<A2BA D32C2F729BDC9C0C7BBE7B7CA20BAD9C0D332C2F72E687770>

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1 진료심사평가위원회심의사례공개 ( 총 10 개항목 연번제목페이지 1 2 진료내역참조, 급성심근염(Acute myocarditis 진단하에치료경과관찰중심실세동 발생하여시행한심율동전환제세동기(ICD 거치술( 경정맥-삽입술및재료대요양급여 인정여부 진료내역참조, 실신(Syncope 이있고기립경검사(Head-Up-Tilt Test, HUT 에서 Positive시임상전기생리학적검사의적절성및자200-2 가심율동전환제세동기 (ICD 거치술 ( 경정맥-삽입술및재료대요양급여인정여부 진료내역참조, 심율동전환제세동기 (ICD 거치술( 경정맥- 삽입술및재료대요양급여인정여부 3 4 두개골조기봉합이확인되지아니한소두증 에시행한두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 5 5 진료내역참조, 두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 10 6 진료내역참조, 수차례 (2 회이상 시행한두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 14 7 진료내역참조, 두개골조기봉합교정수술후 Distractor를제거하면서두개골고정에사용한 치료재료인정여부 17 8 심장수술시 자191( 국소관류 로인정가능한시술방법에대하여 23 9 활동성및주의력장애 상병으로 Methylphenidate HCl 경구제[ 품명: 페니드정, 메타데이트 CD 서방캡슐, 콘서타OROS 서방정등] 와 Atomoxetine HCl 경구제[ 품명: 스트라테라캡슐등] 병용요법인정여부 조혈모세포이식요양급여대상인정여부 27

2 요양급여비용사후심사건 1. 진료내역참조, 급성심근염 (Acute myocarditis 진단하에치료경과관찰중심실세동발생하여시행한심율동전환제세동기 (ICD 거치술 ( 경정맥 - 삽입술및재료대요양급여인정여부 청구내역 ( 남/52 세 상병 : 심실세동, 인공소생술에성공한심장정지, 상세불명의급성심근염, 완전심방실차단, 상세불명의 주요청구내역 고혈압, 상세불명의심부전, 상세불명의신증후군, 합병증을동반하지않은인슐린- 비의존당뇨병, 식도염을동반한위- 식도역류병, 처치후갑상선기능저하증, 갑상선의악성신생물, 상세불명의천식, 기타급성위염, 욕창궤양및압박부위제1 단계, 상세불명의간질환 자200-2 가심율동전환제세동기거치술( 경정맥- 삽입술 (O0211 1*1 FORTIFY VR(Q TYPE 전규격 (G *1 DUATA DF4 LEAD 전규격 (G *1 심의내용 - 동건( 남/52 세 은사구체신염 (Membranous Glomerulonephritis, MGN 으로치료중쇠약감(general weakness, 어지럼증(dizziness 으로금년 3월타병원입원시열(fever 발생하고심전도상우각차단(Right bundle branch block, RBBB 과심근경색(ST elevation MI, STEMI 의심하여 본원으로전원됨. 응급으로 시행한관상동맥조영술상의미있는협착소견없었고, 심장초음파상급성심근염(Acute myopericarditis 으로치료경과관찰중심실세동발생하여제세동(Defibrillation 시행함. 심근염의 흉터조직에서기원한심실빈맥으로판단되어 ICD insertion( 금년 4 월 함. 진료내역참조급성 심근염진단하에심실세동발생하여시행한심율동전환제세동기거치술( 경정맥-삽입술및재료대 인정여부에대하여논의함. - 제출된진료기록및검사결과지( 심전도등 를면밀히검토하여재논의한결과, 동건은급성심근염이 회복되는과정에발생한심실세동(Ventricular Fibrillation, VF 으로비가역성인 Scar 형성이고착된 것으로보기어렵고, 일부부루가다증후군(Brugada syndrome 을의심할만한심전도소견이보였으나 심실세동전후심전도에서이에합당하지않다고판단함. - 따라서동건의자200-2 가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 - 삽입술 (O0211 및재료대는인정하지아니함. ICD: Implantable Cardioverter Defibrillator 참고 건강보험행위급여ㆍ비급여목록표및급여상대가치점수제1편제2부 제9장제1절처치및수술료 심율동전환제세동기(ICD 거치술[ 경정맥] 의인정기준( 보건복지부고시제 호, Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Ninth Edition, 2012 ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. aetna: Clinical Policy Bulletin: Cardioverter-Defibrillators (Last Review: 05/31/2013 [ 진료심사평가위원회] - 1 -

3 2. 진료내역참조, 실신 (Syncope 이있고기립경검사 (Head-Up-Tilt Test, HUT 에서 Positive 시임상전기생리학적검사의적절성및자 가심율동전환제세동기 (ICD 거치술 ( 경정맥 - 삽입술및재료대요양급여인정여부 청구내역 ( 남/50 세 상병: 기타명시된심장성부정맥, 혈관미주신경성실신, 상세불명의고혈압 주요청구내역 자200-2 가심율동전환제세동기거치술( 경정맥- 삽입술 (O0211 1*1 PROTECTA XT-VR 전규격 (G *1 QUATTRO SECURE 전규격 (G *1 심의내용 - 동건( 남/50 세 은 5 년전부터식은땀을동반한어지러움과가슴이답답한증상이간헐적으로있었고, 과거실신( 의식소실:1~2 초 이 2 차례있던환자임. 금년 6 월저녁식사후갑자기가슴불편감오심( 구토, 어지러움증을동반한실신(5 초 있어 병원입원하여시행한검사상기립경검사(+, 경식도초음파 (-, 관상동맥조영술(-, MRI 는특이소견없었고, 심전도상에서부루가다증후군(Brugada syndrome, Brugada p. saddle back type 으로 ICD insertion 권유받고본원입원함. - 가족력( 형님원인불명사망과막내동생 Brugada pattern/saddle type 이있고심전도에서 typical saddle typed Brugada pattern과기립경검사 (+, flecanide test(- 이며, 임상전기생리학적검사 (Electro-Physiological Study, EPS 에서심실세동유발되어금년 7월 ICD 삽입하였음. 진료내역참조 실신이있고기립경검사 (+ 인경우 삽입술및재료대인정여부에대하여논의함. EPS induction 의적절성여부와심율동전환제세동기 (ICD 거치술( 경정맥- - 제출된진료기록및검사결과지( 심전도, EPS tracing 등검토결과동건은기립경검사(Head up tilt test, HUT 상양성소견을보였으나 Recurrent syncope과급사의가족력이있으며심전도상명확한 Coved type의 Brugada syndrome 이확인되고임상전기생리학적검사상심실세동(Ventricular Fibrillation, VF 이유발된점등을참조할때악성심실성부정맥으로인한실신으로판단되어 삽입술은타당하다는소견임. ICD - 따라서동건의자200-2 가심율동전환제세동기거치술( 경정맥- 삽입술 (O0211 및재료대는 인정함. 참고 건강보험행위급여ㆍ비급여목록표및급여상대가치점수제1편제2부 제9장제1절처치및수술료 심율동전환제세동기(ICD 거치술[ 경정맥] 의인정기준( 보건복지부고시제 호, 임상전기생리학적검사 (EPS 인정기준 ( 고시제 호, 시행 Bonow: Braunwald's Heart Disease - A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. REVIEW: Denjoy I, Extramiana F, Lupoglazoff JM, Leenhardt A. Brugada syndrome 외국보험자료 : Aetna (Last Review: 12/24/2013Policy : Implantable Cardioverter-Defibrillators [ 진료심사평가위원회] - 2 -

4 3. 진료내역참조, 심율동전환제세동기 (ICD 거치술 ( 경정맥 - 삽입술및재료대요양급여인정여부 청구내역 ( 남/18 세 상병 : 상세불명의급성심근경색증, 허혈성심근병증, 상세불명의심근병증, 대사질환에서의심근병증, 심실성빈맥, 심실조동, 수축성( 울혈성 심부전, 주기마비, 상세불명의호흡곤란, 갑상선발증 또는급성발작을동반한, 미만성고이터를동반한갑상선독증, 합병증을동반하지않은인슐린 -비의존당뇨병, 상세불명의하반신마비, 근막통증증후군, 다발부위, 상세불명이뇌진탕_ 두개내열린상처가없는, 상세불명의욕창궤양및압박부위, 체외투석을위하여보건서비스와 접하고있는사람 주요청구내역 자164 가(1( 나 동맥간우회로조성술( 대동맥- 관동맥간[ 자가혈관채취료포함]- 단순(2 개소이상 [ 흉부외과전문의] (O *1 자200-2 가심율동전환제세동기거치술( 경정맥- 삽입술 (O0211 1*1 FORTIFY VR(Q TYPE 전규격 (G *1 DURATA DF4 LEAD 전규격 (G *1 자189 인공심폐순환[1 회당] [ 흉부외과전문의] (O *1 자190주부분체외순환10 시간초과익일부터[1 일당] [ 흉부외과전문의] (O *9 CAPIOX EBS CIRCUIT 전규격 (G *1 QUADROX PLS 전규격 (G *1 자703 가(2 지속적정정맥혈액투석- 카테터삽입익일부터[1 일당] (O7032 1*5 심의내용 - 동건( 남/18 세 은간질 ( 뇌전증, Epilepsy 의과거력이있는자로금년 6 월내원전일저칼륨형성마비 (Hypokalemic paralysis(k:1.7, 갑상선기능항진증 (Hyperthyroidism 으로응급실내원후증상호전되어퇴원하였 으나, 금일새벽 2시부터가슴이타는듯한증상과새벽 5시부터는계속토하고호흡곤란있어 119 구급차로입원함. 입원후빈맥(HR:150 회/min 이지속되어기관삽관및인공호흡기치료하였으나심박수 늘어져무맥성전기활동(Pulseless electrical activity, PEA 으로심장마사지(Cardiac massage,13 분간 하였으며, 응급으로체외순환막형산화요법(Extra Corporeal Membrane Oxygenator, ECMO 7일간시행 하였음. 금년 6월 6P 갑자기시작된호흡곤란등증상과심실빈맥으로심율동전환술(Cardioversion 하고 ECMO re-apply 함. - 금년 6월심초음파상갑상선중독으로인한심근병증및관상동맥조영술상좌전하행동맥의만성총폐색 (CTO in Lt. main proximal LAD 이확인되었고, 5년전외래 F/U 시간헐적실신[10 회이상, 의식소실 (-] 기왕력으로미주신경실신(R/O Vasovagal syncope 과 Recurrent VT로금년 7월관상동맥우회로 이식술 (Coronary Artery Bypass Graft surgery, CABG 및 ICD 삽입함. 진료내역참조심율동전환 제세동기(ICD 거치술( 경정맥- 삽입술및재료대인정여부에대하여논의함. - 제출된진료기록및검사결과지( 심전도, 중환자실기록지, 관상동맥조영술결과등 검토결과동건은 18 세젊은남자환자로좌주관상동맥(Lt. main coronary artery 의총폐색(total occlusion 과심근 경색으로발생한심한좌심실기능부전(LV dysfunction 과단형심실빈맥(monomorphic VT 이발현한것 으로보임. Lt. main에 CABG를시술하고 ICD를동시에삽입하였으나, ICD는 CABG 시행으로재관류 치료한후경과에따라심실빈맥유발여부등을확인한후시행하는것이타당하다는소견임

