J Korean Acad Pediatr Dent 28(2) 2001 신생아의치조제에발생한양성종물 이제호ㆍ김소화ㆍ윤정훈 * ㆍ최병재 연세대학교치과대학소아치과학교실, 구강병리학교실 * 국문초록 신생아에서흔히발생하는연조직종양으로는신생아의구개및치은낭종 (palatal & gi

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권순 한
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1 J Korean Acad Pediatr Dent 28(2) 2001 신생아의치조제에발생한양성종물 이제호ㆍ김소화ㆍ윤정훈 * ㆍ최병재 연세대학교치과대학소아치과학교실, 구강병리학교실 * 국문초록 신생아에서흔히발생하는연조직종양으로는신생아의구개및치은낭종 (palatal & gingival cyst of the newborn), 선천성치은종 (congenital epulis), 혈관종 (hemangioma), 기형종 (teratoma), 화농성육아종및자극성섬유종 (pyogenic granuloma & irritation fibroma) 이있다. 이렇게신생아의치조제에서발생한연조직종양은대부분외과적으로절제하여치료하며, 치료하지않는경우흡인 (aspiration) 으로인한기도폐쇄및호흡곤란, 구강으로수유시불편감, 비강으로수유시구토가불가능해흡인폐렴 (aspiration pneumonia) 유발가능성이있다. 본증례는신생아의치조제에발생한연조직종양으로, 외과적으로절제하여치료하였으며, 조직검사소견상화농성육아종및자극성섬유종과유사하였지만다핵형거대세포 (multinucleated giant cells) 가관찰되었고선천적으로발생하였다는점에서차이가있었다. 이종물의병리기전은아직까지명확하지않으며어떤특정질환으로포함시키는데문제점이있으므로이에보고하는바이다. 주요어 : 연조직종양, 신생아, 화농성육아종, 자극성섬유종 Ⅰ. 서론신생아에서흔히발생하는종양에는신생아의구개및치은낭종, 선천성치은종, 혈관종, 기형종, 화농성육아종및자극성섬유종등이있을수있으며 1), 악성종양은거의발병하지않는다 2-4). 신생아의구개및치은낭종 (palatal & gingival cyst of the newborn) 에는 Epstein s pearls과 Bohn s nodules이있다. 임상특징을보면, 신생아의 65 85% 에서나타나는매우흔한질환으로크기는 1 3mm 정도로작고백색또는황백색의구진 (papules) 으로나타난다. 주로경구개와연구개의경계부에서정중선가까이나타나거나치조점막에서발생하고보통 2 6개의낭이집단적으로발생한다. 조직학적으로는중층편평상피 (stratified squamous epithelium) 로둘러싸이고 keratin 으로채워진낭이특징적이다. 신생아의구개및치은낭종은스스로파열 (rupture) 되어자연적으로소실되므로특별한치료는필요하지않다 5). 선천성치은종 (congenital epulis) 은전치부치조제의치은에서주로발병하며하악보다는상악에호발하고성별로는여자어린이에서호발한다. 일반적인형태는둥글거나타원형이 고, 부드러운점막으로둘러싸인분홍색의종물로간혹분엽화되어나타나기도하며크기는대부분 20mm 이하이지만수 mm에서 90mm에까지이르는경우도보고되어있다 6). 치은조직과는유경형이나무경형으로연결되어있다. 선천성치은종의조직학적특징은과립세포의증식으로크고둥글거나각진세포가호산성과립성세포질 (eosinophilic granular cytoplasm) 에둘러싸여있으며세포의핵은작고둥글거나타원형이며세포의한쪽으로치우쳐있다 5,7). 선천성치은종은치조제높이에서외과적절제하는것이가장바람직하며 8) 크기가작은경우는치료하지않아도스스로치유되기도한다 9,10). 기형종 (teratoma) 은신생아 4,000명당한명의빈도로나타나는매우드문선천적병소로이중 10% 만이두경부에서발 견되며 11,12) 구인두강 (oropharyngeal cavity) 에서발생하는경 우는 2% 이하이다 13). 특히구강이나인두에서발병하는기형종을 epignathus라고한다 9). 상악에서하악보다 2 4배정도호발하며, 성별로는여자어린이에서약 10배정도많이나타난다 12). Epignathus의악성으로의전환잠재성은조직학적특징과발달단계에따라예측이불가능하지만 12) 주로신생아에서는양성으로나타나며연령이증가할수록악성종양으로나타날확률이급격히증가한다. 임상증상은종물의크기에따라달라지 310

