스가발생할가능성은높지만무조건루푸스로진단해서는안된다. 역학적으로젊은여성에서루푸스보다자가면역성갑상선염의빈도가더많은것을고려한다면, 항핵항체가양성이고관절통을호소하는젊은여성은자가면역성갑상선질환일가능성이더높다. 결론루푸스는매우다양한임상양상을보일뿐만아니라다른류마티스질환과공통된임상적특징을공유하기도한다. 초기에는루푸스, 미분화성결체조직질환, 쇼그렌증후군, 항인지질항체증후군, 자가면역성갑상선질환등다른류마

6 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 78, No. 4, Table 2. American College of Rheumatology Revised Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus Criteria Definition Skin criteria 1. Malar rash Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to spare the nasolabial folds 2. Discoid rash Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring occurs in older lesions 3. Photosensitivity Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation 4. Oral ulcers Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician Systemic criteria 5. Arthritis Nonerosive arthritis involving two or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6. Serositis a. Pleuritis-convincing history of pleuritic pain or rub heard by a physician or evidence of pleural effusion or b. Pericarditis-documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion 7. Renal disorder a. Persistent proteinuria>0.5 g/day>3+if quantitation is not performed or b. Cellular casts-may be red blood cell, hemoglobin, granular tubular, or mixed 8. Neurologic disorder a. Seizures-in the absence of offending drugs or known metabolic derangements (e.g., uremia, acidosis, or electrolyte imbalance) or b. Psychosis-in the absence of offending drugs or known metabolic derangements (e.g., uremia, acidosis, or electrolyte imbalance) Laboratory criteria 9. Hematologic disorder a. Hemolytic anemia with reticulocytosis, or b. Leukopenia-<4,000 mm 3, or c. Lymphopenia-<1,500 mm 3, or d. Thrombocytopenia-<100,000 mm 3 in the absence of offending drugs 10. Immunologic disorder a. Anti-DNA-antibody to native DNA in abnormal titer, or b. Anti-Sm-presence of antibody to Sm nuclear antigen, or c. Positive finding of antiphospholipid antibodies based on (1) abnormal serum concentration of IgG or IgM anticardiolipin antibodies, (2) positive test result for lupusanticoagulant using a standard method, or (3) false-positive serologic test for syphilis known to be positive for at least 6 mo and confirmed by Treponema pallidum immobilization or fluorescent treponemal antibody absorption test 11. ANA Abnormal titer of ANA by immunofluorescence or equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known to be associated with drug-induced lupus syndrome Adapted from Hochberg MC: Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 40:1725, ANA, antinuclear antibody; ECG, electrocardiogram. 티스질환과의감별이어려울수있다. 루푸스의다양한임상양상으로인해감별진단이매우복잡하기때문에환자의각증상에따라서감별진단을세분화할필요가있다. 루푸스의미국류마티스학회분류기준은루푸스를진단하는데많은도움을주지만, 이분류기준은연구목적으로만들어진것이기때문에어느정도의한계가있다. 따라서루푸스환자에서흔히관찰되는증상들과특이적소견들을잘숙지한다면다른질환과의감별뿐만아니라루푸스를의심하고조기진단하는데많은도움이될것으로생각한다. 중심단어 : 전신홍반루푸스 ; 임상양상 ; 진단 REFERENCES 1) Buyon JP. Systemic lupus erythematosus In: Klippel JH, Stone JH, Crofford LJ, White PH eds. Primer on the rheumatic disease 13th ed. p , Springer, ) Tassiulas IO, Boumpas DT. Clinical features and treatment of systemic lupus erythematosus In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED, Jr, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS eds. Textbook of Rheumatology 8th ed. Philadelphia, SAUNDERS, , ) Wallace DJ. Reactions of the Skin: Rashes and Discoid Lupus In: Wallace DJ eds. The lupus book. 4th ed. Oxford University Press 59-68,

