대한소아치과학회지 36(1) 2009 Sturge-Weber Syndrome 환아의치험례 신혜성 양규호 최남기 김선미 전남대학교치의학전문대학원소아치과학교실및치의학연구소및 2 단계 BK21 국문초록 Sturge-Weber Syndrome은드문선천성질환으로안면의삼차신경분포

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가영 한
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1 Sturge-Weber Syndrome 환아의치험례 신혜성 양규호 최남기 김선미 전남대학교치의학전문대학원소아치과학교실및치의학연구소및 2 단계 BK21 국문초록 Sturge-Weber Syndrome은드문선천성질환으로안면의삼차신경분포영역에포도주양반점 (port wine nevus) 을나타내고, 녹내장등의안구증상과간질, 편측마비등의신경학적증상등을동반한다. 또한구강내증상으로구강점막의편측성혈관증식, 치은의혈관증식, 치은비대, 거대치, 편측성거대설, 상악또는하악의혈관이상, 치아맹출이상등을나타낸다. 본증례는 Sturge-Weber Syndrome으로진단된 8세남아의구강내증상과설강직증의치료를위해설소대절제술을시행하여양호한결과를보여이를보고하고자한다. 주요어 : Sturge-Weber Syndrome, 설소대절제, 포도주양반점 Ⅰ. 서론 Sturge-Weber Syndrome은 5만명당 1명의빈도로발생하는것으로추정되며 1), 정확한원인은알려져있지않다 2). 임신 1기동안태아의혈관발달이상과관련되며, 연수막의혈관이상이혈류의흐름을느리게하여점진적인저산소성손상을일으키며뇌연화증, 뇌의위축, 대뇌피질의석회화를일으켜방사선사진상에기찻길모양의석회화 (tramline calcification) 를나타낸다 3). 이증후군은안면의삼차신경분포영역에포도주양반점 (port wine nevus) 을나타내며, 녹내장등의안구증상과간질, 정신지체, 편측마비등의신경학적증상등을동반한다 4). 또한구강내증상으로구강점막의편측성혈관증식, 치은의혈관증식, 치은비대, 모세혈관확장증, 구개부의모반, 거대치, 편측성거대설, 이환된부위의치조골비대, 치아맹출순서이상, 치은증식에따른구호흡, 높은구개 2,5), 방사선사진상치조골파괴, 이개부이환, 골밀도감소, 치조백선상실등이보고되었다 6). 구강내의혈관증식이많이나타나는부위는입술과협점막이며상악치은, 혀, 구개, 하악치은등의순서로나타나고보통포도주양반점과같은쪽에편측성으로나타나며정중선을넘지않는다 2,7). Sturge-Weber Syndrome의특별한치료법은없으며간질, 녹내장, 피부반점등나타나는증상에대한치료가요구되며생존률에영향은없다고보고된바있다 4,8). 삼차신경의상악신경이나하악신경분포영역이이환되어구강내점막이나치은에혈관종이존재하는경우발치등구강내소수술시출혈에주의하여야하며 9,10), 국소마취시적절히흡인을시행하여국소마취제가혈관내로들어가지않도록주의하여야한다. 또한치은의혈관증식에의한치은비대나항경련제의복용 (phenytoin) 으로인한치은증식의경우치태조절이어렵고염증으로인한치은출혈이있으므로적절한구강관리가필수적이다 9). 환자의대부분이간질이나정신지체의증상을동반하므로치과진료시적절한행동조절이필요할수있다 11). 본증례에서는 Sturge-Weber Syndrome으로진단된환아의여러구강내소견과설강직증상의치료를위해설소대절제술을시행한경과를보고하는바이다. Ⅱ. 증례보고 Sturge-Weber Syndrome으로진단된 8세남아가발음이나빠서혀밑을잘라주었으면좋겠다는것을주소로전남대학교병원소아치과에내원하였다. 환아는간질, 정신지체의신경 교신저자 : 김선미광주광역시북구용봉동 300 번지전남대학교치의학전문대학원소아치과학교실 / / hellopedo@hanmail.net 원고접수일 : 2008 년 05 월 16 일 / 원고최종수정일 : 2008 년 11 월 20 일 / 원고채택일 : 2008 년 12 월 12 일 145

J Korean Acad Pediatr Dent 36(1) 2009 학적증상이있었고그로인해소아과에주기적으로내원하며관찰중이었다.

또한구강내검사및방사선사진검사결과상하악구치부치은증식과하악좌우제1, 2소구치의결손, 설소대강직및하악전치의순측경사, 개교합, 높은구개,

환아는전반적인치아우식치료를받은상태였으며, 치은증식으로인해임상적치관길이가짧았다.

환아는언어치료실에서주 2회언어치료를받고있었으나발음이불량하였고, 보호자와언어치료사는설소대를절제해주기를요구하였다.