2 대한소아치과학회지 28(2) 2001 며, 특징은매우조직화 (organized) 되어있고 3가지 germ cell layer의요소모두를가지고있다는것으로, 명확하게구별되는다양한기관을포함하므로 13) 다른종양들과쉽게구별된다. Epignathus는기도폐쇄위험이있으므로가능한한조기에외과적절제하여치료하는것이바람직하며 11), 이것이불가능한경우화학요법 (chemotherapy) 을하기도한다. 혈관종 (hemangioma) 은혈관들이양성증식한것으로진성종양이라기보다과오종 (hamartoma) 이나형성이상 (malformation) 에가깝다. 혈관종은신생아의 % 에서, 어린이의 10 12% 에서발생하며 1/4 1/3 정도가두경부에발생한다. 혈관종은여자어린이에서 3 5배호발하며밝은색을나타낸다. 신생아시기에첫몇주동안붉은색소의침착으로시작되어, 그후 6 12개월간빠르게성장하여융기되고분엽화된종괴를형성하며, 색깔도붉은자주색이된다. 다음수년간서서히크기가감소하여대부분 7세이전에사라진다. 조직소견은특징적으로수많은내피세포 (endothelial cells) 가보이나, 성장하면서내피세포는납작해지고, 모세혈관크기의혈관이나직경이크고확장된다수의혈관이관찰되며, 이차적으로는혈전증 (thrombosis) 과정맥석 (phlebolith) 을형성하기도한다. 혈관종의치료는전신적인 corticosteroids를투여하여병소의크기를줄이거나, 수술전처치로전색 (embolization) 을시행해수술시출혈을감소시킬수있다. 종양의크기와위치, 증상에따라조심스럽게외과적절제하며, 최근에는 laser therapy가각광받고있다 5). 화농성육아종 (pyogenic granuloma) 은종양처럼성장하지만본질적으로종양은아니며, 감염과도관계없다. 원인은국소적자극이나외상이며이름과는달리진성육아종은아니다. 임상적으로화농성육아종은매끄럽거나분엽화된종물로나타나고유경형이나무경형으로부착되어있으며표면에는궤양이보인다. 색깔은분홍색, 붉은색및자주색으로다양하며혈관분포가많아촉진시쉽게출혈되며성장이매우빠른특징을보여보호자나임상가를긴장시킨다. 상악전치부치은에가장호발하며입술, 혀, 협점막순으로호발한다. 여자어린이에서호발하며조직학적으로혈관이매우증식되어있어육아조직과유사하게보인다. 수많은크고작은내피이장관 (endotheliumlines channels) 이분엽성배열 (lobular arrangement) 하고있어야화농성육아종으로진단내릴수있으며 14), 중성백혈구 (neutrophil), 형질세포 (plasma cell), 임파구 (lymphocyte) 와같은염증세포들의침윤이관찰되며특히중성백혈구의침윤이두드러진다. 화농성육아종은골막하방으로외과적절제하여치료한다 5). 자극성섬유종 (irritation fibroma) 은화농성육아종처럼국소적자극이나외상에대한반응으로섬유성결체조직이증식하여발생한다 15). 협점막, 혀, 치은순으로호발하고매끈한표면을가진분홍색의소결절 (nodules) 로나타나며유경형이나무경형으로부착되어있고임상적증상은없는것이일반적이다. 조직학적으로는섬유성결체조직의소결절종괴가중층편 평상피로덮여있는데, 이결합조직은치밀하고교원질 (collagen) 이풍부하다. 하방의섬유성종괴때문에 rete ridges는위축되어있으며임파구, 형질세포와같은만성염증세포가산재되어있다. 자극성섬유종은외과적절제하여치료한다 5). 본증례의환아는선천적으로치은조직에서발생한둥글고유경형의종물을주소로신생아집중치료실에서의뢰되었으며, 임상적소견에의거하여선천성치은종가진하에흡인위험이있어봉합결찰 (suture ligation) 후외과적으로절제하였으며, 조직생검결과현재명명되어있는어떤종양과도조직소견이일치하지않아, 아직명명되지않은특정질병으로추측되어이에보고하는바이다. Ⅱ. 증례보고 1. 증례 1 생후 6일된여환아가오른쪽위잇몸에이상한것이있다는것을주소로내원하였다. 임상소견으로상악우측치조제부위의치은에서황색및분홍색의결절성연조직종괴가관찰되었으며크기는 cm 정도였다 (Fig. 1). 유경형으로치은에부착되어유동성이있어흡인위험이있었으므로소아과와협의결과신생아집중치료실에입원하여조기에절제하기로하였다. 다음날신생아집중치료실에서 1:10만 epinephrine이포함된 lidocaine으로상악우측치은에국소적침윤마취후봉합결찰하여 No.15 blade로완전하게단순절제 (simple excision) 하였으며지압으로완전지혈확인후조직생검의뢰하였다. 조직생검결과병리적소견은 1 표면점막의궤양및세균집락 (Fig. 2) 2 다핵거대세포 (multinucleated giant cells)(fig. 3) 3 어린섬유아세포 (young fibroblasts) 와모세 Fig. 1. Pre-operative intraoral photograph (Case 1). 311

Young fibroblasts & capillary proliferation (Case

At 4 month intraoral photograph (Case 1). Fig. 6.