5 - 따라서동건의자200-2 가심율동전환제세동기거치술( 경정맥- 삽입술 (O0211 및재료대는인정하지 아니함. 참고 건강보험행위급여ㆍ비급여목록표및급여상대가치점수제1편제2부 제9장제1절처치및수술료 심율동전환제세동기(ICD 거치술[ 경정맥] 의인정기준( 보건복지부고시제 호, ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. 외국보험자료 : Aetna (Last Review: 12/24/2013 Policy : Implantable Cardioverter-Defibrillators [ 진료심사평가위원회] - 4 -

6 4. 두개골조기봉합이확인되지아니한소두증 에시행한두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 청구내역 A 사례 ( 남 /1 세 2 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달의결여, 상세불명의폐렴, 상세불명기원의위장염및결장염, 상세불명의두드러기, 재발성구강 아프타, 수면개시및유지장애[ 불면증] 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 B 사례 ( 여 /4 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의폐렴, 상세불명의아토피피부염, 상세불명의가려움 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 C 사례 ( 남 /1 세 7 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달의결여, 상세불명의급성기관지염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 D 사례 ( 여 /2 세 10 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달의결여, 기타다발부위의급성상기도감염, 간헐성단안외사시 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 E 사례 ( 여 /8 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달결여, 상세불명의급성기관지염, 상세불명기원의위장염및대장염, 입의연조직염및농양, 상세불명의난시, 기타요인에의한알레르기성접촉피부염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1-5 -

7 F 사례 ( 여 /3 개월 상병명: 두개골유합증, 기타국한성뇌위축, 경막하출혈( 급성, 비외상성, 기타및상세불명의경련, 상세불명의철결핍성빈혈, 상세불명의사시 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 G 사례 ( 여 /8 개월 상병명: 두개골유합증, 기타국한성뇌위축, 신생아의호흡곤란증후군, 달리분류되지않은처치에 의한감염, 기타및상세불명의경련, 상세불명의아토피피부염, 상세불명의급성기관지염, 상세불명기원의위장염및결장염, 삼킴곤란, 상세불명의사시 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 H 사례 ( 남 /1 세 2 개월 상병명: 소두증, 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 기타명시된염증성간질환, 상세불명의 급성세기관지염, 기타알레르기비염, 상세불명기원의위장염및결장염, 상세불명의 미하강고환, 눈꺼풀의기타선천기형, 상세불명의중이염, 한쪽또는상세불명, 상세불명의 두드러기, 상세불명의결막염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 I 사례 ( 남 /9 개월 상병명: 두개안면골형성이상, 아놀드- 키아리증후군, 기타및상세불명의경련, 기타다발부위의 급성상기도감염, 상세불명기원의위장염및결장염, 상세불명의철결핍빈혈, 상세불명의 감각신경성난청, 달리분류되지않은피부의만성궤양 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 진료내역 ( 수술기록지 A 사례 ( 남 /1 세 2 개월, B 사례 ( 여 /4 개월, C 사례 ( 남 /1 세 7 개월, D 사례 ( 여 /2 세 10 개월, E 사례 ( 여 /8 개월, F 사례 ( 여 /3 개월, G 사례 ( 여 /8 개월, H 사례 ( 남 /1 세 2 개월 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis I 사례 ( 남 /9 개월 - Pre & Post OP Dx : Crouzon's disease - 6 -

8 심의내용 - 두개골조기유합증 은두개골봉합선(suture 이비정상적으로빨리유합됨으로써두개골의성장과 발육에이상을초래하는질환이며, 두개골성형술- 두개골조기봉합교정 중 두개골연장술, 신연술(Distraction osteogenesis 은유합된병적봉합선을절개하고절개부위에기구를고정시켜 매일일정간격으로봉합선을벌려주게되면벌어진사이로골형성이되면서두개골의부피성장이 가능하게하는수술방법으로, 두개봉합선의비정상적조기유합으로인해기능적인문제( 두개내압상승, 정신지체등 가있는경우와안면의비대칭성이나두개골의좌, 우차이등두개안면골변형이있는 경우등수술치료의적응증에한하여요양급여하고있음. - 동사례(A-I 사례 는 두개골조기유합증이확인되지아니한소두증 등에 두개골조기봉합교정수술 ( 자34 다 을 시행하여심사조정된사례로, 해당기관에서는 머리뼈의확장에의해서뇌가쉽게성장할수있도록 하여뇌성장을유도하고, 발달을촉진시키기위하여다른방법이없다면수술적시도가필요함. 등의 사유로이의신청이제기된바, 해당수술료및관련치료재료인정여부에대하여심의함. - 전문가자문회의결과( 에따르면, 소두증 (Microcephaly 과 두개골유합증 (Craniosynostosis 은 각각병인이다른별개의질환이므로 두개골유합증이확인되지아니한( 없는 소두증 환아에게 유합이 아직확실하지않지만 또는 봉합선의유합을보이지않았으나 소두증환아에게두개골유합의 가능성을미리예측하여 두개골성형술- 두개골조기봉합교정 을시행하는것은의학적으로타당한 진료라고볼수없다는의견임. - 따라서, 각사례는수술기록지및영상자료등을참조하여아래와같이심의결정함. - 아래 - A 사례 ( 남 /1 세 2 개월, B 사례 ( 여 /4 개월, D 사례 ( 여 /2 세 10 개월, F 사례 ( 여 /3 개월, G 사례 ( 여 /8 개월 : 영상자료를참조하여볼때 1 A, B, D, F, G 사례모두두개골유합증(craniosynostosis 이확인되지 않고, 2 B, F 사례의두개골( 후두부, 관상선 함몰증상은소두증(Microcephaly 으로뇌의크기가작아 두개골이마치함몰되는것과같이보여지는현상으로, 두개골유합증진행과정에있다고볼수없음. 또한, A, D 사례에서뇌압이높아수술하였다하나, 특히 1-2회의 Lumbar puncture 로두개강내압( 뇌압 을 측정하여뇌압이 높다 또는 낮다 라고판단하는것은신빙성이부족하며, 신빙성이결여된측정 결과를토대로두개골조기봉합교정술을시행한것은정확한진단하에시술이이루어졌다고볼수없음. 따라서, A, B, D, F, G 사례에서시행된 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 및 동수술에사용된치료재료는기각함( 불인정. C 사례 ( 남 /1 세 7 개월 : 동사례는 Microcephalic craniosynostosis 진단하에 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis 을 시행하였음.( 의사소견서에서 촬영한 CT 에서는유합을보이지않았으나, 수술전촬영한 CT 에서는유합이일부시작되고있으므로두개골조기봉합교정술의적응증이된다는소견임. 그러나, 해당환자의나이( 생후 1년 7 개월 를참조할때 일부봉합선이잘보이지않게되고 있어 유합이된것처럼보이는것은두개골의정상적인유합과정에서볼수있는자연적인경과에있는소견이며, 두개봉합선의비정상적조기유합으로인한기능적인문제도없으므로수술적응증에해당되지않음. 따라서, 동사례에서시행된 자34 다(2 두개골성형술 - 두개골조기봉합교정 [ 복잡] 및동수술에사용된 치료재료는모두기각함( 불인정