7 - Joong Kyong Ahn. Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus - 4) Grossman JM. Lupus arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 23: , ) Ostendorf B, Scherer A, Specker C, Modder U, Schneider M. Jaccoud's arthropathy in systemic lupus erythematosus: differentiation of deforming and erosive patterns by magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum 48: , ) Hahn BH. Systemic lupus erythematosus In: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds. Harrison's principles of internal medicine 17th ed. p , New York, McGraw-Hill, ) Abu-Shakra M, Buskila D, Shoenfeld Y. Osteonecrosis in patients with SLE. Clin Rev Allergy Immunol 25:13-24, ) Gladman DD, Urowitz MB, Chaudhry-Ahluwalia V, Hallet DC, Cook RJ. Predictive factors for symptomatic osteonecrosis in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 28: , ) Fialho SC, Bonfa E, Vitule LF, D'Amico E, Caparbo V, Gualandro S, Pereira RM. Disease activity as a major risk factor for osteonecrosis in early systemic lupus erythematosus. Lupus 16: , ) Costner MI, Sontheimer RD, Provost TT. Lupus Erythematosus In: Sontheimer RD, Provost TT eds. Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. 2nd ed. PA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 15-64, ) Sontheimer RD, Maddison PJ, Reichlin M, Jordon RE, Stastny P, Gilliam JN. Serologic and HLA associations in subacute cutaneous lupus erythematosus, a clinical subset of lupus erythematosus. Ann Intern Med 97: , ) Black DR, Hornung CA, Schneider PD, Callen JP. Frequency and severity of systemic disease in patients with subacute cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol 138: , ) Healy E, Kieran E, Rogers S. Cutaneous lupus erythematosus-a study of clinical and laboratory prognostic factors in 65 patients. Ir J Med Sci 164: , ) The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 42: , ) Ainiala H, Hietaharju A, Loukkola J, Peltola J, Korpela M, Metsanoja R, Auvinen A. Validity of the new American College of Rheumatology criteria for neuropsychiatric lupus syndromes: a population-based evaluation. Arthritis Rheum 45: , ) De Marcaida JA, Reik L, Jr. Disorders that mimic central nervous system infections. Neurol Clin 17: , ) Mikdashi J, Handwerger B, Langenberg P, Miller M, Kittner S. Baseline disease activity, hyperlipidemia, and hypertension are predictive factors for ischemic stroke and stroke severity in systemic lupus erythematosus. Stroke 38: , ) Espinosa G, Mendizabal A, Minguez S, Ramo-Tello C, Capellades J, Olive A, Cervera R. Transverse myelitis affecting more than 4 spinal segments associated with systemic lupus erythematosus: clinical, immunological, and radiological characteristics of 22 patients. Semin Arthritis Rheum 39: , ) Ramirez Gomez LA, Uribe Uribe O, Osio Uribe O, Grisales Romero H, Cardiel MH, Wojdyla D, Pons-Estel BA, Catoggio LJ, Soriano ER, Imamura PM, Manni JA, Grimaudo S, Sarano J, Maldonado-Cocco JA, Arriola MS, Gomez G, Garcia MA, Marcos AI, Marcos JC, Scherbarth HR, Marino PC, Motta EL, Drenkard C, Gamron S, Buliubasich S, Onetti CM, Caeiro F, Alvarellos A, Saurit V, Gentiletti S, Quagliatto N, Gentiletti AA, Machado D, Abdala M, Palatnik S, Berbotto GA, Battagliotti CA, Sato E, Sella EM, Souza AS, Costallat LT, Bertolo MB, Coimbra IB, Borba Neto EF, Bonfa E, Tavares JC, Brenol, Xavier R, Mucenic T, Cavalcanti Fde S, Duarte AL, Marques CD, Da Silva NA, de OeSAC, Pacheco TF, Molina-Restrepo JF, Molina-Lopez J, Iglesias-Gamarra A, Iglesias-Rodriguez A, Egea-Bermejo E, Guzman-Moreno RA, Restrepo-Suarez JF, Guibert-Toledano M, Reyes-Llerena GA, Massardo L, Gareca N, Jacobelli S, Neira OJ, Guzman LR, Garcia-Kutzbach A, Castellanos C, Cajas E, Pascual-Ramos V, Barile-Fabris LA, Miranda-Limon JM, Amigo MC, Silveira LH, De La Torre IG, Orozco-Barocio G, Estrada-Contreras ML, del Pozo MJ, Aranda Baca LE, Quezada AU, Huerta-Yanez GF, Acevedo-Vasquez EM, Alfaro-Lozano JL, Cucho-Venegas JM, Segami MI, Chung CP, Alva-Linares M, Abadi I, Chacon-Diaz R, Al Snih Al Snih S, Esteva-Spinetti MH, Vivas J. Childhood systemic lupus erythematosus in Latin America. The GLADEL experience in 230 children. Lupus 17: , ) Wijetunga M, Rockson S. Myocarditis in systemic lupus erythematosus. Am J Med 113: , ) Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA, Jr., Jansen-McWilliams L, D'Agostino RB, Kuller LH. Age-specific incidence rates of myocardial infarction and angina in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study. Am J Epidemiol 145: , ) Roman MJ, Shanker BA, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R, Crow MK, Schwartz JE, Paget SA, Devereux RB, Salmon JE. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 349: , ) Bjornadal L, Yin L, Granath F, Klareskog L, Ekbom A. Cardiovascular disease a hazard despite improved prognosis in patients with systemic lupus erythematosus: results from a Swedish population based study J Rheumatol 31: , ) Sultan SM, Ioannou Y, Isenberg DA. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford) 38: , ) Breuer GS, Baer A, Dahan D, Nesher G. Lupus-associated pancreatitis. Autoimmun Rev 5: , ) Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 40:1725,

<303220C6AFC1FD20C0CCBBF3C7E52E687770>

<303220C6AFC1FD20C0CCBBF3C7E52E687770> 대한내과학회지 : 제 87 권제 4 호 2014 http://dx.doi.org/10.3904/kjm.2014.87.4.389 특집 (Special Review) - 류마티스질환의새로운진단기준 전신홍반루푸스의새로운분류기준 건국대학교의학전문대학원내과학교실 이상헌 The New Classification Criteria of Systemic Lupus Erythematosus