설소대절제술을시행하기위해소아과에의뢰한결과출혈에대한일반적인주의가필요함을확인하였고출혈에대비하여전기소작기와지혈제를준비하였다.

점막의색으로보아혈관종이상악및협점막부위까지이환되었으나혀의복면 (ventral surface) 이나구강저는이환되지않은것으로판단하였다. 설신경전달마취후통상의방법으로설소대절제술을 시행하였다.

2 J Korean Acad Pediatr Dent 36(1) 2009 학적증상이있었고그로인해소아과에주기적으로내원하며관찰중이었다. 안면의삼차신경세분지부모두에서양측성포도주양반점이관찰되었고우측상순의편측성비대가관찰되었다. 또한구강내검사및방사선사진검사결과상하악구치부치은증식과하악좌우제1, 2소구치의결손, 설소대강직및하악전치의순측경사, 개교합, 높은구개, 8세현재상악견치가측절치보다먼저맹출하는비정상적치아맹출순서가관찰되었으며구개측점막과협점막및상악치은이자주색색조를나타내었다 (Fig. 1, 2, 3, 4). 환아는전반적인치아우식치료를받은상태였으며, 치은증식으로인해임상적치관길이가짧았다. 치면세마중에도쉽게치은의출혈이발생하였는데이는치은증식과함께가정에서의구강관리가양호하지못하고치은증식으로적절한치태조절이되지않는것에기인한치은의전반적인염증상태때문인것으로생각되었다. 환아는언어치료실에서주 2회언어치료를받고있었으나발음이불량하였고, 보호자와언어치료사는설소대를절제해주기를요구하였다. 환아의설소대전방부터혀끝까지의길이는약 7mm 정도였고혀를내밀면혀끝에활모양의골이생기는설강직증상이관찰되었다 (Fig. 5a). 설소대절제술을시행하기위해소아과에의뢰한결과출혈에대한일반적인주의가필요함을확인하였고출혈에대비하여전기소작기와지혈제를준비하였다. 환아의협조도가좋지않아시술 30분전 Chloral hydrate 70 mg/kg을투약하는약물진정요법과함께신체속박을시행하였다. 점막의색으로보아혈관종이상악및협점막부위까지이환되었으나혀의복면 (ventral surface) 이나구강저는이환되지않은것으로판단하였다. 설신경전달마취후통상의방법으로설소대절제술을 시행하였다. 지혈후흡수성봉합사를이용하여봉합하였으며지혈에어려움은없었다 (Fig. 5b, 5c). 설소대절제술이후환아는주 2회언어치료실에서그리고매일학교에서발음연습을하고있고혀운동을위해집에서보호자의관찰하에혀를입천정에부딪혀 딱 소리내기, ㄹ 발음이많은 TV 광고따라하기등혀운동을실시하고있으며, 환자보호자는특히 ㄴ, ㄹ 발음이향상되었음을보고하였다. 환아의하악좌우제1, 2유구치는치수절단술후기성금속관이장착된상태이며치근흡수양상및 1도의동요도가관찰되었다. 계승영구치가결손되어있으므로향후유구치가탈락하면공간유지장치를장착하기로계획하였다. 환아는 2개월간격으로주기적으로내원하여치면세마및불소도포로구강관리를하고있으며향후구치부치은비대가심화되어교합을방해할경우치은절제술을계획하고있다. Fig. 1. Extraoral view. Exteneded facial port wine nevus is shown. Fig. 2. Lateral cephalograph. Fig. 3. Intraoral photographs. Abnormal eruption sequence of upper canines. 146

Fig. 4. Periapical radiographs. Bilateral lower first, second premolars are absent. a b c Fig. 5. Lingual frenectomy. (a) Preoperative state.

총괄및고찰 Sturge-Weber Syndrome은 Sturge 12) 가 1879년임상적증상을소개하였고 Weber 13) 가 1922년두개내석회화에대한방사선학적증거를제시했으며이후 Peterman 등 14) 은 1936년에 Bergstrand 등이이를 Sturge-Weber

신경학적증상으로는간질, 정신지체, ADHD(attention-deficit hyperactivity disorder), 편두통, 발작기왕력등이있으며 4), Sturge-Weber Syndrome 환자의 75~90% 가 3세이전에부분발작을일으키며이증후군의 50%

Peterson 등 14) 은 35명의환자의분석증례에서가장일반적인임상증상으로발작증상 (89%), 비정상적방사선사진결과 (63%), 정신지체 (54%), 안구증상 (37%) 을나타내었으나구강증상의빈도는보고하지않았다.

또 Thoma 18) 는악골의혈관 에변화가발생하면비정상적인편측성치아맹출순서가나타나거나거대치가발생할수있음을보고하였고, Malkin과 Bethoney 19) 는이것이혈관종이환부위에증가된대사활성과관련된것으로추측하였다.