9 E 사례 ( 여 /8 개월 : Microcephalic craniosynostosis 진단하에 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를 시행한사례로 2013년 3월 27일 CT 영상에서두개골유합이확인되지않았으나, 2013년 4월 5일수두증 진단하에션트수술을시행하였고 5월 12 일에촬영한영상에서양측관상봉합선의유합이확인되었으며, 시상봉합선과후두부봉합선도옅어지고있어션트후두개골조기유합진행 을사유로수술하였다는 소견임. 전문가자문회의결과에따르면, 동사례의경우션트수술 38일후두개골봉합이일부좁아져있음은 확인되나, 두개봉합선의비정상적조기유합으로인해기능적인문제또는두개안면골변형이있는경우 등수술치료의적응증에해당되는소견이없으므로동사례에서시행된 자34 다(2 두개골성형술 - 두개골조기봉합교정[ 복잡] 및동수술에사용된치료재료는모두기각함( 불인정. H 사례 ( 남 /1 세 2 개월 : Microcephalic craniosynostosis 진단하에 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를 시행한사례로 1 차심사시제출한영상( 촬영 에서는두개골조기유합증(Craniosynostosis 이 확인되지않았으나, 이의신청시추가제출한영상( 촬영 에서는시상봉합조기유합증 (sagittal craniosynostosis 이확인되므로인정함. 다만, 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 으로청구하였으나, 수술과정및행위정의 시술개요등을참조하여볼때 Suturectomy 후 DO system 을고정하는수술을시행하는과정은 자34다 (1 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 단순] 에해당되므로 자34 다(1 로인정함. I 사례 ( 남 /9 개월 : Crouzon s disease 진단하에 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis 를시행한사례임. 동사례의경우염색체검사로크루존증후군(Crouzon's syndrome 을확진하였다고하나, 크루존병의 특징적소견인두개골유합증, 상악형성부전, 안구돌출이확인되지않으며, 모든유전자형(genotype 이 표현형(phenotype 으로나타나는것은아니므로임상적특징을고려하지않고유전자검사만으로크루존 증후군(Crouzon's syndrome 이라고진단하는것은타당하지아니하며, 또한두개골유합증이동반되지 않은상태에서두개골조기봉합교정술을시행한동건은의학적으로타당한진료라고볼수없음. 따라서, 동사례에서시행된 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 및동수술에사용된 치료재료는모두기각함( 불인정. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 신경외과학, 대한신경외과학회 4th Edition, 2012 소아신경외과학, 소아신경외과학회, 2011 Plastic Surgery Volume 3(2012: Part2 Pediatric plastic surgery, Chapter 34. Nonsyndromic craniosynostosis Practical Points in Neurosurgery, ILCHOKAK, 2007 Richard A. Hopper, (Review New trends in cranio-orbital and midface distraction for craniofacial dysostosis, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 20: Harukoo Okada et al, (Review Current approaches to management of nonsyndromic craniosynostosis, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 20: Dong Ha Park et al, The Trans-Sutural Distraction Osteogenesis for 22 cases of Craniosynostosis: A New, Easy, Safe, and Efficient Method in Craniosynostosis Surgery, Pediatr Neurosurg January Dong Ha Park et al, Rotating Distraction Osteogenesis in 23 Cases of Craniosynostosis: - 8 -

10 Comparison with the Classical Method of Craniotomy and Remodeling. Pediatric Neurosurgery 2010;46: Peter Stuart Baxter et al, Acquired Microcephaly: Causes, Patterns, Motor and IQ Effects, and Associated Growth Changes. Pediatrics 2009;124; Karl C. K. Kuban, MD et al, Developmental Correlates of Head Circumference at Birth and Two Years in a Cohort of Extremely Low Gestational Age Newborns. The jornal of pediatrics, Vo.155, No.3, September 2009; X.Doorenbosch et al, Management of cranial deformity following ventricular shunting. Childs Nerv Syst( : Charles Davis et al, Spring-Assisted Remodeling for ventricular shunt-induced cranial deformity. The journal of craniofacial surgery/ volume 19, number3, May Takayuki Inagaki et al, The intracranial pressure of the patients with mild form of craniosynostosis. Childs Nerv Syst( : Catharine R. Gale et al, The Influence of Head Growth in Fetal Life, Infancy, and Childhood on Intelligence at the Ages of 4 and 8 Years. Pediatrics 2006;118; Juan F. Martinez-Lage et al, Shunt-related craniocerebral disproportion: treatment with cranial vault expanding procedures. Neurosurg Rev, 15 December 2005 Jeffrey Weinzweig, M.D. et al, Cranial Vault Expansion in the Management of Postshunt Craniosynostosis and Slit Ventricle Syndrome. Plastic and Reconstructive Surgery. Volume 122, Number 4, Postshunt Craniosynostosis, Volume 122, Number 4. Francios V Boldue et al, Corrected head circumference centiles as a possible predictor of developmental performance in high-risk neonatal intensive care unit survivors. Developmental Mediceine, Child Neurology 2005, 47: Daniza M.Ivanovic et al, Head size and intelligence, learning, nutritional status and brain development Head, IQ, learning, nutrition and brain. Neuropsychologia 42(2004; C. Di Rocco et al, Acquired Chiari type Ⅰ malformation managed by supratentorial cranial enlargement. Childs Nerv Syst( : Gerald M. Sloan et al, Surgical Treatment of Craniosynostosis: Outcome Analysis of 250 Consecutive Patients. American Academy of Pediatrics 1997;100;e2 Distractor System의적응증등에대한학회의견 - 대한신경외과학회( 대신외제 호 - 대한성형외과학회( 대성외제 호 [ 진료심사평가위원회] - 9 -

11 5. 진료내역참조, 두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 청구내역 A 사례 ( 남 /2 세 3 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 기관지및폐의양성신생물_ 상세불명부위, 기타 다발부위의급성상기도감염, 상세불명의전반적발달장애, 상세불명기원의위장염및결장염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 B 사례 ( 남 /10 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달의결여, 상세불명의급성기관지염, 상세불명의중이염, 한쪽또는상세불명, 상세불명기원의위장염 및결장염, 상세불명의외사시, 선천성음낭수종, 구토를동반한구역 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 C 사례 ( 여 /2 세 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 D 사례 ( 여 /4 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의급성기관지염, 상세불명기원의위장염 및결장염, 상세불명의철결핍빈혈, 상세불명의내사시, 수면개시및유지장애[ 불면증] 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *3*1 E 사례 ( 남 /1 세 5 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 기타부위의연조직염, 상세불명의아토피피부염, 상세불명의급성기관지염, 상세불명기원의위장염및결장염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1-10 -

12 진료내역 ( 수술기록지 A 사례 ( 남 /2 세 3 개월, B 사례 ( 남 /10 개월, C 사례 ( 여 /2 세 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis D 사례 ( 여 /4 개월 - Pre & Post OP Dx : Rt coronal craniosynostosis E 사례 ( 남 /1 세 5 개월 - Pre & Post OP Dx : Sagittal craniosynostosis 심의내용 - 동건은 Microcephalic craniosynostosis(a~c 사례, Rt. coronal craniosynostosis(d 사례, Sagittal craniosynostosis(e 사례 상병으로 두개골성형술- 두개골조기봉합교정 을시행한사례로, 요양급여비용으로청구한 두개골조기봉합교정술 의의학적타당성여부와수가산정방법에대하여 심의함. - 관련학회및전문가자문회의결과에따르면, 두개골조기봉합교정수술의적응증은일차적으로는 두개골조기봉합이명백하게있으면서( 두개골조기봉합이없음에도불구하고조기봉합을미리예상하여 수술하는경우는타당하지아니함, 이차적으로는조기유합으로인한기능적인문제( 두개내압상승, 정신지체등 가있거나안면의비대칭성이나두개골의좌, 우차이등두개안면골변형이심하여 심미적인문제(aesthetic problem 등을동반하는경우에실시하는것이바람직하다는의견임. - 한편, 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정 [ 복잡] 으로청구하였으나, 수술과정및행위정의 시술개요등을참조하여볼때 Suturectomy 후 DO system 을고정하는수술을시행하는과정은 자34 다(1 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 단순] 에해당됨. - 따라서, 각사례는수술기록지및영상자료등을참조하여아래와같이심의결정함. A 사례 ( 남 /2 세 3 개월, B 사례 ( 남 /10 개월 : Microcephalic craniosynostosis 상병으로 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis 를시행한 사례로영상자료를참조하여볼때, A-B사례모두두개골봉합선이열려있어두개골유합증 (craniosynostosis 이라고판단하기어려우며뇌의위축(brain atrophy 에의한소두증으로판단됨. 교과서및전문가의견에따르면, 두개골유합증(craniosynostosis 이없는소두증(Microcephaly 의 경우에는두개골조기봉합교정수술의적응증에해당하지아니하므로 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 및동수술에사용된치료재료는모두인정하지아니함( 불인정. C 사례 ( 여 /2 세 : Microcephalic craniosynostosis 상병으로 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis 를시행한 사례로영상자료를참조하여볼때, 두개골의명백한유합은없으나일부유합되어있는것처럼보이는 것은나이등참조하여볼때자연적인경과에있는유합으로정상발달과정중에있으며, 후두부비 대칭적형상 ( occipital asymmetrical form 이보이나이는두개골유합증(craniosynostosis 으로인한

13 현상이아닌자세성주형(positional molding 으로판단됨. 교과서및전문가의견에따르면, 두개골유합이없는사두증(plagiocephaly 의경우투구(helmet 를 사용할수도있으나시간이경과함에따라개선되며수술적치료가요구되지않는다는의견임. 따라서, 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 및동수술에사용된치료재료는모두 인정하지아니함( 불인정. D 사례 ( 여 /4 개월 : Rt. coronal craniosynostosis상병으로 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를 시행하고 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡](N0345 을청구하였음. 영상자료를참조하여볼때, 우측의관상봉합 (coronal suture 이닫혀있음이명백히확인되므로수술은 인정하되, 1개의봉합선에대하여 distraction osteogenesis 시행하였으므로수술료는 자34 다(1 두개골 성형술- 두개골조기봉합교정[ 단순] 으로인정함. E 사례 ( 남 /1 세 5 개월 : Sagittal craniosynostosis상병으로 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를 시행한사례로, 영상자료를참조하여볼때시상봉합(sagittal suture 이일부닫혀있음이확인되므로 동사례의시술은인정하되, DO System을사용하여 distraction osteogenesis 시행하였으므로수기료는 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡](N0345 을 자34 다(1 두개골성형술-두개골조기 봉합교정[ 단순]' 으로인정함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 신경외과학, 대한신경외과학회 4th Edition, 2012 소아신경외과학, 소아신경외과학회, 2011 Youmans Neurological Surgery. 6th. Chapter 182. Craniosynostosis, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2011 Plastic Surgery Volume 3(2012: Part2 Pediatric plastic surgery, Chapter 34. Nonsyndromic craniosynostosis Practical Points in Neurosurgery, ILCHOKAK, 2007 Richard A. Hopper, (Review New trends in cranio-orbital and midface distraction for cranial dysostosis, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 20: Harukoo Okada et al, (Review Current approaches to management of nonsyndromic craniosynostosis, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 20: Dong Ha Park et al, The Trans-Sutural Distraction Osteogenesis for 22 cases of Craniosynostosis: A New, Easy, Safe, and Efficient Method in Craniosynostosis Surgery, Pediatr Neurosurg January Dong Ha Park et al, Rotating Distraction Osteogenesis in 23 Cases of Craniosynostosis: Comparison with the Classical Method of Craniotomy and Remodeling. Pediatric Neurosurgery 2010;46: Peter Stuart Baxter et al, Acquired Microcephaly: Causes, Patterns, Motor and IQ Effects, and Associated Growth Changes. Pediatrics 2009;124; Karl C. K. Kuban, MD et al, Developmental Correlates of Head Circumference at Birth and Two Years in a Cohort of Extremely Low Gestational Age Newborns. The jornal of pediatrics, Vo.155, No.3, September 2009; X.Doorenbosch et al, Management of cranial deformity following ventricular shunting. Childs Nerv Syst( :