Ulceration, acute nonspecific inflammation &

3 J Korean Acad Pediatr Dent 28(2) 2001 Fig. 2. Surface mucosal ulceration & bacterial colonies (Case 1). Fig. 3. Multinucleated giant cells (Case 1). Fig. 4. Young fibroblasts & capillary proliferation (Case 1). Fig. 5. At 4 month intraoral photograph (Case 1). Fig. 6. Pre-operative intraoral photograph (Case 2). Fig. 7. Ulceration, acute nonspecific inflammation & granulation tissue formation surrounding a developing tooth (Case 2). 혈관증식 (Fig. 4) 이있었으며다형핵백혈구 (PMN) 및조직구침윤이관찰되었다. 4개월후정기검진시상악우측치은은완전하게치유된것이관찰되었다 (Fig. 5). 2. 증례 2 생후 52일된미숙남환아가하악전치부치은에선천치를포함하는연조직종괴가있다는것을주소로신생아집중치료실에서의뢰되었다. 임상소견상하악전치부치조제부위의치 312

4 대한소아치과학회지 28(2) 2001 은에분홍색및회색의단단하고유동성이있는종물이관찰되었으며크기는 cm 정도였다 (Fig. 6). 1개의선천치를포함하였으며유경형으로치은에부착되어유동성이있었으므로흡인위험이있어신생아집중치료실과의협의하에외과적절제하기로결정하였다. 같은날신생아집중치료실에서 1:10만 epinephrine이포함된 lidocaine으로하악전치부치은에국소적침윤마취후봉합결찰하여절제하기위해당기는순간종괴가치은에서떨어졌다. 유경형으로부착되어종괴가치은에남지않고선천치를포함하여완전하게떨어졌으므로지압으로완전지혈확인후조직생검을의뢰하였다. 조직생검결과병리적소견으로선천치를둘러싸는육아조직형성및섬유모세포증식과급성궤양및비특이적염증소견이관찰되었다 (Fig. 7). 약 3개월후정기검진시다른질병으로신생아집중치료실에계속입원해있는상태였으며정기검진결과하악전치부치은은완전하게치유되었다. Ⅲ. 총괄및고찰본증례는신생아의치조제에서발생한연조직종양에대한보고이다. 두증례모두선천성으로발생하였으며이중두번째증례는선천치와연관되어나타났다. 두증례모두임상적으로크기는 cm 정도였으며유경형으로부착되어유동성이있었다. 따라서임상적소견에의한감별진단으로선천성치은종, 혈관종, 신생아의구개및치은낭종, 화농성육아종및자극성섬유종을포함시켰다. 본증례는임상적소견만으로선천성치은종으로가진하였지만, 조직검사결과선천성치은종에서특징적으로관찰되는과립세포가관찰되지않았으므로선천성치은종은제외하였다. 혈관종은신생아에서가장흔하게발생하는연조직종양이며 2) 본증례에서모세혈관의증식이관찰되어 capillary hemangioma가의심되었지만, 혈관종의조직소견에서는본증례에서나타나는염증소견이관찰되지않는다. 신생아의구개및치은낭종은조직학적으로중층편평상피로둘러싸여있고내강은 keratin으로채워져있어명확하게낭 (cyst) 의소견을나타내므로본증례의조직학적소견과는뚜렷이구별된다. 화농성육아종및자극성섬유종은모세혈관과섬유모세포의증식으로육아조직과유사하게보이며표면궤양을나타내고염증세포의침윤등의조직소견으로본증례와가장유사하였지만, 본증례의조직소견에서보이는다핵거대세포가관찰되지않으며선천적으로발생하지않는다는점에서차이가있다. 증례 2와같이선천치와연관되어발생한연조직종양에대한몇몇증례가보고되었는데, Maureen 등 16) 이발표한증례는 6세된남아로부모에따르면선천치를손가락으로제거한뒤하악전치부치조제에있던종물이급속히성장하였다고한다. 따라서외과적절제하였으며조직생검결과조직소견으로모 세혈관과급만성염증세포, 섬유소 (fibrin), 섬유조직 (fibrous tissue) 등이관찰되었으므로선천치와연관되어발생한화농성육아종으로진단하였다. 본증례의조직학적소견이자극에의해서발생하는화농성육아종및자극성섬유종과유사하다는점과선천치가연관되었다는점에서두증례모두발생기전은자극에의한병변으로추측되지만아직병리기전은명확하지않다. 본증례와같이신생아의치조제에서발생한연조직종양은, 치료하지않을경우흡인이나기도폐쇄및호흡곤란이야기될수있고, 구강으로수유시불편감이초래되며, 비강으로수유시구토가불가능해흡인폐렴 (aspiration pneumonia) 유발가능성이있어 9) 위험하므로보호자에게충분히설명하여동의를얻은후외과적절제하는것이가장바람직하다. Ⅳ. 요약본증례는신생아의치조제에서발생한양성종물에대한증례이며진단명은명확하지않지만임상소견과조직소견을종합하여다음과같이요약할수있다. 1. 임상소견상본증례는선천성치은종, 혈관종, 신생아의구개및치은낭종, 화농성육아종및자극성섬유종과유사하였다. 2. 증례 1은조직소견상화농성육아종과유사하였으나다핵거대세포가관찰된다는점에서차이가있었다. 3. 증례 2는선천치의존재와조직소견상선천치와연관된자극성섬유종과유사하였으나선천적으로발생하였다는점에서차이가있었다. 이상의결과를볼때두증례모두발생기전은자극에의한병변으로생각되지만, 병리기전은명확하지않으며어떤특정질환으로포함시키는데문제점이있었다. 참고문헌 1. Lindia JW, Hart IJr, Martin TS : Pyogenic granuloma presenting as a congenital epulis. Arch Pediatr Adolesc Med 154: , Jasser KM : Oral tumors in children: a review. J Clin Pediatr Dent 24(2): , Bhaskar SN : Oral tumors of infancy and childhood. J Pediatr 63: , Posnick JC : Paediatric craniofacial surgery: historical perspectives, recent advancement and refinements. Br J Oral Maxillofac Surg 33: , Brad WN, Douglas DD, Carl HA, Jerry EB : Oral & maxillofacial pathology. Philadelphia. WB Saunders. 23, , Terry SO, Michael AS, Cynthia MO : Congenital 313