3 Fig. 4. Periapical radiographs. Bilateral lower first, second premolars are absent. a b c Fig. 5. Lingual frenectomy. (a) Preoperative state. (b) Simple incision was done. (c) Suture was done with 4-0 vicryl. Ⅲ. 총괄및고찰 Sturge-Weber Syndrome은 Sturge 12) 가 1879년임상적증상을소개하였고 Weber 13) 가 1922년두개내석회화에대한방사선학적증거를제시했으며이후 Peterman 등 14) 은 1936년에 Bergstrand 등이이를 Sturge-Weber Syndrome이라명명하였음을보고하였다. 안면의모세혈관기형과연수막혈종및신경학적증상, 안구이상을주요특징으로하는증후군으로이세가지증상중하나가부족한불완전한형태도있다 15). 신경학적증상으로는간질, 정신지체, ADHD(attention-deficit hyperactivity disorder), 편두통, 발작기왕력등이있으며 4), Sturge-Weber Syndrome 환자의 75~90% 가 3세이전에부분발작을일으키며이증후군의 50% 에해당하는환자가정신지체를동반함이보고된바있다 16). 본증례의경우에는정신지체와간질의신경학적증상과안면의모세혈관기형을나타내었다. Peterson 등 14) 은 35명의환자의분석증례에서가장일반적인임상증상으로발작증상 (89%), 비정상적방사선사진결과 (63%), 정신지체 (54%), 안구증상 (37%) 을나타내었으나구강증상의빈도는보고하지않았다. 반면에 Gorlin과 Pindborg 17) 는 111명의사례에서 38% 가구강증상을나타냈음을보고했다. Sturge-Weber Syndrome 환자에서발생하는혈관종은삼차신경주요가지의일부분혹은전체어느부위에서나발생할수있으며구강에서특히입술, 볼, 구개, 치은, 혀, 구강저등이영향받을수있다 7,8). 또 Thoma 18) 는악골의혈관 에변화가발생하면비정상적인편측성치아맹출순서가나타나거나거대치가발생할수있음을보고하였고, Malkin과 Bethoney 19) 는이것이혈관종이환부위에증가된대사활성과관련된것으로추측하였다. 본증례의환아는입술비대, 협점막, 상악치은, 구개의색변화및치은비대를나타내었고양측성으로상악견치의맹출순서이상을나타내었다. 이증후군에서는혈관종이환부를신중하게구별해야하는데, 혈관종에이환된부위는외과적시술시심한출혈이발생할수있기때문이다. 이때는혈관조영술이혈관종과다른조직을구분하는데중요한진단도구가될수있다 2,7). 그밖에지혈을위해지혈제, 전기소작기, 혈관수축제를포함한국소마취제등의준비가필요하다 2). 본증례의환아는이러한준비를갖춘상태에서설소대절제술을진행하였고 Bosmin ( 제일약품, 대한민국 ) 을이용하여지혈하였으며특별히지혈이문제되지않아전기소작기등이필요하지는않았다. 본증례의환아는전치부의개방교합, 하악절치의순측경사, 과도한수평피개, 하악양측제1, 2소구치의결손을나타냈는데이는 Perez 등 9) 의보고와유사하였다. 본환아의전치부개방교합및하악절치의순측경사는설강직증상으로인해혀가전하방위치한결과로생각된다. 이는박 20) 이보고한설소대절제술의적응증에해당된다고판단되어설소대절제술을시행하였고계속관찰중이다. 또한본증례의환아는하악양측제 1, 2소구치가결손되었는데 Perez 등 9) 은이것이증후군에의한악골의혈관이상과관련될것이라추측하였으나, 이에대한더많은연구가필요할 147