14 Charles Davis et al, Spring-Assisted Remodeling for ventricular shunt-induced cranial deformity. The journal of craniofacial surgery/ volume 19, number3, May Takayuki Inagaki et al, The intracranial pressure of the patients with mild form of craniosynostosis. Childs Nerv Syst( : Catharine R. Gale et al, The Influence of Head Growth in Fetal Life, Infancy, and Childhood on Intelligence at the Ages of 4 and 8 Years. Pediatrics 2006;118; Juan F. Martinez-Lage et al, Shunt-related craniocerebral disproportion: treatment with cranial vault expanding procedures. Neurosurg Rev, 15 December 2005 Jeffrey Weinzweig, M.D. et al, Cranial Vault Expansion in the Management of Postshunt Craniosynostosis and Slit Ventricle Syndrome. Plastic and Reconstructive Surgery. Volume 122, Number 4, Postshunt Craniosynostosis, Volume 122, Number 4. Francios V Boldue et al, Corrected head circumference centiles as a possible predictor of developmental performance in high-risk neonatal intensive care unit survivors. Developmental Mediceine, Child Neurology 2005, 47: Daniza M.Ivanovic et al, Head size and intelligence, learning, nutritional status and brain development Head, IQ, learning, nutrition and brain. Neuropsychologia 42(2004; C. Di Rocco et al, Acquired Chiari type Ⅰ malformation managed by supratentorial cranial enlargement. Childs Nerv Syst( : Gerald M. Sloan et al, Surgical Treatment of Craniosynostosis: Outcome Analysis of 250 Consecutive Patients. American Academy of Pediatrics 1997;100;e2 Diseases and Conditions, Microcephaly. (Patient care & health info, Mayo Clinic [Articles] Microcephaly. (Charles Patrick Davis, MD, PhD, Medicinenet Distractor System의적응증등에대한학회의견 - 대한신경외과학회( 대신외제 호 - 대한성형외과학회( 대성외제 호 [ 진료심사평가위원회]

15 6. 진료내역참조, 수차례 (2 회이상 시행한두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 청구내역 A 사례 ( 남 /1 세 3 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 기타다발부위의급성상기도감염, 상세불명의 아토피피부염, 시신경유두의기타장애 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 B 사례 ( 여 /8 개월 상병명: 주로얼굴형태에영향을주는선천기형증후군, 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의급성기관지염, 상세불명의외사시, 상세불명기원의위장염및결장염 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 C 사례 ( 여 /3 세 9 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의내사시 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] (N0345 1*1*1 DO SYSTEM LINEAR (C *4*1 진료내역 ( 수술기록지 A 사례 ( 남 /1 세 3 개월 [2012년 7 월] - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis [2012년 9 월] - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal [2013년 8 월] - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Lumbar puncture under general anesthesia [2013년 9 월] - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty B 사례 ( 여 /8 개월 [2013년 1 월] - Pre & Post OP Dx : Apert syndrome

16 [2013년 2 월] - Pre & Post OP Dx : Apert syndrome s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal [2013년 8 월] - Pre & Post OP Dx : Apert syndrome - Name of OP : Lumbar puncture under general anesthesia [2013년 9 월] - Pre & Post OP Dx : Apert syndrome C 사례 ( 여 /3 세 9 개월 [2012년 7 월] - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2012년 10 월] - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis s/p Expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal [2013년 9 월] - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis 심의내용 - 동사례(A-C 사례 는두개골유합증(Craniosynostosis 및아페르증후군(Apert s syndrome 상병으로 동일환자에게 Distractor system 을이용한두개골조기봉합교정술을수차례(2 회이상 시행한사례로, 진료내역참조하여 2 차에시행한 두개골조기봉합교정술 의의학적타당성여부와수가산정방법에 대하여심의함. - 의사소견상 두개골확장술을시행한원인질환의재발이나, 두개골확장술을시행하고나서다시 머리크기가작아지거나발달지연이있는경우, 신연기에의한두개골확장수술후낮아졌던 두개강내압이다시상승하는경우등에는다시두개골을확장하는추가수술이필요하다. 고하나, 전문가자문회의결과( 에따르면, 1 1차두개골조기봉합교정술후두개골유합증이 재발하여두개골유합증에서기인하는합병증의발생또는악화등이있는경우와 소뇌의척수강내로의하강및하강으로인한 있다는의견임. 2 키아리기형에서 2차적합병증이있는경우등에한하여추가로시행할수 특히, 1-2회의 Lumbar puncture 로두개강내압( 뇌압 을측정하여뇌압이 높다 또는 낮다 라고 판단하는것은신빙성이부족하며, 신빙성이결여된측정결과를토대로 두개골유합증이없는 환아 에게반복하여추가수술을시행하는것은타당하지아니함. - 한편, 자34 다(2 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 복잡] 으로청구하였으나수술과정및행위정의 시술개요등을참조하여볼때 Suturectomy 후 DO system 을고정하는수술을시행하는과정은 자34 다(1 두개골성형술- 두개골조기봉합교정[ 단순] 에해당됨. - 이에, 수술기록지및영상자료등을참조하여아래와같이심의결정함

17 - 아래 - A 사례 ( 남 /1 세 3 개월 : 2012년 7월 Bicoronal craniosynostosis진단으로 1차 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis 를시행하고 2013년 8월요추천자를통한뇌압측정후 2013년 9월 2차 Expansion cranioplasty c 영상에서는 Bicoronal distraction osteogenesis 를시행한사례임. 영상자료등을참조하여볼때, 1차수술전 craniosynostosis가확인됨. 그러나, 2차수술전영상에서는 1 차수술이후봉합선이열려있는상태로두개골유합증 (Craniosynostosis 이 확인되지않고, lambdoid suture 가일부붙고있는것은나이등참조하여볼때정상발달과정중에있다고볼것임. 또한, 일련의수술과정을종합하여볼때유합으로인한두개안면골변형등의합병증을치료하기위한수술로 볼수없으며, 1 회의요추천자를통한두개강내압( 뇌압 측정결과를근거로시행한동수술은의학적으로 타당한진료라고볼수없음. 따라서, 2차로시행한 자34 다(2 두개골성형술 -두개골조기봉합교정 [ 복잡] 및동수술에사용된치료재료는 모두인정하지아니함 ( 불인정. B 사례 ( 여 /8 개월 : 2013년 1월 Apert s syndrome 상병으로 1차 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를 시행하고 2013년 9월 Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty 진단으로 cranioplasty c distraction osteogenesis 를시행한사례임. 2차 Expansion 영상자료등을참조하여볼때, 2 차수술전영상에서두개골유합증 (Craniosynostosis 및유합으로인한전두부의 비대칭이확인되므로 2 차에시행한수술및치료재료는인정키로함. 다만, 수술과정및행위정의시술개요등을참조하여청구한자34 다(2 두개골성형술 -두개골조기봉합교정 [ 복잡](N0345 은 자34 다(1 두개골성형술 - 두개골조기봉합교정[ 단순](N0344' 로인정함. C 사례 ( 여 /3 세 9 개월 : 2012년 7월 Microcephalic craniosynostosis상병으로 1차 Expansion cranioplasty c distraction osteogenesis를시행하고 2013년 9월 Microcephalic craniosynostosis상병으로 2차 Expansion cranioplasty c distraction 영상자료등을참조하여볼때, osteogenesis 를시행한사례임. 1차수술전영상에서두개골유합증 (Craniosynostosis 이확인되지않았으며, 2차수술전영상에서도두개골유합증 (Craniosynostosis 이확인되지않으므로두개골조기봉합교정수술의 적응증에해당하지아니함. 따라서, ' 자34 다(2 두개골성형술 - 두개골조기봉합교정 [ 복잡] 및동수술에사용된치료재료는모두인정하지 아니함( 불인정. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 신경외과학, 대한신경외과학회 4th Edition, 2012 소아신경외과학, 소아신경외과학회, 2011 Youmans Neurological Surgery. 6th. Chapter 182. Craniosynostosis, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2011 Distractor System 의적응증등에대한학회의견 - 대한신경외과학회( 대신외제 호 - 대한성형외과학회( 대성외제 호 [ 진료심사평가위원회]

18 7. 진료내역참조, 두개골조기봉합교정수술및관련치료재료인정여부 청구내역 A 사례 ( 남 /3 세 11 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 달리분류되지않은처치에의한감염, 기타및 상세불명의경련, 새가슴, 상세불명의미하강고환, 기타다발부위의급성상기도감염, 상세불명의철결핍빈혈, 수면개시및유지장애[ 불면증], 상세불명의전반적발달장애 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *12*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *58*1 B 사례 ( 여 /2 세 9 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *15*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *67*1 C 사례 ( 여 /4 세 11 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의기대되는정상생리학적발달의결여, 기타치아우식, 구토를동반한구역 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *18*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *78*1 D 사례 ( 여 /1 세 10 개월 상병명: 두개골유합증, 아놀드- 키아리증후군, 신생아의호흡곤란증후군, 기타및상세불명의경련, 수면개시및유지장애[ 불면증] N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *17*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *80*1-17 -