5 J Korean Acad Pediatr Dent 28(2) 2001 granular cell tumor in the newborn. Otolaryngol Head Neck Surg 118:907, Tayfun A, Bulent E, Metin G, et al. : Obstructive congenital epulis of the newborn. Plast Reconstr Surg 99(3): , Barry LE, Michael AS, Andrew C : Obstructive congenital epulis in a newborn. Ann Plast Surg 27: , Tokar B, Boneval C, Mirapoglu S, et al. : Congenital granular-cell tumor of the gingiva. Pediatr Surg Int 13: , Jingo K, Sachiko K, Chihiro K, Toshirou I : Granular cell tumor (congenital epulis) in the fetus: A Case Report. J Oral Maxillofac Surg 55: , Gunkel AR, Sprinzl GM, Puhringer FK, et al. : Microendoscopic transoral CO2-laser resection of an extensive nasopharyngeal and oral teratoma. Am J Otolaryngol 18(2): , Demajumdar R, Bhat N : Epignathus: a germ-cell tumour presenting as neonatal respiratory distress. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 47:87-90, Antonio GO, Marilia HC, Joaquim MB, et al. : Epignathus: report of a case with successful outcome. J Pediatr Surg 33: , Stacey EM, Philip HC, Robert EF : Lobular capillary hemangioma: the underlying lesion of pyogenic granuloma. Am J Surg Pathol 4(5): , Louis M, Harold B : Irritation fibroma. report of a case. NY State Dent J 36: , Maureen GM, Steve L, John MW : Pyogenic granuloma associated with a natal tooth: case report. Pediatr Dent 14(3): ,

6 대한소아치과학회지 28(2) 2001 Abstract BENIGN TUMORS IN THE ALVEOLAR RIDGE OF NEWBORNS Jae-Ho Lee, D.D.S., Ph.D., So-Hwa Kim, D.D.S., Jung-Hun Yun, D.D.S., Ph.D.*, Byung-Jai Choi, D.D.S., Ph.D., Department of Pediatric Dentistry, Department of Oral Pathology*, College of Dentistry, Yonsei University The soft tissue tumors that occur commonly in newborn infants include palatal and gingival cyst of the newborn, congenital epulis, hemangioma, teratoma, pyogenic granuloma, and irritation fibroma. Such soft tissue tumors in the alveolar ridge of newborns are usually treated by surgical excision. If untreated, they can cause airway obstruction and breathing difficulty due to aspiration. They also cause discomfort during oral feeding. If nasal feeding is tried, since vomitting is impossible, there is a risk of aspiration pneumonia. In this case, a newborn infant visited our hospital with soft tissue tumor as chief complaint, and the infant was treated by surgical excision. It appeared to be similar to pyogenic granuloma and irritation fibroma upon histologic exam. However, it was different from those diseases since multinucleated giant cells were observed and it was congenital. The pathologic process of this neoplasm is not clear. This case is reported, since it is difficult to classify it as a specific disease. Key words : Soft tissue tumor, Newborn, Pyogenic granuloma, Irritation fibroma 315

Jksvs019(8-15).hwp

Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The