4 J Korean Acad Pediatr Dent 36(1) 2009 것으로생각된다. 환아는정신지체가동반되어가정에서의구강관리가어려우므로, 주기적인내원을통한구강위생관리와불소도포등예방적처치가필요할것으로사료된다. Ⅳ. 요약 Sturge-Weber Syndrome은선천성질환으로신경학적증상, 안구증상, 안면혈관종을나타내며구강점막의편측성혈관증식, 치은의혈관증식, 치은비대, 모세혈관확장증, 구개부의모반, 거대치, 편측성거대설, 이환된부위의치조골비대, 치아맹출순서이상등의구강내증상을동반할수있다. 본증례의환아는정신지체, 안면의양측성포도주양반점을나타내었고, 구강내증상으로양측성치은증식, 우측상순비대, 설강직증상과하악양측소구치의결손을나타내었다. 발음의개선을위해설소대절제술을시행한결과발음의호전등양호한결과를보였다. 참고문헌 1. Haslam R : Neurocutaneous syndromes. Nelson textbook of pediatrics, 15th ed. Philadelphia, W.B Sanders, , Crinzi RA, Palm NV, Mostofi R, et al. : Management of a dental infection in patient with Sturge-Weber disease. J Am Dent Assoc, 101: , Arisoy AE, Tunnessen WW : Sturge-Weber syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med, 148: , Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL, et al. : Sturge-Weber Syndrome: A Review. Pediatr Neurol, 30: , El-Mostehy MR, Stallard RE : The Sturge-Weber syndrome. Its periodontal significance. J Periodontol, 40: , Jiing-Sjeng H, Ching-Charng C, Yi-Min W, et al. : Periodontal menifestations and treatment of Sturge- Weber syndrome-report of two cases. Kaohsiung J of Med Sci, 13: , Wilson S, Venzel JM, Miller R, et al. : Angiography, gingival hyperplasia and Sturge-Weber syndrome: report of case. J Dent Child, 53: , Terezhalmy GT, Riley CK : Encephalotrigeminal syndrome Quintessence Int, 31:62-63, Perez DE, Pereira Neto JS, Graner E, et al. : Sturge-Weber syndrome in a 6-year-old girl: Int J Paediatr Dent, 15: , Royle HE, Lapp R, Ferrara ED : The Sturge-Weber syndrome. Oral Surg, 22: , 이긍호 : 정신지체인의치과관리. 대한소아치과학회지, 33: , Sturge WA : A case of partial epilepsy apparently due to a lesion of one of the motor centers of the brain. Trans Clin Soc London, 12: 112, Parkes Weber F : Right-sided hemihypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia with a morbid condition of the left side of the brain revealed by radiogram. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 37: , Peterman AF, Hayles AB, Dockerty MB, et al. : Encephalotrigeminal angiomatosis. Clinical study of thirty-five cases. J Am Med Assoc, 167: , Eulalia Baselga : Sturge-Weber Syndrome. Semin Cutan Med Surg, 23:87-98, Kristin A. Thomas-Sohl, BA, et al. : Sturge-Weber Syndrome: a review. Pediatr neurol, 30: , Gorlin RJ, Pindborg JJ : Syndromes of the head and neck. New York, McGraw-Hill, , Thoma KH : Oral pathology 6ed, C. V. Mosby, St. Louis 406; ;887, Malkin M, Bethoney T : Sturge-Weber disease: report of case. J Am Dent Assoc, 69:47-52, 박희승 : 소아환자의설소대절제술. 대한소아치과학회지, 15 : ,

5 Abstract STURGE-WEBER SYNDROME : A CASE REPORT Hye-Sung Shin, Kyu-ho Yang, Nam-ki Choi, Seon-mi Kim Department of Pediatric Dentistry, Chonnam National University School of Dentistry, Dental Research Institute and Second stage of BK21 Sturge-Weber Syndrome is a rare congenital disorder and is characterized by port wine nevus following one or more divisions of trigeminal nerve, ocular involvement(eg, glaucoma) and neurologic involvement(eg, epilepsy, mental retardation). Oral menifestations include unilateral blood vessel expansion of the oral mucosa and gingiva, gingival hyperplasia, giant tooth, ipsilateral large tongue, blood vessel anomaly of maxilla or mandible and abnormal eruption sequence. This case report is about 8-year-old Sturge-Weber Syndrome patient presented violet discoloration on upper gingiva and buccal mucosa, gingival hyperplasia and abnormal eruption sequence. In this case, we performed lingual frenectomy and periodic oral hygiene management, and obtained satisfactory result. Key words : Sturge-Weber Syndrome, Lingual frenectomy, Port wine nevus 149

J Korean Acad Pediatr Dent 32(3) 2005 변위매복된상악중절치의맹출유도 강근영 양규호 최남기 김선미 전남대학교치과대학소아치과학교실및치의학연구소 국문초록 매복치아란어떤원인에의하여구강점막이나악골내에서치아의맹출이중지된상태를말하며, 악궁내의어떠한치아도

J Korean Acad Pediatr Dent 32(3) 2005 변위매복된상악중절치의맹출유도 강근영 양규호 최남기 김선미 전남대학교치과대학소아치과학교실및치의학연구소 국문초록 매복치아란어떤원인에의하여구강점막이나악골내에서치아의맹출이중지된상태를말하며, 악궁내의어떠한치아도 변위매복된상악중절치의맹출유도 강근영 양규호 최남기 김선미 전남대학교치과대학소아치과학교실및치의학연구소 국문초록 매복치아란어떤원인에의하여구강점막이나악골내에서치아의맹출이중지된상태를말하며, 악궁내의어떠한치아도매복될수있으나가장흔하게이환되는치아는상, 하악제 3대구치, 상악견치, 상, 하악제 2소구치, 상악중절치의순으로나타난다. 이중상악영구전치의매복률은 0.1-0.5%