19 E 사례 ( 여 /7 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의철결핍빈혈 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *14*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *76*1 F 사례 ( 여 /3 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명기원의위장염및대장염 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *6*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *24*1 G 사례 ( 여 /2 세 3 개월 상병명: 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 기타다발부위의급성상기도감염 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *8*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *37*1 H 사례 ( 남 /1 세 7 개월 상병명: 두개안면골형성이상, 두개골유합증, 기타및상세불명의경련, 상세불명의급성기관지염, 상세불명기원의위장염및결장염, 시신경유두의기타장애 N0424 * 1 (JJJJJJ 1*2*1 - 차-97 악골내고정용금속제거술 ( 나 소형금속판의제거, Removal of The Fixation Mini Plate RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *10*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *43*1 I 사례 ( 남 /3 세 1 개월 상병명: 두개골유합증, 달리분류되지않은수술상처의파열, 기타및상세불명의경련, 기타다발부위의급성상기도감염 자29다골수염또는골농양수술 [ 골천공술, 골개창술, 배형성형술, 골부분절제술포함]- 기타(N0023 1*1*1 RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *10*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *40*1-18 -

20 J 사례 ( 여 /3 세 1 개월 상병명: 두개골유합증, 달리분류되지않은수술상처의파열, 기타및상세불명의경련, 상세불명의급성기관지염 자29다골수염또는골농양수술 [ 골천공술, 골개창술, 배형성형술, 골부분절제술포함]- 기타(N0023 1*1*1 RESORB X PLATE STRAIGHT 8H (C *8*1 RESORB X SCREW 2.0MM 이상 (C *32*1 진료내역 ( 수술기록지 A 사례 ( 남 /3 세 11 개월 [2013년 6 월] 3 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 8 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis s/p Expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal B 사례 ( 남 /2 세 9 개월 [2013년 6 월] 2 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis s/p Expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal C 사례 ( 여 /4 세 11 개월 [2013년 5 월] 4 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 9 월] 현청구 - Pre OP Dx : S/P expansion cranioplasty by transsutural distraction osteogenesis with external distractor(4 distractors, Martin, d/t microcephalic craniosynostosis - Post OP Dx : sagittal & bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal D 사례 ( 여 /1 세 10 개월 [2013년 5 월] 2 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal

21 E 사례 ( 여 /7 개월 [2013년 5 월] 1 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal F 사례 ( 여 /6 개월 [2013년 6 월] 1 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Sagittal suture craniosynostosis [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Sagittal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal G 사례 ( 여 /2 세 3 개월 [2013년 6 월] 2 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Bicoronal craniosynostosis s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal H 사례 ( 여 /1 세 7 개월 [2013년 7 월] 2 차 - Pre & Post OP Dx : Crouzon's disease 두개골성형술-두개골조기봉합교정 [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Crouzon s/p expansion cranioplasty - Name of OP : Wound revision & distractor removal I 사례 ( 여 /3 세 1 개월 [2013년 3 월] 1 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 7 월] - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis - Name of OP : Wound revision & distractor removal [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis - Name of OP : Wound revision & removal of broken plate & absorbable plate fixation

22 J 사례 ( 여 /3 세 1 개월 [2013년 3 월] 1 차 두개골성형술-두개골조기봉합교정 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis [2013년 7 월] - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis - Name of OP : Wound revision & distractor removal [2013년 9 월] 현청구 - Pre & Post OP Dx : Microcephalic craniosynostosis - Name of OP : Wound revision & removal of broken plate & absorbable plate fixation 심의내용 - 동건은 (A-J 사례 두개골유합증 (Craniosynostosis 등상병으로 자34 다(2 두개골성형술 - 두개골조기봉합교정 시행후 Distractor를제거하면서 Distraction으로넓혀진 gap에다수의흡수성 plate와 screw(plate: 6~18 개, screw: 24~80 개 를사용하여고정하는수술을시행한건으로 두개골조기봉합교정수술후 Distractor를제거하면서두개골고정에사용한흡수성 plate와 screw등 관련치료재료인정여부에대하여심의함. - 해당기관의경우, 두개골조기봉합교정 1 ~ 2 개월후 Distractor system을제거하면신연된 머리피부와연조직에의해서머리뼈가원상으로복구되려는힘으로인해쉽게머리뼈모양이 변형되는불안정한상태가초래되게되며, 고정화기간을연장할경우에는 Distractor system이있는 부위의염증가능성과흉터및연부조직의생성가능성등의사유로일부환아에게 Distractor system 을제거하면서흡수성고정판에의한교정이필요하다고하는소견임. - 전문가자문회의결과에따르면, 수술후단순 X 선검사(Plain X-ray 등을통해골형성(osteogenesis 여부를확인하면서고정화여부를결정하게되며, 약 2 ~ 4개월후 Distractor system을제거하게 되면자연스럽게골형성이되고유합이되며안정화되므로, 정상적인골형성으로인해안정화가된 경우에는고정술이필요치않다는의견임. 다만, 경막결함(Dural defect 등의사유로뼈(bone 가생성되지않거나안정화되지않은상태에서 재수술의시기가당겨져두개골의고정(fixation 이필요한경우와심한창상감염(wound infection, 뇌척수액누수(CSF leakage 등으로재고정이필요한경우등조기에 Distractor system를 제거하여야하는타당한사유가있는경우에는두개골고정술이필요할수있으나 넓혀진 gap 을고정하는통상적인(routinely 재수술은타당하지않다는의견임. Distraction으로 - 또한, 두개골의불안정성과고정부위의창상감염등을미리예상하여다수의환자에게흡수성 plate와 screw 를사용하며고정술을시행하는것은타당한진료라고볼수없으며, 두개골유합이 없는소두증(Microcephaly 등에과다하게두개골신연을한후두개내강이차지않아두개골이 원상으로복구되려는불안정성을막기위해고정을시행하는것도타당하지아니함. - 따라서, 각사례는전문가의견등을참조하여상근심사위원이적의처리하기로함

23 상근심사위원적의처리결과 ( A 사례 ( 남 /3 세 11 개월, B 사례 ( 여 /2 세 9 개월, C 사례 ( 여 /4 세 11 개월, D 사례 ( 여 /1 세 10 개월, E 사례 ( 여 /7 개월, F 사례 ( 여 /3 개월, G 사례 ( 여 /2 세 3 개월, H 사례 ( 남 /1 세 7 개월, I 사례 ( 남 /3 세 1 개월, J 사례 ( 여 /3 세 1 개월 : 동사례(A~J 사례 는 두개골조기봉합교정술 을시행하고약 2 ~ 4개월후 Distractor를제거하면서 흡수성고정재료를사용하여두개골을고정하는수술을시행하고 차97나악골내고정용금속제거술 - 소형금속판의제거 2 회(A~H 사례, 자29다골수염또는골농양수술- 기타(N0023' 1 회(I~J 사례 및 RESORB X PLATE(6 ~ 18 개, RESORB X SCREW(24 ~ 80 개 를청구한사례임. 진료기록부및영상자료등을참조하여볼때, A~J사례모두두개골의불안정성을확인할수있는 근거가없으며, 뼈(bone 가생성되지않거나안정화되지않은상태에서재수술의시기가당겨져 두개골의고정(fixation 이필요한경우와창상감염(wound infection 이나뇌척수액누수등으로 재고정이필요한경우등흡수성 plate와 screw를사용하여고정하는재수술을시행하여야할타당한 사유가확인되지않으므로 Distractor 제거등에대한행위료는인정하되, 고정술을시행하는데사용된 치료재료( 흡수성고정재료:RESORB X PLATE, RESORB X SCREW 는인정하지아니함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 신경외과학, 대한신경외과학회 4th Edition, 2012 소아신경외과학, 소아신경외과학회, 2011 [ 진료심사평가위원회]

24 8. 심장수술시 자 191( 국소관류 로인정가능한시술방법에대하여 심의배경 심장수술관련국소관류시술방법중 자191( 국소관류 로인정가능한시술방법에대한심의필요성이 제기되어심의함 심의결과 국소관류는개심수술시심장정지기간동안 심근 또는 다른장기 의보호를목적으로시행되며, 여러가지방법중 자191( 국소관류 로인정가능한시술방법에대해심의한결과아래와같이결정함. - 아래 - 체외순환시에대동맥차단후 cardioplegic cath를통해심정지액주입으로심장을정지시키는방법과 흉 복부대동맥치환술시에대동맥의주요분지를재접합하여야하는경우에복부장기보호를위해 cardioplegic circuit을이용하여관류를시행하는방법은자191( 국소관류 로인정하며, 심장마비상태를유지하기위하여심정지액주입대신에심실세동기를사용하는방법은자191( 국소관류 에해당하지아니하므로인정하지아니함. [ 진료심사평가위원회]

25 9. 활동성및주의력장애 상병으로 Methylphenidate HCl 경구제 [ 품명 : 페니드정, 메타데이트 CD 서방캡슐, 콘서타 OROS 서방정등 ] 와 Atomoxetine HCl 경구제 [ 품명 : 스트라테라캡슐등 ] 병용요법인정여부 청구및진료내역 A 사례 ( 남 /10 세 상병명: 활동성및주의력장애, 만성운동또는성대틱장애, 기타소아기정서장애 [ ] 가1 나(1 재진진찰료- 의원, 보건의료원내의과 [ 야간- 차등수가제외] 1*1*1 117 뉴프람정20 밀리그램( 에스시탈로프람옥살산염 /A (escitalopram oxalate(as escitalopram 0.5*1* 명인할로페리돌정 1.5 밀리그람 /A (haloperidol 0.75*1* 스트라테라캡슐40 밀리그람( 아토목세틴염산염/A (atomoxetine HCl(as atomoxetine 1*1*14 [ ] 가1 나(1 재진진찰료- 의원, 보건의료원내의과 [ 야간- 차등수가제외] 1*1*1 아1 가개인정신치료( 지지요법 1*1*1 115 메타데이트CD서방캡슐 10mg( 염산메칠페니데이트 /A(methylphenidateHCl 1*1* 뉴프람정20 밀리그램( 에스시탈로프람옥살산염 /A(escitalopram oxalate(as escitalopram 0.5*1* 명인할로페리돌정1.5 밀리그람/A(haloperidol 0.75*1* 스트라테라캡슐40 밀리그람( 아토목세틴염산염/A(atomoxetine HCl(as atomoxetine 1*1*14 B 사례 ( 남 /7 세 상병명: 활동성및주의력장애, 기타소아기정서장애 [ ] 115 메디키넷리타드캡슐20mg( 메틸페니데이트염산염(methylphenidate HCl 1*1* 메디키넷리타드캡슐5mg( 메틸페니데이트염산염(methylphenidate HCl 1*1* 뉴프람정10mg( 에스시탈로프람옥살산염 (escitalopram oxalate(as escitalopram 0.5*1* 리스펜정1 밀리그람( 리스페리돈(risperidone 0.25*1* 스트라테라캡슐18 밀리그람( 아토목세틴염산염(atomoxetine HCl(as atomoxetine 1*1*14 아1 가개인정신치료( 지지요법 (NN011 1*1*1 진료내역 A 사례 ( 남 /10 세 - - 초진기록 : excessive talking. 궁금한것이많다. 산만하고집중력이부족하다. 계속이야기한다. 눈치가없다. 수다스럽다. 제재해도계속수업시간에떠든다. 이해력이부족하다. 또래보다어리고미숙하다. 또래관계어려움이많다. : 틱증상 - 손톱뜯기, 혀차기, 트림, 고개흔들기, 긴장감높아지면쉽게불안해한다. 진단 : ADHD, Anxious Child, BIF( 경계성지능, Chronic motor or vocal tic, Poor social development. - 기타특이사항 : 6세때 5 ~ 6 개월간틱약물치료및미술치료함

26 B 사례 ( 남 /7 세 - 초진기록 : 발표를못할까봐안절부절못하고발표안시켜주면자기머리때리며화내기도한다. 친구들에게간섭하는일많고, 부산스럽고, 집중력이낮고, 감정조절이어렵다. 두달전부터입소리, 지금은줄어들었다. 약간겁은있는편인데, 석달전부터는혼자방에있는것겁내한다.( 낮에도 밤에잘때불끄지말라고한다. - 진단 : ADHD, Anxious 심의내용 - Methylphenidate HCL 경구제( 품명: 페니드정, 메타데이트CD 서방캡슐, 콘서타OROS 서방정등 는 6세 이상의소아및청소년의주의력결핍과잉행동장애 (ADHD 의치료등에허가를받은약제로 뚜렛증후군으로 진단받았거나가족력이있는환자및운동성틱장애환자등 은투여하지말것으로되어있음. - 동건(A, B 사례 은활동성및주의력장애, 운동성틱장애환자에게 Methylphenidate HCl제제와 Atomoxetine HCl 제제를병용투여한건으로, 1 식품의약품안전처금기사항( 운동성틱장애환자등 에서의 Methylphenidate HCl제제투여및 2 Methylphenidate HCl제제와 Atomoxetine HCl제제의병용투여 인정여부에대하여논의하였음. - 식품의약품안전처금기사항( 운동성틱장애환자등 에서의 Methylphenidate HCl 제제투여의경우, 관련 학회에서는 1 최근임상지침가이드라인등에서틱증상을동반한 ADHD 환아에서 Methylphenidate HCl 제제와 Atomoxetine HCl 제제가동등한수준으로사용권고되고있고, 2 EMA( 유럽의약품청 에는 운동성 틱환자 에서 Methylphenidate HCl 제제투여가금기가아닌신중투여토록되어있으며, 3 ADHD 환자는 운동성틱 을동반한경우가많으므로틱장애아동청소년에서도틱의종류와빈도, 정도를관찰하고 모니터링하면서의사의판단에따라사용할수있도록해야한다는의견이었음. 그러나, 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 에의하면의약품은 약사법령에의하여허가 또는신고된사항( 효능 효과및용법 용량등 의범위안에서환자의증상등에따라필요 적절하게 처방 투여하는경우급여하는것을원칙으로하고있고, 허가를받거나신고한범위를벗어나처방 투여하고자하는약제의경우 허가또는신고범위초과약제비급여사용승인에관한기준및절차 ( 고시제 호, 적용 를따르도록하고있음. 따라서, A, B 사례모두 운동성틱장애 가확인되므로식품의약품안전처금기사항에투여한 Methylphenidate HCl 제제는인정하지아니하며, 현행식품의약품안전처의금기사항변경이필요한경우에는 관련학회및제약사등을통해식약처의허가사항( 금기 을변경한이후사용이가능함을안내키로함. - 한편, Methylphenidate HCl제제와 Atomoxetine HCl 제제의병용투여에대하여는, 두가지약제를병용 하여증상이개선된다는관련근거자료가미비하고, 학회에서제시한병용투여의적응증및투여대상군의 범위가광범위하므로추후학회등과의심의를통해병용투여에관한보다구체적인세부인정기준 마련이필요할것으로판단됨. 따라서, 병용투여의세부인정기준마련전까지는약물치료에대한환자의반응정도, 투여금기또는 부작용등을참조하여사례별로심사하되, 1 종투여를원칙으로함

27 참고 Methylphenidate HCL 경구제( 품명: 페니드정, 메타데이트 CD 서방캡슐, 메디키넷리타드캡슐, 콘서타 OROS 서방정등 : 식품의약품안전처허가및주의사항( 국내 Concerta (methylphenidate HCI Extended-Release Tablets, Metadate CD (methylphenidate HCI Extended-Release Capsules, Ritalin, Ritalin-SR : U.S. FDA(Food and Drug Administration 미국식품의약국허가및금기사항 methylphenidate-containing medicinal products : EMA(European Medicines Agency 유럽의약품청 허가및금기사항 Atomoxetine HCl 경구제 ( 품명: 스트라테라캡슐등 고시제 호( , 고시제 호( Methylphenidate HCl 일반형경구제( 품명: 페니드정10 밀리그람등 : 고시제 호( , 고시제 호( Methylphenidate HCl 서방형경구제 ( 품명 : 콘서타OROS 서방정등 : 고시제 호( , 고시제 호( 민성길, 최신정신의학제 5개정판 - 제30 장소아 청소년정신의학, 일조각, 2006 안효섭, 홍창의소아과학 10판 - 제3 장아동기정신장애, 미래엔, 2012 Robert M. et al, Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. 2011, chapter30: Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder ADHD 진료지침서, 대한소아신경학회(2013 p American Academy of Pediatrics(AAP, CLINICAL PRACTICE GUIDELINE, ADHD: Clinical Practice Guideline for the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder in Children and Adolescents, PEDIATRICS Volume 128 Number 5, November 2011 The Texas Children's Medication Algorithm Project: Revision of the Algorithm for Pharmacotherapy of Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder Pringsheim T et al, Pharmacological treatment for Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD in children with comorbid tic disorders., Cochrane Database Syst Rev Apr 13;(4: Bloch MH et al, Meta-analysis: treatment of attention-deficit/hyperactivity disorder in children with comorbid tic disorders., J Am Acad Child Adolesc Psychiatry Sep;48(9: Tamas Treuer, MD. et al, A Systematic Review of Combination Therapy with Stimulants and Atomoxetine for Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder, Including Patient Characteristics, Treatment Strategies, Effectiveness, and Tolerability, JOURNAL OF CHILD AND ADOLESCENT PSYCHOPHARMACOLOGY, Volume 23, Number 3, 2013, ª Mary Ann Liebert, Inc. Pp ADHD 치료약제병용투여에대한의견 - 대한소아청소년정신의학회제 ( 대한소아신경학회제 ( Methylphenidate HCl 금기사항에대한학회의견 - 대한소아청소년정신의학회제 ( [ 진료심사평가위원회]

28 요양급여대상사전승인건 월조혈모세포이식분과위원회심의사례공개 조혈모세포이식은조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부고시제 에따라질병별 기준에적합한환자에게요양급여대상여부를통보해주는조혈모세포이식사전심의제도를실시하고 있습니다. 이에따라조혈모세포이식의요양급여대상여부에대하여심의한결과요양급여대상자로선정되지아니한비승인환자가조혈모세포이식을시행받기위해입원한경우, 이식과직접관련된진료기간 ( 조혈모세포주입전 1주부터주입후 2 주 의요양급여비용( 이식술료, 이식과관련된입원료[ 무균치료실료포함], 시술전 후처치등 에대하여는요양급여비용의전액을환자가부담토록하고, 그외의기간에이루어지는진료비 ( 면역억제제투여, 검사와합병증및후유증치료비등 에대하여는요양급여로인정하고있습니다. ( 보건복지부고시제 호 구분 계 동종 자가 제대혈 비고 총접수건 처리결과 인정건 불인정건 * 신청기관 : 33 개요양기관 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 골수검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하이고 급성골수성백혈병 : 39건 말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때로 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 동종총 132 건인정 : 99 건 급성림프모구백혈병 : 22건 골수검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하 이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해 된때. 다만, 15세미만의소아에서 1차완전관해된 경우에는다음각호의 한함. 1의소견이있는고위험군에 염색체검사에서다음하나또는그이상의 소견이있음 t(9:22 t(4:11 t(8:14 t(2:8 t(8:22 t(8:21 t(1:19 8 염색체수 혹은 bcr/abl양성 44이하

29 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 1 세미만 백혈구수 100,000/ μl 이상 관해유도에실패한경우(28~35일째골수내 아세포 5% 이상 biphenotype 또는 mixed lineage ALL L3 또는 SmIg 양성 다발성골수종 : 1건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 다음의조건에모두부합되어야함. ECOG Scale 0-1 부분관해이상의치료반응을보인경우 단백이치료전보다 만성신부전이아닌경우 ( 부분관해란 M 50% 이상감소되는것을의미함 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. Refractory anemia type 은다음중하나이상의소견이 확인되는경우요양급여대상임. 골수이형성증후군 : 15건 말초혈액검사결과절대호중구수 (ANC 500/ μl이하또는혈소판20,000/ μl이하 혈색소6.0( 소아8.0g/ dl이상을유지하기위하여 한달에 1회이상의수혈이필요할때 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수섬유화증: 1건 원발성골수섬유화증상병으로 1차동종이식을예정 하는건으로말초혈액검사및수혈력등을고려한바 이식이불가피한상태로판단된다는결정에따라 사례별로요양급여대상자로인정함. 연소성골수단핵구성백혈병은소아혈액종양의드문질환 으로간비장비대, 피부침범, 말초혈액내백혈구증가, 연소성골수단핵구성백혈병 : 2 건 단구증가, 미성숙세포의출현을특징으로하는치명적인 질환임. 동질환에대하여는동종조혈모세포이식을 시행하는것이표준치료방법으로알려진바골수검사, 말초혈액검사, 염색체검사등으로확진하여동종조혈모 세포이식예정인동건은요양급여대상자로인정함. 발작성야간혈색소뇨증상병에동종조혈모세포이식을 계획중인동건은스테로이드치료에도불구하고 발작성야간혈색소뇨증 : 2건 용혈성빈혈이쉽게호전되지않으며향후합병증이생길가능성이높은점등을고려한바이식이필요한상태로판단된다는결정에따라사례별로요양급여대상자로인정함

30 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암화학 비호지킨림프종: 2건 요법에부분반응이상의치료반응을보이는경우로 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수검사결과세포충실도가심하게낮으면서 (cellularity가 25% 이하이거나 25~50% 이더라도 조혈관련세포가남아있는세포의 30% 이하, 말초 혈액검사결과다음중 2개이상의소견이확인되는 중증재생불량성빈혈 : 10건 때요양급여대상임. 절대호중구수(ANC 가 500/ μl이하 교정망상적혈구 1.0% 이하 혈소판 20,000/ μl 이하 크라베병 (Krabbe disease: 1건만성호중구성백혈병 : 1건만성림프구성백혈병 : 1건진정적혈구계빈혈 (pure red cell anemia: 1건비스코트올드리치증후군 (Wiskott-Aldrich syndrome: 1건불인정 : 33 건급성골수성백혈병 : 11건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 크라베병은진행되면서중추신경및말초신경증상을 일으켜조기사망하는희귀퇴행성질환으로동종 조혈모세포이식이필요하다고판단되어요양급여 대상자로인정함. 만성호중구성백혈병으로진단되어 1차동종조혈모 세포식예정인동건은말초혈액검사, 영상검사등 참조하여현재이식이필요한상태로판단된다는결정에 따라사례별로요양급여대상자로인정함. 항암요법에불응성인만성림프구성백혈병으로동종 조혈모세포이식의시술이필요한경우로판단되는바 요양급여대상자로인정함. 동건은스테로이드치료에도불응성인진정적혈구계 빈혈로동종조혈모세포이식이필요한경우로판단되므로 요양급여대상자로인정함. 비스코트올드리치증후군 ( Wiskott-Aldrich syndrome 은 면역결핍으로인하여조기사망하는희귀질환으로 조혈모세포이식이효과적인치료방법이므로요양 급여대상자로인정함. 급성골수성백혈병으로동종조혈모세포이식예정인 동건은 골수검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전 관해된때 요양급여대상이나제출한검사결과 완전관해에해당하지않으므로요양급여대상자로 인정하지아니함. 급성골수성백혈병으로진단되어 이식후재발되어 예정인동건은동상병에 1차동종조혈모세포 2차반일치동종조혈모세포이식 2차반일치동종조혈모

31 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 세포이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에 대한자료가충분히축적되지아니한바요양급여 대상자로인정하지아니함. 급성골수성백혈병으로진단되어 1차반일치동종조혈모 세포이식후재발되어 2차반일치동종조혈모세포이식 예정인동건은동상병에 2차반일치동종조혈모 세포이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에 대한자료가충분히축적되지아니하였으며 골수 검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하이고 말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에 해당하지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조( 요양급여 대상자기준( 별표1-가-(1 에 조혈모세포이식을 받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야 한다. 로되어있으나동건은연령이만65세이상 으로요양급여대상자로인정하지아니함. 급성골수성백혈병으로진단되어 1차자가조혈모세포 이식후재발되어 2차반일치동종조혈모세포이식 예정인동건은동상병에 2차반일치동종조혈모세 포이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한 자료가충분히축적되지아니한바요양급여대상자로 인정하지아니함. Aggressive NK cell leukemia 로진단되어동종조혈 모세포이식예정인동건은 골수검사결과아세포 (blast 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과 정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나 제출한검사결과완전관해에해당하지않으므로 요양급여대상자로인정하지아니함. Mast cell leukemia로진단되어 1차동종조혈모 기타백혈병 : 3건 세포이식예정인동건은동상병의분류에따라 이식의치료성적및효과가달라지는바질환의정확한 분류가확인되지않고동종조혈모세포이식이신청 되어요양급여대상자로인정하지아니함. T-cell large granular lymphocytic leukemia 로진단 되어 1차동종조혈모세포이식예정인동건은동 상병의동종조혈모세포이식에대한임상연구, 치료 성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바 요양급여대상자로인정하지아니함

32 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 골수검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하이고 말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에해당 하지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 3 차동종조혈모세포이식예정인동건은현재동상병에 대한 3차동종조혈모세포이식에대하여는치료성적 및효과등에대한의학적타당성에대한근거가미비한 바요양급여대상자로인정하지아니함. 급성림프모구백혈병으로진단되어 1차동종조혈모 세포이식후재발되어 2차반일치동종조혈모세포이식 예정인동건은동상병에 2차반일치동종조혈모 세포이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한 급성림프모구백혈병 : 5건 자료가충분히축적되지아니한바요양급여대상자로 인정하지아니함. 급성림프모구백혈병상병으로진단되어고위험소견 없이반일치동종조혈모세포이식예정인동건은 반일치이식의임상연구, 치료성적및효과등에대한 자료가충분히축적되지아니한바인정하기곤란 하다는결정에따라요양급여대상자로인정하지아니함. T-lymphoblastic lymphoma는 WHO 분류에서급성 림프모구백혈병의아형으로분류되고있음. 급성림프모구백혈병은골수검사결과아세포(blast 의 비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인 완전관해된때요양급여대상이나제출한검사결과 완전관해에해당하지않으며고위험소견확인되지 않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조( 요양급여대상자 골수이형성증후군 : 2건 기준( 별표1-가-(1 에 조혈모세포이식을받고자 하는자는시술일현재만 65 세미만이어야한다. 로 되어있으나동건은연령이만65세이상으로요양 급여대상자로인정하지아니함. 골수섬유화증상병으로진단되어 2차동종조혈모 세포이식예정인동건은동상병에대한 2차동종 골수섬유화증 : 1건 조혈모세포이식의임상연구및치료성적효과등에 대한자료가충분히축적되지아니한바요양급여대상자로 인정하지아니함. 만성골수단구성백혈병 (CMML-2 상병으로 진단되어 반일치동종조혈모세포이식예정인동건은반일치 만성골수단구성백혈병 : 1건 이식의임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가 충분히축적되지아니한바인정하기곤란하다는 결정에따라요양급여대상자로인정하지아니함

33 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조 ( 요양급여 대상자기준 별표 2-가-(7 에의하면악성림프종은 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암 화학요법에부분반응이상의치료반응을보이는 경우 요양급여대상이나비호지킨림프종(DLBCL 으로진단되어 1차자가조혈모세포이식후완전관해를 획득하지못하고잔여종양이남아질병지속되는 소견확인되어현인정기준에적합하지아니한바 요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조 ( 요양급여 대상자기준 별표 2-가-(7 에의하면악성림프종은 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암 화학요법에부분반응이상의치료반응을보이는경우 비호지킨림프종 : 3건 요양급여대상이나동건은비호지킨림프종 (DLBCL 으로진단되어 1차자가조혈모세포이식후부분반응 이상의치료반응이확인되지않은상태에서 2차 동종조혈모세포이식이신청된건으로현인정기준에 적합하지아니한바요양급여대상자로인정하지 아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조 ( 요양급여 대상자기준 별표 2-가-(7 에의하면악성림프종은 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암 화학요법에부분반응이상의치료반응을보이는경우 요양급여대상이나동건은비호지킨림프종 (Angioimmunoblastic T cell lymphoma 으로진단되어 부분반응이상의치료반응이확인되지않은상태에서 1 차동종조혈모세포이식이신청된건으로현인정기준에 적합하지아니한바요양급여대상자로인정하지 아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조 ( 요양급여 대상자기준 별표 2-가-(3 에의하면중증재생불량성 빈혈은 골수검사결과세포충실도가심하게낮으 중증재생불량성빈혈 : 2건 면서(cellularity가 25% 이하이거나 25~50% 이더라도 조혈관련세포가남아있는세포의 30% 이하, 말초 혈액검사결과 ( ㄱ 절대호중구수(ANC 가 500/ μl 이하 ( ㄴ 교정망상적혈구 1.0% 이하 ( ㄷ 혈소판 20,000/ μl이하중 2 개이상의소견이확인되는때

34 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 요양급여대상이나동건은고시에부합하는 2개 이상의소견이확인되지아니하여요양급여대상자로 인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조 ( 요양급여대상자 기준 별표 2-가-(2 에의하면만성골수성백혈병은 다음각호에해당하는가속기또는급성발증의 소견이아닌만성기인때 빈혈정도가심해짐 Cytogenic clonal evolution 만성골수성백혈병 : 1건 Blood or marrow blast 15~30% Blood or marrow promyelocyte 30% 이상 Blood or marrow basophil 20% 이상 혈소판 100,000/ μl이하에해당하는가속기또는 급성발증의소견이아닌만성기인때 요양급여대상이나동건은골수검사결과 가속기 소견으로현인정기준에적합하지아니한바요양급여 대상자로인정하지아니함. 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암화학 요법에부분반응이상의치료반응을보이는경우이나 동건은호지킨림프종으로진단되어첨부된영상검사결과 질병의진행이지속되는상태에서 1차동종조혈모세포 이식이신청되어현인정기준에적합하지아니한바요양 호지킨림프종 : 2건 급여대상자로인정하지아니함. NK-T cell lymphoma 상병으로진단되어 1차자가 조혈모세포이식후호지킨림프종으로재발되어 2차 동종조혈모세포이식예정인동건은진단이후치료 내역( 골수검사, 영상검사등 참조현재상태가 2차동종 조혈모세포이식이반드시필요한상황으로판단되지 아니한바요양급여대상자로인정하지아니함. Mesenchymal sarcoma 상병으로진단되어 2차 자가조혈모세포이식후재발되어 3차동종조혈모 간엽성육종: 1건 세포이식예정인동건은현재동상병에대한 3차 (Mesenchymal sarcoma 동종조혈모세포이식에대하여는치료성적및효과 등에대한의학적타당성에대한근거가미비한바 요양급여대상자로인정하지아니함. 선천성각화부전증 (Dyskeratosis congenita: 1건 Dyskeratosis congenita 는선천성골수부전증후군 중의하나로출혈과잦은기회감염으로인해사망률이 높은희귀질환으로동종조혈모세포이식이필요하다고 판단되나현재거대세포바이러스망막염과침습성

35 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 자가총 126 건인정 : 108 건 골육종: 1건급성골수성백혈병: 8건급성림프모구백혈병: 1건다발성골수종: 37건비호지킨림프종: 49건 폐아스페르길루스증이라는중증의기회감염을앓고 있어이식을시행하기에적합하지않은상태로 판단되는바요양급여대상자로인정하지아니함. 다음각호의 1에해당된때 ( ㄱ ( ㄴ 수술및항암치료후완전관해된경우 재발후국소적치료및구제항암화학요법으로 2 차완전관해된때 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수검사결과아세포(blast 의비율이 5% 이하이고 말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때로 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수검사결과아세포 (blast 의비율이 5% 이하이고 말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때. 다만, 15세미만의소아에서 1차완전관해된경우에는다음 각호의 1의소견이있는고위험군에한함. 염색체검사에서다음하나또는그이상의소견이있음 t(9:22 t(4:11 t(8:14 t(2:8 t(8:22 t(8:21 t(1:19 염색체수 1 세미만 백혈구수 혹은 bcr/abl양성 44이하 100,000/ μl 이상 관해유도에실패한경우 (28 ~35 일째골수내아세포 5% 이상 biphenotype ALL L3 또는 또는 SmIg mixed lineage 양성 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 다발성골수종의진단기준에맞고이식적응증에 적합한경우( 다발성골수종 stage Ⅱ 이상 로 기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 고시 다음각호의 1에해당하는 1차항암화학요법에 반응이있는고위험군또는재발후구제항암화학 요법에부분반응( 종양의크기가전체적으로 50% 이상감소하고 병변의출현이없는상태가 있는표준위험군의경우 2차적병변의악화가없고새로운 4 주이상지속되는경우 이 LDH가정상보다높고 Ann Arbor Stage가 Ⅲ 또는 Ⅳ인경우

36 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 High grade subtype 상병인경우 1 Lymphoblastic Lymphoma 2 Immunoblastic Lymphoma 3 Mantle cell Lymphoma 4 Small noncleaved cell Lymphoma 5 Bulky mass( 종양의크기가 10cm 이상임 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Primary mediastinal diffuse large B cell Lymphoma 8 NK/T cell lymphoma 9 Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome 표준항암화학요법에반응을보이지않는불응성 사례중구제항암화학요법에부분반응이상을 보이는경우 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인 생식세포종: 1건 경우또는표준항암화학요법에반응하지않는 refractory case로 고시기준에적합하여요양급여 대상자로인정함. 비정형기형/ 횡문근종양t: 수술이나항암화학요법에부분반응이상을보이는경우로 1 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 1세이상이면서수술또는항암제등으로부분반응 이상을보이는 StageⅣ 또는완전절제가불가능한 신경모세포종t: 5건 StageⅢ의 종양일때 국소적으로재발한경우수술또는항암제등 으로부분반응이상을보이는때 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. AL type 유전분증 (light chain 유전분증 은자가조혈모 세포이식이효과적이라는연구자료들이보고되고 유전분증: 1건 (Amyloidosis 있으므로 AL type의유전분증을확진받은경우 사례별로자가조혈모세포이식을인정함. 동건은제출한진료기록부를검토한결과 AL type 유전분증으로확인되는바요양급여대상자로인정함. 수술이나항암화학요법에부분반응이있는다음 각호의 1에해당하는경우 원시성신경외배엽종양 t: 2 건 진단시 3세이하 수술후잔여종괴가 1.5cm 2 이상인경우 두개강내전이가있는경우 4 재발후추가방사선치료가불가능한때 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함

37 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 표준항암화학요법후완전관해에도달하지않는경우 호지킨림프종: 1건 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인경우 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 포엠증후군 (POEMS syndrome 은진단기준에적합한 경우사례별로인정하고있음. 포엠증후군: 1건 포엠증후군 (POEMS syndrome 으로자가조혈모세포 (POEMS syndrome 이식예정인동건은제출한진료내역을검토한결과 포엠증후군의필수적인진단기준 (mandatory criteria 과 주요진단기준(major criteria, 부수적진단기준 (minor criteria 등에해당하여요양급여대상자로인정함. 조직검사결과간모세포종(Hepatoblastoma 으로 진단받고 2회연속적인고용량항암화학요법및 자가조혈모세포이식 (Tandem Transplantation 예정인 건으로동상병에대한조혈모세포이식의임상연구 간모세포종t: 1건 및치료성적효과등에대한자료참조자가조혈모 세포이식에대한예후가양호할것으로판단되고 최근검사소견상항암화학요법에반응이좋은점 등을고려하여동사례에한하여 1차자가이식은 요양급여대상자로인정하며 2차자가조혈모세포 1 차인정 2 차불인정 : 2 건 이식은인정하지아니함. 보건복지부고시제 호(' 시행 에 의하면 "2회연속적인고용량항암화학요법및 자가조혈모세포이식(Tandem Transplantation 은 ( 가 신경아세포종, 수모세포종(Medulloblastoma, 원시신경외배엽종양(PNET, 비정형기형/ 횡문근종양 유윙육종t: 1건 (AT/RT, ( 나 다발성골수종인정기준에적합한경우 요양급여대상임. 조직검사에서유윙육종으로진단된건들로 1차 자가이식에한하여요양급여로인정하며 2차자가 이식은기준에적합하지아니하므로요양급여대상자로 인정하지아니함. 불인정 : 16 건급성골수성백혈병: 1건 급성골수성백혈병상병으로자가조혈모세포이식 예정인건으로 골수검사결과아세포(blast 의 비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인 완전관해된때 요양급여대상이나제출한말초 혈액검사결과완전관해에해당하지않으므로요양급여 대상자로인정하지아니함

38 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, 제4 조( 요양급여 대상자기준( 별표1-가-(1 에 조혈모세포이식을 받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야 한다. 로되어있으나동건은연령이만65세 이상으로요양급여대상자로인정하지아니함. 다발성골수종은진단기준에맞고이식적응증에 적합한경우자가조혈모세포이식을인정함. 다발성골수종상병으로자가조혈모세포이식예정인동 건들은제출한검사결과를참조할때조혈모세포 이식이반드시요구되는다발성골수종의범주에 포함된다고판단하기곤란함. 따라서요양급여대 상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준( 보건복지부 고시제 호, <2회연속적인 고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation> 에서 다발성골수종은 1 차는자가, 2차는자가또는동종조혈모세포이식다음각호 1에 해당하는경우요양급여대상자로인정함 다발성골수종: 5건 1 차이식으로진행성 (progressive 소견을보이지 않으면서 VGPR(very good Partial Response, M단백이치료전보다 90% 이상감소되는것을 의미 이상의반응에도달하지않은경우 : 6개월이내에 2 차이식( 자가또는동종 을 원칙으로하되, 동기간을초과하게될 경우사유서를참조하여사례별로결정함. 1 차이식으로진행성의(progressive 소견을 보이는경우 : 2 차이식으로동종조혈모세포이식시행을 원칙으로하여사유서를참조하여사례별로 결정함. 1차이식으로 VGPR(very good Partial Response 이상의반응을보인경우 : 경과관찰에서진행성(progressive 소견을 보이는경우에한하여 2 차이식( 자가또는 동종 을원칙으로하여사유서를참조하여 사례별로결정함 으로되어있으나 동건은다발성골수종상병으로 1차자가조혈모 세포이식후진행성의 (progression 상태로 2 차자가 조혈모세포이식인정기준에해당되지아니한바 요양급여대상자로인정하지아니함

39 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사 결과상 림프종의침범소견여부를확인하여골수의 침범이없어야함. 동건은 최근골수상태를확인할수있는골수검사가 제출되지아니하여이식에적합한골수상태여부판단이 곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 다음각호의 1에해당하는 1차항암화학요법에 반응이있는고위험군또는재발후구제항암화학 요법에부분반응( 종양의크기가전체적으로 50% 이상감소하고 2차적병변의악화가없고새로운 병변의출현이없는상태가 4 주이상지속되는경우 이 있는표준위험군의경우요양급여대상임. LDH가정상보다높고 Ann Arbor Stage가 Ⅲ 또는 Ⅳ인경우 High grade subtype 상병인경우 비호지킨림프종: 5건 1 2 Lymphoblastic Lymphoma Immunoblastic Lymphoma 3 Mantle cell Lymphoma 4 Small noncleaved cell Lymphoma 5 Bulky mass( 종양의크기가 10cm 이상임 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Primary mediastinal diffuse large B cell Lymphoma 8 NK/T cell lymphoma 9 Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome 표준항암화학요법에반응을보이지않는 Refractory case중 salvage chemotherapy에 부분반응이상을보이는경우 동건들은비호지킨림프종으로진단되어자가조혈모 세포이식예정인건들로위에해당하는고위험군소견이 없고부분반응이상의반응을보이지않으며반응 평가자료가제출되지않아부분반응을확인할수 없어요양급여대상자로인정하지아니함. 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사결과상수모세포종의침범소견여부를확인하여골수의침범이없어야함. 수모세포종 t: 1건 동건은 최근골수상태를확인할수있는골수검사가 제출되지아니하여이식에적합한골수상태여부 